Anemia Drepanocítica

Karen Milla…

Que es?Hemoglobinopatía

Africanos

Mutación

Importancia Clínica

Hemoglobina 2

Globina

Hemo

TiposHBA

HBA2

HBF

Como se da?

1. •Mutación del codón

2. •Sustitución de Glutamato

3. •Formación de HBS•Enfermedad

Datos curiosos…

Rasgo de celulas

falciformesHBS Africa 30%

Manifestaciones Patológicas

Hemólisis Crónica Oclusiones Microvasculares

Daño tisular

Concentración de hemoglobina

HBSPolimerización

Deshidratación

Desoxigenación

Células falciformes

pH intracelular

1. • Disminucion del pH

2. •Hb O2

3. •HBS Desoxigenada•Más celulas falciformes

Tiempo de transitoFalciformes Transito

Lento

Mecanismos del dañoHernia HBS Bicapa Lipídica Alteración

Entrada de CaSalida de K y H2ODeshidratación

Rigidez

Morfología

Sangre Periferica

Medula Ósea Hiperplásica

Hiperbilirrubinemia

Características ClínicasHt 18-30%

Hiperbilirrubinemia

Crisis de dolor

Crisis oclusiva

Hipoxia Crónica

Bibliografía Patología estructural y funcional,

Robbins y Cotran, pg 645-648,