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Casos clínicos interactivos con Discusión Interdisciplinaria
Dr. Tulio PapucciCentro de Estudios Respiratorios de Alta Complejidad
Bahia BlancaSección Patología Intersticial AAMR
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• Motivo de consulta: Segunda opinion sobre diagnostico y tratamiento de Enfermedad Pulmonar Intersticial (Diciembre de 2010).
Sexo femenino de 66 años de edad con tos seca y Disnea progresiva hasta CF III, de 8 meses de evolución en tratamiento especifico. Niega otros síntomas acompanantes y exposiciones
ambientales.
Examen físico: Afebril. Rales secos escasos tipo velcro bibasales Sat (0,21%) 95%. No presenta dolores articulares . Resto s/p
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Radiografía de tórax (3/2010)
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Radiografía de tórax (3/2010)
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Laboratorio (03/2010)
• Hto 36,6 % Hb 12,1 gr/dl• Gb 10300 mm3 (formula normal) • Gluc 94 • VSG 35 • Urea 0,35 • Cr 1,10 . LDH 350. • TGO 24 TGP 31 FAL 84 Bt 0,30 Bd 0,11• Colesterol total 185 • TSH 1,85 • Orina normal
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ECO cardio doppler color (5/2010)
FVC 1.27 (48%)FEV1 1.56 (68%)FEV1/FVC 91 %
La FVC y el FEV1 estan reducidos, pero el cociente FEV1/FVC esta incrementado.
Exámen funcional respiratorio(4/2010)
VI normal FEY 65% FSVI normal AI de tamano normal VD Normal AD normal Pericardio libre
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Marzo 2010
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Marzo 2010
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Marzo 2010
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Marzo 2010
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Conducta tomada …..
• Hacia 7 meses que recibía tratamiento con meprednisona 40 mg/día, N-acetilcisteina 1800 mg/día y pantoprazol.
• Según la paciente actulmente se sentia mejor que nunca, con mejoría clínica y sintomática desde que recibía el tratamiento.
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Con estos datos :• 1) Usted cree que esta en presencia de una enfermedad
intersticial determinada e inicia tratamiento especifico (2010).
• 2) Solicita estudios complementarios ( DLCO, Volúmenes pulmonares etc)
• 3) Suguiere la realización de una biopsia pulmonar quirúrgica
• 4) Deriva a la paciente a un centro de referencia.
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Solicito estudios Complementarios …
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Exámen funcional respiratorio(03/2011)
FVC 2.07 (80%)FEV1 1,69 (87%)FEV1/FVC 84%SVC 2.08 (81%)TLC 3,63 (84%)DLCOcor 12.01 (58%)
TM6M: Sat inicial 97% Sat final 91%. 410 mts Borg basal 2 / Borg final 6.
Espirometria y volúmenes pulmonares normales, con moderada reducción de la DLCO.
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Laboratorio inmunológico:
FR: 6 FAN: 1/40 anti-DNA: negativo
Orina: normal anti RNP: negativo PCR: 3
VSG: 25 mm Anti-Ro y La: negativo
C3 y C4: normal Scl 70: negativo Sm: negativo
Aldolasa: normal CPK: 89
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Nueva Tomografía de tórax (Marzo 2011)
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Marzo 2011
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Marzo 2011
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Marzo 2011
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Marzo 2011
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Marzo 2011
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Entonces que hacemos …..??
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Con estos datos :• 1)Reduce la dosis de meprednisona y agrega azatioprina
(Triple esquema) hasta completar 2 años.
• 2) Suspende rapidamente el tratamiento corticoideo dado que su paciente resolvio el problema pulmonar.
• 3) Conducta expectante con igual tratamiento.
• 4) Insiste en la realización de la biopsia pulmonar
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Se redujo dosis de corticoides, se agrego
AZA, pantoprazol, ibandronato y Vit D3
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Evolución …
- La paciente cumplio 2 años de tratamiento inmunosupresor con adecuada evolución clínica
asintomatica.
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En marzo de 2014 consulta con tos seca de meses de evolución, disnea CF III, sat (0,21%)
92%, rales velcro bibasales y una Rx Tx…
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Marzo 2014
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Que conducta toma:• 1) Considera el cuadro como recaida de la EIP y reinicia el
mismo tratamiento recibido.
• 2) Solicita estudios complementarios (TC de tórax, perfil inmunológico y EFR)
• 3) Suguiere la realización de una biopsia pulmonar quirurgica
• 4) Considera que se trata de una FPI e indica tratamiento con Pirfenidona
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Tomografía de Tórax (Marzo 2014)
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Marzo 2014
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Marzo 2014
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Exámen funcional respiratorio(04/2014)
FVC 1.34 (55 %)FEV1 1,14 (62 %)FEV1/FVC 85%SVC 1.54 (63 %)TLC 2.51 (58 %)DLCOcor 7.80 (39 %)
TM6M: Sat inicial 92% Sat final 86 %. 310 mts Borg basal 3 / Borg final 8.
Moderada a severa restricción , con severa reducción de la DLCO.
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Laboratorio completo :
Hto: 34 Hb 10,7 Gb 10.400 m/mm3 Gluc 1,08 Hepatog: normal
FR: 160 UI/ml FAN: 1/1280 anti-DNA: negativo
Orina: normal anti RNP: negativo PCR: 8
VSG: 50 mm Anti-Ro: positivo Anti- La: negativo Ac JO1: negativo
C3 y C4: normal Scl 70: negativo Sm: negativo
Aldolasa: normal CPK: 30 TSH: 3,76 Ac Anticitru: negativo
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• Seriada esofagogastroduodenal:
Ondas terciarias en esófago. Hernia hiatal por
deslizamiento. Reflujo gastroesofagico espontaneo.
Estómago y duodeno s/p
• ECO cardio: Insuficiencia mitral leve. AI dilatada. VI de tamaño y motilidad conservadas. Lleno de VI con patrón de relajación prolongada. Cavidades derechas normales.
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Como interpretar el caso clínico ….
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1) Decide realizar Interconsulta con Reumatologia para confirmar y/o descartar enfermedad causante o asociada.
2) Insiste en la realizacion de un BAL con biopsia pulmonar quirurgica para diagnóstico, pronóstico y tratamiento.
3) Interpreta el cuadro como una EIP con Actividad Autoinmune e inicia tratamiento inmunosupresor.
4) Considera estas alteraciones pulmonares secundarias al RGE, indica corticoides y tto especifico anti-reflujo.
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Con todos estos estudios consultamos al Reumatólogo quien descarta Enfermedad Reumatica activa.
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- En base a los hallazgos clínicos, funcionales, perfil inmunologico e
imagenológicos se interpreta el cuadro como EIP con Actividad Autoinmune.
- Se indica tratamiento con Meprednisona , AZA, Pantoprazol, Mosapride, Ibandronato y Vit D3.
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Discusión:
• En el 15% de las NII se encuentra un origen inmunológico y con el correr del tiempo, el 20% de las NII desarrollan alguna ETC definida.
• Hay casos en los cuales la EPD presenta ”hallazgos autoinmunes” inespecíficos, pero no lo suficientes como para poder establecer un Diagnóstico Reumatológico claro.
(Clin Chest Med 2004; 25: 549–59. Respir Med 2009; 103: 1152–58)
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• En estos paciente el pulmón sería el único blanco o el más relevante clínicamente de una ETC oculta.
• Se desconoce si la supervivencia es mejor o igual a las NII, pero existe un subgrupo con mejor pronóstico que PFI:
+ sexo femenino, + Raynaud, + FAN>1:1280.
Interstitial lung disease in connective tissue disorders. Fischer A1, du Bois R(Lancet(2012;(380:(689–98)
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En conclusión ….
-Vacunación para Neumococo y anualmente contra Influenza - Tratamiento agresivo del reflujo gastroesofágico con IBP - Seguimiento conjunto con Reumatologia por posible etiología inmunológica - Continuar tratamiento inmunosupresor debido a la evolución clínica y funcional favorable
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Gracias Totales ……