Cardiopatas Congnitas Con Flujo Pulmonar DisminuidoJavier Mauricio Ortegn Barrera Residente De Anestesia Universidad El Bosque
Consideraciones fisiopatolgicas generalesSe definen como: Una alteracin en la perfusin pulmonar, con relacin Qp/ Qs < 1, e hipoxemia como consecuencia.
Volumen sanguneo pulmonar efectivo que se oxigena es menor Hipoxemia y cianosis.
Consideraciones fisiopatolgicas generales
Consideraciones fisiopatolgicas generalesDiagnosticoHistoria de eventos perinatales respiratorios: Meconio, aspiracin de meconio. Antecedentes de cardiopata: familiares, fenotipo Down.
Radiolgicos: Ausencia de trama vascular pulmonar sugiere cardiopatas, infiltrados y otros pueden asociarse a cuadro respiratorio Electrocardiograma: El EKG normal eje a la derecha, en la atresia pulmonar y tricuspidea puede verse desviado a la izquierda. Prueba de Hiperoxia: Las neumopatas mejoran su PaO2.
Ecocardiograma
Consideraciones fisiopatolgicas generales
Pautas generales de manejo anestsico en ciruga no cardiaca:
En periodo neonatal dependen de la permeabilidad del ductus, infusin de prostaglandina E a 0,05 0,1mcg/kg/min Normovolemia e hidratacin adecuada Mantenimiento de la resistencia vascular sistmica Oxido ntrico en hipoxemia persistente
Consideraciones fisiopatolgicas generalesEn nios sin acceso venoso la induccin IM Ketamina 5 20mg/kg + Atropina 0,1 0,2 mg/kg es una alternativa segura.
Precaucin de monitorizacin, No lnea arterial u oximetra en el lado donde se haya realizado una fistula sistmico/pulmonar por potenciales errores de medicin, o utilizar pre y pos
Optimizar niveles de hematocrito 36 40%, Evitar aumento de resistencia vascular pulmonar
Tetralogia de fallot
Tetralogia de fallot} La
tetraloga de Fallot o Maladie bleue como aparece originalmente en su descripcin por arthur fallot en 1888 es una de las cardiopatas congnitas mas frecuentes y ocurre en 1:2000 nacidos vivos, su incidencia es del 5 10% de las enfermedades cardiacas congnitas
Tetralogia de fallot} }
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Defecto del septo interventricular Obstruccin al tracto de salida del ventrculo derecho Ventrculo derecho hipertrfico Aorta cabalgante sobre el ventrculo derecho
Tetralogia de fallotEl defecto del septo ventricular porcin membranosa asocia a bloqueos A V, en el postoperatorio.
El origen de las coronarias puede tener variaciones del 8 12% que pueden lesionarse en ciruga. Existen dos variantes de Tetraloga de Fallot: Vlvula pulmonar ausente Atresia de Vlvula Pulmonar con defecto del septo IV.
Tetraloga de fallotFisiopatologa
Dados por el grado de obstruccin infundibular
Grado de cortocircuito en el defecto septal ventricular Existen de acuerdo a esto el extremo ciantico y el nio rosado con tetraloga Por ser el componente infundibular dinmico, pueden presentarse crisis hipoxicas por espasmo infundibular ( Tet spells )
Tetraloga de fallot
El componente obstructivo fijo se encuentra a la salida del ventrculo derecho y esta dado por la hipoplasia, estenosis e incluso atresia valvular. Puede haber obstruccin pos valvular relativa debida a la hipoplasia del rbol vascular pulmonar. Hay asociacin gentica con microdeleciones en el cromosoma 22q11.
Tetraloga de fallotCorreccin Quirrgica: Si se planea un procedimiento paliativo con el ecocardiograma es suficiente. Si se planea un procedimiento correctivo se requiere el cateterismo cardiaco. Terapia endovascular: Dilatacin con baln y colocacin de Stents en tracto salida VD Ciruga: Paliativa y correctiva definitiva.
Tetraloga de fallotCorreccin Quirrgica definitiva:Lillehei describi primera correccin quirrgica exitosa en 1954
Metas quirrgicas:
Liberacin mxima de obstruccin ventrculo derecho. Separacin circulacin sistmica y pulmonar con cierre de shunt. Preservacin de la funcin ventricular.
Tetraloga de fallotManejo anestsico:Mantener el ductus permeable ( Infusin PGE1) Mantener RVS normal para limitar shunt derechaizquierda. Evitar el uso de inotrpicos que aumentan espasmo infundibular. Canalizar lnea arterial en el lado contrario al planeado para shunt. Heparina intraoperatoria para evitar trombosis
Tetraloga de fallotManejo anestsico: En nios sin derivacin sistmico pulmonar pueden presentarse las crisis cianosantes Maniobras anestsicas para la inversin de flujo: Administre oxigeno al 100% Incremente la resistencia vascular sistmica fenilefrina 5 10mcg/kg Infusin de volumen Inicie halogenado Sevofluorano mas adecuado. Use esmolol para disminuir espasmo ventricular Si todo falla entre en CEC Y ciruga urgente.
Tetraloga de fallot
Atresia pulmonar
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atresia pulmonar/estenosis pulmonar
Tienen dos tipos, con septo intacto y con defecto del septo ventricular.
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estenosis pulmonar es una entidad mas benigna, puede ser susceptible de correccin por caterismo con valvuloplastia con baln.
Atresia pulmonarMetas en anestesia:Corregir anormalidades electrolticas Manejo inotrpico adecuado Corregir acidosis metablica Establecer una diuresis adecuada. Usar vasodilatadores pulmonares para disminuir postcarga VD Uso de PGE1 para estabilizarlos previo a ciruga.
Atresia pulmonarAtresia Pulmonar con septo intacto 1- 1.5% cardiopatas congnitas.
Es comn la hipertrofia ventricular, en neonatos no tratados la mortalidad es > 50% Si el tipo es severo con dilatacin ventricular puede haber muerte inutero por hidrops fetalis.
Dependiendo de la dependencia del flujo coronario se define el abordaje quirrgico
Atresia pulmonar} Abordaje} } }
quirrgico:
Determinar grado de hipoplasia ventricular derecha. Presencia de circulacin coronaria dependiente de ventrculo derecho. Grado de regurgitacin tricspide.
Atresia pulmonarOpciones quirrgicasReparacin biventricular Procedimiento de Fontan Trasplante cardiaco ( ultima opcin ).
Metas:
Minimizar mortalidad Promover el crecimiento del ventrculo derecho Minimizar la necesidad de cirugas no definitivas.
Atresia pulmonarManejo anestsicoMantener presiones de llenado en ventrculo derecho para evitar su colapso. Maximizar la dilatacin pulmonar Minimizar la resistencia vascular pulmonar Postoperatorio complejo, puede haber compromiso de la perfusin coronaria por dependencia ventricular derecha.
Atresia tricspide
Atresia tricspide} Conlleva } El
a hipoplasia de ventrculo derecho
paciente es dependiente completamente de la persistencia del ductus y del foramen oval para su oxigenacin. comportamiento fisiolgico es el de ventrculo nico.
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Atresia tricspideMANEJO QUIRURGICO:
Bandeo aortopulmonar en transposicin vascular para prevenir hipertensin pulmonar Shunt sistmicos pulmonares progresivos: Blalock- Taussig Shunt de Glen: Vena cava superiorr- Arterias pulmonares Procedimiento de Fontan: Unin de Vena cava inferior a arterias pulmonares. Septotoma atrial con baln o procedimiento de Rashkind.
Atresia tricspideConsideraciones Anestsicas: Mantenga el ductus abierto Evite elevadas FI02 Mantenga adecuada resistencia vascular sistmica. En el postoperatorio la hipoxemia es un problema comn. Milrinone como soporte inotrpico recomendado.
Anomala de Ebstein
Definicin:
Anomala en el desarrollo de la vlvula tricspide caracterizada por anomala en la insercin de las valvas posterior y mitral mas all del anillo tricuspideo Dependiendo del grado de desplazamiento del punto de insercin el desarrollo de la cavidad ventricular se alterar.
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Embriologa
Las valvas de la vlvula tricspide son producidas mediante la deslaminacion de las capas internas del segmento de entrada del ventrculo derecho a los 48 das de edad gestacional Falla en producirse dndose la insercin de las valvas septal y posterior en la unin entre la porcin de entrada y apicotrabecular del ventrculo derecho
Anomala de EbsteinDefectos asociados:CIA tipo foramen oval Atresia y/o estenosis pulmonar Sndromes de preexcitacion tipo WPW CIV Tetraloga de Fallot ( raro ) Anomalas de la vlvula mitral.
Anomala de Ebstein
Anomala de EbsteinLos determinantes fisiopatolgicos son:
Severidad de la regurgitacin tricspidea
Grado de obstruccin al tracto de salida del ventrculo derecho Capacidad reducida de la cmara del ventrculo derecho Por dilatacin atrial y geometra ventricular alterada se altera la funcin del ventrculo izquierdo
Anomala de EbsteinCortocircuito R-L ocurre a nivel atrial Dilatacin auricular con alta presin auricular sin repercusin en la vasculatura pulmonar
El grado de compromiso de la oxigenacin y funcin ventricular esta dado Por el nivel de desplazamiento de la insercin de las valvas tricuspideas
Anomala de EbsteinDiagnostico:
La presencia de cianosis en el neonato
La presencia de cianosis asociada a falla cardiaca severa implica mal pronostico y requerimiento de correccin quirrgica urgente EKG: Bloqueo de rama derecha es hallazgo consistente Ecocardiograma: Evala el grado de desplazamiento de las valvas, el cortocircuito atrial y el desarrollo de las cmaras.
Anomala de EbsteinManejo anestsico precorreccion: Si se acompaa de atresia pulmonar se recomiendan medidas generales para cardiopatas con bajo flujo pulmonar En periodo neonatal el uso de prostaglandina E1alpha Se recomienda mantener volemia adecuada con albumina al 5%
Induccin IV con Ketamina o etomidato es segura Si arritmias preoperatorias, se recomienda la terapia ablativa
Anomala de Ebstein
Manejo anestsico postcorreccin:
Cuidar funcin ventricular soportar con milrinone. Disminuir postcarga del ventrculo derecho con oxido ntrico. Considerar amiodarona profilctica. Considerar manejo con esternn abierto