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Diciem bre 1965 PINEALOMA CON EXTE NS!ON EPENDI MARIA DIFUSA 265
nas notas, incluso le dieron un Diploma Especial que la madre conserva como recuerdo precioso. Era muy amiga de todas hs niñas y todo el mundo, las vecinas también, la querían mucho.
A los 12 años salió de la Escuela y su madre la llevó a un taller de costura. Tenía buena presencia, aunque era algo delgada. Comenzó a trabajar como recadista. Según la jefe de taller era responsable y agradable. Era muy sociable. A los 16 año> se inició un cambio muy notable. Físicamente comenzó a engordar de caderas, aunque las piernas seguían delgadas y acrocianóticas. Tuvo la menarquía, con una cantidad mínima (como si le pinchasen a una en el dedo con un alfiler, dice la madre). Perdió el ap·etito y de vez en cuando padecía algunos vómitos cuyas características clínicas no conocemos, pero que más adelante desaparecieron. También presentó mareos. D.espués de la menarquía, hubo amenorrea completa. No hubo desarrollo de las mamas ni del vello genital.
Junto a la pérdida del apetito apreció, desde el punto de vista psíquico, una pérdida d·e interés por las cosas. Dejó de salir con un chico que la acompañaba habitualment·e. Su conducta en el taller cambió gradualmente hacia el desinterés
por todo, hasta llegar a no hablar con nadie, ni hacerles caso, ni responder a sus preguntas. Siguió cosiendo bien, pero al final se le olvidó incluso coser. Muy espectacular fu.e la pérdida de memoria. Comenzó desconociendo a los clientes, y más tarde a sus compañeras de taller. Llegó, por ej.emplo, a pedir un vaso de agua porque tenía sed y cuando se lo sacaron ya no se acordaba. Su conducta era muy rara, se metía en cualquier casa sin más ni más, y parecía como "alelada".
En estas circunstancias la llevan al Hospital Psiquiátrico en el que destacan especialmente el síndrome endocrino : poliuria ( 4 a 5 1 por día, densidad de la orina 1003-1005), polidipsia, anorexia total, amenorrea , adelgazamiento. No había trastornos de fondo de ojo, ni signos de hipertensión endocraneal. La radiografía de cíáneo era normal. No se le hizo EEG ni exploraciones neurorradiológicas. Le pusieron un tratamiento que no produjo mejoría, y poco después volvió a ingresar con un cuadro de caquexia grave del que fallece.
HALLAZGOS NECRÓS!COS
La aútopsia no ha sido realizada por nosotros , llegándonos de fuera solamente
Fig. !.- Sección transversal del cerebro. Destrucción det cuerpo calloso, del septum y de las paredes ventriculares. Todas las estructuras se hallaban sustituidas por el tejido pastoso de consistencia muy
blanda
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el cerebro, que, por otra parte, es asiento de lesiones importantes, las cuales explican toda la sintomatología en la evolución clínica de la enferma. A la inspección externa nada llamaba la atención en la convexidad del cerebro, pero al separar con los dedos los dos hemisferios pudo comprobarse que el cuerpo calloso estaba perforado y constituido por un tejido friable de consistencia pastosa. Igualmente, ofrecía una consistencia blanda el suelo del tercer ventrículo, el cual se hallaba,
Fig. 3.--Corte sagital a la altura del acueducto de Silvio. Puede observarse la invasión neoplásici del tejido sube-
pendimario
Fig. 2.--Corte frontal del cerebro a nivel de la parte media de los lóbulos frontales, inmediatamente por delante de la parte más anterior de las cavidades ventriculares. Invasión tumoral de la sustancia blanca en relación con la parte más anterior
de los ventrículos
por otra parte, perforado en su centro. Al corte del cerebro en rodajas frontales se observó un tejido grisáceo, que resultó ser neoplásico como luego veremos, el cual rodeaba todo el sistema ventricular, y que era de consistencia muy blanda y se deshacía con facilidad entre los dedos. El cuerpo calloso y el septum intraventricular se hallaban totalmente destruidos, sustituidos por el tejido que acabamos de describir (fig. 1 ), que invadía también ambo3 lóbulos frontales, en su parte cen-
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tral, en la inmediata vecindad de la convexidad de las cavidades ventriculares y en un espesor de 1 a 1,5 cm (fig. 2). Los plexos coroideos del ventrículo lateral izquierdo se hallan totalmente sustituidos por el tejido, que aquí tenía un aspecto tumoral. En el suelo del tercer ventrículo se observó que la mitad superior de su espesor se hallaba sustituida por el tejido neoplásico, que penetraba en el tallo hipofisario, y había perforado el su-elo en su punto medio. En el acueducto de Silvia, dicho tejido se extendía subependimariamente en toda su longitud y en un espesor de 2 mm aproximadamente (fig. 3), y al llegar al cuarto ventrículo lo rellenaba de forma completa. En el resto de las paredes ventriculares, el espesor del tejido blando de localización subepen dimaria era variable oscilando entre
F ig. 4 :-Asp~cto histológico del tejido tumoral. Pueden observarse dos tipos celulares, uno de células grandes de rasgos que recuerdan a las espermatogonias y otros de aspecto l info-
c itoide
Fig. 5.- Detalle citológico en un ca mpo en el que predominan las células grandes
1 mm y l cm. Faltaba solamente ':::n el extremo posterior de la prolongación occipital dd ventrículo lateral izquierdo. La comisura blanca po.o terior se hallaba destruida. En la región d·e la epífesis, en lugar de esta glándula, se halló el tejido neoplásico que rellenaba la cavidad, invadía la lámina cuadrigémina y se hallaba ·en continuidad con el mismo tejido que invadía el cuerpo callo:o y demás estructuras subependimarias.
Histológicamente se observa que el tejido grisáceo y blanduzco es muy celular, de naturaleza neoplásica , y S·e halla constituido por dos tipos de células: unas granees, de núcleo abundante y marcados nucleolos, que recuerdan a las .espermatogenias , y otras pequeñas de aspecto linfocitoide, de núcleo pequeño y cromatina densa (figs. 4 y 5). El crecimiento tumoral se hacía de una manera exclusi -
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Fig. 6.- El campo corresponde a la parte ventricular del ventrículo Tat~ral izquierdo. Pu ede observarse la invasión neopiási~a subepen-
dimaria
vamente infiltrante y destructiva , oo<e rvándose cómo en los puntos d.e poco espesor se iba extendiendo subepinmariamente , respetando •en un principio la ·Cubierta ependimaria (fig . 6), la cual e:; posteriormente destruida. En -::! tejido nervioso vecino al tumor se apreci:t una fuerte reacción glial , junto con algún demento de carácter tumo:al. La transición entre tejido neoplásico y tejido nerv ioso no es precisa.
COMENTARIOS
El cuadro histológico co ~ res ponde a un pinealoma anisomorfo (teratoma atípico 6), originado con toda probabilidad a nivel de la glándula pineal, habiéndose extendido posteriormente a las demás estructuras ya citadas.
La consistencia del tejido tumoral de los pinealomas puede ser friable 6• 8 . En nues-
tro caso era muy friab}e y ello hace pensar en la posibilidad de que las células tumorales poseyesen alguna sustancia de capacidad lítica, que aceleró los fenómenos de autolisis. El retraso en la penetración del fijador - fue fijado el cerebro entero- como posible causa del reblandecimiento se descarta por hallarse perforado el cuerpo calloso y el suelo del tercer ventrículo, lo que permitía la ·entrada del formol , en el sister.1a ventricubr, y por encontrarse en el mismo es tado d tej ido tumoral del suelo del tercer ventrículo, y el que rellenaba el cuarto ventrículo , próximos en todo caso al fijador. Por otra parte, sólo hay reblandecimiento dondé! hay tumor y faltan por completo hs ·estructuras normales. En el ex tremo posterior de la prolongación occipital del ventrículo lateral izquierdo, que se hallaba libre de tejido neoplásico, tam.ooco había reblandecimiento.
Es conocida la frecuente tendencia de los pinealomas a exhibir crecimiento infiltrante y destructivo, así como a ex t:nderse por las cavidades ventriculares y epindemarias 1. 2• 3, 8 . En nuestra paciente esta tend·encia era extraordinariamente marcada, invadi·endo el tejido subepindemario y ext·endiéndose por la pared de todas las cavidades V·entriculares y por el acueducto de Silvia. Wemer 7 describió un caso parecido, pero en d que la extensión tuvo lugar ·en las meninges y recordaba a una meningitis crónica purulenta.
La clínica que la enferma presenta tiene, sin duda , un notable interés endocrino, explicable _por la destrucción del suelo del tercer ventrículo y del tallo hipofisario. Más interés tiene el hecho de que no exi'.; tiera un cuadro de hipertensión endocran·:!al con hidrocefalia , que probablemente se presentó al comienzo de la sintomatología clínica y se expresó en los mareos y en los vómitos. Después, este cuadro desapareció y nos es permitido pensar que la desaparición está ligada a la destrucción del cuerpo calloso y a la perfornción del suelo d.el tercer ventrículo. Así,
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el líquido cefalorraquideo encuentra nuevas vías de salida que sustituyen al acueducto de Silvio.
Pero lo que más nos llama la atención es su cuadro psíquico; el profundo cambio de la personalidad, la pérdida absoluta de intereses y de respuesta afectiva, y la gran alteración de la memoria. La familia y la gente que la trataba y la había conocido decían que la enferma estaba "alelada". El síndrome, aún distinto del estupor, tiene con él una semejanza: la absoluta falta de respuesta a los estímulos emocionales. Además, se une a él una gran pérdida de memoria.
No corresponde este síndrome a una lesión frontal, ni tampoco afecta intensamente la situación de vigilia, o de conciencia ligada a la activación reticular ascendente. El "alelamiento" es distinto de la obnubilación y del estado crepuscular. Este síndrome se ha puesto en relación con las alteraciones del si3tema límbico o de la vía de Papez 1. 5, que en la necropsia nos aparece absolutamente destruido. Lo que se ha destruido son los mecanismos motores electrogénicos de la conducta. Toda conducta motora antes de expresarse se "carga" con tona-
lidad afectiva en esta vía que recorre desde hipocampo hasta cíngulo, atravesando fornix, hipotálamo (tubérculos mamilares) y tálamo. En nuestro caso es esta facultad para responder emocionalmente la más clara y primariamente trastornada. También la lesión implica fundamentalmente estas estructuras. Los trastornos de la memoria, que nos recuerdan a los del síndrome de Korsakoff (aunque sin confabulaciones), pueden ponerse en relación con la lesión de los tubérculos mamilares.
Finalmente, quisiéramos señalar el hecho de. que no se trata d·e urr· pinealoma ectópico, aún cuando el curso clínico pudiera hacer pensar en ello. Se trata de un pinealcma eutópico, con una extraordinaria capacidad de crecimiento infiltrante y especialmente destructivo, sin llegar a producir verdadera tumoración más que a la altura de los plexos coroideos del ventrículo lateral izquierdo. La invasión del suelo del tercer ventrículo, lo mismo que las demás estructuras, puede explicarse por la progresión en continuidad a partir del tumor primitivo de localización pineal, sin necesidad de recurrir a mecanismo metastáticos, que, por otra parte, no pueden ser totalmente descartados.
SUMMARY
Pinealoma with diffuse epenclymal extensión, infundibular-tuberian syndrome and personality alterations
The article presents a eutopic pinealoma which showed an extn~me tendency to invade and destroy the subependymal tissue of ali the cerebral cavities, Sylvius aqueduct and the fourth ventricle.
Clinically it had an infundibular-tuberian syndrome with personality changes. These included the disappearance of primary and emotional reactions and answers as well as a great loss of memory.
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