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CASO CLÍNICO
Universidad Pontificia Bolivariana
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Caso Clínico
Historia Familiar
Padres de Marinilla Quinto hijo, cuatro hermanos sanos
Antecedentes Perinatales
Embarazo Controlado Semana 41 Parto Vértice Espontáneo Peso: 3,530 gr
Hospitalización
Al día 2 de nacimiento por: Cianosis Peribucal Convulsión
Historia Clínica
Masculino, 4 días de nacido
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Caso Clínico
Síndrome Neuro-
cutáneo
Posible Episodio de
Amenaza a la vida (A.L.T.E) y
Placas papilomatosas
Pediatría
Dermatología Neurología
Historia Clínica
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Caso Clínico: Dermatología
FOTO
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Caso Clínico: Dermatología
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Caso Clínico:Neurología
Infiltración conjuntiva
Paladar ojival
Ictus vs Convulsión
Historia Clínica
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Caso Clínico:Neurología
DOI: 10.1594/seram2014/S-1188
Exámenes Complementarios
Hemimegalencefalia focal derecha.
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Caso Clínico:Neurología
DOI: 10.1594/seram2014/S-1188
Exámenes Complementarios
Polisomnografía anormal Ecocardiografía y Ecografía abdominal normal
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¿Cuál es el diagnóstico más probable de este paciente?
A. Incontinencia Pigmenti B. Nevo Epidérmico Verrugoso
C. S. de Nevo Sebáceo lineal D. Síndrome SCALP
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Histopatología
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Nevus sebáceo (de Jadassohn)
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Síndrome de nevo sebáceo lineal
Sinónimos: Síndrome de Schimmelpenning
• Síndrome de nevo organoide • Síndrome de Solomon
Foto tomada de: British Journal of Dermatology vol. XLVIII (1937)
Denominación Síndrome nevo sebáceo lineal
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Nevo Sebáceo
Epilepsia Retardo Mental
Postepy Dermatol Alergol. 2013 Oct; 30(5): 320–323
Definición: Triada Clásica Síndrome nevo sebáceo lineal
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Incidencia: 0,3% ó 1 x 1000 nacidos vivos.
Foto tomada de Google Earth
Síndrome nevo sebáceo lineal
Epidemiología
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Síndrome nevo sebáceo lineal Etiología
Pediatrics & Neonatology. Vol. 55, Issue 6, Dec 2014: 487–490
Mosaicismo Genómico
DNA de HPV
Mutación HRAS KRAS
Nat. Genet. - July 1, 2012; 44 (7); 783-7
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Síndrome nevo sebáceo lineal
66.8%
26,7%
5,5%
Ann Dermatol 2011; 23:389-91.
Distribución porcentual por segmento anatómico
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Diagnóstico
60%
Neurológico
Trastornos Cognición Epilepsia Disgenesia cerebral Hamartoma de glía Glioma de bajo grado Astrocitoma Ganglioma Hemimegalencefalia
Happle R. J Am Acad Dermatol 2010;63:1-22 Eisen D. J Am Acad Dermatol 2009;61:563-78
Síndrome nevo sebáceo lineal
Ann Indian Acad Neurol 2014;17:468-9
Espectro del Síndrome
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Diagnóstico
30%
Piel Acantosis nigricans Lipomas Mancha café con leche Hemangioma Nevo Melanocítico Aplasia Cutis
Síndrome nevo sebáceo lineal
Happle R. J Am Acad Dermatol 2010;63:1-22 Eisen D. J Am Acad Dermatol 2009;61:563-78
Resende,C. Dermatology Online Journal,2013; 19(10)
Espectro del Sindrome
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Diagnóstico
33%
Oftalmológico
Estrabismo LeucomaCatarata Coristoma Ptosis Degeneración retina Hemangioma córnea Atrofia peripapilar
Síndrome nevo sebáceo lineal
Happle R. J Am Acad Dermatol 2010;63:1-22 Eisen D. J Am Acad Dermatol 2009;61:563-78
Resende,C. Dermatology Online Journal,2013; 19(10)
Espectro del Síndrome
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Diagnóstico
68%
Esquelética
Deformidad De CráneoRaquitismo Deformidad Ms Dislocación Cadera Fisura Paladar Asimetría Ala Esfenoides
Síndrome nevo sebáceo lineal
Happle R. J Am Acad Dermatol 2010;63:1-22 Eisen D. J Am Acad Dermatol 2009;61:563-78
Resende,C. Dermatology Online Journal,2013; 19(10)
Espectro del Síndrome
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Happle R. J Am Acad Dermatol 2010;63:1-22 Eisen D. J Am Acad Dermatol 2009;61:563-78
Resende,C. Dermatology Online Journal,2013; 19(10)
Síndrome nevo sebáceo lineal
Variable
Otros
Disección aorta Ductus Arterioso Defecto tabique ventricular Riñón herradura Nefroblastoma Sordera neurosensorial Fallo de medro Hepatoesplenomegalia
Espectro del Síndrome
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LABORATORIO BÁSICO • Electroencefalograma • TAC o RM de cráneo • Radiografía de esqueleto • Función renal y hepática
MANEJO INTERDISCIPLINARIO • Pediatra • Dermatólogo • Neurólogo
• Oftalmólogo • Genetista • Ortopedista
Happle R. J Am Acad Dermatol 2010;63:1-22 Eisen D. J Am Acad Dermatol 2009;61:563-78
Resende,C. Dermatology Online Journal,2013; 19(10)
Síndrome nevo sebáceo lineal
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Síndrome nevo sebáceo lineal
35%
25%
10%
5%
3%
22%
TricoblastomaSPAPAdenoma A/ECBCSCCOtros
Tumores asociados a Nevo Sebáceo N: 707
J Am Acad Dermatol 2014;70:332-7.)
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Síndrome nevo sebáceo lineal
Conducta Terapéutica del Dermatológo
Seguir
Resecar
J Am Acad Dermatol 2014;70:332-7.)
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Síndrome nevo sebáceo lineal
Conclusiones
J Am Acad Dermatol 2014;70:332-7.)
Se presenta un caso de nevo sebáceo como parte de un síndrome poco frecuente.
Se resalta la localización del nevo como factor indicativo de exploración de otros sistemas
Se presenta la importancia de las manifestaciones en piel en el diagnóstico de síndromes neuro-cutáneos.