Dr. Julio SandovalInstituto Nacional de Cardiología
Ignacio ChavezMéxico
El proceso diagnostico en hipertensión Pulmonar
Congreso de la AAMR
Mar del Plata, ArgentinaOctubre del 2014
Hipertensión PulmonarDefinición
No es una enfermedad per se Grupo heterogéneo de entidades clínicas con un
espectro amplio de cambios patológicos a nivel vascular pulmonar que producen incremento de la RVP y de la presión pulmonar (multifacética)
Hemodinámico: Presión Arterial Pulmonar media > 25 mmHg en el reposo.
El diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar incluye además, la demostración de una PAPC < 15 mmHg y la existencia de un RVP > 3 UW
1. Hipertensión arterial pulmonar1.1 HAP idiopática1.2 HAP hereditaria
1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK31.2.3 Desconocido
1.3 Inducida por drogas o toxinas1.4 Asociada con:
1.4.1 Enfermedades del tejido conectivo1.4.2 Infección por VIH1.4.3 Hipertensión portal1.4.4 Cardiopatías congénitas 1.4.5 Esquistosomiasis
1’ Enfermedad veno-oclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar 1’’ HP persistente del recién nacido (HPPRN)
2. HP por cardiopatías izquierdas2.1 Disfunción sistólica del VI2.2 Disfunción diastólica del VI2.3 Enfermedad valvular2.4 Obstrucción congénita/adquirida del tracto de entrada o salida del VI
3. HP por neumopatías y/o hipoxia 3.1 EPOC 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial 3.3 Otras neumopatías con patrón mixto obstructivo y
restrictivo 3.4 Alteraciones respiratorias del sueño 3.5 Hipoventilación 3.6 Exposición crónica a la altitud 3.7 Neumopatías del desarrollo
4. HP por tromboembolia crónica
5. HP con mecanismos multifactoriales no claros 5.1 Trastornos hematológicos:: anemia hemolítica crónica,
trastornos mieloproliferativos, esplenectomía 5.2 Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis
pulmonar, linfangioleiomiomatosis 5.3 Trastornos metabólicos: enf. por almacenamiento de
glicógeno, enf. de Gaucher, trastornos tiroideos 5.4 Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante,
insuficiencia renal crónica, HP segmentaria
5o Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, Niza 2013
Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34-41.
Clasificación Hipertensión Pulmonar
GenéticaTóxica
InflamatoriaInfecciosa
HiperdinámicaCongénitaParasitaria
De causa desconocida
Una enfermedad multifacética
• Diferente pronostico, diferente tratamiento
• No existe una prueba diagnóstica ideal para identificarla integralmente
• Proceso diagnóstico ordenado
Sospecha
Evaluación inicial
Caracterización
Confirmación Evaluación funcional
Diagnóstico
Venecia 2003
Niza 2013
Dana Point 2008
Guías de diagnóstico – ESC/ERS 2009 –
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
• Dextro-rotación• Hipertrofia / Dilatación VD, AD• Cambios ST-T • BRDHH
• Tronco de AP Prominente
• Dilatación de AP Centrales
• Diámetro de la RD• Cardiomegalia: CD
Sospecha Clínica (síntomas & signos, RX, EKG)
Eco - Doppler
IT 2.8 – 3.4 m/sPAPs 36 - 50 mmHg
IT > 3.4 m/sPAPs > 50 mmHg
IT <2.8 m/sPAPs < 36 mmHg
Descarta HPAsintomático
Otros datos ECO de HP? ECO ejercicio ?
Continuar: Referir a centro especializado
Evaluación inicial – Ecocardiograma
Detección:- Estimación de la PSAP
Tipo de HAP- FV izquierda (función sistólica y diastólica del VI)- Valvulopatìa izquierda (mitral, aórtica)- Cardiopatía congénita (integridad septal; salino
agitado) Información funcional VD
- Dimensiones y función de VD y AD, TAPSE- Foramen oval- Anomalías valvulares (grado y severidad de la
insuficiencia tricúspide y pulmonar)- Presencia y tamaño de derrame pericárdico
Arch Bronconeumol 2008;44:87 & ACCF/AHA JACC 2009; 53: 1573-1619
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
• HP debida a cardiopatía izquierda• Causa muy común• Utilidad del ecocardiograma
(disfunción sistólica o diastólica)• Puede necesitar cateterismo• Abandonar: HP
“desproporcionada”
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D100-8
Oudiz RJ. Clin Chest Med 2007; 28: 233–241Rich S, Rabinovitch M. Circulation 2008; 118;
2190-2199Benza RL, et al. Adv in Pulm Hyperten 2006; 5(1):
21-29
Oudiz RJ. Clin Chest Med 2007; 28: 233–241Rich S, Rabinovitch M. Circulation 2008; 118;
2190-2199Benza RL, et al. Adv in Pulm Hyperten 2006; 5(1):
21-29
• HP debida a Neumopatía crónica
• Causa también común (prevalencia de EPOC)
• PFR completas• Imagen (tomo de alta
resolución)• HP severa; Mecánica preservada,
hipoxemia severa, no gran hipercapnia, DLCO muy bajo
• Abandonar HP “desproporcionada”
• Cateterismo prn• Definirlas como: neumopatía
sin HP, con HP y con HP severa
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
Sensibilidad 90-100%Especificidad 94-100%
HAPI vs CTEPH*
*Fedulo PF, NEJM 2001
Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension
Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D92-9
Gammagrama V/Q: el mejor método de tamizaje
• V/Q• Menor exposición a
radiación• No contraste IV• No experiencia en
interpretación (igual a TEP aguda)
• Defectos V/Q en presencia de angiografía normal sugieren HPTEPC distal
• AngioTAC• Sensibilidad de 51% vs 96%
con V/Q (Tunariu, et al J Nucl Med 2007)
• Experiencia en interpretación (diferente de TEP aguda)
• Falsos positivos (sarcoma)• Pobre detección de
enfermedad distal (candidato a tratamiento médico)
• AngioTAC “negativo” sugiere (erróneamente) HAP idiopática
No utilización de V/Q: diagnóstico erróneo de HAPI43% de los pacientes en el Pulmonary Arterial
Hypertension Quality Enhancement Research Initiative Registry, nunca tuvieron un V/Q
(1/3 “porque angioTAC fue negativo”)
• Gammagrama Pulmonar V/Q (Tamizaje)• No invasivo• Gran valor diferencial• Infravalora obstrucción central
• Angiografía Pulmonar (Confirmación)• Esencial: diferencial; acceso quirúrgico• Seguridad; interpretación cuidadosa
• TAC Helicoidal• No invasivo. Definición vascular central• Acceso quirúrgico
Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
Estudios Fundamentales
Angiografía Pulmonar
en TEP Crónica• Defectos de perfusión
• “Bandas” o Estenosis• Dilatación post
estenótica• Amputaciones• Adelgazamiento
rápido• Terminación en
“fondo de saco”• No defectos de
llenado
Auger WR et al, Radiology 1992.
Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
Cateterismo y Angio • La angiografía pulmonar
permanece como el -estándar de oro- para diagnóstico y evaluación del tratamiento
• Ventaja: combina imagen y evaluación hemodinámica
• Comparación del grado de obstrucción con la hemodinámica es crítica en la evaluación quirúrgica
• Pistas (obstrucción distal):– Presión de oclusión 1
– Perfusión subpleural 2
1. Kim NHS, et al. Circulation 2004
2. Tanabe N, et al. CHEST 2012
Normal Anormal
Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension
Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D92-9
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
Barberá JA, 2008
Indicaciones– HAP– HT Tromboembólica Crónica– Casos seleccionados otras
clases
Objetivos– Establecer diagnóstico– Evaluar severidad– Clasificación hemodinámica– Definir respuesta
vasodilatadora– Pronóstico
Estudio hemodinámico pulmonar en la HP-cateterismo cardiaco derecho.-
Procedimiento– Determinaciones basales (x3)
• PAP (s/d/m)• PAOP; PAD• Gasto cardiaco (termodilución)• SVO2
• TA sistémica, SaO2, FC, etc.– HAP: Prueba vasodilatadora; carga
Respuesta + PAP >10 mmHg PAP final <40 mmHg QT = ó
Barberá et al. Documento de Consenso SEPAR-SEC. Arch Bronconeumol 2008;44:87-99
Agentes empleados para el reto vasodilatador agudoEpoprostenol Adenosina Oxido Nítrico
Administración Intravenosa Intravenosa InhaladaInfusión 2 ng/kg/min
cada 10 a 15 minutos
50 mcg/kg/min cada 2 a 3 min
No
Rango de dosis 2 a 10 ng/kg/min
50 a 250 mcg/kg/min
10 a 80 ppm
Efectos colaterales
Cefalea, nausea, mareo
Disnea dolor torácico, bloqueo AV
↑ Presión de llenado de cavidades izquierdas en pacientes susceptibles
ACCF/AHA JACC 2009; 53: 1573-1619
Realizar las medicionesAl final de la espiración
Consideraciones importantes
Nivel de referencia de 0(Posición del transductor)
Línea media de la distancia entre Nivel de esternón y la cama del paciente
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
Caracterizaci+on
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
Caracterización
Escleroderma, lupus, Sjögren
Enfermedad Cardiaca Congénita
Drogas/Toxinas
Porto -Pulmonar
Esquistosomiasis
Infección por VIH-1
Hereditaria
H Clínica CompletaExamen Físico
Ecocardiograma, CCD
Anticuerpos específicos
POSIBLE HAP
Clínica
Historia de exposición
US hepato-esplénico, PFH,CCD
Serología para VIH-1
H familiar, estudio genético
HAP IDIOPATICA
HAP ASOCIADA
CaracterizaciónHAP
Endémica, AnticuerposClínica, Biopsia
ImagenTomografía AR o Helicoidal
• Enf. parénquima pulmonar• Estudio HPTEC• EVOP y HCP
HPTEPC
EVOPHCP
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
Valoración de la gravedadPronostico
• Síntomas– Clase funcional, síncope, FVD
• Hemodinámica– PAP
– Disfunción VD (IC, PAD, SvO2)
– Respuesta vasodilatadora
• Tolerancia al esfuerzo– Prueba de Caminata
– P. esfuerzo incremental
• Ecocardiograma– Derrame pericardico– Tamaño AD– Índice excentricidad VI– TAPSE– Índice función global VD
(Tei)
• Biomarcadores– BNP– Troponina – Acido úrico
• Otros: Creatinina, Na+
Galiè N et al. European Heart Journal 2009; 30: 2493–2537.
aDepending on age. bTAPSE and pericardial effusion have been selected because they can be measured in the majority of the patients. BNP ¼ brain natriuretic peptide; CI ¼ cardiac index; 6MWT ¼ 6-minute walking test; RAP ¼ right atrial pressure; TAPSE ¼ tricuspid annular plane systolic excursion; WHO-FC ¼ WHO functional class.
ESC / ERS 2009Determinantes del pronostico en HAP
Una enfermedad multifacética
• Diferente pronostico, diferente tratamiento
• No existe una prueba diagnóstica ideal para identificarla integralmente
• Proceso diagnóstico ordenado
Síntomas, signos, hallazgo
incidental
Ecocardiograma
Imagen, laboratorio,
estudios especiales
Cateterismo y ECO (funcion
VD);
CF, C6M, PCPE, Biomarcadores
(BNP)
Sospecha
Evaluación inicial
Caracterización
Confirmación Evaluación funcional
HAP: El tiempo entre síntomas – diagnóstico no ha cambiado en los últimos 20 años…..
• Retrasos comunes y frecuentemente prolongados• Inaceptables en una era de tratamiento efectivo• Causas:
– Diagnóstico erróneo de asma, desacondicionamiento, ansiedad, crisis de pánico, disautonomía, epilepsia, etc., (Múltiples especialistas y pruebas)
– Falta de conciencia en comunidad pública y médica
• Que podemos hacer?– Crear conciencia pública y médica– Atender recomendaciones diagnosticas (guias)– Acceso temprano a centros especializados, y fármacos– Educación: formación de especialistas en HP
– Tamizaje en poblaciones de riesgo
Capa
cida
d Fu
ncio
nal
TIEMPO
Intervención tardía
ETAPA TARDIA
EARLY STAGE
Evolución natural de HAP
PRE-CLINICA
Intervención temprana
ETAPA TEMPRANA
EL OBJETIVO DE LOS PROGRAMAS DE
DETECCION ES EL DIAGNOSTICO
TEMPRANO
M. Humbert 2009
No deterioro funcional
Diagnóstico temprano: Tamizaje
Importancia del diagnóstico temprano
1%
24%
75%
12%
Pati
en
ts (
%)
63%
0
20
40
60
80
100
I II III IV
100
80
60
40
20
0
n = 8(44%) n = 5
(28%) n = 2(11%)
II III IVP
ati
en
ts %
39%
Hachulla E, et al. Arthritis Rheum 2005; 52:3698-700. Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173:1023-30.
No screening With screening
WHO class WHO class
Pacientes en riesgo elevado para HPValoración periódica
• Mutación genética conocida (BMPR2)
• Familias con antecedentes de HAP (consanguíneos)
• Espectro de Escleroderma
• Hipertensión portal (valoración para trasplante)
• Infección con VIH• Exposición a fármacos o
tóxicos• Cardiopatía congénita• Embolia pulmonar aguda• Enfermedad células
falciformes• Neumopatía o cardiopatía
crónica– Disnea excesiva en relación
con la función pulmonar o ventricular izquierda
Reflexión final: debemos buscar marcadores tempranos de EVP
• DLCO/CVF en Escleroderma• ECO y Hemodinámica en
ejercicio (?): HAP Familiar• Disfunción/daño endotelial
(células endoteliales circulantes) en cardiopatías congénitas
• Imagen avanzada (RMI): rigidez, compliance y capacitancia vascular, flujo sanguíneo pulmonar regional
• Tamizaje genético (?)
Lau EMT, et al. Eur Heart J 2011; 32: 2489
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
• HP debida a cardiopatía izquierda• Causa muy común• Utilidad del ecocardiograma
(disfunción sistólica o diastólica)• Puede necesitar cateterismo• Abandonar: HP
“desproporcionada”
• HP debida a Neumopatía crónica
• Causa también común (prevalencia de EPOC)
• PFR completas• Hipoxemia severa, no gran
hipercapnia, DLCO muy bajo
• Imagen (tomo de alta resolución)
• Cateterismo prn• Abandonar HP
“desproporcionada” • Definirlas como: neumopatía
sin HP, con HP y con HP severa
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D100-8
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
Ecocardiografía en la HPEcocardiografía en la HP
Mukerjee et al. Rheumatol 2004;43:461
Pistas durante el cateterismo
Kim NHS, et al. Circulation 2004Castelain V, et al. J Am Coll Cardiol 2001Delcroix M, et al. Eur Respir J 2013
Subpleural perfusion as a predictor for poor surgical outcome in CTEPH. Tanabe N, et al. CHEST
2012; 141: 929-934
Hoeper et al. Circulation 2006;113;2011-2020
Pacientes con HP no explicada o HP con historia de EP
V/Q Normal V/Q indeterminado o defectos perfusorios múltiples
Angiografía Pulmonar y CCD con evidencia de HPTEC – Confirmación del diagnostico / Factibilidad
de Endarterectomìa Pulmonar
Mayor evaluación de Imagen / Valoración de EPAngioTAC / Angioresonancia
Discusión multidisciplinaria entre Neumólogo, Cirujano y Radiólogo acerca del concepto
terapéutico
Gammagrama Ventilación - Perfusión
HPTEC descartada
Abordaje diagnóstico
Angiotomografía del TóraxDiagnóstico
• De gran utilidad• Define obstrucción central
(accesibilidad)• No requiere cateterismo• La angiotomografía en
centros con experiencia en CTEPH puede ser una alternativa en la evaluación
• Provee detalles adicionales sugestivos
– Colaterales bronquiales, patrón en mosaico, enfermedad mediastinal u otras condiciones que semejan CTEPH
Proceso diagnóstico de la HP - Resumen
Fase Exploraciones
Sospecha Síntomas, examen físico, Rx tórax, ECG
Detección Ecocardiograma transtorácico (ETT)
Identificación clase y tipo
- ETT (valvulopatía o cardiopatía izda., cardiopatías congénitas)- ETT con suero salino agitado (cortocircuito intra o extracardiaco)- Examen funcional respiratorio y gasometría arterial- Gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión- Analítica general y determinación de:- Función tiroidea y hepática- Autoinmunidad: ANA, anti-DNA, anti-centrómero, anti-cardiolipina y anti-U1-RNP- Serología VIH, virus hepatitis B y C
Opcionales- TC tórax alta resolución - Angio TC helicoidal - Ecografía abdominal- Estudio del sueño- Arteriografía pulmonar selectiva (si HPTEC)- Ecocardiograma transesofágico
Evaluación y diagnóstico
-Diagnóstico: estudio hemodinámico pulmonar, prueba vasodilatadora -Capacidad de ejercicio: p. marcha 6 min, p. esf. cardiopulmonar (opcional)
Barberá et al. Documento de Consenso SEPAR-SEC. Arch Bronconeumol 2008;44:87-99
El tiempo entre síntomas – diagnóstico no ha cambiado en los últimos 20 años
• Retrasos comunes y frecuentemente prolongados• Inaceptables en una era de tratamiento efectivo• Causas:
– Diagnostico erróneo de asma, desacondicionamiento, ansiedad, crisis de pánico, disautonomía, epilepsia, etc., (Mútiples especialistas y pruebas)
– Falta de conciencia en comunidad pública y médica– Falta de recursos de atención médica en áreas distantes
• Que podemos hacer?– Crear conciencia pública y médica– Acceso temprano a centros especializados, y fármacos– Educación: formación de especialistas en HP– TAMIZAJE en poblaciones de riesgo
Hipertensión PulmonarDefinición
No es una enfermedad per se Grupo heterogéneo de entidades clínicas con un
espectro amplio de cambios patológicos a nivel vascular pulmonar que producen incremento de la RVP y de la presión pulmonar.
Hemodinámico: Presión Arterial Pulmonar media > 25 mmHg en el reposo.
El diagnóstico de Hipertensión Arterial Pulmonar incluye además, la demostración de una PAPC < 15 mmHg y la existencia de un RVP > 3 UW
OMSNIZA 2013
Clasificacion Clinica ActualizadaSimonneau G, et al. JACC 2009; 54: S43-S54
1. Hipertensión Arterial Pulmonar HAP Idiopática Hereditaria
BMPR2 ALK-1 Endoglin (con o sin THH) Desconocida
Inducida por drogas y Toxinas Asociada con:
Enfermedades del tejido conectivo Infección por VIH Hipertensión portal Enfermedad cardiaca congénita Esquistosomiasis Anemia hemolítica crónica
HPPRN 1’. EPVO y / o Hemangiomatosis CP
2. HP debida a Enfermedad Cardiaca Izquierda Disfunción Sistólica Disfunción Diastólica Enfermedad valvular
3. HP Debida a Enfermedad Pulmonar y/o Hipoxia EPOC, Intersticial Otras; patrón mixto Trastornos del sueño Hipoventilación alveolar Altitud Anormalidades del desarrollo
4. HP Causada por Tromboembolia Pulmonar Crónica
5. HP por Mecanismo desconocido o multifactorial Hematológicos Sistémicos Metabólicos Otras
GenéticaTóxica
InflamatoriaInfecciosa
HiperdinámicaCongénitaParasitaria
De causa desconocida
• Formas severas de hipertensión pulmonar• Comparten lesiones vasculares similares• Sitios de obstrucción similares• Comparten mecanismos patobiológicas similares• Pobre pronóstico• “Deben tratarse igual”
Pronóstico - HAP
% S
up
erv
iven
cia
Años
100
80
60
40
20
0
1 2 3 4 5
Cardiopatías
congénitasPortopulmonar
HAPI
Colagenopatías
VIH
McLaughlin VV, Chest 2004; 126: 78S
El tiempo entre síntomas – diagnóstico no ha cambiado en los últimos 20 años…..
• Retrasos comunes y frecuentemente prolongados• Inaceptables en una era de tratamiento efectivo• Causas:
– Diagnóstico erróneo de asma, desacondicionamiento, ansiedad, crisis de pánico, disautonomía, epilepsia, etc., (Múltiples especialistas y pruebas)
– Falta de conciencia en comunidad pública y médica– Falta de recursos de atención médica en áreas distantes
• Que podemos hacer?– Crear conciencia pública y médica– Acceso temprano a centros especializados, y fármacos– Educación: formación de especialistas en HP– Tamizaje en poblaciones de riesgo
Diagnóstico
Venecia 2003
Niza 2013
Dana Point 2008
Guías de diagnóstico – ESC/ERS 2009 –
1. Debe la HP ser definida como mPAP > 25 mmHg (como actualmente) o por mPAP > 20mmHg y debe introducirse el termino “borderline” para pacientes con mPAP entre 21 y 24 mmHg ?
2. Debe ser re-introducido la HP inducida por ejercicio como parte de la definición de HP ?
3. Debe la resistencia vascular pulmonar (RVP) ser incluida en la definición de HP/HAP ?
4. Es la presión arterial pulmonar en cuña (PAPC) de15 mmHg apropiada para distinguir entre HP pre y post-capilar y como debe ser medida la PAPC ?
5. Debe el reto con carga de liquido o con ejercicio ser usado para distinguir pacientes con HAP de aquéllos con HP debida a disfunción ventricular izquierda ?
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
• Dextro-rotación• Hipertrofia / Dilatación VD, AD• Cambios ST-T • BRDHH
• Tronco de AP Prominente
• Dilatación de AP Centrales
• Diámetro de la RD• Cardiomegalia: CD
Sospecha Clínica (síntomas & signos, RX, EKG)
Eco - Doppler
IT 2.8 – 3.4 m/sPAPs 36 - 50 mmHg
IT > 3.4 m/sPAPs > 50 mmHg
IT <2.8 m/sPAPs < 36 mmHg
Descarta HPAsintomático
Repetir ECO 6 mesesECO ejercicio ?
Continuar: Referir a centro especializado
Evaluación inicial – Ecocardiograma
Detección:- Estimación de la PSAP
Tipo de HAP- FV izquierda (función sistólica y diastólica del VI)- Valvulopatìa izquierda (mitral, aórtica)- Cardiopatía congénita (integridad septal; salino
agitado) Información funcional VD
- Dimensiones y función de VD y AD, TAPSE- Foramen oval- Anomalías valvulares (grado y severidad de la
insuficiencia tricúspide y pulmonar)- Presencia y tamaño de derrame pericárdico
Arch Bronconeumol 2008;44:87 & ACCF/AHA JACC 2009; 53: 1573-1619
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
• HP debida a cardiopatía izquierda• Causa muy común• Utilidad del ecocardiograma
(disfunción sistólica o diastólica)• Puede necesitar cateterismo• Abandonar: HP
“desproporcionada”
• HP debida a Neumopatía crónica
• Causa también común (prevalencia de EPOC)
• PFR completas• Hipoxemia severa, no gran
hipercapnia, DLCO muy bajo
• Imagen (tomo de alta resolución)
• Cateterismo prn• Abandonar HP
“desproporcionada” • Definirlas como: neumopatía
sin HP, con HP y con HP severa
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D100-8
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
Sensibilidad 90-100%Especificidad 94-100%
HAPI vs CTEPH*
*Fedulo PF, NEJM 2001
Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension
Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D92-9
Gammagrama V/Q: el mejor método de tamizaje
• V/Q• Menor exposición a
radiación• No contraste IV• No experiencia en
interpretación (igual a TEP aguda)
• Defectos V/Q en presencia de angiografía normal sugieren HPTEPC distal
• AngioTAC• Sensibilidad de 51% vs 96%
con V/Q (Tunariu, et al J Nucl Med 2007)
• Experiencia en interpretación (diferente de TEP aguda)
• Falsos positivos (sarcoma)• Pobre detección de
enfermedad distal (candidato a tratamiento médico)
• AngioTAC “negativo” sugiere (erróneamente) HAP idiopática
No utilización de V/Q: diagnóstico erróneo de HAPI43% de los pacientes en el Pulmonary Arterial
Hypertension Quality Enhancement Research Initiative Registry, nunca tuvieron un V/Q
(1/3 “porque angioTAC fue negativo”)
• Gammagrama Pulmonar V/Q (Tamizaje)• No invasivo• Gran valor diferencial• Infravalora obstrucción central
• Angiografía Pulmonar (Confirmación)• Esencial: diferencial; acceso quirúrgico• Seguridad; interpretación cuidadosa
• TAC Helicoidal• No invasivo. Definición vascular central• Acceso quirúrgico
Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
Estudios Fundamentales
Angiografía Pulmonar
en TEP Crónica• Defectos de perfusión
• “Bandas” o Estenosis• Dilatación post
estenótica• Amputaciones• Adelgazamiento
rápido• Terminación en
“fondo de saco”• No defectos de
llenado
Auger WR et al, Radiology 1992.
Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
Cateterismo y Angio • La angiografía pulmonar
permanece como el -estándar de oro- para diagnóstico y evaluación del tratamiento
• Ventaja: combina imagen y evaluación hemodinámica
• Comparación del grado de obstrucción con la hemodinámica es crítica en la evaluación quirúrgica
• Pistas (obstrucción distal):– Presión de oclusión 1
– Perfusión subpleural 2
1. Kim NHS, et al. Circulation 2004
2. Tanabe N, et al. CHEST 2012
Normal Anormal
Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension
Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D92-9
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
Barberá JA, 2008
Indicaciones– HAP– HT Tromboembólica Crónica– Casos seleccionados otras clases
Objetivos– Establecer diagnóstico– Evaluar severidad– Clasificación hemodinámica– Definir respuesta vasodilatadora– Pronóstico
Estudio hemodinámico pulmonar en la HP-cateterismo cardiaco derecho.-
Procedimiento– Determinaciones basales (x3)
• PAP (s/d/m)• PAOP; PAD• Gasto cardiaco (termodilución)• SVO2
• TA sistémica, SaO2, FC, etc.– HAP: Prueba vasodilatadora; carga
Respuesta + ¯ PAP >10 mmHg PAP final <40 mmHg QT = ó
Barberá et al. Documento de Consenso SEPAR-SEC. Arch Bronconeumol 2008;44:87-99
Realizar las medicionesAl final de la espiración
Consideraciones importantes
Nivel de referencia de 0(Posición del transductor)
Línea media de la distancia entre Nivel de esternón y la cama del paciente
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
Escleroderma, lupus, Sjögren
Enfermedad Cardiaca Congénita
Drogas/Toxinas
Porto -Pulmonar
Esquistosomiasis
Infección por VIH-1
Hereditaria
H Clínica CompletaExamen Físico
Ecocardiograma, CCD
Anticuerpos específicos
POSIBLE HAP
Clínica
Historia de exposición
US hepato-esplénico, PFH,CCD
Serología para VIH-1
H familiar, estudio genético
HAP IDIOPATICA
HAP ASOCIADA
CaracterizaciónHAP
Endémica, AnticuerposClínica, Biopsia
ImagenTomografía AR o Helicoidal
• Enf. parénquima pulmonar• Estudio HPTEC• EVOP y HCP
HPTEPC
EVOPHCP
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
Síntomas y signos; hallazgo incidental
Ecocardiograma
Imagen, laboratorio, estudios especiales
Sospecha
Evaluación inicial
Caracterización
Cateterismo y ECO;
CF, C6M, PCPE, Biomarcadores (BNP)
Confirmación Evaluación funcional
Proceso diagnóstico
Diagnóstico de HPConclusión
• No existe una prueba diagnóstica ideal para identificarla integralmente
• Proceso diagnóstico– Sospecha– Detección, evaluación inicial– Diagnòstico definitivo y caracterización– Evaluación funcional
• HAP: El cateterismo cardiaco es fundamental• La detección temprana (poblaciones de
riesgo) conlleva intervención temprana y mejor pronóstico
Pacientes en riesgo elevado para HPValoración periódica
• Mutación genética conocida (BMPR2)
• Familias con antecedentes de HAP (consanguíneos)
• Espectro de Escleroderma
• Hipertensión portal (valoración para trasplante)
• Infección con VIH• Exposición a fármacos o
tóxicos• Cardiopatía congénita• Embolia pulmonar aguda• Enfermedad células
falciformes• Neumopatía o cardiopatía
crónica– Disnea excesiva en relación
con la función pulmonar o ventricular izquierda
1. Debe la HP ser definida como mPAP > 25 mmHg (como actualmente) o por mPAP > 20mmHg y debe introducirse el termino “borderline” para pacientes con mPAP entre 21 y 24 mmHg ?. R= Se mantiene la PAP de 25 mmHg
2. Debe ser re-introducido la HP inducida por ejercicio como parte de la definición de HP ? R= No por el momento. Requiere mayor evidencia
3. Debe la resistencia vascular pulmonar (RVP) ser incluida en la definición de HP/HAP ? R= Si se incluye en la definición
4. Es la presión arterial pulmonar en cuña (PAPC) de15 mmHg apropiada para distinguir entre HP pre y post-capilar y como debe ser medida la PAPC ? R= Es apropiada. Se señalaron los requerimientos para su medición.
5. Debe el reto con carga de liquido o con ejercicio ser usado para distinguir pacientes con HAP de aquéllos con HP debida a disfunción ventricular izquierda ? R= La carga de líquido (500 ml en 5 min) es aceptada. La respuesta a ejercicio requiere estandarización.
J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50
Reflexión final: debemos buscar marcadores tempranos de EVP
• DLCO/CVF en Escleroderma• ECO y Hemodinámica en
ejercicio (?): HAP Familiar• Disfunción/daño endotelial
(células endoteliales circulantes) en cardiopatías congénitas
• Imagen avanzada (RMI): rigidez, compliance y capacitancia vascular, flujo sanguíneo pulmonar regional
• Tamizaje genético (?)
Lau EMT, et al. Eur Heart J 2011; 32: 2489