MAESTRÍA EN CIENCIAS EN METODOLOGÍA DE LA CIENCIA
Metodología Sistémica para la construcción de un modelo integral de calidad de vida en pacientes pediátricos con hemofilia
T E S I S
QUE PARA OBTENER EL GRADO DE:
MAESTRÍA EN CIENCIAS EN METODOLOGÍA DE LA CIENCIA
P R E S E N T A:
Nestor Gabriel Ruiz Ortega
Directoras de Tesis:
Dra. Norma Patricia Maldonado Reynoso
Dra. Maricela Osorio Guzmán
México, D.F. Noviembre, 2014
INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL SECRETARÍA DE INVESTIGACIÓN Y POSGRADO CENTRO DE INVESTIGACIONES ECONÓMICAS,
ADMINISTRATIVAS Y SOCIALES
II
Metodología Sistémica para la construcción de un modelo integral de calidad de vida en pacientes pediátricos con hemofilia
ÍNDICE DE TABLAS .................................................................................................................. IV
ÍNDICE DE FIGURAS ................................................................................................................. V
ACTA DE REVISIÓN DE TESIS ................................................................................................... VI
CARTA DE CESIÓN DE DERECHOS .......................................................................................... VII
DEDICATORIA ...................................................................................................................... VIII
AGRADECIMIENTOS ................................................................................................................ X
GLOSARIO .............................................................................................................................. XI
SIGLAS ................................................................................................................................. XIII
RESUMEN ............................................................................................................................... 1
ABSTRACT ............................................................................................................................... 2
INTRODUCCIÓN ...................................................................................................................... 3
CAPÍTULO 1. CALIDAD DE VIDA ............................................................................................... 7 1.1 Evolución histórica del concepto de salud ............................................................................... 7
1.1.1 Medicina antigua ........................................................................................................................ 8 1.1.3 Medicina de la Ilustración ......................................................................................................... 11 1.1.4 Medicina moderna .................................................................................................................... 12
1.2 Del modelo Biomédico al Modelo Biopsicosocial de la Salud ..................................................... 13 1.3 Calidad de Vida ........................................................................................................................ 18
1.3.1 Calidad de vida relacionada con la salud .................................................................................. 22 1.4 Instrumentos de medición de calidad de vida ........................................................................... 24
1.4.1 Medición de calidad de vida: Instrumentos genéricos ............................................................. 27 1.4.3 Instrumentos de calidad de vida de pacientes con hemofilia ................................................... 32
CAPÍTULO 2. HEMOFILIA ....................................................................................................... 35 2.1 Historia ..................................................................................................................................... 35 2.2 Descripción clínica .................................................................................................................... 38
2.2.1 Tipos de Hemofilia .................................................................................................................... 42 2.3 Tratamientos ............................................................................................................................ 45
2.3.1 Hemoderivados ......................................................................................................................... 46 2.3.2 Terapia génica ........................................................................................................................... 49 2.3.3 Profilaxis ................................................................................................................................... 50
2.4 Tratamientos y calidad de vida en pacientes con hemofilia ....................................................... 51
III
CAPÍTULO 3: QoLHMex, DESCRIPCIÓN Y DATOS EN MÉXICO ................................................. 57 3.1 QoLHMex Áreas ........................................................................................................................ 57 3.2 Guía Metodológica del QoLHMex ............................................................................................. 62
3.2.1Tiempos de aplicación ............................................................................................................... 62 3.2.2 Formas de aplicación ................................................................................................................ 62 3.2.3 Interpretación del puntaje ........................................................................................................ 62
3.3 Niveles de calidad de vida a través del QoLHMex ..................................................................... 63
CAPÍTULO 4. MODELO INTEGRAL DE CALIDAD DE VIDA EN PACIENTE PEDIÁTRICOS CON HEMOFILIA A PARTIR DE UN ENFOQUE SISTÉMICO ............................................................... 68
4.1 Modelos de calidad de vida. ..................................................................................................... 68 4.2 Enfoque y metodología sistémica ............................................................................................. 75 4.3 Modelo integral de calidad de vida ........................................................................................... 82
4.3.1 Factores Psicológicos ................................................................................................................ 86 4.3.2 Factores Biológicos ................................................................................................................... 88 4.3.3 Factores sociales ....................................................................................................................... 93
CONCLUSIONES ..................................................................................................................... 95
FUENTES DE CONSULTA ...................................................................................................... 101
ANEXO 1. Forma “A” QoLHMex ........................................................................................... 107
IV
ÍNDICE DE TABLAS
Tabla 1. Diversas definiciones para el concepto de calidad de vida .......................................... 20 Tabla 2. Cuestionarios para evaluar la calidad de vida en niños y adolescentes con una
enfermedad específica ........................................................................................................ 30 Tabla 3. Incremento anual de los pacientes reportados por la FHRM ....................................... 41 Tabla 4. Incidencia de hemorragias en el 2008 según la FMH .................................................. 44 Tabla 5. Clasificación de los grados clínicos de la hemofilia según la FMH .............................. 44 Tabla 6. Clasificación de la Calidad de Vida en intervalos del QoLHMex .................................. 63 Tabla 7. Niveles de calidad de vida en cada una de las áreas del QoLHMex ........................... 65 Tabla 8. Contraste entre el enfoque analítico y el sistémico de Rosnay .................................... 78
V
ÍNDICE DE FIGURAS
Figura 1. Modelo biomédico de la salud .................................................................................... 13 Figura 2. Modelo biopsicosocial de Engel .................................................................................. 15 Figura 3. Esquema descriptivo de la herencia de la hemofilia ................................................... 39 Figura 4. Distribución de los casos de hemofilia A, B y enfermedad de Von Willebrand
reportados en México al 31 de diciembre de 2011 .............................................................. 43 Figura 5. Porcentaje de nivel de calidad de vida por área ......................................................... 66 Figura 6. Modelo general de calidad de vida relacionado con la salud ..................................... 69 Figura 7. Modelo de calidad de vida centrado en la evaluación ................................................ 70 Figura 8. Modelo de promoción de la salud de Pender ............................................................. 71 Figura 9. Modelo de calidad de vida relacionada con la salud de Schwartzmann .................... 73 Figura 10. Modelo de incertidumbre percibida frente a la enfermedad de Mishel (1998) .......... 74 Figura 11. Representación de los actores y elementos multiprofesionales ............................... 83 Figura 12. Propuesta de modelo integral de calidad de vida para pacientes pediátricos con
hemofilia en México ............................................................................................................. 85
VI
ACTA DE REVISIÓN DE TESIS
VII
CARTA DE CESIÓN DE DERECHOS
VIII
DEDICATORIA
En la actualidad México se encuentra en una situación económica, política y social delicada. Diversos sectores están inconformes con una serie de actuaciones mal logradas que han encaminado al descontento social. Bajo este contexto es indispensable que las ciencias y sus actores puedan concretizar su quehacer, no sólo en la generación de nuevo conocimiento, sino en respuesta a las diferentes demandas sociales, como parte de la responsabilidad que como científicos se tiene. El presente trabajo al ser una forma fehaciente del esfuerzo construido con la suma de conocimientos encaminados a la mejora de la sociedad, esta dedicado principalmente a la población de pacientes con hemofilia y a todos aquellos involucrados en la mejora de sus calidad de vida. En segunda instancia deseo dedicar el presente trabajo a otras tres partes trascendentales en la gestación, desarrollo y culminación de este proceso:
A mis tres familias Familia donde tengo mis raíces. Mamá, Papá y Chris: ustedes son mi arraigo, mis principios, mi manera de ser. Ustedes son la base de lo que soy y espero que estén orgullosos de este trabajo, puesto que sin ustedes no hubiera sido posible realizarlo. Mamá gracias por tu cobijo, tu crianza y tu dedicación. Tú me has enseñado que el esfuerzo siempre se recompensa, me has enseñado a través de tu modelación, que vale la pena luchar, esforzarse, proponerse metas, y cumplirlas, me has dado todo en la vida y por eso mi forma de agradecerte es seguir dando lo mejor de mi. Papá gracias por la fuerza, por los retos y las enseñanzas que has arraigado en mi, hoy en día me doy cuenta de lo importante que es forjar carácter, ya que es la fuerza que te impulsa a seguir adelante en momentos difíciles y luchar por lo que uno quiere. Tus palabras y consejos son siempre necesarios y serán bienvenidos que los compartas conmigo. Chris o mejor dicho “maistro”, creo que ese juego de palabras que comenzó en el “taller del güero” hace tiempo, hoy es el trasfondo para acceder a lo que estamos logrando, “ser maestros”. Sin embargo, me gustaría seguir siendo maistro, ya que así como disfruto de sobremanera la explicación y el conocimiento de temas particulares que tiene la sociología y la política criminal, también disfruto las platicas sobre el gusto en común que nos fue heredado. Por ello gracias y mis felicitaciones también para usted.
IX
A mi familia con la que me han salido alas. Creo que poca gente en esta vida es privilegiada de ser escogida y adoptada como miembro de una familia, hoy me siento honrado y amado por dos personas que han dado lo mejor de si para mí, y quiero compartir esto con ustedes por ser la nueva esencia de mi vida. Rak te dedico este esfuerzo que juntos vivimos desde un principio. Te lo dedico por que ha sido un proceso que hemos sufrido y llorado. Un proceso arduo y lastimoso, que hoy en día culmina con agrado y gozo. El que no soltaras mi mano aun en los momentos más difíciles, es la forma de apoyo que tanto necesitaba, sin duda alguna mi desarrollo personal y profesional no pudiera haber sido sin el amor que me das. Te amo infinito, gracias por todo. Dedicado a Ale por permitirme ser parte de tu vida, por elegirme como tu guía y por considerarme un buen ejemplo para ti. Te dedico este trabajo que es la suma de todas esas tareas de muchas hojas que tenia que hacer cada sábado y domingo, es una muestra de mi agradecimiento por permitirme ser parte de tu vida. Espero en algún momento te sirva de referencia para un mejor trabajo que sin duda alguna serás capaza de lograr, nunca te rindas. A mi familia epistémica. Dedico este esfuerzo a Mary, Ley Lau, Glo, Vero, Aida, Sergio, Miguel y Manuel, todos y cada uno de ustedes han dejado una huella imborrable en este andar. La particularidad de la maestría logró un amalgamiento excepcional de conocimientos tan diversos de áreas tales como: la psicología, la enfermería, las ciencias políticas, las ciencias físico matemáticas, la formación como maestro normalista y la biología. Mari y Ley Lau, les dedico este trabajo ya que ustedes compartieron conmigo más que conocimiento, compartieron amistad y hermandad (de carnalitas), su alegría contagiaba el aula y motivaba a continuar en cada uno de los espacios compartidos, espero haberles aportado algo importante también a ustedes. Glo, en este proceso me demostraste lo tenaz, y dedicada que eres, gracias por ser un ejemplo, por cuidarnos y brindarnos consejos que sin duda han quedado grabados en mi repertorio. Lo menos que puedo hacer es compartir este esfuerzo contigo. Aida y Verito, me es de lo más grato haber encontrado gente al igual que yo que trabaja para esta noble institución, sin duda saber que la preparación recibida en este andar, será reflejada en nuestro quehacer. Sergio, Miguel (Remedios Varo) y Manuel, diferimos en demasiadas ocasiones, puntos de vista encontrados, formas y métodos criticables, pero al final logramos recolectar lo mejor de cada uno de nosotros para nuestra formación y sin duda ser mejores.
X
AGRADECIMIENTOS
Un doble agradecimiento al Instituto Politécnico Nacional, por darme la oportunidad de pertenecer a su plantilla como Personal de Apoyo y Asistencia a la Educación y por la experiencia de formarme como estudiante de posgrado en el área social. Al Centro de Investigaciones Económicas Administrativas y Sociales y en especial a los profesores de la Maestría en Ciencias en Metodología de la Ciencia, por aproximarme a una compresión científica que rebasa el límite de mi disciplina en formación y revivir el espíritu y el hambre por el conocimiento, a pesar de los momentos de tensión esencial. A la Dra. Norma Patricia Maldonado Reynoso, que además de ser un ejemplo de compromiso y responsabilidad, ha sido una guía extraordinaria en el proceso de formación, su comprensión en este camino fue fundamental para la culminación de este trabajo. A la Dra. Maricela Osorio Guzmán, quien ha sido un factor de motivación y un apoyo incondicional en mi formación como psicólogo y ahora en esta etapa como metodólogo, saber que cuento con su amistad y confianza me ha hecho continuar con el esfuerzo. Al Centro de Estudios Científicos y Tecnológicos No. 11 “Wilfrido Massieu”, en especial al M. en C. David Rafael Velázquez Valle director del plantel, por confiar en que la formación académica impacta en el desarrollo laboral del IPN y por darme las facilidades necesarias para mi desarrollo personal y profesional. Al Lic. Javier Feliciano García Espejel Subdirector Administrativo del CECyT No. 11 “Wilfrido Massieu” por brindarme el soporte y apoyo necesario en el ámbito de mis responsabilidades laborales, sin el cual no hubiera sido posible el éxito de este proyecto. Al personal del Departamento de Capital Humano del CECyT No. 11, Lili, Cristi, Sr. Jorge, Celina, Chayito, Hei, Sra. Lulú, Isra, Oilo y Abraham, por darme la confianza de poder contar con ustedes en los momentos de mi ausencia, por su responsabilidad laboral, las enseñanzas y las experiencias compartidas, sin lugar a dudas son el mejor equipo con el que se pudiera trabajar.
XI
GLOSARIO
Calidad de vida: constructo multidimensional relacionado con los aspectos físicos, sociales y psicológicos, del individuo que presenta alguna alteración o enfermedad, considerando su matriz cultural y su sistema de valores, para el afrontamiento de su enfermedad, la adherencia al tratamiento y sus expectativas de vida. Cromatografía: método físico de separación de mezclas complejas, cuyo objetivo es separar los componentes, para identificarlos y determinar con que cantidad se presentan. Enfoque sistémico: conceptualización de la naturaleza como un orden sistemático jerárquico el cual parte de estructuras básicas hasta estrucuras complejas, por lo que busca la integración de principios y métodos de las ciencias para mejorar la explicación de los fenómenos. Concentrado de factor antihemofílico: pueden clasificarse en dos grandes grupos según su fuente de obtención. Aquellos que se obtienen de plasma humano son denominados factores antihemofílicos plasmáticos, y aquellos cuya obtención se realiza por técnicas de ingeniería genética en células de mamífero en cultivo, son los factores recombinantes. Factor VIII de coagulación: también llamado factor antihemofílico A, es una glucoproteína contenida en el plasma sanguíneo que actúa como uno de los cofactores de la cascada de la coagulación. Hemartrosis: hemorragia en las articulaciones, principal secuela causada por un mal tratamiento o una atención deficiente de la hemofilia. Hemoderivados: es todo aquel derivado de la sangre generalmente obtenido mediante un proceso de centrifugación, tales como; suero, plasma, eritrocitos, plaquetas y en ocasiones los glóbulos blancos.
XII
Hemofilia: enfermedad congénita recesiva ligada al sexo, que afecta el proceso de coagulación sanguínea y se distingue en: hemofilia A (afectación del factor coagulación VIII) y Hemofilia B (afectación del factor de coagulación IX). Profilaxis: atención médica encargada de prevenir la aparición de una enfermedad. Tecnología ADN recombinante: es la tecnología que permite obtener fragmentos de ADN de un gen para incorporarse a células de otros organismos y expresar la información en este nuevo.
XIII
SIGLAS
ADN: Ácido desoxirribonucleico
ARN: Ácido ribonucleico
CRI: Crioprecipitado
FHRM: Federación de Hemofilia de la República Mexicana A.C.
GPC: Guía Práctica Clínica, creada por el Instituto Mexicano del Seguro Social.
IMSS: Instituto Mexicano del Seguros Social.
INEGI: Instituto Nacional de Geografía y Estadística.
ml: mililitros.
NOM: Norma Oficial Mexicana.
OMS: Organización Mundial de la Salud.
PFC: Plasma Fresco Congelado.
QoLHMex: siglas en inglés del Cuestionario Calidad de Vida en Pacientes Pediátricos con Hemofilia México.
UNAM: Universidad Nacional Autónoma de México.
TGS: Teoría General de los Sistémas de Von Bertalanffy.
vWF: Von Willebrand enfermedad o factor relacionado con el proceso de coagulación sanguínea.
WFH: siglas en inglés de la Federación Mundial de Hemofilia.
WHOQOL: The World Health Organization Quality of Life (Organización Mundial de Calidad de Vida Relacionada con la Salud).
1
RESUMEN
La presente tesis de Maestría en Ciencias en Metodología de la Ciencia tuvo por
objetivo elaborar desde la visión de la metodología sistémica, una propuesta de modelo
integral de calidad de vida de para pacientes pediátricos con hemofilia, con base en los
resultados emanados de la aplicación del instrumento calidad de vida en pacientes
pediátricos con hemofilia México (QoLHMex). Para cumplir con el objetivo, se abordó
un breve recorrido histórico por las diferentes conceptualizaciones del proceso salud-
enfermedad, hasta llegar a la gestación y uso del término de calidad de vida en
diferentes campos disciplinares con hincapié en el ámbito de la salud. Se describió la
hemofilia y sus tratamientos, identificando cuáles eran los elementos científicos y
prácticos implícitos en la atención de la calidad de vida del paciente pediátrico.
Además, se realizó una búsqueda de modelos de calidad de vida en el campo de la
salud que pudieran explicar y en su caso proponer mejores formas de abordar la
calidad de vida en pacientes. Finalmente se propone un modelo integral incluyente de
los saberes de tres diferentes dimensiones; biológicos, psicológicos y sociales, para el
mantenimiento o mejora de la calidad de vida del paciente pediátrico con hemofilia, que
hasta la fecha no existía.
Palabras claves: calidad de vida, hemofilia, QoLHMex, modelo integral, metodología sistémica.
2
ABSTRACT
This thesis of Master of Science about Methodology of Science, had the objective to
develop an integral model by quality of life for pediatric patients with hemophilia, from
the vision of systemic methodology, based on the results from application of quality of
life instrument in pediatric patients with hemophilia Mexico (QoLHMex). In order to meet
the objective, a brief historic review was made of different conceptualizations of health-
disease process, until this review came to gestation and use of the term of quality of life
into different fields, with emphasis on the field of health. Hemophilia and their
treatments were described, identifying what scientific and practical elements were
implicit into attention for quality of life of pediatric patient. Moreover, a review was made
of models of quality of life in the field of health that could explain and if necessary
propose better ways of addressing the quality of life in patients. Finally an integral
quality of life model was proposed, which includes three different knowledge
dimensions; biological, psychological and social, to maintain or improve of quality of life
of pediatric patient with hemophilia, which until this moment did not exist.
Keywords: quality of life, hemophilia, QoLHMex, integral model, systemic methodology.
3
INTRODUCCIÓN
En la historia de la evolución del proceso salud-enfermedad, las ciencias y sus actores
involucrados han realizado un sin número de aportaciones que ayudan al tratamiento
de enfermedades, las cuales han ido desde la tradición mágica y mítica, hasta las
especialidades médicas genéticas actuales.
Dichas aportaciones han sido delimitadas por una visión reduccionista en espacio
tiempo, por lo que el resultado obtenido de los estudios del proceso salud-enfermedad,
poco a poco se fue centrando en el estudio causalista de la enfermedad, dejando de
lado la totalidad del proceso y dando pie a sólo concebirlo como un estado mórbido del
cuerpo.
Una de las rupturas de la tradición reduccionistas del proceso salud-enfermedad, fue
realizada por Engel (1977) al proponer el modelo biopsicosocial de la salud para
mejorar la explicación y abordaje del proceso. Este modelo hace la inclusión de los
elementos bilógicos, psicológicos y sociales, lo que permitió tener una visión integral
que supera la visión reduccionista y unicausal del enfoque biomédico.
Además de la propuesta del modelo biopsicosocial de la salud, en la historia de la
medicina se desarrolla el concepto de calidad de vida, que si bien se gestó dentro de
las ciencias económicas (Camou y Maubrigades, 2005), en la actualidad se inserta en
el ámbito de las ciencias médicas.
La calidad de vida se encuentra altamente relacionada con el quehacer médico ya que
es una condición esencial para cualquier ser humano, debido a que no sólo se
pretende incrementar la longevidad de las personas, sino determinar cómo se viven
esos años, tomando en cuenta el género, edad, contexto sociocultural o condición de
salud.
Bajo esta línea, los trabajos de calidad de vida relacionados con la salud realizados por
Schwartzamann (2003), Fernández-Mayorales y Rojo (2005), Mackensen y Gringeri
(2010), Vinaccia, Orozco (2005), entre otros, permiten considerar a la calidad de vida
como un constructo multidimensional relacionado con los aspectos físicos sociales y
4
psicológicos del individuo con alguna enfermedad o padecimiento. Aunado a ello y
teniendo en cuenta trabajos como los de Velarde y Ávila (2002 a y b), sobre
instrumentos específicos y genéricos de evaluación de la calidad de vida, diversas
disciplinas cuenta con herramientas metodológicas apropiadas para conocer la
percepción de los individuos de su condición de salud, económica, psicológica y social,
permitiendo con ello tener parámetros que sirven como base para la propuestas de
intervenciones integrales de equipos multidisciplinarios.
Este tipo de intervenciones son elemento indispensable para la atención de pacientes
con enfermedades congénitas como la hemofilia, ya que esta enfermedad a pesar de
tener secuelas que afectan diversos aspectos a lo largo de la vida de los pacientes, ha
sido estudiada y tratada bajo la visión reduccionista del enfoque biomédico, lo que ha
minimizado aspectos importantes tales como: las emociones, pensamientos,
conductas, actividades cotidianas, expectativa de vida, entre otros.
Debido a que la hemofilia es una enfermedad congénita, recesiva, ligada al sexo
(cromosoma X), que afecta los niveles de factor de coagulación sanguíneo VIII y IX, y
que por sus características y afecciones puede llegar a tener secuelas en la movilidad
básica del individuo, es necesario consolidar una intervención integral para los
pacientes pediátricos que les permita evitar tratamientos inadecuados y secuelas
durante su ciclo de vida.
Es por ello que el objetivo del presente trabajo de tesis de la Maestría en Ciencias en
Metodología de la Ciencia fue proponer un modelo integral de calidad de vida para
pacientes pediátricos con hemofilia a partir de la metodología sistémica.
Este objetivo fue planteado ya que si bien hasta la fecha no existe un modelo integral
para abordar la calidad de vida de pacientes pediátricos con hemofilia (producto de la
imperante visión biomédica), la presente tesis parte de las investigaciones realizadas
sobre instrumentos de evaluación de la calidad de vida y sus indicadores cuantitativos,
para la construcción de un modelo que en lo posterior, sirva de guía para la atención de
los pacientes. Es por ello que se trabajó a partir del cuestionario de calidad de vida en
pacientes pediátricos con hemofilia México (denominado QoLHMex por sus siglas en
5
inglés), ya que es un instrumento diseñado en apego al modelo biopsicosocial de la
salud, o que sirve de base junto con el enfoque sistémico, para ya no sólo a evaluar,
sino para mantener y/o mejorar la calidad de los pacientes pediátricos con hemofilia en
México.
La trascendencia de la presente tesis en el contexto de la Maestría en Ciencias en
Metodología de la Ciencia, radica en la reflexión teórica metodológica necesaria para
integrar los saberes consolidados en las ciencias médicas y las ciencias sociales,
desde una perspectiva sistémica, con la finalidad de superar la fragmentación y la
parcialización de los saberes disciplinarios, y lograr un mejor entendimiento del proceso
salud-enfermedad y los métodos para su abordaje.
La necesidad que se tiene en las ciencias por establecer nuevos mecanismos de
entendimiento de la realidad, comienza a acercar sus saberes y métodos disciplinares
a este fin. Además esta tendencia rompe la tradición unificadora de método común
para la validación del conocimiento, ya que se crea una nueva postura en la cual el
método estará establecido dependiendo de las necesidades y características de las
ciencias involucradas, lo que lo hace dinámico y cambiante.
Es por ello que la presente tesis tuvo la siguiente secuencia: en el capítulo 1
denominado Calidad de Vida, se hace una revisión cronológica de cómo se ha
abordado el proceso salud-enfermedad desde las primeras culturas hasta la época
actual, con la finalidad de resaltar las aportaciones que se han hecho en el ámbito de
las ciencias médicas, así como de comprender el por qué en la actualidad la calidad de
vida es una necesidad de atención integral prioritaria, y cómo el modelo biopsicosocial
ha propiciado un nuevo enfoque para este fin.
Se hace además una revisión de los instrumentos diseñados para evaluar la calidad de
vida de manera genérica y específica, debido a que la presente tesis parte de los
indicadores obtenidos por el QoLHMex cuestionario específico para evaluar la calidad
de vida de pacientes pediátricos con hemofilia en México.
En el capítulo 2, Hemofilia, se describe detalladamente las características de la
enfermedad y sus tratamientos (los cuales se han desarrollado bajo una perspectiva
6
biomédica), con la intensión de dilucidar los principales factores interrelacionados con
la enfermedad. Así mismo, esta revisión ayuda a sustentar la idea de que para poder
hacer una intervención integral, es necesario diseñar instrumentos de evaluación de
calidad de vida con las características propias de la enfermedad.
En el capítulo 3, QoLHMex, descripción y datos en México, se hace una descripción del
instrumento QoLHMex, siendo hasta ahora el único instrumento en México diseñado
para evaluar la calidad de vida de pacientes pediátricos con hemofilia. Se describen las
diferentes áreas en las que se compone, y se recuperan los datos de su aplicación,
para que sirvan como indicadores empíricos de las necesidades que contempla el
modelo propuesto.
En el capítulo 4, Modelo integral de calidad de vida en pacientes pediátricos con
hemofilia a partir de un enfoque sistémico, se propone el modelo integral de calidad de
vida desde la perspectiva de la metodología sistémica, que integra las Interrelaciones
entre los elementos del modelo biopsicosocial con los indicadores emanados del
QoLHMex concretando una propuesta aplicable al mantenimiento o mejora de la
calidad de vida de los pacientes pediátricos con hemofilia.
Finalmente la tesis cierra con las conclusiones correspondientes al modelo propuesto
no sin antes hacer observaciones puntuales respecto al propio proceso de construcción
del modelo, además de señalar las oportunidades que se pueden generar con la
continuación esta línea de investigación.
De manera que este trabajo producto de los estudios en la Maestría en Metodología de
la Ciencia, enriquece las aportaciones mexicanas respecto al campo científico del
estudio y tratamiento de la hemofilia, particularmente de los pacientes pediátricos.
7
CAPÍTULO 1. CALIDAD DE VIDA
Actualmente las ciencias interdisciplinares como la medicina y la psicología, interactúan
recíprocamente con la finalidad de proporcionar explicaciones integrales y funcionales
sobre temas particulares como la calidad de vida. Dicho concepto se gestó en los años
sesentas, como indicador económico y social del desarrollo de poblaciones, y
representó la satisfacción del individuo a través del poder adquisitivo en apego a los
nuevos modelos capitalistas que brindaban la satisfacción de autorrealización a cada
una de las personas.
Este concepto ha cambiado de la visión económica y ha evolucionado paralelamente a
los nuevos modelos de explicación de la salud (como el modelo biopsicosocial), que
buscan proponer intervenciones en pacientes con alguna enfermedad específica
(enfermedades crónicas, congénitas o malformaciones genéticas), brindando opciones
de tratamiento con interés particular en la preservación del tiempo de vida y la manera
en cómo se viven esos años.
Debido a la complejidad conceptual de la calidad de vida, en el presente capítulo se
hace una revisión histórica sobre la evolución del concepto de salud (centrándose en el
modelo Biopsicosocial), y el de calidad de vida, con la finalidad de proporcionar un
mejor entendimiento de su relación con la salud.
1.1 Evolución histórica del concepto de salud
La salud es un concepto utilizado cotidianamente para describir el estado físico,
psicológico y social de las personas, mismo que se desprende de su raíz etimológica
salus y salvatio, vocablos que significan “estar en condiciones de poder superar un
obstáculo (físico o espiritual)”. Así mismo, el término castellano salvarse, tenía el
significado original de “superar una dificultad, natural o sobrenatural” (Manrique, 2010),
es evidente que actualmente el concepto de salud se ha alejado parcialmente de su
raíz etimológica, y su definición conceptual se ha transformado en correspondencia a
8
condiciones espacio-temporales específicas. A continuación se presentará un breve
recorrido de la evolución conceptual.
1.1.1 Medicina antigua
Branonn y Feist (2001) y González, Moreno y Castro (2010), al hacer la descripción
histórica de la evolución del concepto de salud, concuerdan que dentro de la época y
cultura primitiva (10,000 a. C.), la salud y sus “prácticas médicas y/o curativas”, estaban
asociadas a los espíritus del exterior, guiadas por curanderos o chamanes quienes
utilizaban amuletos y plantas, para la protección y curación de los males.
En culturas antiguas como la de los hebreos, babilonios y asirios (1800-700 a. C.), la
salud se describía como un tipo de posesión (no distinguida sí física o espiritualmente),
que tenían los hombres y que era puesta en peligro por los dioses, al enviarles la
enfermedad como una forma de castigo.
En la antigua China (1,100 a. C.) la salud se consideraba como el equilibrio entre las
fuerzas de la naturaleza, siendo el mismo hombre parte de ese equilibrio, por lo que al
haber desequilibrio o mal funcionamiento, se presentaba lo que posteriormente se
entendería en occidente como enfermedad.
Dentro de estas sociedades antiguas, el intercambio en los saberes disciplinarios
comenzaba a perpetuarse y especializarse gracias a la sistematización de la escritura,
la cual permitió su transmisión a través de generaciones. Gracias a esta transmisión de
saberes comenzaron a surgir escuelas especiales sobre salud como la medicina
egipcia, China, ayurvédica, greco-romana (Esculapio, Hipócrates, Galeno), maya y
meso-americana, siendo la práctica curativa una complejidad incluyente de la religión,
herbolaria, técnicas especiales de acupuntura, moxibustión, digito-presión, sangrías y
por su puesto intervenciones específicas como las cirugías (González, Moreno, y
Castro, 2010).
La medicina se matiza conceptualmente bajo la cosmovisión de su contexto específico,
y su práctica es determinada por la tradición cultural, es así que las aportaciones
9
realizadas en la medicina greco-romana son de especial reconocimiento debido a la
transición del pensamiento mágico al conocimiento científico.
Mueller (2012), resalta que la importancia de la medicina en la antigüedad, centra su
hacer en la explicación natural del hombre siendo Hipócrates (460-377 a. C.) quien
concebía a la enfermedad como el alejamiento de la vida del hombre de la naturaleza.
Sin embargo, la trascendencia del pensamiento Hipocrático, se ve reflejado en el
juramento que lleva su nombre,1 el cual muestra de manera compleja el sentido del
quehacer médico, así como los valores éticos implícitos en aquella época. Es
importante enfatizar que en la actualidad, a pesar de que el juramento hipocrático sigue
siendo recitado como tradición, su puesta en práctica ya no corresponde a las
necesidades sociales y contexto actual del médico, debido a que integra principios
contradictorios a su práctica tales como: evitar la experimentación y los pesarios
abortivos.
Este arraigo conceptual sobre la salud es también representada por Empédocles (490-
430 a. C.) con la teoría de los humores, la cual fue influenciada por la tradición
cuaternaria de la explicación de las cosas, siendo los cuatro humores: la sangre, el
flema (linfa o pituita), la bilis y la bilis negra o atrabilis, la causa de enfermedades
cuando estaban ligadas al corazón, cerebro, hígado y bazo, y no encontraban su
equilibro con el universo:
El equilibrio de los humores es la crasis, y su ruptura (enfermedad) es la
discrasis. El equilibro amenazado tiene una tendencia natural a restablecerse
mediante una operación química orgánica que, modifica, corrige, “cuece” los
humores para expulsarlos. Los humores cocidos son expulsados, por el
sudor, las expectoraciones, la orina, las evacuaciones, los vómitos… y esto es
la crisis que tiene lugar en los llamados días críticos (Mueller, 2012, p. 38).
1A continuación se cita la versión clásica del juramento Hipocrático (publicado en Wikipedia, consultado 18 de agosto de 2013) ya que en él se exalta el quehacer del médico y la guía ética que tenía que ser llevada a cabo en esa época: Juro por Apolo, médico, por Esculapio, Higía y Panacea y pongo por testigos a todos los dioses y diosas, de he de observar el siguiente juramento, que me obligo a cumplir
10
Como se observa en la medicina antigua, se comprende la enfermedad como el
desequilibrio entre las sustancias del cuerpo y su relación con el universo, por lo que la
función del médico era ayudar a la naturaleza a restablecer dicho equilibrio.
Galeno (130-200 d. C), se convirtió en el principal representante de la medicina, ya que
después de haber estudiado exhaustivamente en Alejandría, logró la mayor autoría de
la antigüedad con 9 libros de anatomía, 17 de fisiología, 6 de patología, 14 de
terapéutica, 30 de farmacia, 16 sobre el pulso, entre otros (Pérez-Tamayo, 2013).
La tradición de Galeno, combinó la idea humoral de Hipócrates con la de los cuatro
elementos de Pitágoras, cambiando la anotación cuidadosa de los hechos, por
milagrosas curas. Así mismo, agregó el pathos como alteraciones pasajeras y nosos
como alteraciones que continúan en las mismas circunstancias.
La tradición de la medicina hipocrática y galénica predominó hasta la Edad Media
(siglos IV-XV), sin embargo, el concepto de salud fue permeada bajo una visión mágica
y religiosa, retomando nuevamente a la enfermedad como un castigo divino (Revel,
Meinardi, y Andúriz-Bravo, 2013). El estancamiento del conocimiento también influyó la
práctica médica, ya que los avances que se habían tenido sobre la manipulación de
cuerpos (disección y cirugías) fueron ignorados, para centrarse en la causa de la
enfermedad (entendida categóricamente como el pecado) y su posible sanación
(redención).
1.1.2 Medicina del renacimiento
En el Renacimiento (siglos XV-XVII), el pensamiento mágico-religioso comenzó a verse
superado por los avances del campo científico, el cual estaba basado en el empirismo y
las matemática por ser los medios de validación del conocimiento, siendo bajo la
influencia cuantitativa de la época, el desarrollo de una visión mecanicista de la salud
que predominó hasta 1700 y que tuvo su mayor representante en Descartes, ya que
consideraba al cuerpo como un mecanismo similar al de un reloj que era movido por el
11
“alma”. La determinación dualista de Descartes suponía al alma como incorpórea
inmortal e infinita y al cuerpo como mortal y finito.
Fue durante el Renacimiento que la medicina dejó de ser considerada como un arte y
se convierte en ciencia médica en busca de explicar la complejidad de la vida
(Manrique, 2010). Así mismo, Labiano (2010), señala que durante el Renacimiento se
retomó la idea de la enfermedad en términos naturalistas y los avances de las prácticas
médicas y el conocimiento científico, estuvieron ligados a los fundamentos filosóficos
que perduraron los siguientes trescientos años.
Posterior al Renacimiento y con la transición a sociedades capitalistas caracterizadas
por el mercantilismo, industrialización y el surgimiento de la clase obrera, se lograron
consolidar nuevas aportaciones de la ciencia a la industria.
1.1.3 Medicina de la Ilustración
La ciencia como medio de producción, se fortaleció con la aplicación de las
innovaciones tecnológicas, lo que permitió el surgimiento de nuevos paradigmas en el
campo de la salud. Es así que surge la teoría de la enfermedad específica (teoría
miasmática) según la cual los miasmas (olores fétidos emanados del suelo y aguas
impuras) son la causa de la enfermedad (González, Moreno, y Castro, 2010)
A pesar de que la teoría miasmática no parece haber trascendido por sí misma en la
explicación del proceso salud-enfermedad, es importante no demeritar el intento que
hizo por la inclusión de causas ambientales como determinantes en la comprensión de
la enfermedad.
En 1761 Morgagni había postulado que los distintos órganos internos, se podían
correlacionar con síntomas y diferentes alteraciones clínicas, postulando con ello que el
sitio de la enfermedad no eran los humores desequilibrados o el ánima disipada.
Posteriormente en 1801, Bichat explicó que las afecciones de distintos órganos y sus
manifestaciones clínicas, tenían lugar en los tejidos (Pérez-Tamayo, 2013).
12
1.1.4 Medicina moderna
El desarrollo de las explicaciones causalistas de la enfermedad, en paralelo al
desarrollo tecnológico (como el uso del microscopio), permitían la exploración científica
de los microorganismos relacionados con alguna enfermedad. Louis Pasteur (1822-
1895) y Robert Koch (1843-1910) consolidan su investigación germinal de las
enfermedades infecciosas, por medio de la cual se explicaba que la enfermedad tiene
su causa en gérmenes (etiología de la enfermedad) con capacidades de propagación
entre las personas. Esta teoría realiza un aporte científico importante, al explicar a la
enfermedad, a través de signos y síntomas que reporta la persona y tratando de
erradicar la causa con base en un tratamiento específico. La eliminación de la causa
principal de la enfermedad se logró después de que Pasteur y sus colaboradores,
establecieron un método general para preparar vacunas con la atenuación de la
virulencia del agente patógeno, además de consolidar la construcción de la teoría
infecciosa de la enfermedad e iniciar con el estudio científico de la inmunología,
(Arredondo, 1992; Revel, Meinardi, y Andúriz-Bravo, 2013).
Durante el siglo XX los avances en el campo de la salud fueron sustancialmente
desarrollados bajo el modelo biomédico de la salud, caracterizado por las grandes
medidas diagnósticas y terapéuticas obtenidas al incorporar los avances de la práctica
médica que se gestaron durante el siglo XIX como fue la anestesia, antisepsia, cirugía
efectiva, los primeros antibióticos y las vacunas.
Así mismo, la diversificación de las ciencias médicas permitió el desarrollo disciplinario
de la bacteriología, la inmunología, la toxicología, la farmacología, la medicina de
trasplantes, la genética, etcétera. Esta última y la biología molecular así como la
multiplicidad de estudios específicos que se le pueden practicar a un paciente, han
llevado a la especialización y fragmentación del quehacer médico, centrándose en la
mejora de técnicas y nuevo conocimiento, que ha llevado al alejamiento de la medicina
centrada en el paciente (Manrique, 2010; Pérez-Tamayo, 2013).
Es así que el recorrido histórico conceptual de la salud que se ha realizado, muestra
cambios constantes desde su raíz etimológica hasta la fundamentación del modelo
13
biomédico de la salud, mismo que ha sido imperante en el campo de las ciencias
médicas, ya que con este se ha consolidado el gran desarrollo en el conocimiento
científico, técnico y tecnológico, que hoy en día se tiene. A pesar de este desarrollo, las
ciencias médicas enmarcadas en el modelo biomédico de la salud tuvieron la
necesidad de proporcionar una visión integral en el estudio de enfermedades y
tratamientos, lo cual fue planteada a finales del siglo XX por el psiquiatra americano
George Engel (1977) quien parte del modelo biomédico de la salud, para concebir un
modelo que no sólo retomara los aspectos biológicos y sociales (como causa de
enfermedad), sino que adiciona los aspectos psicológicos y emocionales en la
explicación de la enfermedad.
1.2 Del modelo Biomédico al Modelo Biopsicosocial de la Salud
El modelo biomédico de la salud ha contribuido fuertemente con el desarrollo de
fármacos, técnicas y tecnologías para el tratamiento de enfermedades y padecimientos
físicos, sin embargo, la concepción de la enfermedad en estos términos, fue duramente
criticada por Engel (1977) ya que dicho modelo especifica que toda alteración química
y anomalía biológica del cuerpo se traduce a una enfermedad, lo que conlleva a
realizar abordajes etiológicos para la explicación de las mismas, generalizando este
modo de proceder al campo de la psiquiatría.
Figura 1. Modelo biomédico de la salud
Fuente: Elaboración propia
14
La figura 1 representa de manera general, la visión del modelo biomédico, en donde
existe una relación causal de la enfermedad ya que se entiende como la afección o
alteración bioquímica del organismo, haciendo que la intervención se centre en la
aplicación de algún fármaco y/o su combinación con algún proceso quirúrgico para
atacar o eliminar dicha alteración. Esta intervención se traduce entonces como el
restablecimiento de la salud.
Esta manera de concebir el proceso de salud-enfermedad, se da ya que el modelo
biomédico fue determinado por una concepción dualista Cartesiana, la cual separa al
cuerpo de la mente lo que implica que el cuerpo pertenezca a una dimensión física y la
mente a una dimensión espiritual (Labiano, 2010).
Tanto la visión dualista como la reduccionista, hicieron que los esfuerzos de la
medicina se inclinaran por dar explicaciones a la causa de las enfermedades del
organismo, siendo los procesos bioquímicos la principal causa de los padecimientos.
Es importante señalar que el modelo biomédico de la salud no es un modelo que se
pueda atribuir a un personaje en específico, si no que se consolida con la práctica de la
medicina moderna, por lo que las intervenciones que se realizan, exaltan la aplicación
de nuevas tecnologías, fármacos más especializados, estudios específicos, entre otros.
Este acotamiento del campo de intervención del proceso salud-enfermedad, tuvo que
ser superado para tener una comprensión multifactorial, con la que se incluyeran los
aspectos biológicos, psicológicos y sociales.
Es así, que surge el modelo biopsicosocial a finales de los años setenta del siglo XX, el
cual señala que la salud y la enfermedad están multideterminadas por procesos
saludables y patológicos en la interacción que tiene el individuo con su medio
ambiente, los cambios biológicos y químicos, así como procesos emocionales y de
pensamiento.
Es entonces que la demanda de los psiquiatras para la explicación de alteraciones
como la esquizofrenia, llevaba implícita un análisis multifactorial de sus causas, dado
que no sólo la alteración bioquímica del cerebro conduce a la enfermedad, sino que la
15
influencia de conductas sociales y factores psicológicos (considerados como
alteraciones mentales) eran determinantes en el padecimiento.
Borrell (2002), destaca las críticas que Engel hizo sobre el modelo biomédico de la
salud, puntualizando que las alteraciones bioquímicas no siempre desencadenan una
enfermedad, y que las anomalías biológicas no proveen la información necesaria de la
significación sobre los síntomas del paciente, dejando en claro la importancia del uso
discursivo en la descripción de los síntomas para la identificación de posibles causas, y
la realización de una mejor comprensión clínica por parte del médico.
En contraste el modelo biopsicosocial, permite considerar las implicaciones subjetivas
que se generan en la interacción, médico-paciente, superando la determinación
bioquímica en el proceso de salud-enfermedad, centrándose en el paciente, en su
historia individual, así como en los factores psicológicos y sociales, para la intervención
del clínico.
Figura 2. Modelo biopsicosocial de Engel
Fuente: Elaboración propia a partir del texto: The Need for a New Medical Model: A Challenge for Biomedicine (Engel 1977).
16
La figura 2 representa de manera general el modelo biopsicosocial, en el cual la
explicación del proceso salud-enfermedad del individuo, no se basa en una relación
unidireccional sino que comprende una interacción entre los factores biológicos,
psicológicos y sociales.
Este modelo se esquematiza de una manera general, ya que los factores que se
interrelacionados deberán ser considerados desde la particularidad individual así como
la afección o padecimiento orgánico.
La importancia de la reciprocidad de las relaciones que se dan de los factores
biológicos, psicológicos y sociales, es que cada una de estas pueden ser
determinantes no sólo para el estado de salud del individuo, sino para su calidad de
vida.
Así mismo, el modelo biopsicosocial conlleva un enfoque centrado en el paciente, con
lo que las ciencias médicas han logrado la transición interdisciplinaria necesaria para la
comprensión y tratamiento de enfermedades específicas.
La ruptura paradigmática del proceso salud-enfermedad podría suponer el alejamiento
de las ciencias médicas de su fundamentación científica, ya que al enfocarse en el
individuo y su condición de enfermedad, se daba la falsa creencia de perder valor al
considerar factores subjetivos, lo que hizo necesario que las ciencias médicas y sus
profesionales superaran esta creencia, para que la ruptura paradigmática logre
proporcionar mejoras en el ámbito de su intervención, y que de esta manera, al tener
una visión integral, se consolidan genera las siguiente ventajas:
El estado de salud-enfermedad, tanto a nivel individual como social, resulta de
la interacción de factores que se abordan de manera interdisciplinaria y que
operan jerárquicamente en diferentes niveles de determinación. Existen
determinantes básicos a nivel sistémico (ambiente, genoma, etc.),
determinantes estructurales a nivel socio-estructural (estratificación social,
mecanismo de redistribución de la riqueza, etc.), determinantes próximos a
nivel institucional-familiar (estilos de vida, sistemas de salud, etc.) y, a nivel
individual el propio estado de salud. La principal ventaja de esta propuesta es
17
que intenta proponer un enfoque integral para el estudio de los determinantes
del proceso de estudio (factores demográficos, epidemiológicos, económicos,
sociales, políticos, etc.); su principal desventaja es que al igual que otros
modelos, no desagrega la influencia de los factores que considera y por lo
tanto parece ser que no pondera el valor específico de cada determinante
(Arredondo, 1992, p. 258).
El modelo biopsicosocial surge como la alternativa integral en la comprensión de la
salud desde el área de la psiquiatría, implicando el trabajo de diversas disciplinas,
siendo el desarrollo y evolución del concepto de calidad de vida, el factor necesario
para el mejor entendimiento de dicho proceso, debido al esbozo multifactorial de las
implicaciones biológicas, psicológicas, socioculturales, y su interacción recíproca.
Al respecto Engel (1977) señala que la Teoría General de Sistemas de Von Bertalanffy,
ayuda a mejorar la comunicación de las disciplinas científicas y reduce la dicotomía
holística-reduccionista y señala que para la medicina, la teoría general de sistema
proporciona una aproximación conceptual adecuada.
A pesar de que Engel esboza superficialmente el fundamento teórico para el modelo
biopsicosocial, es importante resaltar que la Teoría General de Sistemas así como el
denominado método sistémico, unifican los elementos que parecen aislados, para
integrarlos en una nueva explicación del hecho (se realiza una descripción detallada en
el capítulo 4 de la presente tesis).
De esta manera, el análisis de los diferentes factores como sistemas, permite la
comprensión del proceso salud-enfermedad con una nueva perspectiva, ya que se
exaltan las interacciones que se presentan entre los factores biológicos, psicológicos y
sociales, dando una re-significación al conceptualizarse como un sistema.
Es por ello que esta nueva forma de considerar el proceso de salud-enfermedad
ayudaron al desarrollo de nuevos constructos como el de calidad de vida, que si bien
no se postuló para las ciencias médicas en la actualidad brinda una perspectiva integral
de los factores involucrados..
18
A pesar de gestarse como ideas independientes, la calidad de vida se sustenta en las
premisas del modelo biopsicosocial, que si bien fue enunciado a finales del siglo XX, no
ha logrado una consolidación plena en la práctica médica, debido a que sigue las
premisas del modelo biomédico que se enfocan en la búsqueda y atención de la causa
de la enfermedad y no en la integración de los multifactores relacionados a dicho
proceso, es por ello que a continuación se hace una revisión del constructo de calidad
de vida.
1.3 Calidad de Vida
Para entrar al tema de calidad de vida, a continuación se realiza una revisión de la
literatura, por ser de especial interés comprender el origen, evolución y estado actual
del concepto.
Las primeras aproximaciones del concepto de calidad de vida se dan en los años
cuarenta con el término "nivel de vida", mismo que era utilizado como una medida
sistemática de la actividad económica comprendida únicamente como bienes y
servicios, siendo el Producto Interno Bruto (PIB) per cápita, el indicador más utilizado
(Camou y Maubrigades, 2005). Esta medición de los modelos económicos de
desarrollo, fue duramente criticada, ya que los bienes y servicios eran contabilizados
según su producción y comercialización en el mercado, omitiendo otros tantos factores
que brindaban mayor beneficio a la sociedad (producidos en el hogar o en la economía
informal) y tomando en cuenta aquellos (como la industria armamentista) que tenían
repercusiones en la salud del individuo, el medio ambiente, la educación, entre otros.
Moreno y Ximénez (1996), coinciden en que el concepto de calidad de vida aparece a
mediados de los años setentas y tuvo un gran auge a lo largo de los años ochenta con
el establecimiento de las democracias parlamentarias y el reconocimiento de los
derechos humanos después de la segunda guerra mundial, promoviendo la asociación
del concepto de calidad de vida en un contexto social enfocado al desarrollo económico
y la instauración de un mercado de consumo que permitía realizar mediciones en una
relación felicidad-consumo.
19
A través de las teorías de desarrollo económico, el concepto de calidad de vida se
utilizó como un ideal a seguir, reclamando el reordenamiento geopolítico y la
reinstauración del orden internacional después de la segunda guerra mundial. De esta
manera en los años ochenta la Comisión Económica para América Latina y el Caribe
(CEPAL), creó y difundió la noción de que el desarrollo individual tiene una relación
directa con el crecimiento económico y político de la nación, por lo que se arraiga el
postulado social de que a mayor crecimiento económico, mayor calidad de vida
(Cardona y Agudelo, 2005).
Para finales del siglo XX, específicamente en 1990, las Naciones Unidas incorporan el
Índice de Desarrollo Humano (IDH), con lo que se permitía a los ciudadanos alcanzar
mejoras en tres dimensiones; una vida larga y saludable, los conocimientos, y un nivel
aceptable de vida. Asimismo, el IDH implica tres variables: “la esperanza de vida al
nacer, la cobertura educativa (alfabetización de adultos y la tasa bruta de la
matriculación primaria, secundaria y terciaria combinada) y el PIB real per cápita”
(Camou y Maubrigades, 2005, p. 55).
Por otra parte, Cardona y Agudelo (2005) señalan que la calidad de vida es un
concepto polivalente, multidisciplinario, asociado con diferentes disciplinas y saberes
como: filosóficos, éticos, sociológicos, ambientales, político-económico y médicos.
• En el campo de la filosofía, la calidad de vida se comprende desde la teoría
hedonista, que concibe al bien último para las personas como tener ciertas
experiencias conscientes que le brinden una buena vida; la teoría de la
satisfacción de las preferencias o teoría del deseo, que consisten en satisfacer el
deseo de una persona a través del ajuste y correcciones de las preferencias
reales que tenga; la teoría de los ideales de una buena vida, la cual consiste en
la realización de los ideales específicos, explícitamente normativos, resultando
en la autodeterminación y/o autonomía.
• En el campo ético, la calidad de vida se identificó en tres contextos y
significados: descriptivo, evaluativo y prescriptivo. El descriptivo es cuando se
designa una determinada clase de objetos, se individualiza y se diferencia de los
demás, siendo la racionalidad lo que da significado a la vida humana. El
20
evaluativo implica el verbo deber que supone la valoración que se designa sobre
la calidad, sin definir el criterio para su evaluación.
• Desde la sociología el concepto de calidad de vida comenzó a difundirse en
Occidente a principios de los años sesenta, derivado de la preocupación de
atender la inminente descomposición social reflejada en el incremento de
suicidios, violencia, drogadicción, entre otros (Palomino y López, 1999).
Como se puede observar, la determinación, uso y conceptualización de la calidad de
vida es una ardua tarea de comprensión para cualquier investigador interesado en el
tema, ya que es un concepto amplio que se asocia con diferentes disciplinas, y se
define de acuerdo con el contexto histórico-cultural específico.
Ante la necesidad de comprender la significación del concepto, Urzúa y Caqueo-Urízar
(2012) realizan la siguiente compilación de definiciones del concepto gestadas en las
últimas décadas del siglo XX.
Tabla 1. Diversas definiciones para el concepto de calidad de vida
Referencia Definición propuesta Farrans (1990 b) Calidad de vida general definida como el bienestar personal
derivado de la satisfacción o insatisfacción con áreas que son importantes para él o ella.
Hornquist (1982) Define en términos de satisfacción de necesidades en las esferas físicas, psicológica, social, de actividades, material y estructural.
Shaw (1997) Define la calidad de vida de manera objetiva y cuantitativa, diseñando una ecuación que determina la calidad de vida individual: QL=NE x (H + S), en donde NE representa la dotación natural del paciente, H la contribución hecha por su hogar y familia a la persona y S la contribución hecha por la sociedad. Críticas: la persona no evalúa por sí misma, segundo, no puede haber cero calidad de vida, por lo que resulta complicado tener un criterio cuantitativo de su medición.
Lawton (2001) Evaluación multidimensional, de acuerdo con los criterios intrapersonales y socio-normativos, del sistema personal y ambiental de un individuo.
Haas (1999) Evaluación multidimensional de circunstancias individuales de vida en el contexto cultural y valórico al que se pertenece.
Bigelow et al., (1991) Ecuación en donde se balancean la satisfacción de necesidades y la evaluación subjetiva de bienestar.
Calman (1987) Satisfacción, alegría, realización y la habilidad de afrontar… medición de la diferencia, en un tiempo, entre la esperanza y
21
expectativas de una persona con su experiencia individual presente.
Martín y Strockler (1998)
Tamaño de la brecha entre las expectativas individuales y la realidad a menor intervalo, mejor calidad de vida.
Opong et al., (1987) Condiciones de vida o experiencia de vida. Fuente: Urzúa. A., y Caqueo-Urízar, A. (2012). Calidad de vida: Una revisión teórica del concepto. Terapia Psicológica, 30(1), p. 62.
Como se muestra en la Tabla 1 a partir de las definiciones de Farrans (1990 b),
Hornquist (1982) y Opong (1987) la calidad de vida es referida como sinónimo de
condiciones de vida o experiencia de vida, asociada al desarrollo económico y político
de un país. También se ha definido como la percepción subjetiva que el individuo tiene
de sus áreas de satisfacción o insatisfacción, a partir de la esfera física, psicológica,
social, entre otras.
Es importante destacar que los indicadores objetivos son construidos bajo la visión
económica y social de desarrollo, es decir el grado de satisfacción que tienen los
individuos basado en su poder adquisitivo y los insumos materiales a los cuales
accede. Esta tendencia se refleja en la ecuación propuesta por Shaw (1997), en la cual
se intenta establecer los componentes cuantitativos de la relación calidad de vida del
individuo y la contribución realizada por la familia y la sociedad, sin embargo, como se
muestra en cuadro, Urzúa y Caqueo-Urízar (2012), señalan a manera de crítica que no
puede haber cero calidad de vida.
Ardila (2003), propone una definición integradora la cual implica que la calidad de vida
es un estado de satisfacción general derivado de la realización de las potencialidades
de la persona, dicho estado se encuentra influenciado por aspectos subjetivos
(entendidos como la sensación de bienestar físico, psicológico y social) que incluyen la
intimidad, la expresión emocional, la seguridad percibida, la productividad personal y la
salud subjetiva. Como aspectos objetivos, se incluye el bienestar material, las
relaciones armónicas con el ambiente físico y social así como con la comunidad, y
finalmente se incluye la salud percibida objetivamente.
La calidad de vida es un concepto integral que se desarrolla en diferentes áreas de
conocimiento. Ha sido utilizada como indicador de bienestar, lo que implica la
percepción de satisfacción que tiene el individuo basado en su sistema de referencia de
22
valores y sus condiciones de vida, así como la expectativa que se tiene de ella. Es
importante resaltar que con la evolución de los modelos explicativos salud-enfermedad,
específicamente con el postulado del modelo biopsicosocial, la calidad de vida cobra
especial relevancia en el área de las ciencias médicas, por la necesidad de dar
explicaciones integrales a la enfermedades, y en especial a las enfermedades crónicas.
A continuación se hace una revisión del concepto de Calidad de Vida relacionada con
la Salud, campo que a diferencia de otros indicadores (como los económicos), es
motivo de interés para la presente tesis.
1.3.1 Calidad de vida relacionada con la salud
La Organización Mundial de la Salud (OMS), describe a la calidad de vida, como la
percepción individual que se tiene ante la vida, bajo un contexto cultural y sistema de
valores, relacionada con los éxitos, expectativas, logros y preocupaciones del individuo.
Al respecto Mackensen y Gringeri (2010) señalan que la calidad de vida relacionada
con la salud es “un constructo multidimensional relacionado con los aspectos físicos,
emocionales, mentales, sociales y los componentes conductuales del bienestar y la
función como es percibida por los pacientes y/o sus observadores” (p. 401)
Loja, Costa y Menezes (2013), contrastan la definición de calidad de vida
proporcionada por la OMS y resaltan la postura biopsicosocial que Schalock enunció en
2003 definiéndola como la promoción de oportunidades iguales entre las personas,
independientemente de su condición física lo que supone una perspectiva sociopolítica.
El modelo de calidad de vida que Schalock utilizó en 1996 incluye aspectos tales como;
bienestar emocional, relaciones interpersonales, bienestar material de desarrollo
personal, bienestar físico, la autodeterminación, la inclusión social y los derechos.
Vinaccia y Orozco (2005) agregan que la calidad de vida relacionada con la salud,
abarca el bienestar físico determinado por la actividad funcional, la fuerza o la fatiga, el
sueño y el reposo, el dolor y otros síntomas. El bienestar social en función de las
relaciones, el afecto, la intimidad, la apariencia, el entretenimiento, el aislamiento, el
trabajo, la situación económica y el sufrimiento familiar. El bienestar psicológico en
23
relación con el temor, la depresión, la cognición, la angustia que genera la enfermedad
y el tratamiento. Finalmente, el bienestar espiritual que comprende el significado de la
enfermedad, la esperanza, la trascendencia, la incertidumbre, la religiosidad y la fuerza
interior.
Carpio, Pacheco, Flores y Canales (2000), señalan que las consideraciones
psicológicas de la calidad de vida implican; la prevención de la enfermedad, la
adherencia a tratamientos, la prevención de accidentes, la protección de ambientes
físicos, la preservación de ambientes sociales, la promoción de interacciones sociales y
la promoción de cambios sociales benéficos para la colectividad.
Es así que para Fernández-Mayoralas y Rojo (2005) la calidad de vida relacionada con
la salud, en su análisis e interpretación, debe ser considerada como un constructo
multidimensional, ya que se construye de dimensiones o subdominios que incluyen la
capacidad funcional, estado físico, funcionamiento social, vida familiar, funcionamiento
ocupacional, control sobre la propia salud, satisfacción con el tratamiento, bienestar
emocional, comunicación, espiritualidad, sexualidad, estigma (como la valoración de
paciente como sujeto funcional) y , autoestima, o imagen corporal, del individuo.
Schwartzmann (2003), señala que la esencia del concepto de calidad de vida
relacionada con la salud, está en reconocer la percepción del individuo sobre su estado
de bienestar físico, psíquico, social y espiritual, así mismo señala que: La evaluación de calidad de vida en un paciente representa el impacto que
una enfermedad y su consecuente tratamiento tienen sobre la percepción del
paciente de su bienestar. Patrick y Erickson (1993) la definen como la medida
en que se modifica el valor asignado a la duración de la vida en función de la
percepción de limitaciones físicas, psicológicas, sociales y de disminución de
oportunidades a causa de la enfermedad, sus secuelas, el tratamiento y/o las
políticas de salud. Para Schumaker y Naughton (1996) es la percepción
subjetiva, influenciada por el estado de salud actual, de la capacidad para
realizar aquellas actividades importantes para el individuo (Schwartzmann,
2003, p. 13).
24
Como se puede observar, para Schwartzmann la calidad de vida relacionada con la
salud no sólo implica el impacto que la enfermedad tiene sobre el paciente, sino que
debe valorarse el tipo de tratamiento, al que será sometido debido a la influencia sobre
sus actividades, relaciones, emociones, pensamientos, conductas e incluso sobre la
economía familiar, es por ello que tiene especial relevancia en pacientes con alguna
enfermedad crónica.
Una vez realizado el análisis correspondiente y observando las diferentes
conceptualizaciones de la calidad de vida desde diversos contextos, y teniendo en
cuanta que esta debe ser considerada bajo una perspectiva integral y relacionada con
la salud, a continuación se propone una definición que permite atender las necesidades
que se generan para enfermedades congénitas y/o crónicas:
La calidad de vida es un constructo multidimensional relacionado con
los aspectos físicos, sociales y psicológicos, del individuo que presenta
alguna alteración o enfermedad, el cual considera la matriz cultural y
sistema de valores, para el afrontamiento de su enfermedad, la
adherencia al tratamiento y sus expectativas de vida.
Con lo anterior, se hace necesario tomar en cuenta los trabajos realizados de
instrumentos de medición de la calidad de vida, ya que es a través de estos como se
obtiene un índice medible que permite observar el comportamiento de los factores
implícitos en dicho concepto, además de ser una forma precisa de obtención de datos,
con los cuales, subsecuentemente, se puede determinar el tipo de atención que
requiere la población.
A continuación se mencionan las principales características de los instrumentos
genéricos y específicos utilizados para medir calidad de vida.
1.4 Instrumentos de medición de calidad de vida
Como se ha mencionado, la calidad de vida es un constructo multifactorial relacionado
con diversos aspectos objetivos y subjetivos implícitos en la explicación del proceso
25
salud-enfermedad y sus determinantes físicas, psicológicas y sociales. Estas se han
concretizado en diferentes indicadores, representados por instrumentos de medición
estandarizados2 que se han efectuado principalmente en la medicina y la psicología.
Hernández, Fernández, Rancaño, y Cueto (2001), realizaron una consulta a principios
del año 2000 en Medline3 a través de internet del descriptor quality of life (calidad de
vida en inglés), de la cual obtuvieron 32,617 trabajos publicados relacionados con dicho
término. Asimismo, del descriptor health related quality of life (calidad de vida
relacionada con la salud), obtuvieron 2,961 trabajos publicados, señalando que este
interés acrecentado sobre la calidad de vida, responde principalmente a las diversas
aportaciones sobre ensayos clínicos e investigaciones de servicios sanitarios que han
incluido el concepto. En esta búsqueda, los autores pudieron encontrar 183 trabajos
publicados con la frase calidad de vida en español y de estos, solamente 14 estudiaban
a los pacientes con algún método estandarizado.
Esta búsqueda tuvo dos vertientes, la primera apuntó hacia un mayor interés sobre la
calidad de vida en los países de habla hispana y la segunda, sobre la tendencia en la
descripción de cómo percibe el paciente su grado de salud, lo que ha sido un
importante avance metodológico en los servicios sanitarios ya que a través de medidas
de salud autocumplimentadas, el médico tiene a su disposición métodos fiables para la
comprensión e intervención del proceso salud-enfermedad.
Se debe comprender que la medición de la calidad de vida es una necesidad en el
quehacer de las ciencias médicas, la cual no sustituye la historia clínica, las
evaluaciones sintomáticas, analíticas y morfológicas, ni los tratamientos o
intervenciones quirúrgicas, sin embargo, complementa de manera integral cada una de
2 Los instrumentos estandarizados, son un método de recolección de datos (generalmente en forma de cuestionarios, inventarios, test, etcétera) que cumplen criterios de confiabilidad y validez, a través de pruebas estadísticas, que permiten al investigador obtener datos con mayor apego a la realidad de la población y del fenómeno de su interés. 3 Medline, es una base de datos de bibliografía médica producida por la Biblioteca Nacional de los Estados Unidos de América, la cual automatiza los siguientes tres grandes índices; Index Medicus, Index to Dental Literature e Intenational Nursing Index. Recoge bibliografía publicada en cerca de 4800 revistas médicas desde 1966 y actualmente reúne 15,000,000 de citas (Wikipedia, 2013).
26
estas áreas ya que permite al propio paciente valorar su estado de salud, es por ello
que un instrumento que mide calidad de vida debe ser:
– Amplio, que incorpore una parte considerable de los aspectos de la salud.
– Seguro, en el que se pueda precisar conceptos, que sea reproducible y que tenga
consistencia interna, de manera que no haya contradicciones en las respuestas y, en
caso de haberlas, que puedan ser detectadas. La correlación entre los dominios
puede contrastarse mediante el test de Cronbach.
– Sensible, capaz de detectar variaciones pequeñas en el estado de salud y, por
tanto, capaz de reflejar las variaciones sintomáticas tras un determinado tratamiento
(Mones, 2004, p. 73).
Como señala Mones (2004), los instrumentos de medición de la calidad de vida deben
de tener la amplitud necesaria para valorar los aspectos característicos de la
enfermedad, además de que estos métodos de recolección de datos deben de ser
construidos bajo criterios estadísticos que permitan resultados confiables y válidos.
Es por ello que el empleo de la estadística basada en la teoría matemática, se vuelve
necesaria, ya que se considera como la metodología por excelencia, para la ciencia,
puesto que la aplicación de sus técnicas y procesos permiten obtener conclusiones de
información numérica, manejar la incertidumbre, muestrear la población, analizar las
relaciones, predecir y tomar decisiones en entornos de incertidumbre (Carrasco, 2005).
Es por ello que la correcta construcción de un instrumento, debe poseer alta
correspondencia teórica y metodológica para obtener datos que brinden una mejor
comprensión de la realidad.
Es entonces que algunos de estos métodos o procedimientos derivados de la
estadística, permiten obtener la confiabilidad y validez necesaria para la elaboración y
uso de los instrumentos.
Las técnicas para obtener confiabilidad estadística son: 1) medida de estabilidad o
también conocida como confiabilidad de test-retest; 2) método de formas alternativas o
paralelas; 3) método de mitades partidas o split/halves; y 4) medidas de consistencia
interna. La validez de un instrumento puede ser validez de criterio o de constructo. La
validez de criterio se estima al correlacionar la medición con el criterio externo
27
(puntuaciones del instrumento frente a las puntuaciones en el criterio). La validez de
constructo generalmente se determina mediante procesos estadísticos como: análisis
de factores, análisis discriminante, regresiones múltiples, etcétera, (Hernández,
Fernández, y Baptista, 2010).
Al respecto, Velarde y Ávila (2002 b) realizaron una investigación en la que se describe
el tipo de validez (aparente, de contenido, de criterio y de constructo), y confiabilidad
(Test-retest, mitad de la muestra y consistencia interna) de diversos instrumentos
específicos que miden calidad de vida en pacientes con alguna enfermedad crónica y
destacan que el contenido de estos instrumentos incluía las dimensiones de: actividad
física, movilidad, autocuidado, comunicación, interacción social, vitalidad y energía,
dolor, actividades recreativas y escolares, así como problemas emocionales y
mentales.
Así mismo, se debe considerar que la medición de la calidad de vida se hace de
acuerdo con un sistema de valores, estándares, o perspectivas que varían en cada
persona y el contexto en que se encuentre, por lo que dichas particularidades deben
ser tomadas en cuenta en la metodología para la selección o elaboración, uso e
interpretación del instrumento utilizado (Velarde y Ávila, 2002 a).
Los instrumentos de medición de calidad de vida han sido catalogados como
instrumentos genéricos e instrumentos específicos, los primeros utilizados para medir
la calidad de vida desde una perspectiva general, y la segunda generalmente utilizada
en la medición de la calidad de vida con pacientes con alguna enfermedad crónica.
1.4.1 Medición de calidad de vida: Instrumentos genéricos
En la actualidad existe una serie de instrumentos que permiten medir la calidad de vida,
los cuales han sido construidos desde el área médica y psicológica bajo criterios
estadísticos, lo que permite contar con instrumentos estandarizados, válidos y
confiables, al considerar las características clínicas que tiene cada enfermedad,
28
Con la finalidad de mostrar las dos vertientes sobre los instrumentos de evaluación de
la calidad de vida (genéricos o específicos), Velarde y Ávila (2002 a) realizaron una
compilación de instrumentos que proporcionó un amplio panorama acerca del interés
que se ha tenido para el desarrollo de investigaciones. Es así que los autores logran
compilar en una primera investigación del año 2002, 90 instrumentos genéricos que
evalúan calidad de vida de los cuales 50 son para adultos y 40 para niños y
adolescentes.
Los instrumentos presentados por estos autores, miden calidad de vida desde un punto
de vista multifactorial, sin embargo, y como ellos mismos distinguen, los instrumentos
genéricos son útiles para comparar diferentes poblaciones y padecimientos, pero tienen
el riesgo de ser poco sensibles a los cambios clínicos por lo cual su finalidad es
meramente descriptiva.
Los instrumentos genéricos, ayudan a tener herramientas válidas para la evaluación
general de la calidad de vida de los individuos, haciendo preciso considerar los factores
específicos cuando existe algún padecimiento o enfermedad crónica.
1.4.2 Medición de calidad de vida: Instrumentos específicos
Como se ha señalado, la calidad de vida puede ser medida a través de instrumentos
que se han desarrollado para tal efecto, sin embargo, cuando un individuo tiene algún
padecimiento o enfermedad, es necesario utilizar instrumentos específicos ya que
como señalan Velarde y Ávila (2002 b):
…los instrumentos específicos se basan en las características especiales de
un determinado padecimiento, sobre todo para evaluar cambios físicos y
efectos del tratamiento a través del tiempo. Estos dan mayor capacidad de
discriminación y predicción, y son particularmente útiles para ensayos clínicos
(p.451).
29
En esta segunda investigación Velarde y Ávila (2002 b) hicieron una recopilación de 34
instrumentos que evalúan calidad de vida en pacientes con alguna enfermedad
específica, de los cuales 19 son dirigidos a adultos y 15 para niños y adolescentes.
Dentro de las enfermedades para las cuales fueron diseñados dichos instrumentos, se
pueden destacar las que se presentan en niños y jóvenes como son: epilepsia, salud
oral, sinusitis, infección respiratoria aguda, asma, artritis reumatoide juvenil,
enfermedad reumática y cáncer.
En la tabla 2 se puede observar la tendencia las respuesta dadas a la preocupación por
medir la calidad de vida en pacientes con enfermedades crónicas en países
americanos como Estados Unidos de América y Canadá, actualmente permite tener
instrumentos específicos para enfermedades como la epilepsia, asma y cáncer.
30
Tabla 2. Cuestionarios para evaluar la calidad de vida en niños y adolescentes con una enfermedad específica
Instrumento Población Enfermedad Lugar Idioma Año Referencia
Calidad de Vida del Niño con Epilepsia: test CAVE Niños Epilepsia España Español 1997 131 The Quality of Life in Epilepsy Inventory for Adolescents:QOLIE-‐AD-‐48 Adolescentes Epilepsia EUA* Inglés 1999 132 The quality of Life in Newly Diagnosed Epilepsy Instrument: NEWQOL
Niños/adolescentes Epilepsia
Reino Unido Inglés 2000 133
The Quality of Life in Pediatric Epilepsy Scale (Child Form)
Niños/adolescentes Epilepsia EUA Inglés 2000 134
The Quality of Life in Pediatric Epilepsy Scale (Parent Form)
Niños/adolescentes Epilepsia EUA Inglés 2000 134
The Quality of Life in Childhood Epilepsy Questionnaire: QOLCE
Niños/adolescentes Epilepsia Australia Inglés 2000 135
The Oral Health-‐Related Quality of Life Questionnaire: OHRQOL
Niños/adolescentes Salud oral
Nueva Zelandia, Polonia
Lengua nativa 2000 90
The Sinus Symptom Questionnaire: SSQ Niños Sinusitis EUA Inglés 1999 136
The Canadian Acute Respiratory Illness and Flu Scale: CARIFS Niños
Infección respiratoria aguda Canadá Inglés 2000 137
The Pediatric Asthma Quality of Life Questionnaire: PAQLQ Niños Asma EUA Inglés 1996 138 The Modified and Shortened Version on the Living with Asthma Questionnaire: MS-‐LWAQ Niños Asma Canadá Inglés 1999 139 The Caregiver Quality of Life-‐Questionnaire: PACQLQ Niños Asma Canadá Inglés 2000 140
The Juvenile Arthritis Functional Status Index: JASI
Niños/adolescentes
Artritis reumatoide juvenil Canadá Inglés 1996 141
The Juvenile Arthritis Quality of Life Questionnaire: JAQQ
Niños/adolescentes
Artritis reumatoide Espóndilo-‐artropatía EUA Inglés 1997 142
The Childhood Arthritis Health Profile: CHAP Niños Enfermedad reumática EUA Inglés 1999 143
Escala de Actividades del Niño con Leucemia Niños/adolescentes Cáncer México Español 1996 144
The Pediatric Oncology Quality of Life Scale: POQOLS Niños Cáncer EUA Inglés 1996 145 The Pediatric Cancer Quality of Life Inventory: PCQL Niños Cáncer EUA Inglés 1998 146 The Pediatric Cancer Quality of Life Inventory: PCQL-‐32. Niños Cáncer EUA Inglés 1999 147
* EUA: Estados Unidos de América Fuente: Velarde, E. y Ávila, C. (2002 a).Evaluación de la calidad de vida. Salud Púbica de México, 44 (4), p. 355.
En el cuadro retomado de Velarde y Ávila (2002 b), se observa que sólo existe un
instrumento propuesto para medir el nivel de actividad del niño con leucemia, lo que
31
puede estar asociada a diferentes a las políticas en salud pública, falta de recursos, así
como, limitaciones en la actividad interdisciplinaria necesaria para la construcción,
validación y estandarización de los instrumentos dirigidos en investigación de pacientes
con alguna enfermedad específica.
Si bien las investigaciones relacionadas con la calidad de vida y la salud, muestran
avances y resultados sobre su forma de medición, es necesario que las ciencias y
disciplinas encausadas a este fin promuevan la creación de modelos integrales que
permitan entender la condición del paciente con base en las características propias de
la enfermedad y siguiendo el postulado del enfoque biopsicosocial de la salud se logre
atender la demanda de los pacientes con enfermedades crónicas y congénitas.
La OMS (2008), señaló que 36 millones de personas murieron por enfermedad crónica,
destacando las enfermedades cardiacas, infartos, cáncer, enfermedades respiratorias y
diabetes (lo que responde a la tendencia mostrada en la tabla 2).
Sin embargo, existen enfermedades congénitas que por tener características
particulares deben ser de especial interés para enfoques multidisciplinarios con la
finalidad de proporcionar mediciones e intervenciones efectivas.
Con respecto a lo anterior la OMS enuncia en la 116a reunión de Consejo Ejecutivo, en
el punto 4.1 del orden del día provisional, la importancia de dar seguimiento como
enfermedades multifactoriales a malformaciones congénitas y enfermedades genéticas.
Como ya se ha señalado, es necesario que los involucrados en la atención de alguna
enfermedad específica atiendan el proceso de salud-enfermedad, desde una visión
integral, es por ello que se hace necesario resaltar la importancia de llevar a cabo una
medición de la calidad de vida de a través de instrumentos específicos para atender los
factores más bajos que afecten las áreas social, biológica y psicológica del paciente.
32
1.4.3 Instrumentos de calidad de vida de pacientes con hemofilia
En la atención de pacientes con hemofilia, se han realizado algunos cuestionarios de
medición de calidad de vida, uno de ellos es el cuestionario para evaluar la calidad de
vida en adultos con hemofilia (Hemolatin-QoL), creado por el Grupo de Trabajo
Latinoamericano en Calidad de Vida Relacionada con la Salud en Hemofilia. Remor,
colaborador de dicho grupo de trabajo, describe en 2005 los resultados obtenidos de la
validación del cuestionario Hemolatin-QoL, resaltando que en ese estudio se logró
tener una validez aparente, con base en 17 jueces de los cuales 8 eran expertos en la
atención integral de la hemofilia y 9 pacientes.
Del cuestionario se tuvieron que revisar 14 ítems, y eliminar 1, quedando una versión
final de 47 ítems que abarcan las siguientes 10 dimensiones; dolor, funcionamiento
físico, funcionamiento emocional, apoyo social percibido, actividades y funcionamiento
social, tratamiento médico, salud mental, satisfacción con las condiciones del entorno,
bienestar general y salud general.
El avance que muestra el trabajo de Remor, es significativo para la población con
hemofilia, ya que sigue un interés en la evaluación de la calidad de vida de los
pacientes adultos.
Otro ejemplo de cuestionario que mide calidad de vida en pacientes con hemofilia, sólo
que en este caso en pacientes pediátricos, es el cuestionario Calidad de Vida en
Pacientes Pediátricos con Hemofilia México (QoLHMex).
El QoLHMex se elaboró en 3 formas, la forma A (para niños de 4 a 7 años), la forma B
(para pacientes de 8 a 16 años) y la forma P (padres). Este último formato tiene la
finalidad de corroborar las respuestas dadas por los pacientes.
Las tres versiones contienen los mismos factores, sólo que la redacción es de acuerdo
con la edad del paciente, es así que en la forma A los ítems están redactados de tal
manera que un tercero lea las preguntas al paciente. La forma B es una redacción
33
auto-administrada, es decir que los ítems son leídos de manera personal, y finalmente
la forma P los padres la leen haciendo referencia a su hijo.
El instrumento está constituido por 63 reactivos con diferentes subíndices, para un total
de 162 ítems, con dos opciones de respuesta (Si y No) y cuenta con 13 dimensiones:
Concentración, Autoestima, Apoyo Familiar, Nivel de Actividad, Conocimiento Sobre la
Enfermedad, Riesgos, Molestias Físicas, Sentimientos Sobre la Enfermedad, Área
Social, Área Emocional, Futuro, Ausentismo Escolar y Problemas Articulares.
Para mayor detalle, en el capítulo 3 se hace una descripción puntual del instrumento
QoLHMex y sus 13 dimensiones antes mencionadas, así como los resultado obtenidos
de su aplicación en niños mexicanos con hemofilia, esto como parte del interés que se
tiene en realizar una propuesta de modelo integral de intervención para mejorar la
calidad de vida de los pacientes pediátricos.
Como se ha mostrado en el desarrollo del presente trabajo, las investigaciones sobre la
calidad de vida y la calidad de vida relacionada con la salud, han logrado postular un
concepto, multidisciplinario que permite tener la comprensión integral sobre el proceso
salud-enfermedad, y a pesar de ser un concepto que se generó bajo modelos
económicos, su evolución y desarrollo comparten las características del modelo
biopsicosocial, lo que provee al campo científico, una perspectiva integral de la
atención en pacientes con enfermedades crónicas y congénitas.
Con base en esta perspectiva el presente trabajo, tiene especial interés en diseñar un
modelo para la intervención integral en pacientes pediátricos con hemofilia, ya que si
bien los avances desde la perspectiva biomédica logran dar diferentes alternativas de
tratamiento, estas se centran en controlar signos y síntomas de la enfermedad, sin
considerar las esferas psicológicas y sociales del individuo.
Como menciona Criado (1984) el investigador diseña un modelo que represente su
estudio, en ocasiones sus elementos son inobservables, insospechados, es por ello la
importancia de la elección de los elementos del modelo y sus relaciones.
Es importante mencionar que:
34
El modelo no es una reproducción esquemática o fotográfica, es una
"representación" imaginada de la realidad, basada en limitaciones y
simplificaciones cuyo valor se mide por su capacidad de dar respuesta al
problema que lo originó, relativo al nivel de aproximación del análisis que se
hizo del sistema (Criado, 1984, p.p. 9-10).
Para poder cumplir con el objetivo del presente trabajo de tesis, en el capítulo 2 se
describe de manera detallada qué es la hemofilia, sus características clínicas y el tipo
de tratamientos que actualmente existen para su atención, determinantes necesarias
en la propuesta de un modelo integral de calidad de vida.
35
CAPÍTULO 2. HEMOFILIA
Como se ha descrito en el capítulo 1, la calidad de vida relacionada con la salud, es un
concepto que permite describir, comprender e intervenir de manera integral el proceso
salud-enfermedad al tomar en cuenta sus implicaciones multifactoriales, y las de sus
tratamientos.
Así mismo, se han descrito los tipos de instrumentos que existen en la medición de
calidad de vida y se ha mencionado el cuestionario Calidad de Vida en Pacientes
Pediátricos con Hemofilia México (QoLHMex), debido a que es un instrumento de
medición integral de calidad de vida.
Debido a lo anterior, el propósito del presente capítulo es detallar las características,
signos, síntomas y tratamientos del paciente con hemofilia, mismo que será retomado
en el capítulo 4 para la construcción de un modelo integral de intervención para la
mejora de la calidad de vida de los pacientes.
2.1 Historia
A continuación se mencionan algunos de los antecedentes históricos de la Hemofilia,
es importante recalcar que dado su aparición siglos atrás (incluso en los primeros
siglos d.C. ), sólo se presentan aquellos datos más representativos de su historia.
Se ha podido identificar esta enfermedad a través de la historia y prácticas de la
tradición Judía, ya que existieron eventos hemorrágicos atípicos, en niños que les era
practicada la circuncisión y que resultaron en su muerte.
El reporte de dichos eventos, trascendió a tal grado que en el siglo II d.C. el rabino
Judah del Patriarca estableció una regla con la cual se eximia al tercer hijo de una
mujer de ser circuncidado si dos de sus hermanos mayores habían muerto o sufrido
grandes hemorragias después de su circuncisión.
36
Así mismo, el rabino Simón Ben Gamaliel exceptuó de este procedimiento a un niño
después de que los hijos de sus tres tías maternas habían muerto por esta misma
práctica.
Ya para el siglo X, Khalaf Ibn Abbas mejor conocido como Albucasis, describió la
muerte de algunos hombres de una comunidad debido a sangrados por heridas
insignificantes.
En el siglo XII el rabino Maimónides aplicó la regla rabínica en el hijo de una mujer que
se había casado en dos ocasiones pero que sus hijos presentaron problemas
hemorrágicos, por lo que ninguno de sus nuevos varones debería de ser circuncidados
(Ingram, 1976)
Para el siglo XVIII, una serie de escritos reportaban familias con problemas
hemorrágicos, en las cuales los varones sufrían hemorragias post-traumáticas
anormalmente prolongadas, e incluso se habló de una familia en donde seis hijos
varones sangraron hasta morir después de pequeñas heridas, sin embargo sus medios
hermanos (de madre diferente) no presentaban la misma patología. Estos eventos,
comenzaron la conjetura de que las madres de apariencia sana, trasmitían un desorden
sintomático y con signos hemorrágicos a sus hijos varones y sin embargo, en la
descendencia femenina, sólo se evidenciaba cuando éstas a su vez tenían
descendencia masculina (Ingram, 1976)
En el siglo XIX, uno de los casos de hemofilia que más ha llamado la atención en la
historia de esta enfermedad, es el de la familia real de la Reina Victoria, ya que
Leopoldo su hijo (quien llego a ser duque de Albania), presentó periodos anómalos y
prolongados de hemorragias, lo que se diagnosticó como hemofilia. Leopoldo falleció
en 1884 a los 31 años, debido a una hemorragia cerebral. Por otro lado, la hermana
mayor de Leopoldo fue portadora de hemofilia y tuvo tres hijos Irene, Alix y Frederick
quien murió a los tres años de edad. Irene se casó con su primo el príncipe Henry de
Prusia y tuvo tres hijos con él, dos de los cuales murieron (McKusik, 1965)
Por otra parte Alix, fue mejor conocida como Alexandra quien contrajo matrimonio con
Nicholas II Zar de Rusia, dando a luz en 1904 a Alexis. En un viaje de vacaciones
37
familiares, Alexis tenía ocho años de edad cuando sufrió una pequeña lesión que le
provocó dolor en la pierna y en el abdomen bajo, por lo que su madre decidió volver
para encontrar atención médica. En el camino notaba como el dolor se intensificaba a
tal grado de que Alexis quedó inconsciente y pálido por la pérdida de sangre. Al
examinarlo el doctor encontró una severa hemorragia en el músculo de la ingle, que
con el paso de los días fue en incremento hasta que dio lugar a su agonizante
enfermedad (Ingram, 1976).
El peregrinar del matrimonio de Nicholas y Alexandra por innumerables médicos y
tratamientos, hicieron que el contacto con Gregorio Rasputín, un mítico personaje que
se ocupó de la dolencia de Alexis, y su influencia en la vida pública y privada de los
soberanos, contribuyera terminantemente a la caída definitiva del reinado de los
Romanov (Liras, s/f).
La caída de este reinado fue un evento de gran impacto en la historia de la hemofilia
debido a la influencia que tuvo en el reinado soviético no sólo por las repercusiones en
el poderío político, sino porque las uniones estratégicas intrafamiliares, que eran
necesarias para la preservación del mismo, desencadenaban mutaciones a nivel
genético debido a la relación de parentesco que frecuentemente se presentaban en
dichas uniones. Es por ello que la hemofilia es considerada como “enfermedad de
reyes”.
Para el siglo XIX el cúmulo de reportes sobre padecimientos asociados a hemorragías,
comenzaron a definir un síndrome clínico el cual fue descrito con distintos nombres,
tales como "Hemorrea", "Idiosincrasia hemorrágica"; "Hematofilia"; "Diátesis
hemorrágica hereditaria", hasta que finalmente fue nombrada como "Hemofilia" (Amor a
la sangre) el cual describe en un tratado del Dr. Hopff en 1828, desde entonces se
comienza a ser uso de dicha palabra para describir algunos trastornos hemorrágicos
(Ingram, 1976).
Las primeras descripciones formales de las características de la hemofilia se realizaron
a principios del siglo XX por los doctores Bulloch y Fildes, en su obra conocida como
“La Biblia de la hemofilia” la cual habla sobre los síntomas, la incidencia sexual y
38
algunos recursos que permitían ayudar a distinguir que sujeto podía padecer la
enfermedad.
Gracias a las diferentes contribuciones en la evolución histórica de la hemofilia, hoy en
día se cuenta con la descripción clínica de la enfermedad, lo que permite tener la
fundamentación científica así como, desmitificar las explicaciones basadas en
creencias, ya que en la actualidad y a pesar de aparentemente ser superados por la
explicación científica, persisten ideas erróneas en algunas comunidades o regiones,
generalmente apegadas a ideas mágicas o religiosas.
2.2 Descripción clínica
La hemofilia es una enfermedad que afecta el proceso de coagulación sanguínea, lo
que provoca periodos prolongados de sangrado aun con lesiones leves.
Es necesario comprender que la coagulación es un proceso de defensa contra la
pérdida de sangre, que además de plaquetas, requiere de factores coagulantes, los
cuales se han enumerado (por convenio internacional) con números romanos del I al
XIII.
La sangre se encuentra constituida en un 45% de elementos formes (son los elementos
semisólidos mitad líquido, mitad sólido) y particulados (corpúsculos, elementos solidos),
representados por células y componentes derivados de las mismas, de los que
destacan; glóbulos blancos, glóbulos rojos, plaquetas, granulocitos, entre otros.
El otro 55% de la sangre está constituido por el plasma sanguíneo que es un fluido
traslúcido y amarillento que representa la matriz extracelular líquida en la que están
suspendidos los elementos formes. En este fluido se encuentran los factores
coagulantes, los cuales se activan en el momento de haber un evento hemorrágico
trabajando en conjunto con las plaquetas para la formación del coágulo.
Los factores coagulantes, son proteínas producidas por el cuerpo (la mayoría de ellas
en el hígado), y suministrados a través de la digestión de algunos alimentos siendo la
39
vitamina K la que se encuentra directamente relacionada con los factores II, VI, IX, X,
(Jones, 1978; Bennett y Plum, 1999; Celaya y Huerta, 2003).
La hemofilia es una enfermedad que debido a la deficiencia o falta de las proteínas
coagulantes de la sangre, prolonga el tiempo hemorrágico por la falta de consistencia
de la obstrucción del vaso sanguíneo lesionado, lo que resulta en un sangrado no
controlado incrementando con ello la posibilidad de la muerte, dependiendo del grado
de disfunción hemorrágica (Stein, 1990).
La hemofilia es un trastorno congénito (existente al nacer) hereditario, que por ser un
defecto de los genes, localizado en el brazo largo del cromosoma X, padecen
exclusivamente los varones y que portan las mujeres.
Es importante aclarar que el individuo con hemofilia no presenta un sangrado más
fuerte o más rápido, sino un sangrado normal, que se prolonga por la falta de un
coágulo sólido para obstruir los vasos sanguíneos lacerados.
Según la Federación Mundial de Hemofilia (2012), esta enfermedad al estar ligada al
cromosoma X tiene las siguientes posibilidades de afectación hereditarias:
Figura 3. Esquema descriptivo de la herencia de la hemofilia
Fuente: Federación Mundial de Hemofilia (2012). Trastornos de la coagulación. Herencia de la hemofilia. Recuperado de: http://www.wfh.org/es/abd/carriers/portadoras-herencia-de-la-hemofilia.
40
Como se puede observar en la figura 3, existen las siguientes posibilidades de
determinación genética, dependiendo de la relación que se presente en los padres.
1. El hombre que hereda el gen defectuoso y desarrollará hemofilia, tuvo madre
portadora y padre sano.
2. Los hombres que tienen hemofilia no trasmiten el gen a sus hijos varones, pero
sí a sus hijas, quienes serán portadoras.
3. Las mujeres portadoras tienen un 50 por ciento de probabilidad de trasmitirlo a
sus hijos hombres quienes serán hijos hemofílicos y mujeres portadoras.
4. Así mismo, existe la posibilidad de no tener antecedentes familiares de la
enfermedad, por lo que el desarrollo de un gen defectuoso será nuevo y
espontáneo (mutación nova).
La Federación Mundial de Hemofilia (WFH) a través de su portal www.wfh.org, señala
que es una institución fundada en 1963 por Frank Schnabel, hombre de negocios de
Montreal, nacido con hemofilia A grave. La visión bajo la cual se estableció la
Federación, era lograr una mejor atención de los pacientes a través de una
organización internacional.
Trabajando con líderes de un grupo de asociaciones nacionales de pacientes,
Schnabel convocó a una reunión internacional en Copenhague, Dinamarca, el 15 de
junio de 1963, con representantes de 12 países: Alemania, Argentina, Australia,
Bélgica, Canadá, Dinamarca, Estados Unidos, Francia, Japón, Países Bajos, Reino
Unido y Suecia.
Al siguiente año, durante la reunión de 1964 en Ámsterdam, Países Bajos, se definió la
estructura de la nueva organización, con una constitución y un comité ejecutivo en el
cual Schnabel fue reelegido como presidente.
A partir de la instalación de dicha institución, año con año se realizan reuniones y
congresos en los cuales se presentan los avances de investigaciones científicas y los
tratamientos que existen para los pacientes.
41
La labor de esta institución ha trascendido de tal manera que es un punto de referencia
medular para cualquier investigador interesado en el tema.
La WFH reporta que la enfermedad afecta aproximadamente a 1 en 10,000 personas,
por lo que se vuelve importante que dentro de las familias con antecedentes de
hemofilia, se pueda realizar un análisis de su esquema genético, para comprender, y
decidir de manera más adecuada su planeación familiar.
En México la Federación de Hemofilia de la República Mexicana, A. C., fundada el 28
de septiembre de 1991 y que actualmente es miembro de la Federación Mundial de
Hemofilia, contabilizó 4,925 casos hasta el 2013, a través de un censo el cual se
muestra a continuación:
Tabla 3. Incremento anual de los pacientes reportados por la FHRM
Incremento AÑO Pacientes con hemofilia,
enfermedad de Von Willebrand y otras deficiencias de coagulación.
Acumulado Último Periodo
2001 Oct 2,118 2002 / Feb 2,213 4.49% 4.49% 2003 Feb 2,254 6.42% 1.85% 2004 Jun 2,574 21.53% 14.20% 2005 Mayo 3,030 43.06% 17.72% 2006 Mar 3,387 59.92% 11.78% 2007 Ene 3,712 75.26% 9.60% 2008 Ene 3,916 84.89% 5.50% 2009 Jul 4,391 107.32% 12.13% 2010 Ene 4,533 114.02% 3.23% 2011 Ene 4,725 123.09% 4.24% 2012 Ene 5,093 140.46% 7.79% 2013 Ene 4,925 132.53% -3.30%
Fuente: Federación de Hemofilia de la República Mexicana (2013). Comportamiento del crecimiento del registro de la población con hemofilia. Recuperado de: http://www.hemofilia.org.mx/index.php?sec=menu_2
Como se muestra en la tabla 3, el conteo de los 4,925 casos incluye pacientes con
hemofilia, enfermedad de Von Willebrand y otras deficiencias de coagulación. Este
conteo respecto al total de habitantes registrados en el último censo de población y
42
vivienda realizado en 2010, (112,336,538 habitantes) por el Instituto Nacional de
Estadística y Geografía (INEGI) muestra que en México existe 1 persona con hemofilia
por cada 23,000 habitantes. Es importante señalar que este reporte es una estimación
realizada gracias al número de casos detectados, sin embargo, puede existir, variación
debido a que en muchas comunidades estatales, no existe la posibilidad de acceso a
sistemas de salud propicios para registrar y diagnosticar el padecimiento.
2.2.1 Tipos de Hemofilia
Según la Federación Mundial de Hemofilia, gracias a los antecedentes históricos y al
avance de las ciencias médicas, en 1944 el Dr. Alfredo Pavlovsky corrigió la deficiencia
de coagulación del plasma hemofílico de un paciente con el plasma de otro paciente.
Este hecho, permitió que Biggs y Aggeler 1952, describieran y distinguieran dos tipos
de hemofilia, la tipo A o clásica y la tipo B o enfermedad de Christmas.
La hemofilia A o clásica es una enfermedad caracterizada por tener deficiencias en el
factor de coagulación sanguíneo VIII4, que es una proteína que interviene como
cofactor enzimático en el proceso de la coagulación sanguínea. En condiciones
normales, el Factor VIII circula en el plasma unido de forma no covalente, al Factor de
von Willebrand (vWF).
El Factor VIII activado por la trombina pierde su capacidad de unión con el vWF y se
une a fosfolípidos y al Factor IX activado, provocando la activación del Factor X que es
responsable de convertir la protrombina en trombina.
4 Amich, Casas, Prieto y Salve (1994) describen al factor VIII como el factor antihemofílico A y señala que; el factor VIII es una glucoproteína, producida por las células endoteliales, 1200000 d de peso molecular y con una vida médica de 10 a 12 horas. Se consume durante la coagulación, y su concentración plasmática es de 1 a 8 mg/ml.
43
La hemofilia B es la segunda más común de las deficiencias de coagulación y se
presenta cuando los pacientes tienen deficiencias en el factor IX5, también llamado
Christmas o anti hemofílico B. Los síntomas que presentan los pacientes con hemofilia
B al igual que en el caso de la hemofilia clásica, están directamente relacionados a
hemorragias, sangrados y moretones.
En la figura 4 se muestra la estadística sobre la distribución de los casos de Hemofilia
A y Hemofilia B en México:
Figura 4. Distribución de los casos de hemofilia A, B y enfermedad de Von Willebrand reportados en
México al 31 de diciembre de 2011
Fuente: Gráfica adaptada de: Federación de Hemofilia de la República Mexicana. Memoria de Actividades (2009-2011). Recuperado de: http://www.hemofilia.org.mx/actividades/memoria_de_actividades.html
Como se muestra en la figura anterior, se reportaron 3,906 casos de pacientes con
hemofilia A y 597 casos de hemofilia B, siendo esta el segundo más común de los
problemas de coagulación.
5 El factor Christmas o antiehemofílico B y puntualiza que es una proteína de 55000 ud de peso molecular, estable al calor, de 15 a 30 horas de vida media y cuya concentración plasmática es de 0,3-0,5 mg/dl. El factor IX, se sintetiza en el hígado y es vitamina K dependiente. Es activado por el factor Xla, y forma, con el factor VIII, el ciclo y el fp3 el complejo activador del factor X (Amich, Casas, Prieto y Salve, 1994).
Hemo%ilia A, 3,906
Hemo%ilia B , 597
Von Willebrand, 213
Sin dato, 377
44
Las principales manifestaciones o síntomas que presentan los pacientes con hemofilia
A y B, son los moretones, hemorragias en articulaciones (hemartrosis), hemorragias en
los músculos, hemorragias cerebrales, entre otras.
. Tabla 4. Incidencia de hemorragias en el 2008 según la FMH
Incidencia de las diferentes localizaciones de la hemorragia Hemartrosis 70% - 80%
Músculos/tejidos blandos 10% - 20% Otras hemorragias importantes 5% - 10%
Hemorragias en el sistema nervioso central < 5% Incidencia de hemorragias en diferentes articulaciones
Rodilla 45% Codo 30%
Tobillo 15% Hombro 3 % Muñeca 3% Cadera 2% Otras 2%
Fuente: Federación Mundial de Hemofilia (2008) En: Instituto Mexicano de Seguro Social. (2012). Guia Práctica Clínica. Diagnóstico y tratamiento de hemofilia pediátrica. México. Consejo Nacional de Excelencia Tecnológica en Salud. p 34.
Como se muestra en la tabla 4, la hemartrosis es el principal padecimiento en los
pacientes con hemofilia, siendo la rodilla, la articulación con mayor reporte de
afectación. Cabe señalar que las hemorragias en articulaciones, representan
afectaciones en la movilidad del paciente, ya que la inflamación de la articulación
además de ser dolorosa, imposibilita movimientos cotidianos tales como el caminar.
Este tipo de afectaciones, se encuentran directamente relacionadas con el nivel de
severidad de la enfermedad mismo que se establece a partir de la deficiencia o falta de
proteínas coagulantes, así pues, los niveles de severidad de la hemofilia A y B pueden
ser clasificados como se detalla en la tabla 5:
Tabla 5. Clasificación de los grados clínicos de la hemofilia según la FMH
Severidad de la Enfermedad
Nivel de factor coagulante VIII o XIX
Tipo de Episodios Hemorrágicos
Grave < 1% (00.1/mL) Espontáneos y principalmente en músculos y articulaciones.
Moderada 1-5 % (0.01 - 0.05 Ul/mL) Ocasionalmente espontáneos. Grave con trauma o cirugía
Leve 5-40 % (0.05 - 0.040 Ul/mL) Únicamente con trauma o cirugía. Fuente: Federación Mundial de Hemofilia (2008) En: Instituto Mexicano de Seguro Social. (2012). Guia Práctica Clínica. Diagnóstico y tratamiento de hemofilia pediátrica. México. Consejo Nacional de Excelencia Tecnológica en Salud. p 34.
45
Como se muestra en la tabla anterior, el grado de severidad de la hemofilia A o B,
depende del porcentaje del factor coagulante. Sus consecuencias en los episodios
hemorrágicos muestran que a mayor falta de coagulante, la hemorragia puede
generarse de manera espontánea, es decir, la hemorragia se puede producir sin lesión
alguna.
Por otra parte, cuando el nivel de severidad es leve, las hemorragias se presentan
únicamente si hubo alguna lesión, golpe, traumatismo o provocado por alguna
intervención quirúrgica.
Como se puede observar, los pacientes con hemofilia, sufren de diferentes síntomas y
afecciones, que alteran su desempeño en diferentes ámbitos como el escolar, social,
familiar, personal (incluyendo emociones, expectativa de vida y autoestima), entre
otros.
2.3 Tratamientos
En el siguiente apartado, se describe la evolución de los tratamientos de la hemofilia ya
que al ser una enfermedad que afecta el proceso de coagulación de la sangre, ha
tenido diferentes tratamientos que han evolucionado conforme a la especialización de
su estudio.
Estos tratamientos han sido concebidos desde la postura biomédica, dando como
resultado importantes avances en la atención de la enfermedad, por lo que actualmente
los pacientes con hemofilia disponen de concentrados plasmáticos y recombinantes
para la atención de las deficiencias de coagulación.
Lo tratamientos descritos tales como los hemoderivados, la terapia génica y el
tratamiento profiláctico, están caracterizados por haberse consolidado con el avance de
las ciencias médicas, las técnicas y tecnologías propias del siglo XXI, sin embargo, es
necesario señalar que no ha sido suficiente la elaboración y mejora de los mismos, ya
que la hemofilia al ser una enfermedad congénita, requiere de un suministro constante
de los diferente tratamientos para su control, durante toda la vida de los pacientes.
46
2.3.1 Hemoderivados
Los principales tratamientos de la hemofilia se caracterizan por elevar los niveles de
porcentaje del factor deficiente (VIII o IX). Las primeras aproximaciones formales de los
tratamientos fueron establecidas a finales del siglo XIX y principios del XX, siendo en el
año 1900 cuando se comenzaron a realizar transfusiones de sangre fresca a los
pacientes, cabe señalar que para esta época, la expectativa de vida del paciente con
hemofilia era de 13 años.
Para 1950 inició la disposición de plasma, que es el elemento líquido de la sangre que
se encuentra suspendido en las células, con el que se obtienen plaquetas a través de
un proceso de separación.
El plasma fresco congelado (PFC) se obtiene de dos procesos de centrifugado, uno
para el hematíe (separación de los glóbulos rojos) y una segunda para la separación de
las plaquetas de plasma, este producto se deposita en bolsas para su congelación y se
realiza dentro de las primeras seis y ocho horas de su donación. Una unidad de PFC
contiene todos los factores de la coagulación, se almacena a temperatura superior a
menos18 grados centígrados, con una caducidad de un año después de su preparación
u obtención. Una vez descongelado, debe administrarse dentro de las 6 horas post-
descongelación para obtener los mayores efectos, sin embargo, puede almacenarse
durante un máximo de 24 horas entre uno y seis grados centígrados (Aguilar y Laiz,
2004).
Para el suministro del PFC se deben contemplar algunos efectos secundarios tales
como; transmisión de enfermedades infecciosas, contaminación bacteriana,
complicaciones metabólicas, daño pulmonar asociado a transfusión, entre otras.
Además la infusión del PFC, se debe realizar mediante un equipo de infusión con filtro,
con un ritmo de administración lento y específico, por lo que su administración debe
hacerse en una institución de salubridad, lo que hace dependiente al paciente de la
asistencia médica.
47
Por otra parte, desde 1965 se logró contar con los crioprecipitados (CRI) que es otra
opción de tratamiento para la hemofilia. Los crioprecipitados se obtienen tras la
descongelación de una unidad de PFC y su posterior centrifugación, para obtener entre
10 y15 ml., de sobrenadante (parte superior de la centrifugación) de precipitado
insoluble.
Una unidad de CRI tiene un volumen de 10 a 15 ml. y contiene: factor VIII, entre un
cuarenta, y un setenta porciento de Factor Von Willebrand del plasma original del
donante, entre otros. Es el único hemoderivado plasmático que proporciona fibrinógeno
concentrado. Una vez descongelado, debe administrarse dentro de las 4 horas post-
descongelación para obtener los mayores efectos; no obstante puede almacenarse
durante un máximo de 24 horas (Barranco y otros, 2000)
Los crioprecipitados se recomiendan para pacientes con Hemofilia A o enfermedad de
Von Willebrand, como terapia de segunda línea cuando no se dispone de ningún
concentrado de Factor VIII.
Los efectos secundarios y los riesgos a considerar al suministrar CRI son; transmisión
de enfermedades infecciosas, reacciones febriles y alérgicas, así como contaminación
bacteriana.
Además del plasma fresco congelado y los crioprecipitados, actualmente, existen
concentrados de factor plasmático que se utilizan para el tratamiento de la hemofilia A y
B.
Los concentrados de Factor VIII purificados aparecen en 1965. Se obtienen a partir de
plasma humano de donantes sanos, mediante diversas técnicas de fraccionamiento.
Los distintos preparados comerciales difieren en términos de pureza de proteína y en el
método que se sigue para la inactivación viral, por lo que se catalogan como de pureza
intermedia y de alta pureza. Estos deben almacenar a temperatura entre 2 y 8 grados
centígrados hasta el momento de ser reconstituido y administrado. No debe ser
congelado, ni refrigerado una vez reconstituido (Barranco y otros, 2000; Aguilar y Laiz,
2004)
48
Los concentrados que sólo poseen Factor VIII se recomiendan para la profilaxis y
tratamiento de los episodios hemorrágicos en pacientes diagnosticados de Hemofilia A,
profilaxis y tratamiento de los episodios hemorrágicos en pacientes diagnosticados de
déficit adquirido del Factor VIII, tratamiento y profilaxis de los episodios hemorrágicos
en pacientes con Hemofilia A, con título bajo de anticuerpos contra el Factor VIII, si
siguen respondiendo al tratamiento.
Los efectos secundarios y riesgos de la administración de factor de coagulación son:
reacciones hemolíticas en pacientes con grupos sanguíneos A, B, y AB; reacciones
alérgicas, reacción de hipersensibilidad, desarrollo de anticuerpos frente al Factor VIII,
posibilidad de transmisión de enfermedades infecciosas de agentes desconocidos en la
actualidad.
El producto debe llevarse a temperatura ambiente o corporal antes de su
administración que es exclusivamente intravenosa. Una vez reconstituido debe
utilizarse en un plazo máximo de 3 horas.
La dosis a administrar va a depender de: la alteración de la función hemostática, de la
localización e importancia de la hemorragia, y del cuadro clínico del paciente.
Los concentrados de factor VIII recombinantes aparecieron 1992 y fueron el primer
tratamiento de la hemofilia, no derivado del plasma, ya que estos se obtienen por
tecnología del ADN recombinante.
Este tipo de concentrados hacen que el factor VIII activado actúe como cofactor del
Factor IX activado, acelerando la conversión del Factor X en Factor X activado, que a
su vez convierte la protrombina en trombina, haciendo que el fibrinógeno se transforme
en fibrina y se forme el coágulo, evitando con ello la prolongación del sangrado.
Este tipo de tratamiento ha evolucionado de tal suerte que los pacientes con hemofilia,
hoy en día tienen la posibilidad de acceder a ellos y controlar de manera parcial las
deficiencias de coagulación.
Un aspecto importante de reflexión sobre estos tratamientos, es que en la mayoría de
49
ellos se tiene la posibilidad de transmitir alguna enfermedad viral. En 1980 esta
situación represento un grave riesgo en la salud de los pacientes puesto que hubo
transmisión del virus de inmunodeficiencia humana (VIH) hasta en el 80% de enfermos.
2.3.2 Terapia génica
A finales de la década de los noventa y principios del nuevo milenio, se iniciaron
diversas pruebas genéticas que buscan la corrección del gen defectuoso de los
pacientes con hemofilia.
La terapia génica consiste en la inserción de genes funcionales a un individuo que
presenta genes anómalos o deficientes. Se realiza en las células y tejidos del
organismo con el objetivo de tratar una enfermedad.
Para este procedimiento, se emplea un vector, que es un agente que transfiere
información genética de un organismo a otro. El vector más comúnmente usado es el
vector viral, ya que la función principal de todo tipo de virus es insertar información
genética en otra célula. No se utilizan los virus en su forma primaria, sino que se
modifican para que puedan entregar el material genético deseado, en el núcleo de la
célula. Esta terapia genética se puede realizar de dos maneras, in vivo y ex vivo (Battle
y López, 2014).
La terapia in vivo, se caracteriza por llevarse a cabo dentro del paciente, complicando
la inserción del gen a través de un vehículo (que puede ser un virus), ya que este debe
localizar la célula a infectar lo que resulta en una tarea complicada de conseguir.
La terapia ex vivo es un procedimiento que lleva a cabo fuera del cuerpo del paciente,
en una muestra celular trasplantándole posteriormente, las célula ya modificadas. Esta
terapia disminuye los riegos, tales como la respuesta inmune adaptativa al vector
empleado lo que ayuda a la inserción efectiva del gen.
Sin embargo, y a pesar de que los estudios de terapia génica han avanzado en la
manipulación del ADN y ARN en muestras con animales hemofílicos, en la actualidad
50
Lillicrap y Thompson (2008) reportan que los avances con humanos no han mostrado
los resultados esperados, ya que el incremento en los niveles de factor de coagulación
han sido mínimos y de corta duración.
Aguilar y Laiz (2004), concluyen que:
…para que se logren niveles terapéuticos de factor de coagulación a largo
plazo en humanos, será necesario superar varios retos que todavía
prevalecen, incluyendo prevención en el anfitrión de respuestas inmunes al
vector y al producto transgen, mayor eficacia de transducción, así como
desarrollo de estructuras de transgenes que mantengan una expresión
persistente después de su administración (pág. 10).
El problema con la terapia génica es que el beneficio que hasta ahora se ha reportado
muestra niveles bajos en el incremento de niveles de factor VIII y IX, y los riesgos que
corren los pacientes son varios. Uno de los principales se presenta al inducir genes
nuevos en los pacientes ya que se puedan establecer mutaciones no controladas que
posibiliten afecciones adicionales a las propias de la hemofilia.
Así mismo, el control de la terapia génica al ser a nivel celular, debe ser monitoreado
por un equipo especializado durante tiempos prolongados, lo que imposibilita el acceso
a este tipo de tratamiento a la mayor parte de la población hemofílica, es por ello que al
no ser viable dicho tratamiento, se debe optar por alternativas tales como la profilaxis.
2.3.3 Profilaxis
La profilaxis es un término que se utiliza como sinónimo de prevención. En los
pacientes con hemofilia, la profilaxis no se refiere a la prevención de la enfermedad,
sino al tratamiento específico con factor VIII o IX para la prevención de los episodios
hemorrágicos. Este tratamiento es adecuado según las características del paciente
como el peso, y el nivel de afectación, es decir porcentaje de deficiencia del factor.
51
La profilaxis es el tratamiento por vía intravenosa del factor, con el fin de evitar el
sangrado:
La profilaxis puede consistir en una sola dosificación farmacológica, o en
administración a largo plazo. La profilaxis primaria se inicia antes que
aparezca el daño articular. La profilaxis secundaria es para los pacientes que
no cumplen con criterios para la primaria pero tienen daño articular asociado
(Bergés, y otros, 2012. p.85).
Es así que este tipo de tratamiento se hace con base en la necesidad de cada uno de
los pacientes, y son de alta eficacia en el momento en que un paciente debe ser
sometido a alguna intervención quirúrgica, tratamiento dental, e incluso en la
prevención de los sangrados intra-articulares.
Den Vijl, y otros (2009), señalan que el tratamiento profiláctico al que tiene acceso hoy
en día los pacientes es un deteminante para el control de los episodios hemorragicos,
sin embargo, los pacientes generalmente tienen acceso a la profilaxis secundaria
debido a que es hasta presencia de episodios hemorrágicos que se da un diagnóstico
completo. Es por ello que se enfatiza la importancia de los estudios a pacientes en
temprana edad, ya que los pacientes pedíatricos podrían acceder a un tratamiento
profilactico primario, evitando con ello las consecuencias que se generan a partir de los
sangrados, tales como la deformación de las articulaciones y subsecuentemente, las
dificultades de movilidad.
2.4 Tratamientos y calidad de vida en pacientes con hemofilia
Como se puede observar, los tratamientos aplicados a los pacientes con hemofilia han
tenido grandes avances. Sin embargo, estos tratamientos se concibieron bajo un
enfoque biomédico y han centrando su atención en los factores biológicos de la
enfermedad, dejando de fuera los factores psicológicos y sociales implícitos en la
calidad de vida de los pacientes.
El tipo de tratamientos hasta hoy desarrollados, han posibilitado a los pacientes con
52
hemofilia, contar con opciones indispensables para la prolongación de su esperanza de
vida, sin embargo, algunas de estas opciones se minimizan en algunos contextos,
debido a que en las instituciones de salubridad de México no se proporciona el
tratamiento suficiente para la población que lo demanda.
Dicha situación parece responder a la idea de que el costo del tratamiento de pacientes
con hemofilia no es viable y sustentable para las instituciones de salubridad. Al
respecto un estudio realizado por González, Canales, Aguayo y Zamora (2010)
muestra que el costo anual promedio por niño (aproximadamente de 9.1 años de edad)
es de $116,000.00 lo que incluye consultas médicas, ingreso a servicios de urgencias y
días de estancia hospitalaria. Además de este gasto, se calculó un gasto promedio de
$73,052.00 correspondiente al consumo de factor antihemofílico necesario para el
correcto tratamiento de los pacientes.
Es importante resaltar que de estos costos, la principal causa de ingreso al servicio de
emergencia de los pacientes es por hemartrosis, es decir la falta de tratamiento
preventivo, lo que consecuentemente se traduce en la elevación de los costos del
tratamiento remedial. Es por ello que se debe de pensar más en un tratamiento
preventivo para las primeras etapas de la vida del paciente, que en un tratamiento
remedial, ya que con esto se reducirían notablemente la inversión monetaria necesaria
a lo largo de la vida del paciente.
Con base en esta idea, las propuestas de tratamientos desde una postura
biopsicosocial, deben de considerar todos aquellos factores implícitos en la calidad de
vida de los pacientes, con la finalidad de impactar directamente en los diferentes
ámbitos en el que se desenvuelve tales como; el familiar, escolar, económico,
emocional, social, entre otros.
Para esta labor es necesario integrar la profilaxis, la infusión de concentrados de factor,
y los diferentes avances y aproximaciones que se tienen desde el aspecto biomédico,
en un modelo integral de calidad de vida que considere los aspectos socioeconómicos
y culturales del paciente.
53
Es necesario situar a la profilaxis de primer nivel como la directriz de los aspectos
bioquímicos, sin pretender que sea la cura de la enfermedad, sino que sea el aspecto
preventivo de los episodios hemorrágicos. Esta comprensión, que se hace desde el
marco de referencia del médico, es de vital importancia para evitar la deformidad en las
articulaciones e incluso incapacidad motora del pacientes, además que el suministro
específico y controlado de los concentrados de factor, tenderá a disminuir los costos de
la atención de emergencia y evitará la dependencia médica que el paciente y sus
familiares constantemente desarrollan.
Por otra parte, desde el modelo biopsicosocial de la salud, es imprescindible que el
paciente realice un auto-reporte, que por un lado puede ser menos “objetivo”, pero que
por otro, ayuda a comprender cómo el paciente entiende y vive su condición física y
cómo impacta en los aspectos psicológicos y sociales.
Parece que el tratamiento profiláctico tiende a dos puntos que pudieran parecer
contradictorios, ya que por un lado, es necesario que se consideren las características
individuales, lo que obliga a diseñarlo, implementarlo y evaluarlo, considerando las
particularidades de cada paciente, y por otro, se tiene la urgencia de atender a toda
aquella población que no ha accedido al tratamiento preventivo y crear una posibilidad
viable de mejorar su calidad de vida. Atender e integrar estos dos puntos en la
propuesta del modelo integral, se podrá hacer siempre y cuando se consideren
minuciosamente todos los aspectos relacionados a la calidad de vida.
Así mismo, el tratamiento profiláctico tiene la necesidad de integrar el contexto familiar
del paciente, ya que si se pretende que el paciente reciba profilaxis primaria, la familia
será el apoyo necesario para realizarla a una edad muy temprana, y deberá estar
consciente del procedimiento, y tener presente las implicaciones propias del
tratamiento tales como, desarrollar la técnica correcta para suministrar el factor.
Uno de los trabajos desarrollados en México dirigido a los médicos tratantes, que
puede orientar a los familiares del paciente es la Guía Práctica Clínica (GPC) realizada
por el Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS). La GPC tiene como objetivo,
brindar a los médicos una guía práctica que les permita establecer y tomar la decisión
54
más adecuada para el tratamiento de los pacientes con hemofilia, sin embargo, la falta
de difusión o interés por parte de los médicos, no ha permitido aprovechar las
bondades que dicha guía proporciona.
La GPC recomienda, en sus principios básicos de atención, el trabajo multidisciplinario
para el tratamiento de los pacientes con hemofilia, y señala que este trabajo, deberá
ser coordinado por el hematólogo quien es a su vez, es el responsable del enfermo y
debe orientar y educar al enfermo sobre los síntomas previos a un evento hemorrágico
a efecto de iniciar un tratamiento oportuno.
Así mismo, el trabajo multidisciplinario debe orientarse hacia de la calidad de vida y
nivel de salud de paciente, sin embargo, la GPC no proporciona mayor información
sobre qué debe hacer el paciente, o quienes conformarían ese trabajo
multidisciplinario.
En otra sección, se recomienda actividad física al paciente, ya que esto no está
contraindicado siempre que se realice para mantenerse en forma. Los deportes que no
se recomiendan son los de contacto, tales como box, luchas, futbol americano,
etcétera. Así mismo, se recomienda la inclusión de la medicina del deporte, y el área de
nutrición.
El trabajo realizado en la GPC ayuda al médico a tomar decisiones sobre el mejor
tratamiento del paciente, sin embargo y a pesar de mencionar la necesidad de un
trabajo integral para mejorar la calidad de vida de los pacientes, no profundiza en el
cómo se debe realizar dicho trabajo.
El trabajo de un equipo integral, con el cual los médicos (específicamente los
hematólogos), puedan reconocer las aportaciones de diferentes disciplinas y áreas,
tales como la psicología, trabajo social, enfermería, fisioterapia, representantes
familiares, educadores entre otros, deberá ser detallado en su constitución y en las
interacciones que se den del mismo.
Si bien los tratamiento revisados hacen alusión a un equipo multidisciplinario en la
atención de la calidad de vida de los pacientes, esto se hace sin abordar la complejidad
55
del tema, es decir, si se considera a la calidad de vida como aspectos físicos, sociales,
psicológicos y culturales, del individuo que presenta alguna alteración o enfermedad,
considerando su matriz cultural y su sistema de valores, para el afrontamiento hacia su
enfermedad, la adherencia al tratamiento y sus expectativas de vida, es necesario
integrar un equipo multidisciplinario que ayude al paciente a mejorar los aspectos
psicológicos, tales como su autovaloración, afrontamiento a temores, ansiedad ante
episodios hemorrágicos, la incertidumbre, evitar conductas de riesgo, pensamientos
irracionales, autocuidado, adherencia al tratamiento, adaptación y modificación de su
medio ambiente, relaciones interpersonales, vida sexual entre otras.
En el ámbito social, se debe ayudar a promover y mejorar el rendimiento académico y
laboral, al establecimiento de redes sociales, al acceso a los medios y servicios,
participación social activa, ámbitos indispensables en el desarrollo integral de un
individuo.
Así mismo, el equipo multidisciplinario ayudará a la prevención o disminución de
episodios hemorrágicos, prevenir situaciones específicas que afectan la calidad de vida
del pacientes tales como; dolor físico, imposibilidad de correr y/o caminar, limitación de
otras actividades físicas y por tanto de las interacciones que puede tener con
hermanos, amigos, primos etcétera, disminuir las visitas hospitalarias de emergencia,
aminorar el gasto económico no controlado de los padres o tutores, evitar la
interrupción de actividades laborales, entre otras.
Ayudara a que los pacientes y sus familiares, a tener un mejor estado emocional al
evitar enfrentarse a eventos hemorrágicos que son causa de ansiedad, de sentimientos
de culpa (sobre todo por parte de las madres), de pensamientos irracionales, lo que a
su vez promueve la toma de decisiones adecuadas.
Así mismo, el paciente pediátrico al insertarse y desarrollarse en diferentes contextos
como el escolar, desarrollará las habilidades y conocimiento necesaria para interactuar
adecuadamente con sus compañeros y sus educadores, sin poner en riesgo su estado
físico y orientando su actuar hacia conductas de autocuidado.
56
Para ello, la propuesta de un modelo integral para paciente pediátricos con hemofilia,
deberá integrar dentro de los elementos que lo constituyan, los tratamientos a los que
tienen acceso el paciente (tales como la profilaxis y los concentrados de factor
hemofílico), y la forma en que los pacientes y familiares obtendrán la información para
el correcto suministro aun desde las primeras edades, con la intensión de disminuir
episodios hemorrágicos y evitar complicaciones en el desarrollo de su ciclo vital.
Además de la evidente necesidad de evaluar la calidad de vida para la propuesta de un
modelo integral, en el siguiente apartado se describirán los resultados obtenidos en una
investigación previa (Osorio, Marín, Bazán, Ruiz, 2012) sobre la aplicación del
QoLHMex, en una muestra de la población mexicana de pacientes pediátricos con
hemofilia, con la finalidad de determinar los elementos a considerar en la construcción
de la propuesta de modelo integral.
57
CAPÍTULO 3: QoLHMex, DESCRIPCIÓN Y DATOS EN MÉXICO
El presente capítulo tiene como objetivo mostrar la utilidad del instrumento de
evaluación de calidad de vida en pacientes pediátricos con hemofilia México
(QoLHMex, ver anexo 1), para contar con indicadores válidos en la generación del
modelo integral para la calidad de vida de pacientes pediátricos con hemofilia México.
En apego al objetivo de la presente tesis, el modelo que se propone está diseñado para
la población antes mencionada, y se realiza con base en los datos empíricos obtenidos
de un instrumento específico para la hemofilia.
Se optó por el QoLHMex en virtud que bajo la perspectiva sistémica, este cuestionario
identifica diversas áreas de la vida de un sujeto y permite entender los sistemas que
interactúan e impactan en un determinado nivel de calidad de vida de los pacientes.
Para tal efecto, en el presente capítulo se describe a detalle las áreas que componen el
instrumento así como su guía metodológica de aplicación.
3.1 QoLHMex Áreas
Como se ha venido mencionando en la presente tesis, la importancia de la medición de
la calidad de vida en pacientes con alguna enfermedad específica, radica en que a
partir de dicha medición se pueden conjuntar los saberes necesarios para realizar
tratamientos e intervenciones integrales que ayuden a los pacientes a mejorar su
estado físico, psicológico y social, debido a que el tratamiento médico se ha limitado a
mantener los niveles de factor de coagulación en un rango aceptable, se han dejado de
lado los aspectos relacionados con las emociones del paciente, el tipo de relación y
dinámica que se lleva en el entorno familiar, la posibilidad de asistir a instituciones
educativas teniendo presente los riesgos que pueden significar para el bienestar del
paciente, las posibilidades económicas para la atención correspondiente, el acceso a
las instituciones de salubridad, la vigilancia de los derechos del paciente, entre otras.
58
El QoLHMex ha sido desarrollado por un grupo de investigadores de la UNAM a través
de un convenio de colaboración con la Federación de Hemofilia de la República
Mexicana. En resumen, Osorio (2006) lo describe de la siguiente manera;
El instrumento Calidad de Vida en Pacientes Pediátricos con Hemofilia México,
(QoLHMex) nace para dar respuesta a una necesidad planteada por Federación de
Hemofilia de la República Mexicana, la cual entre otras cosas, desarrolla y planea cada
año, un censo de la población con hemofilia de México, para saber cuántos y quiénes
son los pacientes con hemofilia, así como también saber cuál es la calidad de vida de
cada una de las personas localizadas, por lo que se planteó un convenio entre esa
Federación y la Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM) con el objetivo de
elaborar y validar un instrumento que permitiera medir la calidad de vida de los
pacientes pediátricos con hemofilia.
Es importante señalar, que el QoLHMex se concibió desde una perspectiva
biopsicosocial, lo que permite evaluar la calidad de vida de los pacientes de manera
integral. La presente tesis da seguimiento a la evaluación realizada a través del
QoLHMex, para proponer un modelo integral (inexistente hasta el momento) que
permite la intervención de los elementos relacionados con el mantenimiento o mejora
de la calidad de vida de los pacientes pediátricos con hemofilia.
Si bien es cierto que existen gran diversidad de instrumentos genéricos para la
evaluación de la calidad de vida, el presente trabajo tesis considera como elemento
fundamental para la propuesta de un modelo integral el QoLHMex (anexo 1), por ser un
instrumento multifactorial dirigido, específicamente a la población mexicana y por
desarrollarse en las siguientes áreas6 de evaluación (Osorio, Luque y Bazán, 2012):
6 En el anexo 1, se puede observar cada uno de ítems que comprenden las diferentes áreas de la calidad de vida de los pacientes pediátricos con hemofilia.
59
I. CONCENTRACIÓN
Área que comprende la capacidad del paciente para fijar la atención y
mantenerla sobre ciertos estímulos: ideas, objetos, tareas, etcétera. Es
importante medirla en un instrumento de calidad de vida ya que el paciente
necesita seguir instrucciones específicas, aunque esté bajo la supervisión
de un adulto, respecto a cómo hacer ciertas actividades que con frecuencia
están en relación al tratamiento y/o la rehabilitación de su enfermedad.
II. AUTOESTIMA
La autoestima es la valoración que se realiza de uno mismo, basada en
todos los pensamientos, sentimientos, sensaciones y experiencias que se
han vivido a lo largo de la existencia Esta valoración no es estática o
permanente, sino que se modifica durante toda la vida, como resultado de
las nuevas experiencias de interacción con el mundo físico y social.
III. APOYO FAMILIAR
El apoyo familiar, se refiere a todas las actividades, conductas y esfuerzos,
que realizan los miembros de la familia para mantener y/o elevar el
bienestar del paciente.
IV. NIVEL DE ACTIVIDAD
El nivel de actividad habla no solo de lo que puede efectuar el paciente,
sino de aquellas conductas que efectivamente realiza.
V. CONOCIMIENTOS SOBRE LA ENFERMEDAD
Este rubro hace referencia específicamente al conocimiento del paciente
sobre la enfermedad que padece.
60
VI. RIESGOS
Este apartado analizan las conductas que van en contra del bienestar del
paciente. El riesgo implica la posibilidad de la presencia de una o más
características que incrementen la aparición de consecuencias adversas
(tales como los episodios hemorrágicos) que impactan directamente en la
salud, el proyecto de vida, la supervivencia personal, entre otros.
VII. MOLESTIAS FÍSICAS
Esta dimensión evalúa repercusiones negativas de la enfermedad, como el
dolor y las molestias físicas. Se presentan en una serie de ítems que
permiten determinar si se presenta dolor en los pacientes, e identificar
cómo es, la frecuencia del mismo, así como las zonas específicas de las
molestias.
VIII. SENTIMIENTOS SOBRE LA ENFERMEDAD
En este apartado se evalúan las reacciones emocionales que causa la
enfermedad en el paciente. Es importante distinguir y evaluar claramente,
qué es lo que siente el paciente respecto de su enfermedad y cómo vive el
proceso salud-enfermedad.
IX. ÁREA SOCIAL
La esfera social del paciente implica que esté en contacto con diferentes
personas en diversos ámbitos, lo que permite generar relaciones de
colaboración, compartir recursos, desarrollar actividades en beneficio de
los participantes, ampliar y estrechar vínculos, crear sentido de
pertenencia, socializar conocimientos y experiencias, así como establecer
relaciones de intercambio y reciprocidad, es por ello que se vuelve
importante medir esta dimensión.
61
X. ÁREA EMOCIONAL
La esfera emocional ha sido diseñada para buscar indicios que muestren
que el paciente no tiene los elementos adecuados para manejar algún
malestar derivado de su enfermedad, así como para detectar síntomas de
depresión o ansiedad ante algún evento hemorrágico o afectación física.
XI. FUTURO
Esta área está destinada a evaluar las perspectivas que tiene el paciente,
sobre su vida futura. Es fundamental saber cómo el paciente asume y vive
su enfermedad, proyectando y/o planeando actividades específicas para su
vida futura.
XII. AUSENTISMO ESCOLAR
Este apartado ha sido elaborado para evaluar cuáles son las condiciones
de ausentismo escolar del paciente. Es indispensable en la evaluación de
la calidad de vida atender el grado de obstaculización las actividades
normales, con la finalidad de establecer estrategias especificas que le
permitan el acceso a este tipo de contextos.
XIII. PROBLEMAS ARTICULARES
Este apartado es de vital importancia en la evaluación de la calidad de vida
del paciente con hemofilia, debido a que alteraciones físicas causadas
directamente por los episodios hemorrágicos, pueden ser incapacitantes
para la movilidad y actividad cotidiana de los pacientes y su familia.
La inclusión de estas áreas, permite a los grupos de trabajo tener una mejor
perspectiva de la calidad de vida de los pacientes y poder realizar modelos de
intervención, que impacten en aquellas áreas donde los indicadores muestren tener
menor puntaje, tratando de garantizar la permanencia de los puntajes altos, con la
finalidad de no desatender las respectivas dimensiones.
62
3.2 Guía Metodológica del QoLHMex
A continuación, se presentan las especificaciones para la aplicación, calificación e
interpretación del QoLHMex.
3.2.1Tiempos de aplicación
El tiempo de aplicación promedio para el instrumento QoLHMex, es de 30 minutos.
Este tiempo puede variar dependiendo de la edad del paciente y su capacidad de
lectura (Forma B) las condiciones del paciente, así como si está hospitalizado o no. De
cualquier manera el promedio obtenido va de 30 a máximo 45 minutos.
3.2.2 Formas de aplicación
La aplicación del instrumento QoLHMex, puede ser individual. En este caso la forma A,
ha sido diseñada para ser leída a los pacientes de 4 a 7 años, mientras que la forma B
está diseñada para ser aplicada o bien auto administrada. En este último caso, se
recomienda estar disponible para responder cualquier duda del sujeto.
El QoLHMex, también puede ser aplicado en grupo. Para la forma A, se recomienda
leer en voz alta cada uno de los reactivos y verificar que el grupo de niños (máximo 5
por 1 aplicador) vaya respondiendo en el espacio correcto para cada ítem. Para la
Forma B, se recomienda la aplicación en grupos pequeños de 5 a 8 niños por sesión.
3.2.3 Interpretación del puntaje
La plantilla de calificación permite que se obtengan los puntajes de los factores antes
descritos. Aunado a ello, ayuda al objetivo de la presente tesis puesto que permite la
63
estructuración del modelo integral para el apoyo específico de cada área, dependiendo
del nivel de evaluación mostrado.
En la tabla 6 se muestran los diferentes intervalos que catalogan a cada uno de los
factores del QoLHMex en Calidad de Vida baja, media y alta. Así mismo, se muestra el
total del puntaje de la prueba, considerando la clasificación antes mencionada.
Tabla 6. Clasificación de la Calidad de Vida en intervalos del QoLHMex
Fuente: Osorio, M. (2006). Instrumento que Mide Calidad de Vida en Pacientes Pediátricos con Hemofilia (QoLHMEX). Resultados Preliminares. En: Osorio, G. M. y Oblitas L. A. Psicología de la salud infantil. México. Psicom editores.
3.3 Niveles de calidad de vida a través del QoLHMex
Para la propuesta del modelo integral de calidad de vida para pacientes pediátricos con
hemofilia se vuelve necesario tomar en cuenta los indicadores obtenidos de la
aplicación del Instrumento QoLHMex, por lo que se recupera el estudio realizado por
FACTOR CALIDAD DE VIDA
BAJA MEDIA ALTA
I.CONCENTRACIÓN. 7-9 10-12 13-14
II.AUTOESTIMA 12-15 16-20 21-24
III.APOYO FAMILIAR 18-23 24-30 31-36
IV.NIVEL DE ACTIVIDAD 15-19 20-25 26-30
V.CONOCIMIENTOS SOBRE LA ENFERMEDAD
8-10 11-13 14-16
VI.RIESGOS 6-7 8-10 11-12
VII.MOLESTIAS FÍSICAS 34-45 46-57 58-68
VIII.SENTIMIENTOS SOBRE LA ENFERMEDAD
9-11 12-15 16-18
IX.ÁREA SOCIAL 11-14 15-18 19-22
X.ÁREA EMOCIONAL 12-15 16-20 21-24
XI.FUTURO 4-5 6-7 8
XII.ESCOLAR 6-7 8-10 11-12
XIII.PROBLEMAS ARTICULARES 20-26 27-33 34-40
TOTAL 162-215 216-270 271-324
64
Osorio, Bazán, y Ruiz (2013), en el cual participaron 89 pacientes varones con
hemofilia, cuyas edades oscilaban entre 4 y 13 años. La aplicación de los instrumentos
se realizó en el periodo 2010-2012, en dos hospitales de la Ciudad de México y en
colaboración con la Asociación de Hemofilia del Estado de México y la Federación de
Hemofilia de la República Mexicana.
En el estudio descrito, la forma A fue aplicada a 26 pacientes (29%) y la forma B fue
aplicada a 63 (71%).
El rango de edad fue de 4-13 años, con una media de 8.6 y desviación estándar de 1.9.
Respecto al tipo de hemofilia de los 89 pacientes, 68 de ellos habían sido
diagnosticados con Hemofilia A mientras que 21 pacientes padecen Hemofilia tipo B.
En relación al grado clínico el 27% padece hemofilia leve, 52% hemofilia moderada y
21% presentó un nivel de enfermedad severo.
A continuación se presentan los resultados obtenidos en la muestra seleccionada.
Cabe señalar que la descripción es por factor y no por sujeto, debido que la propuesta
del modelo integral de calidad de vida se realizó con base en los puntajes obtenidos en
cada una de las áreas del QoLHMex lo que ayuda a diseñar y proyectar, el apoyo
específico requerido para la muestra.
En la tabla 7 se presenta la frecuencia de puntajes y porcentajes correspondientes a la
aplicación del QoLHMex en una muestra mexicana de pacientes pediátricos con
hemofilia, siendo las áreas con niveles bajos: concentración (39.4%), nivel de actividad
(46.1%), sentimiento sobre la enfermedad (55%), área emocional (55.1%), futuro
(47.2%) y problemas articulares (48.4%).
65
Tabla 7. Niveles de calidad de vida en cada una de las áreas del QoLHMex
ÁREAS Nivel C.V. Frecuencia Porcentaje de validación
Bajo 35 39.4% I. Concentración Medio 27 30.3% Alto 27 30.3%
Bajo 27 30.3% II. Autoestima Medio 41 46.1% Alto 21 23.6% Bajo 24 27.0% III. Apoyo familiar Medio 37 41.6%
Alto 28 31.4% Bajo 41 46.1% IV. Nivel de actividad Medio 14 15.7%
Alto 34 38.2% Bajo 32 36.0% V. Conocimiento sobre la enfermedad Medio 25 28.0%
Alto 32 36.0% Bajo 32 36.0% VI. Riesgos Medio 54 60.7% Alto 3 3.3% Bajo 23 25.9% VII. Molestias físicas Medio 64 71.9% Alto 2 2.2% Bajo 49 55.0% VIII. Sent. sobre la enfermedad Medio 32 36.0% Alto 8 9.0% Bajo 25 28.1% IX. Área social Medio 46 51.7% Alto 18 20.2% Bajo 49 55.1% X. Área emocional Medio 31 34.8% Alto 9 10.1% Bajo 42 47.2% XI. Futuro Medio 13 14.6% Alto 34 38.2% Bajo 11 12.4% XII. Ausentismo escolar Medio 64 71.9% Alto 14 15.7% Bajo 43 48.4% XIII. Problemas articulares Medio 25 28.1%
Alto 21 23.6% Fuente: Osorio, M., Marín, T., Bazán, G., y Ruiz, N., (2013). Calidad de Vida de Pacientes Pediátricos con Hemofilia. Consulta Externa de un Hospital Público de la Ciudad de México. Revista de Psicología GEPU. 4 (1), pp. 19-20
66
Por otro lado, los resultados muestran que las áreas con niveles medios son:
autoestima (46.1%), apoyo familiar (41.6%), riesgos (60.7%), molestias físicas (71.9%),
área social (51.7%) y ausentismo escolar (71.9%).
Sólo el área de conocimiento de la enfermedad se encontró polarizada la puntuación,
ya que 32 pacientes (36%) coincidieron en la puntuación de calidad de vida baja y 32
más (36%) puntuaron como calidad de vida alta, esta área generalmente se encuentra
asociada a la deseabilidad social, en la cual los pacientes responden que saben todo
sobre su enfermedad.
En la figura 5, se representa el porcentaje de nivel de calidad de vida de la muestra
mexicana de pacientes pediátricos con hemofilia, por cada una de las áreas que lo
conforma. Las áreas de riesgos, molestias físicas y ausentismo escolar, muestran un
porcentaje centrado en el nivel medio de calidad de vida, estos indicadores junto con el
área de concentración, nivel de actividad, sentimientos sobre la enfermedad área
emocional, y problemas articulares que obtuvieron, un porcentaje centrado en nivel
bajo, contribuyen en la elaboración del modelo integral de calidad de vida, debido a que
la principal intensión de dicho modelo es mantener los niveles medios y altos así como
mejorar los niveles bajos.
Figura 5. Porcentaje de nivel de calidad de vida por área
Fuente: Elaboración propia.
67
Así mismo, es importante resaltar que un porcentaje reducido de los pacientes tienen
niveles altos en las diferentes áreas de calidad de vida. Un trabajo para futuras
investigaciones tendría que dar seguimiento al comportamiento de los niveles altos de
cada uno de los pacientes, como parte de su expediente clínico.
Desde una perspectiva metodológica, el QolHMex se convierte en sistema que permite
tener indicadores concretos en la consolidación de trabajos multidisciplinarios para la
intervención integral. Es así que los especialistas involucrados, podrán tener una mejor
comprensión de los factores y las interrelaciones que se propician en el proceso salud-
enfermedad que viven los pacientes pediátricos con hemofilia y sus familiares.
Hasta aquí se puede observar la correspondencia teórica entre el modelo
biopsicosocial de la salud y la evaluación de la calidad de vida de los pacientes con
hemofilia, lo que ha sido un andamiaje para consolidar la propuesta de intervención
integral, al determinar actividades concretas para su posterior puesta en maracha (lo
que rebasa el objetivo del presente trabajo).
A partir de lo anterior, en el capítulo 4 se plantea un modelo integral para la calidad de
vida de los pacientes con hemofilia teniendo como base los datos obtenidos en el
estudio revisado, por lo que será un modelo con características específicas basado en
la perspectiva de la metodología sistémica.
68
CAPÍTULO 4. MODELO INTEGRAL DE CALIDAD DE VIDA EN PACIENTE PEDIÁTRICOS CON HEMOFILIA A PARTIR DE UN ENFOQUE SISTÉMICO
Como se ha descrito en la presente tesis, el entendimiento del proceso salud-
enfermedad puede ser abordado desde una perspectiva biopsicosocial, ya que esto
permite comprender la interrelación de los factores implicados en dicho proceso y cómo
el manejo de cada uno de ellos impacta en la calidad de vida del paciente pediátrico
con hemofilia.
Para analizar la forma de interacción de los procesos, a continuación se recuperan
algunos modelos de calidad de vida propuestos por diferentes autores, quienes han
integrado elementos multidimensionales y multifactoriales implícitos en la perspectiva
disciplinar específica, para su integración.
4.1 Modelos de calidad de vida.
El primer modelo que se recupera es un modelo general de calidad de vida que
esquematizan Urzúa y Caqueo-Arizar (2012), con base en lo planteado por la
Organización Mundial de Calidad de Vida Relacionada con la Salud 7(WHOQOL por
sus siglas en inglés) figura 6.
En este modelo, se puede observar que la calidad de vida se compone de diferentes
dominios: el físico, el psicológico y el ambiental, sin embargo, no se describen los
elementos que componen cada uno de los dominios, puesto que es un esquema
general en el que la calidad de vida relacionada con la salud se da a partir de la
percepción objetiva (condiciones físicas tangibles del individuo) y/o el auto-reporte
(percepción que tiene el propio individuo de bienestar).
7 La Organización Mundial de la Salud en 1991 generó un proyecto con un grupo de 15 centros internacionales de trabajo con la intensión de evaluar una medida de calidad de vida aplicable a diferentes contextos culturales. A ese grupo de trabajo se le denominó Organización Mundial de Calidad de Vida relacionada con la salud (WHOQOL).
69
La dualidad objetiva-subjetiva que se resalta del modelo, es un punto que Urzúa y
Caqueo-Arizar (2012) consideran esta implícito en la conceptualización de la calidad de
vida relacionada con la salud, ya que en el dominio físico las conductas y capacidades
individuales son determinantes objetivas directamente relacionadas con la condición de
salud del paciente. Por otra parte el auto-reporte de satisfacción o insatisfacción que se
tenga a partir de esa evaluación, es la parte subjetiva que identifica el nivel de calidad
de vida del individuo.
Figura 6. Modelo general de calidad de vida relacionado con la salud
Fuente: Urzúa, A., y Caqueo-Urízar, A. (2012). Calidad de vida: Una revisión teórica del concepto. Terapia Psicológica, 30(1), p. 65
Se debe señalar que este modelo de calidad de vida se presenta de manera general,
no se relaciona específicamente con alguna enfermedad y su diseño corresponde a la
perspectiva de calidad de vida que tiene la OMS a través del WHOQOL, por lo que sus
propios autores reconocen que muchos investigadores en el materia no están
completamente satisfecho con esta propuesta.
En otro modelo de Urzúa y Caqueo-Arizar (2012), se retoma el concepto de orientación
a la comparación social, el cual se refiere a la orientación que tiene el individuo a
esquemas sociales superiores e inferiores. Es decir la autoimagen y autovaloración se
70
retoman como factor determinante de la calidad de vida relacionada con la salud, ya
que la comparación social del individuo tiene efectos directos a nivel emotivo y
cognitivo, lo que determinará si un individuo percibe satisfacción a pesar de su
condición de enfermedad.
En la figura 7 se muestra un modelo de calidad de vida centrado en la evaluación a
partir del concepto de orientación a la comparación social, es una representación en la
que se incluyen la comparación social, la discrepancia o diferencias individuales de
dichas comparaciones y la importancia relativa.
Figura 7. Modelo de calidad de vida centrado en la evaluación
Fuente: Urzúa, A., y Caqueo-Urízar, A. (2012). Calidad de vida: Una revisión teórica del concepto. Terapia Psicológica, 30(1), p. 68
Según Urzúa y Caqueo-Arízar (2012), con la comparación social, la discrepancia
percibida y la importancia relativa, se puede determinar el grado de calidad de vida que
tiene el individuo. La evaluación cognitiva es el medio que permite conocer los
aspectos de satisfacción y las condiciones de vida que integra el individuo para su
calidad de vida.
El modelo de calidad de vida centrado en la evaluación y comparación social, integra
factores del dominio social que brindan una explicación de los aspectos relacionados
con los pensamientos y sentimientos individuales expresando con ello el grado de
satisfacción y determinación de su calidad de vida.
71
Si bien es cierto que la inclusión de factores relacionados al ámbito social brindan
elementos particulares (como las diferencias individuales en las comparaciones
sociales), no se puede reducir las dimensiones de la calidad de vida relacionada con la
salud a los resultados del auto reporte en términos de satisfacción, ya que la condición
de enfermedad de un individuo necesariamente es valorada objetivamente por las
disciplinas médicas correspondientes. Es por ello que la calidad de vida relacionada
con la salud, debe considerar aspectos biológicos, psicológicos y sociales.
Un modelo que incluye dichos factores y que ha tenido gran aceptación en el área de la
atención de la salud es el Modelo de Promoción de la Salud de Nola Pender (figura 8).
Autores como Cid, Merino y Stiepovich (2006); Aristizábal, Blanco, Sánchez y Ostiguín
(2011); Osorio, Toro, Macias, Valencia y Palacio (2010), señalan que el modelo de
Pender ha sido aceptado ya que promueve estilos de vida saludables a través de la
modificación de la conducta de los seres humanos.
Está sustentado en la teoría de aprendizaje social de Albert Bandura y el modelo de
valoración de expectativas humanas de Feather, lo que lo caracteriza como un modelo
conductual orientada a la disminución de riesgos y aumento de estilos de vida
saludables.
Figura 8. Modelo de promoción de la salud de Pender
Fuente: Cid, P., Merino, J., y Stiepovich, J. (2006). Factores biológicos y psicosociales predictores del estilo de vida promotor de salud. Revista Médica de Chile. 134: p. 1493
72
En el modelo de promoción de la salud de Pender, se pretende que el individuo
desarrolle conductas promotoras de la salud, como resultado de un programa de
modificación conductual que parte de conductas previas. Estas conductas se
encuentran relacionadas con el cuidado de la salud y los hábitos de riesgos así como la
influencia situacional y personal del individuo, lo que posibilita la puesta en marcha de
un plan de acción y cumplimiento de metas.
En el modelo de Pender se consideran los factores biológicos psicológicos y
sociocultares, como factores personales predictivos de ciertas conductas, es decir son
las determinantes individuales que predisponen al individuo a la modificación de las
conductas de riesgo y el autocuidado.
Así mismo, el modelo considera factores biológicos, psicológicos y sociales centrados
en el individuo, que funcionan como la condición inicial, con la cual el promotor de la
salud deberá diseñar un plan de intervención idóneo para la mejora de sus condiciones.
El modelo de Pender se caracteriza por ser incluyente, ya que se centra en la
promoción de la salud y no en la atención médica, lo que permite contar con una
herramienta metodológica para las disciplinas involucradas en el proceso salud-
enfermedad.
Por otra parte Schwartzmann (2003), señala que uno de los principales componentes
en la calidad de vida de los individuos en condición de enfermedad es el factor
psicológico, ya que el coping o el afrontamiento que tiene el individuo hacia su
enfermedad, así como el contexto sociocultural en el que se desarrolla, son
condiciones dinámicas implícitas en la mejora de la calidad de vida de los pacientes.
Estas condiciones deben ser necesariamente valoradas a través de instrumentos
específicos para la obtención de información relativa a la atención de los pacientes.
En la figura 9 se muestra el modelo de calidad de vida relacionada con la salud que
propone Schwartzmann (2003), en el cual se hace la inclusión de las determinantes
psicológicas, orgánicas y socio-filiares, de la calidad de vida del paciente. Además,
73
estipulan dentro del modelo, la necesidad de valorar el bienestar físico, emocional y
social durante el ciclo de vida.
Figura 9. Modelo de calidad de vida relacionada con la salud de Schwartzmann
Fuente: Schwartzmann, L. (2003). Calidad de vida relacionada con la salud: aspectos conceptuales. Ciencia y Enfermería , 9(2), p.18
Este modelo a pesar de que incluye diferentes factores tales como: psicológicos,
orgánicos y socio-filiares, es un modelo que se presenta de manera jerárquica, siendo
esto una de las principales observaciones que recibe, debido a que la calidad de vida
es dinámica y cambiante por lo que los factores relacionados no pueden ser estáticos,
causalistas y/o unidireccionales.
Otro modelo que incluye factores ambientales, biológicos, espirituales y socioculturales,
es el modelo de incertidumbre de Mishel (1998) diseñado para el afrontamiento de la
enfermedad.
Este modelo es recuperado por Torres y Sanhueza (2006), quienes señalan que se
realiza a partir del análisis factorial de ecuaciones estructurales teniendo como base el
entendimiento de la incertidumbre, que es una variable asociada a la incapacidad de la
persona para determinar el significado de hechos basados en la realidad. Es decir la
74
incapacidad de la persona para tener un punto de vista objetivo que no permite predecir
resultados de los fenómenos ni certeza de su proceso de enfermedad (ver figura 10).
Figura 10. Modelo de incertidumbre percibida frente a la enfermedad de Mishel (1998)
Fuente: Torres, A. y Sanhueza, O. (2006). Modelo estructural de enfermería de calidad de vida e incertidumbre frente a la enfermedad. Ciencia y enfermería. 12 (1), p. 14.
Como se puede observar existen diferentes aportaciones de modelos de calidad de
vida que se construyen bajo un enfoque disciplinar, es decir con base en las
necesidades que la investigación científica de un conocimiento específico. Dichos
modelos generalmente están orientados a que el paciente pueda mejorar sus
condiciones de vida cumpliendo con uno de los principios básicos del modelo
biopsicosocial de Engel, ya que permite centrar la atención en el paciente más que en
la causa de la enfermedad.
Sin embargo, una crítica que se le puede hacer a dichos modelos es que no muestran
los elementos que conforman cada uno de los dominios, por lo que su puesta en
práctica se dificulta al no explicitar el cómo se presentan las interacciones entre dichos
elementos y los saberes de cada una de las disciplinas. Dicha situación puede ser
superada a través de la comprensión del fenómeno desde una perspectiva sistémica.
El análisis de un sistema permite la identificación de sus partes, condición necesaria
pero no suficiente en la resolución de un problema y/o explicación de un fenómeno, es
75
por ello que la metodología sistémica propone la construcción de modelos que permiten
identificar cómo se integran sus elementos, para contar con aproximaciones de futuros
comportamientos.
A continuación se explica y desarrolla a profundidad un apartado de la metodología
sistémica, ya que a partir de ella es que se logra la construcción de un modelo integral
de calidad de vida.
4.2 Enfoque y metodología sistémica
Como ya se mencionó en el capítulo 1, el modelo biopsicosocial se fundamenta en la
teoría general de los sistemas, lo que enmarca al proceso salud-enfermedad en una
perspectiva integral al analizar las interacciones existentes entre los diferentes factores.
La creación de modelos integrales permite la unificación de la ciencia al compartir
conocimiento, principios generales y/o leyes. Esta correspondencia teórica puede
generar problemas en la explicación del fenómeno por no ser pertinente a la categoría
conceptual, sin embargo, a través de la explicación sistémica y la interacción dinámica
de la realidad, se pueden lograr la pertinencia de los elementos y las interrelaciones
que tiene, para el abordaje de procesos tales como el de salud-enfermedad.
Como señala Arnoletto (2007), el enfoque sistémico no es un enfoque absolutamente
nuevo y original, ya que en la obra de antiguos pensadores, desde Nicolás de Cusa,
Paracelso, Hobbes, Leibniz hasta Habermas, Marx y Engels, se encuentran
ocasionales referencias de la existencia de "sistemas", en los que hay
interdependencia entre los elementos componentes.
Saez (2009) distingue algunas etapas de la evolución de la idea de sistemas y
menciona que en los años 40 aparecen las aportaciones de Wiener “Cybernetics”, y la
teoría matemática de la información de Shannon, estableciendo con ello, los principios
de control y regulación de maquinas, que finalmente fueron extrapolados a los
organismos vivos.
76
En los años 50 de dio un fenómeno a la inversa, ya que nociones como memoria y
aprendizaje, se empezaron a trasladar y aplicar a las maquinas, con la intensión de
simular el comportamiento de los organismos, lo que tuvo grandes avances en trabajos
como los de McCulloch y Pitts sobre la neurona artificial.
Para los años 60 la idea de sistemas se extiende a la empresa, la sociedad y la
ecología, dando lugar a lo que se conocería como enfoque de sistemas generales que
se intentaban aplicar a todos los ámbitos de la actividad humana.
Nace entonces la teoría general de los sistemas (TGS), que fue propuesta como una
meta-teoría unificadora de las ciencias por Bertalanffy en los años 60. La TGS se
estructura como parte de una tendencia en el ámbito científico para la búsqueda de
leyes aplicables a diferentes disciplinas como la biología.
Bertalanffy (1968/1989), señala que la ontología de la teoría general de sistemas, se
fundamenta en la idea de que existen leyes y principios aplicables a sistemas
generalizados que pueden unificar las ciencias tanto sociales como naturales. Estos
principios se pueden concretizar en una teoría exacta en los campos no físicos de la
ciencia, lo que conduciría a la integración en la educación científica.
Así mismo la Librería Digital de Medicina en Colombia (s/f), sostiene que la teoría
general de los sistemas ayuda a entender a la naturaleza como un orden de sistemas
jerárquicos orgánicos e inorgánicos. Dichos sistemas van de lo simple a lo complejo
partiendo del átomo, a la célula, a tejidos, hasta conformar el sistema orgánico. En
estructuras sociales inicia del individuo, a la familia, a la sociedad, la cultura, etcétera,
dando la idea de que cada unidad forma parte de un todo.
La teoría general de los sistemas conceptualiza la realidad de manera panorámica, por
lo que la ciencia desde la perspectiva sistémica, comparte saberes y praxis entre sus
diferentes disciplinas con base en lo siguiente:
…la teoría general de los sistemas tiene que ser un importante medio de
controlar y estimular la trasferencia de principios de uno a otro campo y ya
no habrá que repetir o triplicar el descubrimiento de los mismos principios en
diferentes terrenos, aislados entre sí. Al mismo tiempo, formulando criterios
77
exactos, la teoría general de los sistemas evitará analogías superficiales
inútiles para la ciencia y perniciosas en las consecuencias prácticas
(Bertalanffy 1968/1989, p. 83).
La teoría general de los sistemas, permite que el producto científico se conceptualice
de una manera pragmática, ya que este puede ser utilizado para la explicación de
fenómenos en diferentes campos disciplinares, resaltando la actividad analítica
mecánica, segmentaría (llevada a cabo hasta la época actual), permitiendo que los
resultados se utilicen en la explicación de fenómenos complejos para el análisis de la
totalidad.
Engel (1977) señala que la teoría general de sistemas ayudó a minimizar la brecha
existente en la relación holística-reduccionista para la explicación de algunos procesos
tales como el de salud-enfermedad.
A pesar de estas ventajas, Sáez (2009), señala que la teoría general de sistemas ha
recibido duras críticas desde diferentes campos disciplinares las cuales señalan que; la
debilidad de las propuestas pragmáticas emanadas de la TGS, esta asociadas a la
escases de resultados concretos; el sentido abstracto de los resultados de la
implementación de la TGS, minimiza la aplicación práctica científica; los sistemas son
sólo una analogía; el alejamiento de explicaciones matemáticas a pesar de buscar
principios axiomáticos.
Rosnay (1975), siendo menos duro a la crítica, comienza a hablar de un enfoque
sistémico ara la interpretación de la realidad, el cual difiere en su proceder del enfoque
analítico, y siguiendo el propio principio de la teoría general de sistemas, arguye a que
uno no remplaza al otro, sino que son complementarios, y lo expone de la siguiente
manera:
78
Tabla 8. Contraste entre el enfoque analítico y el sistémico de Rosnay
Enfoque Analítico Enfoque Sistémico Aislado: se centra en los elementos Relacionado: se centra en las interacciones
entre elementos Considera la naturaleza de las interacciones
Considera los efectos de las interacciones
Se preocupa por la precisión del detalle Se preocupa de la percepción global Modifica una variable cada vez Modifica grupos de variables simultáneamente Independiente de la duración: los fenómenos considerados son reversibles
Integra la duración y la irreversibilidad
La validación de hechos se realiza por prueba experimental dentro del marco de una teoría
La validación de hechos se realiza por comparación del funcionamiento del modelo con la realidad
Modelos precisos y detallados, pero difícilmente utilizables para la acción (ejemplo: modelos econométricos)
Modelos insuficientemente rigurosos para servir de base al conocimiento, pero utilizables en la decisión y la acción (ejemplo: modelos del Club de Roma)
Enfoque eficaz cuando las interacciones son lineales y débiles
Enfoque eficaz cuando las interacciones son no lineales y fuertes
Conduce a una enseñanza por disciplinas Conduce a una enseñanza pluridisciplinar Conduce a una acción programada en detalle
Conduce a una acción por objetivos
Conocimiento de los detalles, metas mal definidas
Conocimiento de las metas, detalles borrosos
Fuente: Rosnay, J. (1977). El macroscopio. En: Sáez, F. (2009). Complejidad y tecnologías de la comunicación. Fundetel. Madrid. p. 109
Como se puede apreciar en la tabla 8, el enfoque sistémico se centra en las
interacciones entre los elementos de un sistema y en los resultados que emanan de las
mismas. Estudia el fenómeno desde una perspectiva global validando la función de
modelos con la realidad. Un principio del enfoque es que es eficaz, cuando las
interacciones no son lineales y fuertes, situación que en particular al estudiar la calidad
de vida de los pacientes con hemofilia se concretiza, ya que la multifactorialidad y la
multidimensionalidad conlleva al dinamismo en la explicación del fenómeno.
Al respecto, Bunge y Ardila (1988/2002) señalan que el enfoque sistémico se apoya en
una ontología sistémica, en la cual el mundo es un sistema organizado por subsistemas
de distintos niveles, y una gnoseología que combina la razón con la experiencia con la
finalidad de comprender cómo se forman, cambian o desaparecen los sistemas, a partir
de sus interacciones entre si y el medio.
79
Añaden además, que los objetivos del enfoque sistémico al igual que los de la ciencia y
la tecnología, son la síntesis (conceptual y empírica), la generalización y la
sistematización, y la comprobación empírica (de hipótesis, teoría y métodos).
Es así que bajo la perspectiva sistémica, el quehacer científico continúa su avance
hacia mejores formas de explicación de la realidad, a través de lo ya construido
(sistemas o subsistemas), lo que enriquece las particularidades epistemológicas y
metodológicas disciplinares implícitas en el fenómeno.
Para ello, se debe orientar la praxis del científico a un proceder integrador ya que como
señala Wilber (2007) el término integral, significa unir, reunir, relacionar, no con un
sentido de uniformar o eliminar las diferencias, matices y tonalidades, sino para llegar a
reconocer la unidad en la diversidad y tener así los factores comunes y divergentes,
que se comparten en las diferentes perspectivas para comprender la realidad.
Siguiendo esta premisa se puede decir que la visión reduccionista ha aportado un sinfín
de productos científicos y tecnológicos en el área de las ciencias médicas, sin
embargo, estos se han realizado a través de la segmentación y especialización del
estudio de las enfermedades y su causa primaria, por lo que actualmente y bajo la
concepción de la teoría general de los sistemas, estos aportes deben ser interpretados
como un sistema particular con relación a sistemas complejos para lograr el
entendimiento integral de su naturaleza.
Esto debe tener especial énfasis cuando se estudian fenómenos de carácter
multidimensional y multifactorial, ya que como señala Espina (2007),
El estudio de problemáticas multidimensionales exigiría perspectivas
científicas transdisciplinarias que favorezcan tres tipos de enlace: el diálogo
entre diversos saberes en el campo de las ciencias (enlace entre disciplinas);
el diálogo entre distintas lógicas de acción (particularmente con el actor
político); el diálogo entre ciencia y sociedad (enlaces con destinatarios de las
políticas, con beneficiarios, clientes e instrumentadores de los resultados
científicos de áreas diversas) (p.35).
80
Para esta autora, la metodología permite al científico acercarse a una nueva forma de
entendimiento de su quehacer, y subsanar la especificidad unicausal de la
interpretación de la realidad por segmentos disciplinarios.
La metodología no referida como el simple hecho de estudiar el método utilizado, sino
entendida como una sugerencia de instrumentos que permiten entender la realidad a
partir de problemas relevantes para establecer procedimientos o un conjunto de
procedimientos en la comprensión “dinámica” e integradora de la solución histórica,
social y culturalmente contextualizada, por lo que exige una construcción metodológica
(Espina, 2007).
Monroy (1997), señala que los primeros trabajos desde la perspectiva de sistemas, se
realizaron empeñándose en el uso del “método científico” sin embargo, los esfuerzos
realizados en la metodología sistémica, han permitido un proceso de evolución que
enriquece la búsqueda científica desde diferentes paradigmas y posiciones filosóficas.
Con lo anterior, la metodología sistémica permite: “nuevos modos de percibir la
realidad, como nuevos métodos para contestar preguntas y enfrentar problemas y
problemáticas; generar nuevos conceptos, artefactos, objetos tangibles o intangibles”
(Monroy; 1997. p.2).
Como se puede observar la metodología sistémica y el enfoque sistémico, permiten
superar la visión fragmentada y reduccionista en la explicación de los fenómenos al
integrar diferentes campos del conocimiento, sus principios teóricos y métodos.
La metodología sistémica crea un nuevo camino en el quehacer científico, al postular
análisis integrales de los fenómenos con base en los productos obtenidos en las
diferentes disciplinas para el avance del conocimiento, superando las limitantes que
implica el propio proceder reduccionista.
Esta postura teórico-metodológica logra matizar las necesidades de la interacción que
debe haber en el quehacer científico. Así mismo, logra su articulación con la teoría
general de los sistemas ya que como señala Bertalanffy (1968/1989):
81
La teoría general de los sistemas debe ser además un importante dispositivo
regulador en la ciencia. La existencia de leyes de análoga estructura en
diferentes campos permite el empleo de modelos más sencillos o mejor
conocidos para fenómenos más complicados y menos tratables (p. 83).
Estos modelos sencillos son de especial importancia para la actividad científica, debido
a que integran el conocimiento y la búsqueda de la explicación de la realidad bajo el
matiz de la reflexión teórica, epistémica y metodológica.
Para el Centro de Gestión Hospitalaria (s/f), por teoría general de los sistemas se
entiende la forma sistemática-científica de aproximación y representación de la
realidad, al mismo tiempo, como una orientación hacia una práctica estimulante para
formas de trabajo interdisciplinarias. Con respecto al paradigma científico, la teoría
general de los sistemas se caracteriza por su perspectiva integradora, en donde lo
importante son las relaciones y los conjuntos que a partir de ellas emergen.
Abordar la calidad de vida en pacientes con alguna enfermedad específica desde una
perspectiva sistémica, permite integrar diferentes factores relacionados con el individuo
que padece una enfermedad, compartiendo saberes y prácticas de diferentes dominios
como el biológico (que incluye los síntomas, gravedad del padecimiento, etcétera)
pasando por aspectos psicológicos (emociones, afectos y conductas) y el espacio
social (redes sociales en la escuela, la familia y el hospital).
Además con esta visión se cumplen los requisitos operacionales para la identificación
de un sistema los cuales son:
a) Las características, propiedades o comportamientos de cada elemento,
afectan las características, propiedades o comportamiento del conjunto como
un todo.
b) Las características, propiedades o comportamiento de cada elemento,
dependen al menos de otro elemento. El efecto de cada elemento en el
conjunto como un todo no es independiente.
c) Todo subconjunto de elementos que se formen cumple las dos condiciones
anteriores (Ackoff en: Monroy; 1997, p.6).
82
Tomando como base las características enunciadas por este autor, se plantea un
modelo integral el cual se desarrolla conjuntando los conocimientos de las ciencias de
la salud y las ciencias sociales, para la atención de la calidad de vida de los pacientes
pediátricos con hemofilia, concretizando con ello que el modelo biopsicosocial de la
salud propuesto por Engel.
Es por ello que en los modelos de explicación del proceso salud-enfermedad, además
de resaltar y respetar el trabajo biomédico se deben adicionar y valorar la aportaciones
realizadas desde el ámbito psicológico y social.
En el siguiente apartado, se presenta la propuesta de modelo integral de calidad de
vida para pacientes pediátricos con hemofilia emanado del presente trabajo de tesis,
con el cual se analizan las interacciones que existen entre los diferentes factores que lo
integran. Esto a su vez, contribuirá a proponer las soluciones fundamentadas, dirigidas
a mejorar los déficits mostrados en la aplicación del instrumento QoLHMex presentados
en el capítulo 3.
Cabe señalar que primero se describirán los factores que integran la calidad de vida,
para posteriormente resaltar la importancia de las interacciones que se generan en
cada uno de los dominios del modelo integral que se propone.
4.3 Modelo integral de calidad de vida
Como ya se mencionó desde la perspectiva de la metodología sistémica, se vuelve
necesario comprender los elementos que componen un sistema, para posteriormente
visualizar las interacciones que se presentan entre estos, y cómo al final afecta al
sistema completo.
Una primera aproximación al trabajo colaborativo con grupos de trabajo
multiprofesionales es el propuesto por Rosales (1999) que si bien conjunta la
participación de diversos profesionales relacionados con la salud, limita la participación
de cada uno de ellos al someterse a la determinación de otro miembro del grupo.
83
Figura 11. Representación de los actores y elementos multiprofesionales
Fuente: elaboración propia, con base en Rosales (1999).
En la figura 11 se representa la idea del equipo multiprofesional propuesto por Rosales
(1999). Como se puede observar este modelo corresponde a lo que en psicología de la
salud se conoce como modelo de funciones independientes, el cual se caracteriza por
tener a varios profesionales para la atención de algún paciente, sin embargo, esta
atención se hace de manera independiente, lo que limita en gran medida las
aportaciones. x
Otro modelo en psicología de la salud, es el modelo de consultoría psicológica
indirecta, bajo el cual se conforma un grupo de atención con psicólogos y pediatras,
siendo este último el que ostenta mayor responsabilidad en el tratamiento del paciente.
El psicólogo tiene poco o nulo contacto con el paciente, accediendo a información sólo
a través del pediatra.
Esta manera de proceder, implica un mayor contacto entre los profesionales
involucrados en la atención de algún paciente pediátrico, y a pesar de ello sigue
teniendo limitaciones con respecto a la participación, saberes y métodos que el grupo
de trabajo pudiese aportar.
84
Finalmente el modelo de equipo de colaboración es una participación en donde
pediatras y psicólogos atienden al paciente y comparten responsabilidad en las
decisiones del tratamiento. Los equipos de tratamiento incluyen a trabajadores
sociales, médicos, psicólogos expertos en educación, entre otros. Esta aproximación
hace posible la contribución de varias disciplinas al conocimiento del cuidado de la
salud.
El modelo de funciones independientes, el de consultoría psicológica y el de equipo de
colaboración, fueron descritos por Roberts, Meddux, Wurtele y Whight (1982), siendo el
modelo de equipo de colaboración el que representa mayor impacto en la atención
integral del paciente pediátrico, ya que se comparten las responsabilidades en el
cuidado y tratamiento, de cada uno de los profesionales implicados.
Para el caso específico de la atención del paciente pediátrico con hemofilia, la
Federación Mundial de Hemofilia (2012) señala que el equipo de atención integral
deberá ser de naturaleza multidisciplinario con capacidad y experiencia para atender la
salud psicosocial y física del paciente y su familia.
Para una mejor precisión sobre las actividades y los participantes que deben
interactuar para mejorar la calidad de vida de los pacientes pediátricos con hemofilia,
se diseñó un modelo que incluye tres esferas (biológica, psicológica y social) y en cada
una de ellas se propone un equipo de trabajo y los elementos sobre los cuales pueden
influir.
Es por ello que el modelo integral de calidad de vida en pacientes pediátricos con
hemofilia que se presenta, considera la integración de un equipo profesional de
expertos, que compartan la información y responsabilidad en la atención de los
pacientes. Si bien cada uno ha sido integrado pensando en alguna actividad o para la
atención específica de algún elemento de la calidad de vida, ese mismo elemento tiene
la posibilidad de interactuar con otras áreas.
85
Figura 12. Propuesta de modelo integral de calidad de vida para pacientes pediátricos con hemofilia en México
Fuente: Elaboración propia.
Como se puede observar el modelo ha sido diseñado en tres grandes esferas, la
psicológica, la biológica y la social, cada una de las cuales interactúa con alguna otra.
Dichas interacciones se dan a nivel práctico y científico, y el resultado de su interacción
86
será trascendental para superar la crítica que se le ha hecho al enfoque sistémico
respecto de la falta resultados concretos, señalada por Sáez (2009).
Es por ello que a continuación se analizan los elementos y las interacciones de las
diferentes esferas (bilógicas, psicológicas y social) para determinar concretamente la
participación del equipo multidisciplinario.
4.3.1 Factores Psicológicos
Dentro de las principales características del modelo que se propone, es que en la
dimensión de factores psicológicos, el equipo de trabajo se considera a psicólogos de
la salud, debido a que en su formación el psicólogo de la salud analiza y comprende
pensamientos, conductas y emociones, que el individuo en condición de enfermedad
presenta. El contexto de la psicología de la salud, le proporciona al psicólogo la
posibilidades de modificar pensamientos y conductas para la mejora de la calidad de
vida del paciente, a través de programas de modificación de la conducta dirigidos al
apego del paciente hacia su tratamiento, con lo que puede minimizar pensamientos de
minusvalía y dependencia médica, ayudando a controlar los sentimientos y emociones
negativos sobre su enfermedad.
Además, el psicólogo de la salud se involucra en el área cognitiva, en la cual se
incluyen aspectos tales como: la inteligencia del paciente, el nivel educativo, el
conocimiento en general y el conocimiento en específico de su enfermedad, creencias
religiosas, actitudes hacia la salud, los estilos de aprendizaje y su proyecto de vida. Así
mismo, determina el tipo de aprendizaje que tiene el paciente con la finalidad de
generar programas específicos que le permitan tener el conocimiento necesario sobre
su enfermedad en correspondencia a una adecuada preparación para su instrucción
educativa formal.
Por otra parte, esta esfera interactúa con la esfera biológica ya que el psicólogo se
involucra en observar y modificar las conductas de riesgo (como realizar cierto tipos de
actividades de contacto, juegos peligrosos, entre otros), los hábitos alimenticios y de
87
higiene, además del seguimiento de reglas para la convivencia en el contexto familiar,
escolar y social.
La interacción entre la esfera psicológica y social se presente en la parte afectiva, ya
que el psicólogo de la salud puede involucrarse en el tipo de vínculo que se forma entre
los diferentes miembros de la familia, si son vínculos que permiten al paciente tener
buena autoestima que se alejan de la sobreprotección y los sentimientos de
inferioridad.
Además no sólo se centra en el paciente, sino también en otros miembros de la familia,
por ejemplo; los sentimientos que las madres presentan (ya que es usual que se
tengan sentimientos de culpa), debido a que la hemofilia es una enfermedad congénita
hereditaria. Aunado a ello, algunas falsas creencias generadas por la falta de
información de los padres de familia o un contexto cultural religioso, hacen pensar que
la enfermedad “es un castigo y por lo tanto se merecen sufrir”, lo que limita el acceso a
una adecuada atención.
Este sentimiento de culpa que presentan los padres en ocasiones se vincula a la
sobreprotección que lejos de estimular la autonomía y autocuidado del paciente, lo
convierte en un dependiente de sus progenitores afectando con ello su desempeño
escolar y las relaciones sociales que entabla. La crianza de los hijos es una línea
importante que el psicólogo y otros miembros del equipo de trabajo, no deben perder
de vista porque de ello depende en gran medida el bienestar emocional del paciente.
Por otra parte, el psicólogo de la salud debe interesarse por el medio ambiente en el
cual será tratado el paciente (pudiendo ser las instituciones de salubridad y/o
ambientes cotidianos como su casa), ya que frecuentemente este aspecto parece de
poca relevancia para los especialistas en salud. La mayor parte de las instalaciones
hospitalarias y/o de atención a la salud, están diseñadas para el correcto ejercicio
profesional del médico, por lo tanto presentan condiciones que no han sido diseñadas
para reconfortar al solicitante del servicio, lo que promueve el distanciamiento del
paciente de estas instituciones.
88
No sólo las condiciones de infraestructura de las instituciones de salud son
importantes, la atención del personal hacia los pacientes es un medio de contacto
primordial para la correcta atención, ya que la interacción entre el paciente y el
personal involucrado en su atención, se vuelve una relación sujeto-objeto que deja
fuera las necesidades de los pacientes, creando en ellos sentimientos de insatisfacción
al no recibir un trato adecuado.
Como se puede observar, la intervención del psicólogo de la salud puede ser
considerada como la concreción de una de las principales características de la
propuesta de Engel, ya que la atención que se brinda es centrada en el paciente
tomando en cuenta las necesidades particulares que presentan.
La inclusión del psicólogo en el modelo integral de calidad de vida ayuda
particularmente a mejorar los siguiente indicadores recuperados de la aplicación del
QoLHMex; concentración (nivel bajo), autoestima (medio), conocimiento sobre la
enfermedad (nivel bajo), riesgos (nivel medio), sentimientos sobre la enfermedad (nivel
bajo), área social (nivel medio), área emocional (nivel bajo), futuro (nivel bajo),
ausentismo escolar (nivel medio).
El psicólogo de la salud al atender el área cognitiva del paciente, podrá aplicar
estrategias para que se mejoren los procesos de aprendizaje teniendo efecto directo en
la comprensión y conocimiento de la enfermedad. Si el paciente logra entender la
importancia de evitar riesgos y la importancia de la adhesión terapéutica, podrá
minimizar la aparición de eventos hemorrágicos que a su vez previene el dolor por las
malformaciones articulares (repercusiones que afecta en la autoimagen y autoestima),
y mejorara con ello su nivel de actividad y sus relaciones sociales.
4.3.2 Factores Biológicos
Como se ha descrito en el desarrollo del presente trabajo de tesis, las aportaciones en
el ámbito biomédico para el abordaje del proceso salud-enfermedad, ha posibilitado la
evolución y perfeccionamiento del conocimiento, técnicas y medicamentos en la
89
atención de la salud. Se ha transitado por perspectivas mágicas, cosmogónicas,
religiosas, espirituales y míticas, hasta las científicas, reduccionistas, especializadas,
mecanizadas, fragmentarias y causalistas. Este tránsito ha dado como resultado
grandes avances en la atención de la salud, sin embargo, también se plantea una
nueva necesidad la cual intenta dar una atención integral a los pacientes con hemofilia.
Es por ello que la esfera de los factores biológicos considerados en el modelo integral
de calidad de vida, se fundamenta en la idea de contar con un equipo idóneo de
atención el cual ha sido propuesto por la Federación Mundial de Hemofilia (2012), en
donde se consideran: hematólogos pediatras, enfermeros, fisioterapeutas y
ortopedistas, especialistas de laboratorio, odontólogos, genetistas, hepatólogos,
infectólogos e inmunólogos.
Este equipo de trabajo parte de la premisa que el tratamiento más eficaz es a base de
concentrados de factores de la coagulación inactivados viralmente, aplicados en
régimen de profilaxis, es decir previniendo que haya sangrados, ya que este
tratamiento permite a los pacientes mantener mejores niveles de calidad de vida ante
las secuelas de su enfermedad.
Es entonces que el trabajo del hematólogo pediatra es proporcionar y determinar el
cuidado clínico que se debe dar al paciente. Proporcionar las unidades de factor de
coagulación necesaria al paciente, dar seguimiento en todo momento al proceso de
adaptación al tratamiento, capacitar a los pacientes, familiares y demás integrantes del
equipo multidisciplinario para la correcta infusión o autoinfusión del tratamiento. Así
mismo, al ser el médico especialista, proporcionará los elementos necesarios para que
el equipo de trabajo en conjunto, pueda tomar decisiones con respecto al tratamiento
del paciente.
El hematólogo pediatra debe valorar el desarrollo integral del paciente monitoreando;
talla, peso, estatura, condición física, afecciones orgánicas, dolores, posibilidad de
afección por otro tipo de enfermedad, etcétera, a través de la incorporación del grupo
de trabajo, para la mejora de la calidad de vida.
90
El trabajo del hematólogo pediátrico debería de acompañarse necesariamente de un
genetista, quien se encargara de estudiar los genes y los ciclos celulares que desarrolla
el paciente hemofílico. El genetista, también se encuentra involucrado en el periodo pre
y perinatal del paciente, ya que al estudiar la combinación genética de los padres
(figura 3, capítulo 2, pag. 38), puede determinarse el tipo de paciente que será (hombre
sano, hombre hemofílico, mujer sana o mujer portadora), y con base en eso determinar
el tratamiento y precauciones necesarias para el momento post natal.
Además, como se ha visto el tratamiento de la terapia génica es un desarrollo que no
ha tenido el éxito esperado, por lo que es necesario continuar con el estudio de los
pacientes a nivel genético, con la finalidad de seguir aportando los elementos
necesarios para el avance del mismo. El inmunólogo debe participar activamente en los
avances que se tengan de los diversos tratamientos, puesto que su implementación en
cualquier sistema celular del organismo, tiene que controlar el proceso de adaptación
del sistema inmune.
Otro de los involucrados en el modelo integral propuesto, es el del infectólogo, ya que
es una prioridad para el paciente pediátrico con hemofilia contar con concentrados de
factor de coagulación inactivados viralmente, además de controlar y prevenir cualquier
enfermedad infecciosa que ponga en riesgo su condición y su vida. Es aquí donde el
trabajo en equipo se vuelve trascendente, ya que el infectólogo en comunicación con el
hematólogo pediatra, tomaran la mejor decisión para controlar cualquier situación de
riesgo con base en la condición del paciente.
Este tipo de procedimientos no pueden ser considerados por separado, ya que el
equipo de trabajo y la especialidad que tiene, logrará determinar la mejor opción, de
tratamiento. De hecho la dificultad más grande, se presenta en el momento de la
emergencia médica, ya que normalmente la toma de decisiones se realiza en tiempos
reducidos y sin considerar las posibles secuelas.
En caso de alguna urgencia médica, el especialista de laboratorio, debe estar en
posibilidad de determinar el recurso indispensable para la atención del paciente. Asistir
al paciente en la toma de estudios especializados atendiendo las precauciones
91
necesarias, como las agujas que se utilizan y evitar las punciones sin la adecuada
preparación
Las enfermeras al ser el contacto más cercano y cotidiano entre los pacientes,
familiares y las instancias médicas, darán la guía para los cuidados y autocuidados
que deben tenerse, ya que con la especialidad práctica que manejan, podrán explicar al
paciente la manera correcta de auto-infundirse, lo que permitirá una mejor calidad de
vida, al aumentar la responsabilidad, el auto cuidado y la autoestima del paciente y sus
allegados.
Con el incremento del autocuidado, y disminución de conductas de riesgo, la familia
podrá establecer relaciones de menor dependencia hacia el hospital y los médicos, lo
que les permitirá actuar con tranquilidad en la toma de decisiones. Las relaciones
sociales podrán ser de mejor calidad y se podrá participar en actividades cotidianas
como asistir a la escuela.
Por otro parte, el odontólogo debe estar involucrado en la atención del cuidado dental
ya que es un factor trascendental en la atención de la calidad de vida de los pacientes
pediátrico con hemofilia, debido a que durante el propio desarrollo físico del individuo,
se tienen un proceso de brote de los primeros dientes lo que lastima la encía y
generalmente provoca hemorragias. El odontólogo debe estar especializado en el
control y manejo de esa hemorragia, y en coordinación con el hematólogo debe
suministrar las unidades indicadas del concentrado de factor de coagulación y dar
seguimiento al expediente clínico dental del paciente, puesto que alguna afección no
controlada como las caries, puede derivar en la intervención o extracción dental
poniendo en riesgo la vida del paciente.
Finalmente para este modelo integral de calidad de vida, es necesario que se incluya
en el equipo de trabajo a fisioterapeutas y ortopedistas, ya que teniendo como
antecedente que la principal afectación que presentan los pacientes con hemofilia es la
hemartrosis o sangrado intra-articular (Tabla 4, Capítulo 2, pag. 53) y de estas la más
común se presenta en las rodillas, es necesario que el fisioterapeuta pueda ayudar a la
rehabilitación de los pacientes que presenten dichas afectaciones, a través de un
92
programa estratégico de rehabilitación, ejercicios que no pongan en riesgo su condición
como la natación.
Así mismo, el fisioterapeuta deberá contar con el apoyo del ortopedista con la finalidad
de establecer si es necesario la colocación de un inmovilizador, o la implementación de
la prótesis más adecuada como bastón, andadera o silla de ruedas, que permitan en
los casos más severos de hemartrosis, la posibilidad de movilidad de los pacientes, así
como facilitar los cuidados a sus familiares lo que mejora la calidad de vida, al evitar la
intervención hospitalaria. Es importante resaltar, que en el caso de los pacientes con
hemofilia, actividades tan cotidianas como colocar un inmovilizador, puede tener como
consecuencia una mayor afectación o incluso poner en riesgo la vida del paciente, por
hacerlo de una manera inadecuada.
La rehabilitación a través de un programa especializado de ejercicios es de suma
importancia para que el paciente pueda volver a insertarse en los ámbitos sociales y
escolares en las que se desenvuelva normalmente. Parece obvio hacer esta
suposición, sin embargo, debe hacerse un trabajo específico para cada caso, puesto
que el fisioterapeuta determina el tipo de actividad para cada tipo de afectación, ya que
hasta la tarea más simple como caminar, escribir o moverse puede tener repercusiones
en la aparición de un nuevo sangrado.
El equipo de trabajo presentado en la esfera biológica es un equipo de trabajo
generalmente ubicado dentro del hospital o institución médica que atiende a los
pacientes pediátricos con hemofilia. Las actividades propuestas, son la suma del
conocimiento disciplinar y científico, biomédico recuperado para una postura sistémica
integral, en donde cada uno de los elementos que conforman el modelo interaccionan
recíprocamente entre ellos, teniendo influencia directa o indirecta sobre; problemas
articulares (nivel bajo, según QoLHMex), molestias físicas (nivel medio, según
QoLHMex), nivel de actividad (nivel bajo, según QoLHMex), riesgos (nivel medio,
según QoLHMex), ausentismo escolar (nivel medio, según QoLHMex).
93
4.3.3 Factores sociales
En la esfera de los aspectos sociales, se propone un equipo de trabajo que involucra a
trabajadores sociales, quienes en la práctica han creado un vínculo específico en las
instituciones de salud, para la atención, y en su caso, la canalización de los pacientes a
las áreas especializadas. Dentro de las funciones que ayudan al modelo integral de
calidad de vida, es que el trabajador social sea capaz de vincular a los diferentes
participantes para diseñar redes de trabajo que ayuden a la transformación social.
Una de los principales trabajos que debe realizar el trabajador social es la evaluación
socioeconómica, la cual permita determinar el tipo de sustento que tiene la familia para
afrontar la enfermedad y determinar las zonas de mayor vulnerabilidad en las cuales
las condiciones propias del contexto sea el factor de riesgo de mayor importancia para
el paciente y su familia.
Esto implica que el trabajador social se convierte para los pacientes pediátricos con
hemofilia y su familia, en un mediador con la institución de salud. Así mismo, el
trabajador social interacciona en equipos de trabajo colaborativos para dar formación
socioeducativa (como la ética en la atención médica y los derechos de los pacientes) a
los involucrados en la atención de la salud, fortaleciendo con ello el vínculo entre
institución, equipo de trabajo, familia y pacientes.
El trabajador social se encuentra directamente relacionado con el sociólogo, quien
analiza de manera colectiva el fenómeno salud-enfermedad y su impacto en la
sociedad. Este análisis permite el establecimiento de políticas públicas en conjunto con
otros sistemas involucrados como el ámbito legal, político y contexto sociocultural
implícitos en el sistema de salud.
El sociólogo involucrado en el área de la salud, brinda la explicación de proceso de
salud-enfermedad tomando en cuenta la participación del estado a través de las
instituciones representantes, lo que ayuda a establecer estrategias para la promoción
de derechos de los pacientes, evitando con ello la segregación y fomentando su
inclusión a los sectores escolares para finalmente incluirlos en el sector productivo del
país.
94
Con base en lo anterior, el trabajo con los representantes de la sociedad y
asociaciones civiles tales como la FHRM tiene la trascendencia de ordenar a las
instancias correspondientes, el apoyo necesario, a nivel grupal e individual, de las
garantías de tratamientos y acceso a las instituciones de salud. La información de los
avances y logros obtenidos deben ser llevados a las diferentes regiones del país para
que los pacientes pediátricos y sus familiares conozcan los beneficios y exijan lo propio
para su atención.
En la actualidad esta participación por parte de los pacientes, padres de familia y la
FHRM, ha sido proactiva y organizada de tal manera que uno de los trabajos más
relevantes en México, ha logrado conjuntar datos estadísticos significativos para la
sustentación de políticas públicas útiles para los pacientes. Ejemplo de ello es el censo
que realizan y actualizan año con año (tabla 3, capítulo 2, pag. 40). Dicho esfuerzo ha
comenzado a dar estrategias tales como: el punto de acuerdo, por el que se exhorta a
la Secretaría de Salud (SSA) a crear y a expedir una Norma Oficial Mexicana (NOM)
para detectar, diagnosticar y tratar la hemofilia, e implantar un programa nacional de
detección y atención integral multidisciplinaria, asentado en la gaceta parlamentaria,
Número 3880-VII, del jueves 10 de octubre de 2013.
La Norma Oficial Mexicana que se ha propuesto en la gaceta parlamentaria, considera
una atención integral de la calidad de vida del paciente con hemofilia y el equipo
multidisciplinario con las funciones específicas.
Es por ello que la visión integral de atención de calidad de vida de los pacientes
pediátricos con hemofilia puede ser un paso más en el establecimiento de las políticas
públicas y normatividad que se busca en la mejora de las condiciones de los pacientes.
Es importante señalar, que los elementos que conforman el modelo integral de la
calidad de vida en pacientes pediátricos con hemofilia, son dinámicos por lo que
constantemente interactúan. La visión sistémica explica dichas interacciones para la
comprensión integral del fenómeno con lo que se consolidan una perspectiva
biopsicosocial que ayuda a mejorar la calidad de vida de los pacientes y no sólo
atender la causas bilógicas que afectan al organismo.
95
CONCLUSIONES
Dentro del avance científico de las diferentes disciplinas involucradas en la explicación
del proceso salud-enfermedad, y la atención de la calidad de vida de pacientes con
alguna enfermedad congénita, se crea la necesidad de compartir, integrar y desarrollar
saberes y métodos que permitan dar un mejor entendimiento a estos procesos. La
consolidación de la metodología sistémica como el mecanismo adecuado para el
análisis de las interacciones de los elementos que conforman un sistema complejo,
permite al científico dar explicaciones incluyentes con mayor apego a la realidad,
debido a que supera la visión causalista de la enfermedad gestada en la tradición
biomédica que reduce el estudio de los fenómenos de forma parcelaría.
Sin embargo, es de resaltar que con la metodología sistémica no se desvirtúa el
avance obtenido en las explicaciones de la época moderna, ya que estas han
proporcionado una tradición tendiente a la especialización sobre la explicación del
estado mórbido del cuerpo, permitiendo con ello el avance científico, técnico y
tecnológico en diferentes disciplinas, aportando elementos indispensables para la
atención de la salud de los pacientes.
Así mismo, la fragmentación y especialización en el abordaje del proceso salud-
enfermedad, posibilitó el desarrollo de explicaciones integrales debido a que las
explicaciones biomédicas no consideraban la influencia de los elementos psicológicos y
sociales para el bienestar del individuo bajo una condición de enfermedad.
El enfoque biopsicosocial y el desarrollo e inserción de la calidad de vida en el ámbito
de las ciencias médicas, permitió la re-conceptualización del proceso salud-enfermedad
de manera integral, centrándose primordialmente en el paciente y no en la enfermedad,
lo que permite tomar en cuenta la percepción que el paciente tenga sobre si mismo,
para subsanar aquellas condiciones que impidan su bienestar e implementar
estrategias psicológicas, médicas o sociales que promuevan una mejor calidad de vida.
Si bien la segmentación y parcialización del conocimiento generado en los diferentes
campos disciplinares como la medicina, biología, psicología, sociología, han sido
96
trascendentales en la elevación de la esperanza de vida, y sólo a través de la
integración de estos aportes y tomando en cuenta el contexto cultural y
socioeconómico, se puede contar con los elementos necesarios para tener una buena
calidad de vida en pacientes con hemofilia.
Para la atención de pacientes con enfermedades crónicas y/o congénitas, es necesario
integrar modelos multifactoriales y multidisciplinares para mantener y/o mejorar su
calidad de vida. Estos modelos deben de estar estructurados con base en la aplicación
de instrumentos específicos de evaluación de calidad de vida, ya que estos permiten
tener indicadores validos para poblaciones determinadas.
La hemofilia al ser una enfermedad congénita recesiva crónica, ligada al cromosoma X,
que afecta a los hombres mientras que las mujeres son portadoras, y que su principal
afectación es en el proceso de coagulación, debe ser atendida por un grupo
multidisciplinario, que comprenda todos sus elementos e interacciones para promover
la atención integral, mantenimiento o mejora de la calidad de vida de los pacientes.
Así mismo, en este trabajo, se ha podido argumentar:
• Que el modelo integral de calidad de vida es el resultado de la interacción
“armónica” de los subsistemas biológico, psicológico y social, con el cual se
permite que se mantenga o mejore la calidad de vida de los pacientes
pediátricos con hemofilia.
• El establecimiento del equipo profesional implícito en el modelo que propone
este trabajo, presenta la ventaja de que su puesta en marcha ayudará a
contemplar las actividades específicas con las cuales participará cada uno de los
miembros y tendrá la posibilidad de obtener resultados concretos con el
seguimiento de evaluaciones a través de instrumentos específicos.
• La inclusión de una visión sistémica para elaborar el modelo integral de calidad
de vida fue el elemento metodológico necesario para consolidar la postura
biopsicosocial propuesta por Engel en la atención del proceso salud-
enfermedad, y evitar la visión reduccionista causalista del modelo biomédico de
la salud.
97
• La metodología sistémica permite el establecimiento de modelos integrales para
la consolidación de equipos multidisciplinarios. Esto contribuye a su vez al
avance del conocimiento científico, ya que se tiene la posibilidad de pasar de un
nivel de saberes prácticos parcializados a un nivel de saberes prácticos
unificados en la explicación de fenómenos, con lo cual el científico puede dar
respuestas a las demandas sociales de una manera pragmática, es decir dando
la mayor utilidad posible a su intervención y disminuyendo costos innecesarios.
• Específicamente la propuesta del modelo integral desde la perspectiva sistémica
puede ser interpretada como un modelo que implica demasiado costo para la
atención de los pacientes pediátricos con hemofilia, sin embargo, al centrarse en
la atención de la calidad de vida, y conjuntando un tratamiento médico de tipo
profiláctico, será mucho menos costoso ya que los pacientes no requerirán de
cuidados de emergencia y atención hospitalaria.
• Además con este modelo, se logra que el paciente tenga una condición de
calidad de vida que le permita desarrollarse en el ámbito escolar y
posteriormente incluirse en los sectores productivos del país. Esta visión
pragmática no debe dejarse de fuera en la propuesta de modelos integrales, ya
que son aspectos necesarios para la puesta en práctica del mismo.
• Al considerar los factores biológicos, psicológicos y sociales en la atención de la
calidad de vida de pacientes pediátricos con hemofilia, se consolida un proceder
axiológico científico, puesto que centrar la atención en el paciente y no en la
causa de la enfermedad acentúa el quehacer ético en la atención de los
pacientes.
Por otro lado, la trascendencia de esta nueva forma de interactuar de las ciencias, sus
saberes y sus métodos, permite que las comunidades científicas logren consolidar
paradigmas multidimensionales, multidisciplinares y transdisciplinares.
El esfuerzo por conjuntar saberes de las ciencias sociales y las ciencias médicas no
sería posible desde una perspectiva individualista, por lo que se tiene que tener un
bagaje epistémico-filosófico que permita la construcción de perspectivas complejas
para el análisis de sistemas, subsistemas y elementos. Es por ello que consolidar
98
propuestas metodológicas (para la recolección de datos) como el QoLHMex, permite
tener indicadores de los elementos que conforman los sistemas biológicos, psicológicos
y sociales característicos del sistema complejo como la calidad de vida y la hemofilia.
Resulta conveniente seguir con líneas de investigación que cuente con una perspectiva
integral para la atención de pacientes con enfermedades crónicas y/o congénitas, para
que el análisis desde la perspectiva sistémica, pueda mantener o mejorar la atención
de la calidad de vida de pacientes.
El presente trabajo se realizó en el contexto de la Maestría en Ciencias en Metodología
de la Ciencia, lo que permitió tener una reflexión sobre los saberes y métodos
disciplinarios implícitos en la atención de la salud, que a su vez contribuyó a la
propuestas de un modelo de intervención susceptible de poner en práctica para
mantener y/o mejorar la calidad de vida de pacientes pediátricos con hemofilia.
Se sugiere que antes de la puesta en práctica del modelo integral, se deben atender las
siguientes recomendaciones:
1) Si bien el modelo integral de calidad de vida ha sido construido con base en el
QoLHMex lo que permitio tener indicadores pertinentes para la construcción de
posibles alternativas de atención, se considera necesario incluir una evaluación
socioeconómica dentro del área social, que puede ser con un rediseño del
QoLHMex o en su defecto, crearla de manera paralela como un instrumento
complementario.
2) Antes de la puesta en práctica del modelo, se deberá consultar con los expertos
involucrados para determinar su viabilidad y promoverlo en las instituciones
involucradas como la FHRM.
3) Tener en cuenta que la construcción de modelos integrales no se basa en un
proceso estático, por el contrario la dinámica e interacción de sus elementos
deberá ajustarse conforme al espacio-tiempo en el que se encuentre.
Estas observaciones deben ser tomadas en cuenta ya que el modelo integral tiene la
intensión de ser presentado a la Federación de Hemofilia de la República Mexicana
A.C., para su implementación. Su puesta en marcha será producto también de que los
99
diversos profesionistas adquieran y estén convencidos de tener una visión sistémica en
la que el tratamiento médico, y que este, no sea el único quehacer involucrado en la
calidad de vida del paciente, sino que la labor del equipo propuesto tenga la misma
trascendencia, ya que las características de la enfermedad obligan a tener una visión
integral.
Finalmente como producto de este trabajo, se debe tener en cuenta las siguientes
recomendaciones para futuras líneas de investigación:
• Realizar investigaciones y/o propuestas que promuevan trabajos
multidisciplinares en los equipos de atención de la hemofilia, orientados a la
atención integral de la calidad de vida.
• Proseguir con la implementación de este modelo a través de la Federación de
Hemofilia de la Republica Mexicana con sus respectivas evaluaciones.
• Proponer la implementación de este modelo en hospitales o instituciones de
salud, en diferentes regiones de México.
• Realizar investigación de tipo longitudinal que permita evaluar la eficacia del
presente modelo.
• Continuar con una retroalimentación de los elementos e interrelaciones que
pudieran incluirse en el modelo integral, debido al proceso dinámico del enfoque
sistémico.
• Proponer el establecimiento de la metodología sistémica como un eje en la
construcción de modelos integrales para el abordaje y atención de pacientes
pediátricos con otras enfermedades crónicas y/o congénitas.
Así pues, esta investigación que partió de una inquietud sobre la construcción de
modelos integrales para mejorar de la calidad de vida de pacientes pediátricos con
hemofilia, resalta la importancia de seguir construyendo paradigmas científicos, para la
integración de conocimientos y métodos en la búsqueda de mejores explicaciones de
fenómenos complejos.
Es por ello que el modelo integral de calidad de vida propuesto en el presente trabajo
de tesis, podrá ser sugerido como una guía metodológica para la atención de la calidad
100
de vida de pacientes con enfermedades crónicas o congénitas diferentes a la hemofilia,
ello permitirá el avance del quehacer científico en México hacia nuevas formas de
explicación y abordaje práctico de las enfermedades.
101
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ANEXO 1. Forma “A” QoLHMex
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