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DIABETES INSIPIDA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES
ADRIANA LEMA IZQUIERDO, MD
ENDOCRINOLOGIA PEDIATRICA
MIEMBRO ACE Y ACEP
FUNDACION CARDIO-INFANTIL
ASOCIACION COLOMBIANA DE DIABETES
SIMPOSIO URGENCIAS ENDOCRINOLOGICAS ACE
8-9 ABRIL 2016
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1° PREGUNTA
1. LA CAUSA MÁS FRECUENTE DE DIABETES INSIPIDA CENTRAL EN NIÑOS Y
ADOLESCENTES ES:
1. TUMORAL
2. IDIOPÁTICA
3. AUTOINMUNE
4. HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS
5. MALFORMACIONES DEL SNC
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2° PREGUNTA
2. SI EL TEST DE RESTRICCIÓN HÍDRICA CORTO/LARGO NO LOGRA DILUCIDAR SI
ES UNA DIABETES INSÍPIDA CENTRAL PARCIAL O NEFROGÉNICA PARCIAL O
POLIDIPSIA PRIMARIA, QUE OTRO LABORATORIO SE PODRÍA SOLICITAR?
1. AQUAPORINA 2
2. APELINA
3. AVP
4. NEUROFISINA
5. COPEPTINA
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3° PREGUNTA
3. NIÑA DE 14 AÑOS PRESENTA POLIDIPSIA, POLIURIA DE 2 MESES DE EVOLUCIÓN. REFIERE SED
INTENSA Y TOMA 7 A 8 LITROS DE AGUA DIARIOS. DIURESIS 10 A 12 VECES EN EL DÍA. AL
EXAMEN FÍSICO SE ENCUENTRA BIEN HIDRATADA Y CON SIGNOS VITALES NORMALES. DU 1004.
ELECTROLITOS NORMALES. AVP BASAL BAJA.
SE REALIZA UN TEST DE DEPRIVACIÓN DE AGUA POR 7 HRS ENCONTRANDO UNA DISMINUCIÓN
DEL VOLUMEN URINARIO, DU FINAL DE 1018.
CUAL ES EL DIAGNÓSTICO MÁS PROBABLE?
1. DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
2. POLIDIPSIA PSICÓGENA
3. DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA
4. UROPATÍA OBSTRUCTIVE
5. SINDROME DE SECRECIÓN INAPROPIADA DE HORMONA ANTIDIURETICA.
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HOMEOSTASIS DEL AGUA
OSMOLARIDAD PLASMÁTICA:
CONTROLADA POR LA SED Y/O HORMONA ANTIDIURÉTICA ADH -> AGUA
2NA + K + GLUCOSA/18 +
BUN/2.8
VOLUMEN DEL LÍQUIDO EXTRACELULAR
CONTROLADO POR EL EJE RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONA-> SODIO
SODIO ES EL PRINCIPAL DETERMINANTE DE LA OSMOLARIDAD PLASMATICA
AZUCARES COMO MANITOL O ESTADOS DE HIPERGLUCEMIA (CAD) AUMENTAN
OSMOLARIDAD PLASMATICA
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HOMEOSTASIS DEL AGUA
FACTORES DETERMINANTES
CONSUMO DE AGUA ADECUADO
MECANISMO DE SED INTACTO: ESTÍMULO CON OSMOLARIDAD DE 293MOSM
• EXCRECIÓN RENAL DE AGUA LIBRE
•- ADH
•- FUNCIÓN RENAL INTACTA
• CARACTERÍSTICAS PROPIAS DEL NIÑO
• INCREMENTO SOSTENIDO AGUA INTRACELULAR CON REDUCCIÓN EN EL AGUA CORPORAL TOTAL Y
EXTRACELULAR
• CONCENTRACIÓN RENAL ESTA REDUCIDA EN LA INFANCIA
• AUMENTO DE LA PÉRDIDAS INSENSIBLES POR SUPERFICIE CORPORAL AUMENTADA
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HORMONA ANTIDIURÉTICA CONTROL DE
OSMOLARIDAD PLASMÁTICA
ARGININA-VASOPRESINA CONTROL VOLUMEN
PRESIÓN SANGUÍNEA
SE SINTETIZA EN LAS NEURONAS MAGNOCELULARES Y
PARVOCELULARES EN LOS NÚCLEOS SUPRAÓPTICO Y
PARAVENTRICULAR DEL HIPOTÁLAMO
TRANSPORTADA A TRAVÉS DE AXONES DENTRO DE
GRÁNULOS NEUROSECRETORIOS HASTA DIFERENTES NIVELES
DEL TALLO Y LA NEUROHIPOFISIS
GRÁNULOS SON ACUMULADOS EN TERMINACIONES
NERVIOSAS Y SECRECIÓN POR EXOCITOSIS A LA RED DE
CAPILARES DE HIPÓFISIS POSTERIOR
SE LOCALIZAN CERCA DE NEURONAS PRODUCTORAS
DE CORTICOTROPINA (CRH) RESPUESTA AL STRESS
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HORMONA ANTIDIURETICA
GEN CROMOSOMA 20 P13
COMPLEJO ADH - NEUROFISINA II (PEPTIDO SEÑAL – PROTEINA TRANSPORTADORA)-COPEPTINA
NIVELES NORMALES: 0.5 A 2 PG/ML
MÁXIMO NIVEL 20 PG/ML CON OSM DE 320
MÁXIMA ANTIDIURESIS: 5 PG/ML
DEPÓSITOS: 30 A 50 DÍAS (CON ESTRÉS 5 A 10 DÍAS)
VIDA MEDIA: 5 - 10 MINUTOS
VASOPRESINASA
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COPEPTINA
SEGMENTO C TERMINAL DEL PEPTIDO PRECURSOR DE AVP
MUESTRA LA MISMA RESPUESTA A LOS CAMBIOS OSMÓTICOS, HEMODINÁMICOS Y ESTIMULOS RELACIONADOS CON EL STRESS
QUE LA AVP
MEDICION POR QUIMILUMINISCENCIA (SANDUCHE) 50UL, RESULTADO 0.5-2.5
HORAS. ESTABLE, ALMACENADA POR >7DIAS AMBIENTE O >14 DIAS A 4°C
VALORES NORMALES (700 VOLUNTARIOS) 0.4-44.3PMOL/L EN HOMBRES (PROM 4.3)
1-14.8PMOL/L EN MUJERES (PROM 3.2)
TEST DE RESTRICCIÓN HIDRICA:
DX DIFERENCIAL DIC Y POLIDIPSIA PRIMARIA:>3PMOL/L POLIDIPSIA PRIMARIA,
>5PMOL/L CON DHT POLIDIPSIA PRIMARIA
Christ-Crain Mirjam, Natural Reviews/Endocrinology vol 12:03:2016
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REGULACIÓN DE LA ADH
OSMOLARIDAD PLASMATICA
DEBE SER CONSTANTE ENTRE 280-295 MOSM/KG
PRINCIPAL ESTÍMULO SECRECIÓN -> OSMORECEPTORES PLASMÁTICOS SNC 280 MOSM/KG
SI ES MENOR DE 283 MOSM/K ADH ES INDETECTABLE <1PG/ML
EL AUMENTO DE LA OSM PLASMATICA DE 1% LIBERA ADH 0.4-6PG/ML Y AUMENTA LA OSM URINARIA EFECTO ANTIDIURETICO MAXIMO CUANDO HAY ELEVACION A OSM PLASMATICA DE 5-10 MOSM/K H2O
LA RESPUESTA ANTIDIURÉTICA ES PROPORCIONAL A LA CONCENTRACION DE AVP HASTA 6PG/ML.
LUEGO LA CAPACIDAD RENAL DEPENDE DEL GRADIENTE OSMOTICO ENTRE LA LUZ TUBULAR Y EL INTERSTICIO RENAL
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REGULACIÓN DE LA HORMONA ANTIDIURETICA (ADH)
3 TIPOS DE RECEPTORES:
V1R: MUSCULO LISO, HIGADO, SNC, MIOCITOS, MEDULA RENAL, TESTICULOS Y PLAQUETAS
V3R: REGULACION CALCIO, PANCREAS, Y SNC TERMORREGULACION, PROCESOS COGNITIVOS
V2R: MEMB BASOLATERAL DEL TÚBULO COLECTOR -> AQUAPORINA2 (AQP2) -> DISMINUYE EXCRECIÓN AGUA LIBRE
* OSMOP <280 -> INHIBE SECRECIÓN ADH = AUMENTA EXCRECIÓN AGUA LIBRE DILUYENDO LA ORINA
* OSMOP >280 -> ESTIMULA SECRECIÓN DE ADH = DISMINUYE EXCRECIÓN AGUA LIBRE CONCENTRANDO LA ORINA
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ACCIÓN
ANTIDIURÉTICA DE AVP EN LA CÉLULA
EPITELIAL DE TUBULO COLECTOR RENAL
V2R: ASOCIADO A PROTEÍNA G EN LA
MEMBRANA BASOLATERAL DE LAS
CÉLULAS EPITELIALES DEL TUBULO
COLECTOR RENAL
V2R ACTIVO: AUMENTA AMPC
LLEVANDO AQP-2 A LA MEMBRANA
APICAL RESULTANDO EN AUMENTO
DE PERMEABILIDAD Y ANTIDIURESIS
AQP 3 Y 4 PASO DE AGUA DEL
ESPACIO INTRACELULAR AL
INTERSTICIO Y LA CIRCULACIÓN
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REGULACIÓN DE LA HORMONA ANTIDIURETICA (ADH)
REGULACIÓN NO-OSMÓTICA
MODIFICACIONES DEL VOLUMEN PLASMATICO Y LA PRESION ARTERIAL
BARORECEPTORES (SENO CAROTÍDEO, ARCO AÓRTICO Y AURÍCULAS) SENSIBLES A CAMBIOS EN VOLUMEN (>10-20% DE LA VOLEMIA) Y PRESIÓN INTRAVASCULAR
TRANSMITEN INFORMACIÓN A NÚCLEOS PARAVENTRICULAR Y SUPRAÓPTICO:
AUMENTO VOLUMEN Y PRESIÓN = INHIBE SECRECIÓN ADH
DISMINUCIÓN VOLUMEN Y PRESIÓN = ESTIMULA SECRECIÓN ADH
RESPUESTA MENOS SENSIBLE PERO POTENCIA LA RESPUESTA DE ADH
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J. Argente. Diabetes Insípida. Edición 2009
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INTEGRACION DE LA SED Y ADH
CENTRO DEL CONTROL DE SED EN HIPOTÁLAMO (ADYACENTE AL NÚCLEO SUPRAÓPTICO)
PRINCIPAL ESTÍMULO OSMORECEPTORES PLASMÁTICOS SNC (OSM PLASM
290MOSM/KG)
EL UMBRAL OSMÓTICO ES MAYOR PARA INDUCIR SED QUE PARA LIBERAR ADH
SED INDUCIDA POR HIPOVOLEMIA ( 4-8%) (SRAA) O HIPOTENSIÓN SEVERA ( 10-15%)
VARIA MUCHO ENTRE PERSONAS (DIETAS, AMBIENTE, ENFERMEDAD)
INGESTA DIARIA NORMAL DE H2O (ADULTO): 1500 CC/M2/DÍA
PÉRDIDAS DE AGUA: URINARIAS (900 CC/M2/DÍA PARA OSMOU 500-600 MOSM/KG), TRACTO GASTROINTESTINAL Y PÉRDIDAS INSENSIBLES (PIEL Y RESPIRACIÓN)
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J. Argente. Diabetes Insípida. Edición 2009
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DIABETES INSIPIDA
POLIDIPSIA INGESTA LÍQUIDOS > 2 LT/M2/DÍA
POLIURIA: 2 LITROS/M2/24 HRS
•RN: 150 ML/KG/DÍA (6 ML/KG/HR)
•2 AÑOS: 100-110 ML/KG/DÍA (5 ML/KG/HR)
•MAYORES DE 2 AÑOS: 40 - 50 ML/KG/DÍA
•HIPOSTENURIA OSMOLARIDAD URINARIA N>300MOSM/K OSM U/OSM P >1.5
NICTURIA DE INSTAURACION BRUSCA
(DIN NICTURIA CRONICA /NO SE OBSERVA EN POLIDIPSIA PSICOGENA)
ENURESIS
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DIABETES INSIPIDA DESHIDRATACIÓN EN LACTANTES Y NIÑOS PEQUEÑOS
(EN MAYORES NO ES FRECUENTE POR POLIDIPSIA COMO MECANISMO COMPENSATORIO )
DHT HIPEROSMOLAR X PÉRDIDAS URINARIAS DE AGUA LIBRE = HIPERNATREMIA, HIPERCLOREMIA E HIPERAZOEMIA
ORINA DU < 1010 Y OSMOLARIDAD URINARIA < 300
FIEBRE INTERMITENTE POR DHT ? (ORIGEN DESCONOCIDO)
IRRITABILIDAD EN LACTANTES X DHT, HIPERNATREMIA Y FIEBRE
RETARDO DEL CRECIMIENTO POR DISMINUCIÓN DE LA INGESTA
CONVULSIONES POR HIPERNATREMIA
RETARDO MENTAL POCO FRECUENTES POR DAÑO SNC POR HIPEROSMOLARIDAD SEVERA
MUERTE POR SHOCK HIPOVOLEMICO O CONVULSIONES
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL SINDROME POLIURICO
DÉFICIT REABSORCIÓN AGUA
1. DIABETES INSÍPIDA CENTRAL (DIC)
2. DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA (DIN)
3. POLIDISPSIA PRIMARIA (PP): POTOMANÍA O POLIDIPSIA PSICÓGENA, POLIDIPSIA DIPSOGÉNICA Y LA IATROGÉNICA
IMPOSIBILIDAD REABSORBER SOLUTOS (DIURESIS OSMÓTICA)
1. DIABETES MELLITUS, INSUFICIENCIA RENAL, TUBULOPATÍAS Y DAÑO INTERSTICIAL
2. FÁRMACOS (DIURÉTICOS) Y SALES DE NA, K Y BICARBONATO
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ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
• OSMOLARIDAD SÉRICA Y URINARIA
• GLUCOSA
• SODIO, POTASIO, CLORO, CALCIO
• CREATININA Y BUN
• PARCIAL DE ORINA
• DÉFICITS ADENOHIPOFISIARIOS ASOCIADOS?
• CUANDO TEST DE RESTRICCIÓN HÍDRICA?
OSMOP < 300
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ESTUDIO DE POLIURIA –POLIDIPSIA
IORGI N, HORM RES PEDIATR 2012:77-69-84
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PRUEBA DE DESHIDRATACIÓN
• EN AYUNAS, DÍA PREVIO CONSUMO DE LÍQUIDOS AD LIBITUM
• 7-17 HORAS DE DURACIÓN EN NIÑOS GENERALMENTE NO MAYOR 8 HORAS.
• BASAL PESO, VOLUMEN URINARIO, SODIO, POTASIO, OSMOLARIDAD SÉRICA Y URINARIA
• CADA HORA PESO Y VOLUMEN URINARIO
• AL PERDER 3% DEL PESO LABORATORIOS APLICAR DDAVP
• SE SUSPENDE EL TEST SI :PERDIDA DE PESO >5%
• SI NA PLASMATICO >143
• OSMOLARIDAD PLASMATICA >295MOSM/KG
• LA OSM URINARIA AUMENTA A RANGO NORMAL.
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TEST DE DEPRIVACION DE AGUA Y DDAVP OSMOLARIDAD URINARIA MOSM/K
POST RESTRICCION HIDRICA
POST DDAVP DIAGNOSTICO
MENOR 300 MAYOR 750 DIC
MENOR 300 MENOR 300 DIABETES NEFROGENICA
MAYOR 300 MAYOR 750 POLIDIPSIA PSICOGENA
300-750 MENOR 750 DIC PARCIAL VS DIABETES NEFROGENICA VS POLIDIPSIA PSICOGENA
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DIABETES INSIPIDA CENTRAL ETIOLOGÍA
DAÑO PERMANENTE POR ALTERACIONES ORGÁNICAS EN EL TRACTO
SUPRAÓPTICO-HIPOFISIARIO POR PÉRDIDA > 90% DE LAS NEURONAS QUE
PRODUCEN ADH EN LOS NUCLEOS SUPRAOPTICO Y PARAVENTRICULAR.
CAUSAS GENETICAS
• DI FAMILIAR: < 10% AD MUTACIONES EN CROMOSOMA 20P13.
POR DISGENESIA O DEGENERACION DE NEURONAS HIPOTALAMICAS.
• SINDROME DE WOLFRAM:AR GEN WFS 1 DIC + DM T1+ ATROFIA OPTICA +
CEGUERA
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DIABETES INSIPIDA CENTRAL
CAUSAS CONGENITAS 5-10% CASOS
• DISPLASIA SEPTOOPTICA, HOLOPROSENCEFALIA, HIDROCEFALIA E HIDRANENCEFALIA
• ALGUNAS MUTACIONES DEL GEN HESX1.
CAUSAS ADQUIRIDAS
• TUMORES
• INFLAMATORIAS: HISTIOCITOSIS
• HIPOFISITIS
• NEUROHIPOFISITIS, AUTOINMUNE,
• TRAUMATICA O POST OPERATORIA
• IDIOPATICA
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J. Argente. Diabetes Insípida. Edición 2009
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ETIOLOGIA DE DIABETES INSIPIDA CENTRAL DI IORGI JCEM 2014, 99 (4):1264-72
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IMAGENES DIAGNOSTICAS
• RNM PERDIDA DE LA HIPERINTENSIDAD DE LA HIPOFISIS POSTERIOR
• ENGROSAMIENTO DEL TALLO PITUITARIO >3MM
• BIOPSIA SI ES >6.5MM O SI HAY COMPROMISO DEL III VENTRICULO
• SEGUIMIENTO CADA 6 MESES POR 2 AÑOS Y LUEGO CADA AÑO POR 5 AÑOS
• PARA ACLARAR SI ES IDIOPATICA O POR OTRA ETIOLOGIA DE APARICIÓN
INSIDIOSA.
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CAMBIOS EN EL TALLO PITUITARIO EN DIC IDIOPATICA
JCEM 2014, 99 (4):1264-72
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DEFICITS HORMONALES ASOCIADOS A DIC IDIOPATICA SEGUN TAMAÑO DE TALLO
PITUITARIO JCEM 2014, 99 (4):1264-72
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• PROBABILIDAD DEFICIT HIPOFISIS ANTERIOR REL CON ENGROSAMIENTO TALLO:
10A 53%
• EVALUACION RNM A LOS 6 MESES MAS UTIL PARA DX ETIOLOGICO
• A LARGO PLAZO SE DX PTES CON HCL Y LIFOMA HODGKIN
• ASOCIACIONES MAS FRECUENTE DEFICIT GH LUEGO GONADOTROFINAS, ACTH
Y TSH
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IMAGENES RNM CORTE SAGITAL , CORONAL Y TALLA PITUITARIO
IORGI N, HORM RES PEDIATR 2012:77-69-84
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RNM DIABETES INSIPIDA CENTRAL PERDIDA DE HIPERINTENSIDAD PITUITARIA POSTERIOR,
CORONAL Y ENGROSAMIENTO NORMAL DE TALLO PITUITARIO
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DIABETES INSIPIDA CENTRAL -AUSENCIA DE HIPERINTENSIDAD POSTERIOR Y ANTERIOR NORMALES -ENGROSAMIENTO DEL TALLO PITUITARIO IORGI N, HORM RES PEDIATR 2012:77-69-84
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HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS CAUSA 15-50% ENFERMEDAD SISTEMICA LESIONES OSEAS (68%), LESIONES CUTANEAS (75%), HEPATOESPLENOMEGALIA, PULMONES (39%), ALTERACIONES DE LOS VASOS SANGUINEOS Y GANGLIOS LINFATICOS (18%)
-HIPERINTENSIDADES QUE COMPROMENTEN EL TALLO CEREBRAL Y LA SUSTANCIA BLANCA CEREBELAR PROFUNDA
IORGI N, HORM RES PEDIATR 2012:77-69-84
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GERMINOMA - PUNTO BRILLANTE POSTERIOR NO VISIBLE - ENGROSAMIENTO DEL TALLO Y LA PITUITARIA - COMPRESION DEL QUIASMA OPTICO - INVASION DE LA FOSA PITUITARIA <5% DE LOS TUMORES DEL SNC APARICION EN LA 1° DECADA ASOC CON DIC 41-95% MAS FRECUENTE QUE CRANEOFARINGIOMA LOCALIZACION EN LA GLÁNDULA PINEAL (VARONES) SUPRASELAR (AMBOS SEXOS) IORGI N, HORM RES PEDIATR 2012:77-69-84
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DIC POP/ TCE/NEUROCIRUGIA
• POSTOPERATORIO
• INMEDIATO DIFERENCIAR DE POLIURIA SEC A EXCESO DE LEV (EN DIC LA OSMP ES MAS ALTA)
• POR POLIURIA OSMOTICA
• POR ADMON DE MANITOL
• TRAUMA CRANEOENCEFALICO 30-40% POR FX TEMPOROPARIETALES, BASE DEL CRANEO Y
SILLA TURCA
• DIC SE CORRELACIONA CON LA INTENSIDAD DEL TCE Y LA PERDIDA DE CONOCIMIENTO
• MORTALIDAD SE ASOCIA CON EL INICIO DE DIC 1°-2° DIA:100% 3°DIA:25% 4°DIA 0%
• Y CON EL EDEMA CEREBRAL
• SOBREVIVIENTES: USO DE MONITOREO PIC, COMA CON TIOPENTAL, CRANIECTOMIA DECOMPRESIVA QUIRURGICA POR HTINTRACRANEANA MALIGNA
IBRAHIM M, PEDIATR CRIT CARE MED 2013;14:203-209
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DIC POP/ TCE/NEUROCIRUGIA
PATRONES SEGUN EL DAÑO CAUSADO
1. TRANSITORIA: (50-60%) COMIENZO BRUSCO EL 1 DIA POP RESUELVE
1-2 DIAS
CAUSA: POR EDEMA EN EL AREA QUE INTERFIERE CON LIBERACION
DE ADH.
2. PERMANENTE O PROLONGADA (30-40%) INICIO BRUSCO Y PRECOZ,
SE
MANTIENE POR SEMANAS O PERMANENTE.
CAUSA: DAÑO EN EL TALLO HIPOFISIARIO, HIPOTALAMO O
RESECCION AMPLIA
DE GRANDES MASAS HIPOFISIARIAS CON EXTENSIÓN SUPRASELAR.
IBRAHIM M, PEDIATR CRIT CARE
MED 2013;14:203-209
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DIC POP/ TCE/NEUROCIRUGIA
PATRONES SEGUN EL DAÑO CAUSADO
3. TRIFASICA
TRATAMIENTO SIADH: RESTRICCION HIDRICA/SOLUCIONES HIPERTONICAS
EVITAR LA HIPONATREMIA SEVERA Y EL EDEMA CEREBRAL
J. Argente. Diabetes Insípida. Edición 2009
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TRATAMIENTO DIABETES INSIPIDA CENTRAL
DESMOPRESINA DDAVP
• DEAMINACION DE LA CISTEINA Y CAMBIO
ISOMERICO DE L ARGININA POR D
ARGININA
• EFECTO ANTIDIURETICO MAS POTENTE
QUE AVP
• VIDA MEDIA MAS LARGA
• 2000-3000 VECES MENOR EFECTO
VASOPRESOR
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PRESENTACIONES DE DESMOPRESINA
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TRATAMIENTO DIABETES INSIPIDA CENTRAL
SUBLINGUAL ORAL INTRANASAL SC / IM IV
PRESENTACIÓN Liofilizado
120 mcg
Comprimidos
0.1 y 0.2 mg
Aerosol
10 mcg/dosis
Ampolla
4 mcg/ml
Ampolla
4 mcg/ml
DOSIS 60 - 120 mcg
c/8-12 hrs
0.1 a 0.4 mg
cada 8-12 hrs
10 - 20 mcg
cada 8-12 hrs 0.1 - 4 mcg
0.1 - 4 mcg
cada 12 hrs
INICIO DE ACCIÓN 15 - 30 minutos 15-30
minutos
5 - 15 minutos 5 minutos Minutos
DURACIÓN 7 - 11 horas 8 - 12 horas 8 - 12 horas 8 - 12 horas 8 - 12 horas
VENTAJAS No necesita
capacidad de
deglución
Fácil
administración
Intolerancia a la
VO
Útil en test
de DHT Útil en POP
DESVENTAJAS
Ocasionalmente
menos efectiva
que Intranasal
Buena
tolerancia y
capacidad de deglución
Absorción variable
con rinofaringitis o
rintis
Mayor riesgo de
Intoxicación
hídrica
Mayor riesgo de
intoxicación
hídrica
* Argente J, Guillén LS. DIC y SIADH. Manual de endocrinología pediátrica 201: 187-201
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DIABETES INSIPIDA NEFROGENICA
SECUNDARIA A RESISTENCIA RENAL A LA ACCIÓN DE LA ADH CIRCULANTE
CLÍNICA SIMILAR A DIC, PERO INICIO GRADUAL
POLIURIA (NICTURIA) + POLIDIPSIA:
ADH NORMAL, ALTERACIÓN RENAL
DISMINUCIÓN DE LA OSMOLARIDAD URINARIA
TENDENCIA A LA DHT HIPERNATREMICA
FALLO EN EL MEDRO (FACTORES DIGESTIVOS Y NUTRICIONALES)
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J. Argente. Diabetes Insípida. Edición 2009
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TRATAMIENTO DIABETES INSIPIDA NEFROGENICA
ACCESO LIBRE A LA INGESTA DE AGUA
RESTRICCIÓN INGESTA DE SOLUTOS (IDEAL LMATERNA O LFORMULA ADAPTADAS, LUEGO
RESTRICCIÓN DE SAL)
DIURÉTICOS: TIAZIDAS (HCTZ) 5-10 MG/KG/DOSIS CADA 12 HRS (FACILITA REABSORCIÓN DE
NA Y H2O RENAL PROXIMAL)
AMILORIDE 5-10 MG/1.73 M2 2 VECES AL DÍA(DIURÉTICO AHORRADOR DE POTASIO)
AINES: INDOMETACINA 0.5 -1 MG/KG 2 VECES AL DÍA
FUTURO DIN: ANTAGONISTAS V2 (VAPTANES), AGONISTAS V2 Y ESTATINAS
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POLIDIPSIA PSICOGENA
EXAGERADA INGESTA LÍQUIDOS QUE NO SE ACOMPAÑA DE SED, APARECE LENTAMENTE YES INTERMITENTE, POLIURIA SECUNDARIA (RARA NICTURIA)
• HIPONATREMIA CONSUMO MAYOR A 10 L/M2/DÍA
• FENÓMENO DE LAVADO: OFERTA ABSOLUTA DE LÍQUIDOS HIPOTÓNICOS PRODUCE UN POBRE GRADIENTE EN MÉDULA RENAL REDUCCIÓN DE LA CAPACIDAD MÁXIMA DE CONCENTRACIÓN URINARIA
ETIOLOGÍA:
POLIDIPSIA PSICÓGENA: INGESTA COMPULSIVA SIN SED, INICIO GRADUAL O INTERMITENTE, LACTANTES Y MENORES DE 2 AÑOS
POLIDIPSIA DIPSOGÉNICA: INCREMENTO SED POR REDUCCIÓN PUNTO DE ESTIMULACIÓN OSMORECEPTOR. IDIOPÁTICAS, ALGUNAS POR ALTERACIÓN HIPOTALÁMICA
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GRACIA
S