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COPCOPCOPCOPCriptogenic Organizing Criptogenic Organizing

PneumoniaPneumonia

Definición• Es una forma idiopática de neumonía

organizada que cursa con inflamación intra-alveolar y en menor proporción de los bronquiolos distales.

• También puede estar asociada a Colagenopatías, drogas, tumores u otras Neumonías intersticiales.

Infecciosas a) Bacterianas: neumococo, Legionella, Mycoplasma, Coxiella, Nocardia,

Chlamydia b) Virus: Adenovirus, Citomegalovirus, influenza, Parainfluenza, HIVDrogas : a) ATB: Anfotericina, cefalosporinas, Minocicline, Nitrofurantoína b) Otras Drogas: Sulfasalacina, Bleomicina, Amiodarona, Acebutolol,

Busulfan, Barbitúricos, Paraquat, Cocaína, Oro, Fenitoína.

Trastornos Inmunológicos: Síndrome de Inmunodeficiencia común variable Crioglobulinemia mixta esencial.

Conectivopatías: LES, AR, Sjogren, Polimiositis, Dermatomiositis, Polimialgia Transplantes de Organos: Médula ósea, Pulmón, riñón. Misceláneas : Enf. Inflamatoria intestinal, Cirrosis Biliar Primaria, PAN , Enf. Hematológicas malignas: Sindrome mielodisplásico, Leucemia de cel. T, Linfomas, Síndrome colestasico estacional

Radioterapia, Exposiciones ambientales ( tinturas textiles)

HALLAZGOS PATOLÓGICOS

• Proliferación excesiva de tejido de granulación en ductus alveolares y vías aéreas pequeñas.

• Asociadas a inflamación crónica de alvéolos circundantes.

• Distribución en parche y peribronquiolar• Temporalmente uniformes• Pulmón adyacente normal

PRESENTACIÓN CLINICA

LABORATORIO

RxTx - TAC• Opacidades alveolares difusas de

distribución periférica• Recurrentes, migratorias y

bilaterales.•

TAC• Consolidación del espacio aéreo • Opacidad en vidrio esmerilado

FUNCIÓN PULMONAR• Restricción Leve a Moderada • Obstrucción en el 20%• DLCO disminuida en la mayoría• Hipoxemia

BAL• Linfocitosis marcada• Moderada neutrofilia y/o

eosinofilia• CD4+/CD8+ : disminuido

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO• Prednisona• Ciclofosfamida• 2ª linea: macrólidos

PRONÓSTICO• 2/3 recuperación completa con GC


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