![Page 1: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/1.jpg)
HIPERPLASIA PULMONAR NEUROENDOCRINA DIFUSA IDIOPÁTICA
Joel Rosado Rodríguez
Servicio de Cirugía Torácica
Hospital Universitario Vall d´Hebron. Barcelona, marzo 2011
![Page 2: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/2.jpg)
Caso clínico
de 68 años de edadSin alergias medicamentosas conocidasNo fumadora
Antecedentes patológicosDiabetes tipos II Hepatopatía virus BFibroadenoma de mamaCarcinoma ductal infiltrante de mama 2004 (pT2N0Mx) tratada mediante
cirugía y radio-quimioterapia adyuvante)
![Page 3: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/3.jpg)
TC de tórax: Nódulo en LII asociado a pequeños nódulos bilaterales (LSI, LSD y LID). No se descarta origen metastásico.
Caso clínico Exploraciones complementarias
![Page 4: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/4.jpg)
Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de mayor tamaño
Diagnóstico diferencial:
Metástasis
Enfermedades autoinmunes
Sarcoidosis
Hiperplasia pulmonar linfoidea nodular
Enfermedades eosinofílicas pulmonares (eosinofilia pulmonar simple, neumonía eosinofílica aguda, neumonía eosinofílica crónica, síndrome hipereosinofílico idiopático)
¿Qué hacer?
Comité de tumores:
Diagnóstico anatomopatológico mediante TC PAAF
Caso clínico
![Page 5: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/5.jpg)
TC PAAF
Caso clínico Exploraciones complementarias
AP:Tumor neuroendocrino (carcinoide).CK7 ,TTF1, sinaptofisina y cromogranina positivos.
Comité: Cirugía
![Page 6: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/6.jpg)
Caso clínico Exploraciones complementarias
Fibrobroncoscopia
Estenosis bronquio segmento 6 izquierdo. Resto permeable, sin lesiones endobronquiales
Pruebas funcionales respiratorias
FVC 2,45L (79%)FEV1 1,91L (86,9%)FEV1/FVC% 115%
![Page 7: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/7.jpg)
Se realizó una lobectomía inferiorizquierda por toracotomía.
Caso clínico
1,8 x 1,6 x 1,5 cm.
![Page 8: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/8.jpg)
Anatomía patológica: Carcinoide típico 1.8cm
![Page 9: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/9.jpg)
Anatomía patológica:Carcinoide típicoMúltiples tumorlets peribronquialesHiperplasia pulmonar neuroendocrina difusa idiopática
Tumorlet 3mm
HPNDI
![Page 10: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/10.jpg)
Seguimiento, estado actual
Postoperatorio sin incidencias. Alta al 9º día. Tras 22 meses de seguimiento:
Disnea de moderados esfuerzosNódulos pulmonares bilaterales en seguimiento con TC anual
![Page 11: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/11.jpg)
*Hiperplasia pulmonar neuroendocrina difusaidiopática (HPNDI): Proliferación generalizada denidos, nódulos o lesiones lineares de célulasneuroendocrinas pulmonares.
*Lesiones superficiales a la membrana basal del epitelio bronquial y bronquiolar.
HPNDI
*AJR 2010; 195:661-668.
*Tumorlet: Si sobrepasa la membrana basalepitelial.
*Carcinoide: Tumorlet >5mm.
![Page 12: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/12.jpg)
HPNDI
Entidad poco frecuente (Alrededor de 66 casos descritos en la literatura)Predominantemente mujeres no fumadorasTos y disnea. Hallazgo radiológico casual (nódulos, lesiones lineales, engrosamiento peribronquial)Diagnóstico por biopsiaNo existe tratamiento específico. Trasplante pulmonar Buen pronóstico
![Page 13: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/13.jpg)
2004
2007
![Page 14: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/14.jpg)
1992
2007
![Page 15: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/15.jpg)
Davies SJ. et al. Chest 2007. 62:248-252
![Page 16: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/16.jpg)
Diagnóstico
Biopsia pulmonar
![Page 17: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/17.jpg)
Davies SJ. et al. Chest 2007. 62:248-252
![Page 18: Hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática - academia.cat · Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012921/5bfb14c809d3f25f758c3fc5/html5/thumbnails/18.jpg)
Resumen
Entidad poco frecuentePreneoplásicaCursa con tos y disnea de larga evoluciónNódulos en la TC como hallazgo casualPlantea un problema de diagnóstico diferencialNo existe tratamiento específico Trasplante pulmonar en la enfermedad rápidamente progresiva