Deteccin temprana

del cncer en menores

de 18 aos

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CONTENIDO

1. INTRODUCCIN4 2. FACTORES DE RIESGO DEL CNCER INFANTIL.8

3. CNCERES MS FRECUENTES EN NIOS Y ADOLESCENTES..10 3.1. LEUCEMIA10

3.2. LINFOMAS11 3.3. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.11 3.4. TUMOR DE WILMS13

3.5. NEUROBLASTOMA13 3.6. OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING..14

3.7. RETINOBLASTOMA..15 3.8. RABDOMIOSARCOMA16

3.9. TUMOR DE CLULAS GERMINALES17 4. CMO EVALUAR LA POSIBILIDAD DE CNCER EN NIOS Y

ADOLESCENTES.18

5. CMO CLASIFICAR LA POSIBILIDAD DE CNCER.30 6. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CON POSIBILIDAD DE

CNCER.34 6.1. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO

PROBABLE CNCER.34

6.1.1. MANEJO DEL DOLOR.35 6.1.2. MANEJO DE LA HIPERTENSIN ENDOCRANEANA.35

6.1.3. MANEJO DE LAS CONVULSIONES..36 6.1.4. RECOMENDACIONES EN CASO DE SANGRADO Y ANEMIA

SEVERA.36

6.1.5. SNDROME DE LISIS TUMORAL36 6.1.6. SNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR..37

6.1.7. REFERIR AL NIO O ADOLESCENTE.38 6.2. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO

SOSPECHA DE CNCER..38

6.3. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO ALGN RIESGO DE CNCER..38

6.4. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO POCA PROBABILIDAD DE CNCER...40

7. CONSEJOS A LOS PADRES O ACOMPAANTES DEL NIO O

ADOLESCENTE CON CNCER.41 8. EJEMPLO43

9. EJERCICIOS45 10. CONSULTA DE SEGUIMIENTO..51 11.EL MENOR DE 18 AOS CON DIAGNSTICO DE CNCER QUE CONSULTA

AL PRIMER NIVEL DE ATENCIN.52 12.GLOSARIO..54

13.BIBLIOGRAFA.56

COLOMBIA, Noviembre de 2013

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1. INTRODUCCIN

En muchos pases el cncer es la segunda causa de muerte en nios mayores de un ao, superada slo por los accidentes. La incidencia anual para todos los tumores malignos es de 12,5 por 100.000 nios menores de 15 aos.

Afortunadamente, en los ltimos aos se han registrado avances muy importantes en el tratamiento del cncer infantil, a tal punto que en pocas

especialidades los resultados teraputicos observados durante las ltimas dos dcadas pueden ser comparables con los de la oncologa peditrica

Un ejemplo es la leucemia aguda, una enfermedad que hasta hace 50 aos era considerada inevitablemente fatal, con algunas remisiones temporales que

despus no podan mantenerse. En la actualidad la leucemia aguda linfoblstica, la variedad ms frecuente en los nios menores de 15 aos, tiene una sobrevida a 5 aos que supera el 70%, lo que implica que la mayora de

los pacientes pueden curarse definitivamente.

Se han obtenido progresos similares en el tratamiento de los tumores slidos. Al inicio, cuando la ciruga era el nico tratamiento disponible, la supervivencia a los 2 aos oscilaba entre 0 y 20% con una mortalidad perioperatoria muy

alta. Al poco tiempo de que se introdujera la radioterapia como tratamiento local en la oncologa peditrica, comenzaron a verse buenos resultados en la

enfermedad de Hodgkin y en el tumor de Wilms. La quimioterapia, por su parte, comenz a usarse en las recadas como un ltimo recurso, pero luego al

comprobarse su utilidad, fue agregndose como una tercera opcin teraputica que se administraba como complemento de la ciruga o la radioterapia. Lo cierto es que a lo largo de este perodo de utilizacin combinada de estos

procedimientos, se ha incrementado significativamente la supervivencia a largo plazo en los tumores de los nios1.

Estos avances han llevado a la creacin de nuevos protocolos clnicos controlados, que han permitido ir resolviendo dilemas y seleccionando las

pautas ms adecuadas para cada neoplasia y, ms importante todava, para la situacin especfica de cada paciente.

En este sentido, dada la complejidad de los actuales procedimientos teraputicos, los nios con cncer deben ser referidos lo ms temprano posible

a centros que dispongan de los recursos humanos y tcnicos especializados, y donde sean tratados por oncohematlogos pediatras.

Colombia tiene una legislacin para cncer infantil en la Ley 1388 de 2010, Por el derecho a la vida de los nios con cncer en Colombia, la

reglamentacin de dicha Ley ha permitido crear mecanismos y estrategias para fortalecer las acciones de diagnstico temprano y oportuno, mejorar la oferta

de servicios dando las bases para la conformacin de las Unidades de Atencin

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del Cncer Infantil (UACAI), las cuales deben funcionar en IPS Especializadas de Alto Nivel de Complejidad, con un rea delimitada y exclusiva para la atencin de los nios con cncer; se desarrollaron guas de prctica clnica

para los tipos de cncer ms frecuente.

Para el caso de los nios y un acompaante, cuya atencin en salud debe realizarse en un lugar diferente al de su residencia y que no cuente con las

condiciones socioeconmicas, ni red de apoyo social, se beneficiarn de hogares de paso, y se cubrirn los gastos de desplazamiento durante su proceso de atencin.

De otra parte, se fortalece el sistema de informacin de cncer y se crea el

Observatorio de cncer. Tambin se fortalece el sistema de vigilancia de Leucemias peditricas SIVIGILA, crendose un sistema de monitoreo y seguimiento a la atencin de los nios el cual identifica alertas tempranas,

logrando disminuir barreras de acceso y propendiendo por una atencin integral y oportuna.

Para el fortalecimiento de la Gestin integral del cncer se construy y adopt el Plan Decenal para el Control del Cncer 2012-2021, el cual define metas y

acciones especficas para el cncer infantil. Por ltimo la conformacin de los Consejos Asesores Departamentales y Nacional son unas instancias que hacen

seguimiento a la implementacin de la Ley mencionada y representan a los nios con cncer en el pas, desde dimensiones polticas, cientficas, sociales y sobre todo humanas.

Las cifras del pas en cuanto al cncer en menores de 18 aos no son

alentadoras. Colombia registr entre el 2005 y el 2008, 2193 muertes por cncer en menores de 15 aos, un promedio de 550 muertes anuales2.

En nios y nias de 10 a 14 aos, el cncer es la segunda causa de muerte, despus de las muertes por causa externa. La mayora de las muertes son

causadas por leucemias (48,6%), seguidas de los tumores del sistema nervioso central (16%) y linfomas no Hodgkin (7,6%)3.

Colombia reporta un porcentaje muy elevado de muertes por leucemia, si se

compara con las cifras de Estados Unidos, Europa y Mxico (32 a 35%). Este alto porcentaje podra ser reflejo de una mayor incidencia de leucemias en nuestra poblacin infantil, pero tambin podra explicarse en parte por

abandono y quiz ms importante que este, por las dificultades que se presentan en el acceso al sistema de salud, en poder lograr un diagnstico

temprano que hace que los nios tengan enfermedades avanzadas y no se puedan dar tratamientos tempranos y la dificultad en lograr mantener una continuidad3.

En general, Colombia evidenci un descenso en la mortalidad por cncer en

menores de 15 aos, desde 1985 hasta el 2008, sin embargo este descenso es leve si se compara con las reducciones que han registrado otros pases3.

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La tasa de supervivencia a 5 aos para los nios con cncer en Estados Unidos. Hace 50 aos se estimaba entre el 10 y el 20%. En la actualidad un nio diagnosticado con leucemia tiene hoy cerca del 90% de probabilidad de no

hacer recadas luego de los 5 aos, y la tasa total de cura alcanza el 85% aproximadamente12.

En Colombia, segn el Registro Poblacional de Cncer de Cali la proporcin de

pacientes con una supervivencia mayor a 5 aos ha ido aumentando. Al realizar el seguimiento a pacientes con cncer infantil en un intervalo de 5 aos, la supervivencia al final del periodo 1992 a 1996 era del 31,6% mientras

que la supervivencia al final del periodo 2002 a 2006 fue de 54,9%11.

Una de las causas de muerte evitables es el abandono del tratamiento. Mientras que para Estados Unidos y Europa el abandono no es un problema, en Amrica Latina se informan del 12% en Nicaragua, al 27% de casos en El

Salvador y hasta un 44% de casos que abandonan en Guatemala. Segn la publicacin de la Revista Colombiana de Cancerologa del 2011, en Colombia

se encontr que el abandono del tratamiento fue del 18,87%. La importancia de esto radica en que los nios que abandonan el tratamiento tienen 3,9 veces mayor riesgo de recaer o morir4.

Histricamente se consideraba que el abandono era causado por una falla en la

comunicacin entre el paciente, la familia y el equipo de salud, actualmente se sabe que la causa es un conjunto de factores entre los que se encuentran el nivel de educacin de los padres, las creencias religiosas, el tamao de la

familia, la ubicacin geogrfica de la vivienda, factores econmicos, factores clnicos relacionados con el diagnstico, la gravedad de la enfermedad, el

tratamiento propuesto y factores del sistema de seguridad social (trmites de autorizaciones, cambios de instituciones y difcil acceso a las consultas)4.

Este captulo tiene como finalidad facilitar la identificacin de nios con cncer por el personal del primer nivel de atencin, para lograr una referencia

oportuna y DARLE A LOS NIOS CON CNCER LA OPORTUNIDAD DE CURARSE.

Cuadro 1. Diferencias entre el comportamiento del cncer peditrico y el cncer de adultos5

Parmetro Nios Adultos

Sitio Tejidos rganos

Estado al diagnstico 80% diseminado Local o regional

Deteccin temprana Generalmente accidental Mejora con educacin y

tamizacin

Tamizacin Difcil Adecuado

Respuesta La mayora responde a

quimioterapia

Menor respuesta a

quimioterapia

Prevencin Probable 80% prevenible

EL CNCER PEDITRICO ES MUY DIFERENTE AL CNCER DE ADULTOS.

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La demora en la remisin de un paciente con cncer y la iniciacin tarda o

suspensin del tratamiento pueden significar la diferencia entre la vida y la muerte. Dnde se produce la demora? En los padres para reconocer los

sntomas? En la enfermera, el mdico, el pediatra, el sistema de salud? De quin depende el diagnstico oportuno? Realmente la responsabilidad es de todos. La demora no debe generarse en los servicios de salud y se es

nuestro compromiso con los nios.

Si se ha de acortar el lapso entre la aparicin de los primeros signos o sntomas y la remisin a un centro oncolgico donde se confirma el diagnstico de cncer, har falta esfuerzos en el rea de recursos humanos que incluyan la

formacin en el pre y post grado en medicina y enfermera y la capacitacin de enfermeras, mdicos y pediatras que trabajan en consultorios, centros de

salud, hospitales y clnicas, para que sepan identificar los signos tempranos de la enfermedad. El propsito del presente captulo de atencin integrada a las enfermedades prevalentes de la infancia (AIEPI) es precisamente

contribuir en esa direccin.

En cncer slo hay una oportunidad, que es la primera, por lo cual cuando se evala y examina a un nio por cualquier motivo, ante la presencia de sntomas o signos poco claros y que se asocien con malignidad, hay que

sospecharlos y actuar en consecuencia para prevenir un probable diagnstico tardo.

La gran mayora de los errores en el diagnstico se debe a la falta de una anamnesis, una historia clnica y un examen fsico completos, as como a la

comn equivocacin de no tomar en cuenta o no darle la importancia que merece algn sntoma relatado por los padres.

En pediatra hay dos grandes grupos de neoplasias: las hematolinfoides (leucemias y linfomas) y los tumores slidos, dentro de los cuales los ms

frecuentes son los que atacan al sistema nervioso central (ver cuadro 2).

Es fundamental que el mdico general y el pediatra conozcan los signos y

sntomas de sospecha de un cncer peditrico. Usualmente el cncer no

figura en la lista de diagnsticos diferenciales de los mdicos que atienden

nios y, sin embargo, por alguna razn las madres s lo sospechan: saba que mi hijo tena una enfermedad grave, pero no me hacan caso5.

EL CNCER PEDITRICO SE PUEDE Y SE DEBE DETECTAR OPORTUNAMENTE.

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Cuadro 2. Distribucin por frecuencia del cncer infantil:

Tipo de cncer < 15 aos 15 21 aos

Leucemia linfoide aguda 23,5 % 5,6%

Leucemia mieloide aguda 4,7% 4,3%

Linfoma de Hodgkin 3,6% 16,8%

Linfoma no Hodgkin 5,7% 8,3%

Tumores del sistema nervioso central 22,1% 9,8%

Neuroblastoma 0,9% 0,2%

Retinoblastoma 3,2% 0,0

Tumor de Wilms 6% 0,3%

Hepatoblastoma 1,3% 0

Osteosarcoma 2,6% 4,2%

Sarcoma de Ewing 1,5% 2,4%

Rabdomiosarcoma 3,6% 1,7%

Tumores germinales 3,5% 7,3%

Carcinoma tiroides 1,1% 7,3%

Melanoma maligno 1,1% 7,6% Fuente: Vizcano M, De los Reyes I. Diagnstico oportuno del cncer en nios. Memorias del 24 Congreso Colombiano de Pediatra. Cartagena 2005.

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2. FACTORES DE RIESGO DEL CNCER INFANTIL

Aun cuando no es mucho lo que se sabe acerca de la etiologa del cncer en los nios, s pueden mencionarse algunos factores que han sido asociados a la

aparicin de algunos tipos de neoplasias. Factores fsicos. La radiacin ionizante origina 3% de las neoplasias

(Cuando se utilizaban rayos X durante el embarazo podan ser causa de 5%

de cncer en nios).

Sustancias qumicas y medicamentos. Aunque no se ha demostrado de forma concluyente, algunas drogas podran tener efectos carcinognicos en los nios cuando son administradas a la madre durante el embarazo; un

ejemplo fue el dietiletilbestrol, que se utiliz en los aos setenta. Asimismo, la exposicin a plaguicidas se ha asociado con leucemia, linfoma no Hodgkin

y neuroblastoma, mientras que solventes como el benceno representan un factor de riesgo de leucemia en nios. El componente N-nitroso que se

encuentra en algunos alimentos curados y el tabaco consumidos durante el embarazo pueden inducir tumores del sistema nervioso central (SNC), en tanto el alcohol y algunos diurticos usados durante el embarazo han sido

vinculados a cncer en nios como neuroblastoma y Tumor de Wilms (5). Otras drogas y medicamentos durante el embarazo tienen relacin con

tumores, como la relacin entre la hidantoina que reciben las madres durante el embarazo y el neuroblastoma6.

Factores biolgicos. Algunos virus como el virus de Epstein Barr, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), hepatitis B y C, virus linfotrpico

humano tipo 1 (HTLV1) y el papiloma virus estn asociados con cnceres especficos, segn el virus y los tejidos que afecta6.

Factores genticos y familiares. Entre los factores de riesgo familiares, los tumores embrionarios tienen dos formas de presentacin: una heredada

y una espordica; no todos son heredados, pero dentro de los que lo son, el retinoblastoma y el tumor de Wilms bilateral son los ms importantes. Por otro lado, algunos padecimientos genticos predisponen a desarrollar

cncer, como los nios con sndrome de Down, quienes tienen una posibilidad 20 a 30 veces mayor de presentar leucemia aguda; los nios con

sndrome de Klinefelter, tienen un riesgo 20 veces mayor de tener cncer de mama y un riesgo 30 a 50 veces mayor de presentar tumores de clulas germinales en mediastino1,6.

Edad. Como en cualquier enfermedad peditrica, en el cncer infantil hay

algunos tipos que aparecen ms frecuentemente en el lactante, otros en el preescolar o escolar y otras que son propias del adolescente (cuadro 3).

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Cuadro 3: Cnceres ms frecuentes en nios segn grupos de

edad5.

Menores de 5 aos

5 a 10 aos Mayores de 10 aos

Leucemias

Neuroblastoma Tumor de Wilms Tumores

testiculares (saco vitelino)

Retinoblastoma

Leucemias

Linfoma no Hodgkin Linfoma Hodgkin Tumores del SNC

Sarcoma partes blandas

Leucemias

Linfoma no Hodgkin Linfoma Hodgkin Tumores del SNC

Tumor de clulas germinales

(ovario, extragonadales)

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3. CNCERES MS FRECUENTES EN NIOS

A continuacin se describen brevemente algunas enfermedades, para contribuir a sospecharlas e identificarlas cuando se evale a un nio que

refiera signos sugestivos de cncer y referirlo a un centro especializado.

3.1. LEUCEMIA10-29

Grupo de enfermedades malignas que provoca un aumento no controlado de

clulas sanguneas. La Leucemia linfoblstica aguda (LLA) es una neoplasia caracterizada por una proliferacin no controlada de las clulas linfoides de la

sangre y constituye la neoplasia maligna ms comn en nios, de alrededor de las tres cuartas partes de todas las leucemias de nuevo diagnstico.

Hasta hace tres dcadas el pronstico era uniformemente fatal, pero en la actualidad aproximadamente el 75 % de los nios con esta enfermedad logran

curarse con los tratamientos actuales. El inicio de la LLA es muchas veces insidioso, caracterizado por sntomas

inespecficos como palidez, astenia, adinamia, febrculas, que se prolongan por un perodo variable de das a meses (promedio de 2 a 3 semanas). La prdida

de peso es rara.

Las manifestaciones clnicas estn determinadas por la afectacin a la mdula sea, expresndose como: Sndrome anmico con palidez, adinamia, cansancio.

Sndrome hemorrgico con petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia, y menos frecuente, sangrado de tubo digestivo.

Sndrome artrtico con dolores seos que pueden comprometer la marcha Sndrome Infeccioso con fiebre, infecciones y afectacin al estado general El Sndrome infiltrativo con hepato y esplenomegalia, adenomegalias, y

menos frecuente, infiltracin de testculos, Sistema Nervioso Central (SNC) y riones. La infiltracin al SNC es caracterizado por signos de hipertensin

intracraneal muchas veces pasajeros (cefaleas, nausea, vmitos, disturbios visuales, somnolencia, o irritabilidad) y/o afectacin de los pares craneales.

El diagnstico se puede sospechar con el cuadro hemtico, que usualmente muestra pancitopenia con o sin blastos y se confirma con aspirado de mdula

sea realizada en un servicio de oncohematologa.

3.2. LINFOMAS30-39

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Son un grupo de enfermedades del sistema linftico, de crecimiento rpido. Existen dos grandes variedades en los nios: Hodgkin y No Hodgkin.

En los cnceres infantiles ocupan el tercer lugar en incidencia, despus de las leucemias y de los tumores del sistema nervioso central. Clnicamente se

manifiestan con signos inespecficos de enfermedad generalizada como anemia, febrculas, astenia, anorexia y prdida de peso.

En los nios, el linfoma No Hodgkin se presenta como una neoplasia de desarrollo rpido con fracciones de crecimiento muy altas y tiempos

potenciales de duplicacin que oscilan entre 12 horas y unos pocos das. Tal velocidad para evolucionar es la razn por la cual al momento del diagnstico

casi dos tercios de los nios con linfoma ya tienen la enfermedad diseminada a veces incluso a la mdula sea y el SNC.

Los linfomas No Hodgkin intratorcicos se presentan como masas mediastinales con o sin derrame pleural, son del tipo linfoblstico y se

manifiestan con sntomas de compresin de la va area (p. ej. Tos persistente), con probabilidad de sndrome de dificultad respiratoria y compresin de vena cava superior (disfagia, disnea y edema de cuello, cara y

miembros superiores). En el caso de los linfomas abdominales, con frecuencia son de los tipos Burkitt y no Burkitt y se manifiestan por distensin abdominal,

dolor y palpacin de masas, usualmente en cuadrante inferior derecho por lo que puede confundirse con apendicitis aguda.

Es frecuente que el linfoma sea la cabeza de una invaginacin en el nio, por lo tanto, toda invaginacin intestinal en el nio mayor de 2 aos debe ser tratada

como corresponde quirrgicamente, enviar a patologa y referir a consulta de oncolgica. El diagnstico precoz y la iniciacin temprana del tratamiento mejoran notablemente el pronstico.

El linfoma Hodgkin se sita principalmente en el sistema linftico,

especialmente los ganglios del cuello, y su presentacin clnica ms usual es linfadenopata cervical o supraclavicular indolora y de crecimiento lentamente progresivo. Estos ganglios tienen una consistencia aumentada, pueden estar

adheridos a planos profundos y suelen doler cuando el crecimiento es rpido. Entre 50 y 70% de los pacientes pueden tener compromiso mediastinal al

momento del diagnstico, y entre 25 y 30% pueden tener sntomas como fiebre, sudoracin nocturna abundante y prdida de peso.

3.3. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL40-55

Ocupan el segundo lugar en incidencia de cncer. Son los tumores slidos ms frecuentes en la infancia, particularmente entre los 5 y 10 aos de edad.

Localizados en el cerebro, cerebelo, tronco y mdula espinal.

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Los tumores del SNC se pueden presentar de diferente manera, desde un cuadro inespecfico hasta sntomas neurolgicos focales, con inicio insidioso o brusco, relacionado con la velocidad de crecimiento, localizacin y dimensin

del tumor. El sntoma ms frecuente es la cefalea, por lo que siempre debe hacerse un adecuado interrogatorio sobre la intensidad del dolor, horario de

presentacin, factores que aumentan o disminuyen el dolor y sntomas asociados como nusea, vmito, alteraciones visuales o auditivas, etc.

Entre los sntomas tambin se encuentran cambios de nimo y de conducta, disminucin del rendimiento escolar y cefalea, nuseas y vmito secundario a

hipertensin endocraneana causada por infiltracin tumoral o compresin de las estructuras normales o por obstruccin secundaria del lquido

cefalorraqudeo. La cefalea aumenta gradualmente en intensidad y frecuencia. En la noche el

dolor despierta al paciente y en la maana es ms intenso, mejorando en el transcurso del da con la postura vertical. Se acompaa de nusea o vmito,

los cuales son ms frecuentes en la maana. En ocasiones el vmito es en proyectil, no precedido de nusea. En los lactantes, la irritabilidad que se presenta puede ser secundaria al aumento de la presin endocraneal.

Dada la frecuente localizacin en la fosa posterior son comunes los trastornos

de la marcha, el equilibrio, la coordinacin y los trastornos visuales (sndrome cerebeloso).

Las convulsiones son otra manifestacin frecuente, las cuales pueden ser generalizadas o focales. Tambin se manifiestan como alteraciones de la

visin, algunos escolares suelen referir visin doble (diplopa), probablemente causada por la compresin de los nervios oculomotores. Pueden presentarse alteraciones de los movimientos oculares por parlisis de los nervios oculares y

papiledema; el VI par craneal suele ser el ms susceptible a la compresin por el tumor, manifestndose en incapacidad para mover el ojo hacia afuera y

visin doble. La compresin del tumor en el nervio ptico puede resultar en visin borrosa, mientras que en tumores del quiasma ptico suele presentarse ausencia de la visin en el campo externo de ambos ojos (hemianopsia

bitemporal). Hay disminucin de la agudeza visual y tambin puede haber ceguera total progresiva de un ojo debida a un tumor del nervio ptico en ese

lado. En los nios pequeos, el incremento de la presin intracraneal es ms

insidioso debido a la plasticidad durante el desarrollo del crneo y la inhabilidad del nio para comunicar los sntomas. Se puede dar anorexia,

ausencia de aumento de peso, vmito, regresin en el desarrollo, aumento en el permetro ceflico, separacin de las suturas, y la fontanela anterior puede

palparse abombada o tensa. Los tumores cercanos a la corteza cerebral pueden manifestarse por

convulsiones, particularmente cuando afectan el lbulo temporal y por lo tanto ya han alcanzado un tamao considerable.

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Hay otros sntomas como polidipsia y poliuria sin hiperglicemia, alteraciones del estado mental, cambios en la personalidad y perodos de irritabilidad

alternados con somnolencia que comienzan a aparecer sutilmente y se van haciendo ms agudos con el trascurso de los meses.

3.4. TUMOR DE WILMS56-64

Tumor maligno de las clulas del rin que compromete ms frecuentemente a uno de los riones, aunque tambin puede ser bilateral. Es el cncer del rin

ms comn en nios pequeos, siendo su mayor frecuencia entre los 2 y 3 aos de edad. Es el tumor que ms se asocia a malformaciones congnitas

musculoesquelticas, genitourinarias y oftlmicas. La manifestacin clnica ms tpica (80% de los casos) es la palpacin de una

masa abdominal asintomtica, que pueden detectar los padres o el mdico en un examen rutinario. Puede acompaarse de dolor, hematuria micro o

macroscpica e hipertensin. Adems de un aumento en el volumen del abdomen, que lleva a los padres a consultar, otros signos menos frecuentes incluyen anemia, fiebre y constipacin.

El tumor de Wilms requiere manejo multidisciplinario para su buen pronstico,

es indispensable un equipo que incluya valoracin por ciruga peditrica, oncologa y radioterapia.

3.5. NEUROBLASTOMA65-78

Es el tumor slido extracraneal ms frecuente en la niez, corresponde del 0.9 a 3% de todos los cnceres en este grupo de poblacin. La edad media de presentacin es a los 2 aos (40 a 50% de los casos) y 88% ocurre antes de

los 5 aos de edad. Tiene un alto grado de malignidad, sintetiza y excreta catecolaminas, y evoluciona rpidamente, con metstasis tempranas en ms

de 50% de los casos. Como son tumores que pueden crecer en cualquier sitio de la cadena simptica, los sntomas dependen de la regin afectada. En cabeza y cuello, en la regin cervical, el sntoma inicial puede ser una

masa dura que se puede asociar a sndrome de Horner (ptosis, miosis y enoftalmos).

En trax, en el mediastino posterior, presenta sintomatologa inespecfica que incluye dolor en trax posterior, disfagias, episodios de tos rebeldes a tratamiento y, en el peor de los casos, sndrome de compresin de vena

cava superior. En abdomen y pelvis, puede manifestarse con aumento progresivo del

volumen del abdomen, masa palpable con o sin dolor y en alteraciones en el

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hbito urinario e intestinal, as como en el drenaje linftico de los miembros inferiores.

En regin paraespinal, a nivel del trax o regin lumbosacra, puede

ocasionar sndrome de compresin medular.

Los sitios donde el neuroblastoma hace metstasis con mayor frecuencia son huesos, ganglios, mdula sea, hgado y piel.

3.6. OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING79-85

El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing son los tumores primarios ms comunes en el hueso. Extremadamente raro antes de los 5 aos de edad, es mucho ms frecuente en adolescentes y adultos jvenes. El osteosarcoma se

encuentra ms frecuentemente en sitios de crecimiento rpido como las metfisis de los huesos largos (p. ej. fmur distal, tibia proximal y humero

proximal), mientras que el sarcoma de Ewing tiene mayor incidencia en los primeros 10 aos de vida y afecta la difisis de los huesos largos y planos. Ambos son ms frecuentes en los hombres.

La principal manifestacin clnica del osteosarcoma es el dolor, al margen de

que haya o no antecedente de trauma. Otro dato clnico relevante es el aumento de volumen de la zona afectada. Casi la mitad de los osteosarcomas se localizan alrededor de la rodilla (fmur distal y tibia proximal) y hmero

proximal (radiografas). A medida que avanza la enfermedad se asocia a limitacin funcional y hasta fractura patolgica. Normalmente no hay

metstasis clnicas al momento del diagnstico, pero todos tienen metstasis microscpicas (subclnicas 90% en pulmones).

El aspecto radiolgico del hueso en la radiografa permite sospechar el tumor: imgenes como reaccin peristica, neoformacin sea, imagen de sol

naciente, osteolisis y osificacin de tejidos blandos son caractersticas.

Ejemplo radiografas:

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A inicios de los aos 70 la posibilidad de curacin del osteosarcoma no era mayor de 20% y la ciruga radical era la nica arma teraputica. Si bien en

los ltimos aos la sobrevida se ha incrementado hasta cerca de 70% con una inclusin de protocolos de manejo que incluyen ciruga y quimioterapia,

el diagnstico tardo empeora el pronstico, el cual est directamente relacionado al nmero y tamao de las metstasis.

3.7. RETINOBLASTOMA86-91

El retinoblastoma es un tumor maligno que se origina en las clulas

neuroectodrmicas primitivas de la retina y representa entre 2 y 4% de las neoplasias en nios, con mayor incidencia en menores de 3 aos y segn las

diferentes series ocupa del 5 al 9 lugar entre los cnceres infantiles. Tiene relacin con exposicin a agentes infecciosos, en especial el adenovirus y el virus del papiloma humano, y otros factores como la carencia de vitamina A y

de folatos en la dieta.

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Tiene un patrn de herencia autosmico. Hasta un 40% pueden tener hermano o familiares en primer grado con antecedente de retinoblastoma; por esto, todos los familiares de un nio con retinoblastoma deben tener

seguimiento con fondo de ojo los primeros 5 aos de vida.

Es el nico tumor peditrico en que se puede hacer un diagnstico precoz, para esto se debe estandarizar la bsqueda del reflejo rojo en todos los neonatos y

lactantes. Los signos y sntomas del retinoblastoma intraocular dependen de la localizacin y el tamao sobre la retina. El signo de presentacin ms comn en uno o ambos ojos es la leucocoria (ojo blanco u ojo de gato). La leucocoria

es la ausencia del reflejo rojo normal de la retina cuando se ilumina con una luz, se manifiesta cuando el tumor es grande y causa desprendimiento de la

retina y es visible a travs de la pupila. El segundo signo ms comn es el estrabismo, dado que la prdida de la visin

central puede causar que el ojo afectado se desve, sin embargo, en algunos nios puede ser la primera manifestacin del tumor. Otros signos son la

heterocroma (diferente color de cada iris) a veces se presenta como el signo inicial del retinoblastoma y es secundaria a neovascularizacin del iris. En las formas avanzadas se observa proptosis y perforacin del globo ocular que lleva

a la ceguera.

El diagnstico definitivo se hace mediante un examen del fondo de ojo con pupilas dilatadas. El factor pronstico ms importante tanto para la visin como para la sobrevida o curacin es el estadio en que se encuentre, por lo

tanto la deteccin precoz es crucial para disminuir la morbilidad y mortalidad.

3.8. RABDOMIOSARCOMA92-99

Tumor slido de gran malignidad que se origina de las clulas del mesnquima embrionario. Es el sarcoma de tejidos blandos ms comn en menores de 15 aos de edad, puede afectar a todas las edades, pero 70% de los casos se

presentan en los primeros 10 aos de vida, con una incidencia mayor en nios de 2 a 5 aos y en el perodo puberal de los 11 a los 15 aos.

Los rabdomiosarcomas tienen un comportamiento agresivo, con rpido crecimiento local e invasin directa de las estructuras vecinas, as como

diseminacin por contigidad a travs de las fascias y msculos. El cuadro clnico depende del sitio de presentacin:

Entre 35 y 40% ocurren en cabeza y cuello, principalmente con cuadros de

cambios en la voz, voz nasal, disfagia, tumefaccin de los tejidos afectados,

secrecin mucopurulenta nasal persistente (con diagnstico errneo de sinusitis), epistaxis, exoftalmos o protrusin de ojo. Un 25% de los casos de

rabdomiosarcoma en cabeza y cuello se localizan en la rbita, la mitad suelen ser paramenngeos y el resto en cara, orofaringe, senos paranasales,

mucosa bucal, laringe, odos y cuello.

- 17 -

Un 20% tienen lugar en el tracto genitourinario, principalmente en vejiga y prstata. Los sntomas incluyen disuria, polaquiuria, hematuria y cuadro de obstruccin de vas urinarias con dolor, oliguria e hidronefrosis. Puede

presentarse con sangrado vaginal y con frecuencia se palpa una tumoracin en la regin plvica y se observa una masa vaginal que se prolapsa como un

racimo de uvas. Los tumores paratesticulares son ms frecuentes en pospberes y cursan con dolor escrotal unilateral y aumento de volumen.

En alrededor de 19% de los casos se presentan en las extremidades, con aumento de volumen del sitio afectado, enrojecimiento y dolor.

3.9. TUMOR DE CLULAS GERMINALES100-105

Son neoplasias benignas o malignas que crecen en las gnadas (ovarios o testculos) o en sitios extragonadales (regin sacrococcgea, retroperitoneo, mediastino, cuello y rea pineal del cerebro). Son poco frecuentes y

representan de 2 a 5% de todos los cnceres de la niez y adolescencia.

Tienen dos picos de edad de presentacin: antes de los 4 aos y despus de los 15 aos, son raros entre los 5 y los 10 aos. Se pueden asociar a testculos no descendidos, con un riesgo 20 a 40 mayor que en la poblacin general.

Cursan con cuadros clnicos generales como fiebre, vmito, prdida de peso, anorexia, debilidad y amenorrea, que son los sntomas ms frecuentes cuando

la enfermedad est avanzada. Cuando el tumor se localiza en ovario, el sntoma ms comn es dolor crnico,

el cual se convierte en dolor agudo cuando se presenta torsin del tumor. Adems se puede palpar una masa que, si es de gran tamao, produce

constipacin y trastornos genitourinarios. Cuando se localiza en testculos se manifiesta como una masa dura, poco dolorosa y puede confundirse con epididimitis.

- 18 -

4. CMO EVALUAR LA POSIBILIDAD DE CNCER

EN NIOS Y ADOLESCENTES

En todos los nios y adolescentes que consultan al servicio de salud, sea para consulta de nio sano, control de crecimiento, consulta externa o de

urgencia por cualquier causa, y en instituciones de primero, segundo o tercer nivel de atencin, usted debe indagar acerca de la posibilidad de que el nio

pueda tener algn tipo de cncer. Tal consigna se lleva a cabo simplemente por medio de preguntas que se registran en la historia clnica y clasificando los signos o sntomas que puedan encontrarse cuando se hace un examen fsico

completo.

Recuerde que se debe pensar y buscar para encontrar. Encontrar a tiempo en

cncer marca la diferencia entre la vida y la muerte. No existe ningn examen

paraclnico que reemplace a una buena historia clnica y un examen fsico cuidadoso.

En TODOS los casos hay que preguntar a la madre acerca del problema del nio,

verificar si hay signos generales de peligro, preguntar si hay tos o dificultad para

respirar, diarrea, fiebre o problemas de odo y garganta. En TODOS los casos hay que

evaluar el estado nutricional, posibilidades de anemia, el desarrollo del nio y el estado

de vacunacin. Posteriormente determine si PODRA TENER CNCER

PREGUNTAR OBSERVAR, PALPAR Y DETERMINAR

CLASIFICAR Ha tenido fiebre por ms

de 14 das y/o sudoracin

importante?

Presenta recientemente

dolor de cabeza que

ha ido en aumento?

Despierta el dolor de

cabeza al nio en la noche?

Se acompaa el dolor de

cabeza de otro sntoma

como vmito?

Presenta dolores de

huesos en el ltimo mes?

Que interrumpen sus

actividades?

Que han ido en

aumento?

Ha presentado cambios

como prdida de apetito,

prdida de peso o fatiga

en los ltimos 3 meses?

Presencia de petequias,equimosis o sangrados

Palidez palmar y/o conjuntival severa

Alguna anormalidad en los ojos:

Leucocoria (ojo blanco)

Estrabismo que ha ido apareciendo

Aniridia (falta de Iris)

Heterocromia (ojos de diferente color)

Hifema (sangre dentro del ojo)

Proptosis o exoftalmos

Presencia de ganglios: Mayores de 2,5 cm, duros, no

dolorosos, con evolucin de 4 semanas

Presencia de signos y sntomas neurolgicos focales, de

aparicin aguda y/o progresiva:

Convulsin sin fiebre ni enfermedad neurolgica de

base

Debilidad unilateral (de una de las extremidades o de

un lado del cuerpo)

Asimetra fsica (facial)

Cambios en el estado de conciencia o mental (en el

comportamiento, confusin).

Prdida del equilibrio al caminar

Cojea por dolor

Dificultad para hablar

Alteraciones en la visin (borrosa, doble, ceguera sbita)

Presencia de masa palpable abdominal

Hepatomegalia y/o esplenomegalia

Aumento de volumen en alguna regin del cuerpo (masa)

- 19 -

En la consulta de todos los nios: PREGUNTAR:

Ha tenido fiebre por ms de 14 das y/o sudoracin importante? La fiebre usualmente es causada por un proceso infeccioso, pero existen

algunos cnceres que pueden manifestarse con fiebre, como leucemia, linfoma, histiocitosis, neuroblastoma y el sarcoma de Ewing. La fiebre de

varios das o semanas, sin caractersticas de enfermedad viral y sin foco claro, debe estudiarse. El cncer es uno de los diagnsticos diferenciales en el estudio de una fiebre de origen indeterminado. Todo nio con fiebre

prolongada debe ser referido a un hospital para estudios complementarios y para aclarar la causa de la fiebre. En general, en el nio con cncer la fiebre

habitualmente se asocia con otros sntomas como dolor seo, prdida de peso y palidez.

La triada: anemia + manifestaciones de sangrado + fiebre se presenta en 2/3 de los casos de leucemia y, si se acompaa de

hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatas y cambios en el cuadro hemtico como citopenias o leucocitosis, el diagnstico de leucemia es

altamente probable.

La enfermedad neoplsica que con mayor frecuencia da fiebre prolongada

sin hallazgos importantes al examen fsico es el linfoma (especialmente el Hodgkin). Usualmente durante el examen fsico exhaustivo se encuentran

adems adenopatas cervicales o esplenomegalia. Otro signo es la sudoracin importante quienes la padecen suelen humedecer las sbanas en la noche.

Ha tenido dolor de cabeza recientemente? Despierta al nio el

dolor de cabeza en la noche? Le duele durante alguna hora en particular? Presenta algn sntoma adicional, como vmito? La cefalea es un sntoma frecuente de cncer en el nio y el adolescente.

Cuando el dolor despierta al nio durante la noche o se presenta al despertar y se suma vmito y edema de papila, el primer diagnstico que

hay que indagar para descartar es hipertensin endocraneana secundaria a un tumor cerebral.

Los tumores del sistema nervioso central se manifiestan con cefalea continua, persistente e incapacitante, y que se exacerba con la tos o

los esfuerzos abdominales, como defecar. Con el paso del tiempo la cefalea va aumentando en frecuencia e intensidad, altera el bienestar del nio y

requiere el uso de analgsicos. Cuando la cefalea se acompaa de otros signos de hipertensin

endocraneana tales como vmitos, visin doble, estrabismo, ataxia (falta de coordinacin al caminar) o alguna alteracin neurolgica, la probabilidad de

un tumor cerebral es muy alta y no debe retrasar la referencia del nio.

- 20 -

Es importante tener en cuenta que la aparicin de tumores cerebrales es ms probable entre los 5 y los 10 aos de edad, cuando muchas de las cefaleas de otras etiologas son ms bien infrecuentes. Los tumores

cerebrales rara vez cursan con fiebre, que es el sntoma que acompaa a las causas de cefalea de origen infeccioso.

Tiene dolores en los huesos?

El dolor seo es un sntoma frecuente para el diagnstico de cncer en el nio. Es el sntoma de inicio y precede a una masa de partes blandas, con dolor muy intenso que despierta al nio por las noches. Es importante

distinguir entre el dolor que se localiza en un hueso y el dolor de varios huesos. Los dolores de varios huesos se producen por metstasis y tiene

caractersticas similares.

Tanto el dolor de piernas despus de una tarde de ejercicio intenso como

el dolor de espalda por haber cargado la maleta escolar durante semanas, son motivos de consulta frecuente al pediatra y al mdico. Cuando al nio

le duele la espalda, por ser de hecho el primer sntoma de compresin medular, se debe hacer una exploracin fsica completa, as como estudios de laboratorio y de imagen, si est al alcance, para descartar tal

diagnstico.

Dado que los nios en edad escolar y los adolescentes realizan actividades deportivas y juegos bruscos que producen traumatismos tendinosos y musculares, no se da mucha atencin a la claudicacin. El dolor de los

tumores seos no guarda relacin con la intensidad del posible traumatismo y no desaparece con el tiempo, sino que, por el contrario, va

aumentando progresivamente. Si el nio cojea por dolor y este es incapacitante, y progresivo, debe ser estudiado en busca de masa o deformidad de articulaciones grandes, caracterstico de enfermedades como

osteosarcoma.

Asimismo, como el aumento de volumen que acompaa a los tumores seos tiene lugar despus de un perodo de tiempo variable, y suele ser tardo, todo nio o adolescente con claudicacin dolorosa debe ser referido

para estudiar y descartar enfermedad tumoral.

El dolor seo y articular es tambin uno de los sntomas iniciales de leucemia, especialmente la linfoblstica aguda, presentndose en hasta 40% de los casos. Se trata de un dolor errtico, intermitente y al comienzo

poco definido, que puede ser confundido con enfermedad reumatolgica. Por esta razn, todo dolor seo de una intensidad desproporcionada al

antecedente de traumatismo o sin este y que se prolongue varios das, amerita una consulta para descartar neoplasia2,5,23-25.

Los dolores seos asociados al crecimiento, que son un frecuente diagnstico en la consulta mdica, deberan ser nicamente un diagnstico

de descarte despus de tener paraclnicos normales.

- 21 -

Ha presentado convulsiones en el ltimo mes, sin fiebre ni enfermedad neurolgica de base? Las crisis epilpticas pueden ser generalizadas o focales. Las generalizadas

ocurren cuando todas las clulas cerebrales estn involucradas y se caracterizan por una convulsin o una crisis con prdida del conocimiento

desde el inicio.

Las crisis focales ocurren cuando hay alteracin del funcionamiento de las clulas cerebrales localizadas en una parte del cerebro. Estas crisis pueden causar perodos de conducta automtica. Esto se tipifica como un

comportamiento sin propsito, tal como tocarse, rascarse, buscar con la mirada. Tal conducta es inconsciente, puede ser repetitiva y generalmente

no es recordada. De forma similar pueden existir movimientos rtmicos de una extremidad y alteracin en las sensaciones como disminucin de la visin, alucinaciones, disminucin de la sensibilidad, etc. En el inicio de la

crisis focal, la conciencia puede estar preservada.

La aparicin de convulsiones, sin antecedente de enfermedad neurolgica, ni episodios previos, ni fiebre asociada, obliga a descartar un tumor cerebral entre las posibles causas.

Ha presentado cambios como prdida de apetito, prdida de peso o

fatiga en los ltimos 3 meses? Algunos sntomas inespecficos, pero que se presentan en forma aguda o subaguda, se asocian con la presencia de tumores en los nios. Entre ellos

estn la prdida reciente de apetito sin causa aparente y la prdida de peso, as como la fatiga, que lleva al nio a no hacer actividades que antes

haca. Estos sntomas se asocian con algunas neoplasias, especialmente leucemias y linfomas, y deben ser siempre investigados.

OBSERVAR: Si presenta equimosis o petequias, u otras manifestaciones de

sangrado. Debe examinar al nio completamente sin ropa. Preste atencin a la piel. Por lo general las enfermedades que cursan con trombocitopenia

(recuento bajo de plaquetas en sangre), presentan lesiones caractersticas como equimosis o petequias que usualmente no tienen relacin con trauma

o son demasiado grandes para un trauma trivial, puede haber tambin manifestaciones de sangrado, como epistaxis, gingivorragia (sangrado de encas), sangrado por aparato digestivo o sangrado urogenital. Si observa

cualquier signo de sangrado, pregunte a la madre cunto tiempo lleva as.

Como ya se mencion, la prpura es uno de los signos caractersticos de las leucemias, junto con equimosis, evidencia de sangrado por mucosas y

petequias, que llegan a ser mltiples y fcilmente visibles. Toda prpura debe ser estudiada mediante exmenes de laboratorio. Por lo que necesitar referencia para estudio. Toda trombocitopenia asociada a esplenomegalia

requiere referencia a centro especializado, ya que la leucemia es el primer diagnstico a descartar.

- 22 -

Figura 2. Imagen de paciente con Leucemia Aguda

El sangrado vaginal en nias prepberes debe hacer descartar la presencia

de un rabdomiosarcoma. Por otro lado, toda hematuria en un nio justifica la realizacin de una ecografa, entre los diagnsticos diferenciales estn los tumores.

Si tiene palidez palmar o conjuntival severa.

La anemia, al igual que la fiebre, es un signo de enfermedad que requiere investigacin. Cuando el compromiso es slo de los glbulos rojos (es decir que no hay ninguna alteracin en las otras clulas sanguneas), las causas

de anemia pueden ser tres, y cada una requiere un tratamiento especfico: baja produccin (falta de sustratos como hierro, problemas en la

maduracin eritroide y proliferacin en enfermedades crnicas), destruccin acelerada (anemias hemolticas) o prdida sangunea (aguda o crnica).

.

Todo nio con anemia y visceromegalias debe ser referido de inmediato, adems si no solo hay anemia sino otra citopenia con esplenomegalia debe

LEUCEMIA AGUDA

Figura 3. Evaluar la palidez

palmar

- 23 -

ser referido al servicio de oncologa de inmediato, es muy probable que el nio tenga un cncer.

Examinar los ojos del nio y determinar si existe alguna anormalidad Es indispensable examinar los ojos del nio en busca del reflejo rojo de

fondo normal. Si en su lugar se observa un reflejo blanquecino signo que los padres suelen referir como ojo brillante ojo de gato o reflejo

blanco en la noche el nio tiene leucocoria, que es la principal manifestacin externa de retinoblastoma. A veces no es fcil detectar este signo en la consulta, incluso moviendo y ladeando la cabeza del nio. En

estos casos, si los padres han mencionado este cambio de color en la pupila, la mejor decisin es referir al nio para que le hagan una valoracin

oftalmolgica. En tanto no se descarte con certeza, la presencia de leucocoria debe considerarse sinnimo de retinoblastoma.

Figuras 6. Imagen de LEUCOCORIA (OJO BLANCO)

Otra enfermedad ocular relacionada con cncer infantil es la aniridia, una rara malformacin donde slo existe un remanente del iris. Los nios que sufren esta disfuncin manifiestan fotofobia y visin reducida. Dado que la

aniridia se asocia con el tumor de Wilms, se recomienda realizar ecografa renal cada 3 meses hasta los 5 aos de edad. El estrabismo adquirido, por

su parte, puede ser el primer signo de un tumor cerebral. El retinoblastoma puede producir estrabismo al perderse la visin del ojo donde se ubica el tumor y generalmente cursa con leucocoria.

FIGURA 4. Imgenes de

retinoblastoma unilateral,

leucocoria (ojo blanco izquierdo) y

reflejo rojo normal derecho

FIGURA 5. Imagen de retinoblastoma

bilateral

- 24 -

Figura 7. Estrabismo

Otros cambios tardos que se deben buscar son: Heterocroma (diferente

color de cada iris), adems de observar si hay proptosis (exoftalmos).

Palpar cuello, axilas e ingle en busca de linfadenopata En el cuerpo humano hay cerca de 600 ganglios linfticos que miden entre 2 y 10 mm de dimetro y se encuentran en territorios ganglionares. Las

adenopatas generalizadas son uno de los signos de una enfermedad sistmica, por lo general una infeccin vrica. Usualmente el aumento del

volumen en los ganglios cervicales corresponde a adenopatas inflamatorias, de las cuales 80% tienen una causa infecciosa y 20% son de otros orgenes, incluidos tumores y neoplasias.

Las causas malignas de linfadenopatas son:

Linfomas Leucemias Histiocitosis de clulas de Langerhans

Metstasis de tumores tales como rabdomiosarcoma, neuroblastoma, tiroides, o carcinoma nasofaringeo

Signos que hacen sospechar malignidad y que sugieren una

evaluacin profunda de las adenopatas: Unilateralidad (no obligatorio) Tamao de 2,5 cm o mayor

Ausencia de caractersticas inflamatorias (sin dolor) Consistencia dura y firme

Localizacin posterior o sobre el esternocleidomastoideo, en regin supraclavicular, epitrocleares (ms de 0,5 cm) y cualquier ganglio poplteo.

Progresin o ausencia de regresin en un plazo de 4 semanas Ausencia de foco infeccioso bucofarngeo o cutneo

Adherencia a planos profundos

- 25 -

Figura 8. Nios con Linfoma

Ms de 50% de todas las masas cervicales malignas corresponden a

linfomas. El 90% de los pacientes con linfoma Hodgkin presentan adenopatas cervicales (generalmente unilaterales), con varios ganglios

ntimamente relacionados entre s, formando conglomerados. En el linfoma no Hodgkin, las adenopatas son generalmente mltiples y pueden ser de los dos lados del cuello, mientras que en leucemia aguda son mltiples y

muchas veces generalizadas.

Buscar signos neurolgicos focales agudos y/o progresivos Los problemas neurolgicos agudos son aquellos que se diagnostican

recientemente o durante la consulta. El examen neurolgico puede revelar debilidad de un miembro o de los miembros de un lado del cuerpo.

Observarse asimetras en la cara como parlisis y desviacin de la boca y

ADENOPATIA CERVICAL POR

LEUCEMIA AGUDA

LINFOMA NO HODGKIN

LINFOMA HODGKIN

LINFOMA HODGKIN EN AXILA

Como regla, toda masa ganglionar sospechosa de malignidad debe ser

examinada por un oncohematlogo, quien decidir si hay necesidad de

efectuar biopsia y elegir el ganglio.

- 26 -

ojos que es la manifestacin de alteraciones de los pares craneales por distintos tumores que pueden tener efecto de masa. Cambios del estado de conciencia o mental, cambios en el comportamiento, se ven confusos,

trastornos de la coordinacin, el equilibrio y la marcha (ataxia). La ataxia es la marcha anormal vacilante de ebrio. Cuando se presenta en forma

aguda o subaguda debe plantearse la posibilidad de un tumor cerebral, especialmente si se combina con sntomas de hipertensin endocraneana

como: cefalea, vmitos, diplopa o estrabismo. Hallazgos especficos focales como dificultad para hablar (p. ej. afasia,

disfasia o disartria). Defectos del campo visual, alteraciones en la visin, esta puede referirse borrosa en forma progresiva o de inicio sbito; visin

doble, visin incompleta (diplopa o estrabismo), presentar ceguera que ha sido progresiva. Estas alteraciones pueden estar relacionadas con problemas neurolgicos ms complejos y el primer diagnstico diferencial

son los tumores del sistema nervioso.

Las convulsiones, sin fiebre ni enfermedad neurolgica de base, de aparicin reciente son otras de las alteraciones que hacen descartar un tumor cerebral como causa. Al igual que la poliuria y polidipsia sin

hiperglicemia.

Palpar abdomen, pelvis, cuello, orbitas, en busca de masas

El examen fsico de un nio, independientemente de la causa de consulta, debe incluir siempre un examen cuidadoso del abdomen. Numerosos tumores son asintomticos en sus primeras etapas y slo se detectan si se

hace una evaluacin fsica adecuada.

Las masas tumorales malignas son duras, de consistencia firme y, segn el rgano comprometido, se localizan en flanco (tumores renales), en hipocondrio derecho (tumores del hgado) y en hipogastrio (tumores de

vejiga u ovarios). Los neuroblastomas son retroperitoneales, al igual que el tumor de Wilms, pero generalmente atraviesan la lnea media. El linfoma de

Burkitt (linfoma de muy rpido crecimiento) se ubica en la regin ileocecal y puede acompaarse de adenopatas peritoneales.

Figura 9. Nia con Tumor de Wilms

- 27 -

Dado que, fuera del perodo neonatal, cualquier masa que se palpe en el abdomen debe ser considerada maligna hasta que se demuestre lo

contrario, el mdico que la detecte debe referir al paciente sin demora a un centro especializado. Usualmente las masas que se palpan en el recin

nacido son de origen benigno; sin embargo, en nios de entre 1 mes y 1 ao de edad, 50% de las masas son malignas y, en mayores de 1 ao, 70%

son tumores renales o neuroblastomas. Figuras 10. Nios con hepatomegalia y hepato ms esplenomegalia

Observar, palpar y determinar si existe masa o aumento de volumen

en cualquier regin del cuerpo. Todo aumento de volumen de cualquier rgano, o en cualquier regin del cuerpo, sin caractersticas inflamatorias es sospechoso de cncer y por lo

tanto debe investigarse.

Figura 11. Nio con Linfoma de Burkitt

- 28 -

En los nios, los tumores testiculares malignos aparecen antes de los 5

aos de edad, en tanto que el tumor del saco vitelino, el ms frecuente de las masas testiculares en la infancia, se presenta antes de los 2 aos. En general todos se manifiestan como aumento del volumen progresivo, lento

e indoloro y sin signos inflamatorios, y consistencia aumentada.

En el nio con criptorquidia debe realizarse correccin quirrgica antes del ao de edad, debe tenerse en cuenta que el testculo no descendido tiene una alta probabilidad de malignizacin.

En los casos de masas en extremidades, los dos sntomas principales son

dolor (que secundariamente puede producir incapacidad funcional) y aumento de volumen. El dolor puede preceder al aumento de volumen y es generalmente progresivo y persistente, sin las manifestaciones

inflamatorias de las enfermedades infecciosas.

Figura 12. Nio con tumor testicular

- 29 -

Al examinar los genitales otra manifestacin de un tumor puede ser la pubertad precoz.

Figura 13. Adolescente con Osteosarcoma

A

Figura 14. Adolescente con Sarcoma de Ewing

En los nios con neuroblastoma se suelen observar ndulos subcutneos mviles, no dolorosos, de color azulado al transparentarse en la piel.

Tambin se pueden detectar ndulos subcutneos en algunas leucemias agudas, as como en la histiocitosis de clulas de Langerhans (especialmente en cuero cabelludo). La secrecin no asociada a otro

sntoma por el odo (otorrea) por ms de 14 das puede ser secundaria a rabdomiosarcoma y aquella que se asocia con dermatitis seborreica crnica

a histiocitosis.

- 30 -

RECUERDE: EL QUE BUSCA ENCUENTRA.

Figura 15.

Nio con Histiocitosis de Clulas

de Langerhans

- 31 -

5. CMO CLASIFICAR LA POSIBILIDAD DE

CNCER

Cuando un nio presenta algn signo o sntoma sospechoso de cncer, el nico

procedimiento es referir al paciente inmediatamente a un centro especializado, sin estudios especficos para cncer y an sin la certeza del diagnstico.

La razn es que cualquier estudio para confirmar o descartar el diagnstico puede demorar semanas e incluso meses. Adicionalmente, en caso de

precisarse una biopsia, lo ms seguro y apropiado es que est a cargo de un patlogo con experiencia en oncologa infantil y sea realizado en un laboratorio provisto de o con fcil acceso a tcnicas de inmunohistoqumica. Es decir que

toda la demora y los trmites se pueden evitar si se remite al nio directamente a un centro de oncohematologa peditrica que cuente

con todos esos recursos o tenga acceso a exmenes de alta tecnologa. Adems, si el examen debe repetirse, se estar exponiendo al nio nuevamente a exmenes que muchas veces son invasivos.

Es posible que se refieran algunos nios de ms, pero lo importante es

que el equipo de salud que atiende nios tendr la satisfaccin de haber referido oportunamente al nio que presente cncer. Si no se confirma el cncer, el nio y su familia estarn felices, pero si se confirma,

habrn colaborado para ofrecerle a un nio la oportunidad de recibir a tiempo el tratamiento adecuado y la posibilidad de curarse.

Hay 4 posibles clasificaciones para el nio con cncer:

PROBABLE CNCER

SOSPECHA DE CNCER

ALGN RIESGO DE CNCER

POCA PROBABILIDAD DE CNCER

Con el compromiso del equipo de atencin primaria en el diagnstico precoz se lograr disminuir an ms la mortalidad por cncer en nuestros nios

El propsito de este mdulo es que ningn nio con cncer llegue tarde

a su diagnstico y tratamiento, ni por tardanza en trmites burocrticos o administrativos ni por desconocimiento del equipo de salud.

- 32 -

EVALUAR CLASIFICAR TRATAR Uno de los siguientes signos o sntomas:

Hemograma con bicitopenia

Citopenia ms visceromegalia

Citopenia ms dolor seo

Alteraciones oculares:

- Leucocoria

- Estrabismo de inicio reciente

- Aniridia, heterocroma, hifema, proptosis o

exoftalmos

Ganglios 2,5 cm dimetro, duros, no

dolorosos, con evolucin 4 semanas

Ganglios sobre esternocleidomastoideo,

supraclaviculares, epitrocleares o poplteos.

Masa palpable en abdomen

Masa en alguna regin del cuerpo sin signos

de inflamacin

Hallazgo de masa en imgenes radiolgicas o

en hueso reaccin peristica, neoformacin,

sol naciente, osteolisis, osificacin tejido blando

Invaginacin en el nio mayor de 2 aos de

edad

Fractura patolgica

PROBABLE

CNCER

Referir urgentemente a un hospital de alta

complejidad con servicio de

oncohematologa peditrica.

Estabilizar al paciente, si es necesario, iniciar

lquidos intravenosos, oxgeno, manejo de

dolor.

Si se sospecha tumor cerebral y hay

deterioro neurolgico iniciar manejo para

hipertensin endocraneana.

Si invaginacin, manejo por ciruga y referir

de inmediato a oncologa

Hablar con los padres, explicar la necesidad

e importancia de la referencia y la urgencia

de la misma

Resolver todos los problemas administrativos

que se presenten

Comunicar el caso con el centro de

referencia

Si cumple con Definicin de caso probable de leucemia aguda la notificacin es

obligatoria

Uno de los siguientes signos:

Fiebre por ms de 14 das sin causa aparente

Dolor de cabeza, persistente y progresivo; de

predominio nocturno, despierta al nio o

aparece al levantarse y puede acompaarse

de vmitos

Dolores seos que aumentan progresivamente

en el ltimo mes e interrumpen actividad

Petequias, equimosis y/o sangrados

Palidez palmar o conjuntival intensa

Signos y sntomas neurolgicos focales, agudos

y/o progresivos:

- Convulsin sin fiebre ni enfermedad

neurolgica de base

- Debilidad unilateral (de una extremidad o

un lado)

- Asimetra fsica (facial)

- Cambios del estado de conciencia o

mental (en el comportamiento, confusin)

- Prdida del equilibrio al caminar

- Cojea por dolor

- Dificultad para hablar

Alteraciones en la visin (borrosa, doble,

ceguera)

Hepatomegalia y/o esplenomegalia

SOSPECHA DE

CNCER

Referir urgentemente a un servicio de

pediatra de alta complejidad

Si dolor de cabeza persistente y progresivo o

signos y sntomas neurolgicos focales,

agudos y/o progresivos realizar neuroimagen

para descartar tumor cerebral.

Si dolores seos realizar hemograma,

extendido, reticulocitos y radiografa del

hueso y buscar reaccin peristica o

neoformacin.

Si hematuria micro o macroscpica realizar

ecografa renal.

Si petequias o equmosis o palidez intensa

solicitar hemograma y si hay bicitopenia

remitir a oncologa, si solo una citopenia,

continuar estudio y observacin.

Estudio del sndrome febril prolongado

Uno de los siguientes:

Prdida de apetito en los ltimos 3 meses

Prdida de peso en los ltimos 3 meses

Cansancio o fatiga en los ltimos 3 meses

Sudoracin nocturna importante, sin causa

aparente

Palidez palmar o conjuntival leve

Linfadenopata dolorosa o con evolucin < 4

semanas o con dimetro < 2,5 cm o

consistencia no dura

Aumento de volumen en cualquier regin del

cuerpo con signos de inflamacin (celulitis)

Otorrea asintomtica por ms de 14 das

ALGN RIESGO

DE CNCER

Remitir al nio con prdida de apetito,

prdida de peso, cansancio, fatiga de 3

meses de evolucin o sudoracin excesiva a

consulta externa con pediatra. Se revisar

problemas de alimentacin y se investigarn

enfermedades como TB, VIH u otra

enfermedad crnica.

Si tiene palidez palmar leve inicie hierro y

controlar en 14 das, si empeora referir

urgentemente, si no hay mejora, solicitar

hemograma, extendido y reticulocitos

Tratar la causa de la linfadenopata con

antibitico si es necesario y control en 14

das, si no mejora, pero no criterios de

- 33 -

probable cncer, remitir a consulta externa

de pediatra.

Tratar con antibitico el proceso inflamatorio

que produce aumento de volumen en una

regin del cuerpo (celulitis) y controle en 14

das, si no mejora referir a cnsulta externa de

pediatra

Si otorrea asintomtica referir a valoracin

por ORL, si se acompaa de dermatitis

seborreica crnica pensar en histiocitosis.

Ensee signos de alarma para regresar de

inmediato.

No cumple criterios para clasificarse en ninguna

de las anteriores

POCA

PROBABILIDAD

DE CNCER

Contine controles recomendados para la

edad

Asegure inmunizaciones

Un nio con alguno de los signos o sntomas incluidos en la primera zona roja

tiene una alta probabilidad de tener cncer. El nio debe ser sometido a estudios inmediatamente para la confirmacin del cncer e iniciar lo ms

tempranamente el tratamiento requerido. Lo ms seguro y apropiado es remitir al nio inmediatamente a un centro de

oncohematologa peditrica, evitando as perder das o semanas invertidos en estudios de laboratorio e imgenes que probablemente sea necesario repetir

ms tarde. Pero aun si se logra confirmar el diagnstico, se habr perdido un tiempo muy valioso para lograr una mejor respuesta al tratamiento. En cualquier caso, antes de proceder a referirlo, estabilice al nio para que vaya

en las mejores condiciones posibles. Si sospecha tumor cerebral y el nio presenta deterioro neurolgico, debe iniciar tratamiento para hipertensin

endocraneana antes de referir.

El nio con alguno de los signos o sntomas que aparecen en la segunda fila roja, tienen una enfermedad grave, dentro de las cuales el cncer es una

posibilidad. Se debe referir de inmediato a un servicio de pediatra que permita hacer ciertos exmenes que confirmen o descarten el diagnstico de

cncer. Por ejemplo, si hay signos neurolgicos focales, agudos y/o progresivos debe realizarse de inmediato una neuroimagen, si se confirma una

masa, se manejara en conjunto con neurociruga y oncologa. Si presenta fiebre por ms de 14 das, petequias, equimosis, manifestaciones

de sangrado, anemia severa, debe realizarse un hemograma, reticulocitos y extendido y si hay compromiso de 2 lneas debe referirse de inmediato a un

servicio de oncohematologa.

PROBABLE CNCER

SOSPECHA DE CNCER

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Los nios en esta clasificacin requieren hospitalizacin para estudio en un servicio de pediatra, para no referirlos a oncologa hasta no tener un

diagnstico ms claro, con imgenes y/o paraclnicos.

Un nio con alguno de los signos o sntomas incluidos en la zona amarilla tiene algn riesgo de cncer.

Alguno de los signos o sntomas como la prdida de apetito o de peso,

cansancio o fatiga, sudoracin nocturna importante, pueden ser manifestaciones de mltiples trastornos, entre ellas neoplasias y enfermedades infecciosas como tuberculosis y VIH/sida. De all que estos nios deben ser

referidos a consulta peditrica para ser sometidos a estudios que permitan identificar las causas de esos signos e iniciar el tratamiento y el seguimiento

adecuados. La anemia en los nios usualmente es secundaria a causas tales como

deficiencia de hierro, infecciones o parasitismo, entre otras, pero tambin puede ser manifestacin de una neoplasia, como la leucemia. Por lo tanto, si

se le prescribe hierro, tiene que ser por un tiempo limitado. Cite al nio en 14 das para darle ms hierro y volverlo a examinar: si la anemia ha empeorado clnicamente refiera de inmediato, y si no hay mejora con el tratamiento con

hierro y la anemia an persiste clnicamente igual, hay que realizar estudios, incluidos un hemograma completo, reticulocitos y un extendido de sangre

perifrica. Las linfadenopatas y el aumento de volumen con caractersticas inflamatorias

en una regin del cuerpo pueden tener muchas causas, la principal de ellas infecciosa, por lo cual el nio con estos signos debe ser tratado y luego

controlado, esperndose mejora. No obstante, si la linfadenopata persiste o empeora o desaparecen los signos de inflamacin pero no el aumento de volumen de una parte del cuerpo, el nio debe ser referido porque entre los

diagnsticos que se deben descartar estn las neoplasias.

Ensee a los padres signos de alarma para regresar de inmediato y asegure la cita de control 14 das despus.

El nio que por el momento no tiene ningn signo o sntoma sugestivo de cncer se clasifica como POCA PROBABILIDAD DE CNCER. Asegrese de realizar los controles de crecimiento, desarrollo y de nio sano de acuerdo a la

edad e inmunizaciones, y ensee a la madre medidas de salud preventivas.

ALGN RIESGO DE CNCER

POCA PROBABILIDAD DE CNCER

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6. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CON

POSIBILIDAD DE CNCER

En las ltimas dcadas varios grupos de oncohematlogos pediatras han creado protocolos para el manejo de los diferentes cnceres que afectan a los nios. El uso sistemtico de estos protocolos es el factor que ms ha

contribuido a mejorar las tasas de curacin de cncer peditrico: hoy en da sobreviven alrededor de 70% de los nios diagnosticados con esta

enfermedad. Ms an, se espera que estas altas tasas de curacin lleven a que en los prximos aos uno de cada mil jvenes haya sufrido cncer en la infancia y sea sobreviviente. Por esta razn el enfoque actual para el

tratamiento del cncer peditrico se orienta a curar, pero con los mnimos efectos indeseables posibles.

Estas estadsticas y estas metas, sin embargo, todava no son una realidad en Amrica Latina y el Caribe. La razn es que en nuestros pases, incluso cuando

dentro de los servicios de salud se utilicen los mismos protocolos de los pases desarrollados, los nios con signos o sntomas de cncer no llegan a la

consulta, o llegan muy tarde, o abandonan los tratamientos o por diversas circunstancias no reciben el tratamiento adecuado en el momento indicado. Por tal motivo volvemos a lo descrito anteriormente

Este mdulo no pretende ensear los tratamientos adecuados para cada una de las enfermedades oncohematolgicas que afectan a los nios, se centra en el diagnstico temprano y la adecuada referencia del nio a una

unidad de atencin del nio con cncer. Su propsito es que todo el equipo de salud, desde el primer nivel de atencin, trabaje para ofrecer al nio

con cncer las mejores oportunidades de supervivencia posibles.

6.1. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO PROBABLE CNCER

El contenido acerca del manejo del nio con PROBABLE CNCER apunta a

que el personal de salud que atiende nios y adolescentes logre que todos accedan a un servicio de oncohematologa peditrica lo antes posible. Tal

propsito implica que dicho personal resuelva rpidamente todos los problemas

EL PROPSITO DE ESTE MDULO ES QUE NINGN NIO CON CNCER

LLEGUE TARDE A SU DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO, NI POR TARDANZA

EN TRMITES BUROCRTICOS O ADMINISTRATIVOS, NI POR DESCONOCIMIENTO DEL EQUIPO DE SALUD.

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administrativos que se presenten y, sin demorarse realizando estudios paraclnicos, remita a los nios a un centro especializado donde finalmente confirmarn o descartarn cualquier diagnstico. Si afortunadamente el

diagnstico de cncer es descartado, de todas formas los sntomas que usted refiere son crticos y requieren un estudio para aclarar la enfermedad de base

que los causa.

Una vez que hemos clasificado a un nio o adolescente como PROBABLE CNCER, basados en una adecuada historia clnica, un examen fsico completo y la deteccin de un signo o sntoma sospechoso, que adems est de acuerdo

con la edad probable de presentacin, el diagnstico final es anatomopatolgico, realizado en el centro de referencia. De all la importancia

de entender que, cuando se sospecha la posibilidad de cncer, el nio debe ser referido a una unidad de oncologa peditrica para su diagnstico. La razn es muy simple: evitar la repeticin de una tcnica diagnstica (cualquiera que sea

la forma de obtener la biopsia) en un nio que puede no estar muy enfermo, pero cuyos padres difcilmente soportarn el retraso en el diagnstico e inicio

del tratamiento. Si bien hay que referir de inmediato, es importante hacerlo en condiciones

adecuadas. Algunos nios seguramente requerirn ser estabilizados antes de remitirlos a un centro especializado, como se describe a continuacin.

Refiera siguiendo todas las normas de estabilizacin y transporte del captulo 4 REFIERA.

6.1.1. MANEJO DEL DOLOR ANTES DE REFERIR Si hay dolor, trtelo antes de referir:

Dolor leve: acetaminofn 10 - 15 mg/kg/dosis cada 4 6 horas Dolor leve o moderado: Ibuprofeno 5 10 mg/kg/dosis cada 6 horas

Naproxen: 5 7,5 mg/kg/dosis cada 8 12 horas

Si tienen trombocitopenia solo administre acetaminofn.

6.1.2. MANEJO DE HIPERTENSIN ENDOCRANEANA

Si hay deterioro neurolgico en un paciente en quien se sospecha tumor cerebral, hay que iniciar manejo de hipertensin endocraneana antes de referir:

Reposo en cama con cabecera elevada a 45 Aplicacin de esteroides: dexametasona a razn de 0,15 a 0,25 mg/kg/dosis

cada 6 horas intravenosa o intramuscular y/o manitol a razn de 0,25 a 0,5 g/kg/dosis cada 6 a 8 horas

La adopcin urgente de estas medidas permite trasladar al paciente al nivel de

alta complejidad1.

6.1.3. MANEJO DE LAS CONVULSIONES

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Cuidados del paciente mientras se refiere: Administrar oxgeno por cnula nasal a 2 L/min para empezar

Realizar glucometra de inmediato, si el nio presenta hipoglicemia (glicemia menor de 60 mg/dl) corregirla con dextrosa al 10%, un bolo de 2 4 ml/kg

Acceso venoso Inicie medicamentos: Diazepam y anticonvulsivante (porque la vida media

del Diazepam es corta) o Midazolam y anticonvulsivante Controlar signos vitales, observando patrn respiratorio.

DIAZEPAM INTRAVENOSO: Dosis: 0,2 a 0,3 mg/kilogramo/dosis. La

administracin intravenosa (IV) debe realizarse lentamente, a razn de un minuto por cada 5 mg (1ml) administrados. No se debe utilizar venas

pequeas y NUNCA administrar en una arteria. Dosis mxima de 10 mg y un mximo de tres dosis.

MIDAZOLAM INTRAVENOSO: Dosis de 0.1 a 0.3 mg/kg/dosis que puede repetirse cada 5 minutos

FENITOINA dosis de carga 15 a 20 mg/kg, IV lento y diluido; la infusin no debe exceder 1 mg/kg/minuto en lactantes y nios, porque puede causar

colapso cardiovascular. Revise la vena antes de iniciar la infusin, la extravasacin produce quemadura qumica. Nunca debe diluirse en dextrosa,

utilice solucin salina.

6.1.4. RECOMENDACIONES EN CASO DE SANGRADO Y ANEMIA

SEVERA Si hay hematocrito muy bajo y se presentan trastornos hemodinmicos, trasfundir glbulos rojos empaquetados (GRE) a 10 ml/kg.

Si hay trombocitopenia con un recuento de plaquetas inferior a 50.000 por mm3 con manifestaciones hemorrgicas graves, debern transfundirse

plaquetas, pero si no hay manifestaciones hemorrgicas graves, no trasfunda y espere que en el servicio de oncohematologa peditrica decidan cundo es el

momento de trasfundir. Mantenga al nio en reposo para evitar sangrado.

6.1.5. SNDROME DE LISIS TUMORAL La lisis tumoral se refiere a destruccin importante de clulas tumorales, que puede ocurrir en forma espontnea cuando los tumores son muy grandes o, en

leucemias que tengan hiperleucocitosis, al aplicar quimioterapia para destruir clulas malignas. Entre los factores de riesgo para desencadenar una lisis

tumoral se encuentran ms de 100.000 leucocitos, masa abdominal, masa mediastinal y linfoma Burkit.

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En presencia de lisis tumoral se producen alteraciones metablicas que ponen en riesgo la vida (p. ej. Hiperkalemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia o hiperuricemia) dado que pueden originar falla renal, arritmias o paro cardaco.

La triada clsica es hiperuricemia, hiperfosfatemia e hiperkalemia. Hiperuricemia: se produce por el aumento en la degradacin de cidos

nucleicos secundaria a la destruccin celular tumoral. El cido rico se precipita a nivel renal, tbulo distal y colector, donde hay mayor

concentracin y acidez urinaria. Hiperkalemia: el potasio se acumula por la destruccin de la clula

tumoral, produciendo insuficiencia renal secundaria.

Hiperfosfatemia: los linfoblastos contienen 4 veces ms fosfatos que los linfocitos normales. Con la destruccin de la clula neoplsica el fsforo se

eleva. Cuando la relacin calcio - fsforo es mayor de 60, el fosfato clcico se precipita en la microvasculatura, produciendo hipocalcemia, acidosis metablica e insuficiencia renal aguda.

Insuficiencia renal aguda: la oliguria antes del inicio del tratamiento acompaado de precipitacin de fosfatos de calcio favorece el desarrollo

de insuficiencia renal aguda. Se manifiesta por alteraciones cardacas, sntomas neuromusculares como parestesias, debilidad e hiporreflexia, e insuficiencia respiratoria por

hiperkalemia. La hipocalcemia se manifiesta con dolor abdominal, temblor fino, fibrilacin muscular, tetania, convulsiones y alteracin de conciencia.

La lisis tumoral es una urgencia oncolgica El manejo bsicamente est dirigido a asegurar una adecuada diuresis, colocar los lquidos necesarios para

lograr una diuresis mayor de 100 ml/mt2/h.

La prevencin del sndrome de lisis tumoral debe estar orientada a dos aspectos bsicos:

1. Hiperhidratacin 3.000 a 4.000 ml/mt2/da con solucin salina para

asegurar volumen urinario mayor de 3 ml/kg/h o de 100 ml/mt2/hora y una densidad urinaria

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trquea, habr sntomas de obstruccin de la va area: tos, disnea, ortopnea y estridor.

Las medidas generales incluyen mantenimiento de la va area, elevacin de la cabecera de la cama, mantener al nio siempre sentado, oxgeno y diurticos

con precaucin y debe ser referido inmediatamente al centro especializado en donde est siendo tratado. Puede administrase una dosis de dexametasona de

rescate mientras se logra el acceso a UCI o al servicio de oncologa. Es una emergencia, son nios muy difciles de intubar, por lo tanto mientras no

sea indispensable para salvar la vida, no intente intubar, adems clnicamente es muy difcil diferenciar el sndrome de vena cava superior del sndrome de

compresin mediastinal.

6.1.7. REFERIR AL NIO O ADOLESCENTE Recuerde que debe comunicarse con el centro de oncohematologa de referencia y comentar sobre el nio que est refiriendo. Seguramente le

explicarn algunas medidas que puede tomar mientras se verifica la referencia; estarn esperando al nio, facilitarn el ingreso al hospital y

ayudarn en los trmites administrativos que puedan hacer falta.

6.2. COMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO SOSPECHA DE CNCER

Los nios y adolescentes clasificados como SOSPECHA DE CNCER, requieren remisin urgente a un servicio de pediatra para iniciar estudios que descarten la posibilidad de cncer. Debe referirse a un servicio donde exista la

posibilidad de realizar neuroimgenes, radiografas que puedan ser ledas por un radilogo con experiencia, hemograma, frotis de sangre perifrica, ecografa

renal y abdominal, etc. Los signos y sntomas encontrados son sospechosos de cncer, sin embargo, el estudio previo permitir no remitir a algunos nios con diagnsticos diferentes.

Segn los resultados de los paraclnicos se definir la remisin al servicio de

oncologa o se iniciar el manejo de la enfermedad de base que causa los signos descritos.

Siga todas las recomendaciones del captulo 4 para referir al nio, recordando siempre que los sntomas encontrados hacen referir a un hospital de alta

complejidad con servicio de pediatra.

6.3. CMO TRATAR A LOS NIOS Y ADOLESCENTES CLASIFICADOS COMO ALGN RIESGO DE CNCER

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Los nios y adolescentes que se encuentran en esta clasificacin tienen signos clnicos que comparten muchas enfermedades, entre ellas el cncer, aunque sin ser estrictamente sugestivos. Ms an, dado que el cncer quiz los

produzca en un porcentaje muy inferior al de otras enfermedades, los nios deben ser tratados con base en la etiologa ms frecuente. Lo ms importante

es volver a controlar al nio. El seguimiento permitir observar la evolucin y la respuesta al tratamiento y estar seguros de no estar manejando, por

ejemplo, con antibiticos o con hierro un cncer y tambin ayudar a conocer el momento preciso en que se deben investigar otras enfermedades posibles.

La prdida de peso, prdida de apetito, fatiga y cansancio de inicio reciente pueden ser causados por mltiples enfermedades, entre ellas infecciones como

la tuberculosis, VIH, problemas nutricionales o del aparato digestivo, y enfermedades reumatolgicas. Los tumores tambin pueden estar asociados a estos sntomas, pero usualmente la presentacin aguda de muchos de ellos

hace que estos no sean los sntomas clsicos, como en muchos de los tumores de adultos. Sin embargo, todo nio con estos sntomas debe ser evaluado y si

en la cita de control no se observa mejora y persisten, o se asocian a cualquiera de los sntomas descritos en la clasificacin de probable cncer, deben ser referidos de inmediato.

La anemia a menudo es producida por mltiples enfermedades, aunque la ms

frecuente es la deficiencia de hierro debida a dieta inadecuada. Aun cuando es uno de los sntomas cardinales de la triada de la leucemia, la anemia sola, sin otros sntomas como prpura, se debe considerar que tiene otra etiologa y

tiene que tratarse principalmente con hierro. No obstante, si al controlar al paciente 14 das despus no hay mejora clnica, debe hacerse un hemograma,

reticulocitos y un extendido de sangre perifrica y estudiar la causa de la anemia y de la ausencia de respuesta al tratamiento con hierro. Una minora de nios tendr un cncer como causa, que ser evidente en el hemograma, y

se referir al paciente para completar estudio e iniciar manejo.

Las linfadenopatas con aumento de volumen que tienen caractersticas inflamatorias por infeccin y no cumplen criterios para considerarse malignas deben tratarse con antibitico (cefalexina o dicloxacilina 50 mg/kg/da en 4

dosis). Si en el control no hay mejora, o persiste la linfadenopata posterior al tratamiento del proceso infeccioso, se debe referir al nio para estudiar la

causa que podra ser neoplasia. Estos nios deben citarse a control cada 14 das hasta la mejora del signo o hasta encontrar una causa que explique mejor los sntomas e iniciar manejo correspondiente. Se debe ensear a los padres

los signos de alarma para regresar de inmediato y continuar con los controles de crecimiento y desarrollo, inmunizaciones y cuidados en casa.

El nio con aumento de volumen de etiologa inflamatoria o infecciosa en

cualquier parte del cuerpo se debe tratar segn corresponda y controlarlo. Si despus de un mes el aumento de volumen persiste o inmediatamente si empeora el nio debe ser referido a un centro especializado.

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En este grupo la correcta consejera a los padres es de suma importancia para poder detectar signos de peligro y poder acudir inmediatamente

6.3. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO POCA PROBABILIDAD DE

CNCER Estos nios no tienen al momento de la consulta ningn signo ni sntoma que

justifique clasificarlos como probable cncer "sospecha de cncer" o algn riesgo de cncer. Aun as, en estos pacientes se debe continuar con el procedimiento de evaluacin, manejo y recomendaciones habituales de la gua

de AIEPI, as como dar recomendaciones preventivas y promocionar estilos de vida saludables. Para ello es importante asegurarse que est completo su

esquema de inmunizaciones; en caso contrario, actualizarlo y llevar su control de crecimiento y desarrollo.

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7. CONSEJOS A LOS PADRES O AL

ACOMPAANTE DEL NIO O ADOLESCENTE CON

CNCER El nio o adolescente con cncer requiere tratamiento y seguimiento en un centro de oncohematologa peditrica, donde el manejo del paciente es

integral, con un equipo multidisciplinario que incluye apoyo psicosocial para el nio y su familia.

En muchas oportunidades usted conoce al nio y a su familia, porque el nio es paciente regular del servicio de salud y la madre confa en usted. Tal

relacin lo convierte a usted en una persona que puede apoyar a la familia y puede colaborar con el servicio de oncohematologa aconsejando los padres. En este sentido usted puede brindar, entre otros, los siguientes consejos

claves explicando a los padres o al acompaante que:

El cncer puede ser curable si se le da un tratamiento adecuado. Se debe cumplir estrictamente con el tratamiento que recomienda el

equipo de oncohematlogos.

El uso de medicina complementaria debe ser comentado con el oncohematlogo tratante.

El abandono y las interrupciones en el manejo son causa importante de falla en el tratamiento y ponen en peligro la vida del paciente. Usted debe ayudar para que se completen los esquemas de tratamiento y

seguimiento segn el servicio de oncohematologa. Refuerce los signos de alarma y recuerde a la madre que debe consultar

de inmediato ante cualquier cambio o sntoma asociado que presente el nio.

Segn el protocolo de tratamiento y el grado de inmunosupresin, se

recomendar el momento en que se puede regresar al colegio. No debe vacunarse a un nio con cncer sin la autorizacin del

oncohematlogo, el decidir cundo es el momento de vacunar y que vacunas pueden y deben ser aplicadas.

Insista en la importancia de respetar estas recomendaciones.

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7.1. ENSEAR SIGNOS DE ALARMA PARA CONSULTAR DE INMEDIATO

Deber ensear a la madre los signos de alarma que obligan a traer al nio al servicio de salud para recibir atencin adicional. Si la madre conoce los signos

de alarma y consulta de nuevo a tiempo, el nio recibir la atencin que necesita para su nueva clasificacin. Utilice un vocabulario que la madre entienda y recuerde que se trata de ensear un nmero reducido de signos

que la madre pueda recordar fcilmente y no todos los signos que puede tener una enfermedad. Explique a la madre que debe consultar de inmediato si el

nio con cncer: Tiene fiebre Vomita todo

No recibe lquidos Presenta manifestaciones de sangrado como petequias, equimosis,

sangrado digestivo, genital, hematuria, etc. Respira con dificultad Est muy plido

No se ve bien o empeora

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EJEMPLO

1. Caso Martn

Martn es un nio de 4 aos de edad. Su madre consult al servicio de salud porque Martn llevaba 4 semanas enfermo, primero con un cuadro de

bronquitis que se manej con jarabe para la tos. Posteriormente present otitis y le administraron amoxicilina por 7 das; la madre nota que su hijo no ha

mejorado del todo: ya no le duelen los odos, pero no come bien, est muy decado y no quiere jugar, sino a ratos. No le gusta el color que tiene su hijo, lo ve muy plido, y desde hace 2 das est apareciendo una especie de brote

en la piel -especialmente en el tronco- que hoy se hizo ms intenso.

El mdico realiz la evaluacin completa de AIEPI, encuentra que Martn pesa

15 kg, mide 98 cm, FC 110 x FR 28 x y su temperatura es de 36,6C. Despus de realizar la evaluacin completa de AIEPI, el mdico evala la

posibilidad de cncer en Martn y pregunta:

Ha tenido fiebre? La madre dice que en todo este mes ha tenido algo de fiebre, pero ahora no. Ha presentado cambios como prdida de apetito, prdida de peso o fatiga?

La madre dice que s, y que le preocupa porque Martn era un nio muy activo y ahora est quieto, como cansado permanentemente y comiendo mucho

menos. Ha tenido dolor de cabeza o dolores en los huesos? La madre refiere que no realmente, que ha estado como adolorido, pero no dolor de cabeza, y en los

huesos un poco --se queja en las noches de las piernas. Luego el mdico examina a Martn:

Se observa palidez en la palma de la mano, pero no es intensa; hay petequias en tronco y zonas de roce de las extremidades, con equimosis pequeas mltiples en las piernas.

Martn no presenta ninguna alteracin en los ojos, no tiene ataxia, y en regin

cervical tiene adenopatas pequeas mltiples, ninguna de ms de 2,5 cm. No hay masas al palpar abdomen, pero se palpa borde heptico 3 cm por debajo del reborde costal derecho y se alcanza a palpar bode esplnico como un centmetro por

debajo del reborde costal izquierdo. No encontr aumento de volumen en ninguna otra regin del cuerpo. Ni otra alteracin importante. Observe el formulario de

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registro que se encuentra a continuacin y la clasificacin de Martn y comente cualquier duda con su facilitador.

FORMULARIO DE REGISTRO DETECCIN DE CNCER EN LA EDAD PEDITRICA

Nombre__MARTIN______________________________________________________________ Fecha: