Download - 7. Catabolismo de La Hemoglobin A
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HEMOGLOBINAS
UNIVERSIDAD INDUSTRIAL DE SANTANDER
SECCION BIOQUIMICA
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HEMOGLOBINA
•Molécula transportadora de oxígeno
•Está formada por:Grupo Hemo y Proteína globina
•Hemoglobina del Adulto: Hb A
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• La presencia del grupo hemo y del hierroen estado ferroso le confieren lapropiedad de transportar oxígeno.
• El hemo es el grupo prostético de lahemoglobina y le confiere el color rojo.• Las cuatro moléculas pirrólicas están
enlazadas formando un anillo plano y en elcentro está el átomo de hierro.• Si el hierro se oxida a férrico se pierde la
actividad biológica.
HEMOGLOBINA
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HEMOGLOBINA A
• Hemoglobina A
Grupo Hemo: Protoporfirina + Hierro
Globina: dos cadenas alfa y dos cadenasbeta.
•
Valores de Referencia:Hombres: 13 - 16 gr/dl
Mujeres: 12 – 15 gr/dl
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Hemoglobina A1c:
• 5 al 7% de la Hb A forma la hemoglobina
glicosilada. La glucosa se une al grupoamino terminal de la valina de lascadenas beta.
• Permite el control de pacientes diabéticoscon niveles de hiperglucemia por tiemposprolongados.
HEMOGLOBINA A
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• SUPERVIVENCIA ERITROCITARIA:En promedio 120 días
Destrucción del Glóbulo Rojo:• 10% HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Torrente Sanguíneo• 90% HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
Órganos del sistema reticulo endotelial
CATABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA
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HEMOLISIS INTRAVASCULAR
• Hemolisis intravascular:Libera Hb al plasma donde:a. Es oxidada a Metahemoglobina
b. Forma complejos con la haptoglobina paraser transportada a órganos del SER.
• Hemólisis extravascular:La Hb se divide en: Hemo + globina
Globina: se degrada hasta aminoácidosHemo: Libera el hierro que va a los depòsitosProtoporfirina Biliverdina Bilirrubina
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CATABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA
II IV IIII
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CATABOLISMO DEL HEMO
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CATABOLISMO DEL HEMO
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CATABOLISMO DEL HEMO
• La bilirrubina formada en el SRE, viajapor el torrente sanguíneo hacia elhígado, para ello se une a una proteína
transportadora albúmina.
• Bilirrubina + Albúmina = B. Insoluble
B. no conjugadaB. Indirecta
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CATABOLISMO DEL HEMO
• Al llegar al hígado, la bilirrubina insolublese libera de la albúmina e ingresa alhepatocito, allí se une a una o dos
moléculas de ácido glucurónico.
• Se forma el mono o diglucoronato debilirrubina.
• Bilirrubina + A. glucurónico = B. soluble
B. conjugada
B. directa
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BILIRRUBINA EN EL HIGADO
Bilirrubina indirectaProteina transportadora
Ligandina
UDP Glucoronil transferasa
Bilirrubina directaal canalìculo biliar
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CATABOLISMO DEL HEMO
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CATABOLISMO DEL HEMO
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VALORES DE REFERENCIA
• Sangre:
Bilirrubina total = B. indirecta + B. directa
VR: Bil. total: hasta 1 mg/dl
Bil. Indirecta: hasta 0.8 mg/dl
Bil. Directa: hasta 0.2 mg/dl
• Orina:
Bil. Indirecta: negativa
Bil. Directa: negativa
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CATABOLISMO DEL HEMO
• La bilirrubina conjugada viaja por losconductos biliares hacia el intestinodelgado para ser excretada.
• En el intestino se libera del a. glucurónicoy es reducida por las bacterias intestinalesa Urobilinógeno.
• Parte del urobilinógeno se reabsorbe, va a
sangre y finalmente es excretado por laorina (color amarillo)
• El resto sale por las heces y se le llama
estercobilinógeno (color pardo)
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CATABOLISMO DEL HEMO
HecesEstercobilinógeno
75 – 350 mg/24 horasOrina
Urobilinógeno
0.5 – 4 mg/24 horas
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CATABOLISMO
NORMALDE LA
HEMOGLOBINA