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Dra. Ana M. Márquez ArmenterosHMI- Badajoz 16/05/17
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INTRODUCCIÓN
Epilepsia
* Trastorno neurológico serio más frecuente
* 1 de cada 5 niños no responden a fármacos
*Refractariedad: 2 FAEs sin alcanzar período libre de crisis que sea tres veces la duración del período intercrítico más largo previo al tratamiento.
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INTRODUCCIÓN
Dieta Cetogénica
Dieta disbalanceada de bajo contenido en hidratos de carbono, adecuado en proteinas y de alto contenido en grasas
S.XX: Diseñada para simular los cambios bioquímicos asociados al ayuno (acidosis, cetosis y deshidratación).
S XXI: Tratamiento no farmacológico bien establecido para la epilepsia refractaria en pediatría.
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INTRODUCCIÓN
Mecanismo de acción
Cambios en la producción de ATP
Efectos inhibitorios directos sobre iones de CC
y Ácidos grasos
Alteración del pH neuronal
Aumento GABA
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DIETA CETOGÉNICA
INDICACIÓN GENERAL EPILEPSIA REFRACTARIA A FAEs
TTO DE ELECCIÓN DÉFICIT DE GLUT-1DÉFICIT DE PDH
OTRAS ESCLEROSIS TUBEROSA, SD RETT, SD DRAVET, SD WEST, PEA, SD LANDAU-FLEFFNER, ELA, NEFROPATIA DIABÉTICA.
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DIETA CETOGÉNICA
EFICACIA
*Disminución ó supresión de crisis*Retirada de algunos FAEs*Mejoría EEG*Mejoría cognitiva y en el estado de conexión
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DIETA CETOGÉNICAEFICACIACriterios clínicos de eficacia. Criterios de Huttenlocher
Excelente control: control completo de las crisisMuy buen control: disminución de más del 90% de
las crisisBuen control: disminución del 50- 90% en el
número de las crisisControl regular: disminución de < 50% en el número
de las crisisAusencia de efecto: sin cambio en el número crisisNegativo: aumento del número de crisis
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DEFIENCIA DE PCACIDEMIAS ORGÁNICAS
PORFIRIATRASTORNOS BOAG
DEFICIENCIA CARNITINAAG TIPO II
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• Para descartar enf metabólica:
• Aminoácidos y ácidos orgánicos sangre y orina
• Perfil acilcarnitinas sangre
• Para evaluación propiamente dicha:
• Hemograma y Perfil férrico
• Coagulación
• Bioquímica completa con perfil hepatorenal, iones, perfil lipídico
• Vit B12, fólico, vitaminas liposolubles, Zn y Selenio
• Concentraciones de FAEs
• SSO/ Índice Ca/Cr orina
• EEG
• Ecografía abdominal
• ECG
ESTUDIO PREVIO
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Tipos de dieta
• Con la evidencia actual no es posible decidir cuál de las DC es mejor.
• Cada centro utilizará aquella con la que se sienta más cómodo (seguridad, eficacia y factibilidad).
• Tampoco existe evidencia publicada de recomendación específica de un tipo concreto según el tipo de epilepsia.
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COMPLICACIONES AGUDAS
HIPOGLUCEMIA: < 50 mg/dl y todas las sintomáticas
• 41-70 mg/dl: vaso de Ketocal ó adelantar ingesta
• < 40 mg/dl: Bolo de SG 10% IV (0.25 gr/kg)
• Comprobación posterior de glucemia y cetonemia
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COMPLICACIONES AGUDAS
HIPERCETONEMIA: >4.5-5 mmol/l. Cetonuria +++++
• Síntomas inespecíficos: vómitos, letargia, irritabilidad, polipnea, Somnolencia
• Sin Hipoglucemia: Bolo de SSF 10 ml/kg
• Con Hipoglucemia: 1o bolo de SG 10% + bolo posterior SSF 10 ml/kg
• Comprobación posterior de glucemia y cetonemia
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SEGUIMIENTO
*Adherencia
*Controles
*Crisis
*Dudas
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SEGUIMIENTO
*Primer mes: SEMANAL
*Posteriormente: TRIMESTRAL.
• Control analítico completo sangre y orina cada 3 meses
• Control ecografíaabdominal cada 6 meses
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COMPLICACIONES AGUDAS: SITUACIONES ESPECIALES
• AYUNO PARA QUIRÓFANO: gotero de SSF y control de glucemias y gasometrías.
• AYUNO PARA VARIOS DIAS: fluidoterapa IV para NNBB + Potasio. Añadir gramos de glucosa que tome en el día.
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Nuestra experiencia
AÑO INICIO TOTAL DC INSTAURADAS
TOTAL DE PACIENTES QUE ABANDONAN LA DIETA
PACIENTESACTUALMENTE CON DC
2012 7 4 3
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PACIENTE
FECHA INICIO DC
EDAD AL INICIO DC
INDICACIÓN EFECTOS SECUNDARIOS
CAUSA DE ABANDONO DC
N.1 2012 8 AÑOS LISENCEFALIAEPILEPSIA REFRACTARIA
NO DECISIÓN FAMILIAR POR AUSENCIAMEJORÍA
N.2 2012 5 AÑOS DÉFICTIT GLUT1 NO
N.3 2015 13 AÑOS EPILEPSIA REFRACTARIA NO DECISIÓN FAMILIAR POR AUSENCIAMEJORÍA CLINICA(SÍ EEG)
N.4 2015 5 AÑOS EPILEPSIA REFRACTARIA (EC) NO DECISIÓN FAMILIAR POR AUSENCIAMEJORÍA CLINICA(SÍ EEG)
N.5 2015 2 MESES EPILEPSIA FOCAL MALIGNA DEL LACTANTE
NO NO MEJORÍA CLÍNICA
N.6 2016 10 AÑOS LISENCEFALIAEPILEPSIA REFRACTARIA
DISLIPEMIA
N.7 2017 2 AÑOS ESCLEROSIS TUBEROSAEPILEPSIA REFRACTARIA
SOMNOLENCIA,LETARGIA
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.- DNO: 35 cc de actimel 0% + 25 c nata líquida 35% materia grasa + 10 grs de queso en porciones+ 10 cc de MCT ó KETOCAL 4:1 LQ 135 mL
.- MEDIA MAÑANA: KETOCAL 4:1 LQ 65 mL
.- CDA: puré de 65 grs de calabacin, 10 grs de cebolla, 20 grs de muslo de pollo, 20 ml de nata al 35% materia grasa y 25 ml de aceite de oliva. ó KETOCAL 4:1 LQ 235 mL
.- MDA: 35 cc de actimel 0% + 25 c nata líquida 35% materia grasa + 10 grs de queso en porciones+ 10 cc de MCT ó KETOCAL 4:1 LQ 135 mL
.- CNA: puré de 65 grs de calabacin, 10 grs de cebolla, 20 grs de pescado blanco, 20 ml de nata al 35% materia grasa y 25 ml de aceite de oliva. ó KETOCAL 4:1 LQ 235 mL
EJEMPLO MENÚ
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RECORDAR.......
OJO CON ROMPER LA CETOSIS!!!!
EVITARLO SIEMPRE!!!!
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