José Antonio Rodríguez Portal
FPI Y TRASPLANTE
CASO CLÍNICO
FPI Y TRASPLANTE
CASO CLÍNICO
• ANTECEDENTES FAMILIARES ‒ Padre murió con enfermedad pulmonar (No clara FPI) ‒ No otros antecedentes familiares
• ANTECEDENTES PERSONALES
‒ Mujer. 56 años ‒ Urticaria de contacto ‒ Eritema Nodoso 10 años antes, idiopático ‒ No fumadora ‒ No toma de medicación fibrogénica ‒ No enfermedades sistémicas. No contacto con aves/plumas ‒ No exposiciones laborales. Profesión: Médico A Primaria
CASO CLÍNICO
• ENFERMEDAD ACTUAL ‒ Tos seca de 1 año de evolución. No sibilancias. No fiebre ni dolor torácico ‒ No disnea de esfuerzo ‒ No otra sintomatología por aparatos
• EXPLORACIÓN FÍSICA
‒ No cianosis ni acropaquias ‒ Tª 36,7ºC. TA 120/70. FC: 80 spm, sin soplos ‒ FR 18 rpm. Crepitantes tipo “velcro” en ambas bases. Saturación basal 97% ‒ No edemas ‒ Resto normal
CASO CLÍNICO
• ANALÍTICA ‒ Hemograma, bioquímica, ANA, IgG frente a Aspergillus, Penicillium, periquito,
loro y palomas. Normales o negativos ‒ Factor Reumatoide. Anti CCP negativos ‒ IgE total 193 IU/L
• RX SIMPLE
‒ Patrón reticular bibasal.
• ECG. Ritmo sinusal a 80. Trazado normal.
CASO CLÍNICO TCAR
CASO CLÍNICO TCAR
CASO CLÍNICO TCAR
CASO CLÍNICO TCAR
CASO CLÍNICO TCAR
CASO CLÍNICO BIOPSIA
CASO CLÍNICO FUNCIÓN PULMONAR
DISTANCIA SAT INICIAL SAT FINAL
490 mts 97% 93%
GAP: STAGE 1 Mortalidad 3 años 16%
FVC FEV1 FEV1/FVC TLC DLCO
86% (2630cc) 91% (2380 cc) 83% 86% (4290 cc) 68%
PREGUNTA 1
¿Cuál de las siguientes actuaciones considera que es la más adecuada?
1. No se debe enviar a una unidad de trasplante hasta comprobar deterioro
clínico o funcional. Caída de la FVC >10%. 2. Es necesario ver la respuesta al tratamiento antifibrótico antes de enviar a
valoración en la unidad trasplantadora. 3. Los casos ciertos de FPI familiar suelen aparecer a edades más jóvenes y
tienen una evolución más rápida. 4. La FPI familiar tiene peor respuesta al tratamiento antifibrótico.
PREGUNTA 2
Señale la correcta 1. Para poder ser evaluado en una unidad de trasplante es necesario tener
un diagnóstico de NIU por Biopsia Pulmonar. 2. El diagnóstico de NIU no puede hacerse solamente con un TCAR. 3. En caso de posible NIU, se recomienda la realización de una biopsia. 4. La presencia de un 15% de linfocitos en el BAL contraindica el Trasplante.
PREGUNTA 3
En un paciente con FPI… 1. La FPI tiene una evolución impredecible en un paciente determinado. 2. Las escalas pronósticas como el GAP determinan cuándo hacer un
trasplante. 3. Es excepcional la aparición de exacerbaciones en el curso de la FPI. 4. El trasplante esta contraindicado si se toman corticoides.
PREGUNTA 4
Señale la afirmación correcta respecto a la FPI: 1. Al ser una enfermedad rara, el número de pacientes con FPI que se
someten a trasplante es muy bajo. 2. Al ser una enfermedad bilateral, siempre debe hacerse trasplante
bipulmonar. 3. El pronóstico postrasplante es peor que en los casos de Enfisema. 4. El pronóstico de la FPI es mejor que el que tienen los casos de
Hipertensión pulmonar.
CASO CLÍNICO
• FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (¿familiar?)
‒ Edad ‒ Posible antecedente
• PATRÓN NIU • VALORACIÓN EN U TX • TTº ANTIFIBRÓTICO • SEGUIMIENTO CLÍNICO FUNCIONAL
CASO CLÍNICO
86
79 78 74 73
60
68
60 60
55
50
38
FVC DLCO
TTO ANTIFIBRÓTICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
2012 2015
CASO CLÍNICO
86
79 78 74 73
60
55
50
68
60 60
55
50
38 35
30
FVC DLCO
TTO ANTIFIBRÓTICO
EN LISTA TX
GAP II. Mortalidad 3 años 42%
3 años
TRASPLANTE PULMONAR EN FPI
PRECOZ VALORACIÓN