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Congreso del Centenario Sociedad Argentina de Pediatría
Fibrosis Qu ísticadiferencias epidemiológicas entre
países ¿Cómo disminuir la brecha?
Sesión Problemas que persisten en la enfermedad pul monar crónica Viernes 16 de septiembre / 14:30 a 16:00 Libertador B (1º piso)
Dr. Edgardo SegalConsultor Hospital de Niños de La PlataCoordinador Programa Fibrosis Quística
Provincia Buenos Aires
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Profesor Dr. Mario Silvio Rentería
Maestro de pediatría
Desarrollo de las residencias
médicas en la Provincia BA
Mentor de las especialidades
pediátricas en el HNLP
Jefe de Docencia HNLP
Director HNLP
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Dr. Emilio ArmendárizJefe de Servicio HNLPJefe de DocenciaMentor Especialidades
“fue el ser humano que todos quisiéramos ser”Dr. Mario S. Rentería
1930-1983
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Profesor Dr. Alberto Ramón Alvarez
14/02/1930 27/12/2005
Maestro de la Pediatría y de la
Neumonologia
Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez
Laboratorio Pulmonar
Unidad 3 Centro Respiratorio
Jefe de Clínica Hospital María Ferrer
Director Hospital Juan P. Garrahan
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Dorothy Andersen Paul di Sant'Agnese1938 descripción 1953 halló exceso de Cl en sudor
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Lap-Chee Tsui, M.D. John Riordan, Ph.D. Francis S. Collins, M.D., Ph.D.
Science, September 1989
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Dr. Carlos N. MacriUnidad 3 Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez
Neuquén, Chaco, Santa Fé, RosarioMendoza, Tucumán, Córdoba, Buenos Aires, CABA
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Qué es la Fibrosis Quística?
Funcionario
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cuando se le solicita el tratamiento
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Fibrosis QuFibrosis Quíísticastica
•• Enfermedad genEnfermedad gen éética letal mtica letal m áás frecuente s frecuente •• ---- 30,000 afectados en EEUU30,000 afectados en EEUU
En EEUU: 1 in 2,500 blancos; 1 in 17,000 negrosEn EEUU: 1 in 2,500 blancos; 1 in 17,000 negros–– Argentina Provincia Bs. As. 1: 5.700 Argentina Provincia Bs. As. 1: 5.700
•• Causada por mutaciCausada por mutaci óón en el gen regulador n en el gen regulador transmembrana de la FQ transmembrana de la FQ CFTRCFTR–– Defecto bDefecto b áásico: Transporte anormal de iones en sico: Transporte anormal de iones en
las clas c éélulas epitelialeslulas epiteliales
•• Manifestaciones clManifestaciones cl íínicasnicas–– Enfermedad pulmonar crEnfermedad pulmonar cr óónicanica–– Anormalidades nutricionales y tracto GIAnormalidades nutricionales y tracto GI–– Infertilidad masculinaInfertilidad masculina
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MEDIANA DE SOBREVIDA
CFF
de acuerdo a estimaciones estadísticas, la sobrevida de
los niños que nacieron luego de 2000, superará la 5°década
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SOBREVIDA
EEUU CFF
ARGENTINA
RAFQ
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Hospital Notti Dr. Eduardo Lentini, 1975- 2008 106 pacientes
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Sobrevida según año de nacimiento CFF 2009
Edad (años)
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P Farrell j Cyst Fibrosis 2008;7:450
EUROPA PREVALENCIA INCIDENCIA
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57
73
53
64
0
10
20
30
40
50
60
70
80
0 a 5 6 a 11 12 a 17 M ayores de 17
247 pacientes en seguimiento en el Centro según eda des
CENTRO PROVINCIAL DE FIBROSIS QUÍSTICASERVICIO DE NEUMONOLOGÍA
H.I.A.E.P. "SOR MARÍA LUDOVICA" - LA PLATA -
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CFF 2011
Medicación?
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•Edad al diagnóstico•Infección por PA control infección• Tratamiento m édico•Nutrición•Centros de referencia
ESTADO SOCIOECONÓMICO - ACCESIBILIDADADHERENCIA
AFECTACIÓN PULMONAR
Genéticos•Genotipo•Genes modificadores
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•Edad al diagnóstico•Infección por PA control infección• Tratamiento m édico•Nutrición•Centros de referencia
ESTADO SOCIOECONÓMICO - ACCESIBILIDADADHERENCIA
AFECTACIÓN PULMONAR
Genéticos•Genotipo•Genes modificadores
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Provincia Buenos Aires• Población 16.000.000• Natalidad 18 por mil• Incidencia 1:5700 49 pacientes nuevos /año
subdiagnóstico %?• Pacientes en Argentina 1000?• Provincia Buenos Aires 365
La Plata 247Mar del Plata 17Bahía Blanca 32Cetrángolo 48Hospital Posadas 21
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Centro Provincial de Fibrosis Quística
H.I.A.E.P. “Sor María Ludovica”- La Plata
Diagnósticos realizados en el Centro
Años 2007/2011 (Periodo enero/junio)
16
23
15
8
16
0
5
10
15
20
25
2 0 0 7 2 0 0 8 2 0 0 9 2 0 1 0 2 0 1 1
2011 - 6 meses
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• Violeta M, consulta mayo 2011 derivada con diagnóstico reciente de FQ por pediatra
• Pesquisa neonatal positiva para FQ• 4 años, desnutrición, peso actual 9,8K (PN 3 K)• Tos recurrente y obstrucción bronquial desde los primeros
meses de vida• Malabsorción siempre• Múltiples consultas a neonatólogo, pediatras,pediatras neumonólogos, alergista, gastroenterólogo• Rx bronquiectasias bilaterales
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SÍNTOMASTos: aumento de la intensidad
o frecuencia, Secreciones: aparición o
aumento, o cambio en las características
Hemoptisis: aparición o aumento
Disnea Disminución de tolerancia al
ejercicioEstado general: fiebre, astenia,
apetito, cansancio fácil
SIGNOSAumento FRTirajeAumento de insuflación
torácicaRales nuevosFiebrePérdida de peso
EXÁMENES COMPLEMENTARIOSCambios Rx tóraxSa O2Disminución FEV1 > 10 %Leucocitosis
RECONOCIMIENTO DE LA EXACERBACIRECONOCIMIENTO DE LA EXACERBACI ÓÓNN
Consensos FQ (SAP 1999), Pathophysiologu and manage ment of pulmonary infections in Cystic Fibrosis Gibson, Burns, Ramse y AJRCCM 2003
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Enfermedad leveFEV1 >70% del predichosíntomas y signos mínimos Rx insuflación, pared bronquial
Enfermedad moderadaFEV1 40-69%
Tos instalada con secrecionesRales Hemoptisis
Enfermedad SeveraFEV1 <40%BronquiectasiasLimitaciones con el ejercicioRequerimiento de O2
Nacimientoinflamación
Insuficiencia respiratoria
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CFF 26.000 PACIENTES
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Centro Provincial de Fibrosis Quística
H.I.A.E.P. “Sor María Ludovica”- La Plata
NIVEL DE EDUCACIÓN DE LOS PADRES
0
44
11
35
13
611
Madres
3
37
13
26
14
2 4
Padres
Analfabeto
Primaria completa
Primaria incompleta
Secundaria completa
Secundaria incompleta
Terciario
Universitario
Estudio realizado sobre un total de 236 pacientes
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• 1938 Dorothy Andersen, describe la enfermedad• 1953 Durante una ola de calor en Nueva York, Paul di Sant’Agnese
relaciona la pérdida extra de sal con FQ• 1961 CFF crea la red de asistencia con Centros• 1962 Edad sobrevida media 10 años• 1962 hay 30 centros acreditados• 1966 Registro de pacientes• 1978 hay 100 centros acreditados• 1989 descubrimiento del gen y su producto proteico CF TR, • 1994 Dnasa, 1997 Tobramicina inhalada, 2002 Azitro micina, 2004
Solución salina hipertónica, 2006 VX-770 (Vertex), droga que trabaja a nivel del canal de cloro
• 2006 Sobrevida predicha 37 años• 2010 Aztreonan inhalado
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FQ CENTRO: no menos de 50 pacientes
Trabajador social
GastroenterólogoMicrobiología
RadiologíaApoyo nutricional
Diabetólogo
Laboratorio pulmonar
Neumonólogos
salud mentalnutricionista
kinesiólogo
enfermería
Investigación - docencia
EEUU 1980 Europa 2005
Test de sudor Determinación de genotipo
Guías escritas para manejo de complicacionesAcceso a consulta telefónica las 24 hs
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CENTROS CON MEJOR FUNCIÓN PULMONARCentros con m ás de 50 pacientesLos centros con mediana de FEV 1 superior realizaron m ás controles clínicos, espirometrías y bacteriológicos. Recibieron más ATB y DNasa
Johnson C, Butler S, Konstan M, Wohl M Chest 2003; 123:20–27
Centros con > 20 pacientes 755 pacientes de centros con mediana de FEV 1 en el cuartilo superior 743 pacientes de centros con mediana de FEV 1 en el cuartilo inferiorMejor funciónlactantes diagnosticados por historia familiar o pesq uisa, menos P. aeruginosa, peso m ás alto al reclutarse, m ás pacientes blancos, m ás homozigotas para DF508, m ás visitas, mayor frecuencia de ATB vía IV, corticoides orales, mucolíticos
Padman R, Konstan M,Wagener J Pediatrics 2007;119:e53 1
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Lancet 2010;375:1007
UNIÓN EUROPEA VS NO UNIÓN EUROPEA
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PROYECTO EURO-CARE
Comisión Europea
Aspectos éticos/legales
Optimizar atención y tratamiento
Registro
Investigación clínica
Iniciativas de pequeños y medianos
grupos
Tratamientos novedosos
Modelos animales
Integración con
investigación
The European cystic fibrosis patient registry: the power of sharing dataJ. Cystic Fibrosis 2010
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BACTERIOLOG ÍA CFF
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PREVALENCIA DE BACTERIAS POR GRUPO DE EDAD
0
20
40
60
80
100
0 a 1 2 a 5 6 a 10 11 a 17 mayores de18
intervalos de edad
% d
e pa
cien
tes Pseudomonas
Staphylococcus
SAMR
CBC
Haemophilus
BACTERIOLOG ÍA HNLP 240 PACIENTES
Abril 2008
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Prevenir infecciones virales y bacterianas- inmunizaciones, contactos
Disminuir riesgo de adquisición-higiene - manos - equipos-filtros descartables en laboratorio pulmonar-disminuir exposición EDUCACIÓN-cohortes-disminuir presión antibióticos
Reducir riesgo de infección crónica- tratamiento precoz- adherencia
PA puede sobrevivir hasta 1 semana en secreciones secas!!!
POLÍTICAS CONTROL INFECCIÓN
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NUTRICIÓN
FUNCIÓN PULMONAR
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Medicación oral 1 o más hora
2 ó 3 sesiones de kinesiología de 20
Actividades físicas
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TRATAMIENTOcomplejidadpobre recompensaefectos colateralescostos
PACIENTE/FAMILIAEdad, nivel socioeconómicoConocimiento, personalidad -incorporación>afectación >adherenciafamilia: funcionamiento y monitoreo
ENFERMEDADAmplia variabilidadseveridad percibida
ADHERENCIA
FACTORES
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aceptable
idealpobre
ADHERENCIA
HOSPITAL DE NIÑOS DE LA PLATA
46%
19%35%
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MEJORAR ADHERENCIA
• Alianza entre paciente, familia, equipo
• Percepción de ser cuidado
• Información adecuada e individual
• Facilitar la accesibilidad
• Contactos frecuentes: controles, TE, mail
• Simplificar tratamiento y minimizar efectos colaterale s
• Identificar otros factores que interfieren y situacio nes vulnerables
• Aspirar al mejor tratamiento posible
• Reconocer y estimular los esfuerzos
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• 900 trasplantes de pulm ón cada a ño
• 1600 afectados han recibido trasplante
desde 1991
• 120 a 150 pacientes con FQ reciben
trasplante cada a ño
EEUU TRASPLANTE
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SALUD ÓPTIMA -ESTABILIDAD CL ÍNICA
NUTRICIÓNDEPURACIÓN MUCOCILIAR
(aerosolterapia y
kinesiología )
INFECCIÓNINFLAMACIÓN
ACCESIBILIDAD ADHERENCIA
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CONCLUSIONES: ¿Cómo disminuir la brecha? • Promover diagnóstico precoz: pesquisa, no subestimar
resultados, reconocer las manifestaciones clínicas
• Reconocimiento del daño progresivo e irreversible y exacerbaciones
• Nutrición, asistencia kinesiológica: incorporar compresi ón torácica de alta frecuencia
• Programas, centros multidisciplinarios de adultos, exce lencia en la atención, control de infección
• Facilitar accesibilidad: medicación, insumos
• Estrategias para optimizar adherencia
• Promover centros de trasplante
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“Hoy, como siempre, son necesarias las labores
humildes. La humanidad depende de esos seres capaces
de reproducir día a día el milagro del amor, el respeto, la
comprensión, la solidaridad, no tan sólo en palabras sino
en los frutos de una tarea vital.
Alguien debe ocuparse de ayudar a los padres en la
crianza de los hijos y en la protección y cuidado de su
salud. Alguien debe velar por quienes han de nacer
mañana, facilitándoles una vida mejor.
Los pediatras tenemos labores que cumplir, cerca de las
familias argentinas, repitiendo una y otra vez los gestos
esenciales de nuestra profesión: ayudar, curar tal vez….”
Carlos A Gianantonio