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“Histiocitosis congénita: una gran simuladora”
Servicio de Diagnóstico por Imágenes
Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan
2019
Dra. Amoretti, Natalia Soledad – Residente de 3° año
Dra. Roa, Cintia Anabel – Becaria de 3° año
Dr. Fernández, Augusto Alejandro – Becario de 1° año
Dra. Galeano, Mónica Alicia – Médica Asistente
Dra. Quintero Rodríguez, Karina – Médica Asistente
Dra. Rizzi, Ana María – Jefa del Servicio de Tomografía
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Presentación clínica
• RNT/ PAEG
• Nace con lesiones vesiculoampollares
hemorrágicas generalizadas.
• Sin serologías maternas en último trimestre.
• Nacimiento por cesárea por falta de progresión.
• Niega ingesta de fármacos, herpes o contactos.
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Hallazgos imagenológicos
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Al nacimiento
Rx toracoabdominal: sin alteraciones.
Rx de cráneo perfil: Lesión osteolítica
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13 días de vida: TC de tórax
Calcificaciones en TCS Timo con múltiples calcificaciones
Imágenes quísticas aéreas de paredes finas, de diferentes tamaños, en ambos campos pulmonares
Imágenes nodulares difusas
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3 meses de vida:
Rx de huesos largos
Bandas metafisarias radiolúcidas (flechas) en extremos proximales y distales de los huesos largos de miembros superiores e inferiores
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Rx de huesos largos
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3 meses de vida: Rx de tórax (F)
Velamiento pulmonar difuso bilateral
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3 meses de vida:Tc de tórax control
Franca mejoría. Disminución de la cantidad de las lesiones quísticas y nodulares.
Timo heterogéneo con múltiples calcificaciones de menor tamaño.
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3 meses de vida:Valoración de enfermedad de base.Colangioresonancia:
Vía biliar principal de aspecto arrosariado.
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Discusión
• La Histiocitosis Congénita es una enfermedad
rara.
• La afectación cutánea y autolimitada es la forma
de presentación más frecuente.
• En menor proporción suele presentarse de forma
sistémica, afectando hueso, médula ósea, hígado,
pulmón y sistema linfático.
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Lesiones vesiculoampollares en el recién nacido:
Diagnósticos diferenciales:
Más frecuentes:
Infecciosas
• TORCHS
• Varicela
• Candidiasis
• Listeriosis
Lesiones cutáneas transitorias
• Eritema neonatal
• Dermatitis seborreica
• Melanosis pustulosa neonatal
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Diagnósticos diferenciales:
Poco frecuentes:
• Histiocitosis de Células de Langerhans.
• Foliculitis pustulosa eosinofílica
• Incontinencia pigmenti
• Mastocitosis/urticaria pigmentosa
• Acrodermatitis enteropática
• Sindrome Wiskott-Aldrich
• Acropustulosis infantil
• Rosai-Dorfman
• Xantomas diseminados
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Conclusión
La histiocitosis congénita es causa poco
frecuente de lesiones vesiculoampollares
neonatales. Generalmente es un proceso
autolimitado, sin embargo es importante
evaluar la posibilidad de compromiso sistémico
con estudios de mayor complejidad como
TCMC y RMI (abdomen / colangioresonancia).
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Bibliografía
1. Fuentes Castello MA, et Al. Presentación congénita de una histiocitosis de células de Langerhans no autoinvolutiva. Anales de Pediatría. Asociación Española de Pediatría. Dic, 2016. Vol 65: 6, Págs525-651.
2. García-Rodrígueza E , Bernabeu-Wittelb J, Calderón-Lópeza G y Pavón-Delgado A. Histiocitosis de células de Langerhans con debut neonatal atípico y precoz. Arch Argent Pediatr 2016;114(2):e104-e107.
3. Zaveri Jatin, La Quan, Yarmish Gail , NeumanJeremy. More than Just Langerhans Cell Histiocytosis: A Radiologic Review of Histiocytic Disorders. RadioGraphics 2014; 34:2008–202.
4. Jezierska Michalina, Stefanowicz Joanna , Romanowicz Grzegorz , Kosiak Wojciech , LangeMagdalena. Langerhans cell histiocytosis in children – a disease with many faces. Recent advances in pathogenesis, diagnostic examinations and treatment. Adv Dermatol Allergol 2018; 35, (1): 6–17.
5. Sabine Schmidt, et Al. Extraosseous Langerhans Cell Histiocytosis in Children. RadioGraphics 2008; 28:707–726.