Download - Enfermedades pulmonares crónicas
RMD - Grupo 2“ENFERMEDAD RESPIRATORIA CRONICA”
Iván Arce Valeria Carranza Carolina Frenkel Emmanuel Gigoux Constanza NavarreteDR. MAGGIOLO
Introducción
Gran problema de salud en todo el mundo.
Genera grandes gastos de dinero para los sistemas de salud y para los pacientes y sus familias.
Gran impacto…
Disminución de la Calidad de Vida
Alta Comorbilidad
Subdiagnóstico
Problemas sociales y familiares
Incremento en la prevalencia…
•Alta incidencia de IRA
Bajo nivel Socioeconómico
•Manejo con VM y del Prematuro
Avances Tecnológicos
•Subdiagnóstico de FQ
Mayor detección de casos
ENFERMEDADES RESPIRATORIAS
CRÓNICAS
• Fibrosis Quística• Bronquiolitis
Obliterante• Displasia
Broncopulmonar• Tuberculosis
• Fibrosis Quística• Bronquiolitis
Obliterante• Displasia
Broncopulmonar• Tuberculosis
• Fibrosis Quística• Bronquiolitis
Obliterante• Displasia
Broncopulmonar• Tuberculosis
FIBROSIS QUÍSTICA
Aspectos básicos
Enfermedad hereditaria letal más frecuente en la raza
caucásica.Multisistémica, progresiva
Transmisión autosómica recesiva
Mutación en el gen que codifica la proteína
reguladora de conductancia transmembrana de la FQ
(CFTR)
Más de 1.400 mutaciones que la determinan:
FENOTIPOS
Trastorno del transporte de cloro y sodio por las células de los epitelios, generándose un gran espesamiento de las secreciones
Daño en los epitelios secretores
Órganos afectados
La expresión fenotípica de la enfermedad varía ampliamente, dependiendo de las mutaciones presentes
La gravedad de la enfermedad parece variar en función de la mutación genética específica.
EPIDEMIOLOGÍA CHILE
Se estima una incidencia probable de 1/4000 a 1/6000 recién nacidos vivos, con aproximadamente 40-50 casos nuevos anuales
1 cada 32 personas sanas serían portadoras.
La sobrevida media en los países desarrollados supera los 30 años, cifra que aun está lejos de alcanzarse en Chile (no más de 12 años).
SOSPECHA DIAGNÓSTICA
El médico general debe sospechar el diagnóstico y derivar a un centro de referencia
para realizar el diagnóstico, frente a una historia sugerente o hallazgos al examen clínico. El
paciente debe ser derivado de inmediato, ya que requiere un cuidado multidisciplinario y un
inicio precoz de sus cuidados
¿Cuándo sospecharlo?
Recién nacidos y lactantes menores
Ileo meconial
Ictericia neonatal prolongada
Sd. Edema, anemia, desnutrición
Esteatorrea, Sd. Malabsorción
Incremento ponderal inadecuado
Vómitos recurrentes
Lactantes Tos y/o sibilancias recurrentes o crónicas que no mejora con tratamiento
Neumonía recurrente o crónica
Retardo del crecimiento
Diarrea crónica
Prolapso rectal
Sabor salado de piel
Hiponatremia e hipocloremia crónicas
Historia familiar de FQ
Pre-escolar
Tos crónica con o sin expectoración purulenta, sin respuesta a tratamiento
Sibilancias crónicas recurrentes inexplicadas sin respuesta a tratamiento
Dolor abdominal recurrente
Incremento deficiente de peso y talla
Prolapso rectal
Invaginación intestinal
Diarrea crónica
Hipocratismo digital
Hiponatremia e hipocloremia crónicas
Hepatomegalia o enfermedad hepática inexplicada
Pólipos nasales
EscolaresSíntomas respiratorios crónicos
inexplicados
Pseudomona aeruginosa en secreción bronquial
Sinusitis crónica, poliposis nasal
Bronquiectasias
Diarrea crónica
Síndrome de obstrucción intestinal distal
Pancreatitis
Prolapso rectal, hepatomegalia
Adolescentes y adultos
Enfermedad pulmonar supurativa crónica e inexplicada
Hipocratismo digital
Dolor abdominal recurrente
Pancreatitis
Síndrome de obstrucción intestinal distal
Cirrosis hepática e hipertensión portal
Retardo del crecimiento
Esterilidad masculina con azoospermia
Disminución de la fertilidad en mujeres
Infección pulmonar persistente, insuficiencia pancreática exocrina, y niveles elevados de cloruro en el sudor.
Sin embargo, muchos pacientes presentan síntomas leves o poco frecuentes
Síntomas respiratorios, los cuales habitualmente comienzan en etapas tempranas de la vida
Antecedentes clínicos más frecuentes incluyen:
En lactantes pequeños: Episodios prolongados y recurrentes de bronquitis obstructiva con taquipnea y sibilancias.
Enfermedad pulmonar como forma de presentación 1ria, ocurre en aprox. un 40% de los casos de FQ. Junto con la malabsorción es el modo más frecuente de presentación.
Tos recurrente Tos persistente
Diaria, productiva, a
menudo paroxistica
• Infecciones crónicas• Inflamación
Daño tisular de la vía aérea
• Colapso vía aérea• Atrapamiento de aire• Aumento diámetro A-P
tórax
Compromiso pancreático
FQ pancreática es la más relacionada con diagnóstico de genotipo-fenotipo.
El compromiso pancreático comienza en la vida prenatal. La insuficiencia pancreática exocrina está presente en 80-85% de los pacientes con FQ
Enfermedad pulmonar
obstructiva crónica
Insuficiencia pancreática
Desnutrición secundaria
Infertilidad.
RESULTADO FINAL DE LA
ENFERMEDAD
Consejo genético
• Limitado• Fundamental y recomendado en todo paciente con
FQ• Diagnóstico molecular: unico método capaz de
establecer si otros miembros de la familia son portadores
• En FQ confirmada: tiene utilidad en la caracterización clínica, de severidad y en el pronóstico
• Permite hacer consejería genética
DIAGNÓSTICO
¡¡Precoz!!
Uno de los aspectos más importantes en el manejo de la enfermedad
Test del sudor
• Sospecha clínica, después del primer mes de vida.
• Técnica de Gibson y Cooke (lontoforesis con pilocarpina y cloridómetro digital)
• Técnica con Macroduct® más medición de NaCl a través de conductividad.
• Falsos negativos (falla técnica, 1er mes de vida, edema e hipoproteinemia.
Macroduct más conductividad
Técnica de Gibson y Cooke
¿A quienes aplicar el Test de sudor?1. Neumonía a repetición (2 o más), SBO refractario a tratamiento o persistente, Tos
crónica de causa no precisada
2. Diarrea crónica, esteatorrea, Desnutrición crónica
3. Edema e hipoproteinemia en el lactante
4. Íleo meconial, Prolapso rectal
5. Ictericia neonatal prolongada
6. Obstrucción intestinal distal
7. Hepatomegalia y/o enfermedad hepática inexplicadas
8. Hermano con diagnóstico de FQ
9. Hermano fallecido por causa respiratoria
10. Screening neonatal
Exámenes complementarios
Exámenes generales
• Hemograma• VHS• PCR• Perfil Bqco• Electrolitos pl• Inmunoglobulinas séricas
Evaluación Respiratoria
• Rx torax PA y Lat (Brasfield)• Fx pulmonar (FEF25-75%, VEF1, espirometría)• Sat. Art. O2 (oximetría de pulso)• IgE total anual• Bacteriológico de esputo (mensual / exacerbaciones)• TC cav. Paranasales (> 5 años)
TC de Tórax
• TC de alta resolución (1,5- 2mm / 10mm)
• Correlación directa con ptje clínico y fx pulm
• Se modifica antes que fx pulm
• TC helicoidal en < 5 años
• Inicial y 1 vez x año
TC de Tórax
Score de Brody
Clasificación de severidad
• Considerar el más grave
• Leve + Insuf. Pancreácitca Moderado
• Infección crónica con P. Aeruginosa, subir un grado de severidad.
Tratamien
to.
GesPromete:
Acceso
Oportunidad
Protección financiera
Calidad
- Prevención
- Kinesiterapia Respiratoria
- Antibióticos
- Broncodilatadores
- Antiinflamatorios Esteroidales
- Nebulizaciones con DNasa
- Nutricional y gastrointestinal
- (Cirugía pulmonar)
Prevención- Inmunizaciones: PAI, antigripal, antihepatitis A, antineumocócica
antivaricela
- Evitar Infecciones cruzadas (salas de espera, sala cuna, aislamiento hosp…)
- Deportes y recreación
- Educación: Paciente y familia
Objetivos:
- Permeabilizar vía aérea- Controlar la obstrucción bronquial- Buena ventilación pulmonar- Mejorar CPT- Evitar deformaciones torácicas- Favorecer y estimular actividad física- Facilitar y estimular la integración de la familia al tto
Kinesiterapia Respiratoria2 veces al día permanentementeAumentar en crisis o sobreinfección
Dispositivos de ayuda a KNT:
PEP maskChaleco vibrador
Flutter y Acapella (PEP vibratorio)
AntibióticosMantención
De demanda
Profilácticos
Cultivo (+) sin exacerbación:
1° infección por Pseudomonas aeruginosa (PA) o Staphylococcus aureus (SA):
Tratar siempre en forma agresiva para evitar que la infección se haga crónica.o PA: ambulatorio tobramicina o colistín aerosol más ciprofloxacino oral por 3 semanas. (Sino, hospitalizar y tratar igual que una exacerbación)o SA: Cloxacilina o flucloxacilina VO por 3 sem., asociado a cefadroxilo o clindamicina oral. (meticilino resistente: hospitalizar y tratar con vancomicina IV por 3 semanas)
Infección endobronquial crónica:
Cultivos positivos en más de la mitad de las muestras durante 1 año calendario. Finalidad disminuir la carga bacteriana, pero no necesariamente negativizar los cultivos.o PA: Se usa tratamiento en ciclos de un mes, seguido de un mes de descanso: tobramicina, sulfato de colistín, o gentamicina vía inhalatoria, en orden de preferencia. En casos seleccionados, se hospitalizará el paciente en forma programada para tratamiento IV.o SA: Se tratan sólo las exacerbaciones, no la infección crónica(…)
(…)Infección Intermitente:
Cultivos positivos en menos de la mitad de las muestras durante 1 año calendario.o PA: ambulatorio colistín (doble dosis prespecto 1° infección) en aerosol más ciprofloxacino VO por 3sem. (Sino hospitalizar y tratar igual que unao SA: Se tratan sólo las exacerbaciones, no la infección crónica: Tratar igual que en la primera infección.
TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO PROFILÁCTICO:Tratamiento antibiótico profiláctico oral para prevenir la colonización de la vía aérea es inefectivo, aun cuando su indicación no se ha asociado a efectos adversos significativos.
TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO INHALATORIO:
- Nebulizaciones con antibióticos, preferentemente tobramicina, tiene efectosbenéficos en la función pulmonar y en la disminución de las exacerbaciones infecciosaspulmonares. - Mayor impacto después de los 6 meses de tratamiento- Eficacia en tratamientos a largo plazo es incierta y los efectos adversos no son severos.
Exacerbación Se plantea y se toma cultivo de esputo frente a 2 o más:
- Aumento de tos y/o secreciones bronquiales
- Cambio en volumen, apariencia y color de expectoración
- Hemoptisis o expectoración hemoptoica
- Aumento de FR o de disnea
- Nuevos hallazgos en auscultación pulmonar
- Nuevos infiltrados en RxTx
- Deterioro pruebas de función pulmonar: disminución de: 10% VEF o 2ptos satO2
- Pérdida apetito, decaimiento, baja de peso
- Fatiga o disminución tolerancia a ejercicio
- Fiebre (infrec en FQ)
- Leucocitosis y/o aumento VHS
Exacerbación - Hospitalizar aislado.
- Cultivo: Bacterias, hongos y mycobacterias- Iniciar tto Ab
Cultivos previos negativos: Cloxacilina + Amikacina + Ceftazidima hasta llegada del cultivo (si es negativo, completar 2 semanas de tratamiento)
Frente a la presencia de pseudomonas siempre asociar 2 antibióticos.
Paciente con cultivos previos positivos: (segun ultimo cultivo)• Staphylococcus aureus meticilino sensible: Cloxacilina IV x 21 días. • Staphylococcus aureus meticilino resistente: Vancomicina IV x 21 días• Pseudomonas aeruginosa: Asociar Ceftazidima + Amikacina, IV, mín por 14 días.• Pseudomonas resistente a Ceftazidima: Asociar 2 antibióticos según antibiograma• Microorganismos habituales (Neumococo, Haemophilus sp, Moraxella, Streptococcuspyogenes, etc): tratamiento convencional por 14 días
Tratamiento
BroncodilatadoresB2 agonistas
- Respuesta variable por la viscosidad del esputo
- Mejoría en exacerbación. Mantención: no rutinario
- Acción corta: Antes de la KNT y el ejercicio
- Acción prolongada: mayores de 2 años con hiperreactividadbronquial grave y que demuestren beneficios clínicos y/o funcionales
- Más usados: salbutamol, salmeterol
Corticosteroides
- Oral en obstrucción aguda severa (reagudización infecciosa con persistencia de
componente obstructivo) (prednisona 1 mg/kg/día x 5 días).
- Inhalado en hiperreactividad bronquial (SBOR) (sino, inefectivo)
Nebulización con DNasa- Reduce la viscosidad de las secreciones bronquiales al degradar el ADN de los
neutrófilos
- Efectos benéficos sobre función pulmonar desaparecen a los pocos días de su
interrupción
- Indicado en niños >5 años con CVF <40% del teórico
- En exacerbaciones a toda edad
- Principal uso en pacientes en espera de transplante corazón-pulmón
- Algunos autores postulan que podría aumentar la inflamación mediada por IL-8
- Efectos adversos transitorios
Mucolítico
SOLUCIÓN HIPERTÓNICA AL 5%
- Puede mejorar el clearence mucociliar y el VEF1. Efectos clínicos y funcionales no
superan a la DNAsa pero con un costo significativamente menor.
- Es una alternativa barata y segura.
- Se prepara con solución NaCl al 10%, diluida con agua bidestilada en partes iguales.
De la solución hipertónica al 5% nebulizar 4 ml. 2 veces al día.
- Usar sóla o alternada con DNasa.
- Evaluar con función pulmonar a los 3 meses y continuar dependiendo del resultado.
- Pacientes que usan más de un fármaco vía inhalatoria la secuencia para su
administración será: Primero broncodilatador Beta 2 agonista, luego DNasa o solución
salina hipertónica, luego kinesioterapia y finalmente antibiótico.
Nutricional y gastrointestinal
Aportes vitamínicos: ADEK
Enzimas pancreáticas (insuf. pancreática) en lactantes 1000-2000 UPS de lipasa/120cc fórmula
Evaluación y seguimiento por especialista:– Recomendaciones de aporte calórico: dieta hipercalórica sin restricción de grasas– Recomendaciones de alimentación– Suplementos calóricos orales– Alimentación enteral (SNG o gastrostomía)
Trasplante de Pulmón
- De excepción.
- Evaluación por equipo multidisciplinario
- Paciente estable con VEF<30%
Complicaci
ones.
Respiratorias:
- Insuficiencia respiratoria
- Neumotórax y neumomediastino
- Hemoptisis
- Aspergillosis broncopulmonar alérgica
- Otras infecciones
Gastrointestinales y nutricionales
- RGE
- Enfermedad péptica
- Enfermedad celíaca
- Enf. Inflamatoria intestinal
- Prolapso rectal
- Pancreatitis obstruc, htp?
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE
Bronquiolitis Obliterante
Forma de enfermedad pulmonar obstructiva crónica fibrosante que se produce después de una injuria severa en el tracto respiratorio bajo y resulta en el estrechamiento y/o la completa obliteración de las vías aéreas pequeñas.
Ventilación Mecánica
Fisiopatología y Patogénesis
INFECCIÓN U OTRO INSULTO
INJURIA/ DESTRUCCIÓN DEL EPITELIO DE V.A.
INFLAMACIÓN AGUDA
REPARACIÓN / CURACIÓN
REPARACIÓN POR PROLIFERACIÓNDE TEJIDO DE GRANULACIÓN
FIBROSIS DEL LUMEN Y PARED DE VÍA AÉREA
OBLITERACIÓN DEL LUMEN DE LA VÍA AÉREA
INFLAMACION CRONICA
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE
FISIOPATOLOGÍA Y PATOGÉNESIS
Myers y Colby
BO Proliferativa• Obstrucción del lumen de la vía aérea
por pólipos de tejido de granulación. • BO con neumonía organizada.
B Constrictiva• Alteraciones en la pared de bronquiolos
(infl fibrosis)• Completa obliteración de la vía aérea.
NEUTROFILOSIL-6
IL-8TNF-α
LT CD8+
Presentación Clínica
• Rinorrea menos importante.
Presentación Clínica
• Inicio con TOS, FIEBRE
Presentación Clínica
• Después DISNEA Y SIBILANCIAS
• Taquipnea• Aumento diámetro
anteroposterior Tx• Crépitos• Sibilancias• Hipoxemia
DIAGNÓSTICO
Anamnesis
Examen físico
Infeccioso• en episodio agudo• ADV (IFI, cultivo)• Mycoplasma (serología, cultivo)
Espirometría• Patrón obstructivo severo• VEF1 y FEF25-75 disminuidos• VT y VR/VT aumentados• Baja compliance• Resistencia aumentada• Baja respuesta a broncodilatador
Broncoscopía• En período agudo• LBA (ADV, Mycoplasma)• Obstrucción bronquios
subsegmentarios
Imágenes• Rx Tórax
• Infiltrado intersticial• Marcada hiperinsuflación• Consolidaciones y
atelectasias en parches• 1/3 Sd. Swyer-James (pulmón
unilateral hiperlucido y pequeño)
Biopsia• Baja sensibilidad• Reservado para casos
específicos
• TAC alto contraste• Específico, pero no sensible• Perfusión en mosaico• Atenuación vascular• Bronquectasias centrales
TRATAMIENTO
Medidas Generales
• Evitar humo de tabaco y otros irritantes
• Vacuna Influenza anual• Programa supervisado de
ejercicio y acondicionamiento
• Técnicas de • Nutrición adecuada• Oxígeno suplementario• Broncodilatadores y
corticoides inhalados
Azitromicina• Efecto anti-inflamatorio
comprobado• 10 mg/kg 3 veces x semana
Corticoides sistémicos• En período agudo• Efecto no comprobado• Metilprednisolona ev 30 mg/kg
(máx 1g) en 1 hora x 3 días, mensual x 3-6 meses
Transplante
Inmunoglobulinas ev• Efecto no comprobado• 1-2 g/kg mensual
Pronóstico
• Forma no progresiva (en contraste con transplantados o son Sd. S-J)
• A mayor lesión inicial, mayor daño ulterior
Zhang et al.• n: 31• Remisión 7 (22,6%)• Persistencia 21 (67,7%)• Muerte 3 (9,7%)• Peor pronóstico con edad y atopia
Catro-Rodríguez et al.• 45 niños c/ADV, 38 sobrevivieron• 18 desarrollaron bronquiolitis
obliterante, no progresiva
Kim Ck, Kim SW, Kim JS et al.• 25 pacientes con bronquiolitis
obliterante post-infecciosa, todos sobrevivieron
Conclusión
La bronquiolitis
obliterante es una
complicación bien
reconocida de
lesiones severas a
la vía aérea inferior
Con la TAC de alto contraste se puede hacer un buen diagnóstico en pacientes con clínica de bronquiolitis obliterante y una severa y fija obstrucción en la espirometría, evitando una biopsia en la mayoría de los casos
El tratamiento consiste en
medidas de sostén, ya que
los fármacos modifican
poco la enfermedad;
reservando el transplante
para casos seleccionados
Los pacientes con bronquiolitis obliterante
post-infecciosa tienen un curso crónico pero no
progresivo de la enfermedad, por lo tanto
un buen pronóstico
GRACIAS…