Hemorragia intracraneal
Convulsiones neonatales
Neonatología
Mª Teresa Carbajosa Herrero Neonatología
Hemorragia intracraneal en el periodo neonatal Importante problema clínico § relativa alta frecuencia. § muerte o secuelas neurológicas severas. Cambios en los pasados años: § Marcada reducción en las lesiones traumáticas. § Marcado incremento en lesiones características del
RN pretérmino.
Clasificación
Tipo EG/Madurez Frecuencia Gravedad Subdural RNT > RNPT Rara Alta Subaracnoidea RNPT > RNT Frecuente Benigna Intracerebelosa RNPT > RNT Rara Alta
Intraventricular RNPT > RNT Frecuente Alta Miscelánea RNT > RNPT Rara Variable (intraparenquimatosa, múltiples sitios)
Patogénia
No conocida por completo. Dos hechos patogénicos mayores: § Traumatismo obstétrico. § Sucesos “hipóxicos”. H. subdural: trauma. H. subaracnoidea: trauma e hipoxia. H. intracerebelosa : trauma e hipoxia. H. intraventricular: RNT: trauma e hipoxia.
RNPT: ++ hipoxia.
Hemorragia subaracnoidea primaria El sangrado se localiza en el espacio subaracnoideo, sobre la convexidad cerebral, a nivel posterior, sobre todo en la fosa posterior. Ø RN a término: trauma Ø RN pretérmino: hipóxia Clínica § Asintomática o con signos mínimos. § Crisis convulsivas: inicio al 2º día de vida. Normalidad en periodos intercrisis. Más en a término. § Deterioro catastrófico y curso fatal rápido.
Hemorragia subaracnoidea primaria
Diagnóstico Ø TAC: elección. Ø LCR: elevado número de hematíes y proteínas.
Sospecha. Ø Ultrasonografía: difícil detección a causa del
incremento normal de la ecogenicidad alrededor de la periferia cerebral. Una hemorragia grande puede distender la cisura de Silvio y ser así detectada.
Pronóstico Bueno, si no trauma o hipoxia grave. Principal secuela: Hidrocefalia .
Hemorragia subaracnoidea primaria
Hemorragia subaracnoidea primaria
Hemorragia de la matriz germinal y/o intraventricular (HIV)
Frecuencia: La mas frecuente de las hemorragias intracraneales del RN y es característica del prematuro. Incidencia: Inversamente proporcional a la EG. ü 20 – 40 % de los neonatos de 1.000-1.500 g ü 50 - 70% en los menores de 700 g Se presenta en 50% en las primeras 24 horas de vida (20% en la primera hora de vida y 60-70% en la primeras 6 horas) Importancia: por la alta incidencia y por su gravedad ü Secuelas: parálisis cerebral, retraso mental y convulsiones ü Mortalidad: 25-50% ü Supervivencia es inversamente proporcional a la extensión
FISIOPATOLOGÍA Origen en la matriz germinal § Situada en los ventrículos laterales (cabeza del núcleo caudado) § Irrigada : Ramas de la Arteria de Huebner (rama de AC anterior)
Ramas de la AC Media. § Drenaje : Venas que drenan al sistema venoso profundo = v.
terminal que desagua en v. cerebral interna y v.de Galeno § Constituida por células con gran actividad proliferativa *10 y 20 s intrauterinas = neuronas *último trimestre = astrocitos y oligodendroglía
Progresión: Sangrado en matriz germinal ventrículos laterales oclusión LCR Hidrocefalia
2: vena terminal; 3: vena cerebral interna; 4: vena de Galeno; 5: seno recto; 8: arteria de Heubner; 9: ramas estriadas de la arteria cerebral media; 10: polos frontal; 11: asta frontal del ventrículo lateral izquierdo; 12: matriz germinal; 13: foramen de Monro; 14: tercer ventrículo; 15: polos occipitales
Patogénia
La HIV tiene un origen multifactorial 1.-Factores Vasculares 2.-Factores Intravasculares 3.-Factores Extravasculares
Patogénia Factores Vasculares:
Dependientes de las características anatómicas de los vasos sanguíneos de la MG, zona altamente vascularizada.
• Desarrollo arterial: transición aguda desde los grandes vasos a la red
de los capilares sin una arborización gradual. • Los capilares de la matriz germinal son débiles y muy frágiles. - Vasos en involución, los hace más susceptibles a la ruptura. - Vasos con sólo una cubierta endotelial, carentes de músculo y
colágeno lo que aumenta la vulnerabilidad de los mismos. • Drenaje venoso: La configuración en la matriz germinal en“ bucle en
horquilla" conduce a una obstrucción del flujo de salida
Patogénia Factores Intravasculares Relacionados con la regulación del flujo sanguíneo cerebral y la presión
del lecho microvascular de la matriz germinal. • Autorregulación cerebral deficiente.
• Flujo sanguíneo cerebral con grandes fluctuaciones, con gran dependencia de la Tensión arterial sanguínea, sobre todo primeras horas de vida.
↑ Flujo sanguíneo cerebral (hipercapnia, hipoxemia, expansión volumen, manipulaciones)
• ↑ Presión venosa cerebral (parto,complicaciones respiratorias,
neumotórax,asfixia) • Alteraciones de la coagulación
Patogénia Factores Extravasculares: • Pobre soporte vascular: el espacio que
rodea la Matriz Germinal es deficiente, gelatinoso, friable.
• Elevada actividad fibrinolítica. Sangrados de pequeños capilares de MG, pueden convertirse en grandes HIV.
Cuadro clínico ü Silente Discreta hipotonía y disminución mov. espontáneos. Caída del Hto. Diagnóstico Ecografía transfontanelar.
ü Saltatorio Deterioro gradual del estado neurológico, con anomalías en el nivel de conciencia, movilidad, tono (hipotonía ó hipertonía), respiración, movimientos oculares (nistagmus). Cesan y vuelven a repetirse.
ü Catastrófico Deterioro brusco, apnea, hipotonía, convulsiones tónicas o clónicas, pupilas no reactivas, ausencia de movimiento, fontanela abombada, postura de descerebración, disminución de T.A, bradicardia, colapso circulatorio, alt de Tº, anemia.
Grados de HIV
Grado 1 Hemorragia en matriz germinal subependimaria
Grado 2 Hemorragia en la matriz germinal y extensión a ventrículos, ocupa entre el 10 y el 50 % del ventrículo, sin aumento de tamaño ventricular
Grado 3 A - Sangrado que ocupa > 50% y dilata ventrículo. B - Sangrado masivo que dilata todo el sistema ventricular)
¿Grado 4 ? Volpe: Infarto periventricular hemorrágico Necrosis hemorrágica de la sustancia blanca periventricular
Consecuencias neuropatológicas
Ø Destrucción de la Matriz germinal.----Quistes Destrucción de células precursoras gliales.
Ø Infarto hemorrágico periventricular.
Necrosis de la sustancia blanca periventricular.
Ø Hidrocefalia posthemorrágica.
Diagnóstico
Ø Vigilancia estrecha en pacientes de “alto riesgo” = Ecografías seriadas.
Ø Exploración física: actividad, tono, estado de conciencia, convulsiones, anemia, ictericia…
Ø Exámenes complementarios: inespecíficos
Ø Ecografía cerebral transfontanelar Ø Valoración del flujo sanguíneo cerebral:
Doppler (pulsatividad en A. Cerebral anterior)
Ø TAC Ø RMN
Diagnóstico
Ecografía cerebral transfontanelar
Ecografía cerebral transfontanelar
Pronóstico
Depende de la severidad (localización y extensión) v Presencia de lesiones quísticas periventriculares con o sin quistes porencefálicos (necrosis) Parálisis cerebral destrucción de tractos motores ( tractos motores corticoespinal pasan por esa zona e inervan EEII, EES) v Presencia de hidrocefalia posthemorrágica por descenso de reabsorción de LCR por obstrucción aracnoides (plexo) Obstrucción circulación en el sistema ventricular
Tratamiento
Prevención: ü Parto prematuro ü Corticoides prenatales ü Atención adecuada al parto y reanimación ü Cuidados postnatales máximos: evitar
fluctuaciones de TA, hipo e hipercapnia, hipoxia, dolor, manipulaciones, ventilación mecánica…
Tratamiento
Si HIV Ø Vigilancia de progresión. Ø Medidas de soporte. Ø Hidrocefalia: A.-Transitoria 1.- Punciones Ventriculares. 2.- Derivación al exterior. 3.- Colocación de un Reservorio. B.-Definitiva: Derivación ventrículo-peritoneal.
Lesión isquémica. Leucomalacia Periventricular
Necrosis de la sustancia
blanca adyacente a los
ángulos externos de los
ventrículos laterales.
Lesiones ecodensas
pueden progresar a
lesiones quísticas.
Convulsiones neonatales
Las convulsiones en el período neonatal constituyen la expresión clínica por excelencia de la disfunción del Sistema Nervioso Central. La incidencia de CN es - 0.15-1.4 % en RN a término - 5.7-13.2 % en menores de 1500g
Convulsiones neonatales
Convulsión es el resultado de una descarga excesiva y sincrónica entre las neuronas del SNC • Los RN no suelen presentar convulsiones bien definidas y presentan patrones muy poco organizados y difíciles de reconocer. • Movimientos atípicos, estereotipados, periódicos
• Inmadurez cerebral anatómica y bioquímica • No organización cortical • Sinaptogénesis y escasa mielinización de vías eferentes • Débil propagación de actividad eléctrica
Características diferentes a las del adulto
Etiología
Ø Hipoxia-isquemia (asfixia perinatal) Ø Hemorragia intracraneal, Infarto arterial cerebral Ø Trastorno metabólico agudo (hipoglucemia,hipoca, hipomag, alt natremia…)
Ø Infección del SNC Ø Malformación del SNC
Ø Tóxicas o deprivación a drogas Ø Procesos del SNC genéticamente determinados (Errores innatos del
metabolismo, enf mitocondriales, lisosómicas, peroxisomales)
Ø Síndromes epilépticos neonatales benignos (Convulsiones idiopáticas benignas neonatales, “Crisis del quinto día”.Convulsiones idiopáticas familiares benignas neonatales)
Ø Encefalopatías epilépticas neonatales:. S de Ohtahara, S de Aicardi
Ø Estados de mal convulsivos neonatales Ø Desconocidas
Manifestaciones clínicas
Ø Sutiles (48%) Automatismos motores repetidos (chupeteo, muecas, pucheros, nistagmus con o sin parpadeo, mov de pedaleo o remo) Apnea y alt ritmo cardiaco. Mas en prematuros. Raro alteración EEG. Ø Clónicas (32%) Sacudidas musculares rítmicas, lentas, focales ó multifocales afectan a varias partes del cuerpo, irregulares y a veces migratorias. Pueden presentar alt. EEG frecuentes.
Manifestaciones clínicas
Ø Mioclónicas (13%) Sacudidas rápidas únicas o múltiples de grupos musculares de flexión de extremidades superiores, inferiores o ambas. Focales o multifocales no alt. EEG. Generalizadas con alt EEG Ø Tónicas (7%) Focales: posturas fijas sostenidas de miembros o asimetría de tronco o cuello. Generalizadas similar a postura de descerebración, EEG alterado.
Diagnóstico Diferencial
temblor
cede presión
estimulo
Sacudidas simétricas en flexo-extensión
características
provoca
convulsión
no cede
fase rápida y fase relajación
no provoca
Diagnóstico
Estudios de Primera Línea · Historia clínica detallada. · Examen físico completo. · Analítica básica:
Glucosa, Calcio, Ionograma, Magnesio. · Cribaje infección S/LCR. · EEG. · Ecografía Cerebral Transfontanelar.
Diagnóstico
Exámenes Complementarios Segunda Línea (en función sospecha diagnóstica)
· Ensayo biotina, piridoxina, tiamina (recogida muestras previa para determinar biotinidasa y niveles vitamina B6)
· Aminoácidos (S/LCR,) · Amonio, lactato, piruvato, urato · Serología TORCH, HIV (S/LCR) · Ácidos grasos cadena larga, hidrolasas ácidas · Fondo de ojo · EEG poligráfico sueño, video-EEG · TC / RM craneal / eco doppler · Potenciales evocados visuales, auditivos
Tratamiento 1º -Fenobarbital (ev) (Luminal R) = 20 -25 mg/kg en 20 min. Si cede 3-5mg/kg/día/en 2 dosis de mantenimiento. Si no cede Fenobarbital (ev) = 10mg/kg o 2º - Valproato sódico (ev) (Depakine R) = 15 mg/kg en dosis única en 5' Si cede, a los 30' dosis de mantenimiento 1-2 mg/kg/hora BIC. 3º - Si no ceden Fenitoina sódica (ev) = 20 - 25 mg/kg en 20 min Si cede dosis de mantenimiento 7 mg/kg/día/en 2 dosis 4º -Si no cede Diazepam 1 mg/kg/dosis iv cada 4-6 horas 24-48 Si cede mantenimiento con diazepam en BIC 0,7-2,7 mg/hora 24
horas
Tratamiento 5º - Si no ceden las convulsiones: estado de mal convulsivo neonatal • Clonazepam 0,02 mg/kg/hora iv en BIC (Rivotril R. Puede aumentarse
hasta 0,8 mg/kg/día) • Carbamazepina: 20 mg/kg/día por sonda nasogástrica • Lidocaina ev = 3 mg/kg en dosis única de entrada y mantenimiento 1-6 mg/kg/h junto a Fenobarbital ev (7 mg/kg/día/en 2 dosis).
6º - Si finalmente no cede el estado de mal iniciaremos TIOPENTAL ev (Tiobarbital R) = 3mg/kg de entrada y mantenimiento 1-6 mg/kg/h 7º - Medidas habituales de soporte vital y cerebral. 8º - En las CN idiopáticas deberemos siempre intentar Piridoxina ev (Benadon R))(100 mg dosis única) Biotina 20 mg im/oral ( Medebiotin Forte R) Ac Folínico 10 mg/12 h