Download - Anomalía de Ebstein
Wilman de León
1% de las cardiopatías congénitas 1-5 en 200,000 nacidos vivos Descrita en 1866 Para 1950 solo 3 casos Relacionada con el consumo de litio y
difenilhidantoína Circulation. 2007;115:277-285
Foramen oval permeable o defecto septal atrial. (O. secundum)
Defecto septal ventricular Obstrucción al flujo de salida a circulación
pulmonar Ductus arterioso patente Coartación de la aorta Vías accesorias (20%) WPW. Tipo B
Prolapso de la mitral Válvula aórtica bicúspide
Tipo A: Volumen del VD adecuado
Tipo B: Movimiento adecuado de la valva anterior, ventrículo derecho atrializado
Circulation. 2007;115:277-285
Tipo C: Alteración del movimiento de la valva anterior que puede causar una obtrucción al flujo de salida
Tipo D: Atrialización del ventrículo derecho excepto por un pequeño infundíbulo.
Circulation. 2007;115:277-285
CLASIFICACION DE CARPENTIER
Insuficiencia cardiaca derecha Presencia de un ritmo de 3, 4 o 5 tiempos
acompañado de un soplo de insuficiencia tricúspide
Circulation. 2007;115:277-285
Patrón de bloqueo de rama derecha (75%)
Bloqueo AV de primer grado (25%)
Patrón tipo Wolff-ParkinsonWhite tipo B (20-25%)◦ Via accesoria derecha, imitanto un bloqueo de
rama izquierda.
Desplazamiento de la valva septal por mas de 8mm comparada con la válvula mitral
Aumento del volumen ventricular derecho
Movimiento paradójico del septum interventricular
Insuficiencia tricuspídea
Circulation. 2007;115:277-285
Modo M Valva anterior tricuspídea Movimiento paradójico del septum
interventricular Cierre retrasado de la tricúspide en
relación con la mitral (más de 0.05)
◦ Desplazamiento inferior de la inserción del velo septal de la válvula tricúspide.
Holter Resonancia nuclear magnética Prueba de esfuerzo Angiografía coronaria
SWISS MED WKLY 2005;135:269–281 · www.smw. c h
Displasia valvular tricuspídea Prolapso valvular tricuspídeo Cambios traumáticos de la válvula
tricúspide Displasia arritmogénica del ventrículo
derecho Endocarditis
SWISS MED WKLY 2005;135:269–281 · www.smw. c h
Circulation. 2007;115:277-285
Prostaglandina E1 (Alprostadil) Oxido nítrico Digoxina Diuréticos de asa Warfarina Antibióticos profilácticos Ablación
Circulation. 2007;115:277-285
Indicaciones:◦ Deterioro de la capacidad funcional◦ Cianosis (Sat <90%)◦ Embolia paradójica◦ Cardiomegalia progresiva◦ Dilatación del VD o disminución de la función
sistólica del VD
Circulation. 2007;115:277-285
Reconstrucción de la válvula, cierre del defecto interauricular, anuloplastía tricúspide posterior y reducción del tamaño auricular
Intervención de Starnes◦ Cierre de la tricúspide, ◦ Ampliación de la CIA y ◦ Creación de una fístula subclavio-pulmonar
Shunt bidireccional de Glenn entre la cava superior y las arterias pulmonares
Procedimiento de Fontan-Kreutzer (Anastomosis entre la vaca inferior y la pulmonar)
Circulation. 2007;115:277-285
Técnica de Danielson
Técnica de Carpentier
Ablación Cox maze III
Vol. 76 Supl. 2/Abril-Junio 2006:S2, 65-68
Mujeres acianóticas toleran el embarazo Complicaciones:
◦ Arritmias◦ Insuficiencia cardíaca◦ Eventos embólicos
Circulation. 2007;115:277-285
Leve: Todos los deportes (Sin cianosis, ni taquiarritmias, tamaño del VD normal)
Moderado: Deportes de baja intensidad, (insuficiencia mitral leve sin arritmias)
Severa: Contraindicación para ejercicios (Arritmias, agrandamiento de VD)
Graham TP Jr, Driscoll DJ, Gersony WM, et al. Task Force 2: congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2005; 45:1326.
Sobrevida al año 67% y a los 10 años 59% Causas de muerte:
◦ Insuficiencia cardíaca◦ Posoperatorio inmediato◦ Muerte súbita
Circulation. 2007;115:277-285