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HIPOTIROIDISMO
DRA DAYSE CHUSAN FUENTESHOSPITAL DEL NIÑO FCO YCAZA
BUSTAMANTE
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CONCEPTO.-
Es la condición crónica resultante de la deficiencia o ausencia de hormonas tiroideas circulantes.
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FUNCIONES DE LAS HORMONAS TIROIDEAS
• Son muy importantes para mantener la temperatura corporal, la función cardiovascular y la motilidad gastrointestinal.
• Son básicas para el crecimiento y el desarrollo del sistema nervioso central y del sistema esquelético.
• Su ausencia condiciona disminución de la síntesis del DNA y del crecimiento y proliferación celular en cerebro y cerebelo dando desarrollo incompleto del centro del lenguaje y del núcleo del VII par.
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Funciones de las H. tiroideas
• Sobre el hueso su falta , ocasiona retraso en la maduración y en la osificación de los núcleos secundarios, hipoplasia del cartílago de crecimiento epifisario y desarrollo incompleto de la matriz proteica y de los dientes.
• Es necesaria su presencia para ser posible la conversión de mucopolisacaridos en tejido colágeno normal, y evitar su acumulación (Mixedema). También para la glucoronizacion eficiente de la bilirrubina y la transformación de caroteno en Vitamina A.
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CLASIFICACION
Existen dos variedades de Hipotiroidismo:
• Congénito• Adquirido
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HIPOTIROIDISMO CONGENITO
Causas : 1. Disgenesia de la glándula tiroides 1.1.a Atiriosis congénita 1.1.b Defectos del desarrollo glandular 1.1.c Defectos en la situación anatómica 2. Trastornos de la síntesis de hormonas Tiroideas 2.1.a Deficiencia de Y 2.1.b Defectos enzimáticos congénitos 2.1.c Ingesta de drogas anti tiroideas durante el embarazo.
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CUADRO CLINICO
• Manifestaciones tempranas (R.N y Lactantes) Letargia ,constipación, hipo actividad,
estreñimiento, crisis de insuficiencia respiratoria, respiración ruidosa, llanto disfonico,piel es pálida y seca, hay acrocianosis, Ictericia neonatal prolongada,
fontanela anterior muy amplia, Fontanela posterior abierta, Hipoglicemia y dificultad para crecer y ganar peso.
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CUADRO CLINICO
• Manifestaciones generales: Desaceleración del crecimiento lineal, inmadurez
facial, proporciones esqueléticas inmaduras (relación SS/SI desproporcionadas)
Fontanelas amplias. Sistema Nervioso Retraso del desarrollo psicomotor, deficiencia mental,
disminución del crecimiento del Perímetro cefálico.
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CUADRO CLINICO• Muscular: Hipotonía muscular, hernia umbilical y macroglosia.• Gastrointestinal: Estreñimiento, distensión abdominal.• Cardiovascular: Bradicardia, hipotension,llenado capilar lento (piel marmórea), soplos,
cardiomegalia, Insuficiencia cardiaca.• Ectodérmico: Facies grotesca, infiltración mixedema tosa orbitaria, dorso de la nariz, región
malar y región lateral del cuello. Piel es seca y fría, pelo es escaso, grueso y cae fácilmente, retraso en la dentición .
• Hematopoyético: Anemia e hipovolemia ( disminución de eritropoyetina y eritropoyesis)
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DIAGNOSTICO
• Manifestaciones clínicas• Pruebas de función tiroidea: T3 baja , T4 baja,
TSH alta.• IODO 131, captación y gammagrafía no
necesarios• Edad ósea: rodillas, Rx de carpo en niños
mayores de 6 meses. Rx de hombros ( cabeza de humero, que se osifica al mes)
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Diagnostico diferencial
• El hipotiroidismo se podría confundir con algunas entidades que cursan con anomalías del desarrollo y crecimiento, con PCI o con características clínicas que semejan Hipotiroidismo. Las mas importantes son :
• Síndrome de Down• Mucopolisacaridosis • Gangliosidosis generalizada• Síndrome de Wieddeman Becwith• Condodistrofia puntacta.
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PRONOSTICO
El pronostico de desarrollo psicomotor en el Hipotiroidismo Congénito depende de:
Severidad del HipotiroidismoEdad postnatal a la cual se inicia el tratamiento
adecuado con hormonas tiroideas, el retraso en la iniciación de la terapia tiroidea sustitutiva dará lugar a retraso mental.( antes del 3r mes, del 3ero al 6to y después de los 6 meses = PCI leve , moderada y grave o profunda).
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TRATAMIENTO
• Es una emergencia pediátrica, Tto debería darse aun sin tener resultados de laboratorio basándose solo en la sospecha clínica . Hay necesidad de vigilar FC no mayor de 140 x minuto, para modificar dosis.
• El medicamento de elección es la Levo tiroxina• Dosis de hasta 15 mcg /Kg/ dia en el Recién
Nacido., otros opinan que dosis sea hasta de 20 a 30 mcg/ Kg / dia.
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Índices para valorar la respuesta sustitutiva
• Desaparición de los síntomas• Crecimiento pondoestatural y de perímetro cefálico normales
( Curvas porcentilares normales)• Edad ósea normal• Mejoría del desarrollo psicomotor.• Valorar cada semana en el 1er mes, y luego cada mes hasta que
el paciente este eutiroideo, valoración psicológica a los 6m, 1 año y 2 años después del inicio del Tto, edad ósea en los mismos periodos.
• Valorar datos clínicos de sobredosificación: diarrea, irritabilidad, diaforesis, taquicardia, aceleración de la edad ósea.