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Enfermedades pulmonares difusas
Carmen Montero Martínez
Servicio de Neumología
Hospital Universitario A Coruña
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Enfermedades pulmonares difusas
• Sarcoidosis
• Neumopatías intersticiales difusas
• Eosinofilias pulmonares
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Sarcoidosis
• Definición: es una enfermedad granulomatosa de causa no conocida, de distribución mundial y presentación sobre 20-60 años.
• Es una gran imitadora de otras enfermedades infecciosas y no infecciosas.
• No hay ningún test específico para el diagnóstico.
• Es siempre un diagnóstico de exclusión.
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Epidemiología
• 10/100.000 habitantes en población blanca
• Aumento de 3 a 4 veces en población americana (afroamericanos)
• No conocemos la verdadera incidencia porque en el 50% de los casos es asintomática.
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Etiología de la Sarcoidosis • No se conoce
• Estudio ACCES (Etiologic Sarcoidosis Study)
• Estudio de caso-controles: 700 pacientes
• Factores ambientales, ocupacionales, infecciosos y genéticos (no identificó ningún agente)
• Conclusión: Exposición a un agente en pacientes genéticamente susceptibles
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Estudio ACCES
• Identificó exposiciones con más frecuencia de enfermedad:
– Exposición a polvo orgánico
– Trabajadores de automóviles
– Exposición a pájaros
– Profesores
– Exposición a insecticidas, etc.
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Agentes infecciosos
• Agentes ifecciosos: no diferencias en casos y controles
• Agentes que pueden ser desencadenantes:
– micobacterias atípicas
– hongos
– propionibacteriun
– virus
No actuarían como agentes infecciosos pero sí como antígenos desencadenantes de enf. granulomatosa
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Factores genéticos
• Algunos alelos (antígenos de histocompatibilidad) se asocian con gravedad y las manifestaciones clínicas de la enfermedad
• HLA-DRB1*03 tienen una probabilidad de remisión espontánea más alta
• HLA-DRB1*14 y HLA-DRB1*15 curso crónico
• Tb hay algunas alteraciones genéticas no HLA que se asocian con sarcoidosis.
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Presentación clínica
93%
7%
Torácicas No torácicas • Síntomas intratorácicos:
– Tos, disnea y sibilancias
– Dolor torácico-disconfort
– Hemoptisis es rara
Síntomas extra torácicos:
- Cansancio,
- Pérdida de peso
- Artralgias
- Fiebre, etc.
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Formas de presentación
• Aguda:
• S. Lofgren
– Eritema nodoso,
– Artralgias
– Adenopatías hiliares
– Fiebre
• Alto % remisión en dos años
• Crónicas
• Lupus pernio
• Afectación de varios órganos
• % alto de cronicidad de la enfermedad
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Manifestaciones extratorácias (30-35%)
• Cutáneas (20-25%) • Hepáticas Alter transaminasas nódulos • Gastrointestinales • Ocular (12%) Uveitis Epiescleritis Neuritis, etc. • Renal (1-5%) Nefrolitiasis Nefritis intersticial
• Neurológicas (5%) Parálisis n.periférica Disfunción neuroendocrina Meningitis Encefalitis • Cardíacas (2-5%) Bloqueo Taquicardia ventricular Muerte súbita Cardiomiopatía
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SARCOIDOSIS CARDÍACA-DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO: demostración de granulomas no caseificantes en BEM
DIAGNÓSTICO CLÍNICO: Si diagnóstico histológico de sarcoidosis extracardíaca
• A: Bloqueo de rama, BAV completo, TV, extrasistolia ventricular, ondas Q patológicas, o alteraciones segmento ST
B: Alteraciones segmentarias de la contractilidad, dilatación ventricular o engrosamiento pared ventricular
C: Alteraciones en las pruebas con radionúclidos
D: Alteraciones presiones intracardíacas o disminución FEVI
E: En BEM: fibrosis intersticial o infiltrado celular
Guidelines for cardiac sarcoidosis according to the Japanese Ministry of Health and Welfare in 1993
Se sospecha sarcoidosis cardiaca si A + al menos uno de los criterios entre B- E están presentes
Guidelines for cardiac sarcoidosis according to the Japanese Ministry of Health and Welfare in 1993
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SARCOIDOSIS CARDÍACA-DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO: demostración de granulomas no caseificantes en BEM acompañado de diagnóstico histológico o clínico de sarcoidosis extracardiaca
DIAGNÓSTICO CLÍNICO: Si sarcoidosis extracardíaca diagnosticada en ausencia de diagnóstico histológico por BEM
Guidelines for cardiac sarcoidosis according to the Japanese Ministry of Health and Welfare in 2006
• BAV avanzado
• Adelgazamiento de zona basal septo IV
• Captación de galio
• FEVI <50%
CRITERIOS MAYORES
• ECG alterado: arritmias ventriculares, BRD, ondas Q patológicas, desviación eje
• ETT alterado: alteraciones segmentarias contractilidad, anormalidades morfológicas (aneurismas, adelgazamiento pared)
• Alteraciones perfusión en pruebas con radionúclidos
• Realce tardío con gadolinio en RM
• Alteraciones biopsia: fibrosis intersticial o infiltrado monocítico de alto grado
CRITERIOS MENORES
2 o más criterios Mayores O 1 criterio Mayor y >2 menores
Guidelines for cardiac sarcoidosis according to the Japanese Ministry of Health and Welfare in 2006
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SARCOIDOSIS CARDÍACA
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SARCOIDOSIS CARDÍACA- BIOPSIA
Baja sensibilidad: 20%
• Afectación parcheada de miocardio
• Área de obtención de biopsias raramente afectada
• Descarta otras miocardiopatías
Kim et al. Am Heart J 2009;157:9-21
Chapelon et al. Curr Opin Pulm Med 2013, 19:493–502
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Diagnóstico diferencial
• Infecciones: Tuberculosis, hongos
• S. Linfoproliferativo
• Inmunodeficiencia variable común
• Exposición: beriliosis
• Exploración física:
• Adenopatías, megalias, etc.
• Acropaquias sugieren otro diagnóstico
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Diagnóstico
• Hematemetría: (leucopenia y linfopenia)
• Bioquímica: transaminasas, calcio
• Sedimento de orina
• Otros test: proteína C, Vit D, Igs ??
• SACE: poca sensibilidad y especificidad
• Sace varía según genotipos (DD,DI, II)
• Inhibida por fármacos (inhibidores de la angiotensina)
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Otras pruebas
• Espirometría y difusión
• EKG
• Sospecha de afectación cardíaca: eco, holter, RM y PET.
• Estudio radiológico: rx de tórax, TAC ?, PET
• Consulta oftalmología
• Mantoux, Igras ?
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Otras pruebas: diagnóstico
• S. Löfgren ?? ( no necesariamente confirmar diagnóstico)
• BAL: linfocitario y CD4/CD( > 3,5
• Biosia bronquial (20-40%), BTB (75%)
• Ecobroncoscopia ( >80%)
• Biospia del lugar más accesible y menor riesgo
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Diagnóstico diferencial
• Sarcoidosis Like–granulomas en neoplasias
• Infecciones: tuberculosis, Mic Atípicas
• Inmunodeficiencia variable común
• Neumonitis por hipersensibilidad
• Beriliosis, otras exposiciones
• Nódulos reumatoideos
• Enf. por drogas
• Vasculitis granulomatosas
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Diagnóstico histológico
• Granulomas caseum (excluye sarcoidosis)
• Granulomas con necrosis (plantear otro diagnóstico alternativo)
• Granulomas sarcoideos (compatibles en el contexto clínico)
Granulomas sarcoideos: - Distribución perivascular y perilinfática, zonas periféricas - Cuerpos: asteroides o de Schaumann
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Estadificación torácica de la enfermedad: rx de tórax
Estadio Rx de tórax Frecuencia
0 Normal 5-10%
I AHB 50%
II AHB e infiltrados en parénquima 25%
III Infiltrados en parénquima sin AHB 15%
IV Signos de fibrosis 5-10%
AIB= Adenopatías hiliares bilaterales
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Tratamiento ¿Decisión de tratar ?
• Indicación de tratamiento:
• Afectación cardíaca
• Ocular
• Sistema nervioso central, hipercalcemia
• Enfermedad muy sintomática
• Progresión de la enfermedad pulmonar
• Más de la mitad de los enfermos permanecen estables o remite la enfermedad
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Tratamiento
• Corticoides: 20-40 mg (5-9 meses ?
– Recidiva al suspenderlos (20-70%)
• No tto enfermedad fibrótica evolucionada
– Remitir a unidad de tx pulmonar
• Pacientes con afectación grave órgano o necesidad de dosis >10 mg día de cortisona:
• Metotrexate
• Azatioprina, leflunomide
• Infliximab, micofenolato, ritixumab, ciclofosfamida
• Hipercalcemia y lesiones cutáneas: cloroquina
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Bibliografía recomendada
• Eva M Carmona. Pulmonary Sarcoidosis: diagnosis ant Treatment. Mayo Clinic Proc. July 2016; 91 (7): 946
• Hunminghake GW et al. ATS/ERS/WASOG Statment on sarcoidosis. Sarcosidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1999;16:149-
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Neumonía intersticial idiopática
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Concepto
• Grupo de enfermedades que afectan al intersticio pulmonar, limitadas al pulmón, diferentes patrones histológicos y diferente pronóstico .
• Son enfermedades fibroinflamatorias ?
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Epidemiología
• Incidencia 7-10 casos/100.000 habitantes
• Prevalencia 27-29 casos/100.000 habitantes
• Afecta adultos > 60 años, > hombres y fumadores
• Variante familiar de FPI: 0,5-3% casos de FPI
– Pacientes son más jóvenes
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Clasificación
• FPI/NIU. Fibrosis pulmonar idiopática/ neumonía interticial usual
• Neumonía intersticial no especifica
• DIP/AMP Neumonía intersticial descamativa/neumonía de macrófagos alveolares
• Bornquiolitis respiratoria/enfermedad intersticial
• COP/BOOP Neumonía organizativacriptogenética/bronquiolitis obliterante con neumonia organizativa
• AIP Neumonía intersticial aguda
• Neumonía intersticial linfoidea
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Neumonía intersticial usual/ fibrosis pulmonar idiopática
• Los mecanismos patogénicos y etiológicos no se conocen.
• Exposición a un agente tóxico/vírico que produce una alteración de los mecanismo de reparación y se produce un proceso fibrótico caractizado por nódulos de fibroblastos.
• Forma familiar: transmision autosómica dominante con penetración variable?
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Alteración fisiológica
• Enfermedad restrictiva: PFR y Rx de tórax
• CVF disminuida, Volúmenes mesoespiratorios normales o elevados, TLC disminuida.
• Alteración del intercambio gaseoso: DlCO/TLCO baja e hipoxemia muy marcada con el ejercicio.
• Fases avanzadas: aumento de la PCO2
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Manifestaciones clínicas/exploración física
• Tos no productiva
• Disnea progresiva
• Exploración física:
• crepitantes metálicos
• acropaquias
• Excluir manifestaciones de enfermedades sistémicas
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Diagnóstico (gol estándar)
• Biopsia pulmonar quirúrgica ( criobiopsia??)
– Riesgo en algunos pacientes con enf.avanzada
– Riesgo de exacerbación tras la biopsia
– Deterioro de la enfermedad
• La ATS/ERS propone unos criterios de aproximación diagnóstica en pacientes no inmunocomprometidos que pueden aceptarse y evitar la biopsia pulmonar.
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Criterios diagnósticos FPI
Criterios mayores 1. Exclusión de otra causa conocida (drogas, exposicion, colagenosis)
2. PFR: restricción y alteracion intercambio de gases 3. TAC: renticulación y groung glass 4. BTB o BAL no consistente con otras alteraciones
Criterios menores 1. Edad >50 años 2. Manifectaciones clínicas > 3 meses 3. Disnea ejercicio 4. Crepitantes inspiratorios tipo velcro
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Criterios diagnósticos agudización FPI
1. Disnea progresiva > 30 días 2. Nuevos infiltrados en RX de tórax 3. Empeoramiento gasométrico (10 mm Hg o más ) 4. No evidencia de infección (BAL ) 5. Descartar: embolismo pulmonar, fallo cardiaco u
otra causa de daño pulmonar Causas de agudización ?? Viros Oxígeno altas dosis Distensión pulmonar por ventilación mecánica Tratamiento: corticoides (2mg/kg)
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Tratamiento FPI Tratamiento clásico -Corticoides -N-acetil- cisteina -Corticoides +azatioprina + n-acetil cisteina
Tratamiento antifibrótico
-Pirfinidona -Nintedanib
Otros tratamientos Anticoagulación Antihipertensivos pulmonares Antiácidos
Tratamiento de soporte
Oxigenoterapia Rehabilitación
Tx pulmonar: Unipulmonar/bipulmonar
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Complicaciones de la enfermedad/tratamiento
• Fracaso respiratorio
• Carcinoma broncogénico ( riesgo de 14/1)
• Enfermedad cardiovascular
– Cor pulmonale
– Enfermedad cardiaca izquierda
• Infección pulmonar: corticoides e imunosupresores
• Neumotórax: difícil de resolver
• Embolismo pulmonar
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Mortalidad en pacientes con FPI
39%
10%
24%
4%
7%
Insufic Respiratoria
Carcinoma broncogénico
Enf cardiovascular
Infección
Embolismo pulmón
Adaptado de Panos RJ. Am J Med 1990; 88: 396
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NOC/BOOP • Tejido de granulación /inflamación que afecta a
alveolos, ductos alveolares y bronquiolos
• Disnea, tos seca, fiebre, crepitantes
• Rx: infiltrados alveolares, predominio periférico y basal.
• Diagnóstico: Clínico-rx compatible.
Biopsia transbronquial/ biop. quirúrgica
• Tratamiento: esteroides tras excluir otras causas de enfermedad
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Neumonía intersticial linfoide
• Infiltración pulmonar por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos e hiperplasia neumocitos tipo II, formación speudogranulomas.
• RX: infiltrados bilaterales y nodulares
evolucionar a pulmón en panal
pueden aparecer lesiones quísticas
• Proliferación policlonal: NIL
• Proliferación monoclonal: linfoma
• Tto: esteroides pero tb. resolución espontánea
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Neumonía Intersticial Linfoide Neumonía intersticial idiopática
Asociada a disproteinemia: Hipoganmaglobulinemia Ganmapatía monoclonal o policlonal
Trasplante de MO alogénico
Asociada a enfermedades autoinmunes S Sjögren Hepatitis autoinmune Cirrosis biliar primaria Miastenia gravis Tiroiditis de Hashimoto Aanemia perniciosa Anemia hemolítica autoinmune
SIDA
Infecciones víricas
Misceláneo Enf. celiaca, tuberculosis, déficit de proteina C
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Eosinofílias pulmonares
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Eosinofílias pulmonares
• Eosinofilias de la vía aérea: bronquitis eosinofílica
• Eosinofílias pulmonares
– Neumonia eosinofila aguda
– Neumonía eosinofila crónica
– Aspergilosis broncopulmonar alérgica
• Enfermedades sitémicas ( SHE)
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Neumonía eosinofila aguda idiopática
• Fiebre, disnea, tos y mialgias
• Fracaso ventilatorio y ventilacion mecánica
• Generalmente eosinofilia en sangre es normal
• Esoninofília en el BAL > 25% ( no parásitos, hongos, drogas, etc.)
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Neumonía eosinofila crónica • Mujer asmatica de edad media ( Tb. en no asma)
• Disnea, tos, fiebre, perdida de peso
• Sibilancias e hipoxia
• Eosinofilia alta en sangre
• Rx: infiltrados periféricos – ( imágen en espejo del edema de pulmón)
• Rápida respuesta a esteroides
• Recidiva al suspenderlos
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Síndrome hipereosinofílico idiopático
• Un grupo heterogéneo de enfermedades que presenta marcada esosinofilia en sangre y con daño orgánico por infiltración de esoninófilos.
• Criterios de Síndrome eosinofílico idiopático
– Eosinofília >1500 Ml > de 6 meses
– No encontrar causa de base
– Infiltración eosinofílica de un órgano
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SHE: afectación órganos • Pulmón : afecta 40% casos
• Tos, sibilancias
• Carazón: fibrosis endomiocardica
• Puede existir fibrosis endomiocardica y FP
• RX: normal, infiltrados pulmonars, fibrosis
• Causas de morbilidad y mortalidad: cardiovasculares: tomboembolismo pulmonar y trombosis cerebral
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Tratamiento
• Clásico: corticoides
• Tto actual dirigido:
• Varinte mieloproliferativa
– Marcadores moleculares de fusión tirosin-K
– Tto: Corticoides + Imatinib
• Variante linfoproliferativa:
– proliferación monoclonal de linfocitos T. (interleukina -5 es el mediador de la proliferación de eosinofilos) .
– Tto: corticoides y Mepolizumab
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ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALERGICA
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Definición • ABPA es una reacción de hipersensibilidad
como respuesta a colonización de la vía aérea por Aspergillus fumigatus que ocurre casi exclusivamente en pacientes con asma o fibrosis quística.
• Episodios repetidos producen inflamación de la vía aérea, impactaciones mucoides y como consecuencia de ello puede desarrollarse bronquiectasias y fibrosis pulmonar
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Patología y patogénesis
• Impactación mucoide
• Infiltrados pulmonares con eosinofília
• Granulomas broncocéntricos + alteraciones inflamtorias de asma
• Puede haber hifas septadas en la luz bronquial pero no invasión de la mucosa.
• 2/3 de casos cultivo de esputo presenta aspergillus
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Manifestaciones clínicas
• Ocurre en 1-5% asmáticos y 1-9% FQ
• Episodios de obstrución bronquial
• Fiebre, mal estado general
• Expulsión de tapones de moco
• Infiltrados asintomáticos
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Laboratorio
• Eosinofília ( >500 cel/microl)
• Ig E > 1.000 UI/ML
• Precipitinas para aspergillus positivas.
• Esputo: eosinofília y cultivo positivo aspergillus
• Test cutáneos: Prick: positivo
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Rx de tórax /TAC
• Infiltrados de predominio lóbulos superiores
• Impactaciones mucoides
• Bronquiectasias centrales
– Diagnóstico diferencial de bronquiectasias centrales:
• ABPA
• FQ
• S .Immunodeficiencia
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Criterios diagnósticos International Society for Human and Animal Mycology Clin Exp Allergy 2013;43:850
• Condiciones predisponentes – Asma o FQ
• Criterios obligatorios – Prick positivo Aspergillus o Ig E especifica
– Ig E total elevada (>1.000 UI/ml) (* no si hay otros criterios)
• Otros (deben estar almenos 2) – Precipitinas positivas
– Opacidades pulmonares
– Eosinofilia >500 cel/microl
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Criterios diagnósticos Greemberger ( J Allergy Clin Immunol 2002)
• Criterios mínimos – Asma
– Prick test + aspergillus
– Ig E especifica elevada
– IG E total elevada (< 400 KU/L)
– Bronquiectasias centrales*
• Otros criterios – Infiltrados pulmonares
– Precipitinas aspergillus
– Eosinofília
* Si no se cumple este criterio ABPA serológica
ABPA serológica
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Estatificación de ABPA
• Aguda
• Recurrente
• Remisión
• Asma corticodependiente
• Fibrosis
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Tratamiento
• Tratamiento: β- miméticos-esteroides
• Corticoides orales ( aguda)
• Itraconazol* (16 semanas)
• Posaconazol
• Voriconazol
• Omalizumab
S. Cushing :Itraconazol + metil prednisolona Itraconazol + Esteroides inhalados
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Complicaciones de la ABPA
• Aspergilosis invasiva
• Aspergilosis semi-invasiva
• Aspergilomas
Tto corticoides
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Toxicidad pulmonar por fármacos
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Toxicidad respiratoria por drogas Afectación Vía aérea, pulmón, pleura, trasporte de oxígeno, neuromuscular
Fármacos más frecuentes
Amiodarona, quimioterapicos, B bloqueates, AINEs, IECA etc. WWW.Pneumotox.com
Manif. clínicas Generalmente inespecíficas
Imagen No hay patrones específicos
Histología No específica. El BAL y la BTB se realizan para excluir otras causas
Diagnóstico Sospecha diagnóstica y excluir otras causas
Respuesta a la supresión del fármaco
Generalmente mejoría clínica, funcional y en las imágenes (valorar recidiva de la enfermedad por la que se puso el fármaco)
Corticoides Casos graves y que no mejoran tras suprimir el fármaco
Provocación Generalmente no indicado ( riesgo)
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Manifestaciones clínicas: escenarios Agudas
B, bloqueates Quimioterapicos AINEs
Broncoespasmo Edema de pulmón Angioedema ShocK anafilactico
Subagudas Amiodarona, Metotrexate Inmunosupresores IECAS
Tos, disnea progresiva Derrame pleural Hepatitis Adenopatías
Solapamiento de síntomas por fármacos para enf. base
Fármacos toxicidad pulmonar + corticoides e inmunosupresores
Trasplantes de órganos sólidos TMO Enf. autoinmunes
Recordar: 3% de las enfermedades intersticiales son por fármacos
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Manifestaciones radiológicas Patron rx-TAC Droga Patología
Enf difusa/ground -glass Enf . Intersticial Quimioterapicos
Infiltrado inflamatorio
Opacidades localizada Radioterapia Edema, hemorragia alveolar
Enf difusa Drogas enf difusa, neumonía eosinofila ,DAD
Edema, infiltrado eosinofilos
Patron alveolar en alas de mariposa
Daño alveolar difuso Hemorragia pulmonar Edema DAD
Patron segmentario o lobar Amiodarona, estatinas, parafinas
Fosfoliposis, NOC, BOOP
Patron miliar BCG, metotrexate, sirolimus
Reacción granulomatosa
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Manifestaciones radiológicas Patron rx-TAC Droga Patología
Wanderin opacidades BOOP, Neumonía eosinofila Radioterapia Ca mama
Boop, neumonia eosinofila
Opacidades nodulares Amiodarona, bleomicina Pulmón de amiodarona BOOP Areas de fibrosis
Fibrosis pulmonar Volumenes pulmonares bajos
Quimioterapia Amiodarona Nitrofurantoina Irradiación
Fibrosis pulmonar. NIU
Areas de condensacion/masas
Drogas BOOP o neumonía eosinofila. Amiodarona Paraffina
BOOP, neumonía eosinofila Parafinoma
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Otras manifestaciones respiratorias
Derrame pleural Dasatinib Drogas Lupus-Like: Infliximab, Etarnecep Adalilumab
Exudado pleural/ con o sin eosinofilia
Engrosamiento pleural con o sin derrame
Fármacos pleurodesis Engrosamiento pleural
Enf. Vascular pulmonar Anorexigenos, Benfluorex, Drogas IV
Histología es similar a la hipertensión pulmonar
Alteración del trasporte de oxígeno
Intoxicaciones Lidocaina etc
Hipoxia