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Como mejorar el reconocimiento
de las Inmunodeficiencias
Primarias (IDP) ?
Dr. Román Angulo VigoMédico Pediatra
Servicio de Pediatría GeneralHNERM
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Cuando los Inmunocitos se enferman…Las Inmunodeficiencias Primarias.
Juan Carlos Aldave Becerra
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Inmunodeficiencias Primarias (IDP)
Trastornos hereditarios del sistema inmunitario que predisponen :
• Incremento en la frecuencia y severidad de las infecciones
• Disregulación inmune con autoinmunidad
• Respuestas inflamatorias anormales
• Malignidad
Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. Francisco A. Bonilla.ET.J Allergy Clinical Immunology 2015;136:1186-205.
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PARADIGMAS DE LAS IDPPrimary immunodeficiencies: a field in its infancy; Casanova JL, Science 2007 Aug 3;317:617-9.
IDP Antiguos Conceptos Nuevos Conceptos
FRECUENCIA Raras Comunes
EDAD DE PRESENTACION Infancia Cualquier Edad
OCURRENCIA Familiar Esporádica
MODO DE PRESENTACION
Infección Oportunista Otras infecciones - autoinmunidad
CAUSA GENETICA Monogénica Oligogénica
TIPO DE HERENCIA Ligada al X AD
PENETRANCIA Completa Incompleta
PRONOSTICO Empeoramiento Mejoría
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IDP según LASID
53%
23%
10%7%
4% 3%
Defectos de ACIDP definidasDefectos CombinadosDefectos FagocitosisAlteración de regulación inmuneDefectos de Com-plemento
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Componentes de la Inmunidad e IDP• IInmInmunidad mediada por células
Inmunidad mediada por anticuerpos
Fagocitosis
Complemento
Inmunidad Innata
Regulación de la Inflamación
Regulación de la proliferación celular y reconocimiento de lo propio
IDP Combinada Células T y B CID con Hallazgos sindromicos
IDP predominantemente de anticuerpos
Defectos congénitos de Fagocitosis
Defectos de Complemento
Defectos de Inmunidad Innata
Desordenes autoinflamatorios
Enfermedades de disregulación inmune
When should a primary Immunodeficiency be Suspected?.Ricardo Sorensen
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Manifestaciones Clínicas de las IDP
INFECCIONES
AlergiasPiel
Manifestaciones Gastrointestinales
Linfoproliferación
Inflamación
Fiebre Periódica
Malignidad
Autoinmunidad
When should a primary Immunodeficiency be Suspected?. Ricardo Sorensen
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La Característica distintiva de las IDP: La historia de la infección
• Historia Familiar
• Exploración Física
• Pruebas de Laboratorio
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PRIMER PASO: Sospechar IDP
• 10 Signos de Alarma (Jeffrey Modell Foundation)
• Los 10 signos de alarma carecen de suficiente sensibilidad y especificidad
• Son un punto de partida para la sospecha de IDP en atención primaria
• Algunos pacientes alcanzan señales positivas después de muchas infecciones
• Tres Signos: Historia familiar de IDP, Falla de medro ( células T) Uso de antibióticos EV ( Fagocitos).
• Siempre excluir VIH y otras causas secundarias de inmunodeficiencias
Clinical Features That Identify Children With Primary Immunodeficiency Diseases. Anbezhil Subbarayan.Pediatrics 2011;127:810–816
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Signos de Alarma de IDP en InfantesMagda Carneiro Sampaio
Signos Clínicos• Infección bacteriana, hongos, virus severas.
• BCG diseminada post vacuna
• Inflamación severa sin germen aislado
• Diarrea refractaria
• Lesiones extensas de piel
• Defectos cardiacos: C-T.
• Autoinmunidad
• Retardo en la caída del cordón
• Falla de Medro
• Historia familiar IDP, fallecidos
Hallazgos Laboratorio/radiológicos
• Recuento de linfocitos menor a 2500
• Neutropenia
• Leucocitos > 30,000
• Hipocalcemia con / sin convulsiones
• Ausencia de sombra timica.
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Diagnóstico IDP : Exploración Física
Eczema, petequias Wiskott-AldrichTelangiectasias ( conjuntivas y Pabellón auricular )
Ataxia – Telangiectaxia.
Fenotipo particular (implantación baja de pabellones auriculares, úvula bífida) y cardiopatía congénita.
Sd. Di George.
Ginvivitis,enfermedad periodontal Alt. Fagocitosis.
Microcefalea,”bird face”,frente pequeña,retrognatia.
Sd. Nijmegen.
Eccema desde el nacimiento Sd. OmennAlbinismo,nistagmus,Fotofobia Sd.Chediak-HigashiAbscesos cutáneos, retraso caída dientes Sd. Híper IgE
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RN: eccema y eosinofilia
Bronquiectasias y PTI
Niño de 2 años con ectima gangrenoso + neumonía recurrente
Niño de 1 año con 2 episodios de encefalitis por herpes
Niño de 8 meses con plaquetopenia, eccema y 2 neumonías
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Patrones de presentación Clínica: IDP
• 1.- Infecciones bacterianas recurrentes: Otitis, sinusitis y neumonía
• 2.- Dificultad en niño pequeño para aumentar de peso y crecer
• 3.- Infecciones Piógenas recurrentes
• 4.- Infecciones inusuales o de curso inusualmente severo
• 5.- Infecciones recurrentes con el mismo patógeno
• 6.- Enfermedad inflamatoria crónica o autoinmune – Linfoproliferación
• 7.- Enfermedad síndromica
• 8.- Angioedema
Patient-centred screening for primary immunodeficiency, a multi-stage diagnostic protocol designed for non-immunologists 2011 update: E. de VriesClinical and Experimental Inmunology 167;108-119. 2011.
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1.- Infecciones recurrentes: otitis, sinusitis y neumonía
Presentación Clínica
Patógenos Hallazgos Especiales
IDP
Infecciones : otitis, sinusitis y neumonía recurrentes
+ Historia familiar + Bronquiectasias + Infecciones complicadas
Bacterias extracelulares
Estafilococo
Neisseria
Mycoplasma
Campylobacter
Diarrea por giardia
Bronquiectasias
Bronquitis recurrente
Sinusitis crónica
Meningoencefalitis por enterovirus
Defectos de Anticuerpos
Defectos de inmunidad innata
Híper Ig E
Deficiencia Complemento
DOCK8
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2.- Dificultad de un niño pequeño para aumentar de peso y crecer
Presentación Clínica
Patógenos Hallazgos Especiales
IDP
Dificultad para aumentar de peso y crecer normalmente.
Diarrea intratableEczema severo
Amenaza para la vida
Virus: CMV,EBV,VZV,HPV
Hongos:Candida,AspergillusCryptococcus,pneumocystis jirovecci
Bacterias intracelulares: micobacterias y salmonella
Diarrea intratable sin patógeno
Infecciones inusuales o inusual curso severo
Infecciones oportunistas
Reacción Injerto-Huésped
Eczema severo
Inmunodeficiencia combinada severaSCID
Síndrome de Omenn
Di-George
Enfermedad de disregulación inmune: IPEX
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3.- Infecciones piógenas recurrentesPresentación
ClínicaPatógenos Hallazgos
EspecialesIDP
Infecciones piógenas recurrentes
Principalmente Staphylococcus Aureus. Klebsiella,E. Coli, Enterobacter, Serratia,Salmonella,Pseudomona, Chromobacterium violacium, Burkholderia
Hongos: candidiasis diseminada, aspergillus,nocardia
Infecciones de piel y mucosasAbscesos de órganos internos y hueso. Inflamación granulomatosa inexplicada. Retardo en la curación de heridas. Aftas. Colitis granulomatosa.Retardo en la caída del cordón.
Enfermedad granulomatosa crónica
Neutropenias congénitasDeficiencia de adhesion leucocitariaHíper Ig ENEMO - WHIMDeficiencia de complemento
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4.- Infecciones inusuales o de curso inusualmente severo
Presentación Clínica
Patógenos Hallazgos Especiales
IDP
Infecciones inusuales o infecciones de curso inusualmente severo
Principalmente bacterias intracelulares Micobacterias y SalmonellaVirus: CMV,EBV,VZV,HPV.Hongos: candida,aspergillus,nocardia,histoplasma,Pneumocystis jirovecci. Toxoplasma,cryptosporidiummicrosporidium
Presentación precoz al nacer.
Asociado a múltiples hallazgos
Resistencia atípica al tratamiento
Infecciones oportunistas
Inmunodeficiencia combinadas
Di-GeorgeWiskott-Aldrich
Linfohemofagocitosis familiar (FHL)
Síndrome linfoproliferativo asociado a X(XLP)
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5.- Infecciones recurrentes con el mismo patógeno
Presentación Clínica
Patógenos Hallazgos Especiales
IDP
Infecciones recurrentes con el mismo tipo de patógeno
Bacterias intracelulares como salmonella sp y micobacteria.Neisseria como meningococo.Candida.Bacterias encapsuladas como neumococoVirus
Normalmente no otros problemas infecciosos
Sepsis por bacterias encapsuladas
Verrugas diseminadasHerpes virus
Híper Ig E.Candidiasis mucocutánea crónicaDefecto Eje IL12/IFN gammaDeficiencia NKXLPNEMO,IRAK4WHIM,DOCK8HSE.Deficiencia de complemento
![Page 19: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/19.jpg)
6.- Enfermedad Inflamatoria Crónica o Autoinmune - Linfoproliferación
Presentación Clínica
Patógenos Hallazgos Especiales
IDP
Enfermedad inflamatoria crónica o autoinmune –Linfoproliferación
+ infecciones recurrentes+ Atípicas+ Edad no esperada
Bacterias extracelulares: neumococomeningococo.Candida
Desordenes inflamatorios generalmente no asociados a infeccionesReactantes de fase agudaLinfoproliferaciónHallazgos clínicosSUH atípicoEvans de inicio precoz
CVIDSíndrome OmennWiskott-AldrichNijmegen,GriscelliFHL,XPL,ALPSAPECED,IPEXDeficiencia de ComplementoFiebre MFNOMID/CINCATRAPS,PAPA
![Page 20: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/20.jpg)
Evaluación Laboratorio por sospecha de IDP.
1.- Hemograma, Ig : G,M,A,E. Niveles de Anticuerpos específicos /Niveles de anticuerpos pre/post vacunación
2.- : Inmunofenotipo de Población Linfocitaria:
CD3+, CD8+,CD4+,CD19+/CD20+, CD45RA ,CD56+ /CD16+
3.- : Pruebas de estallido respiratorio :
Dihidrorodamina (DHR), Nitro azul de tetrazolio (NBT). 4.- Evaluación de la actividad hemolítica del complemento : CH50,AH50.
5.- Estudio cariotipo, pruebas de sensibilidad retardada,FISH,estudio enzimático, inestabilidad cromosómica, proliferación de LT, Citotoxicidad
6.- Expresión Btk,secuenciamiento gDNA,cDNA.
![Page 21: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/21.jpg)
Clasificación Fenotípica de las Inmunodeficiencias Primarias
The 2015 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies. Aziz Bousfiha1 & Leïla Jeddane. Jean Laurent Casanova.‐
Journal Clinic Immunol. October 2015.
![Page 22: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/22.jpg)
Deficiencias predominantemente de Anticuerpos Infecciones bacterianas recurrentes
otitis, neumonía, sinusitis, diarrea y sepsis
• N Niveles séricos de Inmunoglobulinas: Ig G, Ig M e Ig A
Ig G, Ig A y/o Ig M ↓↓ Ig G/A/M NormalIg A ↓Ig G ↓,Ig A↓ y Ig
M N/↓ HIGM
Enumeración de los Linfocitos B : CD19+
Células B ausentes CD19+ > 1 %
Agammaglobulinemia Asociada X .
Agammaglobulinemia AR.
CVID
Timoma con inmunodeficiencia
Mielodisplasia con
hipogammaglobulinemia
HIGM :
Deficiencia AID-UNG
THI
Deficiencia Selectiva Ig A
Ig A con subclases Ig G
IgA con deficiencia de Ac específicos
Deficiencia Especifica de
Ac.
Deficiencia aislada de
subclases Ig G
![Page 23: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/23.jpg)
Inmunodeficiencia que afecta la inmunidad celular y humoral: Linfopenia de células T
• S SI : SCID NO : CIDHallazgos clínicos
distintivosCD 19 N: SCID T-B+CD 19 ↓: SCID T-B-
T-B-NK- T-B-NK+ T-B+NK+ T-B+NK- SI NO
Deficiencia de ADA: displasia
condroest-sordera
Disgenesis Reticular
Hallazgos clínicos
distintivos: DNA ligasa
IV-Cernunnos
Sin hallazgos:
RAG-Artemis
IL7Rα
CD3δCD3εCD3ζ
CD45
Coronina 1A
Deficiencia ɣ común
Deficiencia JAK-3
Síndrome de Omenn
CD40L
DOCK8
LRBA
ICOS
CD4 ↓: Deficiencia
MHC III
CD8 ↓ :Deficiencia
Zap-70
Otros :Deficiencia
CD3ɣ
![Page 24: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/24.jpg)
Defectos Congénitos de Fagocitosis
Neutropenia ?
Shwachaman Diamond
Sintomático:
Neutropenia Cíclica
Neutropenia congénita
severa
Asintomático:
Transitoria o inducida por
virus
Anormal
Deficiencia de Adherencia leucocitaria
(LAD):
infecciones de piel
Leucocitosis marcada
Enfermedad Granulomatosa Crónica (CGD):
Ligada X, AR.
No SindromicoSindromico
SI: ( sin anti- PMN)
Dihidrorodamina (DHR) o NBT
NO
Normal
![Page 25: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/25.jpg)
Síndromes bien definidos con inmunodeficiencia
Trombocitopeniaprimaria OTROSDefectos de
reparación DNAHíper Ig E
Wiskott-Aldrichinfecciones,
eccema y plaquetas pequeñas
HIES-AD: facies tosca,eccema,pneumatoceles
ATM: infecciones,α feto P↑,malignidad
Di-George:defectos timicos,
defectos cono truncalFacies anormal
HIES-AR: DOCK8Infecciones herpes,
molusco,VPH, dermatitis y
alergias
Sd.Nijmegen:microcefalia,
”cara de pájaro”,sensibilidad a la
radiación ionizable
Diskeratosis congénita:
RCIU,microcefalia,pancitopenia,NK↓
![Page 26: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/26.jpg)
Defectos de Inmunidad Innata
• S Infecciones invasivas por bacterias piógenas MicobacteriasSusceptibilidad a
infección ViralInfección parasitaria
y hongos
Infecciones Invasivas:
Neumococo, S. Aureus,
Pseudomona.
Bacteremia por
encapsulados
Encefalitis por herpes
simpleSíndrome
WHIM
Candidiasis mucocutánea
crónica
CMCTrypasionomasis
Susceptibilidad mendeliana a las
micobacterias
MSMD
Deficiencia
IRAK4
MyD88
Bacteriemia
encapsulados
Asplenia
TLR3
UNC93B1
TRIF
TRAF3
Displasia Epidermo
Verruciformes
Infecciones virales:
STAT1/STAT2/CD 16
Influenza Severa:: IRE7
STAT-1
CARD9
IL17RA
IL17F
AD:
APOL1
AD: IFNGR1
AR: IFNGR1/R2
STAT-1 LOF
IFNRɣR1/R2
IL12Rβ1.
![Page 27: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/27.jpg)
Casos Clínicos : HNERM
![Page 28: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/28.jpg)
¿Diagnóstico?• Niño de 4 años, procedente de Iquitos
• Neumonías a repetición desde lo 8 meses• Otitis media crónica.• Sepsis- lesión ulcerada en glúteo• Lesiones ulceradas necróticas en varias
zonas del cuerpo, sugestivas de ectima gangrenoso
• Cultivo: Pseudomona aeruginosa
Agammaglobulinemia
![Page 29: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/29.jpg)
¿Diagnóstico?
• Niño de 2 años 4 meses• Desde los 7 m de edad: lesiones nodulares, se
ulceran con inflamación y formación de pus, resuelven dejando cicatriz
• Cultivo de secreción: Serratia marcescens
Enfermedad granulomatosa crónica
![Page 30: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/30.jpg)
¿Diagnóstico?
• Niño de 4 años• Desde los 7 m de edad: fistula perineal, dermatitis atópica. A los 2
años SOB + neumonía bulosa HTD.• Neumonías a repetición, facies tosca.• A los 7 años Neumotórax + Bulectomía :Cultivo de secreción:
Aspergillus.• Fallece.
HIPER Ig E
![Page 31: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/31.jpg)
¿Diagnóstico?
• Niño de 6 meses• Reacción severa posterior a vacuna de
BCG• Hermana : pericarditis y sepsis por
salmonella enteritidis – defecto IL12RB1.
Defecto de IL12RB1
![Page 32: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/32.jpg)
¿Diagnóstico?
• Niña de 8 años• Desde los 6 m de edad pobre ganancia ponderal• Neumonías a repetición ( 10 episodios) desde los 10 meses• Linfo adenopatías cervicales: 18 meses• Hepatoesplenomegalia desde los 5 años• Ascitis + hepatoesplenomegalia + adenopatías mesentéricas• Ig G ↓, Ig A↓, IgM↑↑↑.
APDS: Síndrome de Activación PIK3δ
![Page 33: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/33.jpg)
RN: eccema y eosinofilia
Bronquiectasias y PTI
Niño de 2 años con ectima gangrenoso + neumonía recurrente
Niño de 1 año con 2 episodios de encefalitis por herpes
Niño de 8 meses con plaquetopenia, eccema y 2 neumonías
![Page 34: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/34.jpg)
CID: Síndrome de Omenn
Inmunodeficiencia Común Variable : CVIDAgammaglobulinemia
Ligada X : XLA
Déficit TLR – 3 :
Inmunidad Innata
Síndrome de Wiskott-Aldrich : CID con hallazgos sindromicos
![Page 35: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/35.jpg)
Mensajes para llevar a la casa• La clave para detectar una IDP es considerar esta posibilidad
• Las IDPs casi siempre se presentan con una o más de los 8 patrones de presentación clínica
• Las SCID son una emergencia
• El temprano reconocimiento de la deficiencia de anticuerpos previene daños futuros en órganos blanco
• Utilizar los valores de referencia por edades para evitar malas interpretaciones de los resultados de los estudios inmunológicos
![Page 36: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/36.jpg)
Cuando los Inmunocitos se enferman…Las Inmunodeficiencias Primarias.
Juan Carlos Aldave Becerra
![Page 37: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: Como mejorar el reconocimiento de las inmunodeficiencias primarias](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022081502/589a6ac31a28ab0b788b494f/html5/thumbnails/38.jpg)
MUCHAS GRACIAS