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Gua de Prctica Clnica para la deteccin oportuna, diagnstico, tratamiento y seguimiento de linfoma de hodgkin y linfoma no hodgkin en nios, nias y adolescentes
2013 - Gua No. 10
Centro Nacional de Investigacin en Evidencia y Tecnologas en Salud CINETS
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Ministerio de Salud y Proteccin Social - Colciencias
Gua de Prctica Clnica para la deteccin oportuna, diagnstico, tratamiento y seguimiento de Linfoma de Hodgkin y Linfoma No Hodgkin Aguda en nios, nias y adolescentes.Gua No. 10
ISBN: 978-958-57937-3-6 Bogot. ColombiaAbril de 2013
Nota legal Con relacin a la propiedad intelectual debe hacerse uso de lo dispuesto en el numeral 13 de la convocatoria 500 del 2009 y la clusula DECIMO TERCERA -PROPIEDAD INTELECTUAL En el evento en que se llegaren a generar derechos de propiedad intelectual sobre los resultados que se obtengan o se pudieran obtener en el desarrollo de la presente convocatoria y del contrato de inanciamiento resultante de ella, estos sern de COLCIENCIAS y del Ministerio de Salud y Proteccin Social, de conformidad con el clausulado de los contratos suscritos para este efecto.
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GUA DE ATENCIN INTEGRAL PARA LA DETECCIN
OPORTUNA, DIAGNSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DE
LINFOMA DE HODGKIN Y LINFOMA NO HODGKIN EN NIOS,
NIAS Y ADOLESCENTES
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Tabla de contenido
Grupo desarrollador: ..................................................................................................................... 5
Usuarios participantes ................................................................................................................ 11
Participantes en consensos de expertos guias leucemias y linfomas en la edad pediatrica .. 11
Sistema de calificacion de las recomendaciones ........................................................................ 13
Resumen de las recomendaciones linfoma no hodgkin peditrico ............................................ 23
Seccin preliminares ................................................................................................................... 37
Introduccin ................................................................................................................................ 37
Fuente de financiacin ................................................................................................................ 38
Declaracin de conflictos de inters ........................................................................................... 38
Abreviaciones: ............................................................................................................................. 39
Glosario de trminos: .................................................................................................................. 41
Introduccin y justificacin de la gua: ........................................................................................ 42
Preguntas clinicas que aborda la guia de atencion integral para el diagnostico y manejo de linfomas en poblacion pediatrica ................................................................................................ 46
Seccin de metodologa .............................................................................................................. 48
Formulacin de preguntas clnicas ......................................................................................... 48
Determinacin de desenlaces ................................................................................................. 50
Inclusin de preguntas provenientes de usuarios y pacientes/cuidadores. .......................... 50
Identificacion y seleccin de preguntas econmicas.............................................................. 51
Decisin sobre desarrollo o adaptacin ................................................................................. 52
Revisin de la literatura .......................................................................................................... 53
Calificacin de la evidencia ..................................................................................................... 55
Formulacin derecomendaciones por consenso de expertos: ............................................... 61
Incorporacin de la perspectiva de los pacientes................................................................... 64
Incorporacin de la perspectiva de los grupos interesados ................................................... 66
Gua de atencin integral para la deteccin oportuna, diagnstico, tratamiento y seguimiento de linfoma de hodgkin en nios, nias y adolescentes ............................................................... 68
Generalidades clnicas de linfoma de hodgkin ....................................................................... 69
Objetivos: ................................................................................................................................ 73
Alcance: ................................................................................................................................... 73
poblacin y usuarios diana: .................................................................................................... 74
Deteccin en atencin primaria de linfoma de hodgkin ........................................................ 75
Procedimiento para casos con sospecha diagnstica de linfoma de hodgkin ........................ 77
Signos y sintomas de linfoma de hodgkin para primer nivel de atencin .............................. 78
Examenes paraclnicos en caso de sospecha diagnstica ....................................................... 78
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Factores de riesgo para la ocurrencia de LH ........................................................................... 80
Diagnstico de linfoma de hodgkin en nios y adolescentes ................................................. 84
Estratificacin de pacientes peditricos con diagnstico confirmado de linfoma de hodgkin ................................................................................................................................................ 88
Evaluacin econmica de costo-efectividad de pet/ct comparado con tac seguido de pet/ct como prueba confirmatoria de un caso positivo en la evaluacin al final del tratamiento en pacientes menores de 18 aos con linfoma hodgkin. ............................................................ 92
Manejo de linfoma de hodgkin en poblacin peditrica en estado temprano o grupo de bajo riesgo....................................................................................................................................... 98
Manejo de linfoma hodgkin en poblacin peditrica estado intermedio ............................ 102
Manejo de linfoma de hodgkin en poblacion pediatrica en estado avanzado o riesgo alto 105
Pruebas diagnsticas ms tiles para el seguimiento adecuado de pacientes peditricos con linfoma de hodgkin ............................................................................................................... 108
Seguimiento de pacientes peditricos con linfoma de hodgkin depues de finalizar tratamiento ........................................................................................................................... 113
Factores pronsticos para el resultado del tratamiento de pacientes peditricos con linfoma de hodgkin ............................................................................................................................ 116
Bibliografa ............................................................................................................................ 118
Gua de atencion integral para la deteccin oportuna, diagnstico, tratamiento y seguimiento de linfoma no hodgkin en nios, nias y adolescentes ............................................................ 129
Generalidades clnicas de linfoma no hodgkin ..................................................................... 130
Objetivos: .............................................................................................................................. 137
Alcance: ................................................................................................................................. 137
Poblacin y usuarios diana: .................................................................................................. 138
Deteccin de linfomas en atencin primaria ........................................................................ 139
Procedimiento para casos con sospecha diagnstica de linfomas y leucemias agudas ....... 140
Signos y sntomas de linfoma no hodgkin para primer nivel de atencion ............................ 142
Factores de riesgo para la ocurrencia de LNH ...................................................................... 142
Diagnstico de linfoma no hodgkin en nios y adolescentes ............................................... 147
Estadificacin de pacientes peditricos con diagnstico confirmado de Linfoma No Hodgkin .............................................................................................................................................. 150
Tratamiento del linfoma no hodgkin .................................................................................... 155
Linfoma de clulas B (burkitt, tipo burkitt y de clula grande y difuso) ........................... 157
Linfoma de clulas b en estados localizados en poblacion pediatrica .............................. 158
Linfoma de clulas B en estados avanzados en poblacin peditrica .............................. 162
Linfoma linfoblstico ......................................................................................................... 166
Linfoma anaplsico de clula grande ................................................................................ 168
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Linfoma no hodgkin anaplsico en poblacin pediatrica en estados avanzados ............. 170
Prevencion de infiltracin del sistema nervioso central ................................................... 172
Radioterapia en tumores primarios .................................................................................. 174
Pruebas diagnsticas ms utiles para el seguimiento adecuado de pacientes peditricos con linfoma no hodgkin ............................................................................................................... 176
Factores pronsticos ............................................................................................................. 179
Indicacin del factor estimulante de colonias de granulocitos como tratamiento complementario para disminuir las complicaciones asociadas a infeccin en pacientes peditricos con linfoma no hodgkin ..................................................................................... 185
Bibliografa ............................................................................................................................ 187
Preguntas generales acerca de la leucemia linfoide aguda, leucemia mieloide aguda, linfoma de hodgkin y linfoma no hodgkin en nios y adolescentes ...................................................... 201
Condiciones mnimas de las instituciones que atienden a nios y adolescentes con leucemias y linfomas en la edad peditrica ........................................................................................... 201
Estrategia de prevencion de lisis tumoral aguda .................................................................. 204
Cambios emocionales de los nios con cncer ..................................................................... 210
Efectividad de los cardioprotectores .................................................................................... 213
Plan de actualizacion ................................................................................................................. 217
Plan de implementacion ........................................................................................................... 219
AnexoS ....................................................................................................................................... 256
Anexo 1. Modulo atencion temprana ................................................................................... 256
Anexo 2. Filtros de busqueda para gai linfoma hodgkin y no hodgkin infantiles ................ 258
Anexo 3. Identificacion de guias de prctica clinica y decision de adaptacion .................... 263
Anexo 4. Tablas de evidencia ............................................................................................... 271
Anexo 5. Algortimo de manejo ............................................................................................. 321
Anexo 6. Evaluacion economica ........................................................................................... 325
Anexo 7. Inclusin de perspectiva de pacientes en la guia .................................................. 330
Anexo 8. Consenso de expertos guias de atencion integral leucemias y linfomas en la edad peditrica .............................................................................................................................. 334
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GRUPO DESARROLLADOR:
INVESTIGADORA PRINCIPAL LDER DE LA GUA
ADRIANA LINARES BALLESTEROS, Mdico Cirujano, Especialista en Pediatra,
Oncohematologa Peditrica, Biotica, Profesional de la Salud, Clnica de Marly, Clnica
Infantil Colsubsidio, Profesora Asociada Departamento de Pediatra, Universidad
Nacional de Colombia.
EQUIPO DESARROLLADOR
ANA MARCELA TORRES AMAYA, Qumica Farmacutica, Magster en Epidemiologa
Clnica, Gerente Editorial Grupo Cochrane ETS. Grupo de Evaluacin de Tecnologas y
Polticas en Salud. Universidad Nacional de Colombia. Coordinadora Metodolgica.
HELVERT FELIPE MOLINA LEN, Mdico Cirujano, Magster en Metodologas de
Investigacin en Salud, Profesor Investigador, Fundacin Sanitas, Experto en
Investigacin Cualitativa.
SUBGUA LINFOMA HODGKIN:
ISABEL CRISTINA SARMIENTO URBINA, Mdico Cirujano, Especialista en Pediatra,
Oncohematologa Peditrica y Epidemiologa, Lder Servicio Oncohematologa
Peditrica, Fundacin Hospital de la Misericordia, Lder de la Sub-Gua.
ADRIANA LINARES BALLESTEROS, Mdico Cirujano, Especialista en Pediatra,
Oncohematologa Peditrica, Biotica, Profesional de la Salud, Clnica de Marly, Clnica
Infantil Colsubsidio, Profesora Asociada Departamento de Pediatra, Universidad
Nacional de Colombia.
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ANA MARCELA TORRES AMAYA, Qumica Farmacutica, Magster en Epidemiologa
Clnica, Gerente Editorial Grupo Cochrane ETS. Grupo de Evaluacin de Tecnologas y
Polticas en Salud. Universidad Nacional de Colombia. Coordinadora Metodolgica.
Coordinadora Epidemiolgica de la sub-gua de Linfoma de Hodgkin.
CARLOS ALBERTO PARDO GONZALEZ, Mdico Cirujano, Especialista en Pediatra y
Oncohematologa Peditrica, Universidad Nacional de Colombia, Revisor.
EMILIA PRIETO VILLATE, Mdico Cirujano, Especialista en Pediatra, Candidata a
Magster en Epidemiologa Clnica, Mdica Pediatra, Clnica Colsanitas, Revisora.
DIANA PATRICIA RIVERA, Mdico Cirujano, Magster en Salud Pblica, Magster en
Epidemiologa Clnica (c), Revisora.
SUBGUA LINFOMA NO HODGKIN:
SILVERIO CASTAO BOADA, Mdico Cirujano, Especialista en Pediatra-
Oncohematologa Peditrica, Profesor Asistente Departamento de Pediatria
Universidad Nacional de Colombia, Lder de la Subgua.
FLOR MARCELA ESTUPIN PEALOZA, Mdico Cirujano, Especialista en Pediatra,
Oncohematologa Peditrica, Fundacin Hospital de la Misericordia, Experto temtico.
EDGAR VLADIMIR CABRERA BERNAL, Mdico Cirujano, Especialista en Pediatra-
Oncohematologa Peditrica, Fundacin Hospital de la Misericordia, Experto temtico.
OSCAR ALEXANDER GUEVARA CRUZ, Mdico Cirujano, Especialista en Ciruga General,
Magster en Epidemiologa Clnica, Coordinador de la Maestra en Epidemiologa
Clnica, Profesor Asociado, Departamento de Ciruga, Facultad de Medicina,
Universidad Nacional de Colombia, Coordinador Epidemiolgico de la sub-gua.
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CARLOS PINZN, Mdico Cirujano, Magster en Epidemiologa Clnica, Coordinador
Centro Colaborador Cochrane Colombia, Doctorado en Sistemas de Salud PhD (C),
Epidemilogo.
NGEL CASTRO DAJER, Mdico Cirujano, Especialista en Pediatra y Oncohematologa
Peditrica, Universidad Nacional de Colombia, Revisor.
MARTN ALONSO CAN MUOZ, Mdico Cirujano, especialista en Medicina Familiar,
Maestra en Epidemiologa Clnica (Msc), Docente, Fundacin Universitaria Sanitas,
Revisor.
EQUIPO DE DIRECCIN
Director General:
RODRIGO PARDO TURRIAGO, Mdico Cirujano, Especialista en Neurologa Clnica,
Magster en Epidemiologa Clnica, Profesor Asociado, Departamento de Medicina
Interna, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia.
Coordinadora Acadmica:
PAOLA ANDREA MOSQUERA MNDEZ, Psicloga, Especialista en Epidemiologa,
Magster en Poltica Social, Candidata a Doctora en Salud Pblica, Investigadora
Asociada, Instituto de Investigaciones Clnicas, Universidad Nacional de Colombia.
Coordinador de Guas:
EDGAR CORTS REYES, Fisioterapeuta-Economista, Magster en Epidemiologa Clnica,
Profesor Asociado, Director del Departamento de Movimiento Corporal Humano,
Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia.
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Gerente administrativo:
RICARDO LOSADA SAENZ, Ingeniero Industrial, Magster en Suficiencia
Investigadora y Magster en Salud Pblica.
Documentalista:
SARA JULIETA ROMERO VANEGAS, Psicloga, Candidata a Magster en Psicologa con
lneas en Neuropsicologa Clnica y Cognoscitiva, Docente de Psicologa e Investigadora
Asociada de la Facultad de Medicina, Instituto de Investigaciones Clnicas, Universidad
Nacional de Colombia.
EQUIPO DE EVALUACIONES ECONMICAS:
MARIO GARCA MOLINA, Economista, Magister en Historia, Doctor en Economa.
Grupo de Investigacin GITIACE, Profesor Titular, Universidad Nacional de Colombia.
Coordinador General Evaluaciones Econmicas y Coordinador Evaluaciones
Econmicas GAI Leucemias y Linfomas.
LILIANA ALEJANDRA CHICAIZA BECERRA, Administradora de Empresas, Especialista en
Evaluacin Social de Proyectos, Doctora en Economa y Gestin de la Salud. Grupo de
Investigacin GITIACE, Profesora Titular, Universidad Nacional de Colombia.
Coordinadora de Evaluaciones Econmicas GAI Embarazo.
JORGE AUGUSTO DAZ ROJAS, Qumico Farmacutico, Especialista en Farmacologa,
Magister en Ciencias Econmicas. Profesor Asociado, Universidad Nacional de
Colombia. Coordinador Evaluaciones Econmicas GAI ITS.
CARLOS JAVIER RINCN RODRGUEZ, Estadstico, Magster en Epidemiologa Clnica.
GIANCARLO ROMANO GMEZ, Economista. Grupo de Investigacin GITIACE,
Universidad Nacional de Colombia.
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JOS RICARDO URREGO NOVOA, Qumico Farmacutico, Especialista en
Administracin y en Farmacologa, Magister en Toxicologa y en Administracin. Grupo
de Investigacin GITIACE, Universidad Nacional de Colombia.
FREDY RODRGUEZ PAEZ, Mdico Cirujano, Especialista Evaluacin Social de Proyectos,
Magster en Salud Pblica.
MARA DE LOS NGELES BERMDEZ RAMREZ, Bacteriloga y Laboratorista Clnica.
Especialista en Administracin y Gerencia en Sistemas de Gestin de la Calidad. Grupo
de Investigacin GITIACE, Universidad Nacional de Colombia.
JAIRO ALEXANDER MORENO CALDERN, Ingeniero Industrial. Grupo de Investigacin
GITIACE, Universidad Nacional de Colombia.
NELLY ASTRID MORENO SILVA. Economista. Grupo de Investigacin GITIACE,
Universidad Nacional de Colombia.
MABEL JULIET MORENO VISCAYA. Economista, Especialista en Estadstica. Grupo de
Investigacin GITIACE.
SANDRA PAOLA OVIEDO ARIZA. Economista. Grupo de Investigacin GITIACE,
Universidad Nacional de Colombia.
VCTOR ALFONSO PRIETO MARTNEZ, Economista. Grupo de Investigacin GITIACE,
Universidad Nacional de Colombia.
HOOVER QUITIAN REYES, Economista. Grupo de Investigacin GITIACE, Universidad
Nacional de Colombia.
EQUIPO DE COMUNICACIONES:
CARLOS HERNN CAICEDO ESCOBAR, Ingeniero Metalrgico y Administrador de
Empresas, Especialista en Gestin Tecnolgica y en Sistemas de Informacin, Magster
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en Investigacin, Magster en Ciencias de la Gestin, Profesor Asociado Facultad de
Ingeniera; Director del Instituto de Comunicacin y Cultura, Universidad Nacional de
Colombia.
VIVIAN MARCELA MOLANO SOTO, Comunicadora Social-Periodista, Magster en
Estudios Polticos, Asesora del Instituto de Comunicacin y Cultura, Universidad
Nacional de Colombia.
EVALUADOR EXTERNO
Dr.Mario Tristan, Director del Centro Colaborador. Centroamericano de la Red
Cochrane Iberoamericana
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USUARIOS PARTICIPANTES
PARTICIPANTES MESAS DE TRABAJO LINFOMA DE HODGKIN
ACHOP-INC Amaranto Suarez
ACHOP-Hospital Federico Lleras Acosta Patricia Montenegro
Fundacin Hospital de la Misericordia Mauricio Corts Bernal
ACHOP-INC Mauricio Mesa
OPNICER Mnica Medina (Directora)
Ministerio de la Proteccin Social Efran Meneses G.
Radiologa UNAL Rubn Danilo Montoya
Fundacin Leucemia y Linfoma Yolima Mndez
PARTICIPANTES MESAS DE TRABAJO LINFOMA NO HODGKIN
ACHOP-Clnica de las Amricas Gloria Suarez
Sociedad Colombiana De Pediatra lvaro Jcome
Fundacin SANAR. Aida Cruz
Ministerio de Salud Dr. Leonardo Arregocs
Instituto Nacional de Salud Margareth Raba
Instituto Nacional de Salud Nidia Gonzlez
Radiologa UNAL Rubn Danilo Montoya
Universidad del Valle Margarita Quintero
PARTICIPANTES EN CONSENSOS DE EXPERTOS GUIAS LEUCEMIAS Y LINFOMAS EN LA
EDAD PEDIATRICA
EXPERTOS PARTICIPANTES EN CONSENSO GUIA LINFOMA NO HODGKIN
Martha Ligia Pia Quintero Bogot Instituto Nacional de
Cancerologa
Agustn Daro Contreras Bogot Fundacin Hospital La
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Acosta Misericordia/ Saludcoop
Diego Ivn Estupan Perico Bucaramanga Clnica San Luis LTDA
Lylliam Patricia Montenegro
Aguilar Ibagu
Hospital Federico Lleras
Acosta/ Saludcoop
Ernesto Ruedas Arenas Bucaramanga
Hospital Universitario de
Santander/ Clnica San Luis
LTDA.
Oscar Javier Muoz Narvez Bogot
Unidad oncolgica clnica
universitaria Colombia y
Centro de Oncologa Clnica del
Country
Mara Adelaida Aristizabal Gil Medelln Universidad de Antioquia
Nelson Ramrez Plazas Neiva Hospital Universitario de Neiva
Gloria Elena Suarez Vallejo Medelln Instituto de Cancerologa
Clnica Las Amricas
EXPERTOS PARTICIPANTES EN CONSENSO DE DIAGNSTICO PATOLGICO
Lina Jaramillo Barberi
Bogot
Fundacin Hospital La
Misericordia/Universidad
Nacional de Colombia
Carlos Saavedra Andrade Bogot Fundacin Santa F de Bogot
Roco Orduz Bogot Clnica Universitaria Colombia
Ana Mara Uribe Bogot Hospital de San Ignacio
Claudia Ortega Bogot Clnica Infantil Colsubsidio
Carmen Lucia Roa Bogot
Instituto Nacional de
Cancerologa
Roberto Jaramillo Cali Fundacin Pohema
Maryoris Cervantes Barranquilla
Jess Prez Barranquilla Universidad Libre
Alex Pava Manizales Instituto Caldense de Patologa
Carolina Echeverri Medelln
Hospital Pablo Tobn/ Clnica
de las Amricas
Martha Romero Bogot Fundacin Santa F de Bogot
Oscar Messa Bogot
Instituto Nacional de
Cancerologa
Sandra Chinchilla Bogot
Instituto Nacional de
Cancerologa
Liliana Mendez Bogot Laboratorio Biomolecular
Aida Luz Flrez Bogot
Instituto Nacional de
Cancerologa
Bibiana Martnez
Monica Londoo
Bogot
Instituto Nacional de
Cancerologa
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SISTEMA DE CALIFICACION DE LAS RECOMENDACIONES
Para la etapa de formulacin de las recomendaciones se desarrollaron dos sistemas: Para los
aspectos clnicos de factores de riesgo, diagnstico y seguimiento se utiliz el sistema SIGN y
para tratamiento se utiliz el sistema GRADE (Grading of Recommendations of Assessment
Development and Evaluations) debido a que GRADE solo se encuentra validado para este tipo
de preguntas clnicas. Las recomendaciones con evidencia contradictoria, controversiales o con
ausencia de evidencia se desarroll con el mtodo de consenso formal RAND.
EL SISTEMA SIGN:
Este sistema utiliza un juicio de ponderacin de la evidencia cientfica junto con la experiencia
del GDG.
Niveles de evidencia cientfica
1++ Meta anlisis de alta calidad, revisiones sistemticas de ensayos clnicos o ensayos
clnicos de alta calidad con muy poco riesgo de sesgo.
1+ Meta anlisis bien realizados, revisiones sistemticas de ensayos clnicos o ensayos
clnicos bien realizados con poco riesgo de sesgo.
1- Meta anlisis, revisiones sistemticas de ensayos clnicos o ensayos clnicos con alto
riesgo de sesgo.
2++ Revisiones sistemticas de alta calidad de estudios de cohortes o de casos y controles.
Estudios de cohortes o de casos y controles con riesgo muy bajo de sesgo y con alta
probabilidad de establecer una relacin causal.
2+ Estudios de cohortes o de casos y controles bien realizados con bajo riesgo de sesgo y
con una moderada probabilidad de establecer una relacin causal.
2- Estudios de cohortes o de casos y controles con alto riesgo de sesgo y riesgo
significativo de que la relacin no sea causal.
3 Estudios no analticos, como informes de casos y series de casos.
4 Opinin de expertos.
Grados de recomendacin
A
Al menos un meta anlisis, revisin sistemtica o ensayo clnico clasificado como 1++ y
directamente aplicable a la poblacin diana de la gua; o un volumen de evidencia cientfica
compuesto por estudios clasificados como 1+ y con gran consistencia entre ellos.
B
Un volumen de evidencia cientfica compuesta por estudios clasificados como 2 ++,
directamente aplicable a la poblacin diana de la gua y que demuestran gran consistencia
entre ellos; o evidencia cientfica extrapolada desde estudios clasificados como 1 ++ 1+
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C
Un volumen de evidencia cientfica compuesta por estudios clasificados como 2 +
directamente aplicables a la poblacin diana de la gua y que demuestran gran consistencia
entre ellos; o evidencia cientfica extrapolada desde estudios clasificados como 2 ++
D
Evidencia cientfica de nivel 3 4; o evidencia cientfica extrapolada desde estudios clasificados
como 2+.
Los estudios clasificados como 1- y 2- no deben usarse en el proceso de elaboracin de
recomendaciones por su alto potencial de sesgo.
EL SISTEMA GRADE
El sistema GRADE es un mtodo de elaboracin de recomendaciones explcito y transparente,
de fcil manejo por los equipos elaboradores de GPC. GRADE permite tomar en consideracin
los diferentes aspectos que influencian las recomendaciones. (www.gradeworkingroup.com).
GRADE FUERTE A FAVOR DEBIL A FAVOR INCIERTO O NINGUNA
DIFERENCIA
DEBIL EN CONTRA
FUERTE EN CONTRA
RECOMENDACION Definitivamente se
debe usar la intervencin
Probablemente se debe usar la intervencin
No hay recomendacin
especfica
Probablemente NO se debe usar la
intervencin
Definitivamente NO se debe usar la
intervencin
BALANCE RIESGO-BENEFICIO
Los beneficios claramente superan
los riesgos
Los beneficios probablemente superan
los riesgos
No diferencia o balance incierto
Los riesgos probablemente
superan los beneficios
Los riesgos definitivamente
superan los beneficios
Buenas prcticas
Las buenas prcticas son sugerencias basadas en la experiencia del GDG y de las mesas de
trabajo de GRADE donde participaron diferente grupos de inters, que aunque no son basadas
en la evidencia, hacen parte de las buenas prcticas de diagnstico, tratamiento o seguimiento
de los pacientes y apoyan las recomendaciones. Estas fueron validadas por los pares expertos
colombianos en unas mesas de trabajo y en un proceso de socializacin nacional.
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RESUMEN DE LAS RECOMENDACIONES LINFOMA HODGKIN PEDITRICO
Las recomendaciones con * son claves para la generacin de indicadores. Ver seccin
plan de implementacin.
1. DETECCIN OPORTUNA
Se sugiere que el personal de salud que atiende nios en nivel
primario y secundario de atencin utilice el formato del mdulo de
diagnstico temprano del cncer de la Estrategia de Atencin
Integral para las Enfermedades Prevalentes de la Infancia (AIEPI) *
Grado de recomendacin: D
2. SIGNOS Y SINTOMAS DE LINFOMA DE HODGKIN PARA PRIMER NIVEL DE ATENCIN
Se sugiere evaluar al paciente en bsqueda de los siguientes signos
y sntomas: fiebre, adenopata cervical indolora, prdida de peso
>10%, adenopata supraclavicular, sudoracin, adenopata axilar,
epitroclear, anorexia, masa mediastinal, fatiga, dificultad para
respirar, circulacin colateral, tos persistente, ingurgitacin
yugular, dolor torcico, sndrome de vena cava superior, prurito,
esplenomegalia, hepatomegalia.
Grado de recomendacin D
3. PROCEDIMIENTO PARA CASOS CON SOSPECHA DIAGNSTICA DE LINFOMA DE
HODGKIN
Se sugiere que ante la clasificacin de posible cncer o sospecha
diagnstica de linfoma se realice remisin inmediata a un centro
asistencial de tercer o cuarto nivel, de alta complejidad que cuente
con servicio y especialistas en oncologa peditrica,
oncohematologa peditrica o hematologa peditrica. *
Grado de recomendacin:
D
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4. FACTORES DE RIESGO PARA LA APARICION DE LINFOMA DE HODGKIN
Durante la valoracin de nios, nias y
adolescentes con diagnstico de Linfoma de
Hodgkin, se recomienda realizar una historia clnica
completa en la que se incluya la estructura familiar
y los antecedentes familiares de cncer.
Grado de recomendacin: B
Dentro de la historia clnica de pacientes
peditricos con diagnstico de linfoma de Hodgkin
se sugiere preguntar por la exposicin de la madre
en embarazo a pesticidas e insecticidas en el
hogar. Antecedente de infeccin por el virus de
Epstein Barr y de enfermedades autoinmunes
como: sarcoidosis y prpura trombocitopnica en
el paciente.
Grado de recomendacin: C
Se recomienda la lactancia materna. Grado de recomendacin: B
La prctica de la lactancia materna debe seguir la
recomendacin de la Organizacin Mundial de la
Salud (OMS).
Buena prctica
Se recomienda incluir el peso al nacer en la
elaboracin de la historia clnica oncolgica.
Buena prctica
El centro de atencin de cncer peditrico debe contar con
interdependencia e integralidad con los servicios de atencin
avanzada de soporte, atencin hospitalaria y de urgencias 24
horas.
Buena prctica
Se sugieren como exmenes paraclnicos iniciales hemograma,
VSG, LDH, radiografa de trax y ecografa de abdomen.
Grado de recomendacin:
D
La realizacin de los exmenes paraclnicos iniciales no debe
retrasar la remisn del paciente
Buena prctica
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5. RECOMENDACIONES DE DIAGNSTICO ANATOMOPATOLOGICO
Se recomienda biopsia por escisin de la
adenopata sospechosa, este procedimiento debe
realizarse en una unidad de atencin integral de
cncer peditrico.
Recomendacin: Fuerte a favor
Si hay patlogo disponible de manera inmediata,
se recomienda transportar el tejido fresco en
solucin salina para estudio de patologa bsica y
muestra para citometra de flujo, estudios de
biologa molecular y gentica
Recomendacin: Fuerte a favor
Si no hay patlogo disponible de manera inmediata
se recomienda fijar en formol tamponado la
muestra para estudio de patologa
Recomendacin: Fuerte a favor
En caso de masa mediastinal o s el estado clnico
del paciente no permite realizar biopsia por
escisin se recomienda como alternativa realizar
biopsia incisional o percutnea para realizar
estudio de patologia.
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda estudio de patologa bsica al
material sospechoso de linfoma
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda el siguiente panel de
inmunohistoqumica en primera lnea diagnstica:
CD 30, CD 15, LMP-1 CD 20 , CD 3, PAX 5
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda el siguiente panel de
inmunohistoqumica en casos donde no sea posible
confirmar el diagnstico con la primera lnea: CD
57, PD-1, CD 23, CD 68, BCL 2, EBER, CD 21
Recomendacin: Fuerte a favor
6. ESTRATIFICACIN DE PACIENTES PEDITRICOS CON DIAGNSTICO CONFIRMADO DE
LINFOMA DE HODGKIN
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Se sugiere para pacientes con diagnstico
confirmado de LH tomar radiografa de trax, TAC
de cuello, trax, abdomen y pelvis e imgenes
funcionales. Se recomienda hacer biopsia de
mdula sea bilateral para estados IIB, III, y IV.
Grado de recomendacin: D
Se recomienda el uso de PET/CT integrado como la
imagen funcional de primera opcion para la
estadificacin inicial de pacientes peditricos con
LH.
Grado de recomendacin: B
Se recomienda el uso de PET/CT en la evaluacin
de sitios extranodales (bazo, mdula sea, hueso).
Grado de recomendacin: B
En caso de no contar con PET/CT, se recomienda
como segunda opcin para la estadificacin inicial
TAC complementado con gammagrafa con galio
como estudio de imagen funcional.
Grado de recomendacin: B
7. RECOMENDACIONES GENERALES DE TRATAMIENTO:
Los pacientes con LH deben mantener la
continuidad del protocolo sin interrupciones no
justificadas. *
Buena prctica
Se recomienda que la terapia para pacientes con LH
menores de 18 aos, sea adaptada al riesgo,
teniendo en cuenta estado clnico patolgico y
factores de riesgo: sntomas B, enfermedad
voluminosa y extensin extranodal de enfermedad
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda que el paciente con Linfoma de
Hodgkin sea evaluado por especialista en
radioterapia una vez se confirme el diagnstico
para la planeacion de la radioterapia
Buena prctica
Se recomienda que los pacientes menores de 18
aos con Linfoma de Hodgkin reciban tratamiento
combinado de quimioterapia y radioterapia *
Recomendacin: Fuerte a favor
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8. TRATAMIENTO DE ESTADO TEMPRANO
Se recomienda para pacientes peditricos con LH
en estado temprano esquemas de quimioterapia
combinada basada en ABV (ABVD, COPP/ABV,
ABVE) o la combinacin OPPA (OEPA)/ COPP
Recomendacin: Fuerte a favor
Para pacientes con LH en estado temprano se
recomienda administrar entre 2 y 4 ciclos de
quimioterapia combinada
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda administrar radioterapia de campos
comprometidos con dosis entre 20 y 30 Gy
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda que la radioterapia sea realizada
con equipos del tipo acelerador lineal, con
simulacin con TAC
Buena prctica
9. TRATAMIENTO DE ESTADO INTERMEDIO
En los pacientes peditricos con LH estado
intermedio se recomienda utilizar esquemas de
quimioterapia combinada basadas en ABV (ABVD,
ABVD/COEP) o la combinacin OEPA (OPPA) / COPP
Recomendacin: Fuerte a favor
Para pacientes con LH en estado intermedio se
recomienda administrar al menos 4 ciclos de
quimioterapia combinada
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda administrar radioterapia de campos
comprometidos con dosis entre 20 y 30 Gy
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda que la radioterapia sea realizada
con equipos del tipo acelerador lineal, con
simulacin con TAC
Buena prctica
-
10. TRATAMIENTO DE ESTADO AVANZADO
En pacientes peditricos con LH estado avanzado se
recomienda el uso de quimioterapia combinada
basada en ABV (ABVD, ABVE/PC) o la combinacin
OEPA (OPPA) / COPP
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda administrar al menos 6 ciclos de
quimioterapia combinada.
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda adicionar radioterapia a campos
inicialmente comprometidos, con dosis entre 20 y
30 Gy.
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda que la radioterapia sea realizada
con equipos de tipo acelerador lineal con
simulacin con TAC.
Buena prctica
11. EVALUACIN INTERMEDIA
Se recomienda que los nios con LH sean seguidos
en su respuesta intermedia con imgenes PET/CT,
para estado temprano despus de 2 ciclos y para
intermedio y avanzado despus de 3 ciclos
Grado de recomendacin: B
Si no se dispone de PET/CT se sugiere el uso de
gamagrafa con galio ms TAC
Grado de recomendacin: C
12. EVALUACIN AL FINALIZAR TRATAMIENTO
Se recomienda que los nios con LH sean evaluados
en su respuesta al final del tratamiento
(quimioterapia y radioterapia) con PET/CT *
Grado de recomendacin: B
Se recomienda que toda lesin positiva en PET/CT
sea confirmada con biopsia
Grado de recomendacin: B
Si no se dispone de PET/CT, se sugiere el uso de
TAC ms gammagrafa con galio en la evaluacin de
la respuesta al final del tratamiento.
Grado de recomendacin: C
-
Se recomienda tomar las imgenes de PET/CT 8 a
12 semanas despus de finalizada la radioterapia
Buena prctica
Se sugiere a los pacientes con LH estados IIB, III, y
IV realizar biopsia de mdula sea bilateral en la
evaluacin de fin de tratamiento
Grado de recomendacin: D
13. SEGUIMIENTO DESPUS DE FINALIZAR TRATAMIENTO
Se sugiere que los pacientes tratados para LH sean
seguidos por oncologa peditrica,
oncohematologa peditrica o hematologa
peditrica para detectar recadas de la enfemedad
los primeros 5 aos y despus anualmente para
deteccin de segundas neoplasias y enfermedades
cardiovasculares *
Grado de recomendacin: D
14. SEGUIMIENTO LOS PRIMEROS 2 AOS DE ALTA
Se sugiere durante los 2 primeros aos de alta
evaluar al paciente cada 2 a 4 meses con exmen
clnico, hemograma, VSG, qumica sangunea.
Cada 6 meses radiografa de trax o TAC de trax
Cada 6-12 meses TAC de abdomen y pelvis
Cada ao TSH si recibi radioterapia cervical
Grado de recomendacin: D
15. SEGUIMIENTO DEL SEGUNDO AL QUINTO AO DE ALTA
Se sugiere durante los 2 5 aos de alta evaluar al
paciente cada 3 a 6 meses con exmen clnico,
hemograma, VSG, qumica sangunea.
Cada ao TSH si recibi radioterapia cervical
Cada 6 12 meses radiografa de trax o TAC de
trax
Cada 6- 12 meses TAC de abdomen y pelvis
Grado de recomendacin: D
-
16. SEGUIMIENTO DESPUS DE 5 AOS DE ALTA
Se sugiere despus de 5 aos de alta evaluar al
paciente cada 12 meses con exmen clnico,
hemograma, VSG, qumica sangunea.
Cada ao TSH si recibi radioterapia cervical
Cada ao radiografa de trax si tiene factores de
riesgo: haber recibido tratamiento con bleomicina
y/o radioterapia en trax o factores de riesgo para
cncer de pulmn
Vacuna para influenza anual si recibi radioterapia
en trax o tratamiento con bleomicina
Vacuna para pneumococo cada 5 7 aos si recibi
radioterapia esplnica o esplenectoma
Ecocardiograma ms prueba de esfuerzo a los 10
aos de alta
Mamografa inicial a los 8 10 aos de finalizado el
tratamiento si hubo radioterapia en trax o axilar
RNM de seno adicional a la mamografa si la
radioterapia fu entre los 10 y 30 aos de edad
Grado de recomendacin: D
17. FACTORES PRONSTICOS PARA EL RESULTADO DEL TRATAMIENTO DE PACIENTES
PEDITRICOS CON LINFOMA DE HODGKI
Se sugiere revisar los factores que predicen
pronstico del tratamiento de poblacin peditrica
con LH durante el tratamiento: gnero masculino,
enfermedad mediastinal, hemoglobina menor de
11 gr/dl, leucocitos mayores de 13.500/mm3,
estados avanzados (IIB, III y IV), compromiso
esplnico, compromiso de ms de 4 reas.
Grado de recomendacin: C
De ser posible se sugiere evaluar: prdida de la
expresin del HLA II en clulas tumorales, ausencia
de CD68, sobreexpresin gnica del factor tumoral
asociado a macrfagos y prdida de expresin de
CD15
Grado de recomendacin: C
-
RESUMEN DE LAS RECOMENDACIONES LINFOMA NO HODGKIN PEDITRICO
1. DETECCIN OPORTUNA
Se sugiere que el personal de salud que atiende
nios en el primer y segundo nivel de atencin
utilice el formato del mdulo de diagnstico
temprano del cncer de la Estrategia de Atencin
Integral para las Enfermedades Prevalentes de la
Infancia (AIEPI)
Grado de recomendacin: D
2. PROCEDIMIENTO PARA CASOS CON SOSPECHA DIAGNSTICA DE LINFOMAS
3. SIGNOS Y SNTOMAS DE LINFOMA NO HODGKIN PARA PRIMER NIVEL DE
ATENCION
Se sugiere que ante la clasificacin de posible
cncer o sospecha diagnstica de linfoma se
realice remisin inmediata a un centro asistencial
de tercer o cuarto nivel, de alta complejidad que
cuente con servicio y especialistas en oncologa
peditrica, oncohematologa peditrica o
hematologa peditrica.
Grado de recomendacin D
El centro de atencin de cncer peditrico debe
contar con interdependencia e integralidad con los
servicios de atencin avanzada de soporte,
atencin hospitalaria y de urgencias 24 horas.
Buena prctica
Se sugieren como exmenes paraclnicos iniciales
hemograma, VSG, LDH, radiografa de trax y
ecografa de abdomen.
Grado de recomendacin D
La realizacin de los exmenes paraclnicos
iniciales no debe retrasar la remisn del paciente
Buena prctica
-
Se sugiere evaluar por los principales signos y sntomas de Linfoma No
Hodgkin en poblacin peditrica son: masa abdominal, crecimiento de los
ganglios, adenomegalias de cualquier localizacin, Inflamacin del cuello
o la mandibula, ingurgitacin venosa del cuello, dificultad para
deglutir,asimetria de las amgdalas, dificultad respiratoria, tos, sibilancias,
ortopnea, hipoventilacion, dolor seo, fiebre, hepatomegalia y/o
esplenomegalia, prdida de peso, palidez, petequias, sangrado, cambios
de pigmentacin, aumento del tamao testicular, asimetra facial,
parlisis facial central o perifrica, sudoracin nocturna, masa maxilar y/o
orbitaria, cefalea, debilidad para la marcha, paraplejia/paraparesia
Grado de
recomendacin: D
4. FACTORES DE RIESGO
Se sugiere indagar en la evaluacin clnica si la madre o el nio tuvieron
contacto con pesticidas durante el embarazo o la infancia temprana.
Grado de
recomendacin: C
Se sugiere a la madre embarazada y al padre con quien convive no fumar
durante el embarazo.
Grado de
recomendacin: C
Se recomienda realizar una historia clnica completa en la que se incluya,
esquema de vacunacin, estructura familiar y los antecedentes familiares
de cncer.
Grado de
recomendacin: B
Se sugiere la vacunacin en aquellas enfermedades inmunoprevenibles
como la influenza y el seguimiento de pacientes con historia de malaria,
VIH e inmunodeficiencias primarias buscando signos tempranos de
linfoma.
Grado de
recomendacin: C
Se recomienda incluir el peso al nacer en la elaboracin de la historia
clnica oncolgica.
Buena prctica
5. DIAGNSTICO CONFIRMATORIO
Se sugiere tomar hemograma completo, extendido
de sangre perifrica, anlisis bioqumico completo:
Grado de recomendacin: D
-
creatinina, nitrogeno ureico, transaminasas,
bilirrubinas, cido urico, sodio, potasio, calcio,
fosforo, magnesio, lactato deshidrogenasa (LDH),
radiografa de trax y ecografa abdominal a todo
paciente con sospecha de LNH.
Se sugiere tomar las muestras para estudio de
patologa del sitio comprometido de ms fcil
acceso y con menor morbilidad para el paciente.
Grado de recomendacin: C
Se sugiere realizar siempre y como primera
eleccin estudios de patologa bsica con
inmunofenotipo por tcnicas de
inmunohistoquimica o citometra de flujo para la
confirmacin y adecuada tipificacin de los casos
de LNH. *
Grado de recomendacin: C
6. RECOMENDACIONES DE DIAGNOSTICO CONFIRMATORIO
Se recomienda que la biopsia por escisin de la
adenopata sospechosa se realice en una unidad de
atencin integral de cncer peditrico.
Recomendacin: Fuerte a favor
Si hay patlogo disponible de manera inmediata,
se recomienda transportar el tejido fresco en
solucin salina para estudio de patologa bsica y
muestra para citometra de flujo, estudios de
biologa molecular y gentica
Recomendacin: Fuerte a favor
Si no hay patlogo disponible de manera inmediata
se recomienda fijar en formol tamponado la
muestra para estudio de patologa bsica
Recomendacin: Fuerte a favor
En caso de masa abdominal, mediastinal o s el
estado clnico del paciente no permite realizar
biopsia por escisin, se recomienda como
alternativa realizar biopsia incisional o con aguja
de Trucut (con excepcion de masa abdominal)
para realizar estudio de patologa.
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda el siguiente panel de Recomendacin: Fuerte a favor
-
inmunohistoqumica en primera lnea diagnstica:
o Linfoma Linfoblstico: CD 3, Ki67,
CD 79, TdT PAX 5, CD 10
o Linfoma Burkitt: CD 20, CD 10,
BCL2, CD 3, Ki 67, TdT
o Linfoma Anaplsico: CD 20, CD
30, ALK, CD 43, CD 2
o Linfoma B Difuso: CD 20, CD10,
PAX 5, CD 3, Ki 67
Se recomienda el siguiente panel de
inmunohistoqumica en casos donde no sea posible
confirmar el diagnstico con la primera lnea:
o Linfoma Linfoblstico: CD 20, CD
2, CD 8, CD 4, CD 5, CD 7, BCL2,
CD 1a
o Linfoma Burkitt: BCL6, prueba
gentica de C MYC
o Linfoma Anaplsico: CD 15, CD 4,
LMP-1, CD 8 ,CD 5 , gramzima,
EMA
o Linfoma B Difuso: BCL6, BCL2,
MUM-1, TdT y pruebas
genticas.
Recomendacin: Fuerte a favor
7. ESTADIFICACIN INICIAL
Se sugiere realizar TAC de cuello, trax, abdomen y
pelvis con contraste para la estadificacin de los
pacientes con LNH.
Grado de recomendacin: C
Se sugiere tomar a todos los pacientes con
diagnstico de LNH: LDH, aspirado y biopsia de
mdula sea bilateral y realizar puncin lumbar con
toma de LCR para estudio de citologa y
citoqumico.
Grado de recomendacin: D
-
8. GENERALIDADES DEL TRATAMIENTO
Los pacientes con LNH deben mantener la
continuidad del protocolo sin interrupciones no
justificadas.
Buena prctica
Se recomienda estratificar a los pacientes segn el riesgo utilizando la clasificacin del grupo FAB/BFM
Buena prctica
9. TRATAMIENTO LNH B EN ESTADOS TEMPRANOS
Se recomienda tratar los pacientes con LNH B
estados localizados I y II (riesgo 1 y 2 excepto
estado III del riesgo 2) con el protocolo BFM-90 o
BFM-95. *
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda en los pacientes con estados
localizados I y II usar dosis de metotrexato entre
500 mg/m2 y 1 gramo/m2 en infusin de 4 horas.
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda que el tiempo total de tratamiento
sea de mximo 4 meses que incluya prefase y de 2
a 4 ciclos segn clasificacin de riesgo.
Buena prctica
10. TRATAMIENTO DE LNH B EN ESTADOS AVANZADOS
Se recomienda tratar los pacientes con LHN B
estados avanzados (Riesgo 3 y 4 y el estado III del
grupo de riesgo 2) con el protocolo BFM-90/95. *
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda utilizar dosis altas de metotrexato
de 5 g/m2 para los pacientes con LNH B en estados
Recomendacin: Fuerte a favor
-
avanzados.
Se recomienda realizar medicin de los niveles de
metotrexato cuando se utilizan dosis altas.
Buena prctica
Se recomienda como tiempo mximo de
tratamiento 6 meses, con 5 a 6 ciclos, segn los
grupos de riesgo.
Buena prctica
Se recomienda omitir la radioterapia teraputica
sobre SNC positivo al diagnstico cuando se utilicen
protocolos de dosis altas de metotrexato con
quimioterapia intratecal triple intensiva.
Recomendacin: Fuerte a favor
11. TRATAMIENTO DE LINFOMIA LINFOBLASTICO (LL) ESTADOS LOCALIZADO Y
AVANZADO
Se recomienda que los pacientes con linfoma no
Hodgkin linfoblstico deben ser tratados con las
estrategias terapeticas de leucemia linfoide aguda
que incluyen Induccin de 8 semanas,
Consolidacin (Protocolo M), Reinduccin y
Mantenimiento hasta completar 24 meses de
terapia. *
Recomendacin: Fuerte a favor
Para los estados I y II tratar a los pacientes con
induccin de 8 semanas, consolidacin (protocolo
M) y mantenimiento con quimioterapia intratecal
triple, hasta completar 24 meses de terapia.
Recomendacin: Fuerte a favor
Para los estados III y IV (SNC+ y/o infiltracin de
mdula sea mayor al 25%) con induccin de 8
semanas, consolidacin (protocolo M), reinduccin
(1 ciclo) y mantenimiento con quimioterapia
intratecal triple, hasta completar 24 meses de
terapia. *
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda no realizar radioterapia profilctica
de SNC en los estados I, II y III.
Recomendacin: Fuerte en contra
-
12. TRATAMIENTO DEL LINFOMA ANAPLSICO DE CLULA GRANDE (LACG) ESTADO
LOCALIZADO
Se recomienda el protocolo BFM 90/95 para el
tratamiento de pacientes con LNH anaplsico de
clula grande en estados I y II *
Recomendacin: Fuerte a favor
13. TRATAMIENTO DE LACG ESTADO AVANZADO
Se recomienda la utilizacin del protocolo LNH-
BFM 90/95 para el tratamiento del linfoma
anaplsico de clula grande en estados avanzados
Recomendacin: Fuerte a favor
14. PREVENCIN DE INFILTRACION DE SNC EN LNH
Se recomienda la utilizacin del protocolo BFM
90/95 con dosis de metotrexato entre 0.5 a 5
gramos/m2 ms quimioterapia intratecal triple
acorde con la clasificacin de riesgo como mejor
estrategia para la prevencin de la infiltracin del
SNC. *
Recomendacin: Fuerte a favor
Se recomienda no utilizar radioterapia profilctica
al SNC cuando se aplican protocolos intensivos de
quimioterapia como el BFM 90/95.
Recomendacin: Fuerte en contra
15. RADIOTERAPIA LOCAL EN SITIO DE TUMOR PRIMARIO
Se recomienda no realizar radioterapia
complementaria sobre los sitios primarios del
tumor en los pacientes peditricos con LNH tanto
en los estados avanzados como en los localizados.
Recomendacin: Fuerte en contra
-
16. SEGUIMIENTO DURANTE EL TRATAMIENTO
Se sugiere realizar evaluacin con imgenes de TAC
con contraste del sitio primario despus de la
prefase o el ciclo de induccin
Grado de recomendacin: D
18. SEGUIMIENTO DESPUS DE FINALIZAR EL TRATAMIENTO
Se sugiere realizar evaluacin de fin de tratamiento
con hemograma completo, extendido de sangre
perifrica,LDH, imgenes de TAC con contraste del
sitio primario, radiografa de trax y ecografa
abdominal.
Grado de recomendacin: D
Se recomienda adicionar el estudio de PET/CT al
seguimiento de los pacientes con antecedente de
LNH cuando exista duda sobre la viabilidad tumoral
de una lesin residual mediastinal.
Grado de recomendacin: B
Se sugiere realizar siempre en LB en la evaluacin
de fin de tratamiento puncin lumbar para estudio
de LCR con citologa y citoqumico. En los dems
tipos de LNH se recomienda realizar puncin
lumbar para estudio de LCR y estudio de mdula
sea si haba compromiso inicial en estos sitios al
diagnstico.
Grado de recomendacin: D
Se recomienda la consulta de seguimiento de fin de
tratamiento por onco-hematologa, oncologa o
hematologa peditrica hasta un periodo mximo
de 5 aos
Recomendacin: Fuerte a favor
Se sugiere realizar hemograma, extendido de
sangre perifrica, radiografa de trax, ecografa
abdominal y LDH en cada consulta de seguimiento
que se realice
Grado de recomendacin: D
Se recomienda realizar biopsia de tejidos o puncin
lumbar durante el seguimiento solo si se sospecha
recada de la enfermedad.
Buena practica
-
Se recomienda vigilar los efectos tardos del
tratamiento y la posibilidad de segundas neoplasias
Buena practica
19. PRONSTICO
Se sugiere realizar pruebas de inmunofenotipo, por
tcnicas de inmunohistoqumica o citometra de
flujo, de manera rutinaria para establecer el linaje
celular y el tipo especfico de LNH al diagnstico
para determinar pronstico y la estrategia
teraputica a seguir.
Grado de recomendacin: C
Se recomienda identificar los siguientes factores de
mal pronstico: gnero femenino, adolescentes,
compromiso de SNC, LDH elevada, tener
comorbilidades como anemia y falla renal y LACG
con compromiso cutneo, de mediastino y visceral
(pulmn, hgado y bazo).
Grado de recomendacin: B
20. FACTORES ESTIMULANTES DE COLONIAS
No se recomienda el uso rutinario del factor
estimulante de colonias de granulocitos como
tratamiento complementario en pacientes
peditricos con LNH
Recomendacin: Fuerte en contra
Se debe considerar su uso solamente en pacientes
peditricos con LNH que tengan simultneamente
los siguientes factores de riesgo:
o Antecedente de neutropenia
severa y aplazamiento de ciclo
por neutropenia severa
o Antecedente de fungemia
durante el tratamiento y
antecedente de sepsis
Recomendacin: Fuerte a favor
-
RESUMEN DE LAS RECOMENDACIONES DE PREGUNTAS GENERALES DE LINFOMAS Y LEUCEMIAS EN NIOS, NIAS Y ADOLESCENTES
1. CENTROS PEDIATRICOS
Se recomienda que todos los pacientes peditricos
con leucemias y linfomas sean tratados en
unidades para la atencin integral del cncer
peditrico
Recomendacin: Fuerte a favor
Se sugiere que las unidades funcionales de
atencin integral del cncer cuenten con las
siguientes condiciones:
1. Especialista en oncologa, onco-hematologa o
hematologia peditrica que viva en la ciudad
donde esta localizada la unidad.
2.Disponibilidad de atencin prioritaria por
pediatras en servicio de urgencias en la misma
institucin donde sea tratado el paciente.
3. Personal de enfermera con capacitacin en
enfermera oncolgica y pediatra.
4. Protocolos de manejo para las patologas
tratadas en la unidad.
5. Disponibilidad de Banco de sangre o unidad
transfusional o disponibilidad de soporte
transfusional las 24 horas del da.
6. Farmacia con disponibilidad de medicamentos
oncolgicos y de medicamentos para el soporte del
paciente oncolgico.
7. Disponibilidad de servicio farmacutico con
central de mezclas para la preparacin de
medicamentos antineoplsicos.
8. Disponibilidad de servicio de infectologa.
9. Disponibilidad de servicio de ciruga peditrica.
10. Disponibilidad de servicio de neurociruga.
Recomendacin: Fuerte a favor
-
11. Disponibilidad de servicio de radioterapia.
12. Disponibilidad de unidad de cuidados
intensivos.
13. Disponibilidad de servicio de rehabilitacin.
14. Disponibilidad de programa de cuidado
paliativo.
15. Disponibilidad de soporte de Psicologa y
trabajo social.
16. Unidad de imgenes diagnsticas de alta
complejidad.
17. Laboratorio clnico.
18. Servicio de patologa.
19. Mecanismos de verificacin y seguimiento de la
adherencia al tratamiento.
20. Presencia de camas dedicadas a la atencin de
pacientes oncolgicos peditricos.
21. Disponibilidad de sistemas de informacin en
oncologa peditrica con indicadores adecuados de
proceso, resultado e impacto.
22. Hacer parte del sistema nacional de
informacin en cncer peditrico.
2. PREVENCIN DE LISIS TUMORAL
Se recomienda establecer el riesgo para desarrollo
de sndrome de lisis tumoral aguda en nios con
leucemias agudas y linfoma no Hodgkin
Buena prctica
Se sugiere tener en cuenta los factores de riesgo
para el desarrollo de sndrome de lisis tumoral
aguda (SLTA): masa mediastinal, esplenomegalia,
LDH elevada
Grado de recomendacin: C
Se sugiere evaluar criterios clnicos y de laboratorio
para SLTA en pacientes peditricos con LLA,
leucemia mieloide aguda (LMA) y LNH (Burkitt y
linfoblstico)
Grado de recomendacin: C
-
Se recomienda evaluar la presencia de SLTA
utilizando los criterios clnicos y de laboratorio.
Buena prctica
Se recomienda el uso de Rasburicasa en los
pacientes de alto riesgo para desarrollo de SLTA
(LLA, LNH y LMA).
Recomendacin: Fuerte a favor
Para pacientes con niveles elevados de cido rico
se sugiere el uso de rasburicasa para disminuir
rpidamente la hiperuricemia.
Recomendacin: Dbil a favor
3. CAMBIOS EMOCIONALES DE LOS PACIENTES
Se recomienda que el personal de salud reconozca
los cambios emocionales que los pacientes
presentan y brinden apoyo durante el tratamiento
Grado de recomendacin: B
-
4.CARDIOPROTECTORES
No existe evidencia clara para recomendar de
forma rutinaria los agentes cardioprotectores o
formulacin de las formas liposomales de las
antraciclinas.
Recomendacin: Incierta
Se recomienda mejorar el monitoreo y
evaluaciones de la funcin cardaca en los
pacientes tratados con antraciclinas y otros
antineoplsicos
Buena prctica
Se recomienda que la administracin de
antraciclina sea por infusin continua entre 6 a 24
horas para disminuir la cardiotoxicidad; se debe
vigilar la mielotoxicidad.
Buena prctica
-
SECCIN PRELIMINARES
INTRODUCCIN
Una Gua de Prctica Clnica (GPC) es un conjunto de recomendaciones dirigidas a apoyar a los
profesionales de la salud, pacientes y grupos de inters en la toma de decisiones, que
permitan una atencin en salud integral basada en la mejor evidencia respecto de las opciones
disponibles de promocin, prevencin, diagnstico, tratamiento y rehabilitacin para
situaciones clnicas o problemas de salud especficos.
Las GPC pretenden aumentar la capacidad en la toma de decisiones de los prestadores de
servicios de salud, fomentando el mejoramiento continuo mediante la definicin de
estndares y el desarrollo de instrumentos de evaluacin de la calidad de la atencin que
conlleven la disminucin de la variabilidad de manejo frente a una situacin clnica
determinada. As mismo, una GPC propende por la actualizacin y educacin continua del
talento humano en salud y por el mejoramiento de la comunicacin mdico-paciente.
En Colombia, el Ministerio de Salud, en asocio con grupos expertos, adelanta el proceso de
desarrollo de un grupo de guas en temas prioritarios para la salud de los colombianos. Se
espera que las guas, adems de contribuir en los aspectos antes mencionados, promuevan el
uso racional de los recursos de salud y faciliten la implementacin de procesos
administrativos, cientficos y logsticos de las patologas o condiciones de salud abordadas.
En consecuencia, el componente clnico de desarrollo de las guas en conjunto con la
evaluacin econmica (EE) de las alternativas seleccionadas como las ms costo-efectivas,
hacen parte de lo que el Ministerio de la Proteccin Social ha denominado Guas de atencin
integral (GAI), las cuales incluyen adems un tercer componente de evaluacin de impacto
presupuestal (EIP) y orientan la toma de decisiones a nivel gubernamental. Estos tres
componentes se desarrollan de manera articulada, integral y continua, y pretenden contribuir
al fortalecimiento de las polticas y programas de salud que garanticen integralmente la salud
individual y colectiva en condiciones de calidad, equidad y eficiencia, con impacto en los
resultados de salud de la poblacin en general.
-
FUENTE DE FINANCIACIN
El desarrollo de la presente gua ha sido financiado por el Ministerio de la proteccin social y el
departamento administrativo de ciencia, tecnologa e innovacin COLCIENCIAS, mediante
contrato No. 1609 de 2010 suscrito con la Universidad Nacional de Colombia, institucin
seleccionada entre quienes se presentaron a la convocatoria 500 de 2009 para la elaboracin
de Guas de Atencin Integral GAI en el Sistema General de Seguridad Social en Salud.
DECLARACIN DE CONFLICTOS DE INTERS
Los responsables y participantes en la generacin de las recomendaciones de esta gua
declaramos no tener conflictos de inters frente a las mismas, no estar involucrados como
investigadores en ensayos clnicos en curso sobre el tema, no haber recibido donaciones o
beneficios por parte de los grupos interesados en las recomendaciones y no hacer parte de
grupos profesionales con conflictos de inters. La elaboracin, desarrollo y publicacin de las
recomendaciones contaron con el soporte financiero exclusivo del Ministerio de Salud y el
Departamento Administrativo de Ciencia, Tecnologa e Innovacin COLCIENCIAS y los derechos
de autor son propiedad de los mismos.
-
ABREVIACIONES:
ACHOP: Asociacin Colombiana de Hematologa y Oncologa Peditrica
AIEPI: Atencin Integrada a las Enfermedades Prevalentes de la Infancia
BFM: Berlin Frankfurt Muster
CC: casos y controles
CCG: Children Cancer Group
EH: Enfermedad de Hodgkin
GAI: Gua de Atencin Integral
GDG: Grupo Desarrollador de Guas
HR: Hazard Ratio
IC: Intervalo de Confianza
INC: Instituto Nacional de Cancerologa
LB: Linfoma Burkitt
LDH: Lactato Deshidrogenasa
LH: Linfoma Hodgkin
LLA: Leucemia Linfoide Aguda
LMA: Leucemia Mieloide Aguda
LNH: Linfoma No Hodgkin
LNH-B: Linfoma No Hodgkin B
LPA: Leucemia Promieloctica Aguda
MTX: Metotrexato
NCI: National Cancer Institute
OMS: Organizacin Mundial de la Salud
OPS: Organizacin Panamericana de la Salud
OR: Odds Radio.
PET/CT: Tomografia con emisin de positrones integrada con tomografia axial
computarizada
POG: Pediatric Oncology Group
PTI: Prpura Trombocitopnica Inmunolgica
RME: Radio de Mortalidad Estndarizado
RR: Riesgo Relativo
-
SG: Supervivencia Global.
SIVIGILA: Sistema Nacional de Vigilancia en Salud Pblica
SLE: Supervivencia Libre de Enfermedad
SLe: Supervivencia Libre de Evento
SLR: Sobrevida Libre de Recada
SNC: Sistema Nervioso Central.
STNI: Irradioacin subtotal ganglionar
TAC: Tomografa Axial Computarizada
TGO: Aspartato aminotransferasa
TGP: Alanina aminotransferaasa
TR: Tasa de Respuesta
TRC: Tasa de Remisin Completa
UNICEF: Fondo de Naciones Unidas para la Infancia
VSG: Velocidad de Sedimentacin Globular
-
GLOSARIO DE TRMINOS:
Sin Respuesta NR (No respuesta): menos del 50% en disminucin de lesiones
Progresin de enfermedad PE: crecimiento en ms del 25% sobre lesiones inciales o
aparicin de nueva lesin
Respuesta Completa RC: desaparicin de sntomas y toda evidencia de enfermedad
Respuesta Parcial RP : disminucin en ms del 50% del dimetro de las lesiones
inciales
-
INTRODUCCIN Y JUSTIFICACIN DE LA GUA:
La OMS calcula que para el ao 2030 habr 12 millones de muertes por cncer, esto significa
un incremento del 75% en la incidencia de cncer en los prximos 20 aos en los pases
subdesarrollados. En los pases desarrollados, se presentan aproximadamente 33.000 casos
anuales de cncer infantil, mientras que en los subdesarrollados ocurren 180.000; en los
primeros el 100% de los nios tiene acceso a los tratamientos, mientras que en los segundos,
solo el 20% acceden (Ferlay, 2001). Las proyecciones presentan un triste panorama a 2010,
cuando las tasas de sobrevida son del 85 a 90% para pases desarrollados y del 20% para los
subdesarrollados. Esta situacin exige la existencia de polticas pblicas que desafen esta
tendencia, como pases similares al nuestro lo han hecho. (Howard, 2004)
El cncer en los nios es completamente distinto al que se presenta en los adultos por tipo de
patologa, comportamiento clnico y tratamiento. La diferencia ms importante radica en que
la probabilidad de curacin de los nios es un 30% ms alta que la de los adultos de manera
global, pudiendo llegar a un 85-90% (Usmani, 2001). Colombia tiene una poblacin estimada
para el 2009 de 48.982.063 millones de habitantes, segn datos estimados por el DANE, el 38%
son menores de 19 aos, de stos 1 de cada 10.000 desarrollar cncer, traducindose en
aproximadamente 2000 casos nuevos por ao, a su vez el 17% morir en el primer ao, 35%
abandonar el tratamiento; la tasa global de sobrevida en el pas no supera el 43%, comparado
con 85% en pases ms desarrollados (Globacan, 2011). La atencin integral adecuada y
oportuna de los nios con cncer puede lograr ese 42% de diferencia en sobrevida, que
constituye un alto porcentaje de muertes evitables (Perry, 1999)
Los linfomas (Hodgkin y no Hodgkin) ocupan el tercer lugar en frecuencia de los cnceres en
pediatra. El linfoma no Hodgkin (LNH) comprende aproximadamente entre 7 al 10% de las
causas de cncer en nios y jvenes menores de 20 aos. En Norte Amrica se diagnostican
800 casos nuevos al ao, con una incidencia de 10 casos por milln de habitantes por ao. En
general ocurren ms frecuentemente en la segunda dcada de la vida y no es comn en nios
menores de 3 aos. La incidencia en las dos ltimas dcadas ha aumentado en los grupos de
edad entre 15 y 19 aos y se ha mantenido estable en menores de 15 aos (Pery, 1999).
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El linfoma de Hodgkin (LH), tambin llamado enfermedad de Hodgkin (EH), constituye el 6%
de las neoplasias de los nios (Reiter, 2006). Su epidemiologa en nios es diferente a la de los
adultos: es poco frecuente en menores de 5 aos, los adolescentes son el grupo peditrico
donde se presenta con mayor frecuencia; predomina en varones con una razn 4:1 entre 3 y 7
aos, de 3:1 entre 7 y 9 aos y de 1,3:1 en mayores de 10 aos (Tarbell, 1993). Se ha reportado
mayor frecuencia de enfermedad en los parientes en primer grado de consanguinidad e
incrementos mayores en gemelos monocigotos con una razn de incidencia de 99 (IC 95% 48-
182) (Mack, 1995). La epidemiologa en los pases en desarrollo es diferente a la de los pases
industrializados; es poco frecuente antes de los 5 aos y en Centroamrica y norte de frica se
presentan ms casos en menores de 5 aos (Constine, 2009). Los estudios epidemiolgicos han
mostrado tres tipos de presentacin de linfoma de Hodgkin: la forma de los nios menores de
14 aos, la forma del adulto joven (entre 14 y 35 aos) y la forma del adulto mayor (entre 55 y
74 aos) (Perry, 1999).
En una publicacin sobre la epidemiologa del cncer en pases con ingresos bajos y medios se
propuso que la nica forma de conocer cul es el tratamiento ptimo de las patologas
oncolgicas es la implementacin de un tratamiento uniforme, con un cuidado basado en
protocolos, vigilancia estrecha de causas de muerte, seguimiento al cumplimiento y
adherencia al tratamiento, control a los abandonos e identificacin de recadas (Howard, 2007;
Hsu 2007). Esto se ha logrado al entender mejor la heterogeneidad de estas enfermedades,
utilizar tratamientos modernos con quimioterapia dirigida segn cada subgrupo biolgico,
disminuir la variabilidad entre los centros asistenciales que proveen tratamiento y lograr
avances en las terapias de soporte.
El LH es una enfermedad que puede alcanzar porcentajes globales de curacin superiores al
90% pero en Colombia se logran tasas inferiores (Sarmiento 2009) Es necesario hacer una
revisin y propuesta teraputica para alcanzar estos resultados. Los aos de vida perdidos por
cncer en Colombia no se han podido calcular, pero se sabe que nuestro pas tiene unas de las
menores tasas de curacin en Latinoamrica en muchos de los cnceres peditricos por
situaciones como interrupcin de tratamientos, traslados a otras instituciones y tratamientos
inadecuados en instituciones no hospitalarias. Las GPC para el tratamiento del LH en edad
peditrica tambin son escasas, se encuentra ms informacin para adultos; si bien aspectos
como la clasificacin histolgica y el estado clnico son similares, el tratamiento puede diferir
en los nios as como las secuelas del mismo.
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El desarrollo de una GPC para el diagnstico y manejo de los nios, nias y adolescentes con
LH y LNH, ofrecer un lineamiento general para el manejo integral de esta patologa de manera
que los nios y nias en Colombia reciban una atencin uniforme que permita evaluar
realmente el desenlace de estos pacientes en trminos de sobrevida global y sobrevida libre de
enfermedad; adems ofrecer una oportunidad de evaluacin de morbilidad asociada al
tratamiento y de los efectos tardos del mismo. Existe evidencia disponible que permite hacer
recomendaciones basadas en un proceso sistemtico: una revisin preliminar de la literatura
de revisiones sistemticas, ensayos clnicos y estudios observacionales contribuir al desarrollo
de novo del proceso de elaboracin de la gua. Adicionalmente, se cuenta con las metodologas
y expertos para desarrollar consensos para algunas preguntas clnicas.
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ALCANCE Y OBJETIVOS PARA LINFOMA DE HODGKIN Y LINFOMA NO HODGKIN PEDITRICO
IDENTIFICACIN
La definicin de alcance y objetivos se desarroll y llev a cabo a partir de un acuerdo
consensuado entre el ente gestor (Ministerio de la Proteccin Social) y el grupo desarrollador
de la gua. Para este proceso el grupo desarrollador, mediante una revisin de literatura,
estableci de manera preliminar los temas y subtemas, los objetivos, antecedentes y
justificacin de la necesidad de elaborar cada gua en trminos de la carga de enfermedad, el
impacto hacia los usuarios de las recomendaciones de las mismas, ms una apreciacin acerca
de las razones por las cuales su implementacin resultara beneficiosa para el sistema de salud
colombiano.
Posteriormente, el documento preliminar de alcance y objetivos se discuti con el ente gestor,
mediante consulta a expertos en cada una de las reas del Ministerio de la proteccin Social,
as mismo el documento fue publicado en pagina web y durante un mes se recibieron
comentarios y/o sugerencias las cuales fueron analizadas por el grupo desarrollador en
conjunto con el ente gestor.
A partir de la retroalimentacin recibida, se realizaron los ajustes pertinentes y el documento
definitivo, se fijaron los alcances y objetivos de la gua, los cules fueron publicados en la
pgina web (www.http://www.guiascolcienciasminproteccionsocialalianzacinets.org).
Teniendo en cuenta el alcance y los objetivos definidos previamente por el GDG en consenso
con el ente gestor, se identificaron y seleccionaron los temas mediante la evaluacin del
proceso de atencin clnica, el cual permiti establecer los aspectos relevantes relacionados
con dificultades o problemas en la prestacin de los servicios por parte de los profesionales de
la salud derivados de variaciones en los esquemas de manejo. La priorizacin y seleccin de los
tpicos se enfoc en aquellos que implicaban mayor morbilidad, mortalidad, infecciones
intrahospitalarias, complicaciones mdico-quirrgicas y calidad de vida de los usuarios, sobre
estos se inici el proceso de formulacin de preguntas preliminares.
Los objetivos y poblacin diana se presentan en la seccin correspondiente de cada sub-gua.
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PREGUNTAS CLINICAS QUE ABORDA LA GUIA DE ATENCION INTEGRAL PARA EL DIAGNOSTICO Y MANEJO DE LINFOMAS EN POBLACION PEDIATRICA
LINFOMA DE HODGKIN EN POBLACIN PEDITRICA
1. Cules son los factores de riesgo para la ocurrencia de Linfoma de Hodgkin (LH) en los nios, nias y adolescentes?
2. Cules son los signos y sntomas clnicos que indican sospecha diagnstica de LH en nios, nias y adolescentes?
3. Cules son los exmenes paraclnicos iniciales en un paciente menor de 18 aos con sospecha diagnstica de LH?
4. Cual es la mejor estrategia de deteccin oportuna de Linfoma de Hodgkin en menores de 18 aos?
5. Cuales son las pruebas diagnsticas para la confirmacin diagnstica de Linfoma de Hodgkin en pacientes menores de 18 aos?
6. Cules son los estudios complementarios ms efectivos para estadificacin al diagnstico de los pacientes peditricos con Linfoma de Hodgkin?
7. Cul es el tratamiento ms efectivo y seguro para los pacientes peditricos diagnosticados con Linfoma de Hodgkin en estados tempranos (IA, IIA, sin enfermedad bultosa o extensin extranodal) de la enfermedad en relacin a sobrevida libre de enfermedad?
8. Cul es el tratamiento ms efectivo y seguro para los pacientes peditricos diagnosticados con Linfoma de Hodgkin en estados intermedios (IB, IIB, o IIA con enfermedad bultosa, extensin extranodal, IIIA) de la enfermedad en relacin a sobrevida libre de enfermedad?
9. Cul es el tratamiento ms efectivo y seguro para los pacientes peditricos diagnosticados con Linfoma de Hodgkin en estados avanzados (IIIB, IV) de la enfermedad en la relacin a sobrevida libre de enfermedad?
10. Cules son los estudios complementarios ms efectivos para el seguimiento de los pacientes peditricos con Linfoma de Hodgkin?
11. Cules son los factores pronsticos de sobrevida de los pacientes peditricos con enfermedad de Hodgkin?
LINFOMA NO HODGKIN EN POBLACIN PEDITRICA
1. Cules son los factores de riesgo en los nios, nias y adolescentes que contribuyen al desarrollo de Linfoma no Hodgkin (LNH)?
2. Cules son los signos y sntomas clnicos que indican sospecha diagnstica de LNH en nios, nias y adolescentes?
3. Cules son los exmenes paraclnicos iniciales en un paciente menor de 18 aos con sospecha diagnostica de LNH?
4. Cual es la mejor estrategia de deteccin oportuna de Linfoma No Hodgkin en menores de 18 aos?
5. Cuales son las pruebas diagnosticas para la confirmacin diagnostica de Linfoma No Hodgkin en pacientes menores de 18 aos?
6. Cul son las pruebas diagnsticas ms tiles para la estadificacin de pacientes peditricos y adolescentes con LNH?
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7. En nios con Linfoma de clula B ( Burkitt y clula B grande y difuso), cual es el tratamiento ms efectivo con mejores tasas de sobrevida libre de enfermedad, en estados localizados (I; II) y avanzados (estados III, IV)?
8. En nios con Linfoma Linfoblstico, cual es el tratamiento ms efectivo con mejores tasas de sobrevida libre de enfermedad, en estados localizados (I, II) y avanzados (estados III, IV)?
9. En nios con Linfoma anaplsico, cual es el tratamiento ms efectivo con mejores tasas de sobrevida libre de enfermedad, en estados localizados (I,II) y avanzados (estados III, IV)
10. Cul es la estrategia teraputica ms efectiva para prevenir la infiltracin del sistema nervioso central en pacientes peditricos con LNH?
11. Cul es la utilidad de radioterapia en los sitios comprometidos por tumor primario en los pacientes peditricos con LNH?
12. Cules son los estudios complementarios ms efectivos para el seguimiento de los pacientes peditricos con Linfoma No Hodgkin?
13. Cules son los factores pronsticos en los diferentes subtipos de pacientes peditricos diagnosticados con LNH para sobrevida global?
14. Cual es la efectividad y seguridad de los factores estimulantes de colonias de granulocitos como tratamiento complementario para disminuir las complicaciones asociadas a infeccin en pacientes peditricos con Linfoma No Hodgkin?
PREGUNTAS GENERALES PARA LEUCEMIAS Y LINFOMAS
1. Cul es la estrategia ms efectiva para la prevencin del sndrome de lisis tumoral aguda en nios con Linfomas y Leucemias infantiles?
2. Cules son los cambios emocionales en la poblacin peditrica con Linfomas y Leucemias infantiles y sus cuidadores?
3. Cul es el tipo de centro donde los pacientes pediatricos con leucemias y linfomas deben ser atendidos y cuales son sus componentes?
4. Cul es la eficacia y seguridad de los agentes cardio-protectores como coadyuvantes en el tratamiento de los nios/adolescentes con Linfomas y leucemias?
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SECCIN DE METODOLOGA
FORMULACIN DE PREGUNTAS CLNICAS
El equipo de trabajo identific los aspectos especficos que la GAI debera abordar y sobre estos se formularon una serie de preguntas clnicas como punto de partida. De esta manera, se cre un mapa de decisiones de manejo clnico de la enfermedad a partir del cual se generaron las preguntas preliminares de cada patologa.
Figura 1. Mapa de decisiones del manejo clnico de las leucemias y linfomas infantiles considerando
los aspectos a abordar en la GAI.
FASES PREGUNTAS RELACIONADAS CON:
Diagnstico Sntomas y signos
Pruebas diagnsticas para definir
diagnstico y estratificacin.
Factores de riesgo Factores de riesgo para desarrollar la
enfermedad
Tratamiento Estrategias de manejo de primera
lnea de tratamiento de la
enfermedad.
Factores Factores
Pronsticos pronsticos
Seguimiento Pruebas diagnsticas de seguimiento
Adaptado de: Esquema genrico del manejo clnico para una gua sobre la angina inestable, en Med Clin (Barc) 200 0; 1 14 supl 2:1
9-23.
Sospecha
diagnstica
Diagnstico
Factores de riesgo
Factores
pronsticos
Seguimiento
Estrategias teraputicas
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Posteriormente, el equipo desarroll un listado tentativo de criterios temticos a abordar en la
gua, basados en: los aspectos del mapa de decisiones, la revisin preliminar de la literatura y
la experiencia profesional. El listado consider la siguiente informacin:
rea de contenido: contiene los aspectos a abordar en la GAI, basados en el mapa de
decisiones para leucemias y linfomas infantiles.
Descripcin del rea: en este campo se describieron los diferentes factores de riesgo,
mtodos de diagnstico, tratamiento y seguimiento encontrados en la revisin del
tema.
Revisin preliminar de la literatura: se realiz una revisin preliminar de la literatura
existente sobre leucemias y linfomas infantiles.
Preguntas de la prctica clnica: una vez revisadas las guas de prctica clnica,
revisiones sistemticas de ensayos clnicos controlados, ensayos clnicos controlados o
estudios observacionales, en cada aspecto de la enfermedad, se identificaron en cada
seccin del diagrama de flujo reas en las que existan controversias o vacos de
conocimiento para la atencin integral de leucemias y linfomas en nios. Tambin se
consideraron aspectos claves del proceso de atencin.
Con la informacin identificada en el paso anterior, cada miembro del equipo realiz un listado
de preguntas que consider pertinentes para la GAI. De este primer acercamiento se elabor
un listado tentativo de preguntas que fueron sometidas a evaluacin. Para ello cada miembro
del equipo asign un puntaje de 1 a 5 de acuerdo a cada tem a evaluar.
Una vez cada equipo diligenci la tabla, se realizaron varias sesiones de consenso informal
presenciales o virtuales con el fin de definir para cada pregunta su potencial inclusin en la
GAI. El resultado del paso anterior fue la seleccin de preguntas clnicas preliminares para los
aspectos clnicos a abordar en la GAI. Algunas preguntas relacionadas de forma global con las 4
sub-guas fueron categorizadas como preguntas generales.
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DETERMINACIN DE DESENLACES
Teniendo en cuenta que, la identificacin de los desenlaces considerados ms importantes
orientaran las bsquedas de la literatura y permitiran generar las recomendaciones
relevantes, se efectu una bsqueda de los mltiples desenlaces para las actividades,
procedimientos e intervenciones de diagnstico, tratamiento, seguimiento y pronstico, los
cuales fueron calificados basados en la magnitud del efecto reportado, el nivel de evidencia y
la factibilidad de la medicin.
Adicionalmente, se tuvieron en cuenta las metas de gestin y de resultado en salud
establecidas, es decir se identificaron los desenlaces ms importantes asociados a morbilidad,
mortalidad, caractersticas operativas de pruebas diagnsticas o costos as como los resultados
esperados del proceso de difusin, diseminacin y adherencia de la GPC.
Posteriormente se realiz un primer filtro de los desenlaces listados y se seleccionaron los ms
importantes de acuerdo a su pertinencia y utilidad para medir los resultados esperados del
proceso de implementacin de las recomendaciones de la GPC. Una vez fueron identificados
se incluyeron dentro de las preguntas aprobadas y estas a su vez fueron estructuradas en el
formato PICO/PECO.
Inclusin de preguntas provenientes de usuarios y pacientes/cuidadores.
Una vez definidas las preguntas, estas se presentaron a los usuarios y pacientes/cuidadores
utilizando diferentes mecanismos de participacin (Ver seccin de inclusin de perspectivas de
usuarios y pacientes). Este paso permiti conocer la opinin de estos grupos acerca de las
preguntas formuladas, as como conocer que vacos se presentaron.
El resultado permiti identificar dos preguntas clnicas:
1. Proveniente de usuarios: cul es el momento para transferir a especialista? Pregunta
incluida en la GAI.
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2. Proveniente de pacientes: cul es la nutricin que deben recibir los nios, nias y
adolescentes durante el tratamiento? Pregunta incluida en la gua de pacientes.
FORMULACIN DE PREGUNTAS EN FORMATO PICO
Una vez identificadas las preguntas clnicas y los desenlaces asociados a cada pregunta, se
formularon las preguntas clnicas en formato PICO/PECO con sus adaptaciones para cada tipo
de pregunta.
IDENTIFICACION Y SELECCIN DE PREGUNTAS ECONMICAS
La identificacin de preguntas preliminares econmicas se efectu conjuntamente con la
seleccin y priorizacin de preguntas clnicas. De esta manera, el grupo de evaluacin
econmica en conjunto con los expertos clnicos de cada sub-gua, realizaron la seleccin y
priorizacin preliminar de preguntas teniendo en cuenta los siguientes aspectos:
Relevancia de la evaluacin econmica (Desde el punto de vista de la pregunta clnica)
Necesidad de evaluacin econmica (Existen diferencias apreciables en costos y en la
efectividad entre las alternativas consideradas?, Es la alternativa ms efectiva
tambin la ms costosa?, existe evidencia de alta calidad sobre la eficacia de las
alternativas consideradas? alguna de las alternativas no est incluida en el POS?)
A partir del anterior anlisis, se gener un listado de preguntas preliminares y en aquellos
casos en que se considero necesario, la pregunta preseleccionada fue reformulada para que en
sta, aparecieran claras las alternativas a comparar y los desenlaces en trminos econmicos.
Posteriormente las preguntas preseleccionadas para evaluacin econmica fueron analizadas
mediante consenso con el GDG desde el punto de vista de la calidad de la evidencia
encontrada (ensayos clnicos aleatorizados, meta-anlisis) con respecto a la eficacia de las
alternativas consideradas.
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Adicionalmente se tomaron en cuenta ciertos aspectos tambin relevantes de las alternativas
a estudiar tales como:
Se recobra o es objeto de tutela?
Alguna de las opciones propuestas constituye el deber ser?
Posteriormente se procedi a asignar prioridad a las preguntas mediante la utilizacin de la
herramienta 20 de la GM, la cual asigna las siguientes puntuaciones:
Prioridad alta: para asignar prioridad alta a la pregunta se tuvo en cuenta si los
expertos clnicos consideraban que era razonable esperar encontrar evidencia de alta
calidad en las alternativas expuestas y sobre la opinin que se tiene acerca de la
frecuencia del uso de recobros.
Prioridad media: Se asign prioridad media a aquellas preguntas para las cuales los
expertos clnicos consideraron que existe alta incertidumbre sobre la calidad de la
evidencia que se pudiera encontrar.
Finalmente, se procedi a la formulacin estructurada de las potenciales preguntas de
evaluacin econmica segn los criterios PECOT + R.
DECISIN SOBRE DESARROLLO O ADAPTACIN
Una vez formuladas las preguntas clnicas, el GDG procedi a realizar una bsqueda
sistemtic