Dra Valeria Franciosi Servicio de Cardiología

Hospital Escuela de Agudos “ R. Madariaga”

Descripta en 1948 (diferentes nombres)

Miocardiopatía restrictiva más común del

mundo

Causa del 20% de los casos IC en Africa.

Predomina en niños y adultos jóvenes

Afecta a ambos sexos

Pobre pronóstico

Pediatric Cardiology International Congress. Amsterdam1990 Postgrad Med J 1983;59:154-5

Enfermedad causada por la fibrosis del

endomiocardio que afecta el ápice y región

subvalvular de uno o ambos ventrículos

que ocasiona una

obstrucción en el

tracto de entrada

ventricular

Br Heart J 1955;17:337-59

Enfermedad Tropical

Mayor número de reportes:

› Uganda, Costa de Marfil, Nigeria, Brasil y la India

Casos ocasionales fuera de los trópicos

Existen reportes en Argentina (Noreste)

PLoS Negl Trop 2008; 2(2): e97 Postgraduate Medical Journal 1983; 59, 142-144

PLoS Negl Trop 2008; 2(2): e97

Casos reportados 1950-2006

Es desconocida

Probables causas:

› Infección (malaria-filaria-schistosoma-toxoplasma- F. reumática-

Chagas)

› Alergia

› Malnutrición (déficit de proteínas , magnesio, triptófano)

› Agentes Tóxicos ( thorium, cerium, cassava, serotonina)

› Autoinmunes (antiestreptolisina, antimalaria, autoAc)

› Predisposición genética

Trans R soc Trop Med Hyg 48;290-305

Cardiovasc Research 1989;23:647-8 Hum Exp Toxicol 1990;9:79-82 Prog Cardiovasc Dis 1985;27:241-54

Lancet 1968;i:1342-6 Heart 2008;94:384–390

Q J Med 1965; 34:383 Clin Inmunol 2005;115:51-60 Heart 2008;94:384–390

Síndrome febril , eosinofilia, edema facial-peri-orbital, prurito, urticaria

Trombosis ventricular (ápice y aparato subvalvular)

Organización del trombo y fibrosis endocárdica

Restricción llenado ventricular y disfunción de la válvula AV

Insuficiencia cardíaca Bajo gasto

retraso mental-crecimiento atrofia

testicular, y falta de desarrollo de

sexual

Hipertensión venosa exoftalmos, presión yugular elevada,

hepatomegalia grave, esplenomegalia

congestiva, ascitis,(hernia ventral/ inguinal

Muerte

Complicaciones de ICC Tromboembolismo

Arritmias

Cardiologia 1963;42:161-75

Lesión endocárdica: Vascular, Hipersensibilidad, Inmunológico

British Medical Journal 1972; 3, 743-726

Estudio microvascular de corazones con EMF

› Rol de las lesiones vasculares en la patogénesis de la fibrosis EM

› Sin anomalía significativa en las arterias coronarias (etiología vascular

poco probable)

› Distribución de áreas de fibrosis miocárdica simil a miocarditis, sin patrón

de isquemia coronaria.

› > probabilidad de pancarditis (>endocardio y <miocardio)

British Heart Journal 1972; 34, 1250-1262

Falta establecer si:

•La lesión inicial es por un agente que actúa

directamente sobre el endocardio y el

miocardio

•Las lesiones dependen de una respuesta

anormal individuo asociado con factores

hereditarios y la exposición a ciertos agentes

Trombosis intracardíaca y embolia en la EMF

› Basada en autopsia de 123 pacientes con EMF

› 57% con trombo (28 AD, 5 AI, 11 VD y 32 VI)

› 15% presentaron fenómeno embólico:

22% Aorto y/o iliaca

55% Esplenico

55% TEP

16 % Renal

11% cerebral

British Heart Journal 1963,25,502

Macroscopía

› Engrosamiento fibroso del endocardio ventricular (mayor en el ápice y los huecos detrás de los músculos papilares)

› Dilatación e hipertrofia de aurículas

› Afectación de válvulas AV

Microscopía:

› Engrosamiento del endocardio compuesto de colágenos viejo y nuevo depositado bajo endocardio aparentemente normal

› Infiltrado inflamatorio crónico entre el endocardio y miocardio y alrededor de los vasos intersticiales.

Heart 2008;94:384–390

British Heart Journal 1972; 34, 1250-1262

Retacción de cúspide posterior de V. Mitral

(impresiona borde fibroso)

Trombo en VI Tej Fibroso en PP de VD que rodea el músculo

papilar posterior (P)

2/3 de los casos se asocia a Pericarditis No produce pericarditis constrictiva

British Medical Journal 1972; 3, 743-726

Depende de: › Actividad de la enfermedad

› Cavidad afectada 50% biventricular 40% VI 10% VD

› Severidad de la enfermedad

Indian J Pediatr1987;54:229-36

Cavidad Ventrículo Derecho Ventrículo izquierdo Biventricular

Síntomas Dolor abdominal Disnea-Ortopnea Disnea, dolor ab

Signos Proptosis, edema,cianosis

Ingurgitacion yugular

hipocratismo digital

Retardo de crecimiento

Falta caracteristicas sexuales secundarias

Ictericia

Fibrilacion auricular

Latido para esternal izquierdo

SS en foco trisuspideo

3er ruido presente

Ascitis, hepatoesplenomegalia

Ausencia de edema MI

Apex levemente desplazado

SS cortoy débil en apex

Chasquido de apertura

retardado

Componente pulmonar 2

ruido fuerte

Signos de embolia periférica

Congestión pulmonar

Ascitis (protenia,

linfocitos)

Pediatric Cardiology International Congress. Amsterdam1990

No hay prueba de laboratorio específica

La hipereosinofilia es variable:

› Más frecuente al inicio de la enfermedad

› Eosinófilos: gránulos grandes, degranulación alrededor del

núcleo, vacuolización y los cambios nucleares

La hipoalbuminemia es rara (excepto en la enfermedad avanzada)

Disfunción hepática y/o renal

Estado procoagulante

Heart 2008;94:384–390

No muestra alteraciones constantes (poco sensible /específico)

Fibrilación auricular es fecuente

Complejos de bajo voltaje

Alteraciones no específicas del segmento ST-T

Alteraciones en la conducción

No hay lesión transmural (sin onda Q patológica)

En EMF dcha:

› sobrecarga de AD y una característica patrón QRV3R o V1.

En EMF izquierda:

› signos de sobrecarga de AI e hipertensión pulmonar.

Heart 2008;94:384–390 Br Heart J 1960 22:311-315

EMF VD

V1: Patrón QR

DII: P pulmonar

V2 : onda R dominante

V1: sin patrón QR

Indian Pacing and Electrophysiology

Journal 11 (5): 129-133 (2011)

EMF VD

V2 temprana

transición R

Indian Pacing and Electrophysiology

Journal 11 (5): 129-133 (2011)

EMF VI

•Depresión del ST

uniforme

•Inversión de la onda T

( símil MCH)

Indian Pacing and Electrophysiology

Journal 11 (5): 129-133 (2011)

William and col

Examinaron 50 ECG de 30 pacientes con EMF (autopsia)

Br Heart J 1960 22:311-315

ECG Nºcasos APatolg

P mitral 12 IM/dilatación AI

P Pulmonar 3 IM-IT

AA-FA 3 EMF biventricular

PR>0.20s 6 EMF HH

BCRDHH 3 EMF septal

BIRDHH 2 EMF septal

BCRIHH 2 EMF septal

SVD 12 Dilatación VD

SVI 3 Dilatación VI

SVI+SVD 1 Dilatación Biventricular

QRS<0.5mv (M) 17 (IC severa)

T plana/invertida 16 Afectación Pericardio

Anomalías de la onda P Bajo voltaje del QRS

Ondas T plana e invertida

No hay un patrón específico en EMF

comunes en

etapa avanzada

Estudio electrofisiológico:

• Menor incidencia de Wenckebach durante marcapaseo auricular

decremental

•Leve incremento AH con Intervalo HV normal

•Diferencia de potenciales a nivel auricular (arritmias)

•Umbral de estimulación en áreas de fibrosis fue normal

•La incidencia de BAVC o enfermedad nodo sinusal es raro (se utilizan MCP

fijación activa o epicárdicos)

•FA de EMF derecha tiene FC más baja que la EMF izquierda

Indian Electrophysiology and Pacing Conference, Tokyo, Chiba, 1991.

EMF derecha EMF izquierda

Heart 2008;94:384–390

Agrandamiento de la AD Protuberancia en el borde izquierdo

cardíaco por dilatación del TSVD campos pulmonares claros

Congestión venosa pulmonar Agrandamiento de la AI

Arteria pulmonar prominente

Puede existir derrame pericárdico (corazón globular) y calcificación endocárdica

Circulation 1967,35:35:913-922

Cockshott and col

Hallazgos radiológicos en EMF

102 pacientes con EMF confirmada por angiografia-necropsia

•EMF derecha:

•80% índice cardiotorácico > 0,7

•Silueta globular (DP o AD aneurismática)

•Oligemia de los campos pulmonares

•Mediastino superior ensanchado (VC dilatada)

•Derrame pleural

•EMF Izquierda:

• Sin o con leve aumento del ICT

•VI generalmente pequeño

•AI dilatada

• Aorta pequeña

•H TP (vasos hiliares prominentes escasos periféricos

• SVD(IM)

EMF bilateral es similar a EMF VD con las venas del lóbulo

superior evidentes o congestionados

Principal técnica para diagnóstico de la EMF

Permite la evaluación de la anatomía y la función cardiaca

Heart 2008;94:384–390

EMF derecha EMF izquierda

Aumento de ecog de VD (septo-apice)

Obliteración apical (porcion trabecular)

Reducción del tamaño del VD

Movimiento paradójico del septo IV

Plano de clivaje (tejido fibroso –miocardio)

Trombosis parietal

Dilatación del TSVD y AD

Vál tricúspide adherida al endocardio e IT

Apertura diastólica de la vál pulmonar

Hipercontralidad del TSVD

Dilatación de la vena cava inferior

Derrame pericárdico

Calcificación endocárdica de VD

Onda E alta en ecodoppler en flujo tricuspideo

Aumento de ecog de VI (apice- PP)

Hiperdensidad endocárdica en el vértice

Reducción del diámetro longitudinal del VI (esférico /ovalado)

Dilatación e hipercontractilidad de la basal del VI

Obliteración ápice de VI y receso posterior músculo papilar

Movimiento en M del tabique interventricular y / o de la pared

posterior

Onda E alta y una pequeña onda A (E / A> 2)

Valva posterior de la mitral retraída o ausente IM excéntrica

Dilatación de la AI

HTP e IT

Calcificación endocárdica de VI

Br Heart J 1983; 50: 450-9

VD dilatado

mov paradojal SIV pequeñoVI

Derrame pericárdico

Movimiento normal VM VI dilatado

Dezplazamiento posterior VM

Mov reducido pared

interventricular-PP

Mov normal SSIV con mov

anterior rápido en diástole

temprana

Br Heart J 1982; 48: 222-8

VD dilatado y mov paradojal

SIV

TSVD dilatado y mov paradojal SIV

Engrosamiento y

fuerte contracción

de pared ant

de VD

Aleteo de valva

anterior Tricuspide

VD dilatado, DP, mov setal

paradojico VI pequeño

European Journal of Echocardiography (2009) 10, iii23–iii33

Heart 2008;94:384–390

Obliteración ápice de VD

Cavidad dcha reducida

AD dilatada con trombo y

contraste espontáneo

Fibrosis apical

Trombo intracavitario

Calcificación

Dilatacion de AI

Engrosamiento valva mitral

Br Heart J 1983; 50: 450-9

Eje PEL: ↑ eco en PP VI

Escala

Apical: VD y AD dilatados ↑ eco en ápice

PEL ↑eco PP VI y en cavidad (MP)

Br Heart J 1983; 50: 450-9

PEL: ↑ eco de VI y MPP y DP

Epigástrica: ↑ eco ápice VI y VD, Dilatación AD y VD,

Trombo en AD y DP

European Journal of Echocardiography (2009) 10, iii23–iii33

Doppler Transmitral:

"patrón restrictivo”:

•muy alta velocidad diastólica

precoz (onda E),

•tiempo de deceleración breve

(130 ms)

•bajo el llenado diastólico

tardío (onda A) sin cambio

respiratorio

•Elevadas presiones de llenado.

•Relación E / e´ alto >1

J Am Soc Echocardiogr 2000 May;13(5):385-92.

Doppler pulsado de la vávula Mitral

Doppler pulsado de la válvula tricúspide

Hallazgos:

Onda E alta y temprana

Tiempo de deceleración breve,

Onda a tardía y corta sin cambios respiratoirios

Regurgitación

J Am Soc Echocardiogr2000 May;13(5):385-92.

ETE de las venas pulmonares:

•marcada onda D diastólica

•inversión amplia de onda A

por aumento de la PFDVI, sin cambios respiratorios

Util en el diagnóstico de EMF y diagnóstico diferencial de MCR

Evaluar la morfología y función cardíaca

› Define y localiza fibrosis, mala perfusión, trombo y calcificación.

› Cuantifica y caracterizar movimientos tridimensionales de miocardio y los

patrones de flujo

Realizar el estudio de la caracterización hística (con contrastes

detecta anomalías miocárdicas)

No es fácilmente disponible

Rev Esp Cardiol 2003;56:321–4.

3 etapas:

1. Tiempo de relajación tisular:

Gris: Miocardio sano y fibrosis tienen similar intensidad

Blanco: Sangre

Negro: Trombos y calcificaciones (áreas hiporrefringentes)

2. Secuencia de perfusión (gadolineo)

Areas oscuras:

Hipoperfundidas: Fibrosis

No perfundidas: trombo-calcificación

3. Secuencia de supresión miocárdica

Hiperrealce tardío: zonas patológicas (fibrosis)

Sin realce: zonas avasculares (calcificación y trombo)

Rev Esp Cardiol 2003;56:321–4.

Rev Esp Cardiol 2003;56:321–4.

Plano de las 4 cavidades

•Obliteración apical del VD por

proceso patológico, igual intensidad al

miocardio

• Zona hipointensa (flecha) que

correspondería a un trombo mural o

depósito cálcico

Plano sagital oblicuo

•Gran dilatación de la aurícula derecha (AD)

•Válvula tricúspide preservada

Rev Esp Cardiol 2003;56:321–4.

Defecto de perfusión localizado en

ápice engrosado de VI (flechas)

Hiperrealce tardío del gadolinio

en zonas previas (fibrosis)

Plano de 2 cavidades Plano de 4 cavidades

No ha sido utilizado para el diagnóstico EMF.

Se sugiere por la presencia de calcificación lineal paralela al

pericardio y a lo largo del borde interno del

miocardio.

Heart 2008;94:384–390

Morfología de Cavidades:

• Dilatación severa de la AD

• Pequeña cavidad de VD(simil

tubo no contráctil)

• Pasaje de contraste desde el

tracto de entrada cerca de la

tricúspide hasta el tracto de salida

y la arteria pulmonar, sin

observarse la punta ni la pared

libre

• Insuficiencia tricuspídea

Clasificación Fibrosis

• Leve: Cambios leves por

restricción tracto entrada

o ápex

• Moderada: Diámetro

ventricular reducido con

endocardio irregular y

obliteración apical

• Severa: Ventrículo muy

reducido y forma tubular

Diástole

Sístole

Leve Moderada Severa

Diástole

Sístole

Presiones

• Auriculización de presiones dchas

• Desaparición de la curva de

contracción del ventrículo

derecho

• Ausencia de cambio de

presiones y morfologia curva

desde aurícula hasta la arteria

pulmonar

• Aumento de PFD en ventriculos

• Patrón habitual de las restricciónes

• Signo de la M o W

• Incremento de la presión

media de una o ambas

aurículas (según ventrículo

afectado)

Fibrina

Tejido de

granulacion

Fibrosis

intersticial

1. Endocardio engrosado

2. Tejido de granulación

celular con aumento

de mucopolisacáridos y

falta de tejido elástico

3. Capa de fibrina en

superficie endocárdica

4. Fibrosis intersticial en

miocardio subyacente

Miocardiopatía dilatada

Pericarditis constrictiva

Pericarditis tuberculosa

Cardiopatía reumática

Amiloidosis

Hemocromatosis

Sarcoidosis

Infiltración neoplásica del miocardio

Enfermedad de Ebstein

Heart 2008;94:384–390

Tratamiento médico:

No hay tratamiento específico

› GCC orales por 7-10 días en fase aguda

› Tto de insuficiencia cardíaca

› Anticoagulación

Tratamiento Quirúrgico:

Técnica quirúrgica:

› resección endocárdica

› reparación de la válvula o sustitución

15-30% mortalidad en postoperatorio inmediato:

› Síndrome de bajo gasto cardíaco

Afectación Biventricular

CF avanzada

› Arritmias

› Complicaciones de las prótesis valvulares y de estimulación

permanente

Baja mortalidad tardía

Mejores resultados a largo plazo en EMF izquierda

Ausencia de recurrencia tras resección completa

Am Heart J 1983;105:699–705.

Ann Thorac Surg 1987;43:68–73. Eur J Cardiothorac Surg1999;15:309–13. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;134:1070–2

Am Heart J 1982;105:659–66.. J Thorac Crdiovasc Sung 1987;28:602-613

Chest 1983;84;779-782

Marcada fibrosis de músculos papilares

Cuerdas tendinosas normales Porción resecada de fibrosis

endomiocardia con áeas de

miocardio atrapado (zona negra)

British Heart Journal 1978, 40, 406-415

EMF derecha

Preoperatorio

Postoperatorio

EMF Izquierda

Preoperatorio

Postoperatorio

Heart 1998;79-362-367

British Heart Journal 1978, 40, 406-415

EMF izquierda EMF derecha

Preoperatorio

Postoperatorio

Preoperatorio

Postoperatorio

Chest 1983;84;779-782

Supervivencia tras 1ra presentación con EMF

› 46 pacientes EMF confirmado con necropsia

› Progresión de la enfermedad :

< 1 año 43,5%

1 a 3 años: 39.1%

3 a 12 años: 17.4%

› Supervivencia media: 24 meses (12 días-12 años)

› Sin diferencias en sobrevida según ubicación EMF

Br Heart J 1972,34 403-4074

Sobrevida > 36 m

EMF izq desarrollan

mecanismos de protección

de Edema Pulmonar

(Icdcha, IT o HTP)

Causa de Muerte:

IC prodresiva

IC aguda

Disritmia

IC e IH

Curso clínico de EMF

› 145 pacientes (1975-1987)

› Edad Media:

♀: 26.3 años(14.1)

♂: 21.1años (11.9)

› Afectación:

VD 52 %

VI 36%

BV 12%

› Seguimiento 334 pac/año. (11,7años)

› 66 Muertes (25% pac en 1er año) 24.2% ICC

13.6 ICD-coma hepatico

16.7% Fenómeno embolico

9% Arritmia terminal

3-8% Causa no conocida

4.5% otras(meninguitis,EPOC,Alergia

Br Heart J 1989;62:450-4

Variable Porcentaje

Sindrome Febril 9.7%

Angina 13.1%

Duración de los síntomas < 24m 21.4%

Edema de MI 24.8%

CF III-IV 49.7 %

< 15 años 33.1 %

IC dcha 37.9 %

IC Izq 37.9 %

Cianosis 15.9

Ascitis 40%

Hipocratismo digital 11%

No soplo 26.2 %

Indice cardiotoracico >0.6 57.2 %

Hb < 100mg 11 %

Eosinofilia 11.7

FA 32.4 %

EV 3.4

Ritmo unió/ BAV 3.4

Eje QRS >90º 31.7

QRS >120 mss 21.4

Derrame pericardico 40.7%

Trombo intracavitario 12..8 %

Icalcificacion Miocardica 18.6%

Br Heart J 1989;62:450-4

Curva de supervivencia

(Klapan Meier)

Tasa de supervivencia:

•76.1 % al año

•68 -5 % a los 2 años

•35.6 % a los 5 años

•26.4 % después de los 9 años

Variables de mal pronóstico

Univariado

Síntomas < 24 m

Cianosis HB< 100g/l Eje QRS>90 º y QRS >120 mseg CF III-IV NYHA Fenómenos embólicos Presión AD y PFDVD >20 mmHg Oximetría Aórtica < 85%

Multivariado Cianosis Presión AD >20 mmHg CF III-IV NYHA

Barreto and col

Determinantes de la supervivencia en EMF

108 pacientes con EMF por cateterismo

Sexo: 76 M -Edad media 35.4 ( ±12.9) años

Seguimiento: 23 ± 25 meses (días-120 meses)

TTO quirúrgico 50 pacientes

CF I-II : CF III-IV

Ubic 50% izq 66% Bivent

IM 6% 61%

IT 12 % 41%

22 muertes (19 IC, 3 TE,1 MS)

Mortalidad asociada (independiente del tto)

› EMF biventricular

› CF III-IV

› Intensidad de fibrosis dcha

› IM-IT

Circulation 1989;80:(I)177-182

Variable Tipo Casos

CF NYHA I-II 16 %

III-IV 84%

EMF VD 12%

VI 29%

BiVentricular 64%

Intensidad Leve VD 37%

Fibrosis Moderada VD 33%

Severa VD 30%

Leve VI 18%

Moderada VI 56%

Severa VI 26%

Insuf. AV I Mitral 60%

I. tricuspidea 58%

PFD VD 18± 7

VI 27± 10

Circulation 1989;80:(I)177-182

Circulation 1989;80:(I)177-182

Metras y col: resultado quirúrgico en EMF

55 pacientes

Seguimiento medio: 32 meses

16% mortalidad tras Cirugía

› 60% por Bajo Gasto (EMF BV-VI)

Mejor sobrevida EMF Izquierda y Cirugía conservadora de válvula

Evitar ventriculotomía

Circulation 72 II-274

Moraes and col: Resultado quirúrgico en EMF

83 pacientes con edad media 31 años (4-59 a)

› 44.% BV

› 41% BD

› 14.5% VI

Seguimiento 7 años y 8 m ( 2m-17 años)

Sobrevida: 82%

Mortallidad

› 33% al año

› 27% en seguimiento por progresión (reoperación/IC)

Recurrencia:

8.8% en otro ventrículo

5.8% presentaron en VI (BV)

› 50% no relacionadas a EMF

__________________________ European Journal Of Cardiothoracic Surgery 1999; 15:309-313

Heart 1998; 79:362-367

Scheider y col :Seguimiento a largo plazo tras cirugía de EMF

› 17 pacientes

› Edad media: 35.5 años (18-51años)

› Seguimiento promedio: 8.6 años (0.4-19)

› Mejoría CF y de la Función VI

› Mortalidad:

7% al año

28% a los 5 años

32 % a los 10 años

Causas: Disfunción sistólica Recurrencia EMF Neumonía

Se necesitan nuevos estudios de epidemiología,

etiología y prevención de esta enfermedad

Herramientas útiles para el diagnóstico

Pronóstico mejora con tto quirúrgico

Cirugía recomendada en todos los pacientes

sintomáticos

Control clínico periódico

Gracias por su atención