GANGLIONEUROMA GANGLIONEUROMA y y
OTROS TUMORES OTROS TUMORES RETROPERITONEALES RETROPERITONEALES
PRIMARIOS PRIMARIOS a propósito de un casoa propósito de un caso
..
CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
TUMORES RETROPERITONEALESTUMORES RETROPERITONEALES
GANGLIONEUROMAGANGLIONEUROMA
CASO CLÍNICO. NHC: 219427CASO CLÍNICO. NHC: 219427♀ ♀ 39 años39 años
AP:AP:– NAMCNAMC– No hábitos tóxicosNo hábitos tóxicos– DM gestacionalDM gestacional– No otros AMQ de interésNo otros AMQ de interés– No tto habitualNo tto habitual
EA: Remitida a Urología por hallazgo ecográfico EA: Remitida a Urología por hallazgo ecográfico de masa retroperitoneal durante estudio de de masa retroperitoneal durante estudio de hipertransaminasemia, sin clínica.hipertransaminasemia, sin clínica.
CASO CLÍNICOCASO CLÍNICOIQ (10/02/10):IQ (10/02/10):– Incisión transversa subcostalIncisión transversa subcostal– Liberación del meso y RILiberación del meso y RI– Ligadura de vena y arteria renal izda. Por separadoLigadura de vena y arteria renal izda. Por separado– Penrose en lechoPenrose en lecho– Cierre en dos planosCierre en dos planos
EVOLUCIÓN POSTQUIRÚRGICA:EVOLUCIÓN POSTQUIRÚRGICA:– Ingreso del 10 al 23/02/10Ingreso del 10 al 23/02/10– Hematoma en heridaHematoma en herida– Episodio de hipopotasemiaEpisodio de hipopotasemia– Stop penrose el 22/02Stop penrose el 22/02– SialorreaSialorrea
AP:AP: tumor neuroblástico maduro con predominio de ganglioneuroma. No se tumor neuroblástico maduro con predominio de ganglioneuroma. No se sabe precisar si el origen es retroperitoneal o suprarrenal.sabe precisar si el origen es retroperitoneal o suprarrenal.
SEGUIMIENTO:SEGUIMIENTO:– Control en CCEE el 25/03/10Control en CCEE el 25/03/10– BEGBEG– Pendiente TAC y analítica de control Pendiente TAC y analítica de control
CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
TUMORES RETROPERITONEALESTUMORES RETROPERITONEALES– IntroducciónIntroducción– DiagnósticoDiagnóstico– ClasificaciónClasificación– Factores pronósticosFactores pronósticos– TratamientoTratamiento
GANGLIONEUROMAGANGLIONEUROMA
TUMORES TUMORES RETROPERITONEALESRETROPERITONEALES
TUMORES RETROPERITONEALESTUMORES RETROPERITONEALES
Origen: estructuras no parenquimatosas Origen: estructuras no parenquimatosas del área retroperitonealdel área retroperitonealMorgagni, 1761. Lobstein, 1834Morgagni, 1761. Lobstein, 18341♂:1♀1♂:1♀Edad más frecuente: 5ª-6ª décadaEdad más frecuente: 5ª-6ª década0,07-0,6% de todas neoplasias0,07-0,6% de todas neoplasias
TUMORES RETROPERITONEALESTUMORES RETROPERITONEALES
Benignos 15%. Malignos 85%Benignos 15%. Malignos 85%10-15% libre de enfermedad a los 5 años10-15% libre de enfermedad a los 5 añosOrigen: Origen: – Mesodermo (75%)Mesodermo (75%)– Neuroectodermo (24%)Neuroectodermo (24%)– Remanentes embrionarios (1%)Remanentes embrionarios (1%)
El más frecuente: LiposarcomaEl más frecuente: Liposarcoma
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICACLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
ANALÍTICAANALÍTICA
IMAGENIMAGEN
PUNCIÓNPUNCIÓN
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: CLÍNICACLÍNICA
Pocos síntomas, tardíos e inespecíficosPocos síntomas, tardíos e inespecíficosDolor abdominal y dorsalDolor abdominal y dorsalAumento de pesoAumento de pesoSintomas gastrointestinales (nauseas, Sintomas gastrointestinales (nauseas, vómitos, trastornos dispépticos…)vómitos, trastornos dispépticos…)Síntomas genitourinarios (dolor lumbar, Síntomas genitourinarios (dolor lumbar, hidronefrosis…)hidronefrosis…)Otros: edemas EEII, fiebre, anorexia…Otros: edemas EEII, fiebre, anorexia…
TUMOR+
DOLOR+
SÍNT. COMPRESIVOS
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO I. DIAGNÓSTICO I.
EXPLORACIÓN FÍSICAEXPLORACIÓN FÍSICA
Masa palpableMasa palpable– consistencia blanda vs. duraconsistencia blanda vs. dura
Aumento del IMC/ Perímetro abdominalAumento del IMC/ Perímetro abdominal
Presencia de circulación colateralPresencia de circulación colateral
Edemas EEIIEdemas EEII
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICACLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
ANALÍTICAANALÍTICA
IMAGENIMAGEN
PUNCIÓNPUNCIÓN
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO II. DIAGNÓSTICO II.
ANALÍTICAANALÍTICA
Hallazgos inespecíficosHallazgos inespecíficos
Posibles alteraciones:Posibles alteraciones:– Reactantes de fase agudaReactantes de fase aguda– Aumento LDHAumento LDH– Anemia Anemia – Valores función renal (si compromiso vía urinaria)Valores función renal (si compromiso vía urinaria)
Marcadores (hormonas/ catecolaminas)Marcadores (hormonas/ catecolaminas)
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICACLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
ANALÍTICAANALÍTICA
IMAGENIMAGEN
PUNCIÓNPUNCIÓN
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO III. IMAGENDIAGNÓSTICO III. IMAGEN
RX SIMPLERX SIMPLE– Datos difíciles de interpretarDatos difíciles de interpretar– Alteración distribución gases intestinalesAlteración distribución gases intestinales– Borramiento línea del psoasBorramiento línea del psoas– Elevación del diafragmaElevación del diafragma– Erosión cuerpos vertebralesErosión cuerpos vertebrales– Aumento de radioopacidad, calcificaciones… en región tumoralAumento de radioopacidad, calcificaciones… en región tumoral
ECOGRAFIAECOGRAFIA– Precisar localización tumor (guiar punción)Precisar localización tumor (guiar punción)– Sólido vs. quísticoSólido vs. quístico– Repercusión sobre vías urinarias y sobre zonas vecinasRepercusión sobre vías urinarias y sobre zonas vecinas– Alta dependencia del radiólogoAlta dependencia del radiólogo
UIVUIV– Uréter desplazado hacia fuera/delanteUréter desplazado hacia fuera/delante– Obstrucción parcial/completaObstrucción parcial/completa– Desplazamiento renalDesplazamiento renal
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO III. IMAGENDIAGNÓSTICO III. IMAGEN
TAC/URO-TACTAC/URO-TAC– Corrobora diagnóstico USCorrobora diagnóstico US– Información densidades tumorInformación densidades tumor– Extensión y relación con estructuras adyacentesExtensión y relación con estructuras adyacentes– Alta radiaciónAlta radiación
RMNRMN– PreviosPrevios– Mayor sensibilidad para determinar tipo de tumorMayor sensibilidad para determinar tipo de tumor– Mayor costeMayor coste
Otros: Otros: – ArteriografíaArteriografía
NeovascularizaciónNeovascularización– Medicina nuclearMedicina nuclear
Depende del tumorDepende del tumorDiferenciaciónDiferenciación
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICACLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
ANALÍTICAANALÍTICA
IMAGENIMAGEN
PUNCIÓNPUNCIÓN
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: DIAGNÓSTICO IV. PUNCIÓNDIAGNÓSTICO IV. PUNCIÓN
Eco / TACEco / TAC
Diagnóstico histopatológicoDiagnóstico histopatológico
Plantear alternativas terapéuticasPlantear alternativas terapéuticas
Resultados no siempre fiablesResultados no siempre fiables
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN
Diferentes clasificaciones:Diferentes clasificaciones:
– Quísticos / SólidosQuísticos / Sólidos
– Benignos / MalignosBenignos / Malignos
– Según origen de la estructura retroperitonealSegún origen de la estructura retroperitoneal
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN
TUMORES QUÍSTICOS TUMORES QUÍSTICOS RETROPERITONEALES (Lahley y RETROPERITONEALES (Lahley y Eckerson, 1934)Eckerson, 1934)– Quistes WolffianosQuistes Wolffianos– Quistes quilososQuistes quilosos– Quistes dermoidesQuistes dermoides– Quistes mesocólicosQuistes mesocólicos– Quistes parasitariosQuistes parasitarios– Quistes traumáticosQuistes traumáticos
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN SEGÚN ACKERMANNCLASIFICACIÓN SEGÚN ACKERMANN, , 19831983ORIGEN BENIGNOS MALIGNOS
Mesenquima Tej. Adiposo Lipoma Liposarcoma
Tej. muscular
liso Leiomioma Leiomiosarcoma
estriado Rabdomioma Rabdomiosarcoma
Tej. fibroso Fibroma Fibrosarcoma
Vasos linfáticos Linfangioma Linfosarcoma
Mesénquima primitivo Mixoma Mixosarcoma
Origen vascular Hemangioma Hemangiosarcoma
Origen histiocitario Fibrohistiocitoma Fibrohistiocitoma maligno
Formas mixtas
Neuroectodermo Ns. periféricos Nerinoma (schwanoma beningo)Neurofibroma
Schwanoma maligno
Stma. simpático Ganglioneuroma GanglioblastomaNeuroblastoma
Stma. cromafín Paraganglioma
Embrionario Disembriomas simples Origen Wolffiano o Mülleriano
Disembriomas complejos Quiste dermoideTeratoma
Teratocarcinoma
Canceres embrionarios TeratocarcinomaGerminoma maligno (seminoma, tumor del seno embrionario)
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: TNMG, RUSSEL, 1977ESTADIAJE: TNMG, RUSSEL, 1977
T: Tamaño tumoral:– T1 menor de 5 cm – T2 igual o mayor de 5 cm – T3 Invade huesos, vasos grandes o nervios importante
N: Afectación de ganglios linfáticos retroperitoneales: – N0 sin adenopatías metastásicas– N1 con adenopatías metastásicas
M: Metástasis a distancia:– M0 no existen – M1 si existen
G: Grado histológico: – G1 bajo grado – G2 moderado grado– G3 alto grado
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: ESTADIAJE: ESTADIOSESTADIAJE: ESTADIOS
Estadio I – Ia T1 N0 M0 G1 – Ib T2 N0 M0 G2
Estadio II – IIa T1 N0 M0 G2 – IIb T2 N0 M0 G2
Estadio III – IIIa T1 N0 M0 G3 – IIIb T2 N0 M= G3 – IIIc T1-2 N1 M0 G1-3
Estadio IV – IVa T3 N0-1 M0 G1-3 – IVb T1-3 N0-1 M1 G1-3
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONÓSTICOSFACTORES PRONÓSTICOS
Grado de diferenciaciónGrado de diferenciación– Factor pronóstico más importanteFactor pronóstico más importanteTipo histológicoTipo histológicoÍndice mitóticoÍndice mitóticoTamaño (< 5cm) Tamaño (< 5cm) Estadio tumoralEstadio tumoralPosibilidad de exéresis completaPosibilidad de exéresis completaPresencia de necrosis tumoralPresencia de necrosis tumoralEdadEdad
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: FACTORES PRONÓSTICOSFACTORES PRONÓSTICOS35% susceptibles de IQ 35% susceptibles de IQ – Resección completa en el 38-40%Resección completa en el 38-40%
Recidivas en 40-82%Recidivas en 40-82%– Importante tratamiento complementarioImportante tratamiento complementario
Supervivencia a los 5 añosSupervivencia a los 5 años– Resección completa: 50-74%Resección completa: 50-74%– Resección no completa: 8-35%Resección no completa: 8-35%
Tiempo de aparición de recidivas:Tiempo de aparición de recidivas:– Sarcoma alto grado: 15 mesesSarcoma alto grado: 15 meses– Sarcoma bajo grado: 44 mesesSarcoma bajo grado: 44 meses
Estrecho seguimiento 3-4 añosEstrecho seguimiento 3-4 años– Si recidiva, intentar cirugíaSi recidiva, intentar cirugía
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTOTRATAMIENTO
CIRUGÍACIRUGÍA
RADIOTERAPIARADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIAQUIMIOTERAPIA
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. CIRUGIATRATAMIENTO. CIRUGIA
1ª opción1ª opción
AgresivaAgresiva
Cuidadosa evaluación preoperatoriaCuidadosa evaluación preoperatoria
Resección transperitoneal. Incisión media.Resección transperitoneal. Incisión media.
Preparación intestinalPreparación intestinal
70% exéresis órganos70% exéresis órganos
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTOTRATAMIENTO
CIRUGÍACIRUGÍA
RADIOTERAPIARADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIAQUIMIOTERAPIA
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. RADIOTERAPIATRATAMIENTO. RADIOTERAPIA
Alta frecuencia de tumor residual y Alta frecuencia de tumor residual y recidivasrecidivasPapel de RT postoperatoria inciertoPapel de RT postoperatoria inciertoProlongación del tiempo libre de Prolongación del tiempo libre de enfermedadenfermedadNo aumenta la supervivencia globalNo aumenta la supervivencia global
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTOTRATAMIENTO
CIRUGÍACIRUGÍA
RADIOTERAPIARADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIAQUIMIOTERAPIA
TUMORES RETROPERITONEALES:TUMORES RETROPERITONEALES: TRATAMIENTO. QUIMIOTERAPIATRATAMIENTO. QUIMIOTERAPIA
Monoterapia / CombinaciónMonoterapia / CombinaciónAdriamicina / Ciclofosfamida + Vincristina Adriamicina / Ciclofosfamida + Vincristina + Adriamicina+ AdriamicinaResultados contradictoriosResultados contradictorios– Efectos colaterales pueden influir Efectos colaterales pueden influir
negativamente en evolución del tumornegativamente en evolución del tumor
Rabdiomiosarcoma embrionarioRabdiomiosarcoma embrionario
CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
TUMORES RETROPERITONEALESTUMORES RETROPERITONEALES
GANGLIONEUROMAGANGLIONEUROMA– IntroducciónIntroducción– LocalizaciónLocalización– APAP– ClínicaClínica– DiagnósticoDiagnóstico– EstadiajeEstadiaje– TratamientoTratamiento
GANGLIONEUROMAGANGLIONEUROMA
GANGLIONEUROMAGANGLIONEUROMA
Tumor neuroblástico (SNP simpático)Tumor neuroblástico (SNP simpático)Generalmente benignoGeneralmente benignoFrecuencia: 1/10Frecuencia: 1/1055
1♂:1,5♀1♂:1,5♀10-40 años10-40 añosMasas de crecimiento lento Masas de crecimiento lento Asintomáticos, síntomas por compresiónAsintomáticos, síntomas por compresiónAsociación con síndromes géneticosAsociación con síndromes géneticos
GANGLIONEUROMA: GANGLIONEUROMA: LOCALIZACIONLOCALIZACION
Mediastino posterior (38%)Mediastino posterior (38%)
Retroperitoneo (30%)Retroperitoneo (30%)
Glándula suprarrenal (15%)Glándula suprarrenal (15%)
Médula espinal (10%)Médula espinal (10%)
Otros (excepcional):Otros (excepcional):– Corazón, hueso, intestino…Corazón, hueso, intestino…
GANGLIONEUROMA: APGANGLIONEUROMA: APTumor neuroblásticoTumor neuroblástico
MaduraciónMaduración
Bien circunscritos por tejido fibrosoBien circunscritos por tejido fibroso
Contienen células ganglionares, Schwann, fibras Contienen células ganglionares, Schwann, fibras nerviosas… nerviosas…
Origen: de novo? evolución?Origen: de novo? evolución?
No elementos inmaduros, ni atipias ni necrosis celularNo elementos inmaduros, ni atipias ni necrosis celular
Depende del lugarDepende del lugar
Secretor o noSecretor o no– tipo de sustanciatipo de sustancia
Inespecífica. Clínica como resto de Inespecífica. Clínica como resto de tumores retroperitoneales.tumores retroperitoneales.
GANGLIONEUROMA: CLÍNICAGANGLIONEUROMA: CLÍNICA
GANGLIONEUROMA: GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
Ganglioneuroma y Ganglioneuroblastoma Ganglioneuroma y Ganglioneuroblastoma radiológicamente casi idénticosradiológicamente casi idénticos
Masa bien circunscrita, lisa o lobulada, Masa bien circunscrita, lisa o lobulada, puede contener calcificaciones. puede contener calcificaciones.
GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICOGANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICORADIOGRAFIARADIOGRAFIA– Similaridad entre tumores neuroblásticosSimilaridad entre tumores neuroblásticos– Calcificaciones 30%Calcificaciones 30%– Erosión costillas, aumento espacio Erosión costillas, aumento espacio
intercostal, erosiones pedículo vertebral…intercostal, erosiones pedículo vertebral…
ECOGRAFÍAECOGRAFÍA– Masa bien delimitada, homogénea, Masa bien delimitada, homogénea,
hipoecoicahipoecoica– CalcificacionesCalcificaciones– Flujo sanguíneoFlujo sanguíneo– Metástasis?Metástasis?
GANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICOGANGLIONEUROMA: DIAGNÓSTICOTACTAC– Técnica más usadaTécnica más usada– Tamaño, órgano, invasión, vascularización, adenopatías, calcificaciones…Tamaño, órgano, invasión, vascularización, adenopatías, calcificaciones…– Masa bien definidos, lobuladaMasa bien definidos, lobulada– Sin contraste: baja densidad; Con contraste: retraso en captaciónSin contraste: baja densidad; Con contraste: retraso en captación– Crecimiento alrededor de vasos sin comprimirlosCrecimiento alrededor de vasos sin comprimirlos
RMNRMN– Mayor discriminación que el TACMayor discriminación que el TAC– Indicaciones absolutas:Indicaciones absolutas:
Tumor paraespinalTumor paraespinalDescartar Mtx hepáticas en niños con enfermedad 4S (hiperintensas T2)Descartar Mtx hepáticas en niños con enfermedad 4S (hiperintensas T2)
– Lesión homogénea, señal intermediaLesión homogénea, señal intermedia– Peor diferenciación con schwanomas y neurofibromasPeor diferenciación con schwanomas y neurofibromas
MEDICINA NUCLEARMEDICINA NUCLEAR– DiseminaciónDiseminación– MIBG MIBG – Tc99Tc99
GANGLIONEUROMA: ESTADIAJEGANGLIONEUROMA: ESTADIAJEINSSINSS
– Estadio I:Estadio I: resección completa. Ganglios resección completa. Ganglios ΘΘ
– Estadio IIA:Estadio IIA: resección incompleta. Ganglios resección incompleta. Ganglios ΘΘ
– Estadio IIBEstadio IIB: Ganglios ipsilaterales : Ganglios ipsilaterales , contralaterales , contralaterales ΘΘ
– Estadio III:Estadio III: Irresecable. Ganglios regionales Irresecable. Ganglios regionales
– Estadio IV:Estadio IV: Diseminado Diseminado
– Estadio IVS:Estadio IVS: I-II, < 12-18m, con afectación de piel, hígado I-II, < 12-18m, con afectación de piel, hígado y/o médula ósea (< 10%)y/o médula ósea (< 10%)
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GANGLIONEUROMA: TRATAMIENTOGANGLIONEUROMA: TRATAMIENTOTendencia a recidiva localTendencia a recidiva local
Puede malignizarPuede malignizar
Bajo riesgo: resección quirúrgica completaBajo riesgo: resección quirúrgica completa
Riesgo intermedio: IQ Riesgo intermedio: IQ QT QT
Riesgo alto: QT Riesgo alto: QT IQ IQ
Si recidiva, 1ª opción IQSi recidiva, 1ª opción IQ