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Elisa Hernández RivasServicio de Endocrinología y Nutrición
Hospital del Mar
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Masa infiltrativa de tallo y glándula hipofisaria de rápido crecimiento que invade senos cavernosos, engloba sifones carotídeosy erosiona dorso selar y apófisis clinoidesposteriores
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MASA HIPOFISARIA
Macroadenoma no productor de comportamiento agresivo
Apoplejía hipofisaria
Metástasis de neoplasia oculta
Pituicitoma
Hipofisitis
Enfermedad granulomatosa
Enfermedad de Erdheim‐Chester
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PET‐FDG18 combinado con TAC corporal y cerebral
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Nódulo hipermetabólico de 12x7mm en lóbulo superior del pulmón izquierdo, sugestivo de un proceso neoplásico pulmonar
Lesión hipermetabólica hipofisaria que infiltra estructuras vecinas que no permite diferenciar entre proceso granulomatoso o lesión tumoral y que puede ser compatible con una metástasis
Los hallazgos serían ( en caso de confirmar la etiología M1 hipofisaria) compatibles con una neoplasia pulmonar T1a N0 M1b
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Biopsia percutánea pulmonar guiada por TACAnatomía patológica
inmunohistoquímica: marcadores neuroendocrinos : cromogranina, Cam5.2, TTF1 intensoKi67 del 20‐25 %
TUMOR CARCINOIDE ATÍPICO
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TUMOR CARCINOIDE
ATÍPICO
BAJA PROBABILIDAD
DE METÁSTASISSOBRE LA HIPÓFISIS
BIOPSIA DE LA MASA
HIPOFISARIA
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Biopsia de la lesión selar mediante craniotomíapterional derechaAnatomía patológica
TUMOR CARCINOIDE ATÍPICO
TTF‐1p53
cromogranina
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METÁSTASIS HIPOFISARIA DE TUMOR CARCINOIDE ATÍPICO PULMONAR
T1aN0M1b (SILLA TURCA)
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METÁSTASIS HIPOFISARIAS
TUMORES NEUROENDOCRINOS
CARCINOIDES PULMONARES
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La hipófisis es un órgano poco común de asentamiento de metástasisSuponen 0,14‐28,1% de todas las metástasis cerebrales en autopsiasEn series quirúrgicas se detecta < 1% de los pacientes sometidos a cirugía transesfenoidalOcurre en pacientes frecuentemente afectos de enfermedad metastásica generalizada
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Origen del tumor primario
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Pituitary metastasis frommalignant bronchialcarcinoid. Tumori. 1988 Feb 29;74(1):101‐5
Malignant bronchial carcinoid tumor metastatic to thepituitary in a thyroid carcinoma patient: successfultreatment with surgery, radiotherapy and somatostatinanalog. Pituitary. 2004;7(1):51‐7.
A metastatic pituitary carcinoid tumor successfullytreated with gamma knife radiosurgery. ZhonghuaYiXueZaZhi (Taipei). 2001 Jul;64(7):414‐8.
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Suelen ser clínicamente silentes y de pequeño tamañoLos tumores metastásicos son difícilmente distinguibles de los primarios de la hipófisis por presentación clínica o radiológicaLa clínica más frecuente es la diabetes insípidaEs esencial diferenciar la benignidad o malignidad de la lesión en pacientes oncológicos aunque el pronóstico está definido por el tumor primario
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Englobado dentro de los tumores neuroendocrinos broncopulmonares (BP‐NETs)El 25% de los NET se localizan en el árbol bronquial Sólo el 1%‐2% de los cánceres de pulmón pertenecen a esta estirpeSe originan a partir de las células de Kulchtitsky o enterocromafines, en la mucosa bronquial (sistema neuroendocrino difuso)
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Travis et al 1991
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Hay varias alteraciones cromosómicas identificadas en BP‐NETsInactivación del gen MEN1 en 70% de carcinoides atípicos y en 47% carcinoides típicos tanto en esporádicos como asociados a MEN1, en cuyo caso aparecen en 5% aproximadamenteMutaciones de p53, bcl‐2, c‐kit…
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Más frecuente en mujeresEn quinta‐sexta década de la vidaEl carcinoide típico representa el 80%‐90% de los carcinoides pulmonaresNo se ha establecido relación inequívoca entre carcinoides y el hábito tabáquico
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Hasta 25%‐30% cursan asintomáticos y se descubren de forma incidental o postmortenEl resto se presentan con la triada clásica (tos, hemoptisis, neumonía) secundaria a obstrucción bronquial o ulceración El síndrome carcinoide es infrecuente (1%‐3%)Los carcinoides atípicos se localizan más frecuentemente en periferia pulmonar
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Marcadores bioquímicos: cromograninaA tiene sensibilidad 75% en carcinoides pulmonares, serotonina, ACTH, 5‐HIAA,…
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Radiológico: Rx tórax, TAC torácico, octreoscan, PET, octreoscan o PET con TAC o RMN
Octreoscan: sensibilidad 90%, especificidad 83%
PET: 18 FDG‐PET no es la prueba de elección, preferible 11C‐5‐hidroxitriptofano
Técnicas combinadas: sensibilidad 96%‐100% en NET
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Técnicas invasivas:
En lesiones centrales: ▪ fibrobroncoscopia + biopsiaEn lesiones periféricas: ▪ biopsia percutánea guiada por TAC
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El 50% de carcinoides atípicos se encuentran en estadío I (in situ) al diagnóstico El 80‐90% de los típicos están localizados
En 20%‐60% de carcinoides atípicos hay invasión de ganglios linfáticosLas metástasis a distancias son raras pero el 25% de los pacientes con carcinoides atípicos desarrollan enfermedad a distancia (hígado, hueso, mama, SNC…)
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La única opción curativa es la cirugíaEn carcinoides atípicos se aconseja resección extensa (pneumonectomía o lobectomía)La radioterapia está indicada en enfermedad irresecable, en resección incompleta o enfermedad metastásica al diagnósticoEl tratamiento con quimioterapia no ha resultado efectivo por el momentoHay estudios en fase 1 y fase 2 con fármacos con dianas terapeúticas moleculares
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La supervivencia a 5 años de los carcinoides varía desde 44% ‐97%Depende del tipo histológico de carcinoide y del estadiajeCarcinoide atípico:Supervivencia a 5 años: 40%‐59%Supervivencia a 10 años: 14%‐25%Supervivencia de enfermedad metastásica a 5 años: 14%‐25%
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En seguimiento por oncología, endocrinología y neurocirugía
Índice de Karfnosky 90%Clínica por compresión de tercer par craneal derecho
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• Radioterapia holocranial 36 Gy • Disminución del volumen tumoral (13x21x25)• Re‐estadificación torácica para valorar tratamiento (radiocirugía +/‐ tratamiento tumor pulmonar)
Oncológico
• Levotiroxina 50 mcg/día• Hidrocortisona 20‐0‐10 mg; 13,7mg/kg/m2
• Desmopresina 0,1 mg : 1/2‐1/2‐1• Testosterona undecanoato 1 iny/3m
Endocrinológico
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MUCHAS GRACIAS