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BIOLOGIA CELULAR Y MOLECULAR
FACULTAD DE MEDICINA HUMANADEPARTAMENTO ACADMICO DE CIENCIAS BSICAS MDICAS
Organelas Bioenergticas:Mitocondrias y cloroplastos
Blga. Milagros Quintana Cceda, MSc.
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MitocondriasBlefaroplasto, condrioplastos, condriosomas, grnulos fucsinoflicos, mitogel,cuerpos parabasales, vermculas, sarcosomas, cuerpos intersticiales,plasmosomas, plastocondrios, bioblastos, etc.Carl Benda,1889, denomin as a grnulos que brillaban en tinciones de
cristal violeta y alizarina. Hogeboon, Schneider y Palade,1948, establecen quees el lugar de la respiracin celular. M. Nass y S.Nass, 1963, presencia de ADN.Encargados de suministrar la mayor parte de la energa necesaria para laactividad celular.En organismos eucariota (hongos, animales y plantas).
Estructuras mviles y muy plsticas que se deforman, se dividen y fusionan.Normalmente se las representa como Cilindros alargados.Ocupan el 25% del volumen celularDesplazamiento asociado a los microtbulosPueden formar largos filamentos o cadenas mviles.
Posee un sistema gentico propio.Blga. Milagros Quintana Cceda MSc.
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Tamao:Longitud: 0.5 10 mDimetro: 0.5 1 mN/clula: 1 1000Condrioma celular: conjunto de
mitocondrias en la clula.Ejm. Hepatocito de 1000 2000mitocondrias (1/5 del vol.celular).Estructura:Membrana interna (Crestas)Membrana externaEspacio IntermembranosoMatriz
Mitocondria: Estructura y Composicin
Composicin Molecular:
Protenas y fosfolpidos de las membranas son muy diferentes.Blga. Milagros Quintana Cceda MSc.
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ATP Sintasa(F0F1)Cresta
Membrana Externa (bicapa lipidica)50% de protenas, 50% lpidosPermeable a iones, molculas 5Kd (metabolitos, polipptidos)Contiene enzimas implicados en sntesis de lpidos.
Contiene:80% protenas, 20% lpidos de los cuales 10% es
cardiolipinaTransportadores de la cadena de electrones
(ComplejoI-IV)Otros Transportadores de membrana.Traslocasa ADP-ATPATP Sintasa (F0F1)
MatrizContiene:Complejo Piruvato DHEnzimas del Ciclo cidos TricarboxilicosEnzimas - oxidacinEnzimas de oxidacin de AminocidosRibosoma, ADNMuchas otras enzimasATP, ADP, Mg+2, Ca+2, K+
Muchos intermediarios metablicossolubles
Ribosomas
Canales Porina
Espacio IntermembranosoContiene Citocromo cEnzimas dependientes de ATP parafosforilar otros nucletidos.(adenilato quinasa, creatinina
quinasa)Carnitina
Difosfatidilglicerol (DPG)
Cardiolipina
Membrana Interna (altamente selectiva)Impermeable a molculas 5 Kd y iones, incluido H+
VDAC
Canal AnionicoDependiente de Voltaje
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Mitocondria: Funciones
Produccin de la EnergaRespiracin celularIntegracin del metabolismo delos azcares
Oxidacin del piruvato
Metabolismo de los cidos grasosy esteroidesMetabolismo de los aminocidosCiclo de los cidos tricarboxilicos
(Ciclo de Krebs)Fosforilacin oxidativa paraobtencin de ATPTermognesis
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Vas Metablicas enla Mitocondria
ANT= Translocadorde nucletido deadeninaCACT= Translocasacarnitina acilcarnitinaCPT= Carnitinapalmitoil transferasaDIC= Transportadorde Dicarboxilatos
ETF= Flavoprotenatransportadora deelectronesETF-DH=deshidrogenasatransportadora deelectrones
PDHC= ComplejoPiruvatodeshidrogenasaTCA=cidosTricarboxlicos (CicloKrebs)
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10 unidades deisoprenos en mamferos y
6 unidades en bacterias.Acepta electrones delNADH y del Succinato
Complejos Multiprotecos del Transportede electrones en la Cadena Respiratoria
Succinato Deshidrogenasa(Complejo II)
Coenzima QOxido-reductasa y
Citocromo creductasa
(Complejo III)
CitrocomoOxidasa
(Complejo IV)
COENZIMA Q:
Fo-F1 ATP sintasa(Complejo V)
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Complejos Multiprotecos en el ensamblaje respiratorio
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Determinacin delTransporte de Electrones
de la Cadena Respiratoria
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Translocacin deprotones a travs
del gradiente de lamembrana internamitocondrial
NAD+
NAD+
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QuimiosmosisEs el termino dado alproceso donde los protones
atraviesan una membrana atravs de una gradienteelectroqumico de protones.El protn usa un complejoproteico integral de
membrana llamado ComplejoFoF1.Este complejo contiene unaenzima que liga ADP a Pi ysintetiza ATP.
La energa necesaria paraesta reaccin es obtenida dela difusin de protones atravs de la gradiente deconcentracin, desde que este
es un proceso exergnico
Membrana externa
Membrana interna
ATP
H+Matriz
Quimiosmosis
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ATP
Los enlaces fosfoanhidridos del
ATP representan el PotencialQumico de Energa.Los dos enlaces fosfoanhidridos
terminales, son conocidos comoenlaces de alta energa, por que
cuando se hidrolizan ellos liberanuna gran cantidad de energa.
La energa liberada se utiliza para:transporte activo, contraccin
muscular, movimiento celular,movimiento intracelular deorganelas y cromosomas.
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Sntesis de ATP
Hay muchas vas metablicaspor la cul clulas deorganismos heterotrficospueden sintetizar ATP.
MECANISMO:Fosforilacin a nivel
de sustrato (Gluclisisy Creatina fosfato)Quimiosmosis
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TermognesisCapacidad de generar calor en el organismo debido a reaccionesmetablicas.
La disipacin de calor equilibra esta generacin de energa interna dando lugar a una
homeostasis trmica (equilibrio trmico) en las clulas (37C en el hombre)La termognesis puede ser inducida por dieta (alimentos con capacidad termognica)Si la energa contenida (como grasa, protena y glucgeno) no se ve alterada(Almacenamiento de Calor=0) la energa entrante es igual a la que sale, y por lo tantose produce un equilibrio energtico. Si la prdida de calor es alta (aumento de latermognesis) hay disminucin en el almacenamiento; si es baja, el almacenamiento
se activa ( capacidad de almacenar grasa,glucogeno, etc.)
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Rotacin delflagelo bacteriano
Gradiente deprotones a travsde la membranaplasmtica es
utilizada para:
Impulsar la sntesisde ATP.Transporte de
metabolitos.Rotacin delflagelo paradesplazarse.
Flagelo Espacio Extracelular
Citoplasma
Membranabacterianaexterna
Membranabacterianainterna(Membranaplasmtica
Bomba de protonesEstativo
Proteico
Rotor
ProteicoMotor flagelar girando a ms de100 revoluciones por segundo
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ADN Mitocondrial
ADN es circular, bicatenario, cerrado, sin extremos.En los seres humanos tiene un tamao de 16569 pares debases, conteniendo un pequeo nmero de genes (quecodifican para13 protenas mitocondriales y algunos ARN)distribuidos entre la cadena H y la cadena L.
Cadena H: Composicin en bases (total bases: 16569):4096 A ; 2171 C ; 5180 G ; 5122 T. Peso molecular: 5168.726daltonsCadena L: Composicin en bases (total bases: 16569):
5122 A ; 5180 C ; 2171 G ; 4096 T. Peso molecular:5060.609 daltons.Cada mitocondria contiene entre 2 y 10 copias de la
molcula de ADN.
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Mapa gentico del DNA mitocondrial humano. se representa las dos hebras del DNA con los genes quecodifican: rRNA (12s y 16s), tRNA, sealados con la abreviatura del aminocido que transportan, ysecuencias codificadoras de protenas (CO: subunidades citocromo c oxidasa; cyt b: citocromo b y ND:subunidades de NADH deshidrogenasa). H1, H2y L indican los lugares de iniciacin de la transcripcin delas hebras pesada y ligera, respectivamente. OHy OLsimbolizan los orgenes de replicacin de la cadena
esada li era
Caractersticas Especficasde la Gentica Mitocondrial
Localizado en unorganelo citoplasmticoHerencia maternaSegregacin mittica
Alta velocidad demutacinNo presenta intronesPoliplasmia (alto
nmero de copias
16,569 pb
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En el ADN mitocondrialhumano estn codificados37 genes (frente a los
20,000 25,000 genesADN cromosmiconuclear):2 ARNr ribosmicos,
22 ARNt detransferencia y13 ARNm para protenas
que participan en lafosforilacin oxidativa
genes que codifican el complejo I de NADH deshidrogenasagenes que codifican el complejo IV de citocromo oxidasagenes que codifican el complejo V (ATP-sintasa)genes que codifican el complejo III (ubiquinona-citocromo b
oxido-reductasa) Blga. Milagros Quintana Cceda MSc.
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La funcin de los complejos de la fosforilacin oxidativa pueden sufriralteraciones por defectos en el ADNn o/y en el ADNmt; lo cual afecta laproduccin de ATP que traer como consecuencia el dao a diferentes rganos.
Adapted from Johns, DR: Mitochondrial DNA and Disease. The New England Journal of Medicine; 333: 638-644, 1995.
rganos afectados por las patologas mitocondriales
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ORGANO AFECTACIN
CerebroRetraso en el desarrollo, retardo mental, demencia, convulsiones, desrdenesneuro-psiquitricos, parlisis cerebral atpica, migraas, infartos.
Nervios
Debilidad, dolor nueroptico, ausencia de reflejos, problemasgastrointestinales (reflujo gastroesofgeo, vaciado gstrico retrasado,constipacin, pseudo obstruccin), desmayos, ausencia o exceso de sudorrelacionados con problemas de regulacin de la temperatura.
Msculos Debilidad, hipotona, calambres, dolor muscular.
RionesDesgasta proximal renal tubular que provoca prdida de protenas, magnesio,fsforo, calcio y otros electrolitos.
Corazn Defectos en los conductos cardiacos (bloqueos del corazn), cardiomiopata.
Hgado Hipoglicemia (niveles de azcar bajos en la sangre), falla del hgado.
Ojos Prdida de visin y ceguera.Odos Prdida auditiva y sordera.
PncreasDiabetes y falla pancreattica exocrina (incapacidad para generar encimasdigestivas).
SistmicoIncapacidad para subir de peso, corta estatura, fatiga, problemas respiratorios
incluyendo sofocamientos intermitentes.
rganos afectados por las patologas mitocondriales
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Factores:Naturaleza de la mutacinGrado de heteroplasmiaRequerimientos energticos
del tejidoCapacidad del tejido para
reparar el dao.
EnfermedadesMitocondriales
Pueden ser causadas pormutaciones puntuales:
sustitucin,insercin odeleccin
En la base de secuenciascodificadoras.
Las mutaciones que ocasionanenfermedades se indican con el nmero de la
pareja de bases (p.e. MELAS 3243)Blga. Milagros Quintana Cceda MSc.
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Grupo Nombre de Enfermedad MutacinADNmt
Gen
AfectadoCaracterstica de la
enfermedad
Mutaciones
Puntuales en
ADNmt
Neuropata ptica hereditaria deLeber
(LHON)
G3460 A
G11778 A
T14484 C
ND1
ND4
ND6
Perdida visin central.
Neuropata perifrica
Ataxia cerebral
Sndrome de Neuropata, ataxia y
retinoplasta pigmentaria (NARP)
T8993 G ATPasa 6 Debilidad muscular neurognicaAtaxiaRetinitis pigmentosa
Demencia
Sndrome deLeighde herencia materna
(MILS)
T8993 G
T8993 CATPasa 6
ATPasa 6
Retraso desarrollo
Degeneracin multisistmica
Ataxia
Convulsiones
Neuropata perifrica.
Sndrome de Epilepsia mioclnica con
fibras rojo-rasgadas (MERRF)
A8344 G
T8356 C
tRNALis
tRNALis
Epilepsia mioclnica.
ConvulsionesMiopata
Demencia
Sordera
Neuropata
Sndrome de encefalomiopata
mitocondrial con cidosis lctica y
episodios de accidentes cerebro-vasculares
(MELAS)
A3243 G
C3256 T
T3271 C
T3291 C
T9957 C
tRNALeu
tRNALeu
tRNALeu
tRNALeu
CO III
Convulsiones generalizadas.
Dolor de cabeza.
Sordera
Demencia
Diabetesde herencia Materna con sordera. A3243 G tRNALeu Sordera
Reorganizaciones
en el ADNmt
Sndrome de mdula sea-pncreas de
Pearson
Deleccin
nicaAnemia macroctica
Muerte
Sndrome de Kearns-Sayre (SKS) Delecin5000pb
Oftalmoplejia, retinitis pigmentosa
Dolor neuralgico y debilidad
Disfagia, ataxia
Muerte prematura
Deplesiones ADNm Relacionada con el nmero de copias del ADNmt por mutaciones en genes del ADNn.
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Organelas bioenergticas
Mitocondrias CloroplastosAnimales
Vegetales
Matriz
Protenastransmembrana
Porina
Crestasmitocondriales
ATP-sintetasaTransportadoresde electrones
ATP
ADN
mitocondrial
Mitorribosomas
Enzimas
Procesos
metablicos
Biosntesisprotenas
Ciclo deATC
oxidacinac. grasos
Protenastranslocadoras
EstromaTilacoides
ADN
plastidial
Plastorribosomas
EnzimasPigmentos
fotosintticos
Energaluminosa
Fotosntesis
Membrana
Mitocondrial externa
Membrana
Mitocondria interna
Membrana
Plastidial interna
Membrana
Plastidial externa
Grana
Como la
absorben
la
posee
Clorofila Carotenoidesliberan
son
presentes en
formadas por
contiene
posee presenta
contienen
los
pequeos
forman la
poseen
comobase para
realizar la
contiene
formados por
donde
se
sintetiza
Quimismosis
mediante
contiene
Cadena
respiratoria
se
encuentran
en la
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Estructuras membranosas de
composicin qumica lipoproteica, queen su interior pueden contenerpigmentos, enzimas y/o iones.
Se encuentran en el citoplasma de lasclulas tanto de algas como de plantas.
Sirven como almacn de protenas,lpidos o almidn (leucoplastos) , o biende pigmentos (cromoplastos).
PLASTOS
Los plastos se clasifican en:
Leucoplastos, formados por una membrana;
Cromoplastos, que almacenan pigmentos rojo, amarillo yanaranjado;
Cloroplastos, que en su interior encontramos la grana,intergrana y los tilacoides, dentro de los cuales esta contenida la
molcula de clorofilaBlga. Milagros Quintana Cceda MSc.
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CloroplastoRealizan fotosntesis en horas
de luz.Son descendientes de bacterias
fotosintticas productoras O2Miembro ms destacado de la
familia de losplastidos .Todos los plastidos de una
misma especie contienenmltiples copias del mismogenoma.
Rodeado por envoltura demembranas.
Realizan sus interconversionesenergticas mediante
mecanismos quimiosmticos.Blga. Milagros Quintana Cceda MSc.
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Cloroplasto
GranaHojaEpidermis superior (haz)
Epidermis inferior (envs)Membrana externa Membran
a internaEspacio Intermembrana
Membrana
tilacoidalEspacio
tilacoidal
Grana
Estroma
Cadena de transporte de e-
Sistema de captacin de luzATP sintasa
Altamentepermeable (Porinas)
Menos permeableContiene protenas de transporte.Delimita al estroma
Contiene:Enzimas metablicas;RNA, ADN, ribosomas;Lpidos, grnulos dealmidn y otrassustancias
Cloroplasto: Estructura
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Cloroplasto: FuncionesRealizar la fotosntesis que comprende:
Reacciones fotosintticas de transferenciade electrones Fase luminosa: Se realiza enla membrana de los tilacoides, donde sehalla la cadena de transporte de e-y la ATP-
sintasa responsables de la conversin de laenerga lumnica en energa qumica (ATP)y de la generacin del poder reductor(NADPH).Reacciones de fijacin de Carbono Fase
oscura: Se produce en el estroma, donde sehalla el enzima Ribulosa-1,5-difosfatocarboxilasa oxidasa (RuBisCO), responsablede la fijacin del CO2mediante el Ciclo de
Calvin.
Cloroplasto
Reaccionesfotosintticas de
transferencia de e- enla Membrana
Tilacoidal
Reacciones defijacin de C en
el estroma
Azcares,Aminocidos,cidos grasos
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En los cloroplastos, los pigmentos fotosintticos (clorofila a, clorofila by carotenoides) son encerrados en estructuras de membranas llamadas
Fotosistema I (PSI) y Fotosistema II (PSII).Los e- son transportados de PSII a PSI va la cadena de transporte de e-.
Espacio Tilacoide
Estroma
Fotosistema II Fotosistema I
Reacciones Fotosintticas de transferencia de e-
Estroma
ADP + Pi
ATP
Los fotones inciden sobre PSII, excitando y liberando 2 e-, que pasan al primeraceptor de e-, la feofitina. Los e- los repone el primer dador de e-, el dador Z,con los e- procedentes de la fotlisis del agua en el interior del tilacoide . Los
protones de la fotlisis se acumulan en el interior del tilacoide, y el O2 esliberado.
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Variaciones de Potencial redox durante la fotosntesis
Fase luminosaaciclica(FS II y FS I)Fotolisis del agua,
produccin de ATP yNADPH
Fase luminosaciclica(FS I)
Genera solo ATP
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Reacciones de Fijacinde Carbono
3 Molculas de CO2se fijan y dan unaproduccin neta de 1
molcula de 3-fosfatoy un costo neto de 9molculas de ATP y 6molculas de NADPH
Azcares, Aminocidos y cidos grasos
Ribulosa 1,5 diP compuestorico en energa favorece lafijacin del CO2.Se requiere 2 NADPH y 3 ATPSe produce gliceraldehdo 3-P
que puede transformar enFructosa 6-P y glucosa.Se forma Sacarosa que luego se
transporta desde las hojas a
toda la planta.El gliceraldehdo que se quedaen el cloroplasto estransformado en almidn.
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La fijacin delCO2 ocurre entres estados
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Reduccin del 3PG
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Otras funciones de los cloroplastos
Sntesis de cidos grasos yaminocidos en el estroma
El poder reductor impulsa
la reduccin de nitritos(NO2-a amoniaco (NH3),necesario para sntesis deaminocidos y de
nucletidos.
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T d i biti
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Teora endosimbiticaHace unos 1.500 millones de aos, una clula procariota capaz de obtenerenerga de los nutrientes orgnicos aprovechando como oxidante al O2fue fagocitada por otra clula procariota o eucariota primitiva sin ser
digerida inmediatamente, fusionndose en un momento de la evolucin.Simbiosis : la procariota fagocitada proporcionaba energa (ATP )y laclula hospedera ofreca un medio estable y rico en nutrientes. Estemutuo beneficio hizo que la clula invasora se convirtiera en parte delorganismo mayor: la mitocondria.Factores que apoyan esta teora:Bacterias y mitocondrias tienen en comn: el tamao, la estructura,componentes de su membrana, la forma en que producen energa, etc.Las mitocondrias poseen su propio ADN y est recubierta por su propiamembrana.El cdigo gentico del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que elcdigo gentico del ADN nuclear. Alo largo de la historia comn la mayorparte de los genes mitocondriales han sido transferidos al ncleo, de talmanera que la mitocondria no es viable fuera de la clula husped y sta
no suele serlo sin mitocondrias.Blga. Milagros Quintana Cceda MSc.
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rbol filogentico de la probable evolucinde los cloroplastos y mitocondrias