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ANGIOEDEMA HEREDITARIO
NL: 53-57
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ANGIOEDEMA HEREDITARIO
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• Edema indoloro no pruriginoso por aumento de la permeabilidad vascular
• afecta mas labios, cara, lengua, laringe y pude provocar la muerte
• Afecta a cualquier parte del cuerpo
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• 1586 primer caso de angioedema sin urticaria• 1888 se reconoció por primera vez
angioedema hereditario
• Prevalencia es de 1:50 000 o 1:10 000• Bibliografía nacional se describen 7 casos
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CLASIFICACION
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Tipos de angioedema
• Hereditario• Adquirido• Asociado a alergias• Secundario a medicamentos• idiopatico
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FISIOPATOLOGIA
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FISIOPATOLOGIA
• IHE-C1 un globulina 2 alfa inhibidora de proteasas
• Inhibidor plasmático del sistema del complemento
• C1r-C1s- disminuyendo permeabilidad vascular• Bloquea a cascada de la coagulación, plasmina
y kalikreina
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• Cuando los niveles de C1-IHE caen 30%• Produce activación descontrolada del
complemento • Producción de cinina C2 clivada• La kalikreina –kinogeno- bradiquinina• Provocando vasodilatacion, aumento de la
permeavilidad vascular- hipotension
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CUADRO CLINICO
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• Hay una inflamación de La piel de la cara, normalmente alrededor de la boca y la mucosa de la boca y/o la garganta esto puede durar unos minutos a varias horas.
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• No hay prurito ni dolor, más que el producido por la distensión de la piel y el tejido subcutáneo.
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• Puede estar precedido por un eritema macular leve a serpiginoso.
• La piel se engrosa progresivamente en horas, para retornar a la normalidad en 24 a 72 horas.
• Las lesiones pueden ser de unos centímetros o comprometer toda una extremidad.
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LABORATORIOS
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análisis de sangre específicos para confirmar el diagnostico de AEH.
• 1). C1- Inhibidor cuantitativo (antigenico)
• 2). C1- Inhibidor funcional
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• la concentración de C1 es normal, sus sustratos, C4 y C2, son muy reducidos y descienden todavía más durante las crisis por la activación de C1 adicional.
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• La forma más común de esta enfermedad. Tipo 1 el inhibidor C1 y C4 están bajos. Durante una crisis, los niveles de C4 están bajos pero pueden ser normales entre ataques
• En al angioedema tipo II, se debe llevar a cabo un análisis funcional del inhibidor C-1, ya que en este tipo los niveles plasmáticos del mismo son normales. Durante una crisis, los niveles de C4 son bajos siendo normales entre ataques
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Diagnostico Diferenciales
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Angioedema Adquirido• angioedema adquirido se manifiesta como placas edematosas, de
mayor tamaño que los habones, habitualmente del color de la piel o rosadas, con bordes mal definidos.
• Suelen localizarse en los párpados o los labios, de forma simétrica o asimétrica, y más rara vez en la lengua o la laringe, aunque pueden afectar cualquier zona del tegumento. El angioedema suele remitir en 1-3 días, pero pueden seguir apareciendo nuevas lesiones durante mucho tiempo, en especial cuando no se asocia a urticaria. Sólo un 10% de los pacientes presenta angioedema aislado, mientras que el 90% restante se asocia a urticaria.
• Rara vez el angioedema adquirido está causado por déficit de C1INH. En estos casos hemos de pensar en procesos linfoproliferativos con autoanticuerpos antiidiotipo que activan el complemento consumiendo C1, o en colagenosis que causan autoanticuerpos IgG contra C1.
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• Angioedema inducido por medicamentos.
• Angioedema inducido por alérgenos.
• Angioedema inducido físicamente.
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• La urticaria colinérgica se diferencia en que los habones pruriginosos son de pequeño tamaño (1 a 2 mm) y están rodeados de una gran zona de eritema; los ataques suelen desencadenarse por fiebre, un baño o ducha caliente, o el ejercicio, y posiblemente guardan relación con una mayor temperatura corporal central.
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• La anafilaxis por ejercicio es desencadenada por el ejercicio aislado, o bien, es secundaria al consumo previo de ciertos alimentos. El cuadro clínico se limita en ocasiones a la presencia de eritema y urticaria pruriginosa, pero en otras comprende angioedema de la cara, bucofaringe, laringe o intestino e incluso colapso vascular
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ANGIOEDEMA HEREDITARIO
TRATAMIENTO
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La discusión de los tratamientos disponibles se puede dividir en 3 grandes áreas:
• 1) tratamiento de los ataques agudos• 2) prevención a largo plazo de los ataques
agudos • 3) profilaxis a corto plazo previa a
procedimientos que pueden potencialmente desencadenar ataques.
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ATAQUES AGUDOS
• TRATAMIENTO DE ELECCION Administración de concentrado de C1-inhibidor parcialmente purificado de plasma humano
La decisión de tratar o no un episodio agudo debe basarse en la localización y severidad de los mismos.• Los edemas de extremidades son generalmente no• dolorosos y autolimitados.• Dolor abdominal Narcoticos• Sin embargo, el edema laríngeo puede producir asfixia y
muerte, por lo que debe ser tratado
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• Los niveles de C1-inhibidor alcanzan cifras máximas en 15 minutos y los niveles de C4 aumentan a las 12 horas
• Plasma fresco congelado
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PROFILAXIS A LARGO PLAZO
ACIDO AMINO CAPROICO (EACA) 10 mg/día• Su efecto depende de su actividad
antiplasmina, que produce una liberación disminuida de mediadores vasoactivos.
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Andrógenos Atenuados
• Danazol (50-300 mg/día). Tarda 5 días en actuar
• Actúan aumentando la síntesis hepática de C1-inhibidor.
• Se debe buscarla dosis más baja que elimine los ataques. Se pueden utilizar pautas en días o ciclos alternos para reducir los efectos secundarios
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PROFILAXIS A CORTO PLAZO
Se usa Danazol 600 mg/día o estanozolol 6 mg/día 6 días antes y 3 días después de procedimientos odontológicos con buenos resultados
• Si no se dispone de tiempo suficiente para usar andrógenos se utiliza C1-inhibidor intravenoso 30-60 minutos antes
• Si no se dispone de C1-inhibidor puede utilizarse plasma fresco congelado 24 horas antes y antes del procedimiento quirúrgico.
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PRONOSTICO
• El pronóstico es bueno, excepto cuando se asocia a edema laríngeo.
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Complicaciones
• el angioedema de las vías respiratorias superiores puede ser potencialmente letal debido a la obstrucción laríngea, mientras que la afección gastrointestinal puede producir un cólico abdominal, a veces aunado a náusea y vómito.