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ENFERMEDAD DE PARKINSON
Paloma Núñez Malebrán Fonoaudióloga
Historia
• James Parkinson en 1817 establece
la primera definición detallada de la
enfermedad que el llamó “ parálisis
agitante”
La describía como “movimientos involuntarios de carácter tembloroso, con
disminución de la fuerza muscular que afectan a las partes que están en reposo y que
incluso provocan una tendencia a la inclinación del cuerpo hacia delante y una
forma de caminar con pasos cortos y rápidos. Los sentidos y el intelecto permanecen
inalterados, no hay ninguna alusión a la rigidez.”
Historia
• En 1864, Charcot completó la definición de la patología y
la bautizó como Enfermedad de Parkinson, en
reconocimiento de su trabajo. Observó a detalle a sus
pacientes y notó la rigidez en los pacientes, pero a su vez
reporta que había pacientes que no sufrían de temblores ni
de parálisis.
• En 1919, Tretiakoff, descubre la parte del cerebro
implicada en la enfermedad, localizándola en la
sustancia negra del mesencéfalo
Definición
•La EP es una enfermedad degenerativa del sistema
nervioso, de presentación generalmente esporádica.
Afecta las zonas del cerebro encargadas del control y
la coordinación del movimiento y tono muscular y
de la postura.
Micheli, Federico E. Enfermedad de Parkinson y Trastornos relacionados. 2da ed. Buenos
aires: Medica Panamericana, 2006
Epidemiologia EP
• Afecta sobre los 4 millones de pacientes en el mundo. Aunque
puede afectar individuos de cualquier edad, es más común en
edades maduras. La edad promedio de aparición de la enfermedad
es 55 años, aunque aprox 10% de los casos afectan a personas bajo
40 años.
• existen cerca de 40.000 pacientes con EP en Chile
Dorsey E, Constantinescu R, Thompson J, Biglan K, Ho-Uoway R, Kieburtz K. Projected number of people with Parkinson disease in the most populous nations, 2005 through 2030. Neurology 2007; 68: 384-6.
Chaná C, Pedro, Jiménez C, Magdalena, Díaz T, Violeta, & Juri, Carlos. (2013). Mortalidad por enfermedad de Parkinson en Chile. Revista médica de Chile, 141(3), 327-331. Recuperado en 25 de enero de 2014, de http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872013000300007&lng=es&tlng=es. 10.4067/S0034-98872013000300007
Etiología • Genéticas
• Encefalitis viral
• Aterosclerosis Cerebral
• Pesticidas, herbicidas, químicos industriales
• Efectos secundarios de muchas drogas antipsicóticas (p.ej., fenotiazidas,
butirofenonas, reserpina)
• Estudios epidemiológicos sugieren que la vida rural es un factor de riesgo
para el desarrollo de EP.
• Traumas craneales también aumentan el riesgo de desarrollo de EP
• Toxicidad por Manganeso – vista en mineros – asociada con una
enfermedad que imita EP.
Neuroquímica de la EP
•Degeneración de la Sustancia Negra (SN) del
mesencéfalo que producen dopamina (NT controla los
músculos y sus movimientos)
•La mayoría de los síntomas no aparecen hasta que los
niveles de DA en el estriado declinan a un 70-80%.
•Normalmente existe un equilibrio entre la dopamina
(que inhibe la actividad motora) y la acetilcolina (que
la estimula). Sin embargo, debido a la reducción de la
dopamina en la enfermedad de Parkinson, la
acetilcolina tiene un efecto excesivo.
DA
ACh
Fisiopatología CORTEZA
TALAMO
SUBTALAMICO
ESTRIADO GLOBUS
PALIDO
SUSTANCIANEGRA
Ganglios Basales
N. Estriado promueve la activación de la corteza motora por el tálamo
aumentando el tono muscular y promoviendo el movimiento.
SN regula la actividad del NE
inhibiéndolo mediante la liberación de
DA y evitando así su sobre activación
CORTEZA
TALAMO
SUBTALIMICO
ESTRIADO GLOBUS
PALIDO
SUSTANCIANEGRA
Ganglios Basales
DOPAMINA CONTROLPOSTURAL
CélulasNigrales
La degeneración celular comienza en la SN, que deja de liberar DA y deja de REGULAR
la actividad del NE. El NE se sobreactiva y la actividad de la corteza motora se ve
aumentada continuamente, incrementando el tono basal de la musculatura estriada
Degeneración Celular en la sustancia nigra (Sn)
Destrucción de la Sustancia Nigra
Disminución de DA
Disminución de la activación de células musculares
Disminución de control de movimiento
Enfermedad de Parkinson
Motores
Bradicinesia
Rigidez
Inestabilidad
Postural
Temblor en reposo
No Motores
AnsiedadDepresión
Alt. Cognitivas
DEMENCIATr.sueño
Anosmia
Perdida autonomia
Enfermedad neurológica progresiva, caracterizada por alteraciones motoras y no
motoras (J.Jankovic,2012)
Características clínicas
Alteraciones Cognitivas
Enlentecimiento procesamiento
de la información
Déficit de atención
Alteración de las funciones ejecutivas
Déficit visual y espacial
Alteraciones de la memoria
ESTADIO AFECTACIÓN PATOLÓGICA
0 Nervios y ganglios autonómicos periféricos
1 Etapa 0 + núcleos olfatorios y bulbo raquídeo
2 Etapa 1+ puente ( locus ceruleus, N pedúnculopontino)
3 Etapa 2+ mesencéfalo (SN, pars compacta, núcleos del rafe)
4 Etapa 3+ prosencéfalo basal ( núcleo basal de Meynert )y mesocortex
5 Etapa 4 + neocorteza de asociación y prefrontal
6 Etapa 5+ neocorteza motora y sensitiva primarias.
Intervención fonoaudiológica
Postura
Respiración
VOZ
HABLA
DEGLUCIÓN
SIALORREA
Estimulación Cognitiva
CUADERNILLOS DE ESTIMULACION EP
E.P – DCL
•La DEMENCIA con PARKISONISMO es el cuadro clínico mas habitual. se puede confundir con EP y con EA .
•DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY
DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY- DCL
Está asociada al parkinsonismo y se distingue por la presencia de alucinaciones, delirios y
cuadros paranoicos.
Investigadores extranjeros señalan que sería la demencia degenerativa más usual después
del Alzheimer. Corresponde al 10 a 25% de todas las demencias.
Se calcula que en Chile hay alrededor de 176.000 dementes, de ellos cerca de 8.000
estarían afectados por cuerpos de Lewy difusos, los cuales acumulan una proteína alterada
conocida como alfa-sinucleina, la que provoca la destrucción de neuronas
(Archivaldo Donoso, 2009)
Fisiopatología
• Enfermedad neurodegenerativa con degeneración cortical y
subcortical .
• Muestra un cierto solapamiento con la EA en lo que se refiere a
las alteraciones neuropatológicas. Se observan cuerpos de lewy
en la corteza cerebral
• Se diagnostica por anatomía patológica posmortem
• "Los cuerpos de Lewy están asociados al parkinsonismo. Cuando las inclusiones
de la proteína alfa-sinucleina alteradas están circunscritas a la sustancia nigra -
importante en el control y coordinación del movimiento- sólo generan problemas
motores, pero si se expanden y comprometen la corteza cerebral, provocan una
demencia específica que no es fácil de diagnosticar” ( Archibaldo Donoso)
Neurona de la sustancia nigra con dos cuerpos de lewy: masas circulares hialinas, una de ellas con un corpúsculo central
Alfa sinucleina
Regula el Fx normal de las neuronas
Enfermedad de Parkinson
Se acumula en la SN
Atacan a los lisosomas
Acumulación de desechos
Estrés Oxidativo
MUERTE NEURONAL
la alfa-sinucleína se acumula en las terminales nerviosas, esto parece dificultar la degradación
normal y los procesos de reciclado en las neuronas, lo que progresivamente podría menoscabar la
liberación de neurotransmisores. Con el tiempo, las neuronas podrían dejar de funcionar y morir.
Mapping the Subcellular Distribution of α-Synuclein in Neurons using Genetically Encoded Probes for Correlated Light and Electron Microscopy: Implications for Parkinson's Disease PathogenesisDaniela Boassa, et al. The Journal of Neuroscience.2013
Características clínicas
Suele comenzar entre los 60 y 80 años, excepcionalmente antes de
los 60.
Inicio insidioso, pero puede tener aparición subaguda.
El cuadro clínico es mas rápido que en la EA.
Es más común en hombres
Características clínicas
Deterioro progresivo con rasgos frontales.
Son característicos los defectos atencionales, visuoperceptivos,
visuoconstructivos y en menor grado la memoria episódica.
Un rasgo característico son las fluctuaciones en el nivel de
conciencia y de la atención (incluso en el mismo día).
COGNITIVAS
Características clínicas
Signos parkinsonianos (cuadro rígido-acinético) que
suele ser simétrico a diferencia del Parkinson.
Hipomimia facial, alteraciones posturales, y temblor
(leve).
MOTORAS
Diagnostico Diferencial
•EA: No cursa con alteraciones de la marcha ni déficits motores.
•EP: No cursa con demencia aunque se observan alteraciones cognitivas.
Karl E.Misulis; Thomas C.Head. Netter Neurologia Esencial. Elseiver. España.2008
ENFERMEDAD DE PARKINSON . PALOMA NÚÑEZ MALEBRÁN
FONOAUDIOLOGA