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FIBROSIS QUISTICA IDIOPATICA
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DEFINICIÓN
Alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita por primera vez por Hamman y Rich (1953) en su forma fulminante.
Padecimiento crónico, progresivo, frecuentemente letal, con periodos de estabilidad.
La FPI plante 4 problemas:
Cuadro inespecifico y evolución variable
Diagnositco anatomopatologico (biopsia)
Evaluar actividad
Tratamiento no es curativo ni efectivo
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ETIOPATOGENIA
Se desconoce la causa. Incidencia 3-5/100,000
Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varones.
Hipótesis Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)
Genética: antígenos de histocompatibilidad en familias (HLA-B8,B12 Y B15)
Inmunológica: inmunocomplejos AcAN+, FR +, etc.
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ANATOMIA PATOLOGICA
Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar
Lesiones en estructuras alveolo intersticiales
Fase inicial alveolitis (neumonia intersticial descamativa): macrófagos alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares integras.
Fase intermedia NIU: edema, exudado fibrinoide, mononucleares y fibroblastos, paredes alveolares afectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria
Fase final fibrosis generalizada y espacios quísticos recubierto de epitelio bronquial (pulmón en panal de abeja)
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CUADRO CLÍNICO
Síntoma cardinal: disnea de esfuerzo y tos seca.
En el 50%: mialgias, artralgias, febrícula y perdida de peso.
Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquías (60%). Estadios finales: hipertensión pulmonar, cor pulmonale y cianosis.
Laboratorio: Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia.
En el 10-20% Factor reumatoide, inmunocomplejos circulantes, anticuerpos antinucleares.
No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante.
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EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Rx tórax en 7-10% fase inicial, patrón retículo nodular fino basal bilateral en estadios posteriores, perdida progresiva de volumen y pulmón en panal.
TC AR tórax: proceso intersticial difuso basal y periferia con espacios quísticos en “panal de abeja”
PFP: DLco, distensibilidad pulmonar estática y DA-aO2 Espirometría: patrón restrictivo CVF y VEF-1 disminuido,
VEF1/CVF normal o aumentada. Volúmenes pulmonares reducidos.
Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy útil para control de la enfermedad.
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Neumoconiocis
Neumonitis de hipersensibilidad
Farmacos AINES, antibioticos, antidepresivos, amiodarona,
anticonvulsivantes, betabloqueadores, HCT
Radioterapia
Granulomatosis (sarcoidosis)
Eosinofilias y hemorragias pulmonares
Linfangiomatosis
Proteinosis pulmonar
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DIAGNOSTICO
Cuadro clínico compatible o sugestivo
Exclusión de otras patologías pulmonares intersticiales
Confirmación histo-patologica
Neumonía intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia pulmonar abierta.
Tele de tórax
Gammagrafía de Galio 67: escaso interés.
Lavado Bronco Alveolar: valora actividad del proceso y control respuesta al tratamiento: aumento de linfocitos buena respuesta al tratamiento.
Aumento de neutrófilos y eosinófilos tendencia al fracaso
Espirometría (patrón restrictivo), gasometría
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EVOLUCIÓN
Complican la evolución: Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha
Cáncer pulmonar (9-12%)
TEP 3-7%, infecciones pulmonares
Tuberculosis y neumotórax
Supervivencia media 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos.
Evolución: Lenta (50%)
Regresión (20%)
Estable (15%)
Rápida (15%)
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TRATAMIENTO
Tratamiento controvertido. Individualizar.
20% pacientes tratados con corticoides mejoran funcional y radiológicamente.
40-50% mejoría clínica subjetiva. PREDNISONA 1-1.5 mg7kg/día por 2 meses y luego disminuir
2.5-5mg/10 a 14 días- si no hay mejoría asociar a ciclofosfamida o azatioprina
Corticoides no afectan la evolución si hay fibrosis
50% de mortalidad en 5 años
Colchicina, D.penicilamina o ciclosporina: muy discutido
Tratamiento sintomático
Trasplante pulmonar.
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TRATAMIENTO GLOBAL
CORTICOIDES
INMUNOSUPRESORES
INTERFERON GAMMA 1-B (antifibrotico)
N- acetil cisteína (antioxidante)
Pirfenidona (antifibrotico)
Trasplante de Neumocitos II (regenerador)
Trasplante pulmonar