DR. GONZALO CALERO HIDALGO DR. JOSÉ M. OLLAGUE TORRES

2007 - Segunda Edición

ÍNDICE CAPITULO I…………………………............……....……….......................…………………..……......................12 MORFOFUNCIONALISMO Y EMBRIOGENESIS CUTÁNEA Dr. Jorge Mancheno Heinert CAPITULO II…………………………………………….....….......................……………………..…......................27 SEMIOLOGÍA DE LA PIEL Dra. Blanca Almeida Jurado CAPITULO III…………………………………………………........................…………………..……......................38 EL SISTEMA INMUNE CUTÁNEO Dr. Mauro Madero Izaguirre Dr. Jorge Madero Izaguirre CAPITULO IV………………………………............….……........................…………………...…….....................48 DIAGNOSTICO MICOLÓGICO BÁSICO EN DERMATOLOGIA Dra. Yadira Freire CAPITULO V.…………………………………….........…….........................…………………...…….....................55 MICOSIS SUPERFICIALES, SUBCUTANEAS Y SISTEMICAS Dr. José M. Ollague Torres Dr. Jorge Adum Saade CAPITULO VI……………………………………..........…….............................................................................76 PARASITOSIS CUTANEAS Dr. Gonzalo Calero Hidalgo Dr. José Ollague Tórres Dr. Jorge Adum Saade Dr. Adolfo Molina Holguin CAPITULO VII…………………………………………………..........................................................................112 PIODERMITIS Dra. Alba Valarezo Jaramillo CAPITULO VIII……………………………………….....……...........................................................................131 HANSENOSIS Dr. Luis Chiriboga Arditto Dra. María Luisa Salinas Vaca CAPITULO IX…………………………………………......…............................................................................142 ENFERMEDADES DE LA PIEL CAUSADAS POR VIRUS Dr. Gonzalo Calero Hidalgo

CAPITULO X……………………………………..........…...............................................................................154 BARTONELOSIS Dr. Gonzalo Calero Hidalgo CAPILO XI.............................................................................................................................................173 SIFILIS Y ULCERAS GENITALES DE TRANSMISIÓN SEXUAL Dr. Jorge Centeno Coronel CAPITULO XII……………………………………….....……............................................................................195 MANIFESTACIONES CUTANEAS DE INFECCION DE VIH Y OTRAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS ASOCIADAS Dra. Alba Valarezo Jaramillo Dra. María Elena Vera Gordillo CAPITULO XIII……………….........................……………....................................................................…...227 DERMATITIS Dr. Luis Chiriboga Arditto Dra. María Luisa Salinas Vaca CAPITULO XIV…………………………….................……............................................................................253 ACNE Y ROSACEA Dra. Blanca Almeida Jurado CAPITULO XV….………………………….................……............................................................................262 URTICARIA Dr. Mauro Madero Izaguirre Dr. Mauro Madero Arditto CAPITULO XVI…………………………….................……............................................................................276 NEOPLASIAS FOLICULARES Dr. José Ollague Torres CAPITULO XVII…………………………….................……...........................................................................316 LOS CARCINOMAS CUTÁNEOS MAS FRECUENTES Dr. Jorge Mancheno Heinert CAPITULO XVIII…………………………….................……..........................................................................330 DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS Dr. Manuel Loaiza Vivanco Dr. Enrique Loaiza Sánchez CAPITULO XIX…………………………….................……............................................................................357 DERMATOSIS PIGMENTARIAS Dra. Laura Soria Arteaga

CAPITULO XX…………………………….................…….............................................................................369 ALTERACIONES CUTÁNEAS EN LAS ENFERMEDADES INTERNAS Dr. Jorge Chong López Dra. Yadira Chong Freire CAPITULO XXI…………………………….................……............................................................................380 INTRODUCCIÓN A LA DERMATOLOGÍA ESTÉTICA Dr. Eduardo Garzón Aldas CAPITULO XXII…………………………….................……...........................................................................411 FOTOPROTECCIÓN – FOTOEDUCACIÓN Dr. Victor León Cherres

CAPITULO I MORFOFUNCIONALISMO Y EMBRIOGENESIS CUTÁNEA

Dr. Jorge Mancheno Heinert Uno de los más importantes logros que los seres vivientes han alcanzado durante el proceso evolutivo, es el desarrollo de una cubierta externa lo suficientemente capacitada para garantizar la estabilidad del medio interno. Esta, en los vertebrados toma el nombre de piel y aunque constituye el principal vehículo de la comunicación biológica y social con el mundo exterior, es por excelencia un órgano frontera y como tal su función primordial es la de protección, por lo que para tal fin, esta compleja estructura tisular de forma laminar recubre la totalidad de la superficie corporal, empatando sin solución alguna de continuidad con el revestimiento mucoso de los orificios naturales.

Fig.1. Diagrama de un corte microscópico de la piel.

Pelo

En los mamíferos en general y en la especie humana en particular (aunque bastante modificada) ella, al igual que el resto de los órganos corporales, está conformada tanto por un parénquima de carácter epitelial como por un estroma de tipo fibroso, llamados epidermis y dermis respectivamente los que, conjuntamente con otras micro o macro estructuras denominadas anexos cutáneos (pelos, uñas, glándulas sudoríparas y sebáceas), constituyen un conjunto morfofuncional

altamente especializado y eficaz que, por los 1,82m2 de extensión, 4.200gms de peso y 4.000 cm3 de volumen que posee, es sin duda uno de los principales constituyentes estructurales del organismo. EPIDERMIS Comprende células queratinizantes y no queratinizantes. CELULAS EPIDERMICAS QUERATINIZANTES La epidermis (el compartimiento cutáneo más externo) está constituída en su mayoría por un epitelio poliestratificado queratinizante que, emite numerosas prolongaciones digitiformes hacia la dermis subyacente llamadas crestas, lo que le otorga al conjunto un aspecto de dientes de sierra y cuyas células constituyentes llamadas queratinocitos (unidas entre si por estructuras especializadas de su membrana plasmática llamadas desmosomas y poseedoras de un citoesqueleto bien desarrollado), se disponen en hileras sucesivas, conformando varios estratos ó capas muy bien diferenciadas de acuerdo a las características morfológicas que ellas presenten y denominadas; basal espinosa, granulosa y cornea. La capa basal o germinativa (la más profunda de ellas), tiene una sola hilera de células cilíndricas o rectangulares de orientación vertical, asentadas en la juntura dermoepidérmica y hacia la cual emiten diminutas prolongaciones digitiformes repletas de hemidesmosomas para, asegurar así una mayor fijación. En su citoplasma, aparte de las organelas subcelulares habituales, se destacan abundantes gránulos de Melanina de disposición supranuclear y un núcleo grande y muy basófilo, clara evidencia de su capacidad mitótica. Actividad esta, que es cumplida por ellas cada 9 o 10 días, luego de lo cual las células resultantes comienzan su migración hacia la superficie, desplazándose a través de las diferentes capas en un viaje que llevará 4 a 6 semanas para lograrse y durante el cual, sufrirán profundas modificaciones morfofuncionales cuanto cualitativas. Inmediatamente suprayacentes, múltiples células poligonales de mayor tamaño y con abundantes desmosomas, tonofilamentos y algunos gránulos lamelares en su membrana y citoplasma respectivamente, dispuestos en 5 a 10 hileras, constituyen la capa espinosa, así llamada por el aspecto semejante a espinas que ofrecían a los primeros microscopistas de la piel los ya citados desmosomas. Abundantes gránulos citoplasmáticos de queratohialina, muy basófilos, de forma y tamaño variable, verdaderos reservorios de proteínas estructurales y enzimáticas, copartícipes de la queratinización y numerosos gránulos lamelares, fundamento de la barrerogenesis lipídica, son las características fundamentales de las 2 ó 3 hileras de células poligonales y algo aplanadas que constituyen la capa granulosa. Entre 10 y 40 hileras de células anucleadas, aplanadas y de gran tamaño conforman la capa cornea, cuya dureza e impermeabilidad (responsables de casi toda la protección corporal ofrecida por la piel), son una consecuencia tanto del grado de diferenciación alcanzado por estas como, del nivel de integridad tisular que aquella posea. La queratinización y la barrerogénesis lipídica son los fundamentos de esta diferenciación, proceso continuo y progresivo, experimentado por estas células a medida que ascienden y consistente en: 1) Síntesis de un conjunto de proteínas fibrosas de gran complejidad estructural y localización intracelular llamadas queratinas, altamente resistentes a la tracción,

presión y digestión enzimática que, son parte constituyente de su citoesqueleto. 2) La formación de una envoltura cornificada submembrana plasmática, mediante el entramado enzimático de múltiples proteínas citoplasmáticas neoformadas. 3) La elaboración de una estructura lipídica laminar de aspecto retiforme y localización intercelular, a partir de lípidos hidrófobos contenidos en los ya citados gránulos lamelares, la que por su permeabilidad hídrica selectiva recibe el nombre de barrera epidérmica. El mantenimiento de un nivel de integridad tisular morfofuncionalmente óptimo en cambio (dada la contínua descamación celular que como lógica adaptación evolutiva al perenne desgaste que por el contacto con los agentes medioambientales esta capa cutánea experimenta), solo es posible por la existencia de complejos mecanismos bioquímicos dermoepidérmicos encargados de regular el reemplazo de estas células por otras constantemente formadas en la capa basal, a través del control, tanto de la velocidad y frecuencia de su reproducción, como del tiempo empleado por estas para desplazarse a través de las diferentes capas inferiores y llegar a ella.

CELULAS EPIDERMICAS NO QUERATINIZANTES. Son elementos no epiteliales y de origen extra epidérmico que, se encuentran localizadas entre los queratinocitos dispuestos muy irregularmente en las diferentes capas de la epidermis (constituyendo el 2% de la población celular de esta capa cutánea), cumpliendo las funciones que le son especificas. Comprenden: Melanocitos, células de Merkel y células Langerhans. MELANOCITOS Y MELANOGENESIS. Son células dendríticas originadas en la cresta neural que están localizadas en la capa basal, intercaladas con las células epiteliales en proporción aproximada de 1 a 10 y distribuidas irregularmente en toda la piel, con concentraciones regionales mínimas y máximas, independientes del factor racial, cuya función primordial es la síntesis de un pigmento llamado melanina, polímero indólico de elevado peso

molecular, de composición química y estructura física muy compleja que, posee gran capacidad para absorber la energía radiante de la luz ultravioleta y cuyo objetivo primordial es la protección cutánea frente a la deleterea acción de la radiación lumínica ambiental. Para tal fin, ellas sintetizan una proteína enzimática llamada tirosinasa que, actuando sobre al aminoácido tirosina lo convierte en melanina, tras una serie de pasos que tienen lugar en el interior de estructuras intracelulares especializadas llamadas melanosomas y de acuerdo al esquema siguiente:

Mientras esto ocurre, dichos melanosomas van desplazándose por las dentritas de los melanocitos que las contienen, para luego ser transferidas a un número determinado de células epiteliales adyacentes y suprayacentes, dentro de las cuales estos sáculos experimentarán la desintegración granular de su contenido o se agruparán en conjuntos más o menos numerosos de tamaño variable denominados complejos melanosómicos. Pero, independientemente de que adopten una u otra disposición terminarán siempre localizándose en la porción apical de dichas células en la capa basal y estratos más inferiores de la capa espinosa (de acuerdo al grado de pigmentación de una piel determinada) adoptando la típica disposición en capuchón supranuclear donde se comportará como una verdadera pantalla ó filtro protector lumínico. CELULAS DE MERKEL. De contorno irregular e indentado, presentan un citoplasma con numerosos gránulos de centro denso, muy ricos en substancias simil neurotrasmisores como encefalinas y neuropeptidos y un núcleo convolucionado. Son originarias de la cresta neural y en la epidermis, se localizan entre los queratinocitos de la capa basal, en muy cercana vecindad de un axon amielínico, alcanzando su mayor densidad en la piel de labios, dedos, genitales y vaina radicular externa del folículo piloso.

Detectan las deformaciones espaciales que los queratinocitos vecinos experimentan y transmiten esta apreciación al axon neuronal adyacente, por lo que se las considera un tipo de mecanoreceptor. CELULAS DE LANGERHANS De forma dendítrica, núcleo cerebriforme y abundante citoplasma que, contiene múltiples estructuras granulares en forma de raqueta de tenis (llamados gránulos de Birbeck), estas células procedentes de la médula ósea colonizan la piel (y otras áreas extracutáneas) en etapa embrionaria, localizándose en las capas basal, espinosa y granulosa de la epidermis, siendo estas dos últimas donde alcanzan su mayor densidad. Reconoce, fagocita, procesa y presenta antígenos a los linfocitos T por lo que, se la considera una célula efectora del sistema inmune. DERMIS Es una banda de tejido conectivo laxo o denso según su profundidad, entre 15 a 40 veces más gruesa que la epidermis y representante del 20% del peso corporal. Anatómicamente, se divide en una porción superficial llamada papilar, localizada inmediatamente por debajo de la epidermis y hacia la cual emite prolongaciones digitiformes llamadas papilas que, se imbrican estrechamente con las crestas epiteliales epidérmicas anteriormente citadas y una porción profunda limitante con el tejido adiposo subcutáneo subyacente, llamada reticular. Estructuralmete, al igual que el resto de los tejidos conectivos corporales, la dermis presenta un componente celular constituido por fibroblastos, dendrocitos, mastocitos e histiocitos y una matriz intersticial conformada por proteínas fibrosas (colágeno – elástica), glucoproteínas de adhesión (fibronectina – laminina) y un gel de glucosaminoglicanos (ácido hialurónico, etc.) y proteoglicanos varios. Cada línea celular cumple funciones tisulares altamente específicas tales como; la secreción de factores reguladores del crecimiento epidérmico y la síntesis y degradación de los componentes fibrosos y amorfos de la matriz, durante la constante remodelación dérmica por los fibroblastos. La fagocitosis de materiales extraños y el reconociemiento, procesamiento y presentación de antígenos por los histiocitos y dendrocitos ó, la síntesis y almacenamiento o, liberación inmediata de múltiples factores mediadores de la inflamación, como la histamina y numerosas enzimas por los mastocitos. Del resto de sus componentes, son las grandes moléculas conocidas como proteoglicanos y glucosaminoglicanos, los que más se destacan, pues a más de interactuar con las fibras ya citadas (por la elevada viscosidad que poseen) y constituir así un muy firme sustrato celular, tisular y orgánico encargado de mantener en su sitio vasos sanguíneos, nervios y demás anexos, son también capaces de funcionar como verdaderas esponjas hídricas (su elevada capacidad de hidratación les permite fijar un volumen de agua de hasta 100 veces el suyo), captando o liberando esta al sistema, según sus requerimientos ó, comportarse como inductores de la diferenciación celular, tanto de los elementos mesenquimáticos como epiteliales adyacentes durante los múltiples eventos dinámicos (curación de heridas – ciclos del pelo – etc.) que, constantemente se dan en la piel. JUNTURA DERMOEPIDERMICA Y MEMBRANA BASAL Con este nombre se conoce el espacio anatómico localizado en la interfase tisular “epitelio-conectivo”, cuya composición histoquímica y arquitectura histológica, lo

capacita para comportarse como una membrana basal y en el que, pueden observarse la existencia de 4 zonas bien diferenciadas, conocidas como: 1. Porción Intraepidérmica: Constituida por la membrana plasmática del polo basal de los queratinocitos basales y sus hemidesmosomas. 2. Lámina Lúcida: Espacio claro a la microscopia electrónica, en el que se localizan numerosas estructuras filiformes dispuestas en haces y denominadas filamentos de anlaje. 3. Lámina Densa: Constituida por una red tridimensional de colágeno tipo IV, cuyos intersticios están rellenos del glucosaminoglicano heparán sulfato y las glucoproteinas de adhesión: laminina y fibronectina. En ella, se insertan por su extremo inferior los ya citados filamentos de anlaje, unidos a su vez por su extremo superior a los hemidermosomas . 4. Zona Sublaminar o Reticular: En la que abundan otras estructuras filamentosas dispuestas en haces, pero, mucho mas largos y gruesos que los filamentos, llamadas fibrillas de anlaje, numerosas fibras elásticas inmaduras y fibras de colágeno tipo III, unidas a ellas. Todos estos elementos, constituyen así, una superestructura morfofuncional extraordinariamente compleja, pero también enormemente eficiente para efectuar la fijación y sustentación tisular de la epidermis suprayacente y comportarse como una barrera impermeable o semipermeable para elementos moleculares y/o celulares según las circunstancias imperantes. GLANDULAS SUDORIPARAS Y SUDORACION

Son estructuras celulares secretoras de forma tubular simple y de carácter exocrino, encargadas de formar y emitir el sudor. Se clasifican en ecrinas y apocrinas en base a la forma de secreción que realizan sus células constituyentes. Aunque comparten rasgos constitutivos básicos tales como la presencia de un ovillo secretor y un conducto excretor, muestran marcadas diferencias morfofuncionales ya que, el elevado número (2 a 4 millones), la amplia distribución tegumentaria (toda la piel corporal), su elevada densidad regional (600 a 900 por centímetro en palmas, plantas, cuero cabelludo y axilas), su inervación simpática colinérgica y la funcionalidad activa ya desde los primeros días de vida

extrauterina en las primeras, contrastan netamente con el escaso número, la distribución localizada (región perianal, perigenital y axilar), la inervación simpática adrenérgica y el funcionalismo activo solo al inicio de la pubertad de las segundas y a la vez, son el origen de las diferencias cuanto cualitativas que uno y otro tipo de sudor presenta. Este, es una solución hipotónica cuya formación se efectúa mediante secreción, difusión pasiva y reabsorción activa de agua y electrolitos desde y hacia el plasma y luces grandulares en sus ovillos y ductos respectivamente, cuya proporción de solutos orgánicos constituyentes (úrea, lactato, amoniaco, aminoácidos varios, etc.), varía más o menos ampliamente en relación a aquellos de carácter inorgánico (Na-cl-k-ca-mg). Su cantidad, es muy variable pudiendo oscilar entre 1 litro por día y 3 a 4 litros por hora según las condiciones climáticas medio ambientales y las necesidades térmicas corporales. Su emisión hacia la superficie cutánea, llamada sudoración, se efectúa como respuesta a estímulos nerviosos de tipo autonómico y de naturaleza colinérgica y/o adrenérgica generados en el hipotálamo, bien sea cuando la temperatura corporal rebasa el límite superior tolerable fijado por este, fenómeno transitorio y de carácter difuso (sudor térmico) o, bajo la influencia de estímulos síquicos a nivel conciente o subconciente (sudor emotivo), siempre focalizando a determinadas áreas corporales tales como palmas, plantas, axilas y frente fundamentalmente. Aunque sus funciones son múltiples, sin duda la más importante es la disipación del calor corporal, lo cual resulta verdaderamente notable si consideramos que, por cada gramo de sudor evaporado se pierden casi 600 calorías. FOLICULOS PILOSOS Y PELO Son los órganos encargados de formar y contener el pelo. Se distribuyen por toda la superficie corporal (exceptuando palmas, plantas) y su número total alcanza los 5 millones, de los cuales 1 millón se localiza en la extremidad cefálica, y de ellos, solo 100 mil están en el cuero cabelludo. En él, desemboca la glándula sebácea, constituyendo un conjunto morfofuncional llamado unidad pilosebácea. De acuerdo al tipo de pelo que alojen, el tamaño de la glándula sebácea acompañante y la longitud, diámetro y tortuosidad del ducto, se dividen en: Vellosos, Sebáceos y Terminales. Ellos, están constituidos por: 1. Vaina radicular externa: invaginación epidérmica digitiforme hacia el conectivo subyacente que, envuelve y limita el órgano. 2. Vaina radicular interna; Originaria de la matriz del pelo y conformada por 3 capas que, envuelven completamente al bulbo y parcialmente al tallo de este. 3. Pelo: Filamento de queratina dura, redondo u oval, grueso o delgado, discreta o intensamente pigmentado (según la raza), compuesto de un tallo, conformado por la cutícula, la corteza y la médula (cuya presencia o ausencia, conjuntamente con el grosor y longitud condicionan la denominación de pelos terminales o vellosos al filamento) y un bulbo que aloja a la denominada matriz, zona muy rica en células madre epiteliales que, experimentan un alto índice de mitosis durante las fases de actividad folicular y responsable de su formación y crecimiento. 4. Papila: Protrución dérmica hacia el bulbo y la matriz muy vascularizada, con una alta densidad de células mesenquimáticas y muy rica en proteoglicanos y

gluocosaminoglicanos en su intersticio, responsables de la viabilidad del folículo, a través del control estimulante o supresor de la actividad mitótica matricial. 5. Músculo arrector: Fascículo de músculo liso de inervación vegetativa simpática que, se inserta oblicuamente en la pared folicular y que, mediante su contracción produce la erección del pelo ante situaciones de alarma. Estos órganos, tienen actividad de tipo cíclico y periódico que, está constituida por fases o estadíos de crecimiento y reposo (caída), conocidos como anagen, catagen y telogen en los que, se encuentran (en un individuo anormal) el 85% a 90%, el 1% y el 10% de ellos respectivamente, cuya duración es muy variable según la zona, siendo esta más prolongada en el cuero cabelludo, especialmente femenino, y de menor duración en cara, tronco y extremidades. FOLICULO PILOSEBACEO

GLANDULAS SEBACEAS Y SEBOGENESIS Estas, son órganos de secreción exócrina de tipo holocrino y de forma tubulo alveolar uni o multi lobuladas, compuestas por uno o más ovillos secretores en donde se forma el sebo, unidos a un conducto excretor, que, desemboca en el folículo piloso, por el cual este es eliminado. Exceptuando las regiones palmoplantares, están distribuidas en toda la superficie corporal, siendo más abundantes en la cara, cuero cabelludo y líneas medias anterior y posterior del tórax, con densidades de 600 a 900 por cm2 y más escasas en miembros, con densidades de 60 a 100 por cm2. Carecen de inervación y su funcionamiento, está dirigido directa e indirectamente

por hormonas tanto de origen gonadal (andrógenos, estrógenos) como extragonadal (andrógenos suprarrenales, prolactina, gonadotropinas, TSH, HSG, ACTH, etc.), quienes estimulan o deprimen el continuo proceso de la formación de sebo. El cual, es una mezcla compleja de múltiples lípidos tales como ácidos grasos, triglicéridos, esteres de cera, esqualeno, colesterol y esteres de colesterol, cuya función real en la superficie cutánea, a pesar de haberse propuesto varias posibilidades, nos es desconocida hasta el momento. LA UÑA Generalmente y de forma errónea, se considera al término uña como un sinónimo de la lámina córnea convexa que recubre la superficie dorsal de la falange distal de los dedos, cuando esta, es en realidad sólo la placa ungueal (estructura constituida de queratinas duras embebidas en una matiz amorfa de proteínas ricas en cisteína y con alto contenido de azufre), uno más de los múltiples componentes de un órgano que también comprende el fondo de una depresión cutánea llamada lecho ungueal, superficie con una dermis muy ricamente vascularizada e inervada que, sirve de base o sustento a la primera. Ambas estructuras, están muy estrechamente unidas y limitadas en sus extremos por repliegues cutáneos llamado pliegues ungueales proximal y laterales, (el primero de los cuales proyecta su capa córnea sobre la placa para así formar la cutícula) y por el Hiponiquio en el extremo distal. El constante crecimiento distal de la placa, alcanza de 1 a 3mm. al mes para las uñas, dedos de pies y manos respectivamente y es una consecuencia de la incesante actividad mitótica de las células epiteliales de un área localizada en el extremo proximal del lecho y el fondo del pliegue proximal llamada matriz, por encima de la cual, aparece en esta lámina córnea un área blanquecina y translucida en forma de media luna conocida como lúnula. VASCULARIZACIÓN CUTÁNEA La vasculatura de la piel, se dispone en forma de 2 plexos arteriovenosos horizontales denominados superficial y profundo localizados entre la dermis papilar y reticular el primero y el límite dermohipodérmico el segundo, e interconectados por vasos comunicante de disposición vertical. Las arteriolas terminales, asas capilares papilares y venulas postcapilares, son componentes del plexo superficial, todas las cuales (comparativamente), poseen luces estrechas y paredes delgadas. Las arteriolas y venulas colectoras, son la característica del plexo profundo y todas ellas presentan luces más amplias y paredes más gruesas que los vasos del primero. Además, existen estructuras vasculares especializadas llamadas glomus, localizadas entre arteriolas y venulas e inervados por la rama simpática del sistema nervioso vegetativo, muy abundantes en zonas acráles (nariz, pabellón auricular, punta de los dedos) que actúan como intercambiadores de flujo entre ambos plexos. Puesto que la epidermis carece de vascularización y el traspaso de gases y metabolitos en uno u otro sentido se hace por medio de difusión, la existencia de un plexo vascular cutáneo con tan peculiar arquitectura anatómica, extraordinario desarrollo, complicada disposición y un volumen tal, que excede con largueza las necesidades del órgano, parecería no tener sentido si no se considerara el papel que la circulación sanguínea desempeña en la termorregulación, puesto que por su intermedio, la sangre capta y traslada (por convección y conducción) el calor producido en el núcleo corporal hasta la superficie cutánea, en la cual este se disipa total o parcialmente (por intercambio térmico contra corriente, radiación y

evaporación), para lo cual, estas características morfológicas permiten que el volumen y la velocidad de la sangre puedan cambiar drásticamente en estos plexos, como consecuencia fundamentalmente de la acción de contracción o dilatación que los puentes arteriovenosos y glomus efectúan, desviando así la corriente en uno u otro sentido (evitando o no el lecho capilar) y facilitando o dificultando la pérdida de calor por el organismo de acuerdo a sus necesidades y al calentamiento general o zonal cutáneo, según las condiciones medioambientales imperantes. INERVACION CUTANEA Los nervios de la piel se originan en las ramas músculo cutáneas de los grandes troncos nerviosos regionales craneales y raquídeos respectivos, los que, luego de atravesar el tejido subcutáneo forman densos plexos horizontales en la dermis superficial y profunda. Ellos, son de tipo mixto y a diferencia de los demás nervios de la economía, carecen de fibras motoras, estando así constituidos tanto por fibras sensoriales somáticas mielinicas de tipo A y amielinicas de tipo C, como por fibras autonómicas simpáticas pre y post ganglionares de carácter adrenérgico o colenérgico, que van a inervar la piel en forma segmentária, conformando así áreas de limites imprecisos llamadas dermátomas en el primer caso o, en forma difusa la vasculatura cutánea y anexos en el segundo. Las fibras sensoriales somáticas, terminan en estructuras tanto de tipo libre como corpuscular especializadas en captar las diferentes sensaciones, siendo las terminaciones peniciladas en la dermis papilar (receptoras del dolor, prurito, temperatura y presión) y las terminaciones papilares en la porción superior del folículo piloso (receptores de la sensación de frío), un buen ejemplo de estos, así como los corpúsculos de Meissner en la papilas dérmicas de la piel palmoplantar y pulpejos de los dedos (receptores del tacto) o, los de Paccini en el limite dermoepodérmico de la piel que recubre zonas corporales que soportan peso (receptores de la vibración) lo son de aquellos, mientras que, las fibras autonómicas finalizan su recorrido como terminaciones nerviosas especificas o emiten durante este, varicosidades axonales las que, en ambos casos están situadas en la inmediata vecindad de las células efectoras de los órganos blanco ya citados, en donde son responsables de provocar tanto la contracción y dilatación vascular como la sudoración y la piloerección. EMBRIOGENESIS Habiendo transcurrido ya, 3 semanas desde el inicio de su vida intrauterina, el embrión aún carece de piel, estando por ello revestido externamente sólo por una delgada capa de células ectodérmicas. Siendo a partir de aquí y hasta 1 semana después, el tiempo en el cual esta, dará origen a otra capa de células aplanadas y de mayor tamaño, conocida como peridermo, por debajo de la cual y otra semana mas tarde, aparece una nueva hilera de células cuboidales y de aspecto epitelial llamada capa germinativa, la cual, conjuntamente con la anterior constituyen una incipiente epidermis bilaminar. Concomitantemente, el mesodermo subyacente se organiza en somitas y la porción dermatomérica de cada uno de ellos se transforma en el mesenquima que origina el tejido conectivo corporal y cuyas células al migrar bajo la incipiente epidermis, conforman una dermis primitiva muy rica en células y matriz intersticial amorfa pero, carente de componente fibrilar alguno. La cual en las siguientes semanas iniciara un proceso de fibrogénesis activa (síntesis de colágeno y elástica) y reordenamiento celular progresivo y constante. Luego del arribo a la epidermis de los melanoblastos procedentes de la cresta

neural ente la quinta y sexta semanas, aparece en ella (entre las ya citadas capas) grupos de células poligonales muy ricas en glucógeno que, constituirán un estrato intermedio y entre la octava y duodécima semanas, mientras se presentan los primeros gérmenes epiteliales primitivos (origen de folículos pilosos, glándulas sebáceas y sudoríparas apocrinas), se evidencian los lechos ungueales y comienzan a formarse redes vasculares (dispuestas en un solo plexo horizontal en el futuro limite dermo hipodérmico), la epidermis termina su estratificación. Mas adelante, entre la decimotercera y decimoséptima semanas, glándulas sebáceas que han terminado su formación emiten secreción sebácea, la matriz ungueal se ha desarrollado y en las palmas y plantas aparecen esbozos de las glándulas sudoríparas ecrinas, mientras que, los primeros pelos en forma de lánugo emergen en mentón, labio superior y cejas. Para entonces, la queratinización epidérmica se ha iniciado en cabeza y regiones palmoplantares, la que, al continuar y extenderse, provocará el desprendimiento y desaparición del peridermo hacia las 22 semanas. La formación de fibras elásticas, al contrario que la de colágeno que es un evento precoz (entre la cuarta y octava semana), resulta bastante tardía, puesto que, solo se pone en evidencia a partir de las 24 semanas, continuando aún después del nacimiento y durante los primeros años de la vida. Finalmente, durante el ultimo trimestre y terminada ya su organogénesis activa, el aumento de tamaño y volumen, así como la terminación estructural y el afinamiento funcional, son los hechos fundamentales en la formación de la piel, que se ven mejor ejemplificados tanto en la aparición de crestas epidérmicas y papilas dérmicas en la juntura y la formación de asas capilares papilares en el plexo vascular superficial, como el marcado engrosamiento de la capa cornea epidérmica, el aumento de grosor dérmico y la acumulación de grasa en la hipodermis, poco tiempo antes del nacimiento. BIBLIOGRAFÍA 1. Dermatología en Medicina General. Fitzpatrick y Col. 5ta Edición Editorial Médica Panamericana Buenos Aires –Argentina. 2. Histoligic Diagnosis of Infliamatory Skin Diseases Ackerman B. 1st Edition LeaFebiger New York – USA. 3. Dermatología Gómez Orbaneja J. Aguilar S.A. de Ediciones Madrid – España. 4. Tratado de Histología Ham A. 7ma Edición Editorial Interamericana México D.F. México. 5. Embriología Médica Lagman J. 2da Edición Editorial Interamericana México D.F. –México. 6. Histology of The Skin Lever W.F. 6th Edition J.B. Lippincot Company Philadelphia – USA. 7. Manual de Dermatología y Venereología Ollague W. 6ta Edición Editorial Alpha Guayaquil – Ecuador. 8. A Guide to Dermatohistopatology Pinkus H. - Meheregan A. 3rd Edition Appletown Century – Crofts New York – USA.

9. Patología Estructural y Funcional Robbins H. 6ta Edición M.C. - Grau - Hill – Interamericana México D.F. – México. 10. Textbook of Dermatology Rook A. 5th Edition Blackwell - S.C Scientific Plublications. London - U.K. 11. Diseases of The Hair and Scalp Rook A. Blackwell - S.C Scientific Plublications London - U.K. 12. The Nail in Health and Diseases Zaias N. M.P.T. Press Limited London - U.K. 13. Tratado de Fisiología Médica Guyton A. 9na Edición M.C. - Grau - Hill – Interamericana México D.F. – México.

CAPITULO II SEMIOLOGÍA DE LA PIEL

Dra. Blanca Almeida Jurado El estudio de las enfermedades de la piel difiere un poco de otras propedéuticas, debido a que las lesiones están a la vista, por esta razón se invierte el procedimiento, pasando directamente a la exploración y en forma simultánea al interrogatorio “orientado”. De allí la importancia de realizar correctas anamnesis y exploración, aunque en algunas ocasiones sean necesarios exámenes complementarios. La exploración y exámen clínico deben realizarse en las mejores condiciones de iluminación y comodidad tanto para el paciente como para el médico, abarcando la observación de piel, mucosas, pelos y uñas si el caso así lo requiere. EXPLORACIÓN Luego de realizar la ficha de identificación con su respectiva información en cuanto a edad, sexo, ocupación, lugar de procedencia, antecedentes familiares y personales (a veces son determinantes para el diagnóstico de una dermatosis), se procede a la exploración. Es mejor realizar el examen físico ayudados por una lupa para una mejor visualización, determinando localización, y morfología de las lesiones, sin olvidar de examinar el resto de la piel y sus anexos. La topografía, indica el lugar donde está la lesión, se define como localizada si afecta a un solo segmento, diseminada si afecta a dos o más segmentos corporales y generalizada cuando la afectación es total o respeta solo pequeñas zonas. Un buen análisis topográfico puede orientarnos hacia el diagnóstico, ya que existen dermatosis que predominan en ciertas áreas corporales, por Ej. Si la lesión está en un área expuesta nos orienta a una fotodermatosis. La Morfología sirve para señalar que tipo de lesión es (pápula, placa, vesícula, etc.), la describe en cuanto a su forma, color, tamaño, superficie, bordes o límites y disposición (lineales, en banda, anulares, numulares, serpiginosas). En la evolución de la dermatosis hay que destacar si es aguda (algunos días), subaguda (si duran semanas) o crónica cuando duran meses o años. Por el aspecto de la lesión podemos desde ya intuir síntomas acompañantes, como el prurito si encontramos la presencia de costras hemáticas o liquenificación en los casos crónicos. Con la palpación con ella determinamos: consistencia (dura o blanda), superficie (rugosa, lisa, áspera) y adherencia a planos, así como temperatura y sensibilidad. En el interrogatorio debemos hacer preguntas orientadas hacia nuestro presunto diagnóstico, enfatizando en el tiempo de evolución, síntomas

acompañantes (dolor, prurito, ardor), forma de inicio y causa probable (a que atribuye el paciente su enfermedad). Es importante indagar si ha realizado algún tratamiento previo y que resultados obtuvo (no olvidar que los esteroides modifican el aspecto de una lesión). A menudo el interrogatorio y el examen físico son suficientes para llegar a un diagnóstico dermatológico, pero ante dermatosis con repercusión en otros órganos o en dudas diagnósticas se deben practicar exámenes complementarios. LESIONES ELEMENTALES DERMATOLÓGICAS Cuando por una causa externa o interna se origina una enfermedad de la piel, esta se manifiesta por una reacción cutánea que se denominan lesiones elementales; del correcto reconocimiento de éstas depende llegar al diagnóstico preciso. El conjunto de lesiones elementales que aparecen en la piel se denomina erupción, la cual es monomorfa cuando agrupa al mismo tipo de lesión y polimorfa cuando coexisten dos o más tipos de lesiones. Las lesiones elementales se clasifican en 2 tipos: primarias y secundarias. PRIMARIAS Estas aparecen de novo es decir sobre una piel intacta. Dentro de las lesiones primarias tenemos: MANCHA O MACULA.- Es un cambio del color de la piel, que no hace relieve. Las manchas pueden ser de origen vascular, pigmentario y artificial. La mancha de origen vascular puede ser por congestión, extravasación o por neoformación de vasos. La mancha por congestión es activa, eritematosa y caliente, al eritema activo difuso se lo llama exantema y puede ser morbiliforme, escarlatiniforme o roseoliforme. Si la vasodilatación es pasiva las manchas son azuladas y frías, constituyendo las cianosis y si se dibuja como una malla se denomina lívedo. En ambos casos tanto las manchas congestivas como las pasivas desaparecen a la vitropresión (presión de la piel con un vidrio transparente). La mancha por extravasación se llama púrpura y es de color morado o amarillo verdoso; si forma placas se denomina equimosis, si es puntiforme petequias y si es lineal víbice. Las manchas por neoformación vascular se observa en los angiomas planos. En cuanto a las manchas pigmentarias pueden ser por exceso de pigmento y se denominan hiperpigmentadas o hipercrómicas, por déficit de pigmento son las hipocromicas o hipopigmentadas y cuando hay falta de pigmento se llamas acrómicas.

Hiperpigmentaria Hipopigmentaria Las manchas artificiales se deben a pigmentos externos como los tatuajes, o por carotenos, y metales como la plata. PAPULA.- Es una lesión circunscrita y sólida que al involucionar no deja cicatriz, su tamaño se considera de hasta 0.5 cm. (algunos autores consideran hasta 1 cm.) no deja cicatriz, su tamaño se considera de hasta 0.5 cm. (algunos autores consideran hasta 1 cm.)

Papula PLACA.- Elevación en meseta de la piel, de más de 1 cm. que puede aparecer de novo o constituirse por la confluencia de pápulas o de lesiones tuberosas. NODULO.- Lesión sólida, redondeada, puede elevarse sobre la piel o unicamente palparse, su tamaño es variable. Cuando la patogenia de un nódulo no es inflamatoria sino proliferativa se denomina tumor.

Nódulo

HABON O RONCHA.- Es una pápula o placa rosada y edematosa de poco relieve y mal definida con forma ameboide, y de evolución fugaz. El término habón se utiliza cuando las ronchas tienen gran tamaño.

Roncha TUBERCULO.- Lesión sólida, de más de 1cm. Se produce por los mismos mecanismos de las pápulas. GOMA.- Es una lesión de aspecto nodular que se reblandece por el centro, se ulcera drenando pus y material necrótico y cura dejando cicatriz deprimida. NUDOSIDAD.- Lesión eritematosa, más o menos circunscrita, profunda y dolorosa evolucionan en días o semanas luego desaparece sin dejar huellas. Caracteriza al síndrome eritema nodoso. En algunas obras se lo confunde con el nódulo o goma. VESÍCULA.- Colección de líquido menor a 0.5 cm.

Vesícula AMPOLLA O FLICTENA.- Lesiones de contenido líquido y de gran tamaño (pueden llegar a medir hasta 15 – 20 cm. o más).

Ampolla Su contenido puede ser seroso, turbio o hemorrágico. PUSTULA.- Colección purulenta originadas a partir de una vesícula o en un folículo, el contenido de la pústula puede ser estéril o contener bacterias.

Pústula ABSCESO.- Acumulación purulenta de mayor tamaño, localizado en dermis o hipodermis, es blando, fluctuante, tiende a abrirse al exterior y originar fístulas. QUISTE.- Cavidad rodeada de una cápsula cuyo contenido puede ser queratina, pelos mucin, sudor, etc. SECUNDARIAS Son las que aparecen como consecuencia de las primarias. Las lesiones secundarias se clasifican se clasifican en tres grupos: Lesiones secundarias con solución de continuidad, con residuo eliminable y las consecutivas a reparación. CON SOLUCIÓN DE CONTINUIDAD: EROSION.- Llamada también exulceración, es la pérdida de la epidermis y cura sin dejar cicatriz

Erosiones EXCORIACION.- Solución de continuidad que abarca epidermis y dermis papilar producida por el rascado con las uñas. ULCERA.- Pérdida de sustancia más profunda que puede afectar hasta la hipodermis dejando ver en ocasiones tejido muscular y óseo, y por lo tanto curará con cicatriz. Las úlceras muy destructoras que se extienden con rapidez se denominan fagedénicas.

Ulceras FISURA Y GRIETAS.- Son desgarros lineales de la piel, suelen ser dolorosas; las grietas afectan hasta la epidermis y las fisuras hasta la dermis. Ambas se localizan en una zona de movimiento cutáneo o en el fondo de un pliegue. CON RESIDUO ELIMINABLES O CADUCAS: ESCAMAS.- Son desprendimientos de la capa superficial del estrato córneo y pueden ser de diverso tamaño: grandes a manera de láminas o pequeñas como polvo (furfuráceas). COSTRA.- Es una lesión secundaria a la desecación de un fluido, el cual puede ser suero, sangre o pus y dependiendo de ello la costra tendrá un color característico, así cuando es por suero será melicérica por su semejanza con la miel, cuando es por sangre será de color marrón y si es por pus será verdosa.

Costra ESCARA.- Esta lesión se debe a la muerte o necrosis de un tejido, se trata de una membrana de color negro muy adherente que recibe también el nombre de esfacelo. SECUNDARIAS A REPARACION: ATROFIA.- Se produce por un adelgazamiento de alguna o todas las capas de la piel, adoptando ésta el aspecto de papel de cigarrillo, cuando se afecta la dermis y/o el tejido celular subcutáneo se produce una depresión. CICATRIZ.- Es consecuencia de la reparación de una lesión por pérdida de continuidad. Puede ser atrófica cuando es deprimida e hipertrófica cuando se produce por exceso de tejido de reparación. Se denomina en cambio queloide cuando es muy hipertrófica y permanece en estas condiciones sin disminuir de tamaño ó tiende a desbordar el límite de la lesión inicial, es de consistencia dura, hipersensible, irritable y su superficie está cubierta de telangectasias.

Cicatriz LESIONES ESPECIALES: COMEDON.- Es u tapón de queratina y sebo que obstruye al folículo pilosebáceo; pueden ser blancos o cerrados y negros o abiertos. ESCLEROSIS.- Endurecimiento parcial o total de la piel palpable y que se visualiza como una piel atrófica, lisa y brillante. VEGETACION Y VERRUGOSIDAD.- La vegetación es un levantamiento de aspecto irregular pero con superficie lisa y húmeda. La verrugosidad es semejante pero dura seca y áspera. QUERATOSIS.- Engrosamiento de la capa cornea que en forma localizada da

como resultado una callosidad. LIQUENIFICACION.- Aumento del espesor de la epidermis con acentuación de los pliegues, se origina por el rascado contínuo y prolongado. POIQUILODERMIA.- Se denomina así a una combinación de atrofia, hiper e hipopigmentación junto a la presencia de telangectasias que adoptan un patrón de red. SURCO O TUNEL.- Cavidad lineal recta o tortuosa; es característica de la sarna y de la larva migrans. FISTULA.- Trayecto de comunicación entre una cavidad y otra o con el medio externo. DISTRIBUCIÓN DE LAS LESIONES Luego del diagnóstico del tipo de lesión es importante observar como se agrupan o disponen entre sí dando diferentes patrones los cuales también son de orientación diagnóstica; así tenemos: PATRON LINEAL.- Cuando las lesiones siguen trayectos de vasos, nervios ó líneas de desarrollo embrionario (líneas de Blaschko). Este tipo de patrón lineal es más frecuente ante dermatosis de origen externo, como en el fenómeno de Köebner. CIRCULAR.- Cuando las lesiones se unen dando aspecto de anillos, pueden tener también aspecto concéntrico, en tiro al blanco ó ser policíclicos. HERPETIFORME.- En este tipo de patrón las lesiones se agrupan en racimos de uvas adoptando el aspecto del herpes simple. ZOSTERIFORME.- La agrupación de las lesiones semeja al herpes zoster RETICULAR.- Cuando las lesiones semejan una red. PRUEBAS DIAGNOSTICAS COMPLEMENTARIAS Sirven para confirmar una sospecha diagnóstica. Tenemos las siguientes: DIASCOPIA O VITROPRESION.- Se utiliza un vidrio o plástico transparente, con el cual presionamos la lesión, esto permite un vaciado de la sangre, siendo de utilidad para identificar lesiones granulomatosas o con componente vascular. LUZ DE WOOD.- Mediante el uso de una lámpara de luz UV de 360 nm. y en condiciones de oscuridad, se va a observar la producción o no de fluorescencia de ciertas dermatosis. PRUEBAS EPICUTANEAS.- También llamadas del parche sirven para el diagnóstico de las dermatitis de contacto. ESTUDIO MICOLOGICO.- Puede ser el “directo” o llamado también KOH el cual consiste en la obtención de escamas a partir de una lesión presumiblemente micótica, se procesa con hidróxido de potasio y luego se observa al microscopio en busca de hifas ó esporas de los hongos. El cultivo se efectúa en medio de Sabouraud o Loweinstein-Jenssen.

ESTUDIO BACTERIOLOGICO.- Mediante frotis y tinción de Gram o Giemsa principalmente. INTRADERMOREACCIONES.- Como el PPD, candidina, reacción de Montenegro y Mitsuda. Una respuesta positiva no es diagnóstica excepto en esporotricosis; pero una respuesta negativa tampoco invalida el diagnóstico. CITODIAGNOSTICO DE TZANCK.- Util ante imposibilidad de biopsia o como complementaria a esta última. Se indica en enfermedades ampollares, vesiculosas de origen viral y en cáncer de piel. INMUNOFLUORESCENCIA.- Se la utiliza en enfermedades del colágeno, enfermedades ampollosas y vasculitis. La forma directa determina la presencia de antígenos, inmunoglobulinas, complemento y/o fibrina y la indirecta, los anticuerpos circulantes. TECNICA DE MULLER.- O de la gota de aceite, detecta la presencia de ácaros, se aplica una gota de aceite mineral en la lesión sospechosa, luego se raspa con un bisturí y se observa al microscopio. BIOPSIA.- Consiste en la toma de una muestra de la lesión dermatológica, mediante afeitado, exéresis quirúrgica o la más utilizada el punch, esta última no debe utlilizarse ante lesiones muy profundas (tejido celular subcutáneo). Luego de la toma de la muestra esta es procesada para su posterior estudio histológico. BIBLIOGRAFÍA 1. Iglesias L. Tratado de Dermatología. Segunda Edición. Madrid McGraw-Hill/Interamericana de España. 2004 pag. 13 a 23. 2. Fistpatrick Dermatología en Medicina General. 5ta Edición. Buenos Aires /Panamericana. 2001 pag. 15-47. 3. Ferrandiz C. Dermatología Clínica. Segunda Edición. Madrid Mosby/Doyma Libros, S.A. 2000. pag. 9- 17. 4. Rassner. Manual y Atlas de Dermatología. 5ta Edición. Madrid. Harcourt Brace de España, S.A. 1999. pag. 11-16 5. Magaña M. Guía de Dermatología Pediátrica. México. Panamericana. 1998. pag. 19-26. 6. Ashton Richard y Leppard Bárbara. Differential Diagnosis in Dermatology. Oxford Radcliffe. Medical Press. 2da Edición 1992. pag 5-11. 7. Rook A, Wilkinson DS, Champion RH. Tratado de Dermatología. 4ta Eidición. Barcelona. Doyma. 1989. pag. 61-114. 8. Arenas R. Atlas de Dermatología. 2da Edición Mexico. McGraw-Hill /Intereamericana Editores, S.A. de C.V. 1987. pag. 6-11.

CAPITULO III EL SISTEMA INMUNE CUTÁNEO

Dr. Mauro Madero Izaguirre Dr. Jorge Madero Izaguirre En el ambiente en el cual desarrollamos nuestra vida también se encuentran viviendo una gran cantidad de microorganismos muchos de los cuales son capaces de generar enfermedad si logran penetrar a nuestro cuerpo Esta penetración por parte de los microorganismos patógenos no resulta tan fácil considerando que contamos con una serie de mecanismos de defensa, algunos de los cuales impiden físicamente la penetración de dichos microorganismos, al mismo tiempo que otros se activan para destruir al agresor en diferentes estratos de nuestro organismo. La piel, siendo el órgano más grande del cuerpo, es al mismo tiempo la principal barrera física que impide que los agresores pasen del ambiente externo a nuestro interior, pero a más de ser barrera física aparentemente pasiva, actúa también de una forma activa gracias a una serie de mecanismos relacionados con su PH ácido, con la presencia de ácidos grasos antibacterianos y con la existencia de una flora normal, mecanismos todos que hacen que la piel pueda resistir la agresión de muchos patógenos. De esta manera, la piel en su estado normal es resistente casi por completo a la infección y generalmente solo se infecta cuando su integridad es rota por algún tipo de traumatismo. Una vez que un agresor penetra la piel entran en acción otra serie compleja de mecanismos de defensa entre los cuales destacan la fagocitosis y de manera muy importante el sistema inmune, el cual es activado ya que muchos antígenos extraños, sean patógenos o no, al penetrar por la piel actúan como antígenos y dan lugar a que en la misma se inicien muchas respuestas inmunes. La capacidad de la piel de generar y apoyar muchas respuesta inmunitarias está determinada porque en la misma existen células inmunes, es decir, linfocitos cutáneos, los que junto con otras células que colaboran en las respuestas inmunes ha determinado el que hoy en día se hable de la existencia de un Tejido linfoide Asociado a la Piel (SALT) y consecuentemente de un Sistema inmunitario cutáneo, de una manera semejante a como existe el Tejido Linfoide Asociado a Mucosas (MALT) y el Sistema Inmunitario de las mucosas. COMPONENTES CELULARES DEL SISTEMA INMUNITARIO CUTANEO.- La piel está formada por la epidermis y debajo de la misma la dermis, ambas capas están separadas por la membrana basal. En las dos capas existen células diversas algunas de las cuales nacen y mueren en la misma piel, estas son los queratinocitos, los fibroblastos y las células endoteliales vasculares, mientras que otras nacen fuera de la piel, luego migran hacia ella y ahí se establecen, proliferan, se diferencian y mueren y éstas son los melanocitos, células de Langerhans, células dendríticas dérmicas, histiocitos, linfocitos T intraepidérmicos (llamados también epidermotropos por su tendencia a entrar a la piel y residir en ella) y células cebadas. Estos tipos celulares participan de manera diversa en la generación de respuestas inmunes en la piel. En la epidermis lo hacen los Queratinocitos, las Células de Langerhans epidérmicas y los linfocitos intraepidérmicos, mientras que en la dermis les corresponde a los macrófagos y a los linfocitos dérmicos.

Las células antes mencionadas, en conjunción con diversas citocinas y moléculas de adhesión presentan una función armónica que da lugar a respuestas inmunes generadas en la piel. Queratinocitos.- Son células epiteliales especializadas de la piel que forman una barrera importante para evitar la entrada de muchos microorganismos patógenos. Su porción más externa conformada por una densa capa de queratinocitos muertos, actúa pasivamente de manera física formando una barrera que impide la entrada de agresores hacia las capas más profundas. La porción más interna conformada por queratinocitos vivos, en cambio tiene una función más activa y es componente importante del sistema inmune cutáneo. Los queratinocitos son los responsables de la respuesta inflamatoria que ocurre inmediatamente después de una agresión y esto se efectúa porque son capaces de producir varias citocinas, como la Interleucina-1 (IL-1), la Interleucina-3 (IL-3), la Interleucina-6 (IL-6), la Interleucina-8 (IL-8), el Factor de Necrosis Tumoral (TNF) y el Factor Estimulante de Colonias de Granulocitos y Macrófagos (GM-CSF), todas las cuales en conjunto inducen la activación, proliferación y diferenciación de diversos tipos celulares como las células de Langerhans, células cebadas y fibroblastos, estimulan la expresión de moléculas de adhesión en los mismos queratinocitos y en las células endoteliales y además pueden actuar como quimiocinas atrayendo células diversas al sitio de agresión. Los queratinocitos también pueden ser inducidos a expresar en su superficie moléculas de clase II del CPH (Complejo Principal de Histocompatibilidad) gracias a lo cual pueden ocasionalmente funcionar como Células Presentadoras de Antígeno (CPA) de tipo facultativo Células de Langerhans.- Son células que pertenecen a la línea de las células dendríticas y cumplen función de centinelas en la piel. Están localizadas en la zona basal y suprabasal de la epidermis. Morfológicamente muestran la presencia característica de los gránulos de Birbeck. En su superficie expresan receptores para el Fc de las Inmunoglobulinas, para el C3, ICAM-1, LFA-3 e IL-1. La función más importante de las Células de Langerhans es atrapar antígenos, internarlos por fagocitosis o endocitosis, procesarlos y por medio de la linfa llevarlos desde la epidermis hasta el ganglio linfático regional. En el ganglio, las células de Langerhans se diferencian en Céulas Dendríticas Interdigitantes las cuales expresan altos niveles de moléculas Clase II del CPH siendo entonces capaces de presentar el Ag a los linfocitos T CD4 (Linfocitos estimuladores) presentes en las zonas Timo dependientes de dicho ganglio. Linfocitos Intraepidérmicos.- En la epidermis existe una pequeña subpoblación de linfocitos que representa solamente el 2 % del total de linfocitos de la piel (el resto se encuentra en la dermis). Estos linfocitos participan de una característica común de todos los linfocitos, cual es el que un linfocito sensibilizado en un determinado órgano, tiene la tendencia a volver a ese mismo órgano y residir ahí. Esto se logra porque al realizarse el encuentro de un linfocito con un Ag en un determinado ambiente celular, se imprime algo a los linfocitos para que ellos luego sean capaces de volver a ese mismo tejido. En el caso de los linfocitos intraepidérmicos, su tropismo hacia la epidermis está relacionado con la expresión de moléculas de adhesión, específicamente con la expresión que ellos hacen de un hidrato de carbono sializado llamado Antígeno de Linfocito Cutáneo (o CLA, del Inglés, Cutaneous Lymphocyte Antigen). Esta

molécula CLA se sintetiza cuando las los linfocitos T se activan en el microambiente cutáneo. Posteriormente, los linfocitos T CLA+ (linfocitos que tienen el CLA) se van a encontrar en pequeño número en la circulación. La molécula CLA es reconocida por la Selectina-E que a su vez es una molécula de Adhesión que se expresa tempranamente en la superficie de las células endoteliales durante las respuestas inflamatorias. De esta manera los linfocitos CLA+ circulantes son capaces de unirse a la Selectina-E expresada en la célula endotelial de los vasos de la piel, atravesar el endotelio y penetrar de una manera específica a la misma, cualidad que no logran aquellos linfocitos que son carentes del CLA. Los linfocitos CLA+ presentes en la piel son CD4+ o también CD8+. Los CD4+ predominan en la dermis y están principalmente localizados alrededor de los vasos. Los CD8+ por su parte predominan en la epidermis. La función de los linfocitos intraepidérmicos está principalmente dirigida a combatir a los Ags que entran por la piel. Macrófagos y Linfocitos dérmicos.- A nivel de los tejidos conectivos de la dermis se encuentran linfocitos T, tanto CD4+ como CD8+. Los LTCD4+ se encuentran dispuestos preferentemente alrededor de los vasos sanguíneos mientras que los LTCD8+ están dispersos en la dermis. Los linfocitos TCD4+ suelen expresar marcadores como el CD45RO y consecuentemente son linfocitos de memoria o activados. Los macrófagos se encuentran dispuestos de una manera dispersa en la dermis, siendo capaces de activarse y destruir diversos microorganismos, estimular la inflamación a través de la secreción de citocinas inflamatorias, modificar el ambiente tisular localmente por medio de la destrucción inicial del tejido y luego, en las reacciones de Hipersensibilidad tardía originar el reemplazamiento del tejido destruido por tejido conectivo. Mecanismo funcional de la respuesta inmune en la piel.- La principal respuesta inmune generada en la piel es una reacción frente a Antígenos proteicos solubles o sustancias químicas que pueden unirse a proteínas cutáneas propias y generar nuevos determinantes antigénicos. Cuando un Ag se pone en contacto con la piel debe inicialmente vencer los mecanismos de barrera física, química y fisiológica que ella tiene, si lo logra y penetra en la piel, entonces las células de Langerhans (que son el principal tipo celular capaz de actuar como presentadora de antígeno) unen al antígeno a su superficie, lo internalizan y lo procesan exponiendo en su superficie un complejo formado por antígeno más molécula del CPH tipo II. Posteriormente la célula de Langerhans sale de la epidermis y por medio de los vasos linfáticos llega al ganglio linfático regional donde ahora se le llama Célula Dendrítica Interdigitante la misma que presenta el Ag a linfocitos T CD4 vírgenes los que entonces se activan y expresan moléculas como el CLA originando ahora la existencia de un LT sensibilizado CLA+ . Durante la captación del Ag por la célula de Langerhans, los queratinocitos y las mismas células de Langerhans secretan citocinas que inducen la expresión en las células endoteliales de Selectina-E, molécula de adhesión con afinidad para los linfocitos sensibilizados. De esta forma solo los linfocitos T sensibilizados que han expresado CLA en su superficie pueden unirse a la Selectina-E de la célula endotelial y retornar a la piel donde residirán como células de memoria listas para reaccionar con el Ag específico en la próxima entrada del mismo y así

desencadenar una respuesta inflamatoria inmune de tipo celular. Patogenia Inmune de las enfermedades de la piel.- La respuesta inmune tiene como objetivo principal el actuar contra toda sustancia que sea inmunológicamente extraña a nuestro organismo, lo cual significa que es un mecanismo de defensa contra los microorganismos patógenos, pero que también actúa contra aquellas sustancias que aún sin ser patógenas resulten extrañas al sistema inmune. Cuando la respuesta inmune resulta exagerada o excesiva entonces ella puede causarnos daño, a pesar de que su objetivo final sigue siendo la eliminación del agente extraño. A estas respuestas excesivas capaces de causar daño se las ha llamado Reacciones por Hipersensibilidad y las mismas pueden presentarse en respuesta a 3 tipos diferentes de antígenos: 1) Agentes infectantes. No todos los agentes infecciosos son capaces de ocasionar una respuesta de hipersensibilidad, por ejemplo, aunque los virus del resfrío común desarrollan en nosotros una respuesta inmune, la misma no es dañina y por ello no se considera de hipersensibilidad, pero el caso del granuloma de la lepra tuberculoide, en el que puede haber daño tisular, especialmente a nivel de los nervios, sí es una forma de hipersensibilidad. 2) Sustancias medioambientales. Muchas sustancias del medio ambiente como los pólenes, esporos de hongos ambientales, ciertos ácaros, alimentos, etc., son inocuas por sí mismas, sin embargo, son capaces de ocasionar una respuesta inmune que ocasione lesiones en diversos tejidos incluso en la piel como ocurre en el caso de las Urticarias alérgicas frente a alergenos del tipo antes mencionado. 3) Autoantígenos. Las moléculas normales de nuestro organismo normalmente no desencadenan respuestas inmunes ya que son reconocidas como propias. En individuos especialmente de avanzada edad puede existir algún grado de respuesta inmune contra moléculas propias, sin embargo, la misma puede ser considerada normal y no dar manifestaciones clínicas aparentes. Cuando por diversos mecanismos estas respuestas se dan de manera exagerada, entonces sí ocurre el daño a lo propio y se produce la hipersensibilidad generando en este caso las enfermedades autoinmunes. En la piel son ejemplos característicos de autoinmunidad la existencia de autoantígenos que ocasionan enfermedades como penfigo y penfigoides. 4)

Localización Antígenos Enfermedad Epidermis Queratinocitos,

Melanocitos, Células de Langerhans

Dermatitis de contacto Dermatitis Atópica Pénfigos Lupus Eritematoso Eritema Exudativo Multiforme Psoriasis Vitiligo Liquen Plano Dermatomiositis– Polimiositis Fotosensibilización

Unión dermo-epidérmica

Componentes de la membrana de los queratinocitos, lámina

Penfigoide ampolloso Epidermolisis ampollosa Dermatitis herpetiforme

lúcida, lámina densa, fibrillas de anclaje

Dermatosis IgA lineal

Dermis e Hipodermis

Fibroblastos, células endoteliales, células cebadas, anexos Pilosos y glandulares, Adipositos.

Vasculitis necrotisantes cutâneas Esclerodermia Ciertos angioedemas Granulomatosis inmunes

Todos los estratos

Toxicodermias

Cuadro 1.- Enfermedades cutáneas en la que los mecanismos inmunes se encuentran presentes.

Mecanismos de hipersensibilidad que producen enfermedades cutáneas.- En la piel se pueden producir los 4 mecanismos de hipersensibilidad descritos en la clasificación original de Gell y Coombs (1963). Hipersensibilidad Tipo I o Anafiláctica.- Es originada por antígenos comúnmente conocidos como alergenos los cuales son presentados por una Célula Presentadora de Antígeno (Macrófago) al linfocito T CD4 el que a su vez estimula y activa a linfocitos B para que estos generen de manera importante Inmunoglobulina E, la misma que luego de ser secretada por la diferenciación del LB en célula plasmática, va a fijarse a un receptor específico para el fragmento cristalizable de la IgE (FceRI) presente en la superficie de las células cebadas. Cuando el Ag vuelve a penetrar, entonces se une a su IgE específica en la superficie de la célula cebada y ocasiona una reacción Ag – Ac IgE que altera la superficie de la célula cebada y ocasiona la liberación de mediadores preformados presentes en los gránulos y también la formación de novo de otros mediadores. Los mediadores liberados (histamina, heparina, Factor Quimiotáctico de eosinófilos, fosfolipasa A, prostaglandinas y leucotrienos) ejercen su accción biológica produciendo manifestaciones clínicas de aparición rápida, en pocos minutos y generalmente de duración fugaz. La característica histológica es la presencia de vasodilatación y algunos eosinófilos. También existe en este mecanismo una Fase Tardía que se da pocas horas más tarde en la cual se observan neutrófilos, eosinófilos y macrófagos. En este tipo de Hipersensibilidad se encuadran las Urticarias alérgicas y ciertas reacciones por drogas que son mediadas por IgE. Hipersensibilidad tipo II o Citotóxica.- Los antígenos que la determinan son antígenos presentes en la superficie de células, los que pueden ser componentes normales de las células de un determinado tejido, ej.: los Ags del sistema ABO en la superficie del eritrocito, en el caso de las reacciones post transfusionales, o sustancias que no son componentes de la célula pero que se han fijado a la superficie de la misma, ej.: moléculas de medicamentos o sus metabolitos, o agentes infectantes como virus y ciertas bacterias. Una vez que la célula se vuelve antigénica por el antígeno propio o implantado entonces se produce una reacción con Inmunoglobulinas G o M las que son capaces de activar al Sistema del Complemento el que a su vez es el que ocasiona el daño celular y consecuentemente del tejido. Este mecanismo se da en horas y se caracteriza por la presencia de un proceso inflamatorio local, con la participación de neutrófilos, eosinófilos y células mononucleares que dará lugar a la destrucción celular y tisular.

Enfermedades de la piel que presentan este mecanismo incluyen las lesiones cutáneas de la Reacción Post Transfusional, ciertas reacciones por drogas, el penfigoide ampolloso, epidermolisis ampollosa, entre otras. Hipersensibilidad tipo III o por Complejo Inmune.- En este mecanismo los antígenos responsables son una gran diversidad de agentes bacterianos, virales, parasitarios, tumorales y autoantígenos los que por encontrarse generalmente en exceso pasan a la circulación y forman en ella complejos inmunes con la participación de IgG o IgM. El complejo Ag – Ac IgG o IgM viaja entonces por la circulación y se va a depositar en sitios donde encuentra condiciones favorables para su depósito ocasionado entonces un daño a distancia del sitio de formación del complejo, daño que puede ser sistémico por depósito de esos complejos en diversos tejidos. En el sitio donde se depositan los complejos se activan mecanismos inflamatorios iniciados por el complejo inmune, entre ellos neutrófilos, eosinófilos, células mononucleares y también el sistema del Complemento con lo cual se produce el daño celular y tisular en forma similar al que se da en el mecanismo tipo II. Como se ha visto, los mecanismos II y III son semejantes en muchos aspectos, especialmente en las Inmunoglobulinas que participan y en la forma en que generan el daño, pero tienen diferencias en los antígenos que los originan y en el que el daño es de tipo local en la H. tipo II y a distancia en la H. tipo III. Las lesiones cutáneas de la enfermedad del suero y del Lupus Eritematoso constituyen ejemplos característicos de la reacción tipo III. Hipersensibilidad tipo IV o celular.- Los primeros 3 mecanismos de hipersensibilidad ya descritos obedecen a mecanismos inmunes de tipo humoral, es decir, son mediados por anticuerpos. El mecanismos tipo IV, en cambio, es mediado por células y de ahí su nombre. Los antígenos en este caso son partículas grandes, insolubles y resistentes a la eliminación como cuerpos extraños (material de sutura, sílice, talco o aceites minerales), hongos, metazoarios o micobacterias como Mycobacterium tuberculosis o M. leprae. También ciertas sustancias químicas simples ej.: el níquel, que actúan como haptenos (o antígenos incompletos) y que requieren de unirse a una proteína comúnmente epidérmica para constituir un antígeno completo. Esta es la forma de hipersensibilidad más lenta, toma de 48 a 72 horas para dar su máxima expresión clínica y por ello es también conocida como Hipersensibilidad Retardada. Este tipo de hipersensibilidad se inicia por el reconocimiento del antígeno por linfocitos T los cuales se activan y destruyen a la célula blanco por 2 mecanismos diferentes. En el uno secretan citocinas que a su vez activan a varias poblaciones de células efectoras. Entre las citocinas secretadas está el TNF (Factor de Necrosis Tumoral) el cual recluta linfocitos inflamatorios e Interferón gamma con lo que se activan los macrófagos que entonces serán los que destruirán a los microorganismos agresores. En el segundo mecanismo, los linfocitos CD8 o citotóxicos pueden actuar directamente como células efectoras ya que son capaces de reconocer al antígeno sobre la superficie de células que expresan moléculas tipo I del CPH y luego ocasionar exocitosis de gránulos de una proteína formadora de poros que produce la lisis osmótica de las células blanco.

Ejemplos clínicos de la acción hipersensibilidad celular en la piel son: La Dermatitis Alérgica por contacto, la Tuberculosis, la Lepra , ciertas micosis cutáneas y las enfermedades por parásitos como la Leishmania, entre otras. BIBLIOGRAFÍA 1. Robledo Aguilar, A., Robledo Echaren, T. Alergo-Dermatología Clínica. Ediciones Ergon. Madrid; 2003 2. Norris David A. Immune Mechanisms in Cutaneous Disease. (Ed). Marcer Dekker Inc. New York and Basel; 1989 3. Stites Daniel P., Terr Abba I., Parslow Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Editorial Manual Moderno. México, D.F. 1998 4. Nairm Roderick, Helbert Matthew. Immunology for Medical Students. Mosby International. 2002 5. Abbas Abul k., Lichtman Andrew H., Pober Jordan S. Inmunología Celular y Molecular. 1ª Edición en Español. McGraw-Hill – InterAmericana de España. 1995 6. Kuby Manis. Immunology. 3ª Ed. W. H. Freeman and Company. New York. 1997

CAPITULO IV DIAGNOSTICO MICOLOGICO BÁSICO EN DERMATOLOGÍA

Dra. Yadira Freire Osorio DEFINICION La micología es una rama de la microbiología que se dedica al estudio de los hongos; tiene relación con todas las especialidades médicas. En el área de dermatología revisaremos el diagnóstico micológico de los hongos que invaden los estratos superiores de la epidermis, mucosa y anexos como pelos y uñas. CARACTERISICAS GENERALES DE LOS HONGOS Son vegetales que carecen de clorofila, no poseen la propiedad de fotosíntesis y por lo tanto son heterotropos. Son eucariotes, presentan un núcleo bien diferenciado, con membrana doble, bien organizada y nucleolo. Su organelos citoplasmáticos incluyen mitocondrias, retículo endoplásmico, vacuolas, ribosomas 80S, aparato de Golgi, hileras de microtúbulos, glucógeno y corpúsculo de woronin que tiene la función de obturar los poros de los tabiques en cada micelio. Tienen una pared celular formada por polipéptidos, polisacáridos, proteínas, lípidos y quitina. Su alimentación la hacen absorbiendo nutrientes simples y solubles que obtienen al desintegrar polímeros mediante enzimas extracelulares llamadas despolimerasas. Para su crecimiento y desarrollo necesitan: sustancias nitrogenadas como peptona; azucares como glucosa y maltosa; gelosa como soporte sólido que permite a los hongos filamentosos desarrollar micelio aéreo con órganos de fructificación; ph 5-6; siendo el medio glucosado o maltosado de Sabouraud el que reúne estas características. TALO O MICELIO Es el cuerpo o estructura básica de los hongos, el cual a su vez puede estar formado por múltiples filamentos o hifas o por estructuras unicelulares o levaduras. Puede ser de 2 tipos: 1. TALO VEGETATIVO Que cumple con las funciones de nutrición, fijación y crecimiento. Estaformado por el talo unicelular y el talo filamentoso.El talo unicelular esta representado por las levaduras o por los esporos los cuales tienen un diámetro medio de 6-8 micras y se multiplican por brotación o por escisión. El talo filamentoso o hifa esta constituido por un tubo cilíndrico, de pared celular rígida, de 1 a 30 micras de diámetro que crece por el vértice de cada una de sus ramas. Presenta tabiques transversales dando lugar a la formación del MICELIO TABICADO 2. TALO REPRODUCTOR

Que se encarga de la conservación y diseminación de la especie mediante la formación de células llamada esporos. La reproducción puede ser asexuada (teleomorfa) o sexuada (anamorfa); los hongos que presentan ambas formas se llaman holomorfos.Entre el talo unicelular y el filamentoso hay una formación intermedia llamada SEUDOMICELIO el cual en determinadas condiciones de cultivo o en las lesiones se ha formado por BLASTOSPOROS que no se separan. PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS DEL LABORATORIO PREPARACION DEL PACIENTE Es una etapa importante para reducir al máximo la presencia de microorganismos contaminantes y evitar la presencia de sustancias extrañas que interfieran en la observación microscópica. El paciente debe suspender cualquier tratamiento antimicótico 10 días antes de la toma de la muestra; igualmente debe abstenerse de aplicar cremas, pomadas, polvos sobre la piel, así como esmaltes en las uñas, lacas en el cabello por lo menos 5 días antes de la toma de la muestra Se recomienda previamente limpiar el área afectada con alcohol o agua destilada estéril MATERIALES Se utiliza hojas de bisturí con punta roma esterilizadas, cajas de petri, pinzas, láminas portaobjetos, tijeras pequeñas, cortauñas, cepillos, laminillas cubreobjetos, cinta adhesiva OBTENCION DE LA MUESTRA El material que se obtiene en la toma de la muestra depende de la zona afectada, así podremos obtener: ESCAMAS: Los hongos que ocasionan las micosis superficiales se encuentran en el estrato corneo de la epidermis por lo tanto hay que tomar y tratar las escamas para eliminar la queratina y liberar así las estructuras micóticas lo que permite una optima visualización. Son recolectadas con una hoja de bisturí punta roma primeramente introducido en alcohol y luego esterilizado en la llama, se realiza un raspado de varias lesiones para obtener así la mayor cantidad posible de material, el cual puede recogerse en una caja de petri o directamente sobre la lámina portaobjetos. Un excelente material es el que se obtiene del borde activo de las lesiones, sobre todo en el caso de lesiones circinadas. Cuando las lesiones son eritematosas, húmedas o con exudados, la muestra deberá también tomarse con hoja de bisturí y si hay vesículas, éstas deberán romperse para recolectar el material. Si estamos frente a máculas hipo o hipercrómicas con sospecha de una pitiriasis versicolor, se debe aplicar la técnica de la cinta adhesiva, la cual consiste en aplicar un pedazo de cinta adhesiva transparente sobre las lesiones, presionar un poco y después de unos segundos retirarla y colocarla sobre una lámina portaobjetos UÑAS: Dependiendo del sitio de afección de la uña se tomará la muestra. Si

está localizada en el lecho ungueal (onicomicosis subungueal distal o proximal) o en la uña misma (onicomicosis superficial blanca), se realiza un raspado profundo del lecho ungueal o de la lamina afectada, partiendo del extremo distal al proximal y recolectando el detrito subungueal de la parte incolora, pigmentada, distrófica y más débil de la uña. Es necesario obtener la muestra en el límite entre la región sana y la enferma. PELOS: En el caso de una tiña capitis o barbae, se toman los pelos cortos, gruesos y que se extraigan fácilmente con una pinza de depilación; muchas veces las estructuras fúngicas están en los folículos pilosos. Las escamas del cuero cabelludo se toman con bisturí. Es conveniente obtener de 10 a 20 pelos y examinar la zona afectada con luz de Wood en busca de zonas fluorescentes que indican la presencia de dermatofitos. Cuando se sospecha la presencia de piedra negra o piedra blanca se emplea una lupa para escoger aquellos pelos que presenten nódulos. EXAMEN MICROSCOPICO Para aclarar la capa córnea de la piel y sus anexos es necesario usar soluciones que disuelven la queratina (sustancias queratolìticas) sin afectar la morfología de los elementos fúngicos. Los mas comunes son el KOH (hidróxido de potasio) en concentración del 10-40%, al que se le puede adicionar tinta parker negra, dimetilsulfóxido o blanco calcoflúor (su uso requiere de microscopía de fluorescencia). La revisión microscópica se lleva a cabo con lentes de x10 y x 40. Los dermatofitos en las muestras de uñas y escamas aparecen como hifas o micelios tabicados, largos, rectos, de aspecto hialino, con tabiques dispuestos a intervalos regulares de distancia, ramificados (foto 1). En ocasiones estas hifas se presentan de color café o verde oscuro, ramificadas, septadas y con extremos delgados, nos encontramos así ante la presencia de una tiña negra

1. Hifas o micelios hialinos, tabicados

En la Candidiasis los elementos se presentan en forma de levaduras; levaduras con gemación o brotantes que constituyen los blastosporos (fotos 2 y 3) y por ser la cándida albicans un hongo dimórfico se encuentra además la presencia de seudomicelio o seudohifa, la cual a veces es indiferenciable de la hifa verdadera.

2. Blastosporos x 10 3. Blastosporos x 40 En la pitiriasis versicolor (producido por M.furfur) se observa acúmulos o racimos de levaduras ovaladas o redondeadas de 4-8 micras de diámetro,de pared gruesa, acompañadas de micelios cortos, sinuosos, en forma de s, en ocasiones largos y delgados (foto 4); ambos elementos pueden presentarse independientemente, pero si lo hacen juntos dan la imagen típica de “albóndigas y espagueti”.

4. M.furfur, levaduras y micelios cortos

El examen de los pelos en la tiña capitis endotrix (su agente es el T.tonsurans) nos muestra la presencia de hifas con esporos parasitando el interior del pelo (foto 5), cuyo límite se mantiene intacto. En la tiña capitis ectotrix (agente M.canis) los esporos o artroconidias se encuentran formando una vaina en la parte externa del pelo (foto 6). En la forma ectoendotrix se encuentran hifas y pocos esporos en el interior y abundantes esporos hacia el exterior del pelo.

5. Pelo con esporos endotrix 6. Pelo con esporos ectotrix Los nódulos de Piedra blanca son de color crema o gris y al microscopio se

observan formando una vaina alrededor del pelo, la cual esta formada por hifas que al fragmentarse dan origen a artroconidias ovaladas o rectangulares de 2-4 um de diámetro. Los nódulos de Piedra negra son estructuras de tipo ascostroma de color café oscuro, de paredes gruesas que contiene hifas septadas, entrelazadas y que al romperse liberan ascas de 25-55 um, las cuales contienen de 2 a 8 ascosporas en su interior CULTIVOS Una fracción de la muestra obtenida se utiliza para cultivarla. Los medios de cultivo más utilizados son el agar sabouraud base, agar sabouraud glucosado, al cual se le puede agregar antibioticos como ciloheximida o cloranfenicol, el DTM que contiene además un indicador de rojo fenol y el medio mycosel La temperatura óptima de crecimiento es de 28 a 30 grados. El tiempo de crecimiento de las colonias esta entre 4 y 15 días Se debe estudiar las características macroscópicas, microscópica y fisiológicas CARACTERÍSTICAS MACROSCOPICAS · Forma y tamaño · Color en anverso y reverso,por ej.t. rubrum (foto 7) tiene anverso blanco y reverso rojo · Difusión del color · Coloración: blanca, rosada, gris, anaranjada, etc · Textura: Yesosa, terrosa, vellosa, cremosa.granulosa · Superficie: Elevada o plana · Aspecto: Radiado (ej. M. canis), cerebriforme, plegado ·Consistencia: Dura, suave, firme

7. Características macroscópicas T. rubrum CARACTERISTICAS MICROSCOPICAS · Examen a través del tubo · Examen de un fragmento de cultivo · Método de la cinta adhesiva transparente · Cultivo en lámina o microcultivo CARACTERISITICAS FISIOLOGICAS

· Estudio del talo: Presencia de filamentos o levaduras · Presencia de esporas sexuadas · Presencia de esporas asexuadas · Estudio del pleomorfismo · Prueba de la ureasa · Requerimiento o no de tiamina BIBLIOGRAFÍA 1. Arenas R, Micología Médica Ilustrada. 2ª Ed Mexico: Interamericana,Mc Graw Hill,2003 ; 19-33, 41-57, 61-99 2. Arango M, Castañeda E, 2ª edición Colombia. Micosis humanas. Procedimientos diagnósticos. Exámenes directos, 2003, 21-45 3. Negroni R,: Lecciones de Clínica Micológica. Bs As Argentina 1997 4. Lacaz C, Porto E, Costa Matins JEC. Tratado de Micología Médica. Lacaz 9ª Edición. Sao Paulo, Brasol: Sarvier, 2002 5. Weitzman I, Summerbell R:C. The Dermatophytes.Clinica Microbiol Rev 1995; 8 (2): 240-59 6. Negroni R, Guelfand L, y Col. Acta bioquímica clinica latinoamericana. Manual de procedimientos para laboratorio de Micología Médica.Bs.As. Argentina, 1999; 17-36

CAPITULO V

MICOSIS SUPERFICIALES, SUBCUTÁNEAS Y SISTÉMICAS

Dr. José M. Ollague Tórres

Dr. Jorge Adum Saade

CONCEPTO

Son un grupo clínicamente heterogéneo de desordenes dermatológicos relativamente comunes en nuestro medio, causados por hongos que invaden solo los estratos superiores de la epidermis, las mucosas y los anexos como las uñas y los pelos.

CLASIFICACIÓN DE LOS HONGOS

a) Ficomicetos

b) Ascomicetos

c) Basidiomicetos

d) Deuteromicetos o Fungi Imperfecti: llamados así porque su estado de reproducción sexual aun no ha sido encontrado. Es el grupo al que pertenecen la mayor parte de los hongos patógenos al ser humano.

GENERALIDADES

Las manifestaciones clínicas de las micosis superficiales revisadas a continuación, junto con métodos sencillos como la exploración con luz de Wood (filtro de Silicato de Bario 365 NM.) exámenes micológicos directos (hidróxido de potasio) y cultivos (Sabouraud), suelen ser suficientes para establecer el diagnostico de estas patologías. La relativa frecuencia y la evolución cambiante de su presentación clínica hacen que estos cuadros sean muy importantes en el reconocimiento por parte del medico general y de los especialistas, al igual que la correcta selección de las medidas terapéuticas a la disposición.

TIÑAS (DERMATOFITOSIS)

Micosis superficiales causadas por hongos de los géneros:

Tricofitos: Rubrum. Mentagrofites, Schoenleinii, Violaceum, Interdigitalis, Tonsurans, Verrucosum, Concentricum, etc.

Microsporum: Canis, Gypseum, Audouini, Distortum, Equinum, etc.

Epidermofitos: Flocossum.

TIÑA CORPORIS

Los dermatofítos pueden provenir de tres habitats: a) Antropofílicos,(humanos), b) Zoofílicos(animales), c) Geofílicos (suelo). Habitualmente parasitan las capas superiores de la epidermis gracias a enzimas denominadas keratinasas, pero no pueden invadir tejidos más profundos debido a barreras inmunitarias y a un factor inhibidor del suero hasta ahora desconocido. Además la pared celular de estos hongos contiene un factor llamado MANNAN el cual bloquearía los mecanismos inmunitarios de autodefensa ayudando a la permanencia del hongo en la epidermis. La frecuencia es alta en todo el mundo pero aumenta en los países de clima cálido y húmedo. Afecta a todas las razas y sexos por igual, prefiere adolescentes y es más frecuente y algo diferente en pacientes HIV positivos. CLINICA.- El agente causal suele ser el T. Rubrum o el M Canis, el T Mentagrofites. La tiña corporis se presenta como placa única ó múltiple en tronco y extremidades, de tamaño variable pudiendo alcanzar hasta 40cm. aisladas o confluentes con crecimiento centrífugo rápido y zona de resolución central.

El borde suele ser el signo más destacado siendo arciforme o policíclico, eritematoso, discretamente levantado conteniendo microvesículas, costras o pústulas y un fino collarete interno descamativo. El prurito es un síntoma habitual, pero pueden ser asintomáticas. Las infecciones Zoofilicas y Geofilicas suelen ser mucho más inflamatorias y con tendencia a la curación espontánea. Hay algunas formas especiales como el Granuloma de Majjochi (Reacción granulomatosa que generalmente ocurre en las piernas de mujeres que se afeitan y es producido por la invasión del T. Rubrum a los folículos y ocasionalmente a la dermis). Una variedad, la Tiña Imbricata causada por el T. Concentricum, fue descrita inicialmente en el sudeste de Asia pero nuevos casos están siendo reportados en América Central y Sudamérica; forma placas arciformes, extensas, persistentes y se asocia a algún tipo de inmunodeficiencia especifica.

VARIEDADES TOPOGRÁFICAS.- Tiña manum, Tiña cruris o inguinal (Eccema marginado de Hebra), Tiña barbae. Tiña de la cara, Tiña incógnita (habitualmente difícil de reconocer clínicamente debido a que sus características están cambiadas por el uso inadecuado de corticoides tópicos).

Tiña Corporis

TIÑA PEDIS Tiene cuatro variedades clínicas:

· dishidrotica: vesico-pustulosa.

· hiperquertosica.

· interdigital.

· en mocasín.

Las variedades antes mencionadas pueden presentarse entremezcladas, con frecuencia.

IDES: Cuando las lesiones están inflamadas pueden presentar a distancia en palmas de manos lesiones idénticas deshabitadas interpretadas como reacciones de hipersensibilidad a los dermatofitos.

Las lesiones por dermatofitos en los pies tienen descamación plantar, fisuras, maceración sobre todo interdigital, vesico-pústulas, son pruriginosas y ocasionalmente muestran lesiones arciformes que por lo regular se forman en los bordes laterales de los pies. La tiña en mocasín es una forma especial porque además de ser indolente y persistente, muestra una característica resistencia a la terapia con cierta tendencia a las recidivas.

TIÑA UNGEUM

La afectación de los dermatofitos en uñas de manos y pies puede manifestarse con hiperqueratosis sub.-ungueal, onicolisis (despegamiento del borde distal del plato ungueal), cambio de coloración del mismo y fisuras longitudinales ocasionales, habitualmente son asintomáticas y de larga evolución. Una variedad curiosa se caracteriza solo por manchas blancas, pequeñas, redondeadas, múltiples, localizadas por debajo del esmalte de la uña. (Hongos blancos de la uñas).

Tina ungueum proximal

FORMAS ESPECIALES DE ONICOMICOSIS.- Tres microorganismos: el Sycthalium Hialinum, la Hendersonula Toruloidea y el Fusarium producen cuadros clínicos idénticos a los causados por dermatofitos con la diferencia que no crecen en cultivos habituales ni responden a los antimicóticos convencionales orales o tópicos, pero lo hacen a la solución de Withfield.

HISTOLOGIA

La presencia de las hifas y los esporos de los hongos genera en la epidermis una delgada hiperqueratosis compacta con focos delgados de paraqueratosis, escasas microvesículas espongíoticas intraepidérmicas y un moderado infiltrado inflamatorio perivascular superficial linfoide con algunos eosinofilos intersticiales. Los microorganismos se pueden observar en la capa cornea que no tiene paraqueratosis con la tinción de rutina de H-E. Las tinciones de PAS y Groccott permiten una visualización mas clara tiñéndolos respectivamente de fucsia y negro. En el granuloma de Majjochi se pueden observar micelios y esporos en la parte profunda del folículo y ocasionalmente en el tejido de la dermis en un ambiente histológico de foliculítis.

TRATAMIENTO

El tratamiento es tópico y/o sistémico, y varía sobre todo en el tiempo de administración, más corto dependiendo si son tiñas de piel lampiña o más

prolongado si son tiñas de las uñas. Los agentes locales preferidos son lociones o cremas con diferentes tipos de azoles: miconazol, oxiconazol, sulconazol, ketoconazol, econazol, bifonazol, sertaconazol, clotrimazol; Allilaminas tópicas como la terbinafina y la naftifine o su recientemente relacionada butenafine; algunas fórmulas magistrales como la loción de Withfield que contiene ácido salicílico y ácido benzóico, o la tintura de Castellani con Fushina y la Ciclopiroxolamina son opciones adicionales.

Por vía sistémica la Griseofulvina (a dosis de 10-20 mgs./K/día, era la droga de elección, pero el advenimiento de las allilaminas las cuales actúan inhibiendo la enzima esqualeno-epoxidasa induciendo acumulación de esqualeno tóxico para la célula fúngica- como la Terbinafina a dosis de 250mg. diarios la relegaron a segundo plano debido a la disminución en el tiempo de tratamiento y en los efectos colaterales de estas últimas. Los Imidazólicos orales (actúan inhibiendo la 14-alfa-dimetilasa lanosterol, enzima dependiente del complejo enzimático citocrómo p-450 impidiendo la formación de egosterol en la pared celular del hongo) como el Ketoconazol (200 mgs. diarios) o sus relacionados triazólicos más recientes como el Itraconazol (100 mgs. diarios) y el Fluconazol (150 mgs. semanales) tienen también una importante plaza en el arsenal terapéutico limitada solo por sus efectos colaterales sobre todo en la función hepática.

Terapias en pulso han sido promocionadas últimamente con casi todos estos agentes pero su superioridad no ha podido ser demostrada completamente.

Tina ungueum distal

TIÑA CAPITIS

GENERALIDADES.- La afectación del pelo y del cuero cabelludo por dermatofitos se conoce como tiña capitis. Varios tipos de dermatofitos tienen la capacidad de hacerlo y producir diferentes cuadros clínicos, la población más

afectada son los niños entre los 3 y 8 años de edad y los sexos son afectados por igual. Son frecuentes las epidemias escolares ya que la trasmisión se realiza de un ser humano a otro o mediante tijeras, afeitadoras o peines.

Cuando la enfermedad afecta adultos es 8 veces mas frecuente en mujeres. Las tiñas pueden ser inflamatorias o no inflamatorias, o considerarse endotrix, ectotrix o endoectotrix de acuerdo a la posición del organismo causal con respecto al tallo del pelo, lo que habitualmente permite el reconocimiento de la especie de dermatofito.

Los principales agentes son: T. tomsurans, M. audouinii, pero otros como el T. verrucosum o el M. canis pueden ser responsables de epidemias importantes.

CLINICA.- Los patrones clínicos más comunes son:

Microsporico: usualmente placas únicas, bien delimitadas, redondeadas, entre 1 y 5 CMS. de diámetro, discretamente pruriginosas, descamativas que tienen los pelos cortados al mismo nivel (signo de la pradera segada), Bajo la luz de Wood fluorescen en un tono verde brillante.

Tricofitico: placas múltiples, más pequeñas que las anteriores, de diferentes tamaños y bordes mal definidos que mezclan pelos sanos y pelos enfermos, generalmente asintomáticas. En la periferia se pueden notar pelos en signo de admiración.

Variedades especiales:

Kerion (Celsi): nódulo de hasta 10 CMS. de diámetro, inflamatorio, exofitico, redondeado, cupuliforme, doloroso que secreta pus en espumadera produciendo caída del pelo.

Tiña favica: Una especie el T. schonleii no descrita en nuestro país causa una peculiar variedad de Tiña capites conocida como Favus la cual se manifiesta con placas grandes que contienen unas escamo-costras adherentes de centro deprimido y olor peculiar llamadas "cazoletas o escutulas". Esta variedad si no es tratada no cura espontáneamente y deja alopecia definitiva.

DIAGNOSTICO.- El examen directo (KOH) de los pelos infectados pone en evidencia esporos en diferentes partes del pelo: endotrix, ectotrix o

endoectotrix y en el caso del favus, burbujas de aire en el tallo piloso. El cultivo en medios de Sabouraud o DTM identifica la especie con seguridad.

TRATAMIENTO.- Antes de la era de la Griseofulvina las tiñas capitis no se curaban, el tratamiento con Talio dejaba una alopecia definitiva. Hoy las tiñas de cuero cabelludo exigen terapia oral además de tópica. Se usan la Griseofulvina (10-20 mgs/k/día). La Terbinafina (50-150 mgs/día) y los imidazolicos orales. Los imidazolicos tópicos al igual que el Tolnaftato o el acido undecilenico tienen poca importancia.

TIÑA NIGRA

La Tiña Negra es causada por el Werneckii (C. Werneckii, E. Werneckii) hongo demateaceo que subsiste en el humano gracias a la utilización de lípidos descompuestos. Algunos otros hongos demateaceos como la Stenella araguata han sido también reportados como causales. No es inusual en países de América Latina, en África y ciertas zonas de Asia, es rara en USA y Europa sobre todo en zonas frías lejos de las costas. La inoculación se realiza a través de hongos del suelo, de las plantas o de la madera, tiene hasta 30 días de incubación. Usualmente son lesiones indolentes, aunque ligero prurito ha sido reportado; es mas frecuente en varones 3:1, el agente causal solo habita en la capa cornea sin llegar siquiera hasta el estrato lúcido. Causa manchas hipercrómicas, redondeadas u ovoides, cuyo tamaño varia entre varios milímetros hasta 3cm. de tonalidad que varía de marrón claro a negro oscuro debidas a una sustancia parecida a la melanina contenida en los hongos; se localizan electivamente en palmas y plantas aunque localizaciones en cuello y espalda han sido reportadas, son únicas o rara vez múltiples, y sus bordes suelen ser difusos.

DIAGNOSTICO.- Exámenes directos muestran hifas de color oscuro, en agar Saburaud colonias negras crecen en 7 días.

HISTOLOGIA.- Esporos e hifas obscuras son visibles en los estratos superiores de una capa cornea engrosada ortoqueratósica. El infiltrado inflamatorio es moderado.

Hifas en capa cornea

TRATAMIENTO.- Solo sustancias tópicas son recomendadas como lociones con ácido salicílico, cremas con isotretinoina, imidazólicos tópicos como el clotrimazol o el ketoconazol y la ciclopiroxolamina o el ácido undecilénico.

TIÑA VERSICOLOR

La tina versicolor mas conocida como Pitiriasis Versicolor es una micosis superficial, benigna, que afecta la capa cornea; afecta a todas las razas y sexos por igual y es muy rara antes de la pubertad y después de los 65 anos. Es causada por el Malassezia Furfur (hongo lipofilico, dimorfo que crece en cultivos enriquecidos con ácidos grasos libres) nombre actualmente aceptado el cual es parte de la flora normal de la piel. Los nombres pityriosporum ovale y orbiculare son sinónimos de su forma saprofitita, la cual se encuentra en al menos el 90% de la población adulta de países tropicales. La razón de su conversión a organismo patógeno se debe a predisposición genética, humedad, sudoración excesiva, inmunodepresión o Cushing, y esta se manifiesta por la presencia de hifas y esporos al mismo tiempo en los tejidos.

FORMAS CLÍNICAS.- Las lesiones son máculas o parches localizadas generalmente en tronco y extremidades, bien delimitadas, ocasionalmente confluentes asintomáticas, finamente descamativas (descamación furfuracea-signo de la uñada-. Tres variedades se reconocen, una hipopigmentada (la más común), otra hiperpigmentada y una más rara inflamatoria eritematodescamativa. La hipopigmentación se produce gracias a la formación de inhibidores de la tirosinasa, y la hiperpigmentada debido al agrandamiento de los melanosomas inducido por el hongo.

La transformación del hongo en patógeno se debe aparentemente a la presencia de aminoácidos en el sebo lo cual induciría su forma miceliar así

como cierta alteración de la inmunidad en algunos casos. Se cree que el agente causal participa además en la patogenia de otras entidades como dermatitis seborreica, ciertas formas de dermatitis atopica, la foliculitis por pitiriosporum y la papilomatosis confluente y reticular.

El diagnóstico es básicamente clínico pero la luz de Wood es útil ya que hace las lesiones fluorescentes de color amarillo intenso, el ex. Micológico directo es suficiente para la identificación del agente causal y los cultivos habitualmente son negativos.

HISTOLOGIA.- Las hifas y esporas se localizan en una capa cornea de aspecto reticular y pueden ser visualizadas con coloraciones de H&E, pero con tinciones especiales de plata o PAS son puestas en evidencia de mejor manera.

TRATAMIENTO.- Es tópico y sistémico e incluye lociones como las de Withfield, de Hiposulfito de Sodio al 25%, ciclopiroxolamina, Sulfuro de Selenio, Butenafina, Naftifine Terbinafina tópica y sistémica, Imidazolicos tópicos (econazol, clotrimazol, miconazol, oxiconazol) Ketoconazol tópico y sistémico, Itraconazol.

CANDIDIASIS

El género Cándida causa en el ser humano afectaciones cutáneo-mucosas muy variadas que se expresan diferentemente de acuerdo a la edad del paciente y la localización de las lesiones. Existen alrededor de 150 especies de candidas, pero solo unas cuantas son patógenos para los humanos, siendo la C. Albicans la mas común, pero otras como la C. tropicales, C. guillermondi y C. Parapsilosis son cada vez mas frecuentes como causa de enfermedad. Este hongo es dimorfo o sea que tiene la habilidad de existir como hifa o esporo, mide de 2 a 6 micras y se reproduce por gemación, cuando la gemación no logra la separación de la célula madre y se repite por varias ocasiones se forman las características pseudohifas. Crece en medios comunes de Saburaud o enriquecidos como el de Nikersson. Son comunes habitantes de la flora intestinal y se han encontrado hasta en el 13% de secreciones vaginales y hasta el 60% en cavidad oral, sin embargo estas cifras están cambiando debido a situaciones como inmunodepresión.

Otros factores propios del hospedador como higiene, endocrinopatias como la diabetes, malnutrición y defectos en el comportamiento normal de los linfocitos T, son también cruciales en la aparición de la enfermedad.

FORMAS CLINICAS.- Pueden ser Congénitas y adquiridas:

Congénitas:

a) Sistémicas (muy severas y usualmente mortales) generalmente se producen por contaminación del líquido amniótico produciendo candidemia afectando además los pulmones.

b) Cutáneas: son menos severas y más frecuentes.

Adquiridas:

a) Oro faríngeas: El Perleche: son como granos de algodón adheridos a la mucosa oral y la glositis candidiásica son las mas frecuentes, una variedad la glositis romboidal mediana ha sido atribuida a la C. Albicans., en adultos la xerostomia conduce a la colonización de la cavidad bucal así como las prótesis dentales, la higiene pobre, los antibióticos e inmunodepresores. El perleche en un adulto debería sugerir fuertemente la posibilidad de una inmunodepresión por VIH.

b) Cutáneas: La dermatitis del pañal que se presenta en niños con una colonización candidiasica muy alta en el tracto gastrointestinal. Los intertrigos son lesiones características y muy comunes en todas las edades, se localizan en pliegues, son eritematosas, brillantes, causan escozor o ardor y ocasionalmente fisuras y tienen bordes difusos. Miliares, rara presentación sobre todo en adultos con múltiples pápulas eritematosas monomorfas con collarete descamativo avanzando en sentido centrifugo a partir de los pliegues. Los pacientes inmunodeprimidos ó VIH+ tiene cualquiera de las manifestaciones clínicas antes mencionadas pero usualmente mas llamativas, generalmente se producen cuando el contaje de CD4 disminuyen por debajo de 300/mm3.

Candidiasis miliar

a) Genitales: Balanitis producidas en el surco balano-prepucial con las mismas características de los intertrigos. Vulvovaginitis candidiásicas que generan secreción abundante, blanca, inodora con eritema y prurito en labios mayores, frecuentes durante el embarazo o por ingestión de anticonceptivos.

b) Ungueales: Paroniquia que se manifiesta como inflamación con secreción purulenta de los bordes laterales de las uñas. Onicolisis que se presenta con desprendimiento del plato ungueal con cambio de coloración verdosa debido a la frecuente asociación con P. aeruginosa.

TRATAMIENTO

La Nistatina es el medicamento de primera elección ya sea de forma oral en gotas o comprimidos a razón de 100.000 UI tres veces al día en pacientes de menos de 30 Kg. de peso y 100.000 UI. cinco veces al día para formas bucales y/o intestinales en adultos, recordándose que no se absorbe; en crema se usa para las formas intertriginosas o intravaginales. Los imidazolicos (miconazol, clotrimazol sertaconazol, econazol, bifunazol, etc.) en cremas o en lacas se usan para el tratamiento de las lesiones de la piel, las mucosas y las unas. Los Imidazolicos orales como el Ketoconazol y los Triazolicos como el Fluconazol e Itraconazol, son muy eficaces y cada vez mas usados en dosis de 100-200 MG. semanales el primero y de 100 MG. diarios el segundo por periodos que pueden extenderse por varios meses. Protocolos en pulso están ganado adeptos con resultados todavía no aceptados completamente. El uso de talcos secantes, soluciones como la tintura de Castellani, la violeta de genciana o etc., son muy útiles sobre todo en pliegues y en climas húmedos.

BIBLIOGRAFÍA

1. Drake LA, Dinehart SM, Farmer ER, et al: Guidelines of care for superficial mycotic infections of the skin: tinea corporis, tinea cruris, tinea faciei, tinea manuum, and tinea pedis. Guidelines/Outcomes Committee. American Academy of Dermatology. J Am Acad Dermatol 1996 Feb; 34(2 Pt 1): 282-6 .

2. Gorbach SL, Bartlett JG, Zorab R, Blacklow NR , eds: Dermatophyte infections of the hair, tinea capitis in fungal infections of the skin. In: Infectious Diseases. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders Co; 1997: 1276-95.

3. Adolesc Med 1999 May; 153(5): 483-6Feng B, Wang X, Hauser M, et al: Molecular cloning and characterization of WdPKS1, a gene involved in dihydroxynaphthalene melanin biosynthesis and virulence in Wangiella (Exophiala) dermatitidis. Infect Immun 2001 Mar; 69(3): 1781-94

4. Archer-Dubon C, Icaza-Chivez ME, Orozco-Topete R: An epidemic outbreak of Malassezia folliculitis in three adult patients in an intensive care unit: a previously unrecognized nosocomial infection. Int J Dermatol 1999 Jun; 38(6): 453-6

5. Bufill JA, Lum LG, Caya JG: Pityrosporum folliculitis after bone marrow transplantation. Clinical observations in five patients. Ann Intern Med 1988 Apr; 108(4): 560-3

6. Fernandez-Nava HD, Laya-Cuadra B, Tianco EA: Comparison of single dose 400 mg versus 10-day 200 mg daily dose ketoconazole in the treatment of tinea versicolor. Int J Dermatol 1997 Jan; 36(1): 64-6

7. Hickman JG: A double-blind, randomized, placebo-controlled evaluation of short-term treatment with oral itraconazole in patients with tinea versicolor. J Am Acad Dermatol 1996 May; 34(5 Pt 1): 785-7

8. Silva V, Fischman O, de Camargo ZP: Humoral immune response to Malassezia furfur in patients with pityriasis versicolor and seborrheic dermatitis. Mycopathologia 1997; 139(2): 79-85

9. Vermeer BJ, Staats CC: The efficacy of a topical application of terbinafine 1% solution in subjects with pityriasis versicolor: a placebo-controlled study. Dermatology 1997; 194 Suppl 1: 22-4

10. Hoppe JE: Treatment of oropharyngeal candidiasis and candidal diaper dermatitis in neonates and infants: review and reappraisal. Pediatr Infect Dis.

MICOSIS SUBCUTANEAS

Dr. Jorge Adum Saade

1. MICETOMA

DEFINICIÓN

Es un síndrome anatomoclínico caracterizado por un aumento de volumen y deformación de la región, y por la presencia de lesiones de aspecto nodular, fistulizadas, de las que sale un exudado filante que contiene los elementos parasitarios llamados “granos”. Además se observa cicatrices retráctiles hipo o hiperpigmentadas.

EPIDEMIOLOGIA

El micetoma se ha reportado en todo el mundo. El mayor número de casos de esta enfermedad se ha observado en el Africa y en América. En el Continente Americano, México, Brasil y Venezuela, son los países con mayor prevalencia de esta micosis profunda.

Afecta más a los hombres que a las mujeres, y a los individuos comprendidos entre la tercera y la quinta décadas de la vida. Se presenta en más del 60% en campesinos, por encontrarse mas expuestos a los microorganismos causales.

ETIOLOGIA

El micetoma puede ser producido por eumicetos u hongos verdaderos

(micetoma eumicético) o por actinomicetos (micetoma actinomicético), estos últimos considerados en la taxonomía actual como bacterias.

Los eumicetomas predominan en Africa y Asia, especialmente en la India, mientras que los actinomicetomas son más comunes en Latinoamérica.

En México, el 90% de los micetomas son actinomicéticos. Sus agentes causales, en orden decreciente de frecuencia, son: Nocardia brasliensis (85%), Actinomadura madurae (8%), Streptomyces somaliensis (3%) y Actinomadura pelletieri (2%).

Los micetomas eumicéticos descritos en éste país no superan los 15 casos y el agente causal mas comúnmente encontrado ha sido Madurilla grisea.

Los agentes etiológicos del micetoma se encuentran en la naturaleza: tierra, madera, vegetales. Un traumatismo sobre la piel es el antecedente más referido por los pacientes como precurso de esta infección.

CUADRO CLINICO

La topografía habitual es en el pie, fundamentalmente, a nivel de la articulación, a nivel de la articulación tibiotarsiana, pero, podemos, observarlo en cualquier sitio a lo largo de la extremidad inferior; localización, esta última, del 75% de los micetomas.

La extremidad superior, se ve afectada en un 10% de los casos, y el tronco, en igual proporción. Son raros en la cara o en la cabeza.

No hay grandes diferencias clínicas derivadas de la especie causal, sin embargo, un micetoma causado por N. brasiliensis es mas inflamatorio que el producido por A. madurae; este último, es de consistencia leñosa y con escasas fístulas.

En tiempo de evolución casi siempre es de dos a tres años; se realiza de manera lenta y progresiva, sin regresión espontánea.

En su inicio, el proceso es asintomático por lo que los pacientes no consultan, pero, a medida que el tiempo pasa, el dolor y la discapacidad funcional se hacen presentes. Se extiende por contigüidad tanto en superficie como en profundidad. El padecimiento puede llegar hasta comprometer el hueso de la región anatómica donde asienta el micetoma. Los actinomicetos tienen un gran poder osteofílico , por lo que logran destruir con facilidad los huesos cortos de las manos y los pies, inclusive las vértebras; los huesos largos, resisten más la acción destructora de estos agentes infecciosos.

DIAGNOSTICO

Para confirmar el diagnóstico clínico de micetoma y poder identificar la especie causal, recurrimos a los siguientes estudios de laboratorio:

a) Exámen directo

Tomamos algunas gotas del exudado seropurulento de las lesiones y lo examinamos con el microscopio, buscando la presencia de los granos, los cuales son diferentes de una especie a otra.

b) Cultivo

Los medios de gelosa glucosada de sabouraud al 2% o el de micocel son los comúnmente empleados.

c) Histopatología

Se debe realizar una biopsia profunda a alguna lesión fistulisada y remitir el espécimen de piel al dermatopatólogo. Las características histológicas de los granos difieren según la especie causal, no solo en la forma y el tamaño de los mismos sino en sus propiedades tintoriales.

TRATAMIENTO

El micetoma causado por N. brasiliensis se lo trata habitualmente con diamino difenil sulfona (DDS) o con sulfametoxazol – trimetoprim. Se emplea otros medicamentos cuando se presenta resitencia a las drogas anteriormente citadas, los cuales, indicamos a continuación: estreptomicina, fosfomicina, isoniacida, rifampicina, amikacina y amoxicilina con ácido clavulánico.

Los micetomas causados por otros actinomicetos no responden fácilmente a los medicamentos anteriores citados. Sin embargo, hay experiencias con los siguientes fármacos: estreptomicina, fosfomicina y ketoconazol.

Los micetomas causados por eumicetos son tratados con ketoconazol, itraconazol y anfotericina B.

Amado Saúl, recomienda que el tratamiento quirúrgico deba evitarse a toda costa en los casos de micetomas actinomicéticos por la facildad con que se pueda dar una diseminación. Por el contrario, puede llevarse a cabo en casos seleccionados de eumicetomas resistentes al tratamiento médico.

2. ESPOROTRICOSIS

DEFINICION

Es una enfermedad cutánea, granulomatosa, subaguda o crónica, producida por el Sporothrix schenckii. A través de una solución de continuidad en la piel, el hongo (presente en flores, paja, madera o tierra contaminados con este agente), logra penetrar en el organismo humano.

CLASIFICACION

Los esporotricosis es un padecimiento poliformo debido al tipo de respuesta inmunológica desarrollada por el huésped ante la presencia del hongo, la cual, podemos conocer de una manera sencilla a través de la intradermorreacción a la esporotricina. Aquí, por lo didáctica, emplearemos la clasificación de las variedades clínicas propuesta por el doctor Amado Saúl, en 1988.

Esporotricosis normérgica o hiperérgica: esporotricina positiva

· Cutáneo linfática (70%)

· Cutáneo fija (25%)

Esporotricosis hipoérgica y anérgica: esporotricina negativa

· Cutáneo superficial

· Cutáneo hematógena.

· Osteoarticular

· Visceral

CUADRO CLINICO

Describiremos aquí, únicamente, aquellas variedades clínicas que con frecuencia observamos en la práctica diaria; las otras son raras de ver.

A. Forma cutáneo linfática

Esta variedad, la más común de todas, puede presentarse en cualquier parte el cuerpo, sin embargo, sus sitios de predilección son la cara y las extremidades superiores. Su lesión inicial se la conoce como chancro esporotricósico, la cual, se la observa en el sitio de la inoculación como un proceso inflamatorio, poco doloroso y que no involuciona con la administración de los antibióticos. Poco tiempo después se desarrollan, a lo largo de los linfáticos y de manera escalonada, varios nódulos o gomas; en ocasiones, al confluir estos dan origen a una placa. Finalmente, sobreviene la ulceración y la cicatrización.

B. Forma Cutáneo fija

Esta variedad se caracteriza por la ausencia de lesiones diseminadas y por la persistencia del chancro esporotricósico, el cual, adopta la forma de una placa de forma y tamaño variable y de aspecto escamoso o verrugoso.

DIAGNOSTICO

a) La intradermorreacción con esporotricina

Esta prueba diagnóstica es específica ya que solo da un resultado positivo cuando se trata de un caso de esporotricosis. Sin embargo, debido a que una respuesta positiva perdura a pesar de que al paciente se halla curado, su utilidad para determinar la actividad de esta micosis es limitada. Por otra parte, como ya lo señalamos con anterioridad, esta reacción cutánea nos permite clasificar los casos clínicos.

b) Cultivo

Es indispensable para la confirmación de un diagnóstico clínico de esporotricosis y se lo realiza en un medio de Sabouraud.

c) Estudio histológico

La presencia de un granuloma tuberculoide y la escasez de las formas parasitarias, caracterizan a las formas hiper y normérgicas de la esporotricosis. Por el contrario, un granuloma no tuberculoide y frecuentes formas parasitarias son el denominador común de las formas anérgicas de esta micosis.

TRATAMIENTO

Esta micosis profunda se la trata, oralmente, con yoduro de potasio. Usualmente, el tratamiento dura de dos a tres meses; se aconseja continuar la medicación hasta un mes después de haber observado la curación de las lesiones. Otros medicamentos útiles son: la griseofulvina, el ketoconazol, el itraconazol, el fluconazol y la anfotericina B.

3. CROMOBLASTOMICOSIS

DEFINICION

Es una micosis subcutánea producida por hongos pigmentados de la familia Dematiaceae, principalmente de los géneros Fonsecaea, Phialophora y Cladophialophora, que viven como seprófitos del suelo y vegetales.

EPIDEMIOLOGIA

Esta micosis ha sido observada en todo el mundo. Predomina en los climas tropicales y subtropicales. Costa Rica, Cuba, Puerto Rico, República Dominicana y Brasil son los países con mayor prevalencia de esta dermatosis en el Continente Americano y en el Mar del Caribe; la República Democrática del Congo en el Continente Africano y Madagascar.

Se presenta en individuos de cualquier raza. Los varones y el grupo de edad comprendido entre los 30 y los 40 años son los mas afectados por esta micosis. Por otra parte, los trabajadores del campo son las personas más susceptibles de contraer este tipo de infección.

CUADRO CLINICO

La dermatosis suele ser unilateral y asimétrica. Afecta sobre todo a la extremidad inferior, y en esta, al pie. Después de un traumatismo en la piel, en el sitio de la inoculación, por lo general una mano o un pie, la lesión inicial es un nódulo eritematoso, el cual, crece lentamente por contigüidad hasta llegar a formar una placa de aspecto verrugoso o vegetante, asintomática, y sin tendencia a la curación espontánea. No invade el músculo ni el hueso. Se desconoce su período de incubación. Se la debe diferenciar de la tuberculosis verrugosa, de la esporotricosis y del micetoma.

DIAGNOSTICO

1) Examen directo

Las escamas, sin tinción alguna, al ser observadas con el microscopio muestran las típicas células fumagoides.

2) Cultivo

Los medios habituales de cultivo permiten la identificación de la especie causal, gracias a la identificación de su órgano de fructificación.

3) Exámen histológico

Es imprescindible la identificación de las células fumagoides al interior de la células gigantes de un granuloma tuberculoide para establecer el diagnostico.

TRATAMIENTO

Actualmente, ésta micosis no cuenta con un tratamiento con un alto porcentaje d efectividad. Las lesiones pequeñas pueden ser tratadas quirúrgicamente con facilidad más no las de un mayor tamaño. También, puede emplearse en estos casos cualesquiera de las siguientes modalidades terapéuticas: electrodesecación, criocirugía, láser de dióxido de carbono o radioterapia, sola o combinada.

El calciferol (Vitamina D2) ha sido empleado para tratar esta dermatosis pero sus resultados han sido inconstantes. La anfotericina B se la ha causado por varias vías: intravenosa, intraarterial, intralesional o tópica. Además, en combinación con la 5-fluorocitosina por vía oral. EL ketoconazol, el itraconazol, el fluconazol y la terbinafina son otras alternativas terapéuticas y con buenos resultados.

SÍSTEMICAS

1. PARACOCCIDIOIDOMICOSIS

Sinónimo: Blastomicosis sudamericana.

DEFINICION

La Paracoccidioidomicosis es una micosis sistémica producida por el Paracoccidioides brasiliensis. Este hongo se encuentra en la naturaleza, habitualmente en los vegetales, fuente donde el hombre adquiere esta

infección.

No se concoce con exactitud la puerta de entrada de este microorganismo al cuerpo humano, pero, la piel y la mucosa son las más probables; la vía respiratoria, es también considerada como otra probable vía de acceso.

EPIDEMIOLOGIA

La Blastomicosis sudamericana es una enfermedad con una alta tasa de prevalencia en algunos países de la América del Sur. En Centroamérica se han conocido casos en Guatemala, Honduras, Costa Rica y El Salvador.

CUADRO CLINICO

Autores brasileños indican que esta micosis profunda posee cuatro formas clínicas diferentes de presentación, a saber: tegumentaria, ganglionar, visceral y mixta.

En la variedad tegumentaria, las lesiones las observamos alrededor de la nariz y de la boca, y en la mucosa oral. A nivel de la piel, encontramos nódulos o úlceras, y una destrucción local de la región anatómica.

Los ganglios submaxilares y los ganglios del cuello son los más afectados en la segunda forma clínica de esta enfermedad.

En la forma visceral hay compromiso de las vías respiratorias superiores como de los pulmones; el aparato digestivo, también se ve afectado. Se han descrito casos en donde el cerebro y el cerebelo son los órganos comprometidos por esta micosis sistémica.

Finalmente, en la variedad mixta, la más común de todas las presentaciones clínicas de la paracoccidioidomicosis, las lesiones iniciales son muco-cutáneas y pulmonares, tardíamente.

DIAGNOSTICO

1) Examen directo

En el exudado de las lesiones o en el esputo podemos observar, bajo el microscopio, la presencia de esferas de doble membrana rodeadas por algunas formaciones, pero, de menor tamaño, dispuestas radialmente, que dan en su conjunto la imagen de una rueda de timón.

2) Estudio histopatológico

Al interior de los granulomas tuberculoides que se han formado encontramos el mismo elemento parasitario descrito anteriormente.

3) Otros

En los cultivos en Sabouraud el hongo tarda cerca de dos meses en crecer. La prueba intradérmica con blastomicina no es de gran ayuda debido a la cantidad de resultados falsos positivos que se dan. La determinación de los títulos de anticuerpos tiene un valor pronóstico.

TRATAMIENTO

Contamos con varias drogas para el tratamiento de la paracoccidioidomicosis: sulfametoxasol - trimetoprim, ketoconazol, itraconazol, fluconazol y la anfotericins B.

2. HISTOPLASMOSIS

DEFINICION

La histoplasmosis americana es una micosis sistémica causada por el Histoplasma capsulatum variedad capsulatum, presente en la excretas de los murciélagos y de algunas aves, y se la adquiere por inhalación.

Los histoplasmosis africana es ocasionada por el Histoplasma capsulatum variedad duboisii.

EPIDEMIOLOGIA

La histoplasmosis es la causa más frecuente de una micosis respiratoria en el mundo. Por otra parte, sus áreas endémicas se encuentran principalmente en

el Continente Americano.

Si bien puede afectar a individuos de cualquier raza, predomina en la reza blanca, y en la edad adulta, se presenta más en los varones que en las mujeres.

Entre las personas con mayor riesgo de contraer la enfermedad tenemos a mineros, arqueólogos, exploradores de cavernas, etc.

Este hongo puede ser responsable de una infección oportunista en sujetos inmunodeprimidos; en pacientes con SIDA, es la tercera causa de micosis sistémica.

La forma africana de histoplasmosis se presenta en todas las razas, sobre todo en los varones y en cualquiera de los grupos de edades.

CUADRO CLINICO

Una de las diversas formas de presentación de la histoplasmosis es la denominada subclínica, la cual, se la observa en el 95% de las personas infectadas y posee una sintomatología inespecífica.

Otra forma clínica es la pulmonar sintomática, caracterizada por disnea, dolor pleural y tos productiva; el eritema nodoso o multiforme, puede desarrollarse o no en el paciente.

En la forma cutánea primaria, en el sitio de la inoculación se observa un chancro; hay adenopatía regional y la curación se realiza de manera espontánea.

Una neumonía atípica o miliar, se presenta en la forma pulmonar aguda. También se ha descrito, una forma diseminada, con predominio en individuos inmunodeprimidos.

En los infantes, es donde se ve la variedad fulminante infantil de la

histoplasmosis, la cual, se acompaña de hepatosplenomegalia y pancitopenia.

La variedad crónica del adulto, tiene lesiones en la cavidad oral, hepatomegalia, esplenomegalia y lesiones cutáneas polimorfas.

Ocasionalmente, hay meningitis, endocarditis, úlceras intestinales y enfermedad de Addison.

DIAGNOSTICO

1) Examen directo

El examen directo con hidróxido de potasio casi siempre es negativo. En su lugar, se realiza un frotis con el esputo, sangre, líquido cefalorraquídeo, etc. y se tiñe con Wright o Giemsa.

2) Cultivo

Los medios de cultivo de agar sangre, agar papa, agar con extracto de levadura, sin antibióticos, son los comúnmente empleados. El aislamiento del H. capsulatum establece el diagnóstico.

3) Histopatología

Hay granulomas tuberculoides. En los histiocitos se observan las levaduras intracelulares.

4) Laboratorio

Una respuesta positiva a la histoplasmina nos indica una infección presente o pasada. Esta prueba es de poco valor diagnóstico debido a su reacción cruzada con la blastomicosis y la coccidiodomicosis. Además, es positiva del 50 al 80% en personas que viven en zonas endémicas y dan un resultado negativo en la variedad clínica diseminada. Otro examen que ayuda al establecimiento del diagnóstico es el de la determinación de los títulos de anticuerpos. Se emplea en este último caso la técnica de la fijación del complemento y la inmunodifusión en gel. También contamos con la aglutinación con látex, la inmunofluorescencia directa, el radioinmunoensayo y el ELISA, para investigar un caso.

TRATAMIENTO

Se han empleado varios medicamentos entre los que señalamos: la anfotericina B, el ketoconazol, el itraconazol y el fluconazol.

BIBLIOGRAFÍA

1. Sául, A. Lecciones de Dermatología. México: Méndez Editores, S.A. de C.V., 2001: 291-302; 303 – 310; 311 – 315; 328 – 331.

2. Arenas, R. Micología Médica Ilustrada. México: McGRAW – HILL INTERMERICANA EDITORES, S.A. de C.V., 2003: 113 – 127; 139 – 147; 163 – 171.

3. Bonifaz, A. Micología Médica Básica. México: Méndez Editores, S.A. de C.V., 2000: 151 – 173; 185 – 203, 207 - 218; 257 - 271; 275 - 287.

CAPITULO VI PARASITOSIS CUTANEAS

Dr. Gonzalo Calero Hidalgo Dr. José Ollague Tórres Dr. Jorge Adum Saade Dr. Adolfo Molina Holguin GENERALIDADES Una gran variedad de parásitos pueden llegar a la piel, a las mucosas y a los anexos y causar por diversos mecanismos variadas infecciones: los principales y mas frecuentes pertenecen a los siguientes Phylum o grupos: PROTOZOARIOS, HELMINTOS Y ARTROPODOS. Dentro de los PROTOZOARIOS tenemos los géneros: Leishmania, Tripanosoma y Ameba. Dentro de los HELMINTOS: los géneros Nematode y Tremátode, en el primero los Subgéneros Anquilostoma, Uncinaria, Necator, Strogyloides y Bunostomum, causantes de Larva Migrans Superficial y Gnathostoma causante de Larva migrans profunda y en el segundo (Trematóde) los: Shistosomas, que producen la Dermatitis por Cércarias o Dermatitis del Nadador. Y dentro los ARTROPODOS tenemos: Insectos y arácnidos. Entre los insectos ó hexápodos (que tienen tres pares de patas) están las larvas de moscas que causan la Miasis, los Pediculos que producen la pediculosis. Y el Paederus causante del Foetazo. Y entre los arácnidos, (que tienen cuatro pares de patas), están las garrapatas que trasmiten la Borreliosis y los Acaros causantes de la Acariasis o Sarna. Además dentro de este último grupo o Phylum (artrópodos) hay una gran cantidad de especies que viven en las cercanías del hombre y pueden causar daño a su piel de diversas maneras, así tenemos eczemas de contactos por mariposas y coleópteros, necrosis cutáneas y reacciones alérgicas por toxinas y o venenos de Avispas y Arácnidos. LEISHMANIASIS Dr. Gonzalo Calero Hidalgo La Leishmaniasis es una infección principalmente cutáneo mucosa, causada por un hematozoario del género Leishmania, es propia de ciertos animales que constituyen el reservorio de la infección, pero puede accidentalmente llegar al humano por medio de las picadas de un insecto vector, perteneciente al género Lutzomía (manta blanca) y causar una gran variedad de cuadros clínicos de carácter cutáneo, cutáneo-mucoso e incluso visceral. AGENTE CAUSAL Y CICLO EVOLUTIVO El Género Leishmania comprende varias especies agrupadas en dos Subgéneros: Leishmania y Vianna, todos ellos propios de ciertos animales (reservorio), estos parásitos presentan dos formas evolutivas distintas: Amastigote y promastigote. La primera es redonda u ovalada no tiene flagelos y con tinciones especiales como la de Giémsa tiñe su citoplasma de color azul claro y su núcleo ligeramente excéntrico de rojo púrpura al igual que el cinetoplásto ubicado por delante de él en forma de barra. Esta forma se encuentra y desarrolla en los animales reservorio y en los humanos cuando se infectan. La otra

forma, la promastigote, se encuentra y desarrolla en los insectos vectores del género Lutzomya, es alargada o fusiforme, su extremidad posterior es más delgada, de ahí sale un flagelo libre, también tiene núcleo central y cinetoplasto posterior. Se tiñe igual que la forma amastigote. Estas formas evolutivas se desarrollan de la siguiente manera: el insecto vector al picar un animal infectado, adquiere con su sangre la forma amastigote del parásito que en su aparato digestivo cambia a la forma promastigote, forma que es inoculada por medio de nuevas picadas a otros animales o al hombre, donde vuelven a la forma amastigote dentro de los macrófagos de la piel, reiniciando así la infección en el reservorio o iniciándola en el hombre. En América Latina en general, incluyendo al Ecuador la enfermedad es rural, ya que el reservorio y los vectores viven en áreas geográficas montañosas calurosas y húmedas, aunque entre nosotros como veremos mas adelante, también se la ha encontrado en áreas de la sierra, de igual manera en diversas ciudades de América latina se la ha reportado en áreas urbano marginales donde el perro u otro animal casero se ha convertido en su reservorio. En el Ecuador la enfermedad se presenta en forma endémica en diversas áreas montañosas y selváticas de la costa y del oriente, en Galápagos no se han reportado casos hasta el momento. Con cierta frecuencia en diversos sectores de las áreas en mención se presentan brotes epidémicos relacionados con determinados cambios climáticos o demográficos. ESPECIES DE AGENTES, RESERVORIOS Y VECTORES EN AMERICA LATINA Y EN EL ECUADOR. AGENTES: SUGENERO LEISHMANIA.- L. L. Mexicana, L.L amazonensis, L.L. pifanoi, L L.garhnami, L.L. venezuelensis y L.L. chagasi SUGENERO VIANNA.- L.V. braziliensis, L.V. guyanensis, L.V. panamensis y L.V.colombianensis. En nuestro país se han reportado las siguientes especies: L.L. mexicana, L.L. amazonensis, L.V. guyanensis, L V. panamensis y L. ecuadoriensis (aún sin clasificar). RESERVORIOS Los principales reservorios en América Latina son de tipo rural (áreas montañosas y o selváticas) así tenemos: roedores como guantas y ardillas, marsupiales como la zariguella, desdentados como el perezoso y otros primates inferiores. Sin embargo también se han encontrado afectados otros animales más relacionados con el hombre, como perros y equinos En el Ecuador se han encontrado infectados; la rata negra, la ardilla gris, el oso hormiguero, el cusumbo y el perro VECTORES Son varias las especies de Lutzomyas implicadas en la transmisión y varían de un sector geográfico a otro. En nuestro país se han encontrado infectados: Lu. trapidoi, Lu. hartmanni, Lu. gómezi y Lu. Ayacuchensis. CUADRO CLINICO Después de inoculadas a la piel por medio de las picadas de los vectores, las formas amastigotes son englobadas por los macrófagos cutáneos y de acuerdo a los tropismos especiales de cada especie y a los mecanismos defensivos de los afectados van a desarrollar las diversas lesiones de la enfermedad que pueden ser de compromiso solo cutáneo, cutáneo- mucosa o visceral, de esta última forma, solo se ha descrito en el Ecuador un caso procedente de la provincia de Esmeraldas.

FORMA CUTANEA PURA. Entre nosotros la mayoría de casos son de afectación solo cutánea, pero de un gran polimorfismo clínico que resulta necesario tomar en cuenta esta enfermedad en el diagnóstico diferencial de todas las patologías cutáneas tropicales, así tenemos: VARIEDADES.- Ulcerosas, no Ulcerosas, mixtas y anérgicas. Entre las Ulcerosas tenemos: clásica, impetigenoide, ectimatoide, costrosa, fagedémica y oreja de chiclero principalmente. Entre las no Ulcerosas tenemos: las vegetantes como: papulosa, verrugosa y lupoide; y la nodular o esporotricoidea. El análisis de las lesiones y o el seguimiento de las mismas nos ha permitido observar varias combinaciones de los cuadros anteriores así tenemos: papuloulcerosos, ulcerovegetantes, noduloulcerosos. EVOLUCION.- En el sitio de la inoculación se produce una pápula que puede confundirse con la reacción propia de cualquier picada, pero ésta es persistente y mas tarde erosiona o ulcera adoptando lo que al parecer es la forma mas frecuente, la úlcera típica, la cual es redonda, de bordes elevados, cortados a pico y de superficie limpia o ligeramente granulomatosa.

Leishmaniasis Ulcerosa

Su número y ubicación es de lo mas variado, dependiendo del sitio o sitios de la (s) picadas, pueden haber varias ulceras por inoculación múltiple o por diseminación linfática o sanguínea. Las áreas expuestas son por lógica las más afectadas. Si las ulceras se extienden constituyen la forma fagedénica si se cubren de costras la forma ulcerocostrosa y si al contrario permanece pequeña y superficial la impetiginoide.

Leishmaniasis Impetiginoide

Cuando la inoculación es en el pabellón auricular origína la forma Oreja de chiclero, denominada así, por que se presentaba más en trabajadores mexicanos del caucho.

En ciertos sectores de la cordillera andina ecuatoriana (provincias de Azuay y Chimborazo) cercanas a las ciudades de Cuenca o Alausí se ha descrito en la cara de menores, lesiones papulosas o papuloerosivas que tienden a involucionar después de algún tiempo de evolución, se piensa que esta forma llamada de altura es causada por una especie de poca agresividad, la presentación en la cara se debería a que es la única área descubierta del menor por el frío de la región. En la provincia de Esmeraldas es donde más se han observado las formas vegetantes y ulcerovegetantes.

Leishmaniasis Vegetante

La formas nodulares pueden ulcerarse y dar una imagen muy semejante al de la esporotricosis, esto es una lesión noduloulcerosa inicial y luego varios nódulos que siguen el curso de un cordón linfático. La forma lupoidea es aquella que cicatriza por un lado y progresa por otra. También hemos visto casos que aparentemente auto involucionan, pero meses después reactivan, constituyendo la forma crónica recidivante. Finalmente tenemos la forma anérgica caracterizada por presentar como la lepra lepromatosa, múltiples lesiones papulosas, nódulares y o placas infiltradas en todo el cuerpo, ha sido descrita en el Ecuador en un solo paciente procedente de la provincia de Esmeraldas. Los pacientes con esta variedad clínica son negativos a la prueba de Montenegro, pero tienen abundantes parásitos en sus lesiones de donde se ha aislado la L V. amazonensis. FORMA CUTANEO MUCOSA

Leishmaniasis Cutáneo Mucosa

Al contrario de los que se creía antes esta forma clínica no es la que predomina en el país, en su mayoría proceden del oriente amazónico y de la parte norte de la costa ecuatoriana (prov. de Esmeraldas y sectores vecinos), la LV. braziliensis al parecer es la que tiene un mayor tropismo para comprometer las mucosas y ser su agente causal, también lo pueden hacer con mucho menor frecuencia las otras especies del subgénero Vianna.

Las manifestaciones mucosas se presentan después de las cutáneas en un tiempo variable, que puede ser de semanas o meses, hay casos que se han presentado años después, incluso después de haber aparentemente cicatrizada la lesión cutánea inicial: El septun nasal es el sitio de inicio de las manifestaciones mucosas, se presenta edematoso e infiltrado para luego ulcerarse, úlcera que puede progresar y causar grandes mutilaciones de las mucosas nasal y orofaríngea, la caída del séptun por su destrucción da lugar a la imagen característica de nariz de tapir. Según las defensas del afectado estas lesiones pueden llevarlo a la muerte por complicaciones respiratorias. LEISHMANIASIS VISCERAL Ha sido reportada con poca frecuencia en diversos países de América latina como: Venezuela, Brasil y Bolivia, en el Ecuador solo se ha reportado un caso procedente de la provincia de Esmeraldas, se le atribuye a la L. L. chágasi el agente causal. En el sitio de la inoculación no se produce ninguna lesión importante, el parásito va directamente a las vísceras, produciendo después de una incubación de 2 a 6 meses, adenomegalias y hepato-esplenomegalia (Kalazar), se acompaña de malestar general y fiebre en dromedario (dos alzas térmicas diarias), tiempo después se presentan en la piel manchas melanodérmicas (Postkalazar). DIAGNOSTICO Los métodos de laboratorio para él diagnostico de la enfermedad pueden ser directos que visualizan el parásito e indirectos que detectan la respuesta inmune celular o humoral: Directos e Indirectos. Entre los directos tenemos: frotis, estudio histopatológico, cultivo, inoculación al hámster y PCR principalmente e Indirectos, como: intradermoreación de Montenegro e inmunofluorescencia indirecta (IFI). Veamos cada uno de ellos. El frótis con tinción de Giemsa es el procedimiento más usado por su relativa sencillez. La muestra se toma del borde de una lesión en los casos ulcerados o abiertos y por punción en casos cerrados, el personal entrenado puede identificar las Leishmanias por su forma y por sus cualidades tintoriales, se muestra redondeado u ovalado, con citoplasma azulado y núcleo y cinetoplasto rojo púrpura. Como todas las especies son similares no se puede determinar la variedad causal, aunque últimamente sé esta demostrando que las del Subgénero Vianna son más pequeñas. En lesiones antiguas, en que hay pocos parásitos este exámen puede ser negativo. El medio de cultivo más usado es el denominado de NNM que utiliza un ágar sangre modificado, donde al cabo de 7 a 12 días del sembrado, se desarrollan las formas promastigotes correspondientes. La histopatología es otro método muy usado por los dermatólogos, por existir rasgos o parámetros histológicos especiales que un patólogo entrenado puede recocerlos, la visualización del parásito también es factible, libres o en el interior de macrófagos, con las nuevas técnicas de la biología molecular en laboratorios de investigación se los reconoce con facilidad por medio del PCR, aunque se encuentren en pequeño número, además con esta técnica que amplifica el genoma del parásito y teniendo los “primer” de cada especie, se puede identificar la especie causal. De los indirectos, la intradermoreacción de Montenegro es la más usada, mide la respuesta inmune celular del paciente frente a la infección por medio de una reacción cutánea. En la cara anterior del antebrazo se aplica intradérmicamente o,1cc. de extracto de Leishmanias inactivadas y al cabo de 48 horas se hace la lectura, la formación de una pápula o nódulo de más de 5 mm. de diámetro indica infección presente o anterior, a pesar de que en infecciones muy recientes puede ser negativa, al igual que en la forma Anérgica ya que esta, justamente se caracteriza, por no dar reacción inmune celular a pesar de haber abundantes parásitos en sus múltiples lesiones.

Otras pruebas indirectas son las que miden los anticuerpos circulantes, esto es la inmunidad humoral, tiene más utilidad en las formas viscerales y cutaneomucosas e incluso en las cutáneas múltiples o diseminadas, de estas la inmunofluorescencia indirecta (IFI) es la mas usada, ella detecta en sangre los anticuerpos contra Leishmanias, los cuales se unirían en los casos positivos con el antígeno de la prueba y la fluoresceína agregada, por ello las Leishmanias del antígeno se verían de un color verde brillante al microscopio con luz fluorescente. Las distintas especies de Leishmanias solo se pueden identificar mediante exámenes especiales que se realizan en laboratorios de investigación entre las cuales tenemos: PCR, Detección de anticuerpos monoclonales por IFI, Electroforesis de las isoenzimas y Medición del gradiente de flotación del ADN de cada Leishmania. TRATAMIENTO El comportamiento clínico evolutivo de cada enfermo es de lo mas variado, hemos visto casos en especial de formas cutáneas localizadas que al igual que las formas cutáneas puras de Europa, involucionan en forma espontánea, pero también hemos visto enfermos con formas cutáneas múltiples o extensas o con formas cutáneo mucosas que no responden ni al tratamiento específico del glucantime, también hemos observado pacientes con lesiones de lo mas variadas que han cicatrizado con diversos medicamentos aparentemente no específicos como antibióticos y otros antiparasitarios. Es posible que la respuesta de cada paciente a las terapéuticas en general dependa por una parte a la variedad de la especie de Leishmania causante, al parecer hay especies de variada agresividad (dentro del Subgénero Vianna están las más agresivas) y por otra, a la respuesta inmune de cada afectado. Los medicamentos específicos son compuestos pentavalentes de antimonio como: antimoniato de N- metilglucamine (Glucantime) y el estibogluconato de sodio (Pentostan), además en casos resistentes tenemos las Diamidinas aromáticas (pentamidina) y la Anfotericina B. Existen diversos ensayos terapéuticos con otros medicamentos que llamaríamos no específicos, entre los cuales tenemos:antibióticos: paromomicína tópica, vibramicina oral y fosfomicina I.M. antipalúdicos: mefloquina oral y pamoato de cicloguanil I.M. y antiamebianos: metronidazol y ornidazol orales. Es necesario que estas experiencias que aparentemente han dado buenos resultados se las realicen tomando en cuenta las especies de Leishmanias implicadas, es posible que los resultados obtenidos solo se vean en pacientes infectados con especies poco agresivas. El uso del glucantime perilesional también da buenos resultados. Las formas cutáneas difusas o invasivas o que procedan de zonas endémicas de la forma cutáneo mucosa deben ser tratadas siempre con los medicamentos específicos. DOSIS DE LOS MEDICAMENTOS ESPECIFICOS.- GLUCANTIME; 25mg. Kg. IM... cada día por 15 días, un ciclo mensual hasta cicatrización de lesiones. PENTOSTAN; 10mg. Kg/día I.M. por 10 días. PENTAMIDINA; 4 mg. kg. IM. Pasando un día por 15 días ANFOTERICINA B; Por vía endovenosa en pacientes hospitalizados. La administración del glucantime sistémico no esta exenta de problemas, es necesario controlar los funcionamientos renales, hepáticos y principalmente cardiacos ya que puede causar alteraciones hepáticas, renales y de conducción eléctrica cardiaca. Los otros medicamentos específicos también son de uso delicado. Actualmente sé esta experimentando el uso de vacunas preventivas, usando como antígenos, diversas especies de Leishmanias muertas o fracciones proteícas de las mismas, con buenas expectativas para el futuro, estos tipos de estudios requieren mucho tiempo de observación. El evitar la picada del insecto trasmisor es muy difícil por ser un vector rural y afectar mas a personas

de escasos recursos económicos, tampoco se puede eliminar el vector, el uso de ropas impregnadas con repelentes ( como se usan para combatir el paludismo) es una buena alternativa de prevención. LARVA MIGRANS Ciertos estados larvarios de algunos parásitos, especialmente nemátodes del tubo digestivo, pueden llegar a la piel y desplazarse por ella ocasionando diversos cuadros clínicos migratorios de gran notoriedad. La forma como llegan a la piel y como se desplazan por ella es muy variado, en términos generales hay dos formas:

FAMILIA GENERO ESPECIE

STRONGILOIDAE STRONGILOIDE STERCORALIS

ANCYLOSTOMIDAE

ANCYLOSTOMA

DUODENAL

BRAZILILIENSE CANINUM

UNCINARIA STENOCEPHALO NECATOR AMERICANO BUNOSTOMOM FHLEBOTOMUM

GNATHOSTOMIDAE GNATHOSTOMA SPINIGERUM

LARVA MIGRANS SUPERFICIAL Las larvas filariformes de Anquilostoma duodenal, Necator americano y Uncinarias, evolucionan en el suelo una ves que han sido expulsados los correspondientes huevos del intestino de los animales portadores, perros y gatos principalmente, los suelos más aptos para su desarrollo son tierras arenosas de agua dulce, (playas de ríos), estas larvas infectantes una ves desarrolladas, al ponerse en contacto con la piel del hombre la penetran y en ves de dirigirse por vía sanguínea al intestino del nuevo huésped (reservorio animal) migran por su epidermis, por su capa espinosa, produciendo un intenso prurito y causando

lesiones papulosas foliculares y extrafoliculares que luego se convierten en líneas eritémicas reptantes que configuran variadas imágenes ,el extremo anterior de estas líneas avanza continuamente, mientras que la posterior se adelgaza, pierde color y va dejando huellas pigmentarias, que tardan en desaparecer. A más de perros y gatos otros animales como vacas y borregos principalmente, también pueden causar esta infección, en estos casos los suelos infectantes lo constituyen pastizales o establos contaminados con las heces de estos animales en cuyos intestinos pueden albergar al Bunustomun flebotomum.

Larva Migrans Superficial

Se denomina Larva migrans currens a la causada por la larva filariforme del Strongyloides estercoralis, parásito intestinal humano cuyos huevos eclosionan en las márgenes del ano de los infectados y dan lugar a estas larvas que migran desde ese sitio hacia la piel circundante.

Larva Migrans Currens

El tratamiento de elección para todas estas formas de larvas migrans lo constituye la ivermectina, a la dosis de 200 micro gramos/K/d, por vía oral, por 3 días. También son útiles los imidazólicos orales como el tiabendazol, el mebendazol y el ornidazole. BIBLIOGRAFÍA 1. Fizpatrick y col. Dermatología en Medicina General Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana S.A., 2001: 236-237. 2. Ollague W. Manual de Dermatología y Venerología. Guayaquil: Editorial Alpha, 1984:71-93.

3. Rondón L. Temas dermatológicos. Caracas Tipografía Olimpia, C.A. 4. Bofante G. y Barroeta S. Barquisimeto: Editorial Lara, 2002:13-180 5. Rassner G. Manual y Atlas de Dermatología. 6. Madrid: Editorial Harcourt Brace, 1999:89-96 Soulsby E. Helmitos, Artrópodos y Protozoos de los animales domésticos. México: Interoceánica, 1987: 206-211 7. Calero G. Pautas para la normatización de la terapéutica antileishmaniásica en el Ecuador. Rev. Sociedad Ecuatoriana de Dermatología 1988; 7 (1):54-57. 8. Hashiguchi Y. Studies on New World. Leishmaniasis and its transmission with particular reference to Ecuador. Japan: Kyowa priting, 1987:22-25. 9. Calero G. Formas clínicas de la Leishmaniasis en eEcuador. Rev. Nuestra Medicina 1988; 8: 9-11. 10. Davidson RN et al. Short course treatment of visceral leishmaniasis with liposomal anfotericina B (Ambisone). Clin Infect Dis 1966; 22 (6): 938-943 PANICULITIS NODULAR MIGRATORIA EOSINOFILICA (SINONIMOS: GNATHOSTOMIASIS, LARVA MIGRANS PROFUNDA, FIEBRE DEL RIO YANG-TZE) Dr. José M. Ollague Torres CONCEPTO La paniculitis Nodular Migratoria Eosinofilica o Gnathostomiasis es una enfermedad actualmente cosmopolita causada por un gusano redondo del Género Gnathostoma que produce una cuadro clínico característico con placas eritemato-edematosas, migratorias, pruriginosas, que evolucionan en periodos de hasta 20 días y que al desaparecer pueden dejar pigmentaciones epidérmicas residuales. El cuadro histológico característico es el de una paniculitis eosinofilica. HISTORIA El parásito fue inicialmente descubierto por Sir Richard Owen en el estómago de un tigre en el Zoológico de Londres en 1836, en 1889 Deutzner describe el primer caso en humanos. En 1933 se completa el ciclo biológico del parásito. En 1970 en México se publica el primer caso en Latinoamérica. En 1980 el Dr. Wenceslao Ollague Loayza y su grupo describen en el Ecuador los primeros casos en Sudamérica. En 1981 Pinkus relata el primer caso en USA. En 1984 y 1985 José M. Ollague también en Ecuador describe cronológicamente el cuadro histológico y reporta los primeros casos tratados con Ivermectina respectivamente. En años recientes los reportes de casos aumentan en países vecinos como el Perú y se relatan casos de viajeros europeos y norteamericanos infestados en viajes a Latinoamérica o al Sudeste Asiático. ESCALA ZOOLÓGICA DEL GNATHOSTOMA:

Grupo ----------------- Invertebrados Filo ----------------- Aschelmintos Clase ----------------- Nematoda

Subclase ----------------- Secernentea Orden ----------------- Spirurida Suborden ----------------- Spirurina Superfamilia ----------------- Gnathostomatoidea Familia ----------------- Gnathostomatidae Género ----------------- Gnathostoma

CICLO BIOLÓGICO El ciclo biológico se realiza en ambientes de agua dulce semi- estancada y en pequeños brazos de mar llamados esteros, los hospedadores definitivos que son mamíferos mayores como gatos, perros, tigres, depositan heces contaminadas con huevos de Gnathostomas en ríos, represas, lagunas, arrozales, allí se libera el primer estadío larvario que es ingerido por un copépodo de la familia Cyclops el cual abunda en este ambiente y forma parte de la Fauna de la que se alimentan peces, aves etc. En el copépodo se realiza la maduración a segundo estado larvario y cuando es ingerido por cualquiera de los hospedadores intermedios (peces, aves, batracios o reptiles) o paratenicos sufre una nueva maduración a tercer estadío larvario. En este punto si es ingerido por cualquiera de los hospedadores definitivos entonces el ciclo se completa ya que las larvas de tercer estadio maduran el pared del estomago de los hospedadores definitivos. Ocasionalmente el Hombre interrumpe este ciclo e ingiere hospedadores intermediarios crudos como los peces en forma de “Ceviche” en nuestro país y se infesta convirtiéndose en un hospedador no natural y por ende no permitiendo que se complete el ciclo biológico. Por periodos muy prolongados, bien documentados, de hasta 15 años el parásito en forma de tercer estadio larvario inmaduro, puede vivir en el humano haciendo migraciones esporádicas y produciendo signos y síntomas característicos al igual que un cuadro histológico bien definido.

PARASITOLOGIA Los parásitos de este genero son Helmintos (redondos), la hembra es mucho mas grande que el macho; tienen una extremidad cefálica o bulbo que contiene dos labios succionadores y posee ganchos en variable cantidad de hileras lo que permite su identificación, el cuerpo tiene espículas cuticulares de diferente forma, tamaño y localización de acuerdo a las especies. La extremidad caudal tiene la cloaca en forma de Y, y en los machos las espículas cuticulares. Las hembras a mitad de su cuerpo tienen un orificio vaginal. Internamente poseen cuatro sacos celómicos que sirven para ayudar en sus movimientos de traslación, un esófago muscular central y luego un intestino muy grande que tiene muchas curvaturas, rodeando al aparato gastrointestinal se observan las gónadas o el útero en los adultos. Tiene un color café oscuro debido a un pigmento de oxihemoglobina.

Gnathostoma El parásito adulto anida en pequeños tumores en el estomago de los hospedadores definitivos donde cohabitan machos y hembras los cuales tiene su extremidad cefálica incrustada en la pared estomacal. Hemos encontrado hasta diez adultos en un mismo tumor lo que provoca habitualmente anemias severas en los hospedadores conduciéndolos a la muerte. Las hembras eliminan constantemente huevos a la luz estomacal durante toda su vida fértil. CUADRO CLÍNICO Hasta 21 días después de haber ingerido la larva (periodo de incubación) se pueden producir los signos y síntomas iniciales de la enfermedad que consisten básicamente en dos tipos: a) Superficial o rampante b) Profunda o clásica La forma superficial se caracteriza por la aparición de un cordón eritemato-edematoso que migra a razón de un cm. por hora sin afectar la epidermis y que desaparece después de varios días pudiendo dejar secuelas pigmentarias lineares, esta lesión se acompaña de prurito y ocasionalmente se pueden ver excoriaciones en su superficie.

Gnathostomiasis Superficial

b

La forma profunda se presenta como una placa eritemato-edematosa compacta de bordes poco definidos, que migra por uno de sus costados muy rápidamente, se acompaña de prurito y ocasionalmente de dolor moderado. Tiene focos hemorrágicos o pequeños hematomas en el centro y su tamaño varía entre 2 y 30 cm., las áreas preferidas de aparición suelen ser el tronco y las extremidades proximales donde existe mayor cantidad de tejido adiposo, sin embargo hemos visto localizaciones en cualquier parte del cuerpo

incluyendo mucosas, el tiempo de duración del brote puede ser hasta de 20 días, pero continuas reapariciones pueden coincidir con escasos días de diferencia.

Gnathostomiasis Profunda Ocasionalmente nódulos duros residuales pueden observarse en las áreas de migración de las lesiones. La diferenciación con las celulitis y las paniculitis inflamatorias es obligatoria al igual que algunas reacciones medicamentosas peculiares. Las localizaciones de la cara semejan cuadros de angio-edema y existe la posibilidad teórica de obstrucción de las vías respiratorias al igual que la molestia en otras funciones cuando las lesiones se localizan alrededor de orificios naturales. HISTOLOGIA El cuadro histológico es altamente característico y consiste en una paniculitis lobular y septal con abundante cantidad de eosinofilos en el panículo).

En la dermis reticular profunda este infiltrado es mixto con neutrófilos y linfocitos, se nota edema de la dermis papilar, edema de los septos, presencia de figuras en flama, hemorragias lineares horizontales, diapédesis de eosinófilos en vasos de mediano calibre, infiltración de eosinófilos en filetes nerviosos y muy ocasionalmente leucocitoclasia.

El diagnostico diferencial histológico debe incluir la Celulitis Eosinofilica (Wells),

pseudogranuloma piógeno, foliculitis eosinofilica (O’Fuji), granuloma eosinofilico de la cara, hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, síndrome hipereosinofilico y la fasceitis eosinofilica (Schulman). En muy pocos pacientes en relación al número de biopsias practicadas hemos podido recuperar el parasito, sobre todo en áreas de tejido adiposo desprovistas de fenómenos inflamatorios pudiendo notarse sus características estructurales.

TRATAMIENTO Durante mucho tiempo varias modalidades terapéuticas han sido utilizadas en el tratamiento de la Paniculitis Nodular Migratoria Eosinofilica; muchas de ellas solo sobre bases empíricas o anecdóticas tales como las que se mencionan abajo con resultados difíciles de cuantificar por falta de estudios controlados y por la particular biología del parásito. Muchos de esos medicamentos como el Albendazol siguen representando junto con la Ivermectina las mejores posibilidades terapéuticas con que se cuentan. Otras demostraron su poca utilidad y ya no son parte del armamentario terapéutico.

• Corticoides tópicos • Corticoides intralesionales • Metronidazol • Levamizole • Mebendazole • Tiabendazole • Ruelene • Albendazole • Yoduro de potasio • DDS • Cloroquina • Praziquantel • Glucantime intramuscular • Glucantime intralesional • Antihistamínicos H1 • Cirugía • Diatermia

Desde el año 1983 hemos usado la Ivermectina inicialmente en forma inyectable subcutánea perilesional en dosis equivalentes a 200 microgramos/Kg./día, inicialmente en una sola dosis pero después en varias aplicaciones, basados en su efectividad sobre las microfiliarias de la Onchocercosis. Hace cinco años utilizamos la ivermectina oral de mejor dosificación y casi sin efectos colaterales excepto gastrointestinales escasos. La Ivermectina es una lactona macrocíclica semi-sintética de amplio uso en veterinaria que actúa a nivel de los canales de calcio modificando la entrada de iones especialmente del potasio induciendo parálisis en los parásitos. A dosis de 200 microgramos/k/d, ha probado tener un efecto filaricida extraordinario en onchocercosis, superior a la Dietilcarbamazina. Criterios empíricos nos impulsaron a usar esta droga en la Paniculitis nodular migratoria eosinofílica con resultados altamente satisfactorios siendo el dolo de la inyección la única molestia pasajera constante. La forma oral ocasionalmente induce nauseas y diarreas sobre

todo en niños. BIBLIOGRAFÍA 1. Ruiz-Maldonado R. Successful treatment of nodular migratory eosinophilic panniculitis (human nathostomiasis) with phenilbutazone. Int J Dermatol. 1991 Jul;30(7):522. 2. Kaminsky CA, De Kaminsky AR, Costantini SE, Abulafia J. [Eosinophilic migratory nodular panniculitis (human gnathostomiasis)]. Med Cutan Ibero Lat Am. 1989;17(3):158-62. 3. Ollague Torres JM, Ollague Loaiza W. [Histologic chronology of eosinophilic migratory nodular panniculitis (gnathostomiasis)]. Med Cutan Ibero Lat Am. 1987;15(1):85-8. 4. Ollague W. Gnathostomiasis (nodular migratory eosinophilic panniculitis) J Am Acad Dermatol. 1985 Nov;13(5 Pt 1):835-6. 5. Ollague W, Ollague J, Guevara de Veliz A, Penaherrera S. Human gnathostomiasis in Ecuador (nodular migratory eosinophilic panniculitis). First finding of the parasite in South America. Int J Dermatol. 1984 Dec;23(10):647-51. 6. Ollague W, Ollague J, Guevara de Veliz A, Penaherrera S. [Human gnathostomiasis. The first evidence of the parasite in South America]. Ann Dermatol Venereol. 1983;110(4):311-5. 7. Ollague W, Ollague J, Guevara de Veliz A.[Eosinophilic migratory nodular panniculitis (human gnathostomiasis in Ecuador). 1st finding of the parasite in South America]. Med Cutan Ibero Lat Am. 1982;10(2):73-8. MIASIS Dr. Jorge Adum Saade DEFINICIÓN La miasis es la infestación de cualquier parte del cuerpo, tanto en animales como en el hombre, por larvas de moscas. ETIOLOGIA El interés de la medicina por conocer a este díptero, radica en la capacidad del insecto de transmitir enfermedades - bien sea por picadura o mecánicamente así como de dar origen a una miasis. Los géneros a los que pertenecen las numerosas especies de moscas causantes de esta enfermedad parasitaria, pueden clasificarse de una manera general en tres grupos: a) En el primero, tenemos a los géneros Chrysomyia, Callitroga, Calliphora, Lucilia, Musca, Phormia, Sarcophaga, Wohlfahrtia, Fannia y Phaenicia, todos ellos responsables de producir una miasis semiespecífica o semiobligada. Las larvas de sus moscas usualmente se desarrollan en la carne en estado de descomposición, pero, pueden asentarse en las heridas que supuran.

b) En el segundo grupo, hay ocho géneros, los cuales dan lugar a una miasis obligada. Las larvas sólo crecen en los seres vivos, incluyendo al hombre. Las moscas de los géneros Hypoderma, Gastrophilus y Oestrus tienen predilección, principalmente, por los animales domésticos, y de manera accidental infestan a los seres humanos. Cuando se encuentran involucrados los géneros Dermatobia, Callitroga, Chrysomyia y Cordylobia, puede presentarse en las personas una enfermedad extensa y grave; una gran variedad de animales son huéspedes de sus moscas. Finalmente, nos referiremos el género Wohlfahrtia, el cual es la principal causa de miasis en Norteamérica, Asia y el norte de África. c) En el tercer grupo, encontramos a los géneros Musca, Fannia, Stomoxys, entre otros, productores de una miasis accidental. Situación, ésta última, presente cuando se ingiere los huevos o las larvas de las moscas, bien sea a través de una bebida ó de un alimento contaminados, lo que origina una miasis intestina. CUADRO CLÍNICO La miasis cutánea - tema que nos compete tratar – se presenta bajo dos formas clínicas diferentes: la furuncular y la de erupción reptante. En ambos casos, las lesiones se sitúan en la cara, piel cabelluda, brazos o piernas. En la forma furuncular, se observa una o varias tumefacciones en la piel; cada una de ellas posee orificios por los que se puede apreciar los movimientos de las larvas y que, por otra parte, permiten que éstas respiren. La resolución del proceso inflamatorio y la cicatrización se producen toda vez que se hallan extraído las larvas. La intensidad del dolor varía de un paciente a otro. La segunda forma clínica, se caracteriza por la presencia de un signo que indica el paso de la larva por la piel: una línea de color rojo y de trayecto tortuoso, la cual, termina en una vesícula. Por otra parte, cabe destacar que la larva no se encuentra en las lesiones anteriormente descritas sino en la piel normal que está por delante de la vesícula.

Miasis DIAGNÓSTICO El diagnóstico de la miasis es clínico. Sin embargo,hay que enviar al Entomólogo las larvas extraídas al paciente para la identificación de la especie de mosca causante de la infestación. El preservante empleado en estos casos es el etanol al 70% o el formaldehído. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La miasis de tipo furuncular no ofrece dificultad diagnóstica. Por el contrario, la miasis tipo erupción reptante debe distinguirse de la forma clínica superficial (cutánea) de la Gnathostomiasis y de la Larva Migrans. TRATAMIENTO Las larvas deben ser extraídas con una pinza 1,2,4. En la forma clínica furuncular, la oclusión temporal de los orificios cutáneos con vaselina obliga a las larvas a emerger para

respirar, facilitándose así su captura 4. Las lesiones deben ser examinadas periódicamente hasta que se inicie la cicatrización (una semana, en promedio). La prescripción de un antibiótico y de un analgésico se hacen mandatarios; igualmente una inmunización antitetánica. BIBLIOGRAFÍA 1. Rook A, Wilkinson D.S., Ebling F.J.G., Champion RH. et al. Textbook of dermatology. Great Britain: Blackwell Scientific Publications, 1986: 1039 -1040. 2. Botera D. y Restrepo M. Parasitosis humanas. Medellín: Corporación para Investigaciones Biológicas, 2003: 413 - 416. 3. Sherman R Wound Myiasis in Urban and Suburban United States. Arch Intern Med. 2000; 160 (13): 2004 - 2014 4. Daniel Su W. Parasitic Diseases of the Skin. En Rakel R Conn's. Current Therapy. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1998: 821. ONCOCERCOSIS Sinónimo: Ceguera de los ríos Dr. Jorge Adum Saade DEFINICIÓN La Oncocercosis es una enfermedad causada por una filaria, Onchocerca volvulus, la cual pertenece a la clase Nematoda. MODO DE TRANSMISIÓN Unicamente, mediante la picadura de la hembra de insectos, infectados, del género Simulium. Las microfilarias vivas son ingeridas por el simúlido en el momento en que éste se alimenta de la sangre de una persona enferma; posteriormente, ellas se transformarán al interior del organismo del insecto en larvas infectantes, las cuales, infestarán a un nuevo huésped cuando el vector vuelva a alimentarse. Es el ser humano el reservorio de ésta enfermedad. Las microfilarias pueden detectarse en la piel al cabo de un año de haberse producido una picadura infectante, y por espacio de 10 a 15 años, si las personas no son tratadas. DISTRIBUCIÓN GEOGRÁFICA En el continente americano, la oncocercosis, ha sido reportada en los siguientes países: Guatemala, México, Venezuela, Colombia, Ecuador y Brasil; en el resto del mundo, solo hay enfermos en el Africa, donde la enfermedad en el pasado fue endémica en ciertas zonas. EPIDEMIOLOGÍA La oncocercosis afecta aproximadamente a 18 millones de personas en el mundo; es responsable de la ceguera de 350.000 personas. En América Latina se estima que hay alrededor de 100.000 casos y 1.400 personas ciegas por esta causa. CUADRO CLÍNICO La oncocercosis produce, principálmente, lesiones cutáneas y oculares. Entre las primeras, contamos con los oncocercomas y las manifestaciones en piel de carácter agudo o crónico

de esta enfermedad. Los oncocercomas son quistes, subcutáneos, duros, indoloros y de tamaño variable; en su interior se encuentra el gusano adulto. Se- localizan en la cabeza y en los hombros (en pacientes americanos) o en la pelvis y las extremidades inferiores (en pacientes africanos). Desde aquí, la filaria hembra libera a las microfilarias, las cuales, viajan a través de la piel; cuando alcanzan los ojos, producen alteraciones visuales y ceguera. Los términos "erisipela de la costa" o "mal morado" califican a una dermatosis aguda, caracterizada por eritema, edema y prurito intensos, en la cara, cuello y pecho de pacientes oncocercósicos; el cuadro puede desarrollarse espontáneamente o secundariamente al tratamiento con dietilcarbamazina. Las manifestaciones crónicas se caracterizan por la presencia de una piel flácida con acentuación de sus pliegues y cambios en su coloración. Las lesiones oculares, causadas por la invasión y muerte ulterior de las microfilarias en este órgano, son las más importantes de todas debido a que conllevan el riesgo de producir alteraciones visuales y ceguera en el paciente, citaremos algunas de ellas: la queratitis puntata, la iridociclitis fibrinosa crónica, sinequias y atrofia del iris y la atrofia del nervio óptico. DIAGNÓSTICO Existen varias formas de confirmar un diagnóstico clínico de oncocercosis en un paciente: 1. Biopsia de la piel: El estudio histopatológico del espécimen obtenido debe revelar la presencia de microfilarias en el tejido. 2. Examen de la orina: En ocasiones las microfilarias pueden hallarse aquí. 3. Extirpación de los oncocercomas: Lo que permite detectar la presencia de los gusanos adultos en su interior. 4. Examen oftalmológico: La lámpara de hendidura permite visualizar las microfilarias en la córnea, en la cámara anterior del ojo o en el humor vítreo. 5. La prueba de Mazzotti: Este estudio ya no se lo emplea en muchos países. Puede resultar peligroso en personas muy infestadas. Consiste en administrar al paciente por la vía oral, citrato de dietilcarbamazina, lo cual produce en el paciente oncocercósico una reacción alérgica por la destrucción de las microfilarias. Caracterizado por eritema y prurito en cara y cuello, seguido de edema, fiebre y malestar general; desaparecen en 5 días sin dejar secuela. 6. La reacción en cadena de la polimerasa lPCR): Se la realiza con material obtenido de la piel del paciente y sirve para detectar la presencia del ADN del parásito. TRATAMIENTO Consiste en la extirpación quirúrgica de los oncocercomas así como en el empleo de drogas filaricidas. 1. Ivermectina (Mectizan): en una dosis oral, única, de 150 ug (microgramos) por Kg de peso, y con un segundo tratamiento, un año después, este medicamento disminuye la población de microfilarias y evita la liberación de las mismas por parte de la hembra adulta. 2. Citrato de dietilcarbamazina (DEC, Banocide, Hetrazán, Notezine): es una droga microfilaricida con efectos secundarios severos (reacción de Mazzotti) que mejoran poco con

el uso de los corticosteroides. Este fármaco ya no se lo emplea para el tratamiento de la oncocercosis, excepto en casos especiales en donde se la usa conjuntamente con la suramina (Bayer 205, Naphuride, Antrypol); este último medicamento, destruye solo a las filarias adultas y es nefrotóxico. Ninguna de las dos drogas mencionadas se las emplea para el tratamiento comunitario. PREVENCIÓN Evitar la picadura de los simúlidos cubriéndose la mayor parte del cuerpo y la cabeza o empleando repelentes para insectos. Igualmente, identificando al vector y sus criaderos; combatiendo las larvas mediante le empleo de insecticidas biodegradables. LA ONCOCERCOSIS EN EL ECUADOR Al inicio del año de 1980, los doctores Carvajal y Zerega, reportaron el primer caso, confirmado, de oncocercosis en nuestro país. A mediado del mismo año, Arzube, dio a conocer de la existencia de una zona endémica de esta parasitosis en nuestro territorio patrio: se trataba de San Miguel de Cayapas, en la provincia de Esmeraldas. Pocos meses después, se inició en ésta provincia, un trabajo de campo multidiciplinario, con la finalidad de conocer los aspectos clínicos y epidemiológicos de la oncocercosis en el Ecuador. Los datos más relevantes del estudio fueron los siguientes: las manifestaciones de carácter crónico predominaban entre los pacientes atendidos; las lesiones oculares no eran tan severas como las reportadas en los enfermos africanos; las poblaciones de Vargas Torres, Playa de Tigre y Selva Alegre, en la cuenca del río Santiago, la de Hoja Blanca, en la cuenca del río Cayapas, y la de Santo Domingo, en la cuenca del río Onzole, eran las más afectadas por este mal. BIBLIOGRAFÍA 1. Chin J. El control de las enfermedades transmisibles. Washington, DC: OPS. Publicación Científica y Técnica No. 581, 2001: 473 - 477. 2. Saúl A. Lecciones de dermatología. México: Méndez Editores, S.A. de C.V., 2001: 259 - 264. 3. Botero D. y Restrepo M. Parasitosis humanas. Medellín: Corporación para Investigaciones Biológicas, 2003: 310 - 315. 4. Rumbea J., Lazo R. y Cedeño J. Consideraciones clínicas y epidemiológicas de la oncocercosis en poblaciones predominantes de color de la provincia de Esmeraldas - Ecuador. Revista Ecuatoriana de Higiene y Medicina Tropical 1980; 33: 17 - 31. TUNGIASIS Dr. Jorge Adum Saade DEFINICIÓN La tungiasis es una dermatosis parasitaria causada por la hembra de la pulga de la arena, denominada Tunga penetrans y conocida popularmente como nigua, la cual penetra la epidermis de sus huéspedes. ETIOLOGÍA La infestación humana con éste ectoparásito es endémica en varios países del Africa Subsahariana, el Caribe y Sudamérica. La pulga es de color negro rojizo y como de un mm. de longitud, y se alimenta de la sangre

de los humanos así como la de otros mamíferos. Habita en los suelos arenosos. Los sitios por donde la hembra, cuando está fecundada, suele entrar en la piel de las personas son los siguientes: los espacios interdigitales de los pies, debajo de las uñas y los arcos plantares; ocasionalmente, se introduce por otros lugares de la superficie cutánea. Aquí ella se desarrolla, deposita sus huevos y eventualmente muere; todo este proceso dura de 4 a 6 semanas. CUADRO CLÍNICO Las lesiones de la tungiasis se localizan generalmente en las plantas de los pies por la costumbre de las personas de andar descalzas. El sitio de la penetración se lo reconoce por la presencia de un punto de color negro; posteriormente, se inicia un proceso inflamatorio. La infección secundaria es una complicación común y está causada por una variedad de microorganismos patógenos, tanto aerobios como anaerobios; la más seria de ellas es el tétanos. TRATAMIENTO Actualmente, no se dispone de un medicamento efectivo para tratar la tungiasis. La extracción de la pulga, la prescripción de antibióticos, la vacunación antitetánica y el uso de zapatos constituyen las medidas, tanto terapéuticas como preventiva, de esta dermatosis. En fase de investigación se encuentra el empleo de la Ivermectina (loción), el tiabendazol (ungüento y loción) y el metrifonato (loción). BIBLIOGRAFÍA 1. Rook A, Wilkinson O.S., Ebling F.J.G., Champion RH. et al. Textbook of dermatology. Great Britain: Blackwell Scientific Publications, 1986: 1042 - 1043. 2. Botero O. y Restrepo M. Parasitosis humanas. Medellín: Corporación para Investigaciones Biológicas, 2003: 405. 3. Feldmeier H; Heukelbach J; Eisele M; Sousa AQ et al. Bacterial superinfection in human tungiasis. Trop Med Int Health 2002; 7 (7): 559 - 64. 4. Heukelbach J; Eisele M; Jackson A; Feldmeier H. Topical treatment of tungiasis: a randomized, controlled tríal. Ann Trop Med Parasitol 2003; 97 (7): 743 - 9. 5. Eisele M; Heukelbach J; Van Marck E; Mehlhorn H et al. Investigations on the bíology, epidemiology, pathology and control of Tunga penetrans in Brazil: I. Natural history on tungiasis in mano Parasitol Res 2003; 90 (2): 87 -99. ESCABIOSIS Dr. Adolfo Molina Holguin La escabiosis o acariasis es una infección cutánea, causada por un insecto del grupo de los Arácnidos que parasita y vive en la piel humana, existen varias especies de Ácaros o Sarcoptes que parasitan diversos animales, cada animal es infectado por una especie determinada , hay agentes específicos para perros, gatos, aves etc. El que afecta al humano es el Sarcoptes scabiei var. hominis, sin embargo las otras especies pueden también producir molestias temporales al hombre (picaduras y sensibilizaciones como prurigos y urticarias).

ETIOPATOGENIA El ácaro que afecta al hombre se caracteriza por ser redondeado con cuatro pares de patas, la hembra es más grande que el macho mide de 0,3 -0,4 mm. De longitud. Tiene un ciclo evolutivo completo: luego, larva, ninfa y parásito adulto, que lo realiza en la piel del paciente y dura de 1 a 3 semanas, para unos autores y hasta 1 mes para otros. Una vez fertilizada la hembra, excava túneles en la epidermis avanzando unos 2 ó 3 mm. diarios y deposita los huevos (cantidad variable) al final del mismo, después las larvas salen de los huevos para luego transformarse en ninfas octópodas y completar su desarrollo saliendo la piel en forma de parásitos adultos en 8 a 15 días. Desde el punto de vista epidemiológico se puede decir que el reservorio es el mismo hombre pues la capacidad de sobrevivir del ácaro es de apenas 3 días fuera del ser humano, por eso el contagio es directo o a través de ropas del paciente o de la cama. Puede afectar cualquier raza, edad ó condición social. CLINICA El síntoma que trae al paciente a la consulta del médico es el prurito con predominio nocturno. Las manifestaciones cutáneas características son los surcos acarinos y las vesículas o eminencias acarinas, los surcos son la expresión de las galerías causadas por las hembras en la epidermis y se localizan más en las muñecas, espacios interdigitales de manos y pies, codos, pliegues axilares, areolas mamarias y pene.

Sarna El surco es una lesión tortuosa ligeramente elevada que termina en una vesícula (perlada) serosa y transparente que en muchas ocasiones nos sirve para realizar el diagnóstico. También pueden encontrarse lesiones papulosas, vesiculosas, nodulares, costrosas y excoriaciones en la piel, producto del rascado debido al intenso prurito. Generalmente las lesiones afectan todo el cuerpo respetando la cara, pero en los niños puede afectarla así como también: cuero cabelludo, palmas y plantas. Existen casos menos frecuentes de una forma de acariasis llamada Sarna Noruega o “Costrosa” descrita por Danielssen y Brock en pacientes leprosos en Noruega (1848). Los pacientes son debilitados o inmunodeprimidos como ancianos, desnutridos, transplantados, retrasados mentales ó afectados con: SIDA, LES, Leucemias y Linfomas principalmente. Al examen físico muestran lesiones costrosas en diferentes zonas del cuerpo como: cuello, cara, axilas e ingles, también pueden hacer formas eritrodérmicas.

Sarna Noruega DIAGNOSTICO Es principalmente clínico y se basa en el reconocimiento de sus lesiones típicas, de sus localizaciones y de la existencia del genio epidémico (otros casos en la familia). Actualmente existen varios métodos, diagnósticos a través de los cuales se puede tener la certeza de que el paciente tiene acariasis. El primero es la observación al microscopio de la hembra grávida, de sus huevos o de las ninfas, raspando con una hoja de bisturí un surco o una eminencia acarina y colocando el material obtenido en una lámina porta objeto a la cual se le agrega unas gotas de hidróxido de potasio al 10%. La segunda forma de observar al parásito es por medio de la dermatoscopia o microscopía de superficie. La biopsia o estudio histopatológico de las lesiones también puede identificar al parásito. TRATAMIENTO El de elección es el hexacloruro de Gamma Benceno al 1% (Lindane, Davesol), se comercializa en loción y shampoo, produce la muerte del parásito, se aplica en toda la superficie de la piel desde el cuello hasta los pies durmiendo con ella, la loción se debe aplicar 3 días seguidos después del baño, se descansa 2 ó 3 días y se vuelve a aplicar en la misma forma, 1 ó 2 ciclos más. Está contraindicada en pacientes embarazadas y en menores de 2 años. Todos los componentes de la familia deben realizar el tratamiento si tienen algún síntoma y deben desinfectarse la ropa y las sábanas de los pacientes. Además podemos usar: lociones azufradas del 5 al 10%, indicadas más que nada en lactantes, embarazadas y en pacientes con áreas denudadas o con trastornos neurológicos. El benzoato de Bencilo del 20 al 25%, se lo usa menos por su poder irritativo, pero es un buen acaricida. Permetrinas al 5% en loción, es muy útil en niños por ausencia de toxicidad, se utiliza por 3 días seguidos aplicada en todo el cuerpo y se repite una vez más 7 días después. Ivermectina por vía oral a la dosis de 200 micro gramos/K/d, da buenos resultados principalmente cuando hay problemas con las otras terapéuticas. PEDICULOSIS Dr. Adolfo Molina Holguin Esta dermatosis es causada por una variedad de insectos del orden Anoplura, familia Pediculidae los cuales son hematófagos, no alados, contienen 3 pares de patas y tienen el cuerpo aplanado en sentido dorso-ventral (conocidos comúnmente como piojos).

Los que afectan al hombre comprenden 3 especies: Pediculos capites, causante de la Pediculosis del cuero cabelludo, Pedículos corpuris causante de la Pediculosis del cuerpo y el Pediculos Pubis (ladilla) causante de la Pediculosis Pubis. PEDICULOSIS CAPITIS Es causado por el Pedículos humano variedad cápites mide de 2 a 3mm. de largo, sus huevos o liendres on ovales y estás adheridos al pelo por medio de una substancia sementante que ellos liberan. CLINICA.- Esta infección es más frecuentes en niños escolares, en quienes se observan epidemias al inicio de clases, también se presentan en adultos en especial en mendigos desasiados. La parte posterior de la cabeza y la región retroauricular son las más afectadas, se presentan también en zonas como la barba. Como son hematófagos pican para alimentarse, produciendo intenso prurito con el consecuente rascado ocasionando máculas y pápulas eritematosas y luego excoriaciones que a su vez producen eccemas y piodermias. Es frecuente la presencia de linfadenopatías cervicales y fiebre. DIAGNOSTICO.- Se confirma mediante la observación directa o al microscopio de las liendres adheridas a los pelos. A veces es difícil observar las formas adultas (cuando son escasas). El diagnóstico diferencial debe hacerse con Dermatitis seborreica, Tiñas y Psoriasis principalmente. TRATAMIENTO.- Se realiza con Hexacloruro de Gamma Benceno (Davesol) al 1% en forma de loción ó shampoo, se aplica en el cuero cabelludo y se lo deja por 12 horas, esto se repite en 7 días. El piretroide sintético (Permetrina al 1%) en forma de crema de enjuague se deja por 10 minutos y se enjuaga luego con agua, una sola aplicación es efectiva en el 90% de los casos, se puede repetir 7 días después una vez más. Adicional a estos tratamientos se debe usar peines muy finos que ayudan a la desparasitación mecánica, también se debe chequear y tratar a todos los familiares afectados. PEDICULOSIS CORPORIS Es causado por el Pediculos humanus variedad corporis o vestimentorum. Esta Pediculosis afecta principalmente a personas indigentes, vagabundos y refugiados que viven en condiciones de hacinamiento. Los piojos habitan en los vestidos a nivel de costuras y pliegues desde donde se desplazan para picar al huésped. La infectación se produce principalmente a través de las ropas de uso personal y las camas. CLINICA Y DIAGNOSTICO.- Las lesiones consisten en máculas y pápulas eritematosas y escoriadas causadas por el rascado localizadas principalmente en tronco, cuello y pliegues, puede presentarse impetiginización secundaria por el rascado. El diagnóstico se hace buscando en las costuras de las ropas los parásitos adultos y las liendres. TRATAMIENTO.- Aplicación del Gamexano al 1% en loción cada 7 días, el baño y aseo proligo son indispensables así como la desinfección ó eliminación de la ropa. También se puede usar la Permetrina tópica y la Ivermectina oral.

PEDICULOSIS PUBIS Es causada por el Pthirus Pubis (Pediculosis Pubis, Ladilla) parásito que tiene la forma de un “cangrejo” mide de 1,5 a 2 mm. es el más ancho de todos los Pedículos y tiene 2 pares de patas que terminan en garfios, con los cuales se engancha en los pelos del pubis, también se los puede encontrar en muslos, región ano genital, abdomen, tórax, axilas, pestañas y cejas. Se trasmite con mayor frecuencia por la vía sexual pero también lo puede hacer por medio de ropas contaminadas. CLINICA Y DIAGNOSTICO.- El prurito a nivel del pubis es el síntoma más importante y si están afectadas otras áreas como los muslos y región perianal también se acompañan de prurito y escoriaciones por el rascado. Se observa además unas manchas gris-azuladas (Máculas cerúleas) como consecuencia de la degradación de la hemoglobina por la acción de enzimas salivales tras la hemorragia desencadenada por la picadura del parásito. Las excoriaciones pueden conducir a Piodermitis asociada a linfadenopatias regionales y en ocaciones episodios febriles. El diagnóstico se hace al observar los parásitos directamente entre los pelos pubianos y observando un punteado negro sobre la piel y en la ropa interior del paciente que corresponde a la sangre por las picaduras. TRATAMIENTO.- Existen fórmulas magistrales (preparaciones pediculicidas) óxido amarillo de mercurio en ungüento o simplemente vaselina que aplicadas en la región afectada (pubis, región perianal y muslos) por acción mecánica eliminan las liendres. Las piretrinas sinergizadas son específicas, las cuales se aplican durante 10 minutos, luego se lava con agua caliente y se seca con una toalla, se realiza una nueva aplicación de 7 a 10 días después. El shampoo de Davesol también se usa aplicándolo durante 5 minutos, se puede repetir después de 7 días. En pacientes con HIV/Sida la infección es más severa y no responde fácilmente a los tratamientos indicados. DERMATITIS POR PAEDERUS Dr. Adolfo Molina Holguin DEFINICION Es una Dermatitis vesículo ampollosa con base eritematosa causada por un coléoptero del genero Paederus, de los cuales existen varias especies. En nuestro País hay dos: el Paederus ornaticornis y el Paederus irritans. Ollague “fue descrita por primera vez por Da Silva 1912 quien relacionó la acción del Paederos colombinos con la producción de la Dermatitis vesiculosa humana de su País”. Manual de Dermatología y Venereología pag:93. Esta infección cutánea es muy conocida en nuestro medio, especialmente en la región costera con la llegada y salida de la estación lluviosa. Comúnmente se la conoce con el nombre de foetazo, orinada de grillo u hormiga y en el Perú como latigazo.

Es de distribución mundial pero no existen muchos reportes bibliográficos al respecto. CARACTERISTICAS MORFOLOGICAS DEL COLEOPTERO Según el Dr. Francisco Campos (Entomólogo) el Paederos se caracteriza por tener 1 cm. de longitud, su cuerpo es alargado, poseen alas membranosas, son muy rápidas para correr y volar y son de varios colores (negro, azul, rojo y verde) entre nosotros predominan los de color negro. Arrojan una saliva caustica que disuelve la sustancia de su alimentación y poseen vesículas retráctiles anales que producen una secreción irritante parecida a la cantaridina llamada Paederina la cual la expelen como mecanismo defensivo ante cualquier agresión externa. CUADRO CLINICO En nuestro País fue descrita por el Dr. J.F.Heiner en el año de 1927. Las lesiones se localizan en diversas partes del cuerpo dependiendo del lugar que haya tenido contacto con la sustancia irritativa del Paederos se exceptúan las palmas y las plantas que por su grosor no son afectadas pero, con las manos se puede llevar la sustancia irritativa a otro lado del cuerpo donde si producen la inflamación. Después de 24 horas del contacto con la sustancia provocadora (Paederina) se inicia el cuadro clínico en los sitios contactados con prurito, eritema, vesículas y ampollas, 24 horas más tarde estas lesiones se exacerban, apareciendo edema acompañado de ardor y dolor (sensación de quemadura). Existen varias formas clínicas de presentación, así tenemos: Forma lineal.- E la más común y a la que se debe el nombre de foetazo.

Forma lineal Forma localizada.- Pequeña forma que causa pocos síntomas por lo cual el paciente se automedica con diversas sustancias o remedios caseros (pasta dental). Forma Edematosa.- Se localiza en la cara produciendo a más de eritema, y vesículas un gran edema, especialmente en párpados y mejillas así como también en genitales. Forma generalizada.- Esta forma se localiza en varios sectores de la piel a la vez, con intensa sintomatología. Generalmente se debe al aplastamiento del insecto con la mano y al contacto de esta que tiene la sustancia irritante con diversas partes del cuerpo. Herpetiforme.- Se presenta por áreas semejando al Herpes Zoster con el cual se confunden en especial cuando toma un solo lado del cuerpo. TRATAMIENTO Se deben usar corticoides tópicos de diversa presentación y potencia de acuerdo a la

intensidad del cuadro, al estadío evolutivo del mismo y a la forma clínica de presentación. Cuando el proceso es generalizado se utilizan corticoides por via sistémica (Prednisona 0.5/Kg./día vía oral) en una sola toma al día. En ocasiones es necesario usar antiflamatorios o analgésicos. BIBLIOGRAFÍA 1. Tratado de Dermatología Iglesias, Diez, L.; Guerra, Tajia, A.; Ortiz, Romero, P.L., Madrid-1994 1era.Edición; Ediciones Luzan 5, S.A. 2. Manual de Dermatología y Venereología. Ollague, Wenceslao Guayaquil-Ecuador copyright 1984 sexta edición. Editorial alpha cia. Ltda. Cap.7 pag.71-77. 3. Métodos diagnósticos no invasivos en Dermatología parte I, Moreno, Arias, G.A.; Fernando, J.; Medicina Cutánea, 2002 Volúmen 30, Número 4; Pag. 133-51. 4. Incidencia de Enfermedades Transmisibles. La Escabiosis en el círculo infantil; Borrego, Tablada, caridad Rev. Cubana Med. Gen. Integr 1998, 14(6): 595-600. 5. Meinking TL, Burklart CG, Burklart Cn. Ectoparasitic oliseases in dermatology: resssessment of scabies and pediculosis. In: James W, ed. Advances in dermatology. Vol.15. St. Lovis: Mosby, 1999:67-108. 6. Meinking TL, Serrano L, Hard B, et.al.Comparative in vitro pediculicidal efficacy of treatments in a rescstant hed lice population in the United States. Arch Dermatol 2002; 138: 220-4. 7. Meinkine TL, Entrel P, Villar Me, Vicaria M, Lemard GA, Porcelain Si. 8. Comparative efficacy of treatments for pediculosis capitis infestations update:2000. Arch Dermatol 2001; 137:287-92. 9. Lang Jd.Biology and control of the head louse, pediculus humanus capitis (Anoflura:pediculidae) semi-and urban area. (Ph.D.thesis Tucson: University of Arizona Press,1975). 10. Terril L. Meinking B.A; David Taplin Jorge. Hermida M.D; Rube Pardo, M.D; Ph.D; And Francisco A.Kerdel, M.D. The treatment of scabies with ivermectin. New England journal of medicine july 6, 1995 vol.333, No.1: 26-30. 11. Glazion P, Cartel JL, Alzien P, Briot C, Moulia – Pelat JP; Martin PMV.Comparasion of ivermectin ano benzyl benzoate for treatment of scabies. Trop med parasitol 1993; 44:331-2.

CAPITULO VII PIODERMITIS

Dra. Alba Valarezo Jaramillo Las bacterias pueden infectar la piel y sus anexos cutáneos y cuando las involucradas son Estafilococos ó Estreptococos se denominan piodermitis. Las bacterias son incapaces de penetrar las capas queratinizadas de la piel normal y cuando llegan a su superficie disminuyen rápidamente en cantidad, no está plenamente esclarecido cual es la naturaleza y la importancia de los factores involucrados, en la resistencia local a la multiplicación bacteriana y a la infección. La piel normal es resistente a la agresión bacteriana, en élla se encuentran bacterias que no causan infección, que constituyen la flora saprófita y que participan en la síntesis de ácidos grasos libres, los mismos que forman parte de los lípidos de superficie cuya acción bacteriostática y fungostática es importante,ya que la reducción de los lípidos de la superficie por tratamientos con solventes tópicos ha prolongado el tiempo de supervivencia del S.aureus, varios ácidos grasos libres como el ácido linoleico o el linolénico entre los lípidos cutáneos son más inhibitorios para el S. aureus que para los estafilococos coagulasa – negativos, habitantes normales de la flora cutánea. Esta flora se localiza en la superficie cutánea y en los folículos, entre ellos tenemos elementos grampositivos, stafilococcus, Micrococcus y Corynebacterium. Los Streptococcus no forman parte de la flora normal. Además el rol de las inmunoglobulinas circulantes, la inmunidad celular y la hipersensibilidad retardada en las defensas de la piel contra los microorganismos aún son motivo de intensa investigación. El proceso infeccioso puede ser primario, cuando aparece sobre piel sana, secundario cuando se da en piel afectada previamente por quemaduras, traumatismo, eccema, etc, o terciario cuando está mediado por toxinas estreptocócicas o estafilocócicas Las bacterias más frecuentemente involucradas son cocos grampositivos: en primer lugar Stafilococcus aureus y en segundo lugar Streptococcus pyogenes. Las células bacterianas poseen una pared rígida por fuera de la membrana celular, la cual la protege de la rotura osmótica que se produciría a causa del hecho de que la célula es hiperosmolar, hasta 20 atm, respecto al ambiente del huésped. STAPHYLOCOCCUS AUREUS Se trata de una bacteria morfológicamente caracterizada como coco grampositivo que produce ß-lactamasa, que lo hace resistente a la penicilina, la mayoría de las piodermitis se producen en los portadores nasales de la bacteria, pero además puede producir otras afecciones por las toxinas que sintetizan y pueden en algunas circunstancias actuar como desencadenante de brotes de ciertas enfermedades como en la dermatitis atópica, psoriasis, etc. STREPTOCOCCUS Se trata de una bacteria morfológicamente caracterizada como su nombre lo

indica, son grampositivos y se clasifican en Alfa hemolíticos, ß hemolíticos y gama hemolíticos, estos últimos no son patógenos. Los ß hemolíticos son los más importantes, se distinguen grupos del A al T, según la clasificacion de Lancefield basada en el antígeno carbohidrato C de la pared celular. La mayoría de las piodermias se deben al Estreptococo del grupo A, luego de la infección se desencadena una respuesta inmunitaria variable según el sitio de la puerta de entrada, el que se produce por contacto íntimo desde una persona infectada o portador. En la faringitis estreptocócicas se presentan títulos elevados de antiestreptolisina O, anticuerpos antihialuronidasa y antiDNasa B , en las nefritis asociada a piodermias la respuesta de ASTO es débil, siendo más importante los títulos de Anti DNasa B. ó antihialuronidasa. La piel más que la faringe, es el sitio principal de infección estreptocócica precedente de la nefritis. El impétigo es en la actualidad, la forma más común de tales infecciones cutáneas predisponentes de nefritis. El grupo B coloniza la región anogenital, tambien puede causar celulitis y otitis en recién nacidos. El grupo F es patógeno en Hidradenitis supurativa. El L se detecta en heridas y paroniquias de los manipuladores de carne de pollo, cerdo y vaca. CLASIFICACION DE LAS PIODERMITIS Puede ser por: I.- POR ACCION DIRECTA DEL MICROORGANISMO.- Puede ser: ¨ Sin compromiso de los anexos, ¨ Con afectación del folículo piloso, y ¨ Con afectación de la uña. Sin compromiso de los anexos 1. Impétigo 2. Ectima 3. Erisipela y celulitis 4. Linfangitis. 5. Infecciones necrosantes de tejidos blandos Con afectación del folículo piloso 1. Foliculitis superficial 2. Forúnculo 3. Antrax 4. Sicosis de la barba . Con afectación de la uña 1. Paroniquia II.- POR ACCIÓN DE LAS TOXINAS BACTERIANAS.- Comprende: 1. Síndrome estafilocócico de la piel escaldada 2. Escarlatina 3. Síndrome del shock tóxico IMPETIGO Piodermitis frecuente en niños, infección superficial, en la que se distinguen

dos formas: ampollosa y no ampollosa. La lesión inicial es una mácula eritematosa sobre la que aparece una vesícula, que rápidamente se convierte en pústula que evoluciona dejando una costra melisérica, que al ser retirada deja erosión o exulceración, en ocasiones confluyen dando aspecto circinado o anular. Se localizan en áreas expuestas de cara, cuello, extremidades. La importancia del estafilococo dorado y los estreptococos sigue siendo objeto de controversia, muchos estudios muestran prevalencia del estafilococo, aunque también es indudable la presencia de piodermitis estreptocócica, en que el agente etiológico es el Estreptococo ß hemolítico, es altamente contagioso, se lo identifica en frotis teñidos por el método de Gram. El diagnóstico se realiza por la característica clínica del cuadro, el estudio histológico no suele ser necesario para el diagnóstico, pero se observa ampolla subcorneal, infiltrado perivascular en dermis papilar constituído por neutrófilos y linfocitos. Las complicaciones son raras puede producirse extensión local o general de la infección, celulitis, linfangitis o bacteriemia, en presencia de enfermedad sistémica o malnutrición. El tratamiento puede ser tópico con ácido fusídico, mupirocina o bacitracina, los casos extensos o compromiso de mucosa oral o cuero cabelludo con adenopatías deben ser tratados con antibióticos por vía oral resistentes a ß-lactamasas, se aconseja sobretodo si se sospecha un estreptococo nefritogénico, la combinación de tratamientos: tópico y sistémico. En la forma no ampollosa es necesario orientar el tratamiento tanto para Estafilococos como para Estreptococo por la posibilidad de que ambos se encuentren en las lesiones. Para el tratamiento del impétigo estafilocócico se recurre a limpieza local, antibiótico terapia oral con dicloxacilina de 250-500mg. cada 6 horas en los adultos, en los niños menores de 40 Kg. es de 25mg. /kg cada 6 horas. Se encuentran disponibles en cápsulas de 250 y 500mg. suspensión de 125 y 250 mg. Cefalexina en dosis de 500mg. cada 6 horas en los adultos. ECTIMA Es una infección piogénica de la piel, caracterizada por la presencia de costras adherentes, que al ser retiradas dejan úlceras, esta enfermedad es muy parecida al impétigo, solo que las úlceras son más profundas. Afecta especialmente a personas no inmunocompetentes: diabéticos, infectados por VIH, o personas con insuficiencia venosa.

Ectima Las bacterias responsables son las mismas que en el impétigo. Cursa con pequeñas ampollas o pústulas que secan, crecen por la periferia, las costras son adherentes, se eliminan con dificultad dejando una úlcera irregular, purulenta, cura dejando cicatriz. El tratamiento es igual que el impétigo antibióticos por vía oral y curaciones locales con antisépticos y antibióticos tipo rifocina spray. ERISIPELA / CELULITIS La erisipela es una infección de la dermis y del tejido celular subcutáneo superficial, casi siempre es causada por Estreptococos, es una forma superficial de celulitis, es más frecuente en piernas pero puede afectar cualquier parte del cuerpo incluída la cara y cuero cabelludo. Se inicia como una placa infiltrada, edematosa, eritematosa y caliente. Mientras que la celulitis es una infección del celular subcutáneo que puede ser aguda, subaguda o crónica que afecta más profundamente a los tejidos, especialmente de miembros inferiores. Se presentan como una placa eritematosa, edematosa, infiltrada, caliente, bien delimitada, con aspecto de piel de naranja, en cuya superficie se pueden observar ampollas de tamaño variable y zonas de necrosis. Este cuadro puede estar acompañado de malestar, fiebre, escalofríos. La puerta de entrada suele ser una pequeña herida trivial, la linfangitis y linfadenopatías son frecuentes. Sin tratamiento eficaz son comunes las complicaciones tales como formación de abscesos subcutáneos, nefritis y septicemia, las recurrencias obligan a mantener el tratamiento por tiempo prolongado hasta uno, cinco años o toda la vida ya que al suspenderlo presentan nuevos episodios. La administración de antibióticos en forma temprana aborta el brote.

Erisipela Las bacterias responsables con más frecuencia son los Estreptococos del grupo ß hemolítico, Estafilococos aureus y epidermidis y Haemophilus influenzae. El tratamiento se realiza con penicilína clemizol a altas dosis, controlado el cuadro agudo continuar con benzatínica, durante meses o años. Eritromicina debe utilizarse en casos de alergia a penicilina en dosis de 1 -2g. diarios, fraccionada. Debe tratarse la enfermedad subyacente si la hubiere. LINFANGITIS Se trata de un proceso infeccioso de los vasos linfáticos subcutáneos. La puerta de entrada puede ser pequeña exulceración interdigital, paroniquia. El causante más frecuente es el Estreptococo del grupo A, aunque pueden encontrarse Estafilococo dorado o Pasteurela multócida, tras mordeduras de ratas u otros animales. El cuadro clínico es característico, se observan cordones eritematosos dolorosos que conducen a los ganglios de drenaje, que también están aumentados de tamaño y son dolorosos, se acompaña de fiebre y leucocitosis. El diagnóstico diferencial debe hacerse con tromboflebitis. Como complicaciones pueden aparecer úlceras fagedénicas, la secuela más frecuente es el linfedema crónico debido a la obstrucción de linfáticos dérmicos que puede ocasionar elefantiasis por las recidivas. El tratamiento es igual que erisipela y celulitis. INFECCIONES NECROSANTES DE TEJIDOS BLANDOS Las infecciones necrosantes de tejidos blandos pueden clasificarse en: FOCALES.- Entre las más importantes a señalar tenemos: - Gangrena bacteriana sinérgica progresiva de Meleney: lesión ulcerosa caracterizada por úlcera rodeada de halo violáceo y edema, es post-traumática en la que participan de forma simultánea Estreptococos microaerófilos o anaerobios y S. aureus. - Gangrena escrotal de Fournier: es una fasceitis de la región genital, que se inicia con dolor a nivel del escroto acompañado de eritema, edema posteriormente formación de ampolla que se extiende a la pared abdominal, glúteos y muslos. Las bacterias causantes pueden provenir de la región genito urinaria o perirrectal. DIFUSAS.- Afectan la piel y el tejido subcutáneo, en unas ocasiones se inician en la superficie y se extienden al celular subcutáneo o en otras son de inicio en

la fascia y secundariamente se extienden a la piel, tal como ocurre con la celulitis necrosante monomicrobiana que afecta primero a la piel y luego al tejido subcutáneo que incluye a la gangrena estreptocócica que puede afectar a personas sanas, se desarrolla rápidamente con eritema, fiebre, tumefacción en 24 horas, ampollas, equímosis y necrosis superficial en los siguientes 4 días. No se encuentra ningún factor desencadenante, ni hay formación de gas por lo que no hay crepitación. Puede además, esta celulitis estar desencadenada por -Clostridios especialmente por Clostridium perfringens-, la que es una infección secundaria de la piel y el tejido subcutáneo con isquemia y necrosis desde una herida sucia. En este grupo se encuentran algunas afecciones entre las que tenemos gangrenas gaseosas y fasceítis necrosante ó necrotizante la cual encierra una gran importancia ya que su diagnóstico precoz puede mejorar el mal pronóstico de sobrevida que ella entraña. FASCEITIS NECROSANTE Se trata de un proceso infeccioso que se inicia entre la dermis profunda y el músculo para comprometer las fascias, superficial y profunda, con pronóstico grave, provoca una destrucción progresiva de la fascia y los tejidos cutáneos y subcutáneos, causada por diversas bacterias aerobias y anaerobias, suele ser mortal. Sigue un curso fulminante y el pronóstico depende de la rapidez en establecer el diagnóstico y tratamiento. El diagnóstico temprano es importante ya que permitirá establecer tratamiento adecuado. El mismo se debe sospechar ante la presencia de edema, induración, más allá del área del eritema, ampollas, ausencia de linfangitis y linfadenitis, falta de respuesta al tratamiento antibiótico convencional durante 48 horas, dolor intenso desproporcionado en relación a los signos físicos, áreas de gangrena, crepitación. Sospechado el diagnóstico es necesario proceder a una biopsia incisional y debridamiento precoz. Afectan a personas sanas sin enfermedades predisponentes así como a otras de edad avanzada o portadores de enfermedades crónicas. Son polimicrobianas, se aíslan con frecuencia 4 o mas microorganismos entre los que se incluyen enterobacterias como Escherichia coli, Klebsiela, Proteus y Enterobacter ó Estreptococos de grupo A más de anaerobios como Peptoestreptococos y Bacteroides. Las infecciones invasivas por Estreptococo del grupo A pueden verse complicadas por el síndrome del shock tóxico estreptocócico, caracterizado por un fallo multiorgánico, colapso circulatorio y una alta tasa de mortalidad. El estudio histológico de las placas en progresión - precoces - mostró necrosis epidérmica inespecífica, edema y hemorragia dérmica focal con escasas células inflamatorias. Las placas mas establecidas muestran una necrosis difusa, una prominente trombosis vascular, inflamación neutrofílica y numerosos diplococos Gram Positivos. El estudio de biopsias congeladas puede conseguir un diagnóstico precoz para una patología por lo demás frecuentemente mortal.

En la exploración quirúrgica se establece la presencia de un área gris, maloliente entre el músculo y el tejido subcutáneo que corresponde a la fascia afectada, la cual debe ser extirpada en repetidas intervenciones, si el caso lo amerita, con cierre diferido de las heridas. Es necesario instalar un esquema terapéutico inmediato que considere dosis altas de ceftriaxona o vancomicina más clindamicinas, cuando se sospecha Estafilococos aureus y/o Clostridium. En infecciones por gramnegativos y grampositivos se pueden aplicar combinaciones de imipenem y aminoglucósidos, hasta obtener cultivos y antibiograma de lo contrario su alto índice de mortalidad de 30 a 50 % hace más severo el pronóstico. El Estreptococo del grupo A es susceptible a la penicilina, que es el tratamiento de elección. La clindamicina que inhibe la síntesis proteica bacteriana, se suele administrar conjuntamente ya que ha demostrado tener mayor eficacia en los modelos experimentales en el ratón. En caso de shock las medidas de soporte vital son urgentes. Otras enfermedades pueden presentarse con inicio agudo, dolor en una extremidad, edema y eritema. El eritema nodoso y la poliarteritis nodosa pueden afectar una extremidad, pero son procesos crónicos. La celulitis no complicada y la trombosis venosa profunda son enfermedades que pueden confundirse pero que no presentan alteraciones sistémicas - confusión, hipovolemia, shock séptico que son frecuentes en las FN por estreptococo grupo A. Es necesario considerar el diagnóstico diferencial de manera urgente para hacer el correcto manejo. PIODERMITIS CON AFECTACION DEL FOLICULO PILOSO El principal agente causante de piodermitis del folículo piloso es el S.aureus, tanto en las superficiales como profundas, forúnculo, antrax, sicosis de la barba. En inmunodeprimidos se pueden aislar Micrococos, Pityrosporum y Demodex en foliculitis.

Foliculitis IMPETIGO FOLICULAR O DE BOCKHART Es una foliculitis superficial que se manifiesta como una pequeña pústula centrada por un pelo, cuya presentación esta favorecida por el uso de corticoides tópicos, aceites o la oclusión.

En la histología se encuentra pústula subcorneal folicular y un infiltrado perifolicular de neutrófilos. El tratamiento se realiza con sustancias antisépticas tópicas y antibióticos tópicos y orales, según la severidad del caso dicloxacilina, cefalexina o eritromicina. Esta foliculitis debe diferenciarse de aquella causada por gramnegativos la que se presenta en 2 cuadros caraterizados: 1. En pacientes con acné que han recibido tratamiento prolongado con antibióticos las lesiones son monomorfas, se aisla Klebsiella, Proteus y Enterobacter y responden al tratamiento con amoxicilina + ácido clavulánico. 2. Causado por Pseudomonas aeruginosa, que puede ser de presentación rápida de 3 horas a 3 días después de bañarse en piscinas mal cloradas y que se caracteriza por erupción en la zona del bañista, cura espontáneamente o se deben prescribir antisépticos tópicos que resuelvan más rápidamente el caso. Se presenta inclusive en personas sanas en áreas húmedas de espacios interdigitales o el conducto auditivo externo. Algunas cepas producen pigmento azul -piocianina o sustancia amarillo verdosa que confiere color verdoso a los tejidos afectados con olor frutal debido a la trimetilamina. Puede infectar a personas que padecen SIDA, Diabetes u otras enfermedades metabólicas por lo que el tratamiento debe ser precoz, puede infectar lesiones húmedas o exudativas como úlceras o quemaduras. Lesiones extensas deben manejarse con ciprofloxacino, aminoglucósidos o ceftazidima. Algunas piodermitis que se localizan en pliegues pueden tener la tendencia a hacerse vegetantes y formar placas, hay que diferenciarlas de tuberculosis verrugosa, leishmaniasis vegetante, pénfigo vegetante, etc. Hacer el tratamiento con antibióticos orales, tópicos y limpieza de área para debridar. FOLICULITIS PROFUNDAS El compromiso de la afección no es superficial, tejidos más profundos están comprometidos con la infección bacteriana, entre los que encontramos forúnculo, ántrax. FORUNCULO Es una foliculitis profunda que se caracteriza por la presencia de nódulo doloroso, inflamatorio que se necrosa y se elimina en forma de pus verdoso que se denomina "clavo ", puede acompañarse de fiebre y malestar. Se localiza en áreas pilosas de fricción y transpiración excesiva: cara, cuello, miembros superiores, nalgas, cuando afecta al labio superior y las fosas nasales puede aparecer como complicación la tromboflebitis del seno cavernoso, de mal pronóstico. La afección puede presentarse como lesión única o en forma múltiple y recurrente lo cual nos deberá inducir a investigar y descartar diabetes, obesidad, desnutrición, inmunodeficiencia, etc. ANTRAX

Está constituído por conglomerado de forúnculos, la afección se presenta como una placa eritematosa, caliente dolorosa de tamaño variable, múltiples orificios por los que drena material purulento -imagen en espumadera. Se localiza con más frecuencia en espalda, cuello, muslos, se acompaña de síntomas como fiebre malestar, escalofríos, astenia, anorexia, etc. La existencia de enfermedad subyacente agrava el cuadro. El tratamiento debe considerar drenaje del material purulento y antibióticos sistémicos de acuerdo a la severidad, por vía oral o parenteral, cloxacilina y cefalosporinas son los antibióticos de elección. En casos recurrentes se debe investigar el estado de portador nasal de S. aureus y tratarlo con mupirocina intranasal durante 5 días o como alternativa rifampicina con dicloxacilina o trimetoprim -sulfametoxazol por 10 días, además deberá investigarse la presencia de enfermedades y factores predisponentes. SICOSIS DE LA BARBA Se trata de una infección subaguda crónica del folículo piloso de la barba de adultos varones. Se manifiesta como pústulas, nódulos duros y dolorosos en la zona de la barba y bigote que se agrupan formando placas, no afecta el crecimiento del pelo, ni produce su caída. Debe diferenciarse de la sicosis micótica y de la pseudofoliculitis. PIODERMITIS CON AFECTACION DE LA UÑA PARONIQUIA.- Consiste en la inflamación del pliegue ungueal, cuando afecta al pulpejo se denomina panadizo, las más propensas son las personas expuestas a traumatismos, puede ser aguda o crónica. El agente bacteriano involucrado es el S. aureus, luego el Estreptococo o la Pseudomona que es el responsable de las formas crónicas o recidivantes. En el diagnóstico diferencial se deberá tener en cuenta el panadizo herpético desencadenada por virus herpes simple. El tratamiento consiste en antibióticos orales, tópicos y drenaje de los abscesos. Cuando se compromete el pulpejo hay que efectuar radiografía para descartar osteomielitis. ENFERMEDADES POR ACCION DE TOXINAS BACTERIANAS La capacidad que tienen los estreptococos y estafilococos de producir toxinas que circulan desencadenando diferentes cuadros clínicos de gran morbimortalidad obliga al estudio especial de ellas. A estas toxinas se las ha relacionado con cuadros clínicos tales como: Síndrome del shock tóxico, Escarlatina, Síndrome estafilocócico de la piel escaldada y también se las han implicado como desencadenantes o agravantes de enfermedades no consideradas infecciosas, tales como Psoriasis en gota, Dermatitis atópica, etc. La mayoría de estas toxinas actúan como súper antígenos, no necesitan ser

procesadas por células presentadoras de anfígenos y se unen directamente a la parte externa del complejo principal de histocompatibilidad MHC II y además interactúan con los linfocitos T de forma inespecífica; esto produce una liberación masiva de citocinas (TNF -ALFA, IL 1, IL 6), responsables del cuadro clínico de exantema, fiebre e hipotensión. SINDROME DEL SHOCK TOXICO.- Descrito en 1978, asociado al uso de tampones por lo que se identifícan una forma menstrual y otra no menstrual que es la más frecuente y que se ha descrito en postoperatorios, asociado a sinusitis, traqueítis, infección por VIH, Celulitis, Dermatitis alérgica de contacto y otros. El cuadro clínico en ambas formas es similar, se caracteriza por fiebre, erupción escarlatiniforme acentuada en flexuras, eritema y edema de palmas y plantas, seguido de descamación, hipotensión, afectación multiorgánica; digestiva con vómitos y diarrea, muscular con aumento de CPK, renal, hepática hematológica con trombocitopenia y neurológica con desorientación y cefalea. Ambas formas se han asociado a S. aureus productores de toxinas, más del 90% de las formas menstruales están mediadas por toxinas SST -1 que induce liberación de TNF -ALFA E IL- 1.En el caso de las formas no menstruales en un 50 %se produce toxina SST -1 y en el resto enterotoxinas estafilococias B y C. A finales de los 80 se describió un cuadro similar al síndrome del shock tóxico desencadenado por Estreptococos, se ha descrito también como complicación de heridas o infecciones víricas como la varicela o la gripe, los hemocultivos son positivos en más del 50 % de los enfermos, la mortalidad es 5 veces mayor que en el estafilocócico. El tratamiento incluye medidas de sostén y antibióticoterapia adecuada. ESCARLATINA.- El grupo etáreo más afectado son los niños de 1 a 10 años, la morbimortalidad ha disminuído no sólo por el desarrollo de los antibióticos sino sobre todo por cambios en los estreptococos responsables, antes producían especialmente toxina SPE - A, mas virulenta que las SPE - B, SPE - C, que actualmente son sintetizadas por Estreptococos pyogenes, principal microorganismo involucrado en la actualidad en la escarlatina. Después de un período de incubacion de 2 a 4 días hacen su aparicion los síntomas y signos de la enfermedad, relacionados con el proceso estreptocócico en la puerta de entrada y con los producidos por la exotoxina pirógena. Las lesiones muco-cutáneas se relacionan con: enantema y exantema. Enantema.- La faringe presenta color rojo intenso en los primeros días la lengua se presenta blanca y saburral, luego las papilas se hipertrofian y proyectan a traves de la capa blanca lo que se ha denominado “frutilla blanca”, esta capa blanca se desprende y la lengua toma un tono rojo brillante denominada lengua en fresa, se acompaña de linfadenopatía submandibular bilateral relacionada con la faringitis estreptocócica. En el paladar blando a menudo se presentan petequias. Exantema.-El rash aparece primero en la cabeza y el cuello, luego se extiende

rápidamente al tronco y finalmente a las extremidades, respetando palmas y plantas, esto se cumple en 36 horas, se trata de eritema que desaparece a la presión, sobre el cual se observan micropápulas de 1 a 2mm. de diámetro que le confieren a la piel la característica de papel de lija,el que persiste 4 o 5 días, pero en los casos leves puede ser transitorio. Uno de los rasgos más característicos de la enfermedad es la descamación que se presenta a medida que el eritema se devanece y que se inicia de manera habitual en la cara luego tronco y extremidades con lo que se comprometen las manos y por último los pies, lo que ocurre entre la segunda y tercera semana de la enfermedad. La descamación de palmas y plantas se realiza en grandes láminas lo cual puede ser útil para efectuar el diagnóstico en forma retrospectiva. La linfadenopatía generalizada es un hallazgo común, ocasionalmente se puede encontrar esplenomegalia. El diagnóstico es clínico y puede confirmarse por cultivo faríngeo y serología ASTO. Hay neutrofilia precoz y eosinofilía tardía. La afección deja inmunidad permanente, en ocasiones se reporta una hematuria leve durante la manifestación máxima del exantema y ello no representa de ninguna manera una glomerulonefritis aguda ya que es transitoria y puede estar relacionada con la acción generalizada de la toxina pirógena sobre los capilares. Si no es posible la confirmación bacteriológica directa durante las fases tempranas de la enfermedad, la determinación del título de ASTO puede proporcionarnos evidencias de una infección estreptocócica reciente. El diagnóstico diferencial debe incluir: Erupciones escarlatiniformes, desencadenadas por S.aureus productores de toxina exfoliativa, que induce un cuadro parecido. En los niños el exantema súbito y el sarampión pueden ser confundidos con escarlatina pero la ausencia de un foco faringeo y la descamación característica nos ayudan a diferenciar. La mononucleosis infecciosa puede acompañarse de una erupción eritematosa y simular una escarlatina pero la fórmula leucocitaria y la prueba de aglutinación de anticuerpos heterófilos son útiles para distinguir estas enfermedades. Las complicaciones son raras: pero pueden presentarse: neumonía, miocarditis, hepatitis, glomerulonefritis, fiebre reumática, pericarditis, meningitis. En el tratamiento la penicilina es la primera opción, luego eritromicina, cefalosporinas, ofloxacino, rifampicina y los nuevos macrólidos. SINDROME ESTAFILOCOCICO DE LA PIEL ESCALDADA.- Es una enfermedad que afecta a niños, la mayoría menores de 5 años. En recién nacidos se denomina síndrome de Ritter, también se la conoce como síndrome de las 4 "S "por sus siglas en inglés. Es rara en adultos y suele haber un factor predisponente como insuficiencia renal, neoplasia, inmunodepresión, alcoholismo o infección por VIH. El Estafilococo responsable es el S.aureus del grupo II, fago 71 y 55,

productores de toxinas epidermolíticas como en el impétigo ampolloso, pero con foco a distancia. En los niños, el foco infeccioso suele ser nasofaringeo o conjuntival y en los adultos puede ser más difícil de determinar. En este síndrome no se puede aislar la bacteria en las lesiones porque éstas se producen por las toxinas exfoliativas A y B que desdoblan la epidermis a nivel de la capa granulosa, son sintetizadas en un foco a distancia ,ambas toxinas epidermolíticas producen flictenas y denudación por disrupción de la capa granular de la epidermis, en apariencia por efecto directo sobre los desmosomas lo que conduce a la disrupción interdesmosómica ,se cree que las toxinas se uniría a la proteina lisosómica, desmogleína–I, pero el mecanísmo de acción tóxica en la epidermis no se conoce totalmente. La toxina epidermolítica purificada no causa eritema en los neonatos murinos ni humanos, por lo que se atribuye a la tóxina delta–hemolisina la responsabilidad de la expresión completa del síndrome. El estudio histológico revela ampolla acantolítica en la granulosa, sin inflamación. El diagnóstico diferencial debe hacerse con la Necrólisis Epidérmica tóxica, por fármacos de elevada mortalidad, cuya histología presenta ampolla sub-epidérmica, abundantes queratinocitos necróticos e infiltrado linfohistiocitario en la dermis. El tratamiento debe incluir penicilinas resistentes a las beta -lactamasas, fluidoterapia y curas tópicas debe evitarse el uso de corticoides sistémicos porque retrasan la curación. TRATAMIENTO DE LAS PIODERMITIS El uso racional de los diferentes agentes antibacterianos ha modificado el pronóstico malo de muchas entidades a partir de la comprensión de los diferentes mecanismos de acción, su farmacocinética, toxicidad e interacciones, las estrategias bacterianas de resistencia y la sensibilidad bacteriana in Vitro. Además es necesario tomar en cuenta parámetros importantes dependientes del paciente tales como: localizacion de la afección, inmunocompetencia y excreción. Algunos investigadores prefieren el término agente antibacteriano para denominar cualquier compuesto natural, sintético o semisintético que mata las bacterias o inhibe su crecimiento y el de antibiótico lo reservan para los compuestos producidos por seres vivos. Los diferentes agentes antibacterianos actúan de formas diversas: 1.- Inhibición de la síntesis de la pared celular. 2.- Inhibición de la síntesis proteica. 3.- Inhibición del metabolismo bacteriano. 4.- Inhibición de la síntesis o de la actividad de los ácidos nucléicos. 5.- Alteración de la permeabilidad de la membrana celular. INHIBICION DE LA SINTESIS DE LA PARED CELULAR La estructura que confiere a las bacterias, tanto grampositivas y

gramnegativas, rigidez y resistencia a la lisis osmótica es el peptidoglucano, un sáculo de gran tamaño con enlaces covalentes que rodea a la bacteria. En las grampositivas el peptidoglucano es la única estructura que en forma de capa está situada por fuera de la membrana celular, en las gramnegativas existe una membrana exterior al peptidoglucano muy fina. El peptidoglucano se compone de un armazón de dos azúcares que se alternan, la N -acetilglucosamina y el ácido N – acetilmurámico, una cadena de cuatro aminoácidos que se extiende hacia abajo a partir del armazón y un puente peptídico que enlaza entre sí las cadenas peptídicas. Los diferentes antibacterianos actúan de diferente forma, unos inhiben la síntesis uniéndose a alguna de las terminales con lo cual bloquean la formación de la cadena, las subunidades se acumulan sin que puedan ser añadidas a la cadena de peptidoglucano en crecimiento, como los glucopeptidos –vancomicina-, otros alteran el transporte y otros el ensamblaje o entrecruzamiento del peptidoglucano. Casi todos los antibióticos que inhiben la síntesis de la pared celular bacteriana son bactericidas, es decir que producen lisis osmótica y con esto muerte celular. Los antibióticos beta lactámicos: –penicilínas, cefalosporinas, carbapenemes, monobactamas evitan la reacción de entrecruzamiento denominada transpeptidación. Para las infecciones por Estafilococos aureus o epidermidis no productores de penicilinasa, la droga de primera elección es la penicilina G o V y las drogas alternativas: cefalosporinas, clindamicina, vancomicina, imipenen, fluoroquinolona. En las infecciones por Estafilococos productores de penicilinasa la droga de elección es la penicilina penicilinasa –resistente, mientras que las alternativas incluyen cefalosporinas, vancomicina, amoxicilina + ácido clavulánico, ticarcilina + acido clavulánico, piperacilina + tazobactam, ampicilina + sulbactam, imipenem, clindamicina y fluoroquinolonas. INHIBICION DE LA SINTESIS PROTEICA Los agentes antibacterianos que inhiben la síntesis protéica interactuan con el ribosoma bacteriano. La diferencia entre los componentes de los ribosomas bacterianos y de los mamiferos confiere selectividad a estos compuestos. Entre ellos tenemos aminoglucósidos –gentamicina, kanamicina, tobramicina, estreptomicina, netilmicina, neomicina y amikacina, ejercen su efecto bactericida uniéndose de forma irreversible a la subunidad 30S del ribosoma bacteriano bloqueando la iniciación de la síntesis protéica. Los macrólidos –eritromicina claritromicina y azitromicina– se unen a la porción 50S del ribosoma bacteriano, inhibiendo la elongación de la cadena protéica. Las lincosaminas –clindamicina y lincomicina – se unen a un lugar del ribosoma 50S, en un lugar próximo a este se une el cloranfenicol inhibiendo la formación de enlaces peptídicos. Las tetraciclinas –tetraciclina doxiciclina y minociclina– interactuan reversiblemente con la subunidad 30 S del ribosoma bacteriano, bloqueando la

unión del RNA tal complejo ARN m ribosoma. La mupirocina ácido pseudomónico es producida por la bacteria Pseudomona fluorescens, su mecanismo de acción es único ya que inhibe la enzima isoleucina ARNt sintetasa compitiendo con la isoleucina bacteriana, provocando el cese de la síntesis protéica. INHIBICION DEL METABOLISMO BACTERIANO Los antimetabolitos interfieren en la sísntesis del ácido fólico con lo cual se interrumpe el crecimiento celular y en algunos casos produce la muerte celular bacteriana. Los principales antimetabolitos bacterianos son las sulfamidas – sulfisoxazol, sulfadiazina, sulfametoxazol – y la trimetoprima. Las sulfamidas son en su estructura parecidos al PABA uno de los tres componentes del ácido fólico los otros dos son: pteridina y glutamato. El primer paso en la sísntesis del ácido fólico es la adición del paba a la pteridina, las sulfamidas compiten selectivamente por el hecho de que las bacterias sintetizan ácido fólico. La trimetoprima es un análogo estructural de la pteridina del ácido fólico, inhibe la dihidrofolato reductasa con lo que bloquea la síntesis de ácido fólico necesario para las reacciones de transferencia de átomo de carbono. INHIBICION DE LA SINTESIS O ACTIVIDAD DE LOS ACIDOS NUCLEICOS La girasa de ADN es responsable del sobreenrrollamiento negativo del ADN, una configuración necesaria para la replicación del ADN en la célula intacta. Algunos antibióticos actúan inhibiendo la síntesis de una de las subunidades de la enzima bacteriana, lo que resulta letal para dichas células. Entre estos encontramos a las quinolonas como el ácido nalidixico y sus derivados fluorados –norfloxacino, ciprofloxacino, ofloxacino, lomefloxacino. Igual acción mantienen: rifampicina, nitrofurantoina y metronidazol. ALTERACION DE LA PERMEABILIDAD DE LA MEMBRANA CELULAR Algunos antibióticos actúan formando poros o canales en la membrana citoplásmica de las bacterias, propiciando alteración en la permeabilidad. Es necesario establecer el diagnóstico, la magnitud de la enfermedad para tratar al paciente en forma adecuada porque por ejemplo casos leves de erisipela incipiente pueden ser tratados en forma ambulatoria, con penicilina procaínica intramuscular 600 000 UI cada día o dos veces x día, en personas alérgicas a la penicilina eritromicina 500 mg QID. Mientras que individuos con infecciones estreptocócicas extensas y problemas médicos subyacentes como diabetes mellitus deben ser hospitalizados y tratados con penicilina acuosa 600 000 a 2 millones de UI cada 6 horas. En el paciente con infección cuya etiología sea estafilocócica debe emplearse penicilinas semisintéticas penicilinasa resistente, en el caso de paciente alérgico recurrir a las alternativas. Mientras que en cuadros severos como síndrome del shok tóxico o síndrome

estafilocócico de la piel escaldada hay que prescribir una combinación terapéutica que disminuya el riesgo de mortalidad, ampicilina + sulbactam, penicilina + clindamicina y entre las alternativas, vancomicina. Cuando se trate de fasceitis necrosante o necrotizante entre las de primera elección tenemos ampicilina + sulbactam, imipenem + cilastatina, ticarcilina +clavulanato, clindamicina y/o metronidazol + aminoglucócido. BIBLIOGRAFÍA 1. L.IGLESIAS DIEZ, A. GUERRA TAPIA, P.L. ORTIZ ROMERO Tratado de Dermatología. Editorial McGraw –Hill –Interamericana. Madrid, 2004. 2. Thomas B. Ftzpatrick. Dermatología en medicina general. Editorial Medica panamericana, Buenos Aires ,2001. 3. Harrison, Principios de Medicina Interna, McGRAW –Hill-Interamericana, Madrid, 1998. 4. Patrick R. Dhal, Charles Perniciaro, Kristina Holmkvist, Fascitis necrotisante fulminante por estreptococo del grupo A: características clínico patológicas en 7 pacientes, Journal of the American Academy of Dermatology, Rochester Minnessota y Jacksonville, Florida, 2003 5. Arthur Rook, Tratado de Dermatología, Ediciones Doyma, Madrid, 1988

CAPITULO VIII HANSENOSIS Sinonimia: Lepra. Enfermedad de Hansen, Mal de Lázaro

Dr. Luis Chiriboga Arditto Dra. María Luisa Salinas Vaca DEFINICIÓN Enfermedad infectocontagiosa de curso crónico, producida por el Mycobacterium leprae. Afecta la piel, las mucosas, los anexos, el sistema nervioso periférico y en las formas graves existe compromiso de algunas visceras. ETIOLOGÍA El agente etiológico conocido también como bacilo de Hansen, en honor a su descubridor, es una bacteria, al igual que el Mycobacterium tuberculosis, alcohol-ácido resistente, de vida intracelular obligado. Morfológicamente el bacilo de Hansen y el de Koch no presentan mayores diferencias, salvo que el primero tiende a agruparse adoptando la disposición en paquete de cigarrillos y que es de menor longitud. Es de baja antigenicidad, no ha podido ser cultivado y las inoculaciones han dado resultados positivos en ciertos animales de experimentación, como el practicado en la almohadilla de la pata del ratón normal o timectomisado e irradiado, así como en primates como el mono Mangabey, el mono verde africano y el Rhesus. Se ha logrado reproducir la enfermedad en el armadillo de 9 bandas, considerado un modelo experimental de la enfermedad. Se han capturado armadillos salvajes infectados naturalmente, convirtiéndose en potenciales reservorio de este mal. EPIDEMIOLOGÍA La enfermedad tiene una distribución mundial, existiendo una mayor prevalencia en los países pobres y poco desarrollados, considerándose a esta dolencia como un mal de la pobreza. Existen tres focos importantes en el planeta y se encuentran en África, China y la India, desde donde se ha distribuido al resto del Mundo. Se estima que actualmente existe un número menor a 2'000.000 de pacientes registrados y bajo control epidemiológico, existiendo países asiáticos y africanos con tasas de prevalencia todavía muy elevadas, contrastando con aquellos que han logrado bajar su tasa a menos del 1 x 10.000. En Europa la enfermedad ha desaparecido, con excepción de los países del Mediterráneo. En las áreas endémicas de Lepra es común la infección subclínica, a juzgar por los estudios serológicos en los que se detectan anticuerpos específicos contra el M. Leprae, en pacientes aparentemente sanos. MECANISMOS DE TRANSMISIÓN El criterio de la transmisión de paciente bacilífero sin tratamiento a persona lepromino negativa, es decir, por contacto directo y prolongado, se mantiene vigente, sin embargo la transmisión por la vía respiratoria es corroborada por las evidencias actuales, como la más importante. También se han presentado evidencias para la transmisión congénita, aunque esta vía es muy rara. Aunque todavía no hay indicios claros, los vectores jugarían un papel importante en la transmisión de la enfermedad a partir de animales infectados.

Condiciones como la pobreza, poca higiene y sobre todo el hacinamiento aumentan los riesgos de contagio, siendo más frecuente en los niños por ser los más susceptibles. El período de incubación es por regla general de 1 a 10 años, con una evolución más corta en los pacientes tuberculoides, pero mucho más prolongada en los lepromatosos. CLASIFICACIÓN El comité de clasificación de la Lepra reunido en Madrid con motivo del VI Congreso Internacional de la enfermedad en 1953, basándose en cuatro criterios (clínico, bacteriológico, histopatológico e inmunológico), clasifica» la Lepra en 2 tipos polares estables y 2 grupos inestables, con las respectivas variedades clínicas de cada uno de ellos. ¨ Tipo Lepromatoso (L): nodular, infíltrativa en placas, macular, infíltrativa difusa, neurítica. ¨ Tipo Tuberculoide (T): macular, mayor, menor, neurítica. ¨ Grupo Indeterminado (I): macular, neurítica. ¨ Grupo Dimorfo o Borderline (B): infiltrativa, otras. En 1966, dos autores ingleses Ridley y Jopling, introducen una nueva clasificación de tipo inmunológico y en la que determinan la existencia de 5 formas clínicas, sin incluir al grupo Indeterminado. Estas formas clínicas son: ¨ T.T.(tubercoloide polar), ¨ B.T.(borderline tuberculoide), ¨ B.B.(borderline), ¨ B.L.(borderline lepromatosa) ¨ L.L. (lepromatosa polar). Veremos a continuación los principales caracteres clínicos, bacteriológicos, histopatológicos e inmunológicos de cada una de las formas clínicas. TIPO LEPROMATOSO (L) CLÍNICA.- Clínicamente en este tipo, el más severo de todos, el bacilo ataca piel, mucosa, sistema nervioso periférico y órganos internos.

Lepra Lepromatosa

Las pocas defensas del organismo frente al agresor se manifiestan por la falta de un límite neto de las lesiones de la piel y de un color definido de las mismas.

El bacilo al propagarse por el organismo, da origen primero a máculas ligeramente infiltradas de color sepia, con límites impresisos, difícil de diferenciar de la piel sana vecina. Luego aparecen lesiones de tipo noduloinfiltrativas. Las lesiones se localizan en cualquier área de la piel e invaden luego lentamente el resto de la superficie cutánea. En esta forma clínica existe el respeto de ciertas zonas cutáneas como el cuero cabelludo, cuello, grandes pliegues y la gotera vertebral, dato que contribuye al diagnóstico de esta forma clínica. La infiltración difusa de la cara, que es más manifiesta en los lóbulos de las orejas, la exageración de los surcos normales, la aparición de abundantes lepromas, la alopecia de la cola de las cejas (que puede llegar a ser total), junto con la caída de las pestañas (madarosis), más el enrojecimiento de los ojos por la queratitis, confieren al enfermo un aspecto facial característico conocido como fácies leoninas. En otros casos predominan los procesos paréticos y paralíticos en la zona facial, con lagoftalmos, confiriendo la inexpresiva fácies antonina. En las manos la infiltración origina un aspecto suculento, brillante (como si estuviese aceitada). En esta zona la epidermis se pliega finamente al ser tomada con los dedos. Las mucosas se afectan casi siempre, produciendo infiltración difusa en mucosa nasal y tracto respiratorio superior (rinorrea y epistaxis), con el que algunos pacientes inician su enfermedad y en la que se ven abundantes bacilos cuya demostración es diagnóstica. La agresividad de los bacilos a este nivel puede provocar la destrucción del cartílago y los huesos propios de la nariz, produciendo el undimiento nasal conocido como nariz en silla de montar. En cuanto a las lesiones nerviosas, que en el tipo lepromatoso tienen menor preponderancia que las cutáneas, comprometen grandes troncos nerviosos y filetes a nivel cutáneo, que provocan, en el primer caso, trastornos tróficos y mal perforante plantar, este último caracterizado por úlceras profundas, no dolorosas, en las áreas de mayor presión de los pies como la cabeza de los metatarsianos y en el talón, y en el segundo caso, anestesia en la piel, que generalmente se inicia con una hiperestesia, luego hipoestesia, antes de provocar la anestesia total del área afectada. En algunos pacientes es frecuente encontrar una anestesia regional conocida como anestesia en guante y calcetín, de tipo bilateral. Los anexos cutáneos se encuentran afectados, siendo frecuente la alopecia de la cola de las cejas, la escasez del vello axilar y pubiano, así como la destrucción de gran cantidad de glándulas sudoríparas y sebáceas. En esta forma clínica el compromiso de algunas visceras es la regla, encontrándose con frecuencia lepromas en los ojos (conjuntiva y cuerpo ciliar), con la consecuente ceguera en algunos casos; en los testículos, que determinan impotencia sexual y ginecomastia; en el bazo y en el hígado. De acuerdo con el mayor o menor ataque de la enfermedad, en este tipo se conocen varios grados que se designan como Ll, L2 y L3, siendo este último el más grave y el que presenta severas lesiones cutáneas, mucosas, nerviosas y de los órganos internos. BACTERIOLOGÍA.- La búsqueda del bacilo de Hansen resulta positiva tanto en las lesiones de la piel como en el moco nasal y en la linfa, que en nuestro medio, este último método de laboratorio es el más asequible y barato para el

diagnóstico en pacientes tanto del nivel rural como de las ciudades pequeñas. Los pacientes de este tipo presentan siempre una baciloscopía positiva (+). HISTOPATOLOGIA.- El estudio histológico de un trozo de piel enferma nos muestra un infiltrado inflamatorio en la dermis de tipo granulomatoso con abundantes células vacuoladas cargadas de lípidos y bacilos de Hansen (células de Virchow). Este infiltrado se encuentra separado de la epidermis por una banda de tejido colágeno normal, conocido como banda de Unna. Completan el infiltrado, células epitelioides, linfocitos, histiocitos y células plasmáticas, alrededor de anexos, vasos y nervios. INMUNOLOGÍA.- La reacción a la lepromina (reacción de Mitsuda), en este tipo clínico da resultado siempre negativo (-). LABORATORIO.- Es habitual encontrar anemia, hipoalbuminemia, hipocolesterolemia, hiperglobulinemia alfa-2 y gamma. La eritrosedimentación se encuentra acelerada, y en la inmunoelectroforesis del suero se observa un aumento de la IgG, y a veces de la IgA e IgM. Pese a este aumento de las inmunoglobulinas el paciente lepromatoso no puede defenderse del bacilo, pues lo que está muy perturbada es la inmunidad celular (linfocitos T incompetentes). La complementemia alcanza mayores valores que los habituales y con frecuencia se encuentran crioglobulinas. Son de mal pronóstico la persistencia o acentuación de estas modificaciones humorales. PRONOSTICO.- Si tenemos en cuenta los diferentes caracteres de esta forma clínica, como las lesiones cutáneas con poca o ninguna focalización, ataque de las mucosas y órganos internos, baciloscopía negativa y resultado de laboratorio antes indicado, podemos concluir que el tipo lepromatoso tiene un pronóstico sombrío para el paciente sin tratamiento o cuando el mismo es inadecuado. La muerte puede ocurrir por una afección intercurrente (TB) o más frecuentemente por las complicaciones de órganos internos invadidos por los lepromas. La amiloidosis sistémica o secundaria se observa con mayor frecuencia en los pacientes que han sufrido repetidos e intensos brotes de reacción o en aquellos que presentan procesos supurativos crónicos, ulceraciones, osteítis, osteomielitis, etc. VARIEDADES CLÍNICAS ¨ Nodular ¨ Infiltrativa en placas ¨ Macular ¨ Infíltrativa difusa. Nodular.- Se caracteriza esta variedad por presentar lesiones nodulares conocidas como lepromas de pocos milímetros a 3 cm., renitentes, de color rojo, violáceo o castaño oscuro, los mismos que se localizan principalmente en la cara, orejas y extremidades, en forma simétrica. Iinfiltrativa en placas.- Placas de mayor tamaño que las anteriores, de forma irregular, pero conservando las otras características como el color, localización y distribución. Macular.- Esta variedad presenta manchas ligeramente infiltradas, de límites impresisos, color sepia y localizadas en cualquier zona de la piel (roseola lepromatosa). Imfiltrante difusa.- Esta variedad especial de la lepra lepromatosa es frecuente en México y Centro América, caracterizada por presentar una

infiltración generalizada de la piel sin lesiones nodulares, llamada Lepra de Lucio y Alvarado, en la que puede presentarse una reacción lepromatosa tipo vasculitis necrotizante (fenómeno de Lucio). LEPRA HISTIODE.- En 1960, Wade describe una forma clínica distinta a las conocidas hasta esa época, caracterizada clínicamente por presentar lesiones nodulares parecidas a las de la forma nodular del tipo lepromatoso, siendo una variedad de este.

Lepra Histioide Las lesiones se describen como nodulos hemiesféricos, duros a la palpación, ligeramente pigmentados, a veces del color de la piel vecina, algunos con una discreta depresión central, de tamaño y localización variables, presentándose más en tronco y extremidades. Esta forma clínica se presenta en lepromatosos que aparentemente curados con DDS (monoterapia), suspendieron prematuramente el tratamiento, aunque se han descrito algunos casos como forma inicial de esta enfermedad. Histológicamente presenta las mismas características que en el tipo nodular, pero con mayor número de bacilos y abundantes histiocitos. TIPO TUBERCULOIDE (T) Este es el tipo opuesto al anterior y por lo tanto relativamente benigno, ya que hasta puede curar espontáneamente. CLÍNICA El bacilo al atacar al organismo sólo produce lesiones en la piel y el sistema nervioso periférico, con predominio de este último en la mayoría de los casos, por lo que son más frecuentes las paresias, parálisis, engrosamientos nerviosos y trastornos tróficos en general que en el tipo lepromatoso. Las lesiones en las mucosas y en los órganos, generalmente están ausentes.

Lepra Tuberculoide

Las lesiones cutáneas presentan una manifiesta tendencia a la focalización, son de un color definido, centro hipocrómico o no, con bordes netos en su límite externo y borroso en el interno. Todos estos caracteres revelan, al simple examen objetivo de la lesión, defensas eficaces frente al agresor. El hallazgo de una lesión hanseniana con bordes micropapuloides corresponden siempre al tipo tuberculoide, siendo de diferentes tamaños, con trastornos de la sensibilidad, la mayoría de ellas de centro hipocrómico y ligeramente escamoso, de formas redondeadas u ovales y localizadas principalmente en el tronco, aunque se pueden presentar en cara y en las extremidades. En el sistema nervioso periférico se pueden afectar grandes troncos nerviosos como el radial, cubital, mediano, ciático poplíteo externo, aurículo temporal, etc., provocando neuritis con las consecuencias lógicas de la alteración de las fibras tanto sensitivas como motoras del nervio afectado. Estas neuritis son de distribución simétrica y algunas pueden hacerse colicuativas y abcedarse, terminando con la destrucción del nervio afectado. Dentro de los principales trastornos se citan la atrofia de los músculos de manos, antebrazos y pies, así como la parálisis de grandes grupos musculares de las extremidades y de la cara. También se afectan los pequeños filetes nerviosos de la piel que producen la anestesia de las lesiones antes descritas y que son la característica de este tipo. Los trastornos tróficos más frecuente en los pacientes tuberculoides, a nivel de los miembros superiores, se manifiestan no solamente por la atrofia muscular si no también por una retracción de los dedos de las manos según el nervio afectado. Cuando está afectado el nervio cubital hay una retracción del dedo meñique y el anular configurando lo que se conoce como "mano de predicador". Cuando se afecta además el mediano hay la retracción del dedo medio y del índice, dando la "mano de simio". Y si finalmente se afecta el radial ocurre una caída total de la mano. En los miembros inferiores la parálisis del ciático poplíteo externo, produce la caída del pié. VARIEDADES CLÍNICAS.- ¨ Macular ¨ Tuberculoide menor (placas micropapuloides) ¨ Tuberculoide mayor (placas, lesiones anulares) ¨ Neurítica pura BACTERIOLOGÍA.- Con las tinciones habituales de Ziehl Neelsen la baciloscopía es siempre negativa en las preparaciones histológicas de la piel, así como en el moco y la linfa. HISTOPATOLOGIA.- La patología de este tipo polar se caracteriza por una reacción sarcoidea con células epitelioides, linfocitos y algunas células gigantes, semejante a lo que se encuentra en un granuloma tuberculoide. INMUNOLOGÍA.- La leprominoreacción confirma el buen pronóstico de esta forma clínica. Sus resultados son habitualmente positivo franco o positivo intenso (+). GRUPO DIMORFO O BORDERLINE (B)

CLÍNICA Este grupo confiere unidad nosológica a la enfermedad, ya que entre los pacientes lepromatosos de baja inmunidad y los tuberculoides de alta inmunidad hay casos ambiguos con características de ambos, que pueden encontrarse vecinos a una u otra forma polar, constituyendo el grupo dimorfo.

Lepra Dimorfa Clínicamente se caracterizan por presentar placas infiltrativas de color ferruginoso, castaño u hoja seca y se localizan especialmente en el tronco y miembros. Se disponen en forma muy similar a las del tipo lepromatoso, presentando un contorno externo difuso, de forma anular u orbicular y un límite interno neto, dejando zonas de piel sana "en recorte de ostia". Esta forma que se aproxima tanto a la lepromatosa, es la llamada BL (borderline lepromatosa). En algunos pacientes se presentan placas muy infiltradas de bordes externos más o menos definidos con aspecto de piel de naranja y que se las designa también como suculentas. BACTERIOLOGIA.- La baciloscopía es frecuentemente positiva, por lo tanto los pacientes se encuentran dentro del grupo de los bacilíferos o multibacilares. HISTOPATOLOGIA.- La estructura histológica es ambigua o mixta. Es decir, hay un granuloma que presenta similitud con el lepromatoso y simultáneamente en otro campo del mismo preparado, alguna semejanza con el tuberculoide reaccional. El hallazgo de ambos tipos de granuloma en el mismo preparado es excepcional y en él se encontrarían áreas de reacción sarcoidea al lado de células vacuoladas cargadas de lípidos y bacilos, es decir, células epitelioides junto a células de Virchow. INMUNOLOGÍA.- La leprominoreacción de Mitsuda generalmente es negativa, e indica el pronóstico reservado de este grupo cuando no se lo trata, pudiendo evolucionar hacia el lepromatoso, hacia el tuberculoide reaccional o puede involucionar con un tratamiento correctamente instaurado. GRUPO INDETERMINADO O INCARACTERISTICO (I) CLÍNICA Inestable como el anterior, es considerado por la mayoría de los autores como una forma de comienzo de la enfermedad, por lo que se lo tipifica como una variedad de paso que puede mutar o virar hacia uno de los dos polos, dependiendo del Mitsuda, o puede permanecer como tal por tiempo indefinido.

Clínicamente puede presentar máculas hipocrómicas, eritematosas o eritematopigmentarias, anestésicas, localizadas generalmente en glúteos y cara. Pueden ser únicas o múltiples, de tamaños variados y generalmente redondeadas. Sus límites son más o menos netos. No se afectan las mucosas y en el sistema nervioso periférico hay compromiso de grandes troncos nerviosos con los trastornos tróficos consiguientes, que no llegan a ser tan severos como en el tipo tuberculoide. Existen además trastornos de la sensibilidad por la afectación de los filetes nerviosos a nivel cutáneo (anestesia).

Lepra Indeterminada BACTERIOLOGIA.- Baciloscopía generalmente negativa y sólo por excepción se encuentra alguno que otro bacilo en las preparaciones histológicas. Siempre negativa en moco y linfa. HISTOPATOLOGIA.- En un corte histológico de la piel de estos pacientes se va a encontrar un infiltrado inflamatorio inespecífico, localizado alrededor de vasos, glándulas sudoríparas y folículos pilosebáceos. El infiltrado en situación paraneural es muy sugestivo de Hansen y es confirmatorio si se encontrara algún bacilo. INMUNOLOGÍA.- En cuanto a la leprominorección el resultado puede ser positivo (+) o negativo (-). Este dato adquiere gran importancia para el pronóstico, ya que la mayor parte de las formas indeterminadas con Mitsuda positiva y baciloscopía negativa evolucionan con el andar del tiempo hacia tuberculoide, mientras que aquellas con baciloscopía positiva y reacción a la lepromina negativa lo hacen hacia las formas lepromatosas. REACCIONES HANSENIANAS En la evolución crónica que tiene esta enfermedad, se intercalan episodios reaccionales, que se caracterizan por dar manifestaciones de tipo agudo o subagudo y son de orden local y general. También pueden aparecer estos estados reaccionales como primera manifestación de la enfermedad, hasta entonces inaparente. Las reacciones hansenianas se pueden presentar en el 10 al 40% de los enfermos, teniendo siempre un origen inmunológico. Sabemos que la bacteria es un organismo de vida intracelular y por lo tanto el mecanismo de defensa del organismo depende de la inmunidad celular, es decir, de los linfocitos T. La presencia de estos linfocitos T competentes contra el M. Leprae, origina un tipo particular de la enfermedad, de buen pronóstico, con formación de granulomas que destruyen al bacilo y tejidos vecinos (Lepra tuberculoide). Si los linfocitos T tienen un defecto específico para destruir al bacilo de

Hansen, entonces este se multiplica en el interior de las células de Schwan y de los macrófagos (células de Virchow), para dar origen a la lepra lepromatosa, estable en su gravedad, de mal pronóstico y con compromiso de órganos internos. Entre los dos polos encontramos todas las variantes clínicas, inmunológicas e histológicas posibles, pero que para fines prácticos se resumen en BT, BB, BL. En la lepra lepromatosa y menos en la borderiine lepromatosa, el organismo está sometido a una sobrecarga antigénica con hiperproducción de anticuerpos. Estos anticuerpos que son incapaces de detener el curso de la enfermedad, debido a que el bacilo es un parásito intracelular, tienen una activa participación en algunos episodios reaccionales, como veremos más adelante. Los episodios reaccionales en la lepra se producen por modificación de la inmunidad mediada por células o de tipo I, o por participación de la inmunidad humoral o de tipo II. CLASIFICACIÓN DE LAS LEPROREACCIONES DE ACUERDO A SU FISIOPATOLOGÍA TIPO I. A.- Por deterioro de la inmunidad celular: · Lepromatización aguda · Lepra tuberculoide en reacción · Lepra dimorfa en reacción B.- Por estímulo de la inmunidad celular · Reacción reversal TIPO II. Episodios reaccionales por participación de la inmunidad humoral: · Eritema nodoso leproso · Eritema polimorfo · Fenómeno de Lucio Lepromatización aguda. Se presenta en pacientes lepromatosos no tratados o con tratamiento discontínuo y por excepción, en pacientes resistentes a la quimioterapia con Dapsone (DDS). Una depresión aun mayor en su inmunidad celular, permite la aparición de nuevos lepromas, con la tumefacción y crecimiento de las lesiones antiguas. Se acompaña el cuadro con mal estado general y fiebre, además de manifestaciones clínicas diversas como la iridociclitis, que puede llegar a la ceguera, orquitis, neuritis, rinitis con epístaxis frecuentes, adenopatías tumefactas, hepatoesplenomegalia, acompañado de anemia, leucocitosis con neutrofília, eritrosedimentación acelerada, hipoproteinenüa con hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia. Como resultado de estos episodios el paciente queda más lepromatoso que antes y con pronóstico reservado. Lepra tuberculoide en reacción. Llamada también reacción leprótica tuberculoide. Se presenta en pacientes con lepra tuberculoide, en los que una depresión de su inmunidad celular provoca un escape de bacilos que colonizan otras zonas de la piel con la consiguiente respuesta de su sistema inmunitario aun competente, que se traduce por un empeoramiento de las lesiones antiguas que se vuelven suculentas (con mayor

relieve) y por la aparición de nuevas lesiones turgentes semejantes a las descritas. Este cuadro podría ser la primera manifestación de la enfermedad y a diferencia de los fenómenos reaccionales de los lepromatosos, en esta reacción no hay manifestaciones generales o son de escasa magnitud. La reacción dura semanas o meses, para luego involucionar en forma lenta, disminuyendo el brillo, la tensión y la inflamación de las lesiones, con descamación furfurácea, abundante, quedando una atrofia residual con aspecto de papel de cigarrillo. La lepromina puede disminuir en intensidad o negativizarse, apareciendo una baciloscopía positiva durante el brote. La repetición del estadio reaccional puede llevarla a una mutación hacia formas menos resistentes. Lepra dimorfa en reacción. Igual que la anterior se origina por una depresión de la inmunidad celular, que se manifiesta clínicamente por infiltración y tumefacción de las lesiones previas y aparición de otras, con menor o mayor grado de afectación del estado general. Todos los estados reaccionales de este grupo implican una mutación real o potencial hacia el polo lepromatoso. Reacción reversal. Toda reacción que provoque en forma aguda o subaguda una mutación de una forma clínica hacia formas más resistentes se denomina reacción reversal. Esta reacción, de rara aparición, ocurre en lepromatosos, dimorfos y tuberculoides, generalmente dentro del primer año de iniciado el tratamiento por un súbito aumento de su inmunidad celular (específico para el M. Leprae), de causa desconocida, que se traduce por un particular cuadro clínico, inmunológico e histológico. En pacientes con formas clínicas vecinas a la lepromatosa o dimorfa, esta reacción presenta abruptamente lesiones eritematosas o eritematoedematosas, de bordes bien definidos, parecidas a lepra tubercoloide en reacción, que se acompañan con frecuencia de compromiso de nervios periféricos, que en ocasiones dejan severas secuelas. La clínica es la expresión de un sistema inmunitario ahora competente al focalizar la infección, siendo la piel y el sistema nervioso periférico los órganos de choque de esta reacción linfocito versus bacilo de Hansen. Desde el punto de vista inmunológico la leprominoreacción antes negativa, puede volverse débilmente positiva y la débilmente positiva, tornarse positiva franca. En los pacientes con lepra tuberculoide esta reacción es excepcional y se manifiesta por la induración y ulceración de las lesiones antiguas, con excelente pronóstico por la tendencia a la curación espontánea. En estos casos una reacción positiva franca a la lepromina, puede tornarse ulcerada. A pesar de que la reacción reversal es de buen pronóstico, en la mayoría de los casos, especialmente en los lepromatosos, es de duración fugaz, regresando en poco tiempo al punto de origen dentro del espectro de la enfermedad. Desde el punto de vista histológico hay una tendencia a la formación de estructuras foliculares epitelioides o tuberculoides con disminución del número de bacilos en los lepromatosos y dimorfos. Los pacientes previamente

tuberculoides presentan folículos tuberculoides con necrosis y sin bacilos. EPISODIOS RACIONALES POR PARTICIPACION DE LA INMUNIDAD HUMORAL Estas reacciones se observan sólo en pacientes que poseen un alto tenor de anticuerpos contra el M. Leprae, atributo exclusivo de los pacientes lepromatosos y son los episodios reaccionales más comunes. Eritema nodoso leproso. Se presenta superpuesto en pacientes lepramatosos con lesiones específicas de evolución crónica o como primera manifestación de la enfermedad. La evolución es aguda o subaguda y recidivante. Las lesiones se presentan como nodulos eritematosos, dolorosos, más palpables que visibles, los cuales pueden reblandecerse, ulcerarse y supurar, dejando cicatriz residual. Su distribución es característica, iniciándose por la cara de extensión de los miembros inferiores, para luego generalizarse. En formas graves se acompañan de síntomas generales como escalofrío, fiebre, neuritis, mialgias, artralgias y postración general.

Eritema Nodoso

Eritema polimorfo. Es poco frecuente, no difiere en nada del eritema polimorfo clásico y frecuentemente se asocia al eritema nodoso leproso. Fenómeno de Lucio. Se presenta exclusivamente en pacientes lepromatosos con la variante infiltrativa difusa generalizada o lepra de Lucio, en los que aparecen áreas ulceradas, precedidas de máculas eritematosas, que se vuelven purpúricas y se necrosan, cubriéndose luego de una costra hemática y que al caer dejan una cicatriz atrófica. Todo este cuadro es provocado por una vasculitis necrotizante. Afecta cualquier zona de la piel, pero de preferencia los miembros inferiores y se acompaña de fiebre, quebrantamiento general, poliartralgias, poliadenopatías, neuritis, orquitis e iridociclitis LEPRA INFANTIL La aparición de la enfermedad antes del año de edad es excepcional y es rara antes de los 3 años. Hasta los 5 años se presentan la mayoría de los enfermos pertenecientes a las formas benignas.

Las características más importantes de la lepra infantil, desde el punto de vista clínico son: Los indeterminados, que son los más frecuentes y que al mostramos las primeras manifestaciones de la enfermedad, se presentan en ellos los fenómenos de mutación que los llevan hacia uno u otro de los tipos polares de la enfermedad. La variedad nodular de los tuberculoides, que es la forma propia y exclusiva de la infancia, cuyas lesiones únicas o escasas, constituyen una variedad aparte en el tipo tuberculoide. Se presenta sólo en la niñez y hasta determinada edad y se mantiene como nódulos durante toda su evolución. Estos nódulos son lesiones redondeadas, más o menos salientes, de color rosado, rojo vivo o parduzco. Se destacan nítidamente de la piel por su color, mayor consistencia y límite neto y aunque pueden presentar cierta similitud con el lupoma, no se observa el color caramelo o jalea de manzana a la vitropresión. Las localizaciones más frecuentes están en relación con la piel que ha tenido mayor contacto con el familiar bacilífero, así se los encuentra en mayor proporción en cara, nalgas, miembros superiores, etc. La baciloscopía es negativa (-). La histología es de tipo folicular tuberculoide. La leprominoreacción es positiva intensa (+++), en la mayor parte de los pacientes. Esta lesiones comienzan su regresión espontáneamente luego de 6 meses a 2 años de evolución, dejando una cicatriz típica, casi patognomónica. El pronóstico en estos pacientes con la variedad nodular es el más favorable de los tuberculoides, pues en ellos hay estabilidad de tipo; existe tendencia a la curación espontánea; no hay incidencia de brotes agudos; no hay ataque aparente al sistema nervioso periférico y mantiene siempre positiva la leprominoreacción. El tipo lepromatoso no presenta diferencias con el del adulto, se lo ve en la segunda infancia y en la adolescencia, adoptando mayor agresividad en su evolución. Se debe tratar a estos pacientes con todo el rigor del esquema terapéutico correspondiente y la respuesta es siempre exitosa y en tiempo relativamente corto. REACCIÓN A LA LEPROMINA La leprominoreacción o reacción de Mitsuda, traduce en parte el estado inmunológico del sujeto y consiste en la inyección intradérmica de 0,1 cm3 de una suspensión de un antígeno, que puede ser integral, bacilar o proteico, constituyéndose en las diversas formas de la lepromina, siendo la integral la más empleada. La reacción a la lepromina nos informa sobre el estado de resistencia del organismo ante el bacilo de Hansen, no siendo una reacción de diagnóstico sino de pronóstico, utilizándosela además para la clasificación. La lectura de sus resultados se efectúa a las 48 horas, correspondiendo a la reacción precoz o de Fernández y a los 21 días, que es la que más se utiliza, por ser esta la verdadera reacción tardía o de Mitsuda. Los resultados de la reacción de Mitsuda se los interpreta de la siguiente manera:

• Negativa (-) ausencia de reacción • Dudosa (+-) eritema o nodulo de menos de 3mm. • Positiva (+) nódulo de 3-5 mm.

• Positiva (++) nódulo de 6-10 mm. • Positiva (+++) nódulo ulcerado o de más de 10 mm.

ASPECTOS INMUNOLOGICOS DE LA LEPRA En esta enfermedad, la piel es el órgano donde se libra una batalla entre el sistema inmune y el agente agresor. Por eso el estudio de la inmunopatología de las lesiones cutáneas es importante para comprender la patogénesis de la enfermedad. Para esto se han usado anticuerpos monoclonales con la técnica de la inmunoperoxidasa. En las lesiones tuberculoides se va a encontrar que la relación T4/T8 de los linfocitos T es de 2:1, mientras que esta misma relación en las lesiones lepromatosas es de 0,5:1. Los rangos en sangre periférica son normales, es decir 2:1. NIVELES DE COMPLEMENTO SÉRICO C3 El sistema del complemento constituye el mejor efector para la eliminación del material antigénico extraño. Este está compuesto por 20 proteínas, las mismas que son activadas a través de la vía clásica y alterna. Ambos mecanismos culminan con el componente C3 del complemento. Se realizó un estudio de la actividad del complemento sérico en las formas polares de la enfermedad de Hansen y se encontraron niveles normales de complemento tanto en pacientes tuberculoides como lepromatosos. Sin embargo en pacientes borderline tuberculoide se encontró actividad elevada del complemento. INMUNOGENETICA Actualmente está bien establecido que los HLA son responsables en el control de la respuesta inmune. Las células T4 están íntimamente unidas a los macrófagos, en las lesiones tuberculoides, y que junto con las células T8 forman un anillo alrededor de las áreas granulomatosas. En las lesiones lepromatosas no hay separación de las subclases de células T. Así pues tanto T4 y T8 están unidas con los macrófagos. Una función de las células T4 es la de secretar la linfoquina IL2, ante la estimulación antigénica. La IL2 induce la proliferación de otras células T reactivas al antígeno, portando receptores IL2. Estudios de inmunoperoxidasa han revelado que células productoras de IL2 están presentes en cantidades 10 veces mayores en las lesiones tuberculoídes que en las lesiones lepromatosas. Finalmente la epidermis parece ser una importante localización inmunológica en la lepra. La expresión HLA-DR por los queratinocitos, probablemente un marcador de la producción in situ de interferón gamma, está presente en la epidermis del paciente tuberculoide pero no en la del lepromatoso, ya que el interferón gamma es producido por las células T4 y está involucrada en la muerte de microbios por parte de los macrófagos, por lo que es curiosa su aparente ausencia en la piel lepromatosa. La inyección intradérmica de interferón gamma en las lesiones lepromatosas induce la expresión HLA-DR en los queratinocitos y puede terminar en la eliminación de bacilos. DIAGNOSTICO Un diagnóstico que debe formularse con certeza es el de la Lepra. Si existe la más mínima duda en el diagnóstico, el enfermo debe estar en observación hasta que nuevos datos confirmen la enfermedad. Esto evitará el dañoo psicológico y social que podría causarle innecesariamente un diagnóstico equivocado.

Para llegar al diagnóstico de la enfermedad hay que dar los siguientes pasos: • Anamnesis • Examen dermatológico • Examen neurológico • Baciloscopía • Histopatología

Como estos aspectos ya fueron estudiados exhaustivamente, ahora hay que recurrir a otros medios de diagnóstico de la enfermedad y que tienen relación con métodos de laboratorio. BACILEMIA. Se trata de una técnica sensible, poco costosa, de fácil y sencilla implementación, que permite la identificación de los bacilos en sangre. Útil en convivientes y pacientes con lepra indeterminada, con reacción de Mitsuda negativa en áreas endémicas. PRUEBAS SEROLOGICAS. Las más utilizadas en esta enfermedad son aquellas que permiten la detección de:

• Anticuerpos: • Antiglicolípido fenólico 1 (PGL) • Anti35KD • Anti36KD • Antilipoarabinimanano

-IRMA y ELISA, teniendo el primero mayor sensibilidad y ambos similar especificidad, que es muy elevada. TRATAMIENTO El tratamiento de la lepra tiene una larga historia de fracasos en su intento por suprimir, o por lo menos, aliviar los síntomas característicos y las graves secuelas que tiene esta enfermedad. El tratamiento efectivo y con resultados aceptables se inicia en la década de los 40 con el uso de las sulfotas, principalmente la Dapsona o DDS, que se utilizó como monoterapia, la que resultó segura y eficaz, presentando un futuro optimista, pero que con el pasar del tiempo demostró tener cada vez menos éxito, ya que el tratamiento prolongado y la mejoría lenta provocó abandonos terapéuticos y con ello la aparición de sulfonoresistencia, lo que empeoró el panorama de esta enfermedad. No es si no hasta 1981, cuando el grupo de expertos de la OMS en lepra, recomienda el uso de una terapia combinada con algunas drogas ensayadas hasta esa fecha y con mejores perspectivas que la monoterapia, pues en pocos años más se inicia una nueva etapa en la que se aumentan en forma creciente las altas de tratamiento por curación definitiva de esta enfermedad. En esta terapia se combina la Sulfona madre o diaminodifenil sulfona (DDS) con un antibiótico, la Rifampicina y un colorante bacteriostático, la Clofazimina o Lampren. Se inicia de esta manera la era de la Poliquimioterapia (PQT) o Politerapia fármacológica. CARACTERÍSTICAS DE LOS FÁRMACOS UTILIZADOS EN LA PQT. Dapsona. Es una sulfa efectiva, barata, segura, escasos efectos tóxicos, bacteriostática y débilmente bactericida, cuya CIM es de 0,003 mg./lt. Se absorbe en el estómago y alcanza máximas concentraciones plasmáticas entre las 3 - 6

horas, excretándose por el riñon en forma lenta. Tiene una vida media de 27 horas y actúa por interferencia en la síntesis del ácido fólico. Los efectos secundarios son: anemia hemolítica, metahemoglobinemia, agranulocitosis, hepatitis tóxica, exantema, psicosis, neuritis y gastritis. Rifampicina. Antibiótico bactericida que actúa inhibiendo la síntesis del ARN mensajero, absorbiéndose mejor con estómago vacío y alcanza su pico sérico a las 2 horas. Una dosis de 600 mg. adquiere un nivel próximo a 10 mg./ml, teniendo esta dosis mensual el mismo efecto bactericida que la misma dosis diaria, por lo que en los esquemas de la PQT se la administra mensualmente. Los efectos secundarios con la administración mensual son: exantema mucocutáneo, cuadro pseudogripal, anemia hemolítica, púrpura hepatitis y un cuadro abdominal. Clofazimina. Colorante con acción antimicrobiana contra el M. Leprae. Tiene una absorción variable que mejora con los alimentos y se deposita en el tejido adiposo, en las células del tejido retículoendotelial y sistema nervioso, con una vida media de eliminación de 70 horas. Su excreción se realiza poco a poco por la orina, un 35% por vía digestiva y una buena porción por sebo, esputo y sudor. Actúa por interferencia con la síntesis del ARN bacteriano. Los efectos antiinflamatorios e inmunosupresores que posee esta droga, se deberían a la estimulación de la síntesis de prostaglandinas E2 en los glóbulos blancos. Estos efectos se consiguen con 200-300 mg./día. Los efectos secundarios son: pigmentación rojo cobrizo, sequedad y prurito, anorexia, nauseas, vómitos, dolor abdominal y diarrea. CLASIFICACIÓN TERAPÉUTICA Con fines terapéuticos y de acuerdo a la baciloscopía, se distinguen dos formas: · Lepra Multibacilar (MB), caracterizada por que los pacientes presentan manifestaciones cutáneas y/o neurales y baciloscopía positiva. En este grupo se encasillan la Lepra Lepromatosa (LL), la Borderline o Dimorfa (BB) y la Borderline Lepromatosa (BL). · Lepra Paucibacilar (PB), en todos los casos de este grupo los frotis y la baciloscopía son negativas, en todas las áreas estudiadas. Aquí se incluye el resto de las formas clínicas: Indeterminados (I), Tuberculoides (TT) y Borderline Tuberculoides (BT). Ante cualquier duda en los resultados de la baciloscopía o parámetros clínicos, tratar a los pacientes como lepra multibacilar (MB). POLIQUIMIOTERAPIA ANTILEPROSA Pacientes multibacilares (MB).- Se utilizan la dapsona, la rifampicina y la clofazimina en administración combinada. En Adultos Dosis diaria autoadmmistrada · Dapsona 100mg. · Clofazimina 50mg./día o 100 mg. en días alternos. Dosis mensual supervisada. · Rifampicina 600mg. · Clofazimina 300 mg.

Este esquema de tratamiento debe administrarse durante 24 meses o hasta que la baciloscopía sea negativa. En Infantojuveniles Dosis diaria autoadministrada · Dapsona 1-2 mg./Kg./día · Clofazimina 50 mg. en días altemos Dosis mensual supervisada · Rifampicina 12-15 mg./Kg. · Clofazimina 150-200 mg. Durante el mismo período de tiempo que en los adultos. Pacientes paucibacilares (PB).- En este grupo se administran sólo 2 de los 3 fármacos antilepróticos, la dapsona y la rifampicina. En Adultos Dosis diaria autoadministrada · Dapsona 100 mg. Dosis mensual supervisada · Rifampicina 600mg. Duración del tratamiento: 6 meses o hasta la curación de las lesiones. En Infantojuveniles Dosis diaria autoadministrada · Dapsona 1-2 mg./Kg./día Dosis mensual supervisada · Rifampicina 12-15 mg./Kg. Durante 6 meses o hasta curación de las lesiones. NUEVOS FÁRMACOS CON ACTIVIDAD BACTERICIDA CONTRA EL M. LEPRAE Fluorquinolonas. Son derivados del ácido nalidíxico y actúan por interferencia con la replicación del ADN mensajero. Los más utilizados son la ofloxacina, pefloxacina y esparfloxacina. Estas quinolonas están siendo utilizadas por muchos centros leprológicos en esquemas alternativos, principalmente en pacientes con toxicidad, intolerancia o resistencia a los fármacos clásicos de la PQT. Una dosis de 400 mg/dia a 800 mg./día, destruye el 99,99% de los bacilos viables al cabo de 1 a 2 meses de iniciado el tratamiento, inclusive de aquellos mutantes rifampicina resistentes. Minociclina. Esta es la única tetraciclina que demostró actividad bactericida contra el M. leprae, por sus propiedades lipofílicas que le permiten penetrar la pared bacteriana. Una dosis de lOOmg./día logra una concentración sérica que excede la CIM contra la micobacteria 10 a 20 veces. Tiene una buena absorción y una vida media de 11 a 23 horas. Claritromicina. Este macrólido ha demostrado una potente actividad bactericida, contra el M. leprae. Cuando es administrada a una dosis de 500 mg./día elimina el 99% de los bacilos en 28 días y el 99,99% de los mismos en 56 días. Es absorbida en el tracto gastrointestinal. Inhibe la síntesis proteicobacteriana y una actividad media de 6-7 horas.

TERAPIAS CORTAS Se han ensayado y se encuentran en experimentación terapias combinadas, que permiten una reducción significativa del tiempo de tratamiento, tradicionalmente largo en esta enfermedad. Sabemos que la ofloxacina 400 mg/día más rifampicina 600 mg./día durante un mes, son suficientes para destruir las cepas mutantes resistentes a la rifampicina presentes al inicio del tratamiento. Otra propuesta es la de combinar minociclina, ofloxacina y claritromicina; combinación que demuestra mayor poder bactericida que la ofloxacina sola. El comité de expertos de la OMS en lepra recomienda una nueva clasificación clínica de la enfermedad para aplicarla en los programas de control a nivel de país.

• Lepra PB con lesión única de la piel • Lepra PB con 2-5 lesiones de la piel • Lepra MB con más de 5 lesiones de piel

La aplicación de esta recomendación permite realizar terapias mucho más cortas, que logren una curación definitiva en poco tiempo, sin el abandono que ocurre en los tratamientos que actualmente son todavía muy prolongados como ocurre con los multibacilares y su terapia de 2 años como mínimo. En la actualidad la lepra multibacilar incluye a todos los pacientes con baciloscopía positiva, así como a los pacientes con más de 5 lesiones cutáneas. En este contexto el comité ha recomendado la reducción del tiempo del actual esquema de la PQT para los pacientes con lepra MB a 12 meses, lo que ya se está aplicando en nuestros pacientes con los resultados esperados. Existe un esquema de tratamiento para la lepra PB con lesión única de la piel, basado en un amplio ensayo clínico, multicéntrico, aleatorio, a doble ciego que se basa en administrar una dosis única de rifampicina 600 mg., ofloxacina 400 mg. Y minociclina 100 mg., que resulta un esquema alternativo aceptable y con adecuado costo efectividad. BIBLIOGRAFÍA 1. Fitzpatrck, T., Dermatología en Medicina general, 5ª edición, Editorial Médica Panamericana, Buenos Aires, 2001 2. Giménez M. F., Tratamiento de la Lepra, Piel, 1997; 12: 548-554, España 3. Lombardi C., Lepra al día, Boletín de OPS, OMS, No 5,nov.1997 4. Odom, R., James, N., Berger, T., Dermatología clínica de Andrews, 9a edición, Marban Libros S.L., Madrid, 2004 5. Ollague, W., Manual de Dermatología y Venereología, 6a.edición, Editora Alpha, Guayaquil, 1984 6. Ollague W. y col. Lepra en el Ecuador como problema de salud pública, Unidad de Dermatología, Venereología y Alergia del IESS, Guayaquil, 1981 7. Pueyo, S., Massimo, J., Dermatología Infantil en la Clínica Pediátrica, 1ra. Edición, Artes gráficas Buschi S.A., Buenos Aires, 1999

8. Rook, A., Tratado de Dermatología, 4a, edición, Editorial Doyma, Barcelona, 1988 9. Weedon D., Piel Patología, Marban Libros, S.L, Madrid, 2002

CAPITULO IX ENFERMEDADES DE LA PIEL CAUSADAS POR VIRUS

Dr. Gonzalo Calero Hidalgo Diversos agentes virales son capaces de producir enfermedades de la piel y de las mucosas, los más frecuentes pertenecen a los siguientes grupos: Herpesvirus, Papovavirus y Poxvirus, los cuales son capaces de reproducirse en las células epidérmicas y causar diversos daños tisulares. Otros grupos de virus también pueden lesionar la piel. Siendo los virus organismos aparentemente muy simples, por que en todo su ciclo evolutivo solo tienen un ácido nucleico: DNA o RNA, necesitan para multiplicarse elementos propios de la célula parasitada, ocasionando con ello graves alteraciones incluso mutagénicas, como es el caso de ciertos genotipos de Papovavirus que conllevan riesgo oncogénico. Los agentes virales que con más frecuencia lesionan la piel comprenden: VIRUS DNA HERPES VIRUS: HSV1 (Herpes labial) HSV2 (Herpes genital) VZV (Zoster varicela) CMV (Citomegalovirus) VEB (Epstein Barr virus) VIRUS 6 (Exántema súbito) VIRUS 7 (Pitiriasis rosada) VIRUS8 (Relacinado con Sarcoma de Kaposi) PAPOVAVIRUS: HPV alrededor de 100 genotipos causantes de Verrugas, vulgar y venérea. POXVIRUS: Molusco contagioso, Varicela, Orf y Nódulo de Ordenadores. VIRUS RNA: COXSACKIE: Herpángina y Síndrome vesicular mano, pie y boca. RETROVIRUS: VIH Sida HTLV 1-2 Leucemia linfoma de células T/ Paraparesia Espástica. HERPES SIMPLE Aunque las dos especies de Herpes virus: el VHS1 y el VHS2 pueden causar lesiones en cualquier sitio de la piel y o de las mucosas, el VHS 1 es más especifico de las mucosas oro faríngeas y ocular y de zonas de la piel cercanas y el VHS 2 de la región genitoanal y alrededores. Por esta razón es que cuando hablamos de Herpes labial, nos referimos al VHS1 y de Herpes genital, al VHS 2.

HERPES LABIAL Se ubica con más frecuencia en los labios, pero también se lo observa en la mucosa ocular y en la piel de la cara, es más frecuente en la infancia y su transmisión es muy simple, los virus eliminados de las lesiones pueden contagiar en forma directa o por medio de fomites o gotitas de saliva a las personas sanas no inmunes, por ello decimos que su contagio es inocente a diferencia del genital que es venéreo. Después del contagio, el virus se reproduce en los queratinocítos, ocasionando la Primoinfección herpética, cuadro clínico que tiende a involucionar después de dos o tres semanas, pero el virus en vez de eliminarse, migra en forma ascendente por los filetes nerviosos sensitivos del área correspondiente al ganglio nervioso regional (ganglio de Gásser del trigémino), donde va a quedarse indefinidamente alojado, en forma latente, de ahí por diversas causas algunas veces conocidas y otras no, reactivarse periódicamente, ocasionando nuevos brotes (Reactivaciones Herpéticas), para ello los virus descienden por la misma rama sensitiva del nervio y llegan al mismo sitio de inoculación, a sectores cercanos o a cualquier sitio relacionado con el nervio de conducción. Estas reactivaciones pueden ser leves, escasas y espaciadas o intensas, múltiples y frecuentes, según se mantenga o pierda el equilibrio inmunológico entre agente viral y huésped.

Herpes Labial ASPECTOS CLINICOS Primoinfección herpética.- Después de un período de incubación de una a dos semanas, se presenta el primer cuadro clínico de la enfermedad. En el sitio de la inoculación, se produce una mácula eritematosa con vesículas en su superficie, dando la imagen de panal de abejas, vesículas que al cabo de una o dos semanas se rompen y forman erosiones unidas por sus bordes (figuras o imágenes circinadas), según el sitio de la inoculación se pueden presentar cuadros diversos como: Queilitis, Estomatitis, Queratitis o Qeratoconjuntivitis, estas últimas de gran importancia por cuanto pueden dejar trastornos en la visión. Reactivación herpética.- En cualquier parte de la mucosa o de la piel relacionada con el nervio por donde migró, por lo general cercano al sito de la inoculación, se presentan con variada frecuencia, intensidad y periodicidad, nuevas lesiones semejantes a la inicial, precedidas de síntomas variados, desde prurito hasta neuralgia local, algunas ocasiones estos brotes tienen relación clara con la exposición solar, fiebre o tensiones, y en otras no hay causa aparente, estos brotes pueden ser con el tiempo más leves menos frecuentes y de menor duración. Pacientes menores con dermatitis atópica pueden presentar cuadros severos y

generalizados, lo que se denomina Erupción Varioliforme de Kaposi. DIAGNOSTICO.- El diagnostico es clínico, pues la imagen es bastante característica, sin embargo algunas veces puede haber dudas, en cuyo caso hay que recurrir al examen citológico, como veremos en el herpes genital. El examen serológico que determina y mide la presencia de los anticuerpos específicos contra los virus tiene poco valor, solo lo tiene cuando sabemos de antemano que el paciente ha sido no reactivo y se hace reactivo después del brote clínico. El tratamiento lo abordaremos junto al del herpes genital HERPES GENITAL Aunque puede ser causado por ambos serotipos de Herpes ( VHS1 Y VHSV2), el VHS2 por ser preferentemente de localización genital es el responsable de la mayoría de casos, sin embargo el VHS 1 puede llegar también a los genitales por alguna relación orogenital y dar también lesiones genitales que por lo general son menos agresivas y de rápida involición. CUADRO CLINICO.- Al igual que en el Herpes labial tenemos la primoinfección y las reactivaciones. Primoinfección.- Después del contacto sexual contagiante y de un periodo de incubación cuyo promedio es de 2 a 10 días, se presentan en el sitio de la inoculación: mucosas genital, anal o piel circunvecina, máculas eritematosas con vesículas agrupadas en su superficie, que al cabo de 7 a 20 días se rompen ocasionado erosiones típicamente circinadas, dolorosas y exudativas, que luego involucionan espontáneamente, los casos severos pueden dejar cicatrices o máculas discrómicas. Los sitios de presentación más frecuentes en el hombre son: surco balanoprepucial, frenillo, glande, dorso de pene y región perineal y en la mujer: vulva y cuello uterino Tanto en mujeres como en hombres pueden localizarse en la piel de muslos, glúteos y región sacra. Pacientes afectados por VIH u otras inmunodeficiencias hacen lesiones severas persistentes y profundas. Pacientes infectados previamente con el VHS1 (herpes labial) hacen, cuadros benignos.

Los virus reproducidos en el queratinocito, migran por los filetes nerviosos del sitio afectado hacia el ganglio Sacro, donde se alojan en forma latente por tiempo indefinido, pudiendo después reactivarse a intervalos muy variados y descender por la misma parte sensitiva del nervio correspondiente y llegar a cualquier sitio del área genitoanal, causando las respectivas reactivaciones que son cuadros clínicos semejantes a la primoinfección pero menos severos. Reactivación herpética.- Las causan que inducen las reactivaciones no están bien claras, las únicas plenamente comprobadas son: en la mujer la

menstruación (hay infectadas que con cada menstruación hacen un brote) y en el hombre traumatismos del área sacra. Clínicamente son de variada presentación, por lo general las primeras recurrencias son severas, duraderas y frecuentes pero las posteriores van perdiendo severidad, frecuencia y duración con el paso del tiempo. En la práctica se observan comportamientos muy variados: pacientes que hacen pocos brotes, otros que dejan de hacerlo por mucho tiempo pero después vuelven ha hacerlo con intensidad y otros en que los brotes son tan seguidos que les afecta su vida sexual y les causa graves trastornos psicológicos. Pacientes inmunocomprometidos por VIH o por tratamientos tópicos o sistémicos de corticoides o inmunosupresores, hacen lesiones severas persistentes y profundas.

Herpes Genital VIH+

Por otra parte hay reactivaciones que solo son máculas ó puntos eritémicos o vesículas aisladas que dificultan él diagnostico, también es posible la eliminación viral sin manifestación clínica lo que conlleva a la transmisión asintomática (portadores asintomáticos). Cada brote de reactivación generalmente es precedido de síntomas prodrómicos que pueden ser solo ardor o prurito en el área a afectarse o disurias y neuralgias molestosas. Los pacientes que hacen brotes frecuentes, reconocen con anticipación por sus pródromos la aparición de nuevas lesiones. EMBARAZO Y HERPES CONGENITO.- En la mujer el Herpes genital adquiere mayor importancia por el riesgo de la transmisión matero-infantil y la presentación del Herpes congénito. Durante el embarazo la transmisión es infrecuente, se requiere que la embarazada enferma tenga una gran viremia (altos niveles de virus en su sangre) durante una primoinfección o una reactivación, lo cual es raro, salvo pacientes con algún tipo de inmunodeficiencia. El peligro real de la transmisión es en el momento del parto, el recién nacido se puede infectar si encuentra en el canal del parto, lesiones activas (primoinfección o reactivación) o simplemente virus que se están eliminado en forma asintomática, mientras más intensa sea la lesión el riesgo será mayor. El Herpes congénito es grave, el virus llega fácilmente al sistema nervioso central dando cuadros graves de Encefalitis y Meningo-encefalitis que son de alta letalidad o que dejan graves secuelas neurológicas. Ante ello, se había planteado la necesidad de practicar cesárea a toda mujer con antecedentes de

Herpes genital a fin de evitar el contacto del feto con las lesiones o con los virus del canal. En la actualidad se ha demostrado que mujeres con Herpes de algún periodo de evolución previo al embarazo tienen anticuerpos neutralizantes del virus, los que son trasmitidos durante el embarazo al feto y permiten que éste se defienda al momento de nacer, de ahí que este procedimiento solo se lo recomienda a embarazadas con infecciones de poco tiempo de evolución, en que no ha habido tiempo suficiente para la formación de dichos anticuerpos, o cuando se trate de primoinfecciones o reactivaciones muy severas o evidentes al momento del parto, en todo caso la cesárea debe hacerse antes de la ruptura de las membranas. DIAGNOSTICO El aspecto clínico de las lesiones, los antecedentes de brotes anteriores y los síntomas previos a la aparición de las mismas, son claves en él diagnóstico, sin embargo en brotes leves o cuando solo hay máculas eritémicas o erosiones aisladas él diagnóstico se torna difícil, igual sucede en pacientes con alguna inmunodeficiencia en que las lesiones pueden confundirse con otras patologías. En todos estos casos la citología es de gran ayuda, al observarse en las células afectadas huellas de invasión viral (como veremos adelante). Este procedimiento (PAP o Papanicolaou) es de rigor en las mujeres, en especial cuando se desea aclarar alguna lesión sospechosa de cuello uterino o saber si hay eliminación viral sin signos: En el examen citológico, cuando hay virus, las células afectadas muestran núcleos grandes, polimorfos y de distinta densidad cromática, lo que se denomina imagen en vidrio de catedral. La microscopía electrónica nos pondría en evidencia con mayor seguridad dichas partículas virales, pero este procedimiento no es de uso rutinario. La inmunofluorescencia directa IFD, los cultivos en células vivas y el PCR también nos mostrarían las partículas virales pero son procedimientos complejos que requieren equipos especiales y gran experiencia. Las pruebas serológicas tienen varios inconvenientes, con frecuencia hacen reacciones positivas cruzadas entre los dos tipos de Herpes (VHS1 y VHS2) y como el Herpes labial es muy frecuente en nuestro medio la reacción serológica positiva para el VHS2 puede ser reactiva sin haber infección(Falsa positiva) Esto se puede presentar incluso con pruebas serológicas que se realicen por los métodos de Elisa a IgG o a IgM , de igual manera los títulos de reactividad mayor o menor no están relacionados con la reactivaciones, hay reactivaciones con títulos bajos y viceversa y títulos altos sin reactivaciones clínicas. En la actualidad se está investigando una prueba serológica más específica que mide una glycoproteina especial (G) de la envoltura viral, (gG) que no es igual para ambos serotípos de VHS, la prueba ELISA de fase sólida con glycoproteína gG-2 sería específica para el VHS2. TRATAMIENTO Los errores terapéuticos en el manejo de esta enfermedad son frecuentes, el peor de ellos es la aplicación de esteroides en las lesiones, lo cual distorsiona y agrava el cuadro clínico, las lesiones se diseminan, se hacen más grandes y profundas y demoran en involucionar. Muchas reactivaciones que son leves o moderadas, involucionan solas o con ayuda de soluciones antisépticas o secantes como el ácido bórico: al 1 ó 2%, las primoinfecciones y las reactivaciones severas deben ser tratadas con

aciclovir o sus derivados; famciclovir y valaciclovir por vía oral y en casos muy severos como en inmunodeprimidos ó en el Herpes congénito, por vía endovenosa, todos actúan de igual manera, pero los dos últimos son de efecto más rápido y de mayor biodisponibilidad. Aciclovir de 200 a 400mg. cada 6 horas de 7 a 10 días. Famciclovir 250mg. cada 8 horas de 7 a 10 días. Valaciclovir 500mg.cada 12 horas de 7 a 10 días. El aciclovir endovenoso a la dosis de 5 a 10mg. por kilo de peso cada 8 horas por el tiempo que sea necesario según la evolución del cuadro clínico. En inmuno-suprimidos se deben duplicar las dosis. Los tres antivirales actúan de igual manera y pueden generan resistencia cruzada, la ventaja de los dos últimos es su efecto más rápido y su mayor biodisponibilidad, lo cual permite el uso de dosis menores. De los antivirales de uso tópico, la Tramantadine en gel parece ser de mayor utilidad, con el resto hay muchas controversias, preferimos al dar un antiviral hacerlo por vía sistémica. En casos de herpes ocular la vía tópica (Oftalmológica) es de gran valor. Tratamiento supresivo de brotes.- Como es bien conocido los antivirales no son viricídas, por ello no son capaces de eliminar las partículas virales alojadas en los ganglios neurales, solo impiden su replicación, por ello una vez tratado el cuadro clínico las lesiones pueden reactivarse. El uso de dosis menores de antivirales por períodos de tiempo prolongados, ha demostrado servir para evitar las reactivaciones, puesto que impiden que las partículas virales del ganglio se repliquen y emigren a la piel. El Aciclovir, a la dosis de 200mg cada 12 horas, el Famciclovir 250mg cada 12 horas y el Valaciclovir 500mg diario, administrados por meses o años han demostrado evitar los brotes clínicos (ocasionalmente se puede presentarse algún brote, que en todo caso es de menor intensidad) Este tratamiento, que se denomina supresivo es indicado en aquellos pacientes que tienen brotes constantes, intensos o prolongados o de menor intensidad pero que les ocasiona trastornos psicológicos o conyugales: No obstante hay que tomar en cuenta la posibilidad de la presentación de resistencias, lo cual ha sido visto hasta el momento solo en pacientes inmunocoprometidos. El tiempo a suministrar la medicación dependería de lo acordado con el paciente, él debe saber que terminada la ingesta de la medicación los brotes pueden volver a presentarse. También se ha investigado la administración de esas dosis en las últimas semanas del embarazo para prevenir un herpes congénito, con resultados halagadores. La administración precoz del medicamento al inicio de los pródromos de las reactivaciones pueden evitarlas o acortarlas. ZOSTER-VARICELA Las manifestaciones clínicas del Herpes zoster constituyen una reactivación de la varicela, por ello la infección debe llamarse zoster varicela (VZV) Su primoinfección lo constituye el cuadro de la varicela y las lesiones del Zoster equivalen a la reactivación. La Varicela se presenta por lo general a temprana edad pero después de superado el cuadro clínico los virus se alojan en los ganglios neurológicos para-vertebrales y de los pares craneales correspondientes, en donde pueden persistir indefinidamente sin causar molestias o producir algún tiempo después, en la piel y o mucosas los cuadros del zoster. Por lo general hay una

sola reactivación, pero pacientes inmuno-deprimidos pueden hacer varios brotes a la vez o en diversos periodos de tiempo. CUADRO CLINICO.- Una ves reactivado el virus en cualquier ganglio neurológico alojado, por diversas causas, muchas veces no determinadas, migra por la rama sensitiva del cordón nervioso correspondiente, al sector de la piel y o mucosa relacionada con dicho nervio, ocasionando el cuadro clínico del Herpes zoster que se caracteriza por presentarse en dos fases: La primera de compromiso neurológico, caracterizada por la presentación de un dolor neurálgico en el área a afectarse y una segunda de tipo dermatológica, caracterizada por la presencia de máculas eritémicas y vesículas agrupadas que siguen la metámera o zona del nervio afectado. La neuralgia de la primera etapa puede ser tan intensa que al no haber aun lesiones en la piel, dan lugar a diagnósticos equivocados como: pleuresía, apendicitis, cólico renal, etc., en la evolución de esta enfermedad, la neuralgia cede o disminuye pero brotan las lesiones cutáneas, primero se presentan máculas eritémicas y luego vesículas en su superficie que se distribuyen siguiendo la metámera del nervio afectado, se pueden localizar en cualquier segmento del cuerpo humano; cabeza, tronco y extremidades, en la cara siguen las ramas del trigémino, en el tórax y espalda los intercostales, en el brazo el plexo braquial, etc. Estas vesículas días después (7 a 15), involucionan a veces sin dejar huella y en otras ocasiones dejando cicatrices visibles, todo depende de la intensidad del cuadro y de la respuesta de los pacientes, en diabéticos o inmunodeprimidos las lesiones puede profundizarse, infectarse o prolongarse, en ocasiones se presentan ampollas o úlceras necróticas. Por lo general la enfermedad se presenta una sola vez pero pacientes inmunocomprometidos pueden hacer varios brotes incluso simultáneos. En pacientes adultos con cuadros severos debe investigarse alguna neoplasia, que seria el factor desencadenante de la reactivación (los procesos linfo-proliferativos han sido señalados como los inductores más frecuentes) a menor edad de afectación hay una mejor evolución de la enfermedad y viceversa. Se han descrito brotes en recién nacidos debido a cuadros de varicela durante el embarazo de la madre. En los cuadros cefálicos, cuando hay lesiones en el dorso de la nariz se debe investigar lesiones oculares por compromiso de la rama ciliar del oftálmico. Se denomina síndrome de Ramsay Hunt a la presentación de lesiones herpéticas en cara y pabellón auricular, acompañado de disminución de audición, zumbidos y parálisis facial, por inflamación de la zona mastoidea que comprime la parte motora del mismo nervio.

Herpes Zoster

NEURALGIA POSTHERPETICA.- Por lo general el dolor neurálgico de la primera fase aparece o disminuye con la aparición de las lesiones cutáneas, pero puede volver a presentarse, después de cicatrizadas las lesiones de la piel, en especial cuando no se ha instaurado el tratamiento adecuado en forma precoz, constituyendo lo que se denomina neurálgia post-herpética, este dolor es tan intenso y persistente, en especial en mayores de edad e inmunocomprometidos que deteriora la calidad de vida de los afectados y lo que es más molestoso puede persistir por meses o años con leves disminuciones al paso del tiempo. La sensación de ardor o dolor en el área afectada aumenta con el roce o contacto con cualquier objeto. De ahí que la instauración de un tratamiento adecuado hasta la primera semana del brote cutáneo es básico para impedir o prevenir esta neuralgia post herpética. La característica clínica del cuadro, esto es la neurálgia previa y luego la aparición de eritema y vesículas de distribución metamérica es casi patognomónico pero puede confundirse con la Dermatitis por Paederus o Foetazo. Hacer él diagnóstico en la fase inicial, cuando solo hay dolor y no lesiones cutáneas es muy difícil. También hay casos especiales (escasos) que nunca desarrollan lesiones cutáneas, este cuadro se conoce con el nombre de Zoster sin zoster. TRATAMIENTO.- La instauración precoz de la medicación antiviral especifica en forma sistémica es esencial tanto para mejorar y acortar la evolución del cuadro clínico como para evitar la presensación de la neurálgia post herpética. Las dosis recomendadas por vía oral son: Aciclovir 800mg cada 6 horas mínimo por 10 días. Famciclovir 250mg cada 8 horas por igual tiempo. Valaciclovir 500mg. cada 12 horas por igual tiempo. La aplicación tópica de estos antivirales no es de gran ayuda, excepto en las lesiones de la mucosa ocular, es preferible el uso en la piel erosionada de paños o soluciones secantes que pomadas de cualquier tipo, el uso de analgésicos depende de la intensidad del dolor y el de antibióticos sistémicos de la presencia de infecciones secundarias. El uso del corticoide por vía oral ha sido controvertido, en la práctica parece ser de gran ayuda al evitar la fibrosis del nervio afectado cuando se lo administra junto a los antivirales en forma precoz, el paciente no debe tener las contraindicaciones propias del corticoide como: hipertensión, diabetes, glaucoma etc. Tratamiento de la neurálgia post herpética.- Cuando el paciente concurre a la consulta con el cuadro de la neuralgia post herpética el tratamiento es muy difícil, se han indicado diversas terapéuticas con resultados parciales, en todo caso se consigue disminuir el dolor en su intensidad y en su duración cón: Carbamazepina en especial en las neuralgias post Herpes cefálico, Gabapentin que es un inhibidor de la transmisión de los neuroreceptores sensitivos, los mejores resultados se han obtenido con la combinación de analgésicos y antidepresivos tricíclicos. La alcoholización o recepción del nervio ya no es indicada, por cuando la percepción del dolor no es solo periférica. INFECION POR PAPOVAVIRUS Los Papovavirus (HPV) han adquirido en los últimos años una extraordinaria importancia, por su frecuencia, por la variedad de lesiones que pueden

producir en la piel y en las mucosas y por su cada vez más comprobada participación en procesos malignos en especial del área genital. En la actualidad se consideran alrededor de 100 genoespecies, solo determinadas por las nuevas técnicas de la biología molecular que permite identificarlos y tipificarlos. Son virus DNA de doble cadena que se reproducen en las células queratinizantes. CUADRO CLINICO.- Clásicamente se consideran dos tipos de lesiones; las de piel o verrugas vulgares y las de los genitales o verrugas venéreas, las primeras son más frecuentes en niños y son de transmisión inofensiva y las segundas mas en adolescentes y adultos y se transmiten sexualmente, aparte de estos hechos, las de tipo venéreo tiene mas importancia por que están mas relacionadas con procesos malignos. VERRUGA VULGAR El contagio es directo de persona a persona, de lesiones de enfermo a la piel sana, probablemente con algún micro trauma, también se ha señalado con menor frecuencia el contagio indirecto. En el sitio de la inoculación después de una incubación muy variable se presenta una pápula dura que tiende a crecer, su aspecto es bastante característico, oscuro y de superficie rugosa, se localizan en cualquier sitio de la piel, se las ve con más frecuencia en los niños y en sus extremidades (dorso de manos, dedos, periungueales, antebrazos, codos y rodillas). En adultos también se los observa en tronco, palmas y plantas. Cuando se inician las lesiones tienden a persistir y a extenderse luego se estabilizan y al cabo de años tienden a involucionar. En los pacientes atópicos esto es más frecuente por que tienen cierta disminución de la inmunidad celular.

Verruga Vulgar FORMAS ESPECIALES.- La presentación clínica es muy variable, hay lesiones filiformes, esto es que se asientan en la piel en una pequeña superficie y luego crecen en forma vertical, otras que son de base amplia formando placas, las que se localizan en la planta de los pies se confunden con las callosidades pero se diferencian por que en su superficie se pierden las huellas normales y se presenta las digitaciones propias de las verrugas, hay verrugas de forma plana esto es pequeñas máculas de color de la piel o ligeramente oscuras, ligeramente ásperas que pueden no ser tomadas en cuenta por los pacientes o pueden confundirse con otras lesiones, son más frecuentes en menores. Las lesiones periungueales con frecuencia se introducen debajo de la uña y por ello son recidivantes, las que se localizan en el sector de la matriz pueden

alterar el plato ungueal. DIAGNOSTICO.- El diagnostico es clínico, sin embargo en casos de duda la histopatología es de gran ayuda, la localización del virus en el citoplasma de las células da una imagen citológica bastante característica, el núcleo desplazado por una especie de vacuola o espacio vacío (célula coilocítica). No hay aún prueba serológica diagnóstica, tampoco se puede cultivar el virus. TRATAMIENTO.- La eliminación de las lesiones con diversos procedimientos quirúrgicos (cauterización, crioterapia y láser terapia) son la elección, en especial cuando hay pocas lesiones o se trata de adultos, el problema se complica cuando son menores y/o atópicos los que tienen múltiples lesiones que tienden a recidivar y que al cauterizarlas quedarían con cicatrices para toda la vida. Como alternativas terapéuticas están los queratolíticos, como preparados de ácido salicílico y/ o láctico con aplicaciones tópicas periódicas, no son muy efectivas pero en niños pueden mantener estables las lesiones hasta que disminuyan su agresividad. En casos rebeldes se utilizan sustancias sensibilizantes como la Difenciprona, con las primeras aplicaciones en las verrugas, estas se sensibilizan y con aplicaciones posteriores se produce una reacción de inmunidad celular con rechazo y destrucción de las mismas, no es fácil conseguir la sustancia y hay que tener experiencia para aplicarlas, las verrugas plantares responden a la inyección in situ de bleomycina lo que produce vacocontricción, suprimiendo la circulación sanguínea de la lesión, este procedimiento es muy doloroso y también requiere experiencia, en sitios como los dedos puede provocar trastornos graves de la circulación digital. Las verrugas periunguales pueden penetrar por debajo de la uña en cuyo caso será necesario sacar el plato ungual para eliminarlas completamente. Las verrugas planas son las más sencillas, los queratolíticos locales pueden eliminarlas así como algunos inmonmoduladores como el levamisol por vía oral. VERRUGA VENEREA Varios genotipos de Papovavirus se localizan en la mucosa genitoanal y áreas cutáneas circunvecinas y ocasionalmente en la mucosa oral, (posiblemente por relaciones buco genitales), también se, pueden localizar en la mucosa laringea, por contagio durante el parto. En la actualidad estos virus han adquirido una gran importancia por el riesgo oncogénico que conllevan, clasificándolos en: de bajo riesgo oncogénico, entre los cuales están los genotipos 6-11 y de alto riesgo como los 16, 18. 37 y otros. TRANSMISIÓN.- Casi siempre por relación sexual, en menores hay que investigar abuso sexual sea con penetración o solo por aproximación de genitales. Durante el parto se puede trasmitir de madre infectada a recién nacido, las lesiones de laringe parece que se adquieren con frecuencia de esta manera pero no se desarrollan de inmediato. La transmisión indirecta por objetos muy contaminados es posible pero no frecuente. CUADRO CLINICO.- La clásica lesión vegetante de superficie áspera y rugosa de número y tamaño variable, con exudación serosa mal oliente,

todavía es frecuente, pero hay que tener en cuenta que cada vez se presentan más casos que no tienen estas características, pueden ser solo máculas eritematosas, erosiones o incluso fisuras que sangran al contacto sexual, todo lo cual se engloba con el título de verrugas subclínicas.

Verruga Venérea V.V. Subclínica (Acetoblanqueamiento)

Aún más, con los nuevos procedimientos diagnósticos de la biología molecular se ha demostrado la existencia de portadores asintomáticos, el virus puede permanecer inactivo por mucho tiempo en las células de la epidermis en especial de su parte inferior. Sea la forma clínica que desea, los sitios de mayor presentación en el hombre son: surco balanoprepucial incluyendo frenillo, glande, dorso de pene y región inguinal y en mujeres: cuello uterino, donde son con mayor frecuencia de tipo subclínico, vulva y región inguinal. Tanto en mujeres como en hombres por el tipo de relación sexual la mucosa anal y áreas cercanas también pueden afectarse así como la mucosa orofaringea, con menor frecuencia. Las lesiones que comprometen la piel se muestran más duras y queratinizadas, en cambio las de las mucosas son mas exudativas. VERRRUGA VENEREA Y EMBARAZO.- Durante el embarazo por influencia hormonal, las verrugas tienden a crecer pudiendo llegar al tamaño de una verruga gigante incluso hay pacientes que no han tenido o no se han percatado de dichas lesiones antes del embarazo, en todo caso después del parto, las lesiones tienden a disminuir. Durante el embarazo no se debe aplicar podofilino. Si las lesiones dificultan el parto debe practicarse cesárea, incluso para evitar el riesgo de la transmisión al recién nacido quien puede hacer infecciones faríngeas que después evolucionarían a carcinomas. INFECCION POR PAPOVAVIRUS (HPV) Y CARCINOMA (CA) GENITAL.- A nivel de la piel hay un cuadro clínico denominado EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME DE LEWANDOSKY caracterizado por la presentación en menores genéticamente predispuestos de múltiples verrugas planas y o papulosas causadas por determinados genotipos de Papovavirus. Lo más importante de este cuadro clínico es que las lesiones verrucosas que están expuestas al sol pueden evolucionar a carcinomas espinocelulares, poniendo así en evidencia la relación que existe entre HPV y Ca. espinocelular. A nivel de mucosas en especial genitoanal, esta relación es cada vez mas evidente por los métodos de diagnóstico de la biología molecular (PCR) se ha detectado virus oncogénicos responsables de diversos cuadros

preneoplásicos o neoplásicos, la relación mas comprobada es la del Ca. cevicouterino que es causada por lo HPV 16 y 18. así como también en los siguientes cuadros; PAPULOSIS BOWENOIDE, ENFERMEDAD DE BOWEN, ERITROPLASIA DE QUEYRAT, CONDILOMA GIGANTE Y CARCINOMA VERRUCOSO (estos dos últimos según algunos autores son sinónimos o simplemente la transición de una verruga venérea a un cáncer de poca agresividad). Es posible que en la patogénia de todo Espinoceluar de mucosas los Papovavirus jueguen un importante papel. PAPULOSIS BOWENOIDE.- Es una forma subclínica de verruga venérea que puede presentarse como: mácula pigmentaria o eritémica o erosión o fisura sin mayor significación clínica pero al examen histopatológico se expresa como un Carcinoma in situ, su evolución es benigna, se presenta más en jóvenes y tiende a involucionar con el tiempo, sin embargo algunos casos son persistentes y/o por ciertas causas como inmunodeficiencias evolucionan a Ca. espinocelular. Los HPV 16 18 han sido detectados en ellos.

Papulosis Bowenoide ENFERMEDAD DE BOWEN.- Corresponde a un mácula, placa o úlcera en la piel de los genitales cuya histopatología corresponde como en el cuadro anterior a un Ca. in situ que no cede espontáneamente y más bien evoluciona al Ca. Espinocelular invasivo.

Enfermedad de Bowen ERITROPLASIA DE QUEYRAT.- Es un cuadro igual a un Ca. in situ pero en mucosa, de igual manera no remite y va con mayor rapidez al espinocelular invasivo. En ambos cuadros clínicos se han detectado los HPV de mayor riesgo oncogénico.

Eritoplasia de Queyrat CONDILOMA GIGANTE.- Es una Verruga venérea que crece exofiticamente adquiriendo un gran tamaño y evoluciona con frecuencia a una variedad de Espinocelular denominada Carcinoma verrucoso, el cual se profundiza, desplaza las capas de la dermis y forma anfractuosidades con gran atípia celular, esto es, se comporta como un Ca. espino, pero de poca agresividad, no da metástasis durante mucho tiempo de evolución pero si lo hace bajo otros estímulos concomitantes no bien conocidos (inmudepresión, radioterapia, etc.). Definitivamente parece que los HPV por su riesgo oncogénito juegan un papel importante en el desarrollo de todos estos procesos malignos pero es necesario otros cofactores como: falta de circuncisión, mala higiene genital y promiscuidad sexual. DIAGNOSTICO.- La forma clínica clásica, esto es la forma vegetante, es relativamente fácil de reconocer por su aspecto clínico, el problema se presenta en las formas subclínicas que son cada vez mas frecuentes, el acetoblanqueamiento es un procedimiento que como toda prueba tiene sus reacciones falsa positivas y negativas pero es de gran ayuda, se aplica solución de ácido acético al 3 o 4 % en el área sospechosa y se espera unos 2 minutos, cuando hay células afectadas por el virus el área se pone blanca. Cuando persiste la duda el examen histopatológico es necesario, la imagen patológica es bastante característica en especial por la presencia de las células coilociticas. En la mujer el examen citológico (PAP) es de gran ayuda para detectar formas subclínicas de la infección o incluso portadoras aparentemente sanas, diversos estudios realizadas a parejas de enfermos con verruga venérea han demostrado por este examen, que son portadoras del Ppapovavirus, e incluso cuando la infección es por Ppapovavirus de alto riesgo oncogénico que están desarrollando una displasia cervical. La detección oportuna de estos trastornos displásicos hace que esta prueba sea de gran utilidad en la prevención de la infección y del Ca. cervicouterino. TRATAMIENTO.- La aplicación de podofilino en alcohol o en tintura de benjui en concentraciones que varían del 20% al 40% sigue siendo el tratamiento de primera elección en las lesiones localizadas en las mucosas, a nivel de la piel su efecto es menor, la aplicación debe ser cuidadosa ya que es una sustancia irritante. Se aplica una vez por semana protegiendo la piel sana circunvecina, además debe lavarse el área después de 4 horas de aplicada la solución. Tampoco puede usarse en embarazadas por que el peligro de su absorción y afectación tóxica al feto. En la actualidad cada vez que observamos más pacientes que no responden a esta solución y hacen reactivaciones frecuentes.

Un derivado de la podofilina, la podofilotoxina tiene iguales efectos pero es menos irritante y menos tóxica, mejores resultados se están obteniendo con otra sustancia también de origen vegetal el Imiquimod, que actúa estimulando los mecanismos de defensa de la inmunidad celular. El interferón alfa también ha sido usado en inyección intralesional y en forma tópica, sus resultados no son convincentes, la aplicación intralesional produce horas después un cuadro clínico semejante al de la influenza. La aplicación del ácido tricloroacetico en concentraciones variables del 20 al 40 % en especial en lesiones queratinizadas (piel), es otra opción cuidando la piel circunvecina para evitar su quemadura. En las embarazadas se la debe usar en vez del podofilino. La cauterización sigue siendo de gran beneficio en lesiones únicas o aisladas, la congelación por medio del nitrógeno líquido es una de las mejores alternativas en la actualidad al igual que el láser. Sin embargo es necesario tener presente que con cualquier método, las reactivaciones son posibles, por lo cual hay que tener al paciente en observación, el control de la pareja sexual es básico para evitar las reinfecciones y el control de otras enfermedades de transmisión sexual mediante los exámenes de VDRL y VIH. En recién nacidos y/o menores afectados hay que ser cautos con el tratamiento, muchas veces las verrugas involucionan espontáneamente. MOLLUSCUM CONTAGIOSUM AGENTE ETIOLOGICO Y TRANSMICION Esta infección es causada por el virus del Molluscum Contagiosum (VMC) que pertenece al grupo de los Poxvirus, actualmente se reconocen dos serotipos distintos (VMC-1 y VMC-2). Aún no se lo ha podido cultivar y es uno de los virus de mayor tamaño de afectación humana. Se presenta con mayor frecuencia en menores de edad, en ellos se transmite con cierta facilidad en forma directa. En los adultos también se trasmite por vía sexual ya que su localización púbica y genital es frecuente, en especial en portadores de VIH. CUADRO CLINICO Después de dos a tres meses del período de incubación se presenta en la piel afectada unas pápulas asintomáticas cupuliformes que aumentan de tamaño hasta unos 5mm. aproximadamente, son de superficie lisa y con depresión central a manera de umbilicación, esto último lo hace clínicamente reconocible. Se presentan con más frecuencia en menores (cara, brazos y tronco), en adultos se presenta principalmente en: tronco, pubis y genitales. Todas estas lesiones inicialmente tienden a aumentar luego a estabilizarse para finalmente después de algunos meses involucionar de forma espontánea. Todas las lesiones son superficiales, no rebasan el estrato espinoso de la epidermis. El diagnóstico es clínico, los pacientes o sus familiares lo confunden con verrugas vulgares, su superficie lisa y la umbilicación central ayudan al diagnóstico.

Molluscum contagiosum TRATAMIENTO Es factible dejar que involucionen espontáneamente (al cabo de algunos meses), pero su expansión inicial y el peligro del contagio llevan al tratamiento que en todo caso debe de ser cauteloso para no dejar cicatrices indeseables. En mayores de edad y con lesiones únicas o escasas la extracción mecánica una por una, es posible; se punciona con aguja cada lesión y luego se las exprime con pinza o con la cucharilla del extractor de comedones (que se usa para el acné.) Cuando se trata de menores de edad y o con lesiones múltiples, el tratamiento se dificulta, se pueden usar tópicamente substancias queratolíticas, irritantes o quemantes pero con mucho cuidado para no dañar los tejidos circundantes y subyacentes, se ha usado ácidos: salicílico, glicólico y tricloroacético a concentraciones variables según experiencia de cada profesional. También se puede aplicar cantarone, imiquimod y rociar nitrógeno líquido (superficialmente). BIBLIOGRAFÍA 1. Fizpatrick y col. Dermatología en Medicina General. Buenos Aires: editorial Médica Panamericana S.A., 001: 215-216,222 y 224. 2. Ollague W. Manual de Dermatología y Venerología. Guayaquil: Editorial Alpha, 1984: 211-224. 3. Handsfield H. ETS. Madrid: Editorial Marban, 2002:77-116 4. Rassner G. Manual y Atlas de Dermatología. Madrid: Harcourt Brace, 1999: 387-389 5. Calero G. y Kellendonk A. Verruga Venérea atípica en genitales masculinos. Rev. Dermatología. Sociedad ecuatoriana de Dermatología 1994; 3 (2): 27 -30 6. Schwartz R. Verrucous carcinoma of the skin and mucosa. J Am Acad Dermatol 1955, 32: 1 – 21 7. Majeswski S. and Jablonska S. Human papilomavirus-associated tumors of the skin and mucosa. J Am Acad Dermatol 1997,36: 639 – 685 8. Olmos L. Condilomas acuminados (verrugas genitales) 1.Enf. Trnas. Sex. 1990; 4: 73-81 9. Olmos L. Condilomas acuminados (verrugas genitales) 1.Enf. Trnas. Sex. 1990; 4: 131-142

10. Kaufman RH and faro S. Herpes genitales. Clinical features and treatment. Clin Obstet Gynecol 1985; 28: 152-153 11. Corey L. and Spear PG. Infections with herpes simplex viruses. N. Engl J Med 1986; 314;: 686 -691, 749 -783 12. Stamberry LR et al. Glycoprotein-D-adjuvant vaccine to prevent genital herpes. N. Engl j Med 2002; 347 (21): 1652 - 61

CAPITULO X BARTOLENOSIS

Dr. Gonzalo Calero Hidalgo CONCEPTO Infección cutánea, también conocida con los nombres de: Verruga Peruana, Fiebre de Oroya o Enfermedad de Carrión, es causada por una bacteria la Bartonella bacilliformis, se trasmite por la picadura de un insecto vector, la Lutzomia verrucarum y produce un cuadro clínico caracterizado por presentarse en dos fases: una primera hemática febril y una segunda cutánea verrugosa y angiomatosa. HISTORIA Y DISTRIBUCION GEOGRAFICA Es una enfermedad geográficamente limitada a ciertas áreas cordilleranas de Perú, Ecuador y Colombia. Los primeros reportes de su existencia se remontan a la época de la conquista, hay referencias que en 1531 en el valle de Coaque, actualmente sector de Pedernales provincia de Manabí Ecuador, las tropas de Pizarro se encontraron con una rara enfermedad “muchos se acostaban sanos y amanecían baldados y a otros muchos les nacían pústulas o verrugas en todo el cuerpo”1 era el comienzo de la epidemia de Coaque que a los extraños les producía verrugas sangrantes en el cuerpo. También hay referencias de la persistencia de esta infección hasta el año de l547 en sectores cercanos como: Manta y Portoviejo2, durante este período hay reportes de casos presentados en diversos sectores del área andina peruana, además fue muy relevante lo ocurrido en 1870 durante la construcción del ferrocarril Lima- Oroya3. en dicha localidad (Oroya) ubicada a más de 3.000 metros de altura se presentó una gran epidemia de Bartonellosis (en fase hemática), con altas tasas de morbimortalidad (fiebre de Oroya), en 1985 Carrión se inocula material verrugoso de un paciente pensando que las dos fases de la enfermedad, la hemática y la verrucosa eran dos afecciones distintas, pero fallece con el proceso infeccioso hemático febril (primera fase) comprobándose de esta manera el carácter unitario de la enfermedad, en l905 Barton descubre su agente etiológico; la Bartonella bacilliformis. Es muy importante destacar que en el Perú hasta el momento se siguen presentando casos graves en sus dos fases, en diversos valles interandinos y quebradas que van desde los Andes al Oriente y/o al Pacífico, áreas ubicadas entre los 500 y los 3.200 metros de altura. Entre los Departamentos más afectadas tenemos: Ancash, Lima Alto, Cajamarca, La Libertad, Ayacucho, Huancavelica y Huánuco, en 1993 se reportaron casos en Amazonas y Cajamarca y en 1997 en el Cuzco4. En Colombia solo se han reportado casos en el sector de Nariño alrededor del año 1939. En el Ecuador desde la época de la conquista esta enfermedad se ha presentado en diversas localidades ubicadas preferente en las siguientes cuatro áreas: Área de Coaque Manta y Portoviejo.- Según las referencias de los cronistas de Indias desde 1531 hasta l547 la enfermedad se presentaba afectando mas que nada a los invasores españoles, este sector corresponde a una zona

montañosa no andina de poca altura, que es parte de una cordillera mas pequeña y menos elevada que va paralela al Océano Pacífico en la costa ecuatoriana. El área en mención va desde el sur de Esmeraldas hasta el centro de Manabí en donde se presentaban casos en forma severa en ambas fases de la infección. Área de Portovelo Zaruma.—Ubicada al sur del país en las estribaciones occidentales de la cordillera andina, los casos recopilados de esta área se han presentado entre los años de l883- l949, principalmente en .las cuencas de los ríos auríferos Puyango y Arenillas, este sector guarda ecológicamente mucha similitud con los sectores endémicos del Perú, de igual manera los casos han sido severos en sus dos fases y con altos índices de letalidad5. Sector de Zamora Chinchipe (Zumba).-Ubicado en el extremo sur de las estribaciones orientales de los andes ecuatorianos limitando con la parte oriental peruana, también endémica. Es la zona menos conocida por su difícil accesibilidad, sin embargo también se han reportado casos graves, infecciosos y verrucosos. A ctualmente dermatólogos Lojanos reportan en forma ocasional casos procedentes del sector pero la mayoría de enfermos han sido observados entre los años 1984-19956. Sector de las cordilleras de Pajan y Chongón Colonche .- En la actualidad casi todos los casos vistos en Guayaquil en los últimos 30 años han provenido de este otro sector de la costa ecuatoriana no andino, ubicado al sur del sector inicial Coaque Manta Portoviejo y corresponde a las cordilleras costeras de Pajan y de Chongón Colonche que va desde el sur de Manabí (Pajan-Jipijapa)7 hasta las afueras de Guayaquil (Cerro azul, Cerro Blanco y Mapasingue), no son de gran altura y ecológicamente difieren de las dos anteriores y por lo tanto de las áreas endémicas peruanas8. Es muy importante destacar al respecto que, como veremos en la parte clínica, sus afectados no hacen la fase hemática o si lo hacen esta pasa desapercibida y la fase verrucosa es con gran frecuencia poco expresiva9. AGENTE INFECCIOSO El agente causal pertenece a la familia de las Bartonellaceae del género Bartonella, especie bacilliformis actualmente se han reportado más especies de Bartonellas causantes de otras patologías humanas10 como: B. quintana. Causante de la Fiebre de las Trincheras y en inmunodeprimidos Angiomatosis bacilar y endocarditis infecciosa. B. henselae causante de la Enfermedad por Arañazo de gato y en inmunodeprimidos; endocarditis infecciosa y Agiomatosis bacilar. B. elizabethese causante de endocarditis infecciosa. Y otras alteraciones valvulares cardiacas. Además se han aislado de animales otras especies más. Últimamente se ha logrado determinar la existencia de varias subespecies de Bartonellas bacilliformes11, de variada virulencia, lo que explicaría el distinto comportamiento clínico de la enfermedad en distintas áreas geográficas (diferentes tasas de morbimortalidad), este reporte es de gran importancia para nosotros por cuanto como veremos después los casos que se han presentado y se presentan en nuestro ultima área descrita( Pajan, Chongón-Colonche) tienen un comportamiento benigno, no hacen fase infecciosa hemática y la fase cutánea es relativamente benigna, lo que concuerda con lo planteado anteriormente que en es sector tenemos otra subespecie de Bartonella bacilliformis. La Bartonella bacilliformis es una bacteria intracelular pleomórfica ya que puede desarrollar las formas bacilar, cocobacilar y cocoidea

RESERVORIO, FUENTE DE INFECCION Y MODO DE TRANSMISIÓN La Lutzomia especie verrucarum que existe en las áreas geográficas endémicas es su principal trasmisor, últimamente también se han señalado en el Perú otras especies de Lutzomías también trasmisoras de la enfermedad12. Estos insectos toman la Bartonella de la sangre de enfermos, convalecientes o de portadores sanos y los inoculan a los susceptibles preferentemente al atardecer o al amanecer, La existencia de reservorios animales no han sido probado pero si la presencia en las áreas endémicas de pacientes sanos que han tenido la infección o incluso que aparentemente no la han tenido. ASPECTOS CLINICOS La enfermedad ha sido clásicamente descrita cursando dos fases una primera infecciosa hemática o aguda (fiebre de Oroya), y una segunda dermatológica; verrucosa y angiomatosa (Verruga peruana) y entre ellas una etapa intermedia asintomática o intercalar, en todas estas etapas puede el infectado ser fuente de infección. Después de un periodo de incubación muy variable ´ 60 días, en promedio, se presenta el período febril hemàtico, la bartonella después de ser inoculada pasa a la sangre, se introduce en los hematíes y provoca su hemolisis13, en el Perú se han registrado graves epidemias de esta fase (con elevadas tasas de letalidad)14 sin embargo también puede cursar en forma menos agresiva: subclínica o incluso asintomática, los pacientes vistos por nosotros y que provienen en su totalidad de las zona de Pajan-Chongon Colonche no han presentado evidencias clínicas de esta fase, todos han sido pesquisados en la fase verrucosa y no nos han reportado antecedentes febriles y/o anémicos de importancia15. En todo caso esta primera fase cursa con malestar general, fiebre, dolor de cabeza, y marcada anemia, además adeno-hepato-esplenomegalia y estupor , infecciones intercurrentes complican con frecuencia su evolución (salmonelosis, shigelosis, enteritis por eschearicha coli y etc.) este proceso dura alrededor de 2 a tres semanas los que se recuperan pasan a la etapa intercalar que puede durar meses e incluso años. En áreas endémicas deben existir portadores crónicos sanos o convalecientes de la primera fase. La segunda etapa o cutánea se caracteriza por la presentación de lesiones angiomatosas de tamaño forma y distribución muy variable desde pequeñas y escasas pápulas de aspecto miliar (forma miliar), hasta grandes nódulos profundos que comprometen la dermis reticular y el tejido celular (Forma Nodular) Otras pueden ser pápulas mas grandes ligeramente elevadas (forma Papulosa) y otras mucho mas elevadas; sésiles o pedunculadas y erosionadas con marcada tendencia al sangrado espontáneo o traumático (Forma mular). Los pacientes procedentes del área de Pajan, Chongon-Colonche presentan en su mayoría las forma miliar y papulosa y se ubican más en las extremidades tanto superiores como inferiores y en menor porcentaje en el tronco, los menores de edad hacen pocas lesiones y de menor tamaño., adultos no residentes o que han vuelto al sector después de algún tiempo han hecho lesiones mas notables. Esta etapa puede después de algún tiempo involucionar espontáneamente, en especial los menos severos, es posible que muchos de ellos se conviertan en portadores sanos. En general en esta fase con la terapéutica adecuada

todos curan con relativa facilidad.

Formas mulares procedentes de Zumba con antecedentes claros del período febril hemático. * * Cortesía de los dermatólogos Lojanos: Reyes, Ortega y Correa DIAGNOSTICO Siendo la Bartonella un parásito intracelular, en la primera etapa de la infección se la puede observar dentro de los hematíes afectados por medio de frotis y tinciones especiales como: Romanosky, Giemsa o Wright, en los primeros días en su forma bacilar y después en la cocidea. Los enfermos severos muestran una marcada anemia macrocítica, hypocromica y una notable disminución del hematócrito16. Los procedimientos serológicos de IFI, Elisa y Western Blot son muy específicos y sensibles en la fase verrucosa el exámen histopatológico es fundamental, su patrón reaccional es bastante sugestivo de la enfermedad, la proliferación de células endoteliales y la neoformación de vasos capilares a nivel de la dermis papilar (forma miliar) reticular (forma papulosa) y hasta de la celular subcutánea (forma nodular) son referentes diagnosticos de alta confiabilidad, en estos tejidos teñidos con la tinción de Warthin- Starry también se las puede observar intracelularmente17. Tanto de la sangre periférica (con mayor facilidad) en la primera fase como de las lesiones verrucosas en la segunda se pueden aislar las Bartonellas por medio de cultivos especiales caracterizados por agar semisólido con sangre de conejo y a temperaturas de 25 a 28 grados centígrados. TRATAMIENTO La Bartonella cede a diversos antibióticos, en la fase aguda y febril en epidemias de alta mortalidad, la vida del enfermo depende de una buena

medicación: tetraciclinas, cloranfenicol (en especial cuando hay infecciones intercurrentes), sulfas y macrólidos en general han dado buenos resultados. En nuestro país en adultos hemos tratado con: trimetoprim 160mg. sulfa metoxazol 800mg cada 12 horas por l5 -20 días tetraciclinas 500 mg cada 6 horas por 15-20 días o Doxiciclina 100mg cada 12 horas por 10 a 20 días y en menores trimetoprim 6mg. y sulfametozaxol 30 mg. Por kilo de peso dos veces al día por 10 a 15 días. BIBLIOGRAFÍA 1. Álvarez J. Epidemia de Cuaque. Historia de la Medicina Tropical Ecuatoriana Suplemento, N° IV, Guayaquil-Ecuador, 1987: 1-52. 2. Pimentel R. La Verruga de la Muerte. Rev Univ Guayaquil 1986; 64:115-9. 3. Gray GC, Angulo A, Thornton SA et al. An epidemic of Oroya Fever in the Peruvian Andes. Am J Trop Med Hyg 1990; 42(3):215-21. 4. Maguiña C. Bartonellosis humana en el Perú - Estudio de 145 casos de Bartonellosis en el Hospital Nacional Cayetano Heredia. Tesis Doctoral, UPCH, 1993. 5. Macchiavello A. Posible nuevo tratamiento para la Bartonelosis Sistémica. Actas de la Segunda Conferencia Sanitaria Panamericana, Río de Janeiro; 1948. 6. Cooper P, Guderian R, Paredes W, Daniel R, Perera D. Bartonellosis in Zamora Chinchipe province in Ecuador. Trans Royal Soc Trop Méd 90, 241-243,1996. 7. Calero G. Verruga peruana en la costa ecuatoriana. Rev Fac Cienc Médicas Guayaquil 1989;1:422-44. 8. Calero G, Centeno J. Casos de verruga peruana en la parte sur de la provincia de Manabí. Galeno 1980; 3:7-9. 9. Calero G, Centeno J. Verruga peruana forma subclínica en un foco endémico. Rev Cons Guayaquil 1985; 6:30-32. 10. Vizcarra H. La Bartonella de Alberto Barton y las nuevas Bartonellas. Folia Dermatol 1994; 8:26-8. 11. Birtles R J, Fry N K, Ventosilla P et al. Identification of Bartonella bacilliformis genotypes and their relevance to epidemiological investigations of human bartonellosis. J Clin Microb 2002; 40(10): 3606-12. 12. Cáceres AG, Quate L, Troyes Ly col. Bartonellosis humana en Amazonas, Perú. Aspectos entomológicos. F Dermatol Per 1998; 9(3):33-35. 13. Ollague W. Verruga peruana en el Ecuador. Rev Med Cut 1977; 5:235-9. 14. Maguiña C, Garcia P, Gotuzzo E, Spach D. Bartonellosis (Carrion's disease) in the modern era. Clin Infect Dis 2001; 33:772 15. Calero G, Aguilar M, Castillo P. Bartonellosis en el Ecuador análisis clínico y epidemiológico. Dermatología Ecuatoriana 2001;10(1) 22-26.

16. Mongomery E, García F. Bartonellosis: infection by Bartonella bacilliformis. Pathol Inf Dis 1997; 1:431-7. 17. Arias-Stella J, Lieberman PH, Garcia U et al. Verruga Peruana mimicking malignant neoplasm. Am J Dermatolpathol 1987; 9:279-91.

CAPITULO XI

SIFILIS Y ULCERAS GENITALES DE TRANSMISION SEXUAL

Dr. Jorge Centeno Coronel Es una enfermedad infecto contagiosa crónica y sistémica producida por el Treponema pallidum que se transmite por contacto sexual y se caracteriza por un período de incubación de 10 a 90 días seguida de una lesión primaria o chancro de inoculación acompañada de adenopatía regional, un período secundario bacteriémico asociado principalmente a lesiones cutáneas y adenopatía generalizada, un período de latencia de varios años de duración y un periodo terciario al que llegan de un 30-40 % de casos no tratados caracterizado por lesiones muco cutáneas destructivas y/o viscerales y parenquimatosas como: cardiovasculares y/o neurológicas principalmente. EPIDEMIOLOGÍA Hace algunos años atrás la sífilis era la más importante enfermedad de transmisión sexual. La infección se transmite a través de la exposición sexual, por lo general coito, cunnilingus, o felación. Todos los grupos de edades son susceptibles a contraer la infección sobre todo entre los 15 y 34 años. Los niños pueden ser expuestos al contagio de la sífilis por abuso sexual. En cuanto al sexo su distribución refleja la orientación sexual y grupos de riesgo con un predominio en el hombre. La transmisión del T. pallidum0 durante el embarazo es causa de la sífilis congénita. MODO DE TRANSMISIÓN La sífilis se transmite a través de tres vías: a) Por contacto sexual, la vía más frecuente y directa. b) A través de transfuciones de sangre contaminada con sífilis. c) A través de la circulación placentaria durante el embarazo que da como resultado la sífilis congénita. PATOGENIA El agente etiológico es un microorganismo perteneciente al Orden de las Espiroquetas Género Treponema, denominado Treponema pallidum. Esta bacteria es aeróbica incapaz de resistir la desecación y no crece en medios de laboratorio. La infección sifilítica se produce por la penetración de las Espiroquetas a través de una grieta microscópica o soluciones de continuidad de la piel y/o mucosas en donde se multiplican para luego alcanzar la circulación linfática y sanguínea. CLINICA PERÍODO DE INCUBACIÓN. Constituye de 2-4 semanas promedio 10 a 90 días, al parecer la magnitud del tiempo de incubación se relaciona con el tamaño del inóculo, la virulencia del organismo causal y la resistencia del huésped. Durante el periodo de incubación, los Treponémas no solamente permanecen en el sitio de inoculación sino que se diseminan en todo el organismo, por lo tanto puede transmitirse durante este periodo a través de transfusiones sanguíneas. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA SÍFILIS ADQUIRIDA. El curso natural de la infección sifilítica suele dividirse en sífilis temprana de

menos de un año de duración y sífilis tardía de más de un año de evolución. La etapa temprana incluye sífilis primaria, secundaria y temprana latente mientras que la etapa tardía incluye: sífilis terciaria sintomática y latente tardía. Sífilis primaria. Se caracteriza por la presencia de una úlcera genital, chancro o lesión primaria en el sitio de inoculación después del período de incubación. En varones el chancro se localiza en el pene y en mujeres en los labios de la vulva y en el cuello uterino principalmente, también pueden presentarse en cavidad bucal y ano dependiendo del tipo de relaciones sexuales. La lesión primaria se caracteriza por ser única, indolora, indurada a la palpación, de bordes bien definidos con un fondo limpio y con exudado seroso y claro. Sin embargo más del 50% de las lesiones primarias suelen ser atípicas. Una semana después de la aparición del chancro se acompaña de adenopatías satélites regionales que se caracterizan por distribuirse en forma unilateral o bilateral y a la palpación son móviles, indoloros y no se encuentran fijos a la piel adyacente. La evolución de la sífilis primaria suele durar de 10 a 14 días. La mitad de los pacientes que no han recibido tratamiento adecuado durante esta fase, evolucionan a la sífilis secundaria mientras que el otro 50% entra en una fase latente o asintomática de la enfermedad.

Sífilis Primaria Sífilis Secundaria. Este período es consecutivo de la diseminación hematógena del T. pallidum cuyas manifestaciones aparecen en promedio de 6 a 8 semanas después de la desaparición del chancro sifilítico, hay casos en los cuales está cicatrizando el chancro y ya se presenta un secundarismo. Este período se caracteriza por presentar una gran variedad de alteraciones cutáneas que constituyen las bases para el diagnóstico de la sífilis secundaria.

Roséola Las lesiones cutáneas de la sífilis secundaria pueden simular cualquier

dermatosis, pero algunas características pueden sugerir su origen sifilítico, en su presentación y desarrollo pueden hacer 4 grupos principales de lesiones: máculas, pápulas, pápulas escamosas y pápulas erosivas. Las lesiones vesiculosas o ampollosas que son raras en la sífilis adquirida ocurren con frecuencia en la sífilis congénita. La mayor parte de los casos presentan erupciones de tipo maculopapulosas, siendo la pápula la lesión más común, distribuidas en todo el cuerpo (incluyen palmas y plantas), conocida en forma clásica como roseola sifilítica. En áreas húmedas del cuerpo con superficie de aposición, las lesiones papulares se tornan planas y maceradas, y son conocidas como condilomas planos. Las erupciones por lo general no son pruriginosas salvo el caso de coexistir con otras dermatosis. Las erupciones de la sífilis secundaria son de lenta evolución, muchos casos desaparecen en forma espontánea en 2 a 12 semanas de evolución (aún sin tratamiento) sin dejar cicatriz. Aunque no es frecuente la úlcera en el secundarismo luético, estas pueden presentarse en pacientes muy infectados y/o con alguna inmunodeficiencia como, pacientes VIH + (con SIDA) que hacen úlceras necróticas de diversos tamaños en especial en las extremidades inferiores a lo que se denomina Sífilis Maligna.

Sífilis plantar VIH+ Las lesiones en las mucosas son pápulas modificadas, las localizadas en cavidad oral se erosionan con rapidez y se las ve preferentemente en la superficie interna de labios, carrillos, lengua, amígdalas y faringe. También pueden presentarse en las mucosas genitoanales. Una característica importante de la sífilis secundaria son las adenopatías que incluso pueden constituirse en su único signo (ausencia de otras lesiones), es el crecimiento de nódulos linfáticos semejantes a las adenopatías satélites de la sífilis primaria, móviles de consistencia firme, indolora y poco sensible. Los nódulos palpables con mayor frecuencia son cervicales, axilares, epitrocleares, inguinales y algunas veces suboccipitales y retroauriculares. En algunos casos se presenta una alopecia no cicatrizal en aspecto de apolillado debido a las lesiones papulares que se localizan en los folículos del cuero cabelludo, pero se observan las alopecias no cicatrizales con más frecuencia en caras laterales y posteriores de la cabeza. Sífilis terciaria. Después de muchos años de latencia aparece el periodo terciario que se caracteriza por lesiones destructivas localizadas en piel, mucosas, cartílagos o

huesos constituyendo lo que se denomina sífilis terciaria benigna ó en órganos internos como hígado, vasos, sistema cardiovascular y neurológico principalmente, constituyendo la sífilis terciaria visceral. El goma y los tubérculos son las lesiones características de la sífilis terciaria benigna. El compromiso cardiovascular está dado básicamente por aortitis sifilítica (insuficiencia valvular y aneurisma) y el compromiso neurológico por tabes dorsal, parálisis general progresiva y meningo encefalitis principalmente. Sífilis Latente. Se define como un periodo asintomático que sigue a la sífilis primaria que solo se detecta a través de pruebas serológicas para la sífilis y se acostumbra a dividir en latente temprana o reciente que es de menos de 1 año de evolución y puede ser contagiosa y latente tardía que es de más de 1 año de evolución y por lo general no contagiosa. SÍFILIS CONGÉNITA. Las posibilidades de que un feto se infecte y contraiga sífilis congénita, dependerá de la etapa de la infección materna, (sífilis del embarazo), de la duración de la enfermedad en la madre y del inicio de tratamiento. Los Treponémas cruzan la barrera placentaria desde las ocho a nueve semanas de la gestación. Manifestaciones clínicas. Las manifestaciones clínicas de la sífilis congénita se han dividido en temprana, cuando aparecen en el primer año de vida y tardía cuando aparecen después. Sífilis congénita temprana, las manifestaciones cutáneas son similares a las que se observan en la sífilis secundaria adquirida. Son erupciones papulosas o maculopapulosas generalizadas, las ampollas que practicamente no se encuentran en la sífilis adquirida se localizan principalmente en palmas y plantas, se las ve con frecuencia en esta forma congénita. También presentan coriza nasal crónica con exudado nasal blanquecino y en ocasiones sanguinolento (oscuro). Las linfoadenopatias, la hepatoesplenomegalia y la ostiocondritis también son frecuentes. Sífilis congénita tardía, en este período se presenta la clásica triada de Hutchinson que comprende sordera de el octavo par craneano, queratitis intersticial y dientes de Hutchinson. Además puede afectarse cualquier estructura del aparato esquelético (los huesos pueden ser escleróticos produciendo lo que conoce con el nombre de tibia en sable) y vísceras en general. DIAGNÓSTICO DE LA SÍFILIS El diagnóstico se puede hacer en cualquiera de los periodos de la sífilis y se basa en tres criterios: a) Epidemiología e historia de exposición a la infección b) Manifestaciones clínicas y c) Pruebas de diagnóstico para la sífilis a).- Epidemiología e historia de exposición a la infección.-En la mayoría de los casos se establece antecedentes de exposición a la infección a través de relaciones sexuales con personas infectadas.

b).- Manifestaciones clínicas.-El chancro primario es la lesión que representa la sífilis primaria y se caracteriza por ser una úlcera indolora con base indurada localizada en los genitales. Sin embargo en la actualidad esta lesión aparece con mucha frecuencia en forma atípica por lo cual toda úlcera genital se debe sospechar de sífilis hasta que se demuestre lo contrario. Las lesiones cutáneas tipo máculas eritémicas sin prurito, pápulas erosivas y pápulas escamosas obligan a pensar en la fase secundaria así como las lesiones palmo plantares y el crecimiento de los nódulos linfáticos. c).- Pruebas de diagnóstico para la sífilis. Las pruebas de laboratorio incluyen principalmente: 1) método de campo oscuro para demostrar al T pallidum en las lesiones ulcerosas en fases primaria y secundaria y 2) pruebas serológicas para la sífilis que incluyen dos grupos a) pruebas no treponémicas o inespecíficas de los cuales el VDRL (veneral disease research laboratory) que se basa en la detección de anticuerpos tipo reaginas y se reporta en forma cualitativa y cuantitativa constituye el principal y el más utilizado para el diagnóstico, detección selectiva y valoración de la actividad de la enfermedad y b) pruebas Treponémicas o específicas que detectan antígenos específicos contra el T. pallidum como la de absorción de anticuerpos Treponémicos fluorescentes FTA-ABS, la de micro hematoaglutinación para T. pallidum MHA-TP y la de aglutinación de partículas de T, pallidum TPPA. Estas sirven básicamente para descartar reacciones falsas positivas a las anteriores. En la sífilis primaria el VDRL resulta positivo hacia las dos semanas después de la aparición del chancro con títulos que ascienden en forma rápida. Las pruebas treponémicas se hacen positivas algunos días antes que el VDRL. En la sífilis secundaria la prueba del VDRL es 100% positiva con títulos que van desde 1:4 diluciones a 1:256, mientras que en esta etapa las pruebas treponémicas siempre son positivas. En la sífilis latente el diagnóstico generalmente se basa en pruebas de VDRL y FTA-ABS o MHA-TP. La mayoría de las pruebas treponémicas no son cuantitativas y su uso principal es para confirmar los resultados de VDRL. En pacientes con sífilis secundaria o tardía las pruebas treponémicas suelen permanecer positivas de forma indefinida, aun después de un tratamiento eficaz. Los pacientes con SIDA hacen reacciones serológicas erráticas en especial a las pruebas no específicas se observan con frecuencia falsas positivas ó falsas negativas. INTERPRETACIÓN SEROLÓGICA EN LA SÍFILIS. El diagnóstico sexológico de la Sífilis se basa en la detección de los anticuerpos IgM e IgG que se forman después de la infección sifilítica. Las pruebas serológicas de detección de anticuerpos son de dos clases, las inespecíficas, no treponénicas o reaginicas y las específicas o Treponémicas. Pruebas no específicas, no treponémicas o reaginicas.- Se denominan así porque utilizan como antígenos substancias lipoides formadas por cadiolipina, lecitina y colesterol que tienen la capacidad de reaccionar con ciertos

anticuerpos IgG denominados reaginas que se forman en los pacientes afectados de sífilis. Esta reacción se debe a que las reaginas son anticuerpos que se forman contra membranas mitocondriales de núcleos destruidos por la infección treponémica. Esta es la razón por la que estas pruebas pueden reaccionar equivocadamente con otros procesos patológicos dando lugar a las llamadas reacciones falsas positivas. Existe una serie de pruebas inespecíficas pero la del VDRL esta considerada como una de las mejores pruebas selectivas en la población en general y en casos en que se sospecha de sífilis primaria y secundaria. La prueba de VDRL es de floculación cuyo resultado se da en forma cualitativa ya sea como reactiva o no reactiva y en forma cuantitativa por diluciones 0,1,,4,8,16,32,64,125,256. Pruebas específicas o treponémicas.- Se denominan así por cuanto usan como antígenos treponemas vivos, muertos o fracciones de ellos más específicamente contra anticuerpos IgG y/o IgM formados por la infección treponémica y dan por lo tanto resultados más seguros, aunque también pueden dar resultados falsos positivos pero en menor proporción. Las principales pruebas de este grupo son la reacción de anticuerpo treponémico fluorescente FTA-ABS y microhematoglutinación para treponema MHAPT, no son cuantitativas. El uso de estas pruebas esta restringido a la comprobación de reacciones falsas positivas al VDRL y en el diagnóstico de sífilis tardía cuando es factible que el VDRL de resultados falsos negativos. Evolución Serológica.- En la Sífilis primaria las pruebas serológicas no se hacen positivas hasta 1 a 4 semanas después de la aparición del chancro (fase preserológica). En la sífilis secundaria las pruebas no treponémicas y treponémicas son positivas en el 100% de los casos. En la sífilis latente precoz (de menos de 1 año de evolución) las pruebas reagínicas y treponémicas son positivas pero se produce una caída lenta y progresiva de los títulos de las pruebas reaginicas que con el paso del tiempo pueden llegar a negativizarse. En la sífilis latente tardía de (más de 1 año de evolución) las pruebas reagínicas pueden ser positivas o negativas según el tiempo de evolución mientras que las pruebas Treponémicas siempre son positivas. En la sífilis terciaria las pruebas reagínicas pueden ser negativas en el 30% de los pacientes mientras que las pruebas Treponémicas son positivas en el 90% de los casos. Interpretación del VDRL positivo con títulos bajos en la sífilis.- Cuando los antecedentes de exposición a la sífilis y sus manifestaciones clínicas se encuentran ausentes y ante una prueba de VDRL positiva con títulos bajos, como único criterio para el diagnóstico de sífilis, deben considerarse tres probabilidades: 1. Que la prueba de VDRL sea positiva para sífilis pero el paciente nunca se trató o recibió tratamiento inadecuado. Es decir, el paciente está enfermo.

2. El individuo padeció sífilis, se trató y curó, pero mantiene un VDRL positivo a títulos bajos, esto se denomina serología residual. 3. Reacciones falsas positivas.- Las pruebas no treponémicas pueden ser positivas en ausencia de sífilis (reacción biológica falsa positiva) que se divide en dos tipos: agudas y crónicas. Las falsas positivas aguda ocurre entre 1 a 6 meses, en pacientes que presentan infecciones agudas como virosis, mononucleosis infecciosa, hepatitis, paludismo, leishmaniasis, vacunas, embarazo, diabetes, etc. Las falsas positivas crónicas se observan en: colagenopatías, lepra lepromatosa, disprotinemias, cirrosis, cáncer, etc. También hay falsas positivas técnicas debido a errores de laboratorio. Las pruebas treponémicas también pueden dar reacciones falsas positivas pero con escasa frecuencia cuando se presenten hay que pensar en enfermedades del colágeno, los pacientes que hacen herpes a repetición también lo pueden hacer. TRATAMIENTO La penicilina benzatínica sigue siendo la droga de elección para el tratamiento de la sífilis primaria, secundaria y latente de menos de 1 año de evolución. 2’400.000 UI IM en una sola dosis. En pacientes con Sífilis de más de 1 año de evolución (latente, terciaria benigna y visceral) y embarazadas se recomienda penicilina procaínica 9’000.000: 600.000 U/día por 15 días. Los daños viscerales quedan como secuelas pese al tratamiento. También se pueden usar en ellos y en especial en inmunocomprometidos. 12-24 millones de penicilina cristalina diarios por 10 días ó más (segunda evolución) por vía endovenosa y hospitalizados a razón de 2’400.000 IV c/4 horas. En Sífilis congénita se prefiere la penicilina cristalina acuosa: 50.000 U/kg.día por 10 días ó más, según cuadro clínico. Durante el tratamiento puede presentarse una reacción clínica caracterizada por aumento de lesiones y malestar general que sería causado por la destrucción masiva de Treponemas. Esto se ve con más frecuencia en VIH positivos, reacción que recibe el nombre de Jarish-Heerxheimer. Los tratamientos alternativos en pacientes alérgicos a la penicilina incluyen doxiciclina 100mg por vía oral dos veces al día durante 14 días, eritromicina 500mg. cuatro veces al día durante 21 días. Una vez terminado el tratamiento se recomiendan pruebas de VDRL a los 3, a los 6 meses y al año que sirven para evaluar el tratamiento y para el control epidemiológico. Los títulos serológicos del VDRL deben ir descendiendo. Es importante la pesquiza de los contactos sexuales para hacer tratamientos adecuados en caso de que también estén infectados. ULCERAS GENITALES DE TRANSMISION SEXUAL CHANCROIDE, CHANCRO BLANDO O CHANCRELA DEFINICIÓN Es una enfermedad infectocontagiosa de transmisión sexual que se caracteriza

por la presencia de una o varias úlceras superficiales esfalecentes localizadas en la región genital. EPIDEMIOLOGÍA Siempre resulta de la transmisión directa en el acto sexual. En cuanto al sexo es mas frecuente en el hombre que en mujer en una relación de 1 a 4.- En cuanto a la edad la mayor parte de los casos se da entre los 25 a 30 años. ASPECTOS CLINICOS Agente Etiológico. Haemophilus ducreyi, es un bacilo gramnegativo en forma de pequeños bastones con extremos redondeados que tiende a agruparse en cadenas cortas, es difícil de cultivar. Periodo de incubación. El período de incubación es corto puede presentarse a las 24 horas del contagio o puede hacerlo hasta los catorce días dependiendo de la virulencia del bacilo. Cuadro Clínico. La lesión se inicia en el punto de inoculación del bacilo debido a su poder histolítico con la presencia de una pápula que luego se erosiona y ulcera, es única al inicio pero luego múltiple, son dolorosas, de bordes irregulares y dentellados con fondo sucio y mal oliente, de base o fondo blando y muy sensibles al tacto. El chancro blando rara vez es único, siempre se agregan otros semejantes que se producen por autoinoculación. En el hombre se distribuye sobre la raíz del cuerpo del pene, prepucio, glande y surco balano prepucial, pero el sitio predilecto es el frenillo. En la mujer se distribuye en la orquilla de la vulva, y en región perianal por autoinoculación. Complicaciones. Hemorragia del frenillo por compromiso de la arteriola local y fimosis ó parafimosis debida a la reacción inflamatoria perilesional. Luego de 5 o 15 días de la inoculación aparece en la región inguinal el bubón satelital el cual es fluctuante y doloroso que termina fistulizándose si no hay tratamiento adecuado. DIAGNÓSTICO El aspecto clínico en unos casos puede ser muy característico pero en otros puede confundirse con otras úlceras genitales lo que hace necesario la identificación del bacilo de Ducreyi en las lesiones, por medio del frotis con la tinción de Gramm o de Wright. TRATAMIENTO Los tratamientos antimicrobianos pueden ser: el trimetoprim 80mg. sulfametoxazol 400mg. 2 tabletas por día durante 14 días, eritromicina 500mg por vía oral 4 veces al día por 7 a 10 días ó azitromicina de 1gm. vía oral (dosis única).

En cuanto al bubón inguinal debe practicarse su evacuación con aguja a través de piel normal vecina. LINFOGRANULOMA VENÉREO O ENFERMEDAD DE NICOLAS-FABRE DEFINICIÓN Enfermedad infectocontagiosa de transmisión sexual que compromete las vías linfáticoganglionares, causando graves complicaciones. EPIDEMIOLOGÍA El Linfogranuloma venéreo se disemina principalmente por contacto sexual es más común en varones y es endémico en países tropicales. ASPECTOS CLINICOS Agente Etiológico. Chlamydia trachomatis L1, L2 o L3. Periodo de incubación. Es variable pero por lo general comienza de 5 a 21 días después de la exposición. CUADRO CLÍNICO. La enfermedad comienza con una pápula o vesícula que más tarde se convierte en una úlcera alcanzando un tamaño no mayor de 5-6mm., es indolora y transitoria pues remite de manera espontánea en unos cuantos días sin dejar cicatriz. En el hombre se localiza en los genitales a nivel del surco balanoprepucial y en mujeres en la vulva y cara interna de los labios menores. La adenopatía inguinal es la manifestación más importante y frecuente que acompaña al Linfogranuloma, aparece de cuatro a tres meses después de la desaparición de la lesión inicial ya sea en forma unilateral o bilateral. En un principio se presenta como un masa dura y firme no muy dolorosa que afecta varios grupos de nódulos que luego se adhiere a la piel y tejido celular subcutáneo constituyendo verdaderas placas infiltradas que luego pueden hacer seudobubones, fístulas y cicatrices que dan lugar a obstrucción linfática y a pieles engrosadas ó paquidérmicas. Cuando el proceso se cronifíca puede ocasionar alteraciones profundas con estrecheces uretrales, vaginales o rectales y elefantiasis genital. TRATAMIENTO Se puede usar: trimetoprim 80mg. sulfametoxazol 400mg. 2 tabletas por día durante 14 días, tetraciclina 2gm. por día durante 14 días ó doxiciclina 100mg. cada 12 horas por 14 días. En casos crónicos se requiere más tiempo de tratamiento y algún tipo de intervención quirúrgica. GRANULOMA INGUINAL O DONOVANOSIS DEFINICIÓN Infección de transmisión sexual que compromete áreas genitales y extra genitales y se extiende por autoinoculación. EPIDEMIOLOGÍA El principal medio de transmisión es el contacto sexual. La enfermedad es más común en grupos de edad sexualmente activa, muy frecuente en varones y endémico en países tropicales y subtropicales.

ASPECTOS CLINICOS Agente etiológico. Es un bacilo gramnegativo llamado Calymatobacterium granulomatis, Donovania granulomatis ó simplemente cuerpo de Donovan en honor a su descubridor, es pleomorfico, encapsulado e intracelular pues se lo encuentra en el interior de células mononucleares como macrófagos o histiocitos y micrófagos (polimorfonucleares). Período de incubación.- De 8 a 20 días. Cuadro clínico. Es una infección que puede hacerse crónica con facilidad si no se trata adecuadamente, compromete áreas genitales y extra genitales vecinas a las cuales se extiende por autoinoculación. Se inicia como una pápula que luego se ulcera y adquiere características clínicas mixtas ya que comparte criterios de los dos chancros: chancroide y chancro sifilítico. Es auto inoculable, múltiple y de fondo sucio como el chancroide y a su vez tiene bordes elevados y base dura como el chancro duro, además tiende a formar tejido de granulación, por presentar estas características este ha sido confundido con facilidad y se ha pensado que no existe en nuestro medio pero en realidad es relativamente frecuente en las consultas de ITS (venéreas).

Ganuloma Inguinal o Donovanosis Los casos crónicos invaden la piel vecina pudiendo abarcar extensas áreas de: ingles, pubis, muslos y glúteos bajo cuatro modalidades principales: 1. Nodular, caracterizada por nódulos que fistulizan o ulceran dejando amplias superficies sangrantes. 2. Ulcero-vegetante, es la más frecuente, las úlceras que ocasionan son muy granulomatosas. 3. Hipertrófica, caracterizada por presentar lesiones vegetantes. 4. Cicatrizal, en el cual se produce tejido cicatrizal que se disemina como consecuencia del avance de la enfermedad, más no de resolución. Estos cuadros pueden combinarse entre si a lo largo de su evolución. DIAGNÓSTICO Se hace mediante la identificación de los cuerpos de Donovan en los frotis teñidos con Wright ó Giemsa. Dichos cuerpos e Donovan se encuentran en el citoplasma de macrófagos o de polimorfo nucleares, también pueden estar en el exterior en forma aislada. TRATAMIENTO

Son eficaces las siguientes terapéuticas: Trimetoprim 80mg. sulfametoxazol 400mg. 2 tabletas por día durante 14 días, tetraciclina o eritromicina 2gm. por día durante 14 días. Los casos crónicos requieren más tiempo de tratamiento y algún tipo de intervención quirúrgica. Los nuevos macrólidos como la claritromicina y la azitromicina están siendo usados con éxito. BIBLIOGRAFÍA 1. Dermatología en Medicina General. Fitzpatrick. New York 1999. Quinta edición Editorial Médica Panamericana S.A. cap.229 pag.2706-2753. 2. Manual de Dermatología y Venereología. Ollague, W. Guayaquil-Ecuador Sexta edición 1984 Editorial Alpha Cia.Ltda. cap. 39-41. 3. ETS. Handsfield, H. Marban 2002 Segunda edición, cap.4,5,6. Clínicas Dermatológicas. Actualización sobre enfermedades de transmisión sexual. Lisa L. y col. Mc Graw-Hill Interamericana Vol.2 1997 pag.229-240. 4. Fundamentos de Medicina. Dermatología. Falabella R. Editorial Rojo, Medellín Colombia, 1997 Quinta Edición cap.45 pag.252-261. 5. Sanguineti Diaz, C. Pruebas de laboratorio en el diagnóstico de la Sífilis. Revista de la Sociedad Peruana de Dermatología, Vol.10 suplemento 1, diciembre 2000. 6. Calero, G. Castillo. Donovanosis, Una ETS no diagnosticada. Revista de la Sociedad Ecuatoriana de Dermatología, Vol.10 No.1 2001.

CAPITULO XII

MANIFESTACIONES CUTANEAS DE INFECCION DE VIH Y

OTRAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS ASOCIADAS

Dra. Alba Valarezo Jaramillo

Dra. Ma. Elena Vera Gordillo

Desde la aparición de la pandemia de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) en la década de 1980 los trastornos cutáneos son considerados de gran importancia tanto para el diagnóstico de la enfermedad, así como también por la posible asociación de enfermedades sistémicas con expresión cutánea que igualmente pueden ayudarnos en el diagnóstico precoz, ya que en ocasiones tienen el carácter predictivo, porque preceden al VIH.

El reconocimiento de la amplia variedad de lesiones cutáneas que aparecen en los pacientes infectados nos permiten realizar un diagnóstico y tratamiento agresivo que disminuye la morbilidad y mortalidad.

La presentación de infecciones oportunistas de carácter viral bacteriano o micótico deben llevar al dermatólogo a la sospecha de la enfermedad en cuadros recidivantes o una expresión exagerada de la patología. Con la aplicación del TARGA-tratamiento antirretroviral de gran actividad, se ha observado una supervivencia más larga y ha dado lugar a la presentación de afecciones tumorales como carcinomas cutáneos o neoplasias anales intraepiteliales.

En los países en vías de desarrollo donde no se dispone de TARGA las infecciones oportunistas (IO) son frecuentes y suponen la causa habitual de morbilidad y mortalidad.

Esta pandemia constituye uno de los problemas para la salud pública global, ya que a nivel mundial alrededor de 40 millones de los casos, la mortalidad ha llegado al 50%, quedando huérfanos cerca de 13 millones de niños, constituyendo un azote para la humanidad al momento actual y convirtiéndose en la cuarta causa de mortalidad en el mundo.

Ante todo esto se hace necesario intervenir en la prevención de la extensión de este virus actuando con programas nacionales, presupuesto adecuado, sensibilidad y respuestas sociales.

Se han identificado dos tipos HIV 1 y HIV 2, el primero tiene al menos 10 subtipos denominados con las letras A-J.

El VIH es un retrovirus capaz de transcribir su ARN en ADN gracias a la acción de la enzima transcriptasa inversa. Su objetivo principal es el sistema inmunitario ya que se une a la molécula CD4, junto a otros correceptores presente sobre todo en lifoncitos T colaboradores, monocitos – macrófagos y células de Langerhans, su integración en el ADN celular y la transcripción de los producto virales es mucho más eficiente en células activadas por lo que la propia respuesta inflamatoria favorece la progresión de la infección.

Para la identificación y definición de la enfermedad por HIV como síndrome de inmunodeficiencia adquirida o SIDA se emplean determinaciones de laboratorio: del estado sexológico del HIV, los recuentos del CD4 y los niveles de carga viral para diagnosticar la infección por HIV y para cuantificar la progresión de la enfermedad; criterios entre los cuales se incluyen:

1. Menos de 200 células CD4 + / Microlitros;

2. Un porcentaje de células CD4+ sobre el total de linfocitos menos del 14%

3. Cualquiera de las tres enfermedades clínicas siguientes: TB pulmonar, neumonía recurrente o cáncer cervical invasor

De acuerdo a esto se define 5 estadios: Síndrome Retroviral Agudo, enfermedad de HIV Sintomática, sintomática precoz, sintomática tardía y sintomática avanzada, estos dos últimos corresponden a la definición de SIDA de los centros de control y prevención de enfermedades (CDC).

INFECCION PRIMARIA POR HIV

La infección primaria produce síntomas en hasta el 80% de los casos, entre los cuales fiebre, escalofríos, letargia, malestar, odinofagia, anorexia, mialgias, artralgias, cefalea, tortícolis, fotofobia, nàuseas, diarrea, dolor abdominal.

Los hallazgos cutáneos no son exclusivos màs bien se parecen a los signos asociados generalmente con muchas otras infecciones virales agudas. En aproximadamente el 70% de la personas con SRA (Síndrome Retroviral Agudo) se produce exantema caracterizado por máculas y pápulas rosadas a rojas de 5-10mm de diámetro que permanecen aisladas en la parte superior del tronco, palmas y plantas; en el 30-40% presentan úlceras genitales; en el 70% manifestaciones buco faríngeas que incluyen: enantema, úlceras semejantes a aftas y candidiasis, en el SRA grave puede haber úlceras y candidiasis en el esófago.

EL diagnóstico de la infección se realiza por 4 métodos de laboratorio:

1. Detección de antígenos virales

2. Detección de ácidos nucleicos virales

3. Identificación de anticuerpos dirigidos hacia proteínas virales

4. Aislamiento del HIV mediante cultivo viral

Existe una demora de 3 a 4 semanas entre la adquisición de la infección HIV-1 y el desarrollo de anticuerpos, lo que corresponde al período ventana.

El antígeno estructural proteico del núcleo, p24 puede ser detectado una semana antes de que puedan medirse los anticuerpos. Otros hallazgos frecuentes durante la infección aguda incluyen trombocitopenia, leucopenia, elevación de la eritrosedimentación y pleocitosis linfocítica del líquido cefalorraquídeo (CSF). El aislamiento del HIV en cultivos de sangre, CSF, tejidos es muy específico pero relativamente insensible debido a los grados variables de viremia, presentes en los distintos estadíos de la infección por HIV.

Seis meses después de la infección primaria es posible la detección de anticuerpos en el 95%, en los pacientes con infección avanzada los anticuerpos pueden desaparecer.

La prueba de investigación principal para detectar la infección por HIV es el análisis de inmunoadsorción ligados a enzimas (ELISA), si ésta es positiva se realiza la prueba de inmuno transferencia de Western Blot como confirmación, se considera que ésta es positiva si se detectan dos bandas cualquiera entre p24, gp41 o gp120/gp160.

La infección primaria aguda en más de la mitad de los casos suele ser asintomática y se asocia a seroconversión, éste cuadro puede ser confundido con una infección gripal o una mononucleosis infecciosa con o sin meningitis aséptica, a las dos semanas del comienzo es posibles detectar la seroconversión mediante técnicas de laboratorio, los síntomas del cuadro agudo desaparecen entre 15 - 30 días, durante la enfermedad se puede detectar el virus mediante análisis de la carga viral o del antígeno p24. La histología de las lesiones no es específica, hay infiltrados perivasculares y perianexiales constituidos por linfocitos CD4. En aquellos pacientes en que la infección aguda es más severa la progresión al SIDA es más rápida que en aquellos en que la primoinfección es sintomática o presenta síntomas leves. ETIOLOGIA Y PATOGENIA El virus del HIV es un ARN que pertenece al género lentivirus de la familia retroviridae, cuyo período de incubación de 3 a 6 semanas puede ser más corto si se transmite por vía hematógena y cuando el inóculo viral es alto; desde la infección inicial se une a un linfocito CD4 +. El genoma del ARN se

libera en el citoplasma y es copiada por una transcriptasa inversa que produce una copia del ARN del VIH la cual se integra al ADN del huésped, dando como resultado la elaboración de copias virales produciendo diariamente una media de mil millones de partículas del VIH. Una vez que se instala el SIDA que se define por un recuento de CD4+ inferior a 200 cé/mm3, se complica con infecciones oportunistas (IO) y neoplasias de las que muchas tienen manifestaciones dermatológicas, entre las que encontramos infecciones bacterianas graves, múltiples o recidivantes, micóticas superficiales y profundas, enfermedades virales, tumorales y parasitarias.

Múltiples son las dermatosis oportunistas que pueden afectar al paciente de VIH, las que podemos resumir en el siguiente cuadro:

MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS ENFERMEDADES ASOCIADAS AL SIDA

I.- INFECCIONES BACTERIANAS

1. PIODERMITIS

2. PSEUDOMONAS AERUGINOSA

3. ANGIOMATOSIS BACILAR

4. LUES

II. -INFECCIONES MICOTICAS

1. SUPERFICIALES

a. Dermatofitosis

b. Candidiasis

c. Pityrosporum

2. PROFUNDAS

a) Histoplasmosis

b) Criptococosis

c) Coccidiodomicosis

d) Esporotricosis

e) Blastomicosis

III. -INFECCIONES OPORTUNISTAS VIRALES

1. H. SIMPLE I – II

2. H. VARICELA ZOSTER

3. CITOMEGALOVIRUS

4. VIRUS DE EPSTEIN –BARR

5. MOLUSCO CONTAGIOSO

6. VIRUS DEL PAPILOMA HUMANO. (VPH)

IV.- OTRAS DERMATOSIS ASOCIADAS

1. INFESTACIÓN POR ECTOPARÁSITOS Y PROTOZOARIOS

a. Sarna

b. Demodicidosis

c. Picaduras de insectos

d. Pneumocistosis

e. Leishmaniasis

f. Toxoplasmosis

2. TRASTORNOS PAPULOESCAMOSOS

a. Dermatitis Seborreica

b. Psoriasis

c. Enfermedad de Reiter

d. Otras dermatosis papuloescamosas: xerosis, ictiosis adquirida, dermatitis atópica

3. TRASTORNOS PAPULARES PRURIGINOSOS NO INFECCIOSOS

a. Erupción papular pruriginosa del SIDA

b. Foliculitis eosinofílica

4. TRASTORNOS DEL PELO Y UÑAS

5. VASCULITIS

6. REACCIONES DE FOTOSENSIBILIDAD

a. Hipersensibilidad a los rayos ultravioleta

b. Porfiria cutánea tardía

c. Dermatitis crónica actínica

7. CAMBIOS METABÓLICOS

a. Lipodistrofia

b. Malnutrición

INFECCIONES BACTERIANAS

Los pacientes VIH+ son más susceptibles a los diferentes agentes bacterianos que los individuos inmunocompetentes, hecho que se explica por los defectos en su sistema inmunitario: alteración de los neutrófilos y macrófagos, disminución de la respuesta de los linfocitos B a los antígenos y deficiencia de subclases de Ig. G.

PIODERMITIS

El estafilococo dorado es el agente que afecta más frecuentemente a los pacientes con VIH+, lo cual está relacionado con los portadores tanto nasales como perineales que está aumentado, neutropenia y alteración de la barrera cutáneo-mucosa, comprensible por la utilización de diferentes catéteres, sondas etc. dándose las condiciones para la presentación de impétigo, ectima, foliculitis, abscesos, celulitis, síndrome del shock tóxico y de la piel escaldada, cuyo diagnóstico es clínico ya que no difieren de los cuadros que se presentan en el resto de la población, ocasionalmente pueden simular otras dermatosis por ejemplo en áreas intertriginosas candidiasis, por lo que se hace necesario cultivo y antibiograma. También pueden complicar otras dermatosis asociadas tales como escabiosis, eccemas, sarcoma de kaposi.

El tratamiento debe realizarse con penicilinas o cefalosporinas resistentes a la penicilinasa, en las dosis conocidas, pero se hace necesario valorar cada caso ya que a veces hay que utilizar dosis más altas por tiempo más prolongado. Ante cepas resistentes se empleará vancomicina, en portadores nasales, claritromicina, TMP-SMX o rifampicina o mupirocina intranasal por 1 o 2 semanas.

ANGIOMATOSIS BACILAR

Es un proceso infeccioso desencadenado por los bacilos gramnegativos del género Bartonella, cuya transmisión se produce por inoculación sobre microtraumatismos cutáneos tales como arañazos, picaduras.

Las lesiones cutáneas son pápulas friables de aspecto vascular, aunque también se pueden presentar placas de celulitis, compromiso ganglionar, hepático, esplénico, con síntomas acompañantes como fiebre, hiperhidrosis nocturna, anemia y aumento de VSG, osteomielitis en un paciente VIH+debe sugerir el diagnóstico de angiomatosis bacilar.

Debe realizarse estudio histológico de la biopsia cutánea, microscopia electrónica, PCR para Bartonella, ELISA antibartonella y cultivo.

El diagnóstico diferencial clínico e histológico debe incluir sarcoma de Kaposi y granuloma piógeno.

El tratamiento de elección es eritromicina 500 mg. /6h, doxiciclina 100 mg. /12 h, durante 1 o 2 semanas y para evitar las recidivas hasta 2 meses.

PSEUDOMONAS AERUGINOSA

La colonización de úlceras, erosiones y lesiones de sarcoma de Kaposi es frecuente; en los casos terminales se puede presentar lesiones nodulares subcutáneas desencadenadas por pseudomona con o sin bacteriemia, con diseminación a otros órganos y con elevada tasa de mortalidad. El tratamiento de las lesiones cutáneas se hace con ciprofloxacino y los cuadros de bacteriemia con antibióticos IV tales como Imipenem.

SIFILIS

El aumento de su incidencia es importante, la asociación epidemiológica entre ambas patologías también, mucho más si tomamos en cuenta que las úlceras genitales favorecen la transmisión de sífilis y VIH.

En los pacientes VIH+ con un compromiso importante de su sistema inmune pueden presentarse formas atípicas de lues, cuadros clínicos de mayor severidad donde se destaca un chancro más grave y doloroso, que puede estar sobreinfectado con estafilococo dorado; una lues maligna, caracterizada por pústulas, nódulos y úlceras con vasculitis necrosante; mayor frecuencia de neuritis óptica retrobulbar y enfermedad neurológica.

El curso evolutivo puede alterarse presentándose más tempranamente sífilis meningovascular y rápida progresión a sífilis terciaria, durante el primer año de la infección.

El diagnóstico serológico también puede alterarse, asimismo el fracaso terapéutico es más probable con los tratamientos estandarizados para la sífilis en la población inmunocompetente.

INFECCIONES MICOTICAS

Diversos son los agentes causales que pueden agredir en forma oportunista a los pacientes afectados de HIV, tanto aquellos cuyo compromiso es superficial como profundo. De manera especial diremos que en muchos casos de micosis superficiales con cuadros clínicos exuberantes, recidivantes y de pobre respuesta a los tratamientos convencionales, son predictivos de la inmunodeficiencia y por eso la sospecha de la infección por HIV.

Los procesos micóticos pueden ser superficiales o profundos, entre los primeros: dermatofitosis, candidiasis, pitiriasis versicolor, entre los profundos: histoplasmosis, esporotricosis, coccidioidomicosis, criptococosis, blastomicosis. MICOSIS SUPERFICIALES Afectan la piel y los anexos con mayor o menor severidad de acuerdo al estado general del paciente.

DERMATOFITOSIS Este tipo de afecciones en los pacientes de VIH son crónicas y recidivantes; las lesiones cutáneas tiene una expresión exagerada, pueden comprometer cualquier parte de la piel y simular psoriasis, eccema, etc.

El compromiso ungueal esta desencadenado por tricophyton rubrum, en menor porcentaje por t. Mentagrophytes.

La terbinafina es eficaz para el tratamiento de las dermatofitosis, en tiempo más prolongado en relación a los inmunocompetentes.

CANDIDIASIS

La candidiasis buco-faríngea se produce con gran frecuencia en el paciente VIH a consecuencia de la alteración de la inmunidad mediada por células. Puede extenderse al esófago, hacia el árbol tráqueo-bronquial, o hacia ambos. La vulvovaginitis candidiásica es frecuente en las mujeres infectadas por VIH y en ocasiones es la primera expresión clínica de inmunodeficiencia , por eso un diagnóstico de candidiasis oral en ausencia de causas locales o sistémicas predisponentes siempre debe motivar la realización de una prueba serológica para HIV, también es un marcador de la progresión de la enfermedad por VIH.

El compromiso determinante de SIDA se produce con una disminución avanzada del recuento de CD4 menos de 100 células por microlitro.

Los pacientes se quejan de dolor o ardor de la boca, sensibilidad cuando comen alimentos condimentados y de disminución o alteración del sentido del gusto, ardor retroesternal u odinofagias asociadas sin embargo en ocasiones se produce compromiso esofágico sin afectación buco-faríngea.

Se presentan cuatro formas de candidiasis oral:

1. Atrófica son parches de eritema localizados en la boca, en el paladar duro o blando, en la lengua se presenta como áreas depapiladas con una mucosa lingual roja y lisa.

2. Pseudomembranosa o muguet se presenta como una colonia de cándida blanca, la mucosa subyacente està eritematosa e inflamada.

3. La forma hiperplásica se localiza en el dorso de la lengua y se presenta como una capa blanca.

4. Queilitis angular es un intértrigo que se localiza en los ángulos de los labios, por lo general con eritema subyacente.

En aquellos pacientes que reciben nutrición parenteral, o tratamiento antibiótico IV se puede producir candidemia.

El tratamiento incluye los tópicos y sistémicos:

Tópicos: nistatina clotrimazol, solución de itraconazol, solución de fluconazol y solución de anfotericina B.

Sistémicos: se encuentran los imidazólicos: ketoconazol, fluconazol, itraconazol, en las dosis convencionales o se aumentan y en tiempo más prolongado de acuerdo a la respuesta.

La candidiasis resistente al fluconazol se determina cuando no ha habido respuesta a pesar de la administración durante 10 o 14 días, en cuyo caso se recurre a itraconazol o anfotericina B

MICOSIS PROFUNDAS El compromiso cutáneo puede ser la presentación inicial de las infecciones micoticas invasivas en los individuos con VIH; en ocasiones puede estar la infección en forma latente y con el desarrollo del la infección por VIH se reactiva y se disemina comprometiendo diferentes órganos.

El diagnóstico clínico debe respaldarse en el cultivo y estudio histológico de las lesiones, los cuales son útiles para identificar al agente patógeno, solicitando además tinciones especiales como PAS y metenamina de plata.

El diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas diseminadas debe incluir, molusco contagioso, verruga vulgar, infección diseminada por virus de herpes simple, o varicela zoster, angiomatosis bacilar y forunculosis.

En nuestro medio encontramos una alta incidencia de las siguientes micosis profundas oportunistas histoplasmosis criptococosis. Probablemente el TARGA haya influído para que en los países desarrollados disminuya la incidencia.

HISTOPLASMOSIS La histoplasmosis diseminada es la infección oportunista principal en la enfermedad por VIH.

Varios factores se asocian con un mayor riesgo de histoplasmosis: antecedentes de exposición a gallineros, serología basal positiva para anticuerpos fijados del complemento dirigidos hacia el antígeno del micelio de histoplasma y un línea basal de CD4 menos de 150 /microlitro.

Entre las manifestaciones cutáneas mas frecuentes tenemos: máculas eritematosas, pápulas y nódulos necróticos o con tapones de queratina semejantes al molusco contagioso, pústulas, foliculitis, erupción rosaceiforme, psoriasiforme, úlceras o placas vegetantes o paniculitis, que se pueden presentar solas o varias de las descritas.

En la mucosa bucal también se pueden presentar lesiones nodulares y vegetaciones, úlceras en el paladar blando, bucofaringe, epiglotis y el vestíbulo nasal.

En los cuadros diseminados puede acompañarse de hepatoesplenomegalia y linfadenopatía.

El tratamiento se hace con anfotericina B IV, itraconazol,fluconazol en dosis

altas .El tratamiento de mantenimiento con los mismos durante 1 año o más tiempo.

CRIPTOCOCOSIS El criptococus neoformas es el segundo hongo oportunista más frecuente que compromete la piel, casi siempre se asocia con la infección sistémica y se presenta en la enfermedad avanzada por VIH con un recuento de CD4 menor de 50 /microlitros.

Las lesiones cutáneas pueden preceder en 2 a 6 semanas a los signos de infección micótica; las que pueden ser asintomáticas, se localizan en cara, cuello, se trata de pápulas o nódulos umbilicados o no, parecidos a los del molusco, varía en número desde únicos hasta múltiples, piel suprayacente de color normal, escaso o ningún eritema inflamatorio, pápulas queratósicas. En ocasiones forman úlceras, o están cubiertas por costras.

En las personas de raza negra las lesiones pueden ser hipo o hiperpigmentadas. La afección cutánea puede presentarse sin infección fúngica comprobada en piel o en otros órganos.

Las lesiones criptococósicas se resuelven de 2 a 4 semanas de haber comenzado el tratamiento antifúngico eficaz; pero están reportadas las

recidivas en más del 50 % de los casos. La profilaxis a largo plazo con fluconazol resulta eficaz.

ESPOROTRICOSIS En los pacientes con VIH la diseminación de sporotrix schenkii hacia otros órganos y piel se realiza por vía hematógena desde un foco pulmonar o desde la misma piel.

Las manifesraciones cutáneas incluyen: pápulas, nódulos que pueden erosionarse, ulcerarse, formar costras o tener aspecto hiperqueratósico, respetan palmas ,plantas y mucosa oral, también se ha reportado compromiso articular con artritis franca.

COCCIDIOIDOMICOSIS En el paciente VIH la diseminación se produce desde un foco pulmonar latente, el que se activa y disemina.

Las lesiones cutáneas son asintomáticas, son pápulas, pústulas, placas o nódulos con mínimo eritema circundante, se parecen a molusco contagioso, pueden aumentar de tamaño, abscedarse, presentar múltiples trayectos fistulosos drenantes, nódulos de aspecto granulomatoso. El diagnóstico se realiza mediante el aislamiento del hongo en cultivos realizados.

BLASTOMICOSIS Raras veces compromete al paciente VIH, se presenta como foco pulmonar cuya diseminación puede presentar compromiso extrapulmonar.

INFECCIONES VIRALES

Los virus del grupo herpes constituyen una causa importante de infecciones

oportunistas en los pacientes infectados de VIH.

VIRUS HERPES SIMPLE Existe un aumento de la tasa de infecciones cruzadas debido a que estos virus se transmiten a través del contacto con las manos, la mayoría de los pacientes tienen una infección latente y sufrirán reactivaciones infecciosas con diversas manifestaciones clínicas en región perianal, genital, bucofacial y digital que se resuelven en forma espontánea en una o dos semanas, la inmunodeficiencia progresa y las recurrencias se hacen más frecuentes y persistentes hasta formas graves, que dan paso a grandes ulceraciones dolorosas en cara, genital, pudiendo comprometerse la bucofaringe, por extensión el esófago, tracto bronquial, pulmones, hígado, frecuentes en los cuadros terminales.

Entre los métodos de diagnóstico se debe incluir frotis con técnicas de Tzanck, cultivo viral, tinción con anticuerpos fluorescentes directos e incluso biopsia cutánea para demostrar el efecto citopático del VHS.

El tratamiento de las lesiones activas incluye administración oral de aciclovir, valaciclovir, fanciclovir en las dosis habituales establecidas durante unas semanas. El valaciclovir y el fanciclovir se utilizan por su mayor biodisponibilidad, por su mejor absorción por vía oral.

Si el paciente no responde a estos tratamientos debe sospecharse la presencia de cepas VHS resistentes timidinasinasa negativas generalmente por mutaciones de esta enzima; la alternativa terapéutica es la vidaravina y el foscarnet, con el inconveniente de la toxicidad renal de este último.

VIRUS VARICELA ZOSTER Los episodios son más frecuentes en los individuos HIV positivos que en el resto de la población, alrededor del 25 % de los pacientes VIH + sufren 1 o más episodios de HERPES ZOSTER, cuya aparición se la ha relacionado con grados de inmunodeficiencia moderada y es un indicador de posible infección por VIH en pacientes de riesgo.

La afectación extensa de un dermatoma, el dolor intenso, el compromiso de dermatomas craneales pueden indicar un peor pronóstico de la infección por VIH, la que generalmente se resuelve en 2 – 3 semanas, puede recurrir en la misma localización o se disemina a extensas áreas, pueden ser ampollosas, hemorrágicas ó necróticas. El curso clínico es atípico con lesiones que persisten durante meses, ya sean localizadas o diseminadas con una característica diferente a la habitual, son hiperqueratósicas, verrucosas, ulcerativas, nodulares y muy dolorosas.

En el niño VIH sigue generalmente un curso benigno, pero al igual que en el adulto el compromiso pulmonar es frecuente y puede seguir un curso fatal.

Las recidivas pueden estar en relación con nuevas exposiciones al virus, por reactivación del VVZ latente.

El diagnóstico se hace tomando en cuenta el cuadro clínico, la técnica de Tzanck, la prueba con anticuerpos fluorescentes, la biopsia cutánea y el cultivo.

El tratamiento se hace con aciclovir, valaciclovir o fanciclovir en dosis habituales durante 7 o 10 días, si hay signos de afectación visceral el fármaco de elección es el aciclovir IV.

En los cuadros cutáneos atípicos y crónicos el tratamiento debe individualizarse y mantenerse hasta la resolución de las lesiones. En caso de resistencia, la cual se sospecha por la pobre respuesta el foscarnet es el fármaco de elección, la neuralgia post-zoster, debe tratarse con analgésicos potentes.

Los pacientes con infección por VIH seronegativos para VVZ que se han expuesto al virus deben recibir profilaxis con inmunoglobulina VVZ.

La vacuna se recomienda en pacientes con niveles aceptables de inmunidad.

CITOMEGALOVIRUS Es uno de los patógenos más frecuentes en los pacientes VIH+ con inmunodeficiencia grave menos de 100 células CD4/ mm3. Puede causar manifestaciones neurológicas, pulmonares y oculares, la retinitis por CMV ha sido causa frecuente de ceguera antes del TARGA. No parecen existir lesiones cutáneas especíificas por CMV, pero ulceraciones bucales y anales han sido atribuídas al virus por cambios histológicos, la presencia de anticuerpos fluorescentes anticitomegalovirus, favorable respuesta al tratamiento con foscarnet y ganciclovir; también se lo ha relacionado con lesiones maculosas purpúricas asociadas a vasculitis necrosante y pequeñas lesiones verrugosas en cara y tronco.

VIRUS DE EPSTEIN –BARR

La leucoplasia vellosa oral es una alteración de la mucosa bucal casi exclusiva de los pacientes infectados por VIH, es el resultado de la infección de células epiteliales por el virus que da lugar a un engrosamiento del epitelio, puede afectar al 25 % de los enfermos de HIV.

Se trata de placas blanquecinas, formada por lesiones lineales de disposición paralela confluyentes, de aspecto verrucoso, localizadas más frecuentemente en las caras laterales de la lengua, son asintomáticas y no se desprenden con

el raspado.

La histopatología muestra acantosis, paraqueratosis, células balonizadas, escaso infiltrado en la dermis. Es frecuente la sobreinfección por cándida albicans y VPH.

No requiere tratamiento aunque puede responder al uso de podofilotoxina, aciclovir y foscarnet, las recurrencias son frecuentes.

Desde la aplicación del TARGA –tratamiento antirretroviral de gran actividad su prevalencia ha disminuido.

VIRUS HERPES HUMANO DEL TIPO 8

El hallazgo del Sarcoma de Kaposi Epidémico en los pacientes infectados por el VIH hacía sospechar la participación de un agente biológico transmitido por vía sexual, detectándose el VHH –8 en un 95 % de las lesiones de SKE.

Se caracteriza por ser una proliferación angiomatosa y de células fusiformes, que presenta cuatro tipos clínico patológicos: clásico, africano (tipo endémico), una variante asociado a la terapia inmunosupresora y un tipo asociado al SIDA (tipo epidémico).

El tipo epidémico se asocia a la enfermedad por VIH 1 y 2, el cuadro clínico es multifocal, es un proceso reactivo más que un verdadero sarcoma, en el que las lesiones cutáneas aparecen muy rápidamente y tienden a ser más pequeñas.

Las lesiones iniciales son máculas o placas de color rojizo o violáceo similares a una contusión, también nodulares que a veces se ulceran.

Puede haber compromiso de las mucosas y órganos internos. La extensión de la afectación cutánea no se corresponde con la extensión visceral de la enfermedad. El curso clínico varía de crónico a rápidamente progresivo.

La célula de origen no se conoce, pero se incluye entre las posibilidades una célula pluripotencial mesenquimatosa, célula endotelial, hasta se ha propuesto una relación con los dendrocitos dérmicos.

La patogénesis se desconoce. Los estudios de HLA en pacientes con la forma asociada a SIDA y la forma clásica han sugerido una asociación significativa con el HLA A2, B5, B8, B18 y DR5.

En los últimos tiempos ha despertado interés la asociación del SK al HVH-8 el cual estaría implicado en la patogénesis del SK en los pacientes VIH; ya que se lo ha identificado por técnicas de PCR en tejidos del sarcoma de kaposi relacionado con SIDA y casos VIH negativos en varones homosexuales de riesgo; por lo que se sospecha que éste sea el factor trasmitido sexualmente y lleve el riesgo de desarrollar SK y estaría explicando la alta prevalencia de SK relacionado con el SIDA en los varones homosexuales promiscuos.

Muchos pacientes fallecen por infecciones oportunistas u otras complicaciones de SIDA más que por SK. La apariencia histológica de las lesiones es idéntica en todos los tipos de SK. En la dermis hay proliferación de canales vasculares irregulares, que en parte rodean a los vasos sanguíneos preexistentes, también alrededor de los anexos y entre las bandas de colágeno. Los vasos son de paredes finas y recubiertas por células endoteliales hinchadas o poco evidentes. Infiltrado celular inflamatorio que consiste en linfocitos y células plasmáticas. Las células fusiformes muestran un variable pleomorfismo nuclear, en las luces vasculares eritrocitos.

Las lesiones pueden regresar espontáneamente, en ocasiones los propios antirretrovirales mejoran el cuadro, adicionalmente podemos actuar localmente con crioterapia.

MOLUSCO CONTAGIOSO

Se produce por un virus de la familia Pox virus, cuya diseminación se hace por contacto directo. En las personas inmunocompetentes la infección se resuelve espontáneamente en muchos casos, en la población VIH + con menos de 100 células CD4 / mm. 3 se manifiesta con clínica atípica, pápulas de 2 – 5mm, translúcidas con umbilicación central, en cara, región ano –genital con gran número de lesiones, en ocasiones lesión única de gran tamaño 1 –6 cm. de aspecto gigante; el diagnóstico es clínico, el diferencial debe incluir histoplasmosis, criptococosis cutánea que en ocasiones pueden simular MC.

El tratamiento incluye la extirpación de las lesiones con crioterapia, electrocirugía retinoides tópicos, imiquimod. Los casos recalcitrantes se pueden resolver con los antirretrovirales.

VIRUS DEL PAPILOMA HUMANO Los VPH son virus ADN de doble cadena.

La transmisión se da por contacto directo piel con piel y se facilita por disrupción del estrato córneo. En los casos VIH+ con menos de 500 células CD4 + /mm3 se presentan con aumento de lesiones de aspecto verrucoso en genitales y extragenitales. Se han identificado unos 80 genotipos.

En la mayor parte de los casos se trata de verrugas vulgares y planas que coalescen formando grandes placas en dorso de manos y plantas.

En unos casos son tan planas que semejan pitiriasis versicolor. Los condilomas acuminado de la región anogenital en los VIH+ son frecuentes, se presentan como masas vegetantes, afectan el conducto anal y el cuello uterino, la infección por genotipos oncógenos 16 –18-31 –33-35 parece relacionarse con procesos neoplásicos anales, ano-rectales en varones y cervicales en mujeres.

La papulosis bowenoide se presenta con lesiones papulosas planas, ligeramente elevadas, generalmente hiperquetatósicas y de localización anogenital, el genotipo más frecuente es el 16.

El diagnóstico es clínico, el estudio histológico es importante para descartar el desarrollo de CA dermoide.

Cuando la inmunodeficiencia avanza la eliminación de las lesiones resulta difícil, pero hay que recurrir al tratamiento que incluye: queratolíticos, crioterapia, electrocirugía, láser de CO2, Podofilino, Podofilotoxina, 5fluorouracilo tópico, interferones, isotretinoina, etc.

INFESTACIÒN POR ECTOPARÀSITOS

SARNA

En pacientes con infección por VIH se pueden producir varias infestaciones parasitarias. La sarna producida por el ácaro Sarcoptes Scabiei var. hominis, es la más frecuente en estos pacientes.

En la enfermedad por VIH precoz la sarna se presenta como pápulas diminutas dispersas y túneles localizados en las muñecas, tobillos, las axilas, la cintura y los genitales, en donde pueden producirse nódulos de escabiosis, y se asocia con prurito generalizado importante. En los individuos inmunocomprometidos o con sensibilidad retardada el prurito puede estar disminuido o faltar.

En la enfermedad avanzada por VIH la infestación por escabiosis suele ser grave, con millones de ácaros infestando la piel, y presentarse como una dermatitis hiperqueratósica, es decir sarna costrosa (S. Noruega) similar a la eritodermia atópica, a la psoriasis vulgar, a la queratodermia blenorrágica, a la queratosis folicular (Enfermedad de Darier), o a la dermatitis seboreica (lactantes).

Por lo general la escabiosis respeta la cabeza y el cuello en los adultos, pero en la enfermedad por VIH puede ser generalizada. La superinfección por S. aureus es frecuente, y se ha observado su complicación con septicemia y muerte.

Debido a la gran cantidad de microorganismos presentes en la sarna costrosa las recidivas son frecuentes y pueden ocurrir epidemias intrahospitalarias.

El tratamiento está dirigido a eliminar el parásito y aliviar los síntomas con antipruriginosos tópicos y sistémicos, el uso de hexacloruro de gamma benceno, loción de permetrina o pomada de azufre al 10% se incluyen en las pautas habituales, las costras y escamas a menudo actúan como reservorios de ácaros por lo que se recomienda el uso de queratolìticos (pomada de ácido salicílico al 6%) para facilitar la penetración; la ivermectina oral es muy eficaz y se utiliza en pacientes que no responden a los medicamentos antes mencionados.

Las causas más frecuentes de reinfestación son: los ácaros debajo de las uñas, el fracaso en el tratamiento de los contactos, y no lavar la ropa y

sábanas en seco a altas temperaturas.

DEMODICIDOSIS

Producida por los ácaros Demodex folliculorum y Demodex brevis, se ha descrito asociada a la infección por VIH. La demodicidosis similar a la rosácea es la más frecuente en pacientes VIH positivos, estas erupciones, localizadas habitualmente en cabeza y cuello, son similares y deben diferenciarse de otras erupciones papulares pruriginosas.

La infestación por Demodex responde al tratamiento con permetrina, con gamma hexaclorobenceno tópico y metronidazol oral o tópico, en los casos refractarios se puede usar Ivermectina.

PICADURAS DE INSECTOS

Pueden ser graves en pacientes VIH positivos, y deben diferenciarse de otras causas de prurito.

PNEUMOCISTOSIS

El Pneumocystis carinii es un patógeno oportunista frecuente en los individuos con recuentos de CD4 de < de 200 células por microlitro. La infección extrapulmonar es infrecuente pero puede ser la presentación inicial de la infección por HIV y del SIDA. Se lo encuentra afectando al conducto auditivo externo, se presenta con formación de masas polipoideas unilateral o bilateral y puede acompañarse con pérdida de la audición.

La profilaxis con pentamidina concentra el fármaco en los pulmones y da la posibilidad de que se presente pneumocistosis extrapulmonar diseminada, en piel se produce la formación de pápulas, nódulos violáceos localizados en el

tronco, los brazos y las piernas semejantes al SK, se ha reportado gangrena en un pie en el que describieron microémbolos que contenían P. carinii.

LEISHMANIASIS

En el paciente VIH el sistema inmune no puede cumplir la vigilancia adecuada por lo que la leishmania escapa a su control y se produce multiplicación que en ocasiones causa leishmaniasis visceral.

En diferentes publicaciones extranjeras, especialmente europeas se ha reportado la asociación de HIV + leishmaniasis en forma amplia, no así en áreas geográficas endémicas de Kenia, Sudán, India o Brazil.

Se han reportado lesiones papulosas, nodulares, costrosas unas de aspecto psoriasiforme, otras simulando las que acompañan a la dermatomiositis.

Se pueden presentar en sitios de infección por HSV, VZV, o de SK, donde incluso se puede observar necrosis digital asociada con vasculitis leishmaniásica.

El diagnóstico se puede confirmar mediante la demostración de leishmanias en la lesión cutánea, la serología es negativa, por lo cual es de poca utilidad en estos pacientes.

El tratamiento consiste en el uso de antimoniales pentavalentes, anfotericina B y pentamidina, las respuestas son transitorias y la curación difícil.

TOXOPLASMOSIS

El compromiso cutáneo era excepcional pero en los casos de HIV se lo ha reportado como erupción papulosa, eritematosa, acompañada de síndrome febril, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia, que se resuelve con tratamiento específico.

TRASTORNOS PAPULOESCAMOSOS

DERMATITIS SEBORREICA

Es el trastorno cutáneo más frecuente en los pacientes VIH positivos (hasta un 85%) y se observa en todos los estadíos de la enfermedad. Clínicamente se presenta de forma similar que en individuos inmunocompetentes, con eritema y descamación amarillenta en cara, cuero cabelludo y tórax, pero también puede presentarse en forma exuberante con placas faciales evidentes, que deben hacer sospechar la posibilidad de una infección por VIH; los hallazgos clínicos empeoran a medida que progresa la enfermedad por VIH. Puede ser difícil de controlar, incluso con el tratamiento convencional, generalmente las lesiones disminuyen al mejorar la función inmune en respuesta al tratamiento antirretroviral de alta actividad.

PSORIASIS VULGAR

La incidencia media de psoriasis probablemente no está aumentada en el marco de la infección por VIH, aunque su presentación clínica suele ser muy llamativa; la prevalencia de artritis psoriásica es algo elevada y se correlaciona con la presencia de HLA-B27.

Las lesiones psoriásicas pueden aparecer antes o después de la infección por VIH, y se presentan en cualquier estadío de la infección. Se observa una distribución inversa, con afectación de los pliegues inguinales y genitales (labios mayores, escroto, pene, pliegue interglúteo). Es a menudo agresiva y se asocia a marcada distrofia ungueal, artritis y enfermedad de Reiter, empeorando al deteriorarse la función inmunitaria. Se ha descrito infecciones bacterianas secundarias con sepsis.

Por lo general los agentes tópicos (glucocorticoides, calcipotriol, retinoides) son eficaces para el manejo de la psoriasis limitada. Para la enfermedad generalizada, la fototerapia con UVB, UVB de banda angosta, o el psoraleno junto con UVA

(PUVA) son seguros y eficaces. El uso de inmunosupresores como metotrexato y ciclosporina deben evitarse, si fuera imprescindible su uso, se administrarán con un control cuidadoso.

ENFERMEDAD DE REITER

En forma análoga a la psoriasis el síndrome de Reiter comienza antes o de manera simultánea con el inicio de la inmunodeficiencia clínicamente evidente. Los síntomas articulares pueden preceder el inicio de la inmunodeficiencia hasta en 14 meses, y con frecuencia son la primera manifestación de la infección por VIH, algunos pacientes presentan diarrea o uretritis con cultivos negativos al inicio del síndrome de Reiter. Existe una superposición clínica amplia entre la artritis psoriásica, la psoriasis y el síndrome de Reiter, la ausencia de antígenos HLA antes encontrados en asociación con la psoriasis y la mayor prevalencia de HLA-B27 en pacientes VIH(+) con artritis psoriásica sugieren una asociación estrecha entre la psoriasis y el síndrome de Reiter en este grupo de pacientes.

OTRAS DERMATOSIS PAPULOESCAMOSAS

La xerosis es muy frecuentes en pacientes VIH (+), y se producen hasta en un 30% de los pacientes con enfermedad avanzada, y generalmente se asocian a prurito refractario.

Cuando las cifras de CD4+ y esta por debajo de 50 /mm3 puede desarrollarse

una ictiosis adquirida que comienza en las piernas con escamas grandes.

La dermatitis atópica es un problema frecuente en niños con SIDA y a menudo es difícil de controlar con el tratamiento convencional.

TRASTORNOS PAPULARES PRURIGINOSOS NO INFECCIOSOS

ERUPCIÓN PAPULAR PRURIGINOSA DEL SIDA

La EPP del SIDA es una erupción eritematosa no descrita, en tronco y extremidades, que no se subclasifica en una categoría concreta y que representa un espectro de alteraciones pruriginosas. Clínicamente las lesiones son pápulas o pústulas estériles, de distribución simétrica, pruriginosas y no foliculares. Algunos autores la consideran una variante de la foliculitis eosinofìlica o del prúrigo subagudo.

FOLICULITIS EOSINOFÌLICA

Es una de las dermatitis pruriginosas que más comúnmente se asocia a la enfermedad por VIH. Clínicamente se observan pápulas foliculares excoriadas o pústulas intactas en la frente y parte superior del tronco. Suele haber eosinofilia perifèrica , las cifras de CD 4+ < 200/mm3.

Se diferencia de la enfermedad de Ofuji por presentar prurito intenso sin lesiones palmo-plantares circinadas y con pocas lesiones faciales.

La foliculitis eosinofílica asociada a infección por VIH suele ser resistente al tratamiento, los antibióticos sistémicos, fototerapia UVB, los retinoides y los antifúngicos han demostrado alguna eficacia.

TRASTORNOS DEL PELO Y UÑAS

En pacientes infectados por VIH se ha observado alopecia asociada a tiña de la cabeza grave, la infecciones con fiebre pueden producir un efluvio telógeno, además se ha descrito alopecia por análogos de los nucleósidos. En pacientes que inician tratamiento con zidovudina se ha observado crecimiento del pelo.

En estos pacientes el pelo puede alisarse espontáneamente y volverse fino y más sedoso, o perder brillo y oscurecerse. Se ha observado un cambio súbito a color gris, que puede deberse a mecanismos similares a la alopecia areata o al vitíligo asociado a VIH. La tricomegalia de las pestañas puede aparecer también en pacientes tratados con zidovudina y alfa-interferón.

La onicomicosis subungueal proximal blanca, refleja inmunodepresión; se observa además candidiasis crónica con paroniquia y pliegues ungueales, así como infecciones de la uña por Scopulariopsis brevicaulis y Alternaria.

Los paciente en tratamiento con zidovudina presentan hiperpigmentación de las uñas, los inhibidores de la proteasa (indinavir) se asocian a paroniquia.

VASCULITIS

Las causas de vasculitis en paciente VIH (+) varían desde agentes infecciosos concretos hasta idiopáticos.

Debe buscarse siempre las causas infecciosas tratables como CMV, hepatitis C, virus herpes simple, toxoplasmosis, Salmonella y Micobacterium tuberculosis.

Puede observarse una vasculitis similar a poliarteritis nodosa, pero sin afectación multisistémica; la vasculitis cutánea de pequeños vasos habitualmente se presenta como púrpura palpable. Se ha descrito eritema elevatum diutinum, una forma crónica de vasculitis leucocitoclástica, cuando las cifras de CD4+ son <200/mm3.

REACCIONES DE FOTOSENSIBILIDAD

HIPERSENSIBILIDAD A LOS RAYOS ULTRAVIOLETA

Puede ser una forma de presentación de la enfermedad por VIH o estar relacionada a medicamentos fotosensibilizadores (sulfamidas). Las lesiones cutáneas son placas violáceas, liquenoides y pruriginosas en zonas expuestas al sol.

PORFIRIA CUTÁNEA TARDÍA

La forma adquirida de porfiria cutánea tardía no es infrecuente en la infección por VIH. Los hallazgos cutáneos son los mismos que en otras circunstancias. No es recomendable la flebotomía debido a la anemia concomitante, se considera el tratamiento con antipalúdicos a dosis bajas (hidroxicloroquina 3 veces c/semana) y evitar los factores desencadenantes como el alcohol y la luz

solar.

DERMATITIS CRÓNICA ACTÍNICA

En pacientes VIH (+) se presenta como placas eritematosas y edematosas descamativas crónicas. Habitualmente hay fotosensibilidad extrema que incluye la luz solar visible.

CAMBIOS METABÒLICOS

LIPODISTROFIA

En los pacientes en tratamiento con TARGA se observa a menudo cambios en la distribución de la grasa corporal, conocido como “síndrome de distribución de la grasa” o lipodistrofia. Los pacientes tienen un aspecto cushingoide, además presentan acúmulos de grasa visceral, lipomatosis, adelgazamiento de la piel facial, obesidad central, grasa dorso-cervical “cuello de búfalo” y lipoatrofia periférica. Se observan con frecuencia hipertrigliceridemia y resistencia a la insulina.

Estos hallazgos se deben a factores de riesgo farmacológicos y no farmacológicos, que incluyen:

Historia de toma de d4T y/o inhibidores de la proteasa, menor de 40 años de edad, infección por VIH más de 7 años, SIDA durante 2 años, hemofilia, cifras de CD4+ <100/mm3 e hipertrigliceridemia.

El tratamiento consiste en aporte de grasa autóloga en áreas de pérdida, estimulantes del apetito (acetato de megestrel, dronabinol), anabolizantes (hormona del crecimiento humana recombinante, testosterona) y talidomida (inhibidor del TNF-alfa).

MALNUTRICIÒN

Son frecuentes la disminución del apetito y la reducción de la ingesta, junto con las náuseas y malabsorción, por efectos secundarios al tratamiento y a diarreas de tipo infeccioso. Se puede observar manifestaciones cutáneas de kwachiorkor y avitaminosis B12, E y A.

TRATAMIENTO ANTIRRETROVIRAL

El tratamiento médico de la infección por VIH es el antirretroviral, el mismo que tiene como finalidad la supresión de la replicación viral, lo que lleva a la disminución de la carga viral y mejora la calidad de vida de los pacientes infectados. En la época actual en que el arsenal terapéutico cuenta con numerosos fármacos, cuya combinación bien establecida permite obtener buenos resultados.

En la actualidad se recomienda el inicio precoz del tratamiento antirretroviral más agresivo, quizás sea ésta la causa por la que en los países desarrollados ha disminuído la morbilidad y mortalidad de la enfermedad por VIH.

Ninguno de los fármacos TARGA se ha mostrado capaz de erradicar la infección por VIH; pero su utilización en combinaciones ha permitido disminuir la replicación viral ,mejorar el estado inmune, demorar la aparición de infecciones oportunistas y prolongar la vida.

Es necesario utilizar combinaciones de medicamentos con diferente mecanismo de acción que asegure efecto antiviral sinérgico, que es el motivo por el que el TARGA es tan eficaz.

Debemos señalar que además ha producido una disminución de la incidecia de diferentes dermatosis oportunistas entre las que contamos: candidiasis, foliculitis eosinofílica, micosis superficiales y profundas, micobacteriosis profundas oportunistas y leucoplasia oral vellosa.

La utilización del tratamiento antirretroviral de gran actividad-TARGA-debe hacerse respetando algunos principios, siempre que las condiciones permitan:

1.- Control periódico de la carga viral del recuento de CD4 plasmáticos.

2.- El inicio del tratamiento debe ser establecido antes que la inmunodeficiencia sea evidente.

3.- Reducción de la carga viral plasmática por el mayor tiempo posible.

4.- Utilización de combinaciones de fármacos por lo menos dos, lo cual aumenta el efecto antiviral y disminuye la posibilidad de resistencia.

5.- Si la carga viral aumenta a pesar del tratamiento establecido se hace necesario el cambio de su régimen.

Es importante reconocer que existen ciertos marcadores que nos permiten determinar la progresión de la enfermedad, entre los que consta: el contaje de los linfocitos CD4 y el nivel plasmático de RNA del HIV.

El recuento normal de células CD4 varía entre 31 y el 61 % del total de linfocitos; el recuento de linfocitos CD8 varía normalmente entre el 18 y el 39 % del total de linfocitos; los pacientes con enfermedad por VIH sintomática o avanzada tienen recuentos de CD4 inferiores al 20 % del total de linfocitos.

Los cambios en la concentración de RNA viral nos permiten predecir los cambios en el contaje de CD4y la supervivencia luego del TARGA.

La evolución de la enfermedad como la eficacia del tratamiento se relacionan con el nivel plasmático del RNA del VIH.

Tres son los grupos principales de fármacos anrirretrovirales:

1.-Inhibidores de la transcriptasa inversa análogos de los nucleósidos, ITAN.

2.-Inhibidores de la transcriptasa inversa no nucleósidos, ITINN.

3.-Inhibidores de la proteasa.

Los tres grupos de agentes antirretrovirales contra diferentes fases del ciclo vital del VIH.

I.- ITIAN e ITINN enlentecen o evitan la replicación de copias de DNA del VIH en las células infectadas frenan la síntesis de la cadena de ADN inhibiendo la enzima transcriptasa inversa por diferente mecanismo.

Entre estos anotamos:

I. INHIBIDORES DE LA TRANSCRIPTASA INVERSA ANÁLOGOS DE LOS

NUCLEÒSIDOS.

1.- ZIDOVUDINA (ZVD ,AZT )Azidotimidina, se absorve por vía oral, dosis en monoterapia 100 mg c/4 h, para la prevención de la transmisión materno–fetal de la infección; 200 mg. c/8h en combinación con otros antirretrovirales. El efecto tóxico está manifestado con anemia, granulocitopenia, miopatía, hepatomegalia, cefalea, náusea, acidosis láctica.

2.- Didanosina (VIDEX), Clínicamente superior al AZT , debe administrarse con el estómago vacío, en pacientes con más de 60 kg. de peso 200 mg. x dos veces al día, en aquellos con menos de 60 kg. 125 mg. x 2 veces al día.

El efecto tóxico: pancreatitis, neuropatía periférica.

3.-ZALCITAVINA (ddc ,HIVID) combinada con AZT en pacientes con CD4 menos de 500 células por microlitro 0,75 mg por 3 veces al día, asociados con AZT o DIDANOSINA en caso de intolerancia al AZT.

Efecto tóxico: neuropatía perifèrica, pancreatitis, acidosis láctica, hepatomegalia con esteatosis.

4.- ESTAVUDINA d4t ,Zerit , Tratamiento de enfermedad avanzada en pacientes, que no toleran los tratamientos establecidos o cuya enfermedad progresa a pesar de las excelentes combinaciones. En pacientes de más o menos 60 Kg: 30 mg por dos veces al día. Es superior al AZT en cuanto a los recuentos de CD4. Efecto tòxico: neuropatía periférica, pancreatitis.

5.- LAMIVUDINA ,(EPIVIR ,3TC), No debe ser utilizada en monoterapia sino combinada con AZT en dosis de 150 mg. por dos veces al día.

II. INHIBIDORES DE LA TRANSCRIPTASA INVERSA NO NUCLEÒSIDOS .- Entre los que encontramos:

1.- DELAVIRDINA ,RESCRIPTOR, No se debe emplear en monoterapia, dosis de 400 mg. x tres veces al día. Puede desencadenar exantema, alteraciones de las pruebas hepáticas.

2.-NEVIRAPINA,VIRAMUNE:

Se utiliza en dosis de 200 mg. x dos veces al día en combinación con ITIAN, aumenta el recuento de CD4, disminuye el ARN del virus, cuando se administra en combinación con ITIAN. Puede desencadenar exantema y alteración de pruebas hepáticas.

III . INHIBIDORES DE LA PROTEASA.

Su acción es la de inhibir la enzima proteasa que participa en el procesamiento y ensamblaje del virus.

Su utilización en pacientes con la enfermedad avanzada por VIH ha producido una mejoría clínica importante y una mayor supervivencia .Todos los IP pueden causar aumento de la glicemia y comienzo o empeoramiento de la Diabetes Mellitus.

Entre estos encontramos los siguientes:

1.-SAQUINAVIR, INVIRASE, en monoterapia 600 mg. c8h o combinado con análogo de los nucleósidos, con la zalcitavina mejora el recuento de CD4, puede desencadenar náuseas.

2.- RITONAVIR, (NOVIR), en monoterapia o combinado con análogos de los nucleósidos 60 mg. x dos veces al día. Disminución de la progresión clínica con aumento de células CD4 por microlitro con tratamiento de 6 meses. Efecto toxico náuseas, dolor abdominal, puede alterar el nivel de muchos otros fármacos incluído el SAQUINAVIR

3.- SULFATO DE INDINAVIR (CRIXIVAN) EN MONOTERAPIA 800 MG C 8H, Combinado con NEVIRAPINA en dosis de 800 –1000 mg. c8h.

Aumenta el recuento de CD4, disminuye los niveles de ARN del VIH cuando se combina con zidovudina y lamivudina.

4.- MECILATO DE MELCINAVIR, VIRACEPT, en monoterapia 750 mg. c/8h o igual combinada con otros inhibidores de la proteasa.

Excelente resultado cuando se combina con estavudina .Puede producir diarrea o deposiciones blancas.

BIBLIOGRAFÍA 1. Weedon David, Piel Patología. Marbán libros, S.L., Madrid, 2002

2. Bolognia J, Jorizzo L., Rapini R.,Dermatología Elsevier, 2003

3. Iglesias D., Guerra T., Ortiz R.. Tratado de Dermatología. Editorial McGraw-Hill-Interamericana, Madrid, 2004.

4. Fitzpatrick T. Dermatología en Medicina General. Editorial Mèdica Panamericana. Buenos Aires, 2001.

5. Harrison. Principios de Medicina Interna, Editorial McGraw-Hill-Interamericana, Madrid, 1998

6. Rook A., Tratado de Dermatología. Ediciones Doyma, Madrid, 1998

CAPITULO XIII DERMATITIS

Dr. Luis Chiriboga Arditto Dra. María Luisa Salinas Vac Los términos Dermatitis y Eczema se usan indistintamente para designar algunos estados inflamatorios de la piel que se atribuyen a factores no del todo conocidos y que pueden tener origen interno o extemo. Entre estos estados inflamatorios cutáneos podemos mencionar los siguientes:

• Dermatitis de contacto • Dermatitis atópica • Dermatitis seborreica • Eczema numular • Eczema microbiano • Dermatitis gravitacional (Eczema por estasis)

Desde el punto de vista clínico los Eczemas o Dermatitis en general evolucionan por brotes que suelen tener carácter recidivante. En forma esquemática y en los casos puros cabría considerar a estos brotes como verdaderas crisis que evolucionan en cuatro fases:

• Fase de eritema pruriginoso • Fase Vesiculosa • Fase Exudativa • Fase Descamativa y de curación

Fase de eritema pruriginoso. El síntoma premonitorio es el prurito que se mantiene en forma más o menos intensa y que siempre es predominante. El eritema es difuso, sus límites son algo borrosos y se extienden de un modo progresivo. En pocas horas se llega a la siguiente fase. Fase vesiculosa. La placa eritematosa se cubre de una verdadera siembra de pequeñas vesículas del tamaño de una cabeza de alfiler o un tanto mayor. El prurito continúa siendo intenso y por el rascado se producen excoriaciones y el exudado característico de esta dermatosis. Fase exudativa. La placa eritematosa se ve literalmente sembrada de agujeros, los mismos que corresponden a los vértices de las vesículas decapitadas y por los mismos rezuma una serosidad clara, en ocasiones muy abundante, solidificándose para formar una película continua o cuarteada. Si la secreción no es abundante podrán formarse pequeñas costras puntíformes de color ambarino. Por el rascado se favorece la formación de nuevas excoriaciones y la infección bacteriana sobreañadida, caracterizada por la presencia de costras amarillentas y hemorrágicas. La duración de esta fase puede ser prolongada. Fase descamativa y de curación. Todo proceso inflamatorio de la piel termina en una descamación que puede ser leve o moderada. El prurito se va extinguiendo, lo que constituye el síntoma esencial de la curación de la Dermatitis. Con todo, el prurito puede persistir todavía por un período más o menor largo, aunque atenuado. Sin embargo el ciclo de la Dermatitis no siempre sigue un curso tan característico. Y así ocurre que la fase de vesiculación, cuyo reconocimiento es tan importante para llegar al diagnóstico, puede escapar a un examen demasiado temprano o por el contrario realizarlo en una fase tardía. En tal caso queda como recurso buscar el material líquido acumulado en el borde de las lesiones o sospechar del mismo por la anamnesis. Los estados inflamatorios de la piel antes mencionados se complican con cierta frecuencia por la aparición de una Dermatitis de contacto debido, por ejemplo, a la aplicación de algún medicamento. DERMATITIS DE CONTACTO GENERALIDADES

Es muy grande el número de sustancias y productos químicos que cada día se incorporan a la creciente industria mundial, especialmente en los países muy desarrollados, cosa que ocurre en menor proporción en los países en vías de desarrollo, determinando una gran diferencia en la prevalencia de la Dermatitis de contacto, que es alta entre los primeros. Estas sustancias potencialmente productoras de Dermatitis de contacto son incorporadas a la piel de las personas que intervienen en la elaboración y manipulación de las mismas, así como a la población en general que utiliza los productos elaborados en estas industrias. DEFINICIÓN La Dermatitis de contacto es una reacción inflamatoria de la piel provocada por sustancias que actúan sobre la misma y puede ser de tipo agudo o crónico, de naturaleza alérgica o irritativa, dependiendo de la mediación de un proceso inmunológico o la acción directa de la sustancia sobre las células de la piel, respectivamente, localizándose en cualquier área de la misma, siendo las manos las que más frecuentemente se afectan por el hecho de ser la zona más expuesta a estas sustancias nocivas, pudiendo además aparecer en cualquier persona, ya que el factor exposición es más importante que el de predisposición para su desencadenamiento.

Dermatitis de contacto EPIDEMIOLOGÍA Si bien existen diversos estudios que ponen de manifiesto distintos porcentajes entre la población adulta, la frecuencia real de la Dermatitis de contacto se desconoce. Las Dermatitis de contacto superan el 10% del número de consultas de una unidad dermatológica, sin embargo la frecuencia puede ser muy variable de un país a otro o incluso dentro de un mismo país, de una región a otra, principalmente por los distintos grados de industrialización y avances tecnológicos, que conlleva la utilización de nuevos potenciales alergenos. Como ya citamos, la localización es más frecuente en las manos e impide el trabajo del paciente, lo que trae como consecuencia un serio problema laboral, originado en el alto índice de ausentismo en el área de la producción industrial. Por los repetidos contactos con la sustancia nociva, los eczemas de las manos tienden de un modo particular a la cronicidad. Según datos de diversas investigaciones, aproximadamente el 20% de las Dermatitis de las manos son de origen ocupacional. CLASIFICACIÓN DE LA DERMATITIS DE CONTACTO POR SU PATOGENIA

• Dermatitis alérgica de contacto • Dermatitis irritativa de contacto • Dermatitis tóxica de contacto • Dermatitis fotoalérgica de contacto • Dermatitis fototóxica de contacto

DERMATITIS ALÉRGICA DE CONTACTO. El desarrollo de una Dermatitis de contacto de tipo alérgico en un individuo previamente sensibilizado, se manifiesta por una alteración de la capacidad reactiva de la piel, siendo por lo tanto el resultado de un proceso inmunoalérgico. DERMATITIS IRRITATIVA DE CONTACTO. Es una inflamación de la piel debida a una alteración directa causada por sustancias irritativas que actúan en forma repetida y relativamente prolongada sobre la misma. Se conocen con el nombre de irritantes primarios relativos o de efecto acumulativo a las sustancias responsables de este tipo de Dermatitis, entre las que destacan los jabones, detergentes, solventes, blanqueadores, polvos abrasivos, etc. Contribuyen a la aparición del eczema la humedad, el clima y las afecciones cutáneas concomitantes. DERMATITIS TOXICA DE CONTACTO Es una forma especial de Dermatitis irritativa que aparece después de un único contacto o de un escaso número de contactos de corta duración con irritantes fuertes y se presenta dentro de las primeras 24 horas del contacto. Las sustancias incriminadas son los ácidos y alcalinos fuertes, los metales pesados, así como algunos abonos, herbicidas y pesticídas que pertenecen al grupo de los irritantes primarios absolutos o de efecto inmediato. DERMATITIS FOTOALÉRGICA DE CONTACTO Se manifiesta en pocas personas después de un período de incubación (sensibilización) previo a la exposición solar desencadenante del cuadro clínico, apareciendo en zonas expuestas, así como en zonas cubiertas de la piel. Su mecanismo de producción es el resultado de un proceso inmunológico como en la Dermatitis alérgica de contacto. DERMATITIS FOTOTÓXICA DE CONTACTO A diferencia de la anterior puede presentarse en todas las personas a partir del primer contacto con la sustancia fototóxica (fotodinámica) y exposición solar, siempre que actúen durante el tiempo suficiente a fuerte concentración y con la necesaria radiación ultravioleta. En este cuadro las lesiones sólo aparecen en las zonas expuestas. MECANISMO DE SENSIBILIZACIÓN La sensibilización se produce por exposición repetida al alérgeno, que es una sustancia química perteneciente al reino animal, mineral o vegetal y que se llama hapteno o antígeno incompleto, el mismo que necesita unirse a una proteína epidérmica para adquirir la categoría de antígeno completo. Los haptenos muestran su mayor aptitud de inducir respuesta inmunológica, por la facilidad con que se unen a las proteínas epidérmicas, basadas en la capacidad de alterar rápidamente su estructura química, transformándose en elementos de uniones rápidas y firmes con las proteínas de la piel y convirtiéndose en complejos hapteno-proteínas. El mecanismo de la sensibilización alérgica por contacto es complejo e intervienen una serie de factores como la naturaleza y la concentración de la

sustancia química, la susceptibilidad genética y las idiosincrasias no genéticas. Además deben existir condiciones locales que favorezcan la aparición de la sensibilización, como una solución de continuidad provocada por acción de diferentes factores como las infecciones, parasitosis cutánea o maceración de la piel, aunque también se producen en una piel que conserva la integridad de la barrera epidérmica. Las reacciones inmunológicas son controladas por los genes de la respuesta inmune situados dentro del complejo de mayor histocompatibilidad, localizado en el sexto par cromosómico. La Dermatitis de contacto alérgica es el prototipo de la reacción de hipersensibilidad retardada o tuberculmica, es decir, mediada por células y se desarrolla en tres etapas: PRIMERA ETAPA. En esta primera fase hay 2 hechos importantes: a) La penetración del hapteno en la piel y la formación del alérgeno b) El transporte del alérgeno hacia el ganglio linfático de drenaje. Esto sucede a nivel de la piel y de las vías linfáticas aferentes. Cuando la barrera físico-química de la epidermis está alterada, el hapteno la penetra de la misma manera que puede hacerlo por vía transudoral o transpilar, llegando hasta las capas vivas de la epidermis (granulosa, espinosa y basal), en donde se fija a moléculas proteicas o protemas portadoras, que desembocan en la formación del verdadero alérgeno o inmunógeno. El alérgeno entonces penetra a la dermis y es tomado por un macrófago, pero también puede hacerlo una célula de Langerhans en la epidermis, desempeñando el papel de macrófago y migrando a la dermis. Tanto el macrófago como la célula de Langerhans tienen la misión de presentar el antígeno al linfocito T susceptible de recibir el mensaje antigénico. Esto ocurre a nivel de la zona paracortical del ganglio linfático que drena el territorio cutáneo donde la agresión se produce. SEGUNDA ETAPA. En esta etapa ocurre el desarrollo de la reacción inmunitaria. Esta se sitúa en el ganglio linfático, en donde los linfocitos T informados, bajo estimulación antigénica proliferan y se diferencian, aumentan de tamaño y se denominan inmunoblastos. Estos se dividen produciendo clones de linfocitos específicos que viajan a la piel donde reaccionan con el antígeno. Otros pequeños linfocitos T memoria permanecen en los ganglios y son activados por muchos años. El desarrollo de hipersensibilidad generalizada, es decir, la capacidad de reaccionar en sitios diferentes al contacto inicial, es un proceso rápido que toma pocas horas o días, lo cual sugiere una siembra a distancia en diferentes órganos linfoides y que se evidencia con la prueba del parche que reproduce la Dermatitis en sitios alejados del original. TERCERA ETAPA. Aquí aparece la Dermatitis alérgica de contacto por una nueva aplicación de la molécula alergénica sobre la piel. Esta es la fase de revelación propiamente dicha. El hapteno entra en contacto nuevamente con la piel y a nivel epidérmico se une a una proteína portadora formando el antígeno completo que penetra en la

dermis. El alérgeno encuentra ahora linfocitos T sensibilizados, es decir, portadores de receptores de membrana específicos a este alérgeno. Este reencuentro se opera ya sea en la dermis o a nivel del ganglio linfático de drenaje. En cada uno de estos encuentros se produce una clásica reacción antígeno receptor de membrana específico, activando a los linfocitos T sensibilizados que liberan un factor linfocitario mitógeno (LMF) que va a ejercer su acción sobre las diversa poblaciones de linfocitos T. Los linfocitos T citotóxicos producen linfoquinas, que actuando sobre la epidermis producen las manifestaciones clínicas de la Dermatitis alérgica de contacto. Los linfocitos T auxiliares ejercen una acción sobre los linfocitos B (colaboración entre células T y B). Los linfocitos B tendrían un papel en la génesis de la Dermatitis alérgica de contacto al producir ciertos mediadores al mismo nivel que los linfocitos T. FORMAS CLINICOS Las Dermatitis de contacto pueden ser agudas o crónicas, dependiendo de la intensidad, como de la continuidad con que actúa el alergeno sobre la piel. CLASIFICACIÓN ETIOLOGICA Desde el punto de vista etíológico las Dermatitis de contacto se las clasifica en: DERMATITIS DE CONTACTO POR METALES. Los metales producen eczemas de tipo alérgico o irritativo, siendo el Cromo el que produce el más alto porcentaje de Dermatitis, especialmente en los hombres y de estos en los trabajadores de la construcción, debido a su contacto repetido con el cemento húmedo que contiene compuestos de cromo hexavalente (cromatos y dicromatos), así como partículas del metal (partes por millón). El mismo cemento puede contener ínfimas cantidades de níquel y cobalto, por lo que en ocasiones hay sensibilización múltiple en un mismo paciente. Le sigue en frecuencia el Níquel que sensibiliza especialmente a la mujer por el uso repetido de joyas de fantasía y prendas de vestir con broches, corchetes, cierres, botones, hebillas, etc. que son de níquel. El Cobalto sensibiliza con menos frecuencia que los anteriores y producen eczemas sin predominio en hombres o mujeres. El Mercurio sensibiliza tanto en su forma de compuestos mercuriales (antisépticos y fórmulas magistrales) como en su forma de metal. DERMATITIS DE CONTACTO POR EL CAUCHO Y SUS DERIVADOS. Los aditivos que se utilizan en la elaboración de productos del caucho son múltiples y la mayoría termina sensibilizando la piel de los obreros de las plantas procesadoras de este producto o de las personas que utilizan los elaborados. En ocasiones se comportan como irritantes. Los productos químicos más utilizados en la industria del caucho son vulcanizadores, antioxidantes y aceleradores, así como antimicóticos y colorantes. Entre estos tenemos el Mercaptobenzotiazol, Sulfuro de tiouram, Difenilguanidina, Fenil beta naftilamina, Monobencil éter de hidroquinona, Hexametilentetramina, etc. Los productos de caucho o goma elástica que producen la Dermatitis son:

guantes, botas y zapatos, ropa interior, elásticos, esparadrapo, preservativos, goma de mascar, manubrios de motos y bicicletas, borradores de lápiz y tinta, etc. DERMATITIS DE CONTACTO POR RESINAS EPOXY. Las dermatitis de contacto ocupacionales se han incrementado notablemente desde la introducción de las resinas epoxy en el ambiente laboral, produciendo también un aumento de los eczemas de contacto entre la población que utiliza los elaborados con estas resinas. Las resinas epoxy producen Dermatitis alérgica e irritativa, frecuentemente de tipo profesional, ya que se presenta con más frecuencia en las manos de los obreros. Los productos son principalmente materiales para equipos eléctricos como transformadores, condensadores y aislantes, para la industria automotriz y de yates, para la elaboración de pinturas, etc. Para uso doméstico se elaboran gran cantidad de gomas y adhesivos, los mismos que su utilizan mezclados con endurecedores y acelerantes, que también son irritantes y sensibilizantes. De los componentes de las resinas epoxy los que presenta mayor poder de sensibilización son: Epiclorhidrina o bisphenol A; aditivos como el ester fenil y butil glicídico; oxido de estireno, ftalato de dibutilo y tricrecilo; Poliamidas, diaminas grasas; resinas vinílicas y fenólicas; sales metálicas, pigmentos y nylon. DERMATITIS DE CONTACTO POR MEDICAMENTOS. Muchos medicamentos aplicados tópicamente y algunos administrados por vía sistémica son capaces de sensibilizar a los pacientes y desarrollar Dermatitis de contacto alérgica o fotoalérgica, destacando entre los más sensibilizantes los anestésicos derivados del ácido para aminobenzoico y sus amidas, vehículos como los parabenos, desinfectantes como el hexaclorofeno, mercurio cromo, merthiolate, quimioterápicos como las sulfas. Los antibióticos destacan como potentes sensibilizantes, tales como la penicilina, tetraciclina, estreptomicina y neomicina. DERMATITIS DE CONTACTO POR CALZADO Y VESTIMENTA. Las sustancias contenidas en prendas de vestir que producen Dermatitis con mayor frecuencia son los colorantes orgánicos, la goma elástica y el níquel de los botones, corchetes, hebillas y cierres. Existe una serie de sustancias que son secretos de fabricación en la industria textil y muy difícilmente se llega a conocer su existencia, pudiendo alguna de ellas sensibilizar a cualquier persona. El eczema que se produce por prendas de vestir se localiza frecuentemente en la zona periaxilar, donde el sudor permite la liberación de la sustancia. El eczema de contacto por el caucho de las prendas de vestir se localiza en las zonas de contacto con las ropas interiores como sostenes y fajas. La Dermatitis por prendas debidas al formol es poco frecuente. Los colorantes orgánicos contenidos en las medias de "nylon", especialmente en las de color negro que son capaces de provocar sensibilización causando así lo que se conoce con el nombre de "Eczema del luto". Estos colorantes están generalmente relacionados con la parafenilenodiamina y derivados nitrogenados y de antraquinona.

DERMATITIS DE CONTACTO POR PLANTAS. Muchas son las plantas capaces de provocar Dermatitis de contacto: Arboles, flores, frutas, verduras y maleza han sido incriminados. Actúan por su savia o látex (resmas) o por los pelos urentes, dando eczemas alérgicos o irritativos. La Dermatitis es aguda, ampollosa o fisurada y se localizan en zonas expuestas, siendo los lugares de predilección la cara, manos y antebrazos. Las plantas que causan más Dermatitis de contacto son: ¨ Arboles como pino, café, caucho, higuera, etc. ¨ Plantas silvestres como la hortiga. ¨ Flores y plantas caseras como crisantemos, geranios y margaritas. ¨ Verduras y frutas alimenticias como tomates, zanahorias, cebollas, espárragos, nabo, ajos, perejil, hongos y limón. ECZEMA DEL AMA DE CASA. Merece especial atención el eczema del ama de casa, conocido con este nombre debido a que lo sufren frecuentemente las mujeres dedicadas a los quehaceres domésticos y relacionados con el uso continuado de jabones y detergentes, como causa principal, sobre una piel macerada por acción del agua. Esta Dermatitis que es irritativa se localiza en las manos y antebrazos, con signos clínicos muy particulares que se inician con lo que se conoce como Dermatitis por desgaste y que se caracteriza por presentar la piel de las palmas eritematosa, fina y brillante, sobre la que luego aparecerán fisuras en el pulpejo de los dedos , así como vesículas en el caso de sensibilización concomitante, que es frecuente a varias sustancias químicas como el cromo contenido en detergentes, así como el níquel y derivados del caucho de los guantes que se usan con la idea de protegerse de los agentes irritantes. DERMATITIS DEL PAÑAL. Esta Dermatitis de contacto es de tipo iritativa y se localiza en el área cubierta por el pañal, por lo que vamos a encontrar en el niño un eritema en el abdómen inferior, genitales, nalgas y zonas adyacentes de los muslos, respetando los pliegues. El principal agente etiológico es el amoniaco liberado por la descomposición de la urea de la orina por acción del bacilo amoniacal de las heces. Los residuos de detergente del pañal mal enjuagado suman su acción. Son frecuentas las infecciones bacterianas y por Cándidas que se sobreañaden. PRUEBAS EPICUTANEAS (PRUEBA DEL PARCHE) La finalidad de las pruebas epicutáneas es poner al descubierto la existencia de una alergia por contacto que se manifiesta por la aparición, en el sitio donde se aplicó el parche, de una lesión eczematosa que en ocasiones es parecida al eczema que se investiga. La prueba del parche requiere de un trozo de papel filtro de 1 cm. de diámetro fijado en el centro de otro trozo mayor, de material inerte impermeable. Existe un parche aceptado por todos los Grupos de investigación de Dermatitis de contacto, que se llama Al-test y que se presenta en tiras de aluminio recubiertas de una capa muy fina de polietileno. Colocadas las sustancias que se investigan en el papel filtro a una concentración conocida y en un vehículo adecuado, se fijan en la piel de la espalda, antebrazos o muslos, previamente delipidada, según el número de

pruebas, con un tipo de esparadrapo hipoalergénico, utilizando principalmente la espalda por permitir aplicar al mismo tiempo hasta 40 parches. La lectura de las pruebas se realiza a las 48 horas, luego de retirar los parches. El resultado positivo (+) se manifiesta por la presencia, en el sitio del parche, de una área eczematosa que desborda los límites del parche y se acompaña de prurito. La intensidad de la reacción eczematosa se mide por cruces y se dice que es: · Negativa - Si no aparece ninguna manifestación · Positiva + Si solamente hay eritema y prurito · Positiva ++ Si hay eritema, pocas vesículas y prurito · Positiva +++ Si hay eritema, gran cantidad de vesículas, a veces ampollas y prurito intenso La segunda lectura se realiza a las 96 horas, en la que se va a reconfirmar la prueba positiva anterior si la reacción se mantiene igual o se hace más intensa, pero si la intensidad de la reacción disminuye o hasta desaparece en esta segunda lectura, se la considera negativa. TRATAMIENTO El tratamiento de la Dermatitis de contacto se lo hace bajo dos aspectos. Tratamiento causal, que es el más importante, ya que al poner al descubierto a la sustancia responsable del Eczema, por medio de la prueba del parche, debemos eliminarla. En el caso de un obrero con una Dermatitis de contacto profesional, se recomienda un cambio del puesto de trabajo, eliminando con esto todo riesgo de recidiva. Si no se lograse ese cambio, debido a que no existe en nuestro País una legislación que permita al médico tomar esta decisión, se debe indicar la protección adecuada para evitar el contacto. Tratamiento medicamentoso, que se lo realiza desde el punto de vista sistémico y local. Como cualquier Dermatitis, el uso de los corticoides por vía sistémica se administra sólo en casos agudos, muy exudativos, vesiculosos o en pacientes con eczema generalizado. En estos casos se administra Prednisolona por vía oral en dosis progresivamente decrecientes, así como también la betametasona o la triamsinolona inyectable. Los antihistamínicos sistémicos se indican especialmente porque el cuadro se acompaña de intenso prurito, siendo la hidroxicina la que presenta las características antipruriginosas de elección, pudiendo utilizarse cualquier otro, si no hubiere el anterior. Localmente las cremas de corticoesteroides contribuyen a disminuir la inflamación eczematosa, debiendo utilizarse los de acción menos potente si el eczema es muy agudo, dejando los de acción muy potente para los casos crónicos, secos y descamativos. Ante el riesgo de una infección sobreañadida usar los antibióticos sistémicos estafilicidas y estrepticidas como la eritromicina, la cefalexina o las sulfas. DERMATITIS DE CONTACTO PROFESIONAL CONCEPTO Puede definirse como un Eczema de contacto cuya causa fundamental o uno

de sus factores desencadenantes, es la exposición al ambiente laboral. Cuando se sospeche que una Dermatitis pueda ser de origen profesional, debe prestarse atención especial a los siguientes puntos: 1. Contacto previo con sustancias que se sabe con certeza son productoras de eczema. Hay que tomar en cuenta a las sustancias introducidas recientemente en la industria. 2. Existencia de lesiones eczematosas semejantes, en otros empleados de la misma zona laboral. 3. Existencia de relación temporal entre la exposición a la sustancia y el desarrollo de las lesiones. A veces en eczema alérgico no se presenta hasta pasados 4 o 5 días del contacto. El eczema irritatívo, en cambio, comienza lentamente y con síntomas poco importantes en la mayoría de las ocasiones. La relación de tiempo entre causa y efecto es difícil establecer. 4. Coincidencia de la aparición y la localización de las manifestaciones con otros casos semejantes. 5. Exacerbación de las lesiones al realizar determinados trabajos y remisión al realizar otros. Esta remisión también ocurre en las ausencias al trabajo por enfermedad, por vacaciones o en los fines de semana. 6. La relación entre los datos proporcionados por la anamnesis y la positividad de las pruebas epicutáneas, constituye un argumento importante. RECOMENDACIONES ESPECIALES Para evitar nuevos brotes o recidivas en los casos de obreros con Dermatitis y para evitar nuevos casos de sensibilización se recomiendan las siguientes medidas: 1. Baño diario después de terminadas las labores, cambiándose de ropa para eliminar las partículas recogidas en la piel y ropas de trabajo, con lo que se disminuye el tiempo de contacto diario con el alergeno. 2. Lograr un ambiente laboral fresco y ventilado. 3. En ciertas industrias conseguir el aislamiento de los ambientes laborales, especialmente en aquellos que por la naturaleza del trabajo que se realiza, esparcen las partículas de sustancias alergénicas a los otros ambientes laborales. 4. Protección adecuada de los obreros en sus sitios de trabajo: guantes, mascarillas, gafas y ropas especiales. DERMATITIS DE CONTACTO POR COSMÉTICOS CONCEPTO La dermatitis de contacto por cosméticos es una inflamación eczematosa de la piel provocada por la sensibilización o irritación de sustancias químicas contenidas en productos cosméticos, las mismas que pueden ocasionar también una fotosensibilidad. Este tipo de Dermatitis lo sufren en mayor proporción las mujeres que los hombres, ya que obviamente son las que los utilizan más.

Es conocido por todos, que desde los tiempos más antiguos, la mujer ha tratado de mejorar su apariencia física en forma artificial, utilizando para tal fin sustancias colorantes y otras de efectos cosméticos de tipo vegetal y mineral. Se sabe también que en las tribus primitivas y en las grandes culturas de la antigüedad, sus miembros especialmente las mujeres, eran inclinados al uso de estas sustancias embellecedoras sin que esta actitud haya variado en la actualidad. "Hasta hace poco, los motivos que tenía la mujer para usar cosméticos se basaban únicamente en la seducción y hoy en cambio, necesita presentar un aspecto impecable para tener éxito en su trabajo". Actualmente se están introduciendo sustancias químicas de muy bajo poder alergizante en la preparación de cosméticos hipoalergénicos, sin que ello signifique que se haya llegado a la obtención del cosmético ideal, ya que individuos de piel muy sensible pueden causar todavía una leve irritación eczematosa. Por otro lado se ha procurado eliminar las sustancias de probada acción sensibilizante, en especial los perfumes y los colorantes, así como la Parafenilenodiamina (PPDA) que es un tinte capilar y el Hexaclorofeno (antiséptico y fungicida) para citar algunos ejemplos. CUADRO CLÍNICO La Dermatitis de contacto por cosméticos se caracteriza por presentar los síntomas típicos de una irritación eczematosa que aparece en fases sucesivas de eritema, vesiculacián, exudación y descamación, así como un ligero edema de la zona afectada, en algunos pacientes. Acompaña a estos síntomas un prurito de mediana o gran intensidad. TIPOS DE REACCIONES Los cosméticos pueden ocasionar una variada gama de reacciones cutáneas como consecuencia de su repetida aplicación sobre la piel aunque ocasionalmente pueden provocar disturbios serios con sólo uno o pocos contactos. Estas reacciones pueden ser, según Grimalt: · Alérgicas · Irritativas · Fotoalérgicas · Hiper o hipopigmentarias · Tóxicas sobre el cabello (tioglicolatos) · Tóxicas sobre glándulas sudoríparas y sebáceas · Tóxicas sobre las uñas (resina de lacas) · Granulomatosas (antiperspirantes de zirconio) · Foliculares y acneicas (aceites) · Carcinomatosas de contacto · Tóxicas para órganos internos (hexaclorofeno) · Provocadoras de fenómeno de Koebner SUSTANCIAS RESPONSABLES Los cosméticos contienen gran cantidad de sustancias, que son las responsables directas de la reacción alérgica, citándose entre los más importantes los siguientes: ¨ Tintes por oxidacón para el cabello: Parafenilenodiamina (PPDA), paratoluenodiamina, para aminodifenilamina, resorcina, pirogalol. ¨ Conservadores, esmalte de uñas: Fonnaldehido ¨ Lociones para después del afeitado: Benzocaina, antisépticos ¨ Jabón de tocador: Agentes antimicrobianos (hexaclorofeno). ¨ Crema para las manos: Lanolina, amonio cuaternario. ¨ Productos antisolares: Esteres del ácido para aminobenzoico

(fotosensibilizante), salicilatos de metilo y de benzilo, cinamato de benzilo, trioleato de digalol (fotosensibilizante). ¨ Espuma de jabón para afeitarse: Derivados de piramicina. ¨ Lápices para cejas: Tintes azoicos, lanolina, parabenos, colofonia. ¨ Polvos para la cara: Tintes azoicos, derivados del alquitrán. ¨ Coloretes (blush) para la cara: Tintes azoicos. ¨ Lápices labiales: Eosina, tintes azoicos, lanolina, alcohol oleico. ¨ Dentríficos y colutorios: Aldehidos cinámicos, antisépticos, especias. ¨ Desodorantes: Hexaclorofeno, ftalato de dibutilo, triclorocarbanilida, dihidroxiclorofenil-monosulfuro (fentchlor), bromuro de propantheline, propilenglicol, freón 11 y freón 12 (en gases propulsores de sprays). ¨ Champúes: Bithionol, tintes azoicos, hidroxiquinoleinas, neomicina, hexaclorofeno, tetraclorocabanilida, tribromosalisilanilida, mercurio, eugenol. ¨ Permanentes del cabello: Tioglicolatos (irritantes). LOCALIZACION Las áreas de la piel mayormente afectadas por los cosméticos son: la cara, los párpados, pabellones auriculares, cuello y axilas, aunque puede presentarse la Dermatitis en cualquier sitio de la piel en contacto con la sustancia sensibilizante. De acuerdo a los cosméticos y su ubicación en la piel, la Dermatitis puede localizarse en las siguientes regiones: ¨ Párpados, causada por "sombra de ojos", delineadores, rimmel y lápiz de cejas. ¨ Pabellones auriculares y cuello, por perfumes y colonias. ¨ Labios, (queilitis) por lápiz labial. ¨ Axilas, por desodorantes. ¨ Cuello, orejas y región peribucal, por esmalte de uñas. DIAGNOSTICO Para lograr un buen diagnóstico de la Dermatitis de contacto por cosméticos debe tomarse en consideración tres aspectos muy importantes en la investigación etiológica. ¨ Una buena anamnesis ¨ Precisar el curso clínico del cuadro ¨ Realizar las pruebas epicutáneas TRATAMIENTO Se basa en la eliminación del alérgeno contenido en determinado cosmético, prohibiéndole al paciente el uso del producto o de todos los productos que lo contengan. La administración sistémica de corticoides debe reservarse para los casos graves, empleándose tópicamente los corticoides de preferencia no fluorados y los antihistamfnicos antipruriginosos. DERMATITIS ATOPICA CONCEPTO La Dermatitis atópica es una enfermedad cutánea inflamatoria, recurrente, crónica que aparece con frecuencia durante las primeras etapas de la infancia o la adolescencia, precipitada por factores alérgicos y no alérgicos sobre un terreno constitucionalmente alterado. ETIOLOGÍA La causa de esta afección se mantiene desconocida, aunque se cree que es el

resultado de una compleja interrelación de susceptibilidad genética, inmuno disregulación y disfunción de la barrera epidérmica. FACTORES PREDISPONENTES Defectos en el metabolismo lipfdico y la función de barrera epidérmica.- El manto hidrolipídico cutáneo está compuesto por agua, grasas epidérmicas y sebo. En el niño atópico hay una disminución cuantitativa de las grasas, en especial de los ácidos grasos y un déficit cualitativo de los ácidos grasos polinsaturados, principalmente el ácido linoléico, importante en la síntesis de la barrera lipídica y el mantenimiento de la integridad epidérmica. Disturbios inmunitarios.- Los niños con Dermatitis atópica presentan cambios significativos en la inmunidad humoral y celular, particularmente en las funciones mediadas por la células T. De las alteraciones de la inmunidad humoral, la más importante y constante anormalidad inmunológica es el aumento en la producción de IgE. En cuanto a las alteraciones de la inmunidad celular, se ha encontrado una reducción en el número de linfocitos T, relación anormal T helper / T supresor y disminución en las respuestas cutáneas de hipersensibilidad retardada. La proliferación de células T se inicia por la interacción entre monocitos y linfocitos y está regulada por una cadena compleja de citoquinas y mediadores inflamatorios. Disregulación de Sistema Nervioso Autónomo.- Ocurre un bloqueo B adrenérgico junto con hiper reactividad adrenérgica y colinérgica, lo que originaría un desbalance de los neurotransmisores que podría explicar la liberación aumentada de mediadores vasoactivos como histamina y leucotrienos. Anomalías genéticas.- Facilitan la aparición de la enfermedad, hecho que avalan su naturaleza familiar y la concordancia alta en gemelos homocigotos. En recientes estudios genéticos se ha identificado un gen sobre el cromosoma llql3, que está asociado con atopia respiratoria. FACTORES DESENCADENANTES ¨ El estrés emocional frecuentemente precede a las exacerbaciones de la enfermedad, desencadenando prurito y por lo tanto el rascado que inflama la piel. ¨ Se ha sugerido disturbios en el sistema adenilciclasa-monofosfato-adenosina cíclica y también la acción de neuropéptidos como el polipéptido intestinal vasoactivo o la sustancia P. ¨ Es bien conocido que la sudoración térmica o emocional puede causar prurito y secundariamente dermatitis. Algunos autores explican que en la piel seca se produce una absorción rápida y progresiva de gotas de transpiración, generando edema periporal, taponamiento de ostium sudoríparo y derrame de sudor a través del conducto, lo que provoca una reacción irritativa pruriginosa. ¨ Los pacientes con Dermatitis atópica presentan una piel muy irritable, por lo que al estar expuestos a numerosos irritantes primarios extemos como lana, jabones, detergentes, desinfectantes, solventes, cosméticos, etc., desarrollan prurito y dermatitis

¨ El clima ejerce una influencia importante. En muchos pacientes la enfermedad empeora en el invierno, en otros en primavera y otoño y en algunos lo hace en verano, pues si bien la mayoría se mejora con el sol, en algunos pacientes no sucede así, denominándose a esto Dermatitis atópica fotosensible. ¨ Las infecciones bacterianas y micóticas también juegan un papel etiopatogénico. En los niños con Dermatitis atópica, la piel está colonizada por Staphylococcus aureus en más del 90% de los casos. Esta bacteria tiene relación con las exacerbaciones de la enfermedad, posiblemente por hipersensibilidad mediada por IgE al organismo o sus exotoxinas. ¨ El rol de los aeroalergenos no ha sido completamente aclarado, siendo los más importantes los ácaros del polvo doméstico, existiendo otros como los pólenes, la tierra y el pelo o la caspa de los animales domésticos. ¨ La alergia a ciertos alimentos mediada por IgE puede tener una clara relación con la Dermatitis atópica, especialmente en las forma severa o recalcitrante. Por estudios realizados los alimentos más frecuentemente relacionados fueron los huevos, pescados, mariscos, nueces, leche, trigo y soya. En trabajos recientes hay un llamado de atención sobre el valor alergénico que tienen los conservantes, colorantes y otras sustancias de bajo peso molecular presentes en los alimentos. ¨ Se discute la relación que existe entre la introducción temprana de la leche de vaca en la dieta del niño y la Dermatitis atópica. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Es una enfermedad crónica fluctuante, que aparece a cualquier edad, siendo más frecuente en niños que en niñas. El síntoma principal es el prurito, siendo variable la distribución y morfología de las lesiones según la edad. La edad de inicio es entre los 2 y 6 meses, rara vez antes de esta edad y excepcionalmente antes del mes. Hay casos que pueden comenzar después de los 50 años. FASE DEL LACTANTE. Las lesiones comienzan generalmente en los sitios más prominentes de la cara, respetando la región centro facial, presentándose además en el cuello y las superficies de extensión de las extremidades (Eczema constitucional del lactante). Aunque pueden aparecer en cualquier otra área de la piel, con frecuencia respeta la zona del pañal. La localización en las rodillas está relacionada con el gateo del niño, Las lesiones son básicamente pápulas edematosas aisladas y confluentes, muy pruriginosas que luego se convierten en exudativas y costrosas. En esta etapa se producen infecciones secundarias y linfadenopatías, progresando la enfermedad hacia un curso crónico. En menos del 50% de los casos la enfermedad remite a los 18 meses; el resto de pacientes va hacia la siguiente fase. FASE INFANTIL. Suele presentarse después del primer o segundo año de vida. En este periodo las lesiones se localizan característicamente en flexuras de codos y rodillas, caras laterales del cuello, muñecas y tobillos. Se desconoce la causa de estas

localizaciones, aunque en ocasiones se localizan en un solo lugar. Las pápulas eritematosas y edematosas, características de esta fase, se convierten en liquenificación. En algunos pacientes puede no aparecer la liquenificación a pesar de la constante fricción del rascado. Estos casos son difíciles de tratar. Otros casos pueden tener una mezcla de prúrigo y liquenificación, como de auténticas lesiones eczematosas con vesiculación en forma de placas discoides. Es frecuente la localización en las manos con lesiones exudativas y en ocasiones con alteraciones ungueales. El proceso exudativo y costroso puede extenderse hacia el cuero cabelludo y la espalda. Puede ocurrir que las lesiones se localicen en el lóbulo de la oreja y presente una fisura en el fondo del pliegue. Cuando el cuadro y el exudado van desapareciendo, empieza a presentarse una descamación fina, con el desprendimiento de laminillas blancas (Prurigo de Besnier). En algunos casos la enfermedad mejora espontáneamente alrededor de los 3 años y se mantiene asintomática hasta los 10 o 12 años, época prepuberal en la que se vuelve a activar para pasar a la siguiente fase. FASE ADULTA. En el adulto el cuadro clínico es muy característico por su distribución y localización en flexuras antecubital y poplítea, manos, cara anterior y laterales de cuello, frente y alrederdor de los ojos (Eczema constitucional del adulto), como placas liquenifícadas muy pruriginosas que ocurre en los pocos pacientes infantiles que llegan a esta etapa con el cuadro clínico, sobre todo en aquellos en los que existen pronunciados cambios epidérmicos, un fondo psiquiátrico o un ambiente familiar inestable. También pueden presentarse patrones diferentes como la asociación de la forma anterior con prurito anal o vulvar. En adolescentes, especialmente en niñas jóvenes, no es raro observar placas liquenifícadas en los pezones. Una manifestación común de la Dermatitis atópica es la afectación de la semimucosa de los labios y zonas adyacentes. CARACTERÍSTICAS Y COMPLICACIONES ASOCIADAS A DERMATITIS ATÓPICA La aparición del pliegue de Dennie-Morgan, que se localiza cerca del borde del párpado inferior uni o bilateralmente, no siempre está relacionado con la Dermatitis atópica, pues pude presentarse con cualquier otro tipo de dermatitis, aunque se ha demostrado su presencia en el 40-60% de los pacientes con esta enfermedad. El oscurecimiento y el aumento de pliegues en los párpados en estos pacientes es habitual. La piel de los pacientes atópicos, aparentemente normal, es seca y puede presentar descamación. Aunque el estrato corneo esté engrosado, la eliminación de agua transepidérmica está aumentada. La barrera acuosa es menor y el umbral para la irritación está disminuido, lo que sugiere que incluso la piel aparentemente normal tiene frecuentemente una inflamación subclínica, es decir, una Dermatitis de bajo grado. La Pitiriasis alba es una forma de Dermatitis subclínica, habitualmente de origen atópico y se presenta clínicamente como placas mal limitadas, levemente descamativas, en las mejillas, en el área superior de brazos y tronco, principalmente en niños. Son placas hipocrómicas, post-inflamatorias, que responden muy bien a corticoides tópicos suaves en forma de pomada.

La queratosis cutánea folicular de la parte superior de los brazos y las piernas se relaciona con la Dermatitis atópica. En ocasiones puede aparecer el signo de Hertoghe, que se manifiesta por el adelgazamiento del espesor de la cola de la cejas (alopecia). En pacientes de la raza negra puede presentarse la queratosis puntacta de las palmas y de las plantas. Los pacientes atópicos suelen presentar palidez perinasal y periorbital (signo del faro) o puede haber palidez generalizada. El dermografismo blanco es característico en la piel de los pacientes con Dermatitis atópica, luego de frotarla con un instrumento romo. Los atópicos pueden desarrollar distintos tipos de Urticaria, inclusive la de contacto. Más de un 10% de los pacientes con Dermatitis atópica desarrolla cataratas, especialmente en formas severas de la enfermedad. La población bacteriana de la piel se encuentra aumentada en los pacientes con Dermatitis atópica, especialmente el Estafilococo dorado, demostrándose que su mayor aumento se encuentra en las lesiones. El hallazgo de este aumento se asocia con la exudación, costras, foliculitis y adenopatías, por lo tanto en las exacerbaciones de la enfermedad hay que pensar en una infección secundaria, en el momento de hacer el plan terapéutico. Existe un aumento en la susceptibilidad a padecer infección por el virus del herpes simple (Eczema herpético), inclusive los pacientes pueden llegar a desarrollar una Erupción varioliforme de Kaposi. Los pacientes con lesiones en pliegues pueden desencadenar infecciones por virus de las verrugas planas y los condilomas, en estas zonas. Estas infecciones bacterianas y virales ocurren como consecuencia de la inmunidad celular defectuosa que presentan numerosos pacientes, así como del traumatismo cutáneo por el rascado persistente que disemina la infección. Finalmente una complicación poco frecuente en estos pacientes, es la Eritrodermia. DERMATITIS SEBORREICA Sinonimia: Eczema seborreico CONCEPTO Es una enfermedad muy frecuente de la piel, de tipo inflamatorio, pápulo-escamosa, superficial y crónica, que se localiza en áreas donde hay mayor cantidad de glándulas sebáceas, como el cuero cabelludo, cara, tórax y pliegues MANIFESTACIONES CLÍNICAS Esta dermatosis se caracteriza por la presencia de escamas secas, húmedas o gracientas y placas costrosas eritematosas o amarillo grisáceas de diversos tamaños y formas, presentando remisiones y exacerbaciones, con patrones clínicos psoriasiformes, pitiriasiformes y eritrodérmicos, pudiendo ser asintomática o presentar prurito de ligera a mediana intensidad. Actualmente es una de las manifestaciones cutáneas más frecuentes en los pacientes infectados por HIV y se ha constituido en uno de los marcadores de infección por este virus. En el cuero cabelludo se manifiesta con más frecuencia, pero es la menos

severa y se la conoce con el nombre de Pitiriasis seca (Caspa), produciéndose una descamación seca, fürfurácea o francamente escamosa en pequeñas placas que luego puede generalizarse a todo el cuero cabelludo. También se puede presentar el tipo graso o Pitiriasis esteatoides, la misma que se presenta con eritema y formación de costras gruesas. Otros tipos de Dermatitis seborreica en cuero cabelludo son más graves y cursan con placas grasas o escamosas y con fondo eritematoso, parecidas a placas de Psoriasis del cuero cabelludo, por lo que algunos autores las designan como Seboriasis. Finalmente la Dermatitis seborreica del cuero cabelludo se manifiesta como una descamación en placas gruesas, blanquecinas y abundantes sin alopecia, conocida como Pseudo tiña amiantácea, que es de tipo crónico y persistente. La enfermedad afecta a los lactantes por lo general dentro de los primeros meses de vida como una enfermedad inflamatoria que compromete de forma principal el cuero cabelludo con la presencia de una costra gruesa y a veces fisurada de coloración amarillenta o marrón de aspecto grasoso con restos epiteliales adheridos, que se conoce con el nombre de Costra láctea. En la cara las zonas más frecuentemente afectadas son las cejas, la región superciliar y los párpados hasta su borde (Blefaritis seborreica) acompañado de inyección conjuntival en algunos casos. En estas zonas encontramos escamas pequeñas, amarillentas, con ligero eritema y prurito leve. Con relativa frecuencia aparece en los pliegues nasolabiales y las alas de la nariz, que presentan placas eritematoamarillentas, con presencia de escamas y fisuras en el fondo del pliegue. También se encuentra comprometido el surco retroauricular con extensión frecuente al pabellón y al conducto auditivo extemo. Finalmente puede presentarse una foliculitis del labio superior en el hombre. Los pliegues axilar, submamario, inguinal e interglúteo, se afectan con frecuencia con presencia de placas eritematosas, descamativas y con fisuración, siendo generalmente bilaterales y simétricas. En estas áreas la Dermatitis seborreica se parece a la Tiña cruris, la Psoriasis o la Candidiasis. La Dermatitis seborreica puede localizarse sólo en las áreas descritas o puede progresar hacia una Dermatitis exfoliativa. En los recién nacidos este tipo de Dermatitis severa y generalizada se la conoce como Eritrodermia descamativa. ETIOPATOGENIA La causa de esta enfermedad es desconocida, pero se sabe que está asociada con una piel seborreica, aunque no siempre se puede demostrar un aumento de sebo en las crisis de exacerbación, por lo que la seborrea sería un factor que predispone a la Dermatitis seborreica, mas no una enfermedad de las glándulas sebáceas. Los investigadores han confirmado la presencia de cantidades abundantes de un hongo lipofílico, el Pitirosporum ovale en las lesiones del cuero cabelludo. Sin embargo otros autores han demostrado la presencia abundante de este hongo en personas que no sufren de esta enfermedad. Algunos autores han demostrado una alteración transitoria de la delta-6-

desaturasa, una enzima necesaria en el metabolismo de los ácidos grasos esenciales. Parece que la alteración en el metabolismo de estos ácidos grasos, puede ser importante en la patogenia de la Dermatitis seborreica de los lactantes. En muchos estudios de diversos autores se ha encontrado una tendencia familiar de la Dermatitis seborreica del lactante y del adulto. TRATAMIENTO Se debe hacer tratamiento tópico solamente, ya que la terapéutica sistémica no da resultados satisfactorios. En el caso de la Costra láctea debe utilizarse aceite de almendras, aceite de oliva o aceite mineral tibio. En los casos de Dermatitis seborreica de mediana intensidad a severa del cuero cabelludo: Ictiol al 5% en aceite mineral, ácido salicílico al 3-5% en aceite de oliva y los Champúes con Azufre al 2%, Sulfuro de Selenio al 2,5% o Piritionato de zinc al 1 - 2%. Los Champúes con Ketoconazol al 2% o con derivados alquitranados, son muy útiles. En cara y zonas intertriginosas se pueden usar emulsiones humectantes, cremas o pastas blandas hidrosolubles. En lesiones rebeldes se puede utilizar Hidrocortisona al 1-2% o corticoides de baja potencia hasta 2 veces al día. ECZEMA NUMULAR Sinónimo: Dermatitis numular. Dermatitis o Eczema en placas. CONCEPTO Por su morfología clínica se lo define como una enfermedad de la piel que presenta lesiones en forma de monedas. La erupción eczematosa se inicia en las piernas, dorso de manos y superficies extensoras de los brazos, siendo los más afectados los hombres, después de la quinta década de la vida, presentándose en la mujeres entre los 15 y 25 años de edad. En los niños su presentación es rara. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Desde el punto de vista clínico se caracteriza por presentar placas primarias eritematosas, edematosas, con vesículas pequeñas y costras, de diversos tamaños que van de 5-50 mm.de diámetro, en número de uno a pocas y que persisten estables durante algunos meses, para luego aparecer un brote importante que se disemina en pocos días o semanas a las extremidades y al tronco. Así como van apareciendo nuevas lesiones, las anteriores se van extendiendo por la periferia con vesículas, apaciguándose en el centro y dando configuraciones morfológicas semejantes a infecciones micóticas superficiales. El prurito puede ser severo, presentando el mismo carácter nocturno y cualidad compulsiva paroxística que se observa en la Neurodermatitis circunscrita. En general las placas agudas presentan edema y exudación con formación de costras, mientras que las crónicas tienen escamas y están liquenifícadas. ETIOPATOGENIA Aunque no se conoce la causa de esta enfermedad, existen algunos factores que actúan en forma independiente o en combinación y que se consideran como agentes etiológicos. Se ha atribuido a las bacterias tanto la causa directa como indirecta a través de

los mecanismos de hipersensibilidad. Si bien los estafilococos y los micrococos están presentes en las lesiones eczematosas, su papel patogénico todavía no está aclarado. La Dermatitis numular parece no estar relacionada con los trastornos atópicos, pues los niveles de IgE son normales. Hay una frecuente asociación con la piel seca y se relaciona una incidencia mayor con climas fríos y con individuos que realizan esfuerzos físicos, acompañados de gran sudoración en pacientes con brotes de la enfermedad en climas cálidos y húmedos. Las sustancias asociadas con exacerbaciones son la lana, los jabones, el agua con baños frecuentes y algunos medicamentos tópicos. Algunos medicamentos sistémicos han sido incriminados: el oro, la metildopa, la estreptomicina, el ácido aminosalicílico y la isoniacida, pero es difícil probar una asociación directa. TRATAMIENTO Hidratación de la piel con baños con aditivos oleosos y aplicación de emolientes. Antiinflamatorios tópicos: coaltar o clioquinol + glucocorticoides. Para placas secas y liquenoides: corticoides fluorados. Antibióticos en el caso de infecciones bacterianas sobreañadidas. Para el prurito antihistamínicos tipo hidroxicina y corticoides sistémicos para casos severos y refractarios. ECZEMA MICROBIANO Sinónimo: Dermatitis eczematoide infecciosa CONCEPTO Designada actualmente como Dermatitis eczematoide infecciosa, se la considera como un ejemplo de autosensibilización a partir de un foco infeccioso bacteriano y que se propaga por extensión periférica a partir de una lesión local como un abceso, fístula o úlcera supurantes. A esta categoría pertenecen también las erupciones eczematosas durante las etapas agudas de la radiodermitis y las úlceras crónicas de rayos X y radio. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La Dermatitis eczematoide infecciosa puede difundirse desde una otitis media crónica, una úlcera por decúbito y fístulas o secreciones oculares, nasales o vaginales, presentando una erupción vesiculosa, pustulosa o costrosa, seca y descamativa, acompañada siempre de prurito persistente. Frecuentemente hay lesiones lineales. En los casos leves o en las fases de apaciguamiento de los casos más severos las placas pueden ser secas, descamativas y con fisuras. Los casos más severos se caracterizan por presentar edema intenso, principalmente en la cara y en las extremidades, con vesículas de gran tamaño y pústulas. La exudación puede ser muy intensa y la piel se irrita fácilmente aún con las medicaciones más suaves. TRATAMIENTO Las medidas más importantes en la terapéutica de esta Dermatitis recalcitrante son la eliminación del foco y el tratamiento antibiótico. Es necesario realizar el cultivo correspondiente para establecer la sensibilidad antibiótica del germen aislado. Deben entonces administrarse los antibióticos necesarios por vía oral

o parenteral. Son útiles los baños con permanganato de potasio y con soluciones antisépticas. Las erupciones eczematosas extensas exudativas responden muy bien a los baños con avena. Los antibióticos y corticoides tópicos, así como los corticoides sistémicos son habitualmente beneficiosos. DERMATITIS GRAVITACIONAL Sinónimo: Dermatitis o eczema por estasis Dermatitis gravitacional es el término que reemplaza al de Dermatitis por estasis, como una denominación más apropiada para el eczema que puede acompañar a la hipertensión venosa crónica y en la que las varicosidades venosas no son indispensables para el desarrollo del proceso, asociándose más con una perfusión hística que con una estasis verdadera. ETIOPATOGENIA Se ha demostrado que en las extremidades inferiores afectadas por una hipertensión venosa, el contenido de oxígeno en la sangre de la vena femoral está aumentado y que la sangre venosa en esta zona tiene un tiempo de circulación más rápida que lo normal, lo que explicaría el desarrollo de cortocircuitos arteriovenosos en las áreas afectadas. Algunos autores han propuesto una explicación alternativa para estos hechos, por la cual la presión venosa del interior del músculo de la pantorrilla durante la deambulación se transmitiría a la circulación capilar de la piel y tejidos subcutáneos. Esto distendería el lecho capilar y ensancharía los espacios inrecelulares del endotelio vascular, permitiendo la fuga de moléculas de fibrinógeno al espacio intersticial donde formaría complejos de fibrina alrededor de los capilares, formando una barrera pericapilar a la difusión de oxígeno y otros nutrientes que son elementales para la vitalidad normal de la piel. El mecanismo exacto por el cual se produce el eczema a partir de este proceso, todavía no está aclarado. El eczema es posiblemente mantenido por diversos traumatismos, incluyendo la fricción y el rascado. Otra causa frecuente de empeoramiento del eczema es la aplicación tópica de sensibilizantes alérgicos. Es innegable la intervención de la herencia como un factor importante en la aparición del eczema, por la presencia de válvulas incompetentes que permiten el retroceso del flujo sanguíneo. La alteración es común en los pacientes confinados a una silla de ruedas y en todas las situaciones en las que la bomba muscular es incapaz de funcionar para ayudar al retomo venoso. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El eczema gravitacional se localiza en el tercio inferior de las piernas y a menudo ocurre como consecuencia tardía de una trombosis venosa profunda previa, produciéndose en forma brusca o insidiosa y afectando con mayor frecuencia a mujeres de edad media o avanzada, justificándose esta mayor incidencia por la influencia hormonal y la tendencia durante el embarazo a producir trombosis venosas con la consiguiente hipertensión venosa. El eczema se caracteriza por la presencia de eritema, descamación, pigmentación y fibrosis, que se acompaña frecuentemente de prurito y de otras manifestaciones de la hipertensión venosa como son la dilatación o varicosidades de las venas superficiales, edema, púrpura, hemosiderosis,

pigmentación difusa marronácea, ulceración y pequeñas placas de atrofia (atrofia blanca). Son comunes los cordones de vénulas dilatadas alrededor del pié y del tobillo. En ocasiones se desarrollan placas secundarias de eczema contralateral, incluso sin que exista una insuficiencia venosa demostrable. Muy rara vez puede aparecer una diseminación generalizada secundaria. TRATAMIENTO Lo más importante es el control de la hipertensión venosa subyacente, mediante el uso de medias bien ajustadas o vendas adecuadas, que deben usarse en forma regular e indefinida. Deben levantarse las piernas como mínimo varias horas al día, estando el paciente reclinado y si el eczema es agudo debe hacer reposo en cama. Localmente corticoides de baja potencia por el riego de atrofia secundaria y mayor tendencia a formar úlceras con los fluorados. Antibióticos tópicos, cuidando de no producir Dermatitis de contacto por la aplicación de los sensibilizantes conocidos; en todo caso los antibióticos sistémicos cumplen un papel importante en estos pacientes. BIBLIOGRAFÍA 1. Basset, A., Maleville, J., Los Eczemas y su tratamiento, Editorial El Ateneo, Buenos Aires, 1972 2. Ducombs, G., Chabeau, G., Dermato-allergologie de Contact, Masson, Paris, 1979 3. Fisher, A., Contact dermatitis, Philadelphia, Lea and Febiger, 1978Fitzpatrck, T., Dermatología en Medicina general, 5ª edición, Editorial Médica Panamericana, Buenos Aires, 2001 4. Fregert, S., Manual de Dermatitis de contacto, Barcelona, Salvat Editarse, S. A., 1977 5. Grimait, F., Romaguera, C., Dermatitis de contacto, Barcelona, Editorial Fontalba, 1980 6. Odom, R., James, N., Berger, T., Dermatología clínica de Andrews, 9" edición, Marban Libros S.L., Madrid, 2004 7. Ollague, W., Manual de Dermatología y Venereología, 6a, edición, Editora Alpha, Guayaquil, 1984 8. Pueyo, S., Massimo, J., Dermatología Infantil en la Clínica Pediátrica, la edición. Artes gráficas Buschi S.A., Buenos Aires, 1999 Rook, A., Tratado de Dermatología, 4a, edición, Editorial Doyma, Barcelona, 1988

CAPITULO XIV ACNE Y ROSACEA

Dra. Blanca Almeida Jurado DEFINICION Padecimiento crónico de la unidad pilosebácea, caracterizado por la presencia de lesiones, que se inician como comedones y originan pápulas, pústulas y abscesos en la piel de cara y tronco. El acné presenta un efecto psicosocial en el sujeto afectado, especialmente en los adolescentes, creando frustración y pérdida de la autoestima. FRECUENCIA Afecta en algún momento de la vida hasta el 80 % de la población, aunque sea en forma leve; considerándose una de las dermatosis más frecuentemente consultadas. Afecta especialmente a los adolescentes entre 14-19 años pero puede iniciarse a edades mayores. Esta enfermedad afecta a hombres y mujeres en igual proporción, pero es más severa en los hombres y tiende a persistir más en mujeres. ETIOPATOGENIA La causa es multifactorial en un individuo genéticamente predispuesto (se considera una herencia autosómica dominante con penetrancia variable), sobre la que se agregan otros factores como: hormonales, cosméticos, emocionales, etc. Los factores implicados en el desarrollo de esta enfermedad son: 1. Obstrucción del infundíbulo (canal folicular), por hipercornificación. 2. Aumento de la producción de sebo. 3. Proliferación de Propionibacterium acnes. 4. El proceso se inicia por acción de las hormonas andrógenas, éstas van a estimular a las glándulas sebáceas, aumentando su tamaño y la producción de sebo; debido a esta producción sebácea aumentada, el ácido linoleico de la fracción lipídica folicular disminuye por dilución y esto va a producir la hiperqueratosis del canal folicular con la consecuente obstrucción del mismo, dando origen al microcomedón (sebolito para algunos autores), algunos estudios han demostrado que cifras bajas de ácido linoleico tienen un efecto inductor de inflamación, mientras cifras altas del mismo actuarían como antiinflamatorio y disminuirían la fagocitosis. El tapón de queratina así formado produce retención del sebo secretado abundantemente, por lo cual se va distendiendo el canal folicular formándose el comedón cerrado, el cual está compuesto por queratina, sebo y bacterias. Debido al acúmulo de sebo se genera aumento de la población de P. acnes, el cual transforma los triglicéridos del sebo en ácidos grasos libres, los cuales tienen un efecto irritante y favorecen la inflamación, además P. acnes produce lipasas y proteasas que disuelven la pared del conducto, permitiendo la salida de esos ácidos grasos libres. Por otro lado el P. acnes activa el complemento por ambas vías (clásica y alterna) para producir el factor quimiotáctico C5a

para polimorfonucleares y macrófagos generando inflamación. También se sabe que al ser ingerido el P. acnes por los polimorfonucleares en la luz del epitelio folicular, se produce liberación de enzimas hidrolíticas que provocan mayor destrucción tisular. El P acnes genera entonces inflamación mediante mecanismos inmunológicos y no inmunológicos (mediante reacción a cuerpo extraño producida por la salida de los ácidos grasos libres) convirtiendo a la lesión inicial del acné (comedón), de una lesión no inflamatoria a lesiones típicamente infalamatorias (pápulas, pústulas, nódulos y abscesos). Las pápulas y pústulas se ven cuando la ruptura de la pared folicular ocurre superficialmente; los nódulos y quistes se producen cuando la ruptura ocurre en la dermis profunda. Otros factores implicados en la patogenia del acné son los siguientes: Dieta.- Aunque no existen fundamentos científicos que determinen la implicación de determinados alimentos (grasas animales, chocolates, picantes), en estudios realizados por algunos autores (Pochi y col. Sulzberger), lo que se come o deje de comer interviene de alguna forma en la producción de sebo y por ende en la crisis de acné, estando aún por demostrarse que alimentos inducen acné, por ahora, puede recomendarse a los pacientes una dieta balanceada, preceptos esenciales para una buena salud. Estrés.- Está documentado que el estrés aumenta la excreción de esteroides suprarrenales, que van a influir en las glándulas sebáceas, pero no hay certeza de que esto pueda agravar el acné. Ciclo menstrual.- La mayoría de las jóvenes (70%) refieren exacerbación del acné antes de la menstruación, lo cual se debe a mayor influencia de estrógenos y progesterona. CLASIFICACION DEL ACNE Con el objeto de graduar la intensidad del acné, se han desarrollado múltiples clasificaciones. De esta manera y de acuerdo al tipo de lesión elemental que predomine se lo denomina comedoniano, papuloso, populoso-pustuloso, nodulo quístico; aunque el acné vulgar es polimorfo, es decir que en un mismo paciente podemos encontrar varios tipos de lesiones a la vez. De acuerdo a la cantidad de las mismas se lo puede clasificar en: · Grado I: si encontramos menos de 10 lesiones en un lado de la cara. · Grado II: 10 a 25 lesiones en un lado de la cara. · Grado III: 25-50 lesiones en un lado de la cara. · Grado IV: más de 50m lesiones en un lado de la cara. Algunos autores también lo clasifican como leve moderado o grave. CUADRO CLINICO La piel es brillante y untuosa por un exceso de secreción sebácea, especialmente a nivel de la cara y región mediotorácica, sin embargo la intensidad de esta seborrea no guarda relación con la intensidad del acné. Al mismo tiempo vamos a encontrar a nivel de la cara, y en algunos casos en espalda hombros y pecho, los clásicos comedones acompañados en mayor o menor grado de pápulas, pústulas (en los casos más leves) y nódulos y/o quistes en los casos más intensos, además de máculas y cicatrices (lesiones

residuales).

El cuadro clínico se inicia con el comedón el cual consiste en una pequeña pápula de 1 a 2 mm., situada en el folículo piloso y que consiste en una mezcla de sebo y queratina; puede ser café oscuro o negro debido a la presencia de melanina, o ser del color de la piel denominándose comedón abierto o cerrado respectivamente. Posteriormente los comedones evolucionan hacia las pápulas que son lesiones eritematosas ligeramente dolorosas que miden entre 1 y 5 mm, estas pueden evolucionar hacia pústulas, considerándose a ambas (pápulas y pústulas) lesiones inflamatorias superficiales. Si la inflamación involucra a todo el folículo sebáceo y a la dermis circundante las lesiones se consideran nódulos, los cuales son de mayor tamaño que las pápulas y muy dolorosos y en su evolución pueden dar origen a quistes y abscesos, denominándose a estas 3 últimas, lesiones inflamatorias profundas. En la evolución del acné pueden quedar lesiones residuales en forma de máculas eritematosas o hiperpigmentadas y cicatrices atróficas o hiperftróficas, incluso queloideas. HISTOPATOLOGIA No es necesario hacer estudio histológico, éste se corresponde de acuerdo al tipo de lesión biopsiada (comedón, pápula etc.) DIAGNOSTICO El diagnóstico clínico es sencillo, encontrando siempre el cuadro clínico polimorfo, es necesario recoger datos de antecedentes familiares de acné, edad de inicio, factores agravantes y uso de anovulatorios. Además es necesario buscar signos de hiperandrogenismo, en caso de encontrarlos, solicitar los estudios hormonales correspondientes. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Puede confundirse, en algunos casos con la foliculitis, reacciones acneiformes, rosácea, lupus miliar diseminado facial, verrugas planas. TRATAMIENTO Debido a que el acné es una enfermedad multifactorial, y que la mayoría de tratamientos actúan sobre uno o dos factores patogénicos, es necesario utilizar más de una droga a la vez. Aunque el acné vulgar suele mejorar espontáneamente hacia los 20-25 años, es mejor dar tratamiento a fin de evitar las cicatrices, así como el impacto social y secuelas sicológicas que pueden afectar a los adolescentes. El objetivo del tratamiento debe encaminarse a disminuir las lesiones activas y prevenir la aparición de nuevas, y en algunos casos corregir las secuelas (especialmente las manchas).

Existen en la actualidad diferentes opciones terapéuticas cuya elección depende del tipo y severidad del acné. TRATAMIENTO TOPICO.- Se utilizan algunos fármacos que pueden combinarse entre sí a fin de mejorar su efectividad, entre ellos tenemos al peróxido de benzoilo que posee acción bactericida, además es comedolítico y sebostático. Los retinoides tópicos como la vitamina A ácida, el adapalene y la isotretinoina al 0,05%, tienen acción comedolítica y revierten la queratinización folicular alterada. Los antibióticos tópicos, siendo los más utilizados la clindamicina y la eritromicina, en la actualidad también existen preparaciones con cloranfenicol. Otros fármacos tópicos utilizados son el azufre, el ácido acetilsalicílico y el ácido azelaico. TRATAMIENTO SISTEMICO.- El tratamiento sistémico está indicado ante formas inflamatorias intensas o cuando no hay respuesta al tratamiento tópico. Encontramos en este grupo a los antibióticos sistémicos como la clindamicina (tiene el riesgo de una colitis pseudomembranosa), tetraciclinas de 0.5 a 1g día, limenciclina 150-300 mg día, minociclina 100 mg día, trimetropim sulfametoxazol, azitromicina; los antiinflamatorios no esteroides, los antiandrógenos orales, estos últimos solo se pueden administrar a mujeres; en casos muy especiales esteroides sistémicos por un corto período de tiempo y a dosis bajas. Finalmente tenemos a la Isotretinoina, fármaco que ha revolucionado el tratamiento del acné intenso, actúa disminuyendo la producción de sebo por atrofia de las glándulas sebáceas, disminuye la población de P. acnes, disminuye la cornificación ductal y la inflamación (inhibe la liberación de enzimas lisosómicas). Es el fármaco más eficaz en el tratamiento del acné, sin embargo no está exento de efectos colaterales algunos de ellos de gravedad como la teratogenecidad, por lo cual es necesario antes de instaurar esta terapéutica, asegurarse que no haya embarazo ni la posibilidad de éste ante una mujer sexualmente activa, además deben tener pruebas de funcionamiento hepático normales y niveles de colesterol y trigliriceridos correctos se lo utiliza a una dosis de 0.5- 1mg/k/día. OTRAS FORMAS DE ACNE ACNE NEONATAL Constituye una erupción con presencia de comedones, páoulas y pústulas en las mejillas de RN, que puede prolongarse hasta los dos años. Se debe al paso de andrógenos maternos o por una estimulación suprarrenal a partir de la placenta. ACNE TROPICAL Se trata de un acné nódulo-quístico, influenciado por un ambiente cálido y húmedo. ACNE CONGLOBATA Forma muy grave de acné con predominio de abscesos, es más frecuente en el sexo masculino, puede afectar la cara y más intensamente en la espalda.

ACNE FULMINANS Se produce por una respuesta exagerada a antígenos de P. acnes. Es una complicación del acné nódulo-quístico. Se acompaña de síntomas sistémicos como fiebre, mal estado general, artralgias, aumento de la velocidad de eritrosedimentación. ACNE ESTIVAL Erupción monomorfa muy semejante al acné por corticoides, aparece luego de exposición solar. ACNE COSMETICO Se produce por el uso de cosméticos con contenido graso, los cuales inducen la formación de comedones. ACNE POR FARMACOS Puede deberse a fármacos sistémicos o tópicos, siendo los más frecuentemente implicados los de terapia hormonal sustitutiva, esteroides, anticonvulsivantes, antituberculosos, citostáticos, complejo B parenteral, yoduros y bromuros. ACNE OCUPACIONAL También llamado industrial, es debido a oclusión del infundíbulo folicular por aceites lubricantes e hidrocarburos clorados, ocasionan erupciones acneiformes, conocidas como cloracné y botón de aceite, se caracterizan por grandes comedones que a veces se inflaman, estos se localizan en las zonas de la piel en contacto con la sustancia causante. ACNE EXCORIADO DE LAS JOVENCITAS Se produce por la manipulación de las lesiones, en mujeres con un trastorno psicológico, puede dejar cicatrices. ROSACEA DEFINICION También llamada “cuperosis”, o acné rosácea es una dermatosis crónica de origen desconocido, caracterizada por un componente vascular y una erupción de tipo acneiforme que afecta la cara (rara vez otras áreas como cuello, V del escote, espalda y cuero cabelludo). Suele acompañarse de afectación ocular. FRECUENCIA Aunque puede afectar a cualquier edad predomina entre la 3ra y 4ta década de la vida, alcanzando su punto máximo entre los 40 y 50 años, afecta mayormente a mujeres en especial de piel clara. ETIOPATOGENIA La causa es desconocida, aunque se la ha relacionado con factores hereditarios, luz solar, calor, frío, estrés, comidas calientes, bebidas alcohólicas, estímulos intrínsecos como las emociones intensas, demodex folliculorum, microambiente bacteriano, y aún con el H.pylori, entre otros factores. Un factor importante parece ser la alteración en la microcirculación. La secuencia hipotética del desarrollo de la rosácea sería que debido a factores medioambientales en un individuo susceptible, se produciría dilatación de vasos de pequeño calibre, la incompetencia de estos vasos, llevaría a una liberación de substancias potencialmente inflamatorias que conduce a linfedema, éste produce más inflamación, aumentando el daño de la

dermis. CUADRO CLINICO MANIFESTACIONES CUTANEAS.- En la piel la rosácea se manifiesta en 3 estadios: Estadío I o eritematoso: en el cual se manifiesta eritema persistente y telangectasias. Estadío II o papular: además de las manifestaciones anteriores se presentan pápulas inflamatorias, pústulas que aparecen en brotes persistiendo semanas. Estadío III o de infiltración: en esta etapa hay nódulos inflamatorios con infiltración, en el caso de los varones se produce a nivel de la nariz, una proliferación de las glándulas sebáceas originando el rinofima.

Rosacea Rinofina MANIFESTACIONES EXTRACUTANEAS.- Se puede producir afectación ocular que se manifiesta como queratitis, conjuntivitis, iritis. Hay alteraciones funcionales del tubo digestivo y del hígado. HISTOPATOLOGIA Hay dilatación de los vasos cutáneos, infiltrado inflamatorio perivascular y posteriormente alteraciones en la parte superior de los folículos. FORMAS ESPECIALES DE ROSACEA Rosácea conglobata fulminantes que es una forma muy grave, se presenta en mujeres, equivale al acné conglobata. Otras dos variantes son: el edema facial persistente y la rosácea lupoide. DIAGNOSTICO El diagnóstico es clínico y solo en casos dudosos se realizará un estudio histopatológico. El diagnóstico diferencial incluye el acné vulgar, dermatitis perioral, lupus eritematoso y erupción polimorfa lumínica. TRATAMIENTO El tratamiento tópico se realiza con Metronidazol, Eritromicina o Clindamicina; últimamente se está viendo buenos resultados con el Acido Azelaico al 15-20% especialmente en la rosácea papulopustulosa. Los retinoides tópicos como la tretinoina al 0,025%, la isotretinoina al 0,2% y el retinaldehido, mejoran las lesiones inflamatorias y disminuyen el eritema, aunque en las primeras semanas pueden aumentar el número de lesiones.

Los antibióticos sistémicos como tetraciclina 250-750 mg/día, minociclina 100-200mg /día, metronidazol, 250 mg cada 12 horas claritromicina, 500 mg/ día, como inicio de tratamiento y después 250mg/ día de mantenimiento. La probable relación con el H. pylori podría explicar el beneficio de la claritromicina y el metronidazol por vía oral. En casos resistentes se puede utilizar la isotretinoina a una dosis de 0.5-1mg /día (no en pacientes con afectación ocular). En los casos de flushing está indicado el uso de la flunarizina. Es necesario indicar que el paciente debe evitar los factores agravantes como el alcohol, bebidas calientes, comidas picantes, calor y sobre todo el sol. Para el rinofima debe realizarse tratamiento quirúrgico o láser. En las telangectasias se utiliza electrocoagulación y láser con excelentes resultados. BIBLIOGRAFÍA 1. Iglesias L. Tratado de Dermatología. Segunda Edición. Madrid McGraw-Hill/Interamericana de España. 2004 pag. 356- 547. 2. Sánchez E. Metabolitos de la isotretinoina principales responsables de sus efectos terapéuticos y adversos. Rev. Chilena Dermatol.2003 19(1): 14-23. 3. Fistpatrick Dermatología en Medicina General. 5ta Edición . Buenos Aires /Panamericana . 2001 pag. 809-823. 4. Ellis Ch, y Krach K. Usos y complicaciones de la terapia con isotretinoína . Journal of the american Academy of Dermatology. 2001 45 (5):1-6. 5. Ferrandiz C. Dermatología Clínica. Segunda Edición . Madrid Mosby/Doyma Libros, S.A. 2000. pag. 219. 6. Rassner. Manual y Atlas de Dermatología. 5ta Edición. Madrid. Harcourt Brace de España, S.A. 1999. pag. 189-190. y 280 - 283. 7. Magaña M. Guía de Dermatología Pediátrica. México. Panamericana. 1998 . pag. 93-99. 8. Ashton Richard y Leppard Bárbara. Differential Diagnosis in Dermatology. Oxford Radcliffe. Medical Press. 2da Edición 1992. pag 58- 59. 9. Arenas R. Atlas de Dermatología . 2da Edición Mexico. McGraw-Hill /Intereamericana Editores, S.A. de C.V. 1987. pag. 20-22 Y 428-429. 10. Piquero J. Acné Manejo Racional. Segunda edición. Caracas. 1995.

CAPITULO XV URTICARIA

Publicidad

Dr. Mauro Madero Izaguirre Dr. Mauro Madero Ardito CONCEPTO El término Urticaria (Urtica = ortiga) es aplicado a un estado de reacción cutánea en el que la lesión elemental es el habón o roncha y caracterizado por la presencia de vasodilatación y aumento de la permeabilidad vascular a nivel de la piel, que en ocasiones puede también presentarse a nivel de tejidos subcutáneos, en cuyo caso se le denomina Angioedema. La Urticaria y el Angioedema pueden con alguna frecuencia coexistir aunque también pueden manifestarse de manera independiente el uno del otro. La Urticaria y/o el Angioedema son muy frecuentes y se presentan en el 20 % de la población general, la mayoría de las veces como un cuadro agudo, único, de evolución rápida y aún en ocasiones de resolución espontánea, por lo que la mayoría de estos cuadros no llegan donde el médico. En algunos casos la enfermedad puede persistir por tiempo muy prolongado, días, meses o años. Puede aparecer en cualquier edad, sin embargo, los cuadros agudos son un tanto más frecuentes en los adultos jóvenes de ambos sexos mientras que las formas crónicas se dan más en mujeres de edad media. En general, la Urticaria es una condición benigna cuando se presenta sola, pero no debe olvidarse que puede resultar mortal si la misma es parte de un cuadro mayor como en el caso de una reacción anafiláctica sistémica, ej.: shock anafiláctico. PATOGENIA Independientemente de la causa de la Urticaria y del Angioedema los hallazgos histopatológicos encontrados son básicamente los mismos. En la zona afecta se observa un escaso infiltrado de eosinófilos junto a vasodilatación y aumento de la permeabilidad vascular, especialmente a nivel de las vénulas postcapilares, lo cual ocasiona la salida de líquido hacia la dermis y/o hipodermis formándose así la clásica lesión urticarial, la roncha. La secuencia de acontecimientos puede ser resumida como se presenta en el esquema.

La principal célula efectora implicada es la célula cebada o mastocito la cual se encuentra en la piel en un número promedio de 7.000 a 12.000/mm. Frente a un número grande de estímulos que operan como causantes de Urticaria, los mastocitos se degranulan liberando principalmente histamina y también otros mediadores como triptasa, quimasa y algunas citocinas, los que a más de ejercer efecto vasodilatador y de aumento de permeabilidad cutánea con la consiguiente aparición del edema, también van a aumentar la expresión de moléculas de adhesión a nivel del endotelio vascular para favorecer el flujo de neutrófilos y/o eosinófilos, macrófagos y linfocitos T estimuladores. Principales mediadores involucrados en la producción de la roncha

FUENTE FACTOR Célula cebada Sistema del Complemento Vía dependiente del Factor Hageman Células mononucleares

Prostaglandina D Leucotrienos C y D PAF (Factor Activador de Plaquetas) Anafilotoxinas C3a, C4a, C5a, Histamina Bradicinina Factores liberadores de Histamina, Quimiocinas

Los mecanismos patogénicos que llevan a la degranulación de la célula cebada y consecuente producción de la roncha se ha demostrado que pueden ser múltiples. A continuación se mencionará algunos de los más frecuentes. El principal mecanismo patogénico implicado es una reacción inmunológica de tipo anafiláctico mediada por IgE, la cual se encuentra unida por su fragmento Fc al receptor de alta afinidad para IgE (FceRI) en la superficie de la célula cebada y basófilos. Es en la superficie de esta célula cebada donde un alergeno se une a su IgE específica y ocasiona una reacción compleja que lleva a la degranulación de la célula cebada y liberación subsiguiente de los mediadores químicos. Este mecanismo explica la patogenia de las Urticarias anafilácticas. Otro mecanismo patogénico es el que se presenta en las Urticarias dependientes del Sistema del Complemento en las que existe una producción de anafilotoxinas –C3a, C4a y C5a- durante la activación de dicho sistema, anafilotoxinas que ocasionan también la degranulación de la célula cebada. Este mecanismo opera por ejemplo en las Urticarias presentes en las reacciones post transfusionales. También puede observarse degranulación de células cebadas por el mismo mecanísmo en las Vasculitis Urticarianas (o Urticaria-Vasculitis) en las que existe una vasculitis necrotizante cutánea con un cuadro clínico que a más de la roncha presenta artralgias, artritis y dolor abdominal y en el que se observa disminución de los primeros componentes del Complemento. Ocasionalmente en algunas Urticarias por frío también pueden encontrarse crioglobulinas capaces de activar al Complemento. Existen también Urticarias producidas por un efecto directo de ciertas sustancias sobre las células cebadas (mecanismos no inmunológicos), especialmente ciertos agentes químicos como el compuesto 48/80, derivados amínicos y aminídicos; drogas como la morfina, codeína, tubocurarina, algunos antibióticos como la polimixina B, medios de contraste iodados, etc. Otro mecanismo no inmunológico productor de Urticaria y/o Angioedema son las anomalías del metabolismo del ácido araquidónico en aquellos pacientes que teniendo muchas veces una base familiar similar, reaccionan con Urticaria y/o Angioedema a la administración de Acido acetilsalicílico y Antiinflamatorios no esteroideos. En estos casos el mecanismo implicado es la inhibición de la vía de la ciclooxigenasa. En los últimos años se ha demostrado en el suero de algunos pacientes con Urticaria crónica la existencia de auto anticuerpos dirigidos contra la cadena alfa del receptor de alta afinidad para la IgE (FceRI) presente en la superficie de la célula cebada lo cual produce también una degranulación originando el cuadro que en la actualidad se conoce como Urticaria crónica autoinmune. Por último hay que tener presente que en un alto número de las Urticarias Crónicas, (60 – 80 % de acuerdo a diferentes estudios) no se puede encontrar la causa ni determinar el mecanismo causal por lo que hay que recordar que muchas Urticarias Crónicas son consideradas Idiopáticas. CUADRO CLINICO Está constituido por la presencia del Habón o Roncha, lesión que presenta 3 características típicas: 1. Un edema central de tamaño variable rodeado por una zona de eritema, 2. Presencia de prurito de intensidad variable, ocasionalmente en algunos pacientes sensación de quemazón.

3. Con una duración fugaz generalmente menor a 24 horas.

Urticaria Estas ronchas se producen en la dermis superficial, pudiendo ser únicas o múltiples, de tamaño variable desde pocos milímetros hasta muchos centímetros, a veces aisladas y otras confluyentes formando grandes placas (Urticaria Gigante). Pueden ser localizadas como en la Urticaria por Contacto o generalizadas. La lesión considerada en forma individual puede durar pocos minutos u horas, generalmente menos de 24H, pero es común que mientras una lesión tiende a desaparecer, al mismo tiempo van apareciendo nuevas, por lo que los episodios pueden durar horas o días y la Urticaria en sí puede llegar a durar hasta meses o años. En algunos casos las lesiones individuales pueden durar más de 24 horas iniciándose como una lesión eritematosa y luego presenta un leve tinte violáceo generalmente central rodeado de halo eritematoso que al desaparecer puede dejar por poco tiempo una leve pigmentación de color marrón. Esta forma particular de presentación está más asociada a las causas infecciosas y a las toxidermias medicamentosas y también corresponde a la Vasculitis Urticariana que se mencionará más adelante. Los episodios pueden ser únicos o múltiples. Si son múltiples pueden ser de presentación frecuente o intermitentes. Los pacientes afectados por Urticaria se presentan generalmente molestos por el prurito y por el aspecto que les ocasionan las lesiones, especialmente cuando las mismas son generalizadas, pero presentan un buen estado general sin síntomas sistémicos, aunque en los casos muy severos pueden presentar escalofríos o sensación de malestar general. Contrariamente a lo que se cree es muy raro que la Urticaria evolucione hacia la anafilaxia sistémica. El Angioedema por su parte se produce en la dermis profunda y se caracteriza por: 1.- Un edema marcado, de rápida presentación. 2.- Aunque puede iniciarse con prurito, en la mayor parte de su duración es más bien algo doloroso antes que pruriginoso. 3.- Su resolución es más lenta que la roncha y puede durar desde horas hasta 2 o 3 días. 4.- Involucra frecuentemente membranas mucosas. Los pacientes con Angioedema también presentan generalmente un buen estado general y no conllevan gravedad, pero debe darse especial atención al Angioedema de Glotis o Laríngeo por la gravedad que puede tener al producir obstrucción de la vía

aérea. Ha sido muy común denominar a este tipo de lesión como Edema Angioneurótico, término que debe ser desechado ya que dicha nomenclatura no se compagina con los mecanismos implicados por lo que la denominación actual es Angioedema completado por su localización, ej.: Angioedema labial, Angioedema palpebral, etc. CLASIFICACION La Urticaria ha sido clasificada de acuerdo con diversos parámetros. De acuerdo con su duración se la divide en: Aguda, la que dura menos de 6 semanas y Crónica, la que dura más de 6 semanas. Por los mecanismos implicados se la ha divido en 2 grandes grupos, Urticaria Inmunológica y U. No Inmunológica, cada uno de los cuales presenta subgrupos. Una de las clasificaciones más usadas en la actualidad y que aceptamos es la de Zuberbier y col. la misma que mencionamos a continuación. Clasificación de la Urticaria

Clasificación Tipo Urticaria común

Aguda Crónica - U. Crónica continua - U. Crónica recurrente

Urticarias Físicas

Dermografismo Urticaria por presión Urticaria por frío Urticaria por calor Urticaria solar Urticaria vibratoria

Tipos especiales De Urticaria

Urticaria colinérgica Urticaria adrenérgica Urticaria por contacto (alérgica oeudoalérgica) Urticaria Acuagénica

Patologías asociadas a Urticaria

Urticaria pigmentosa (Mastocitosis) Vasculitis Urticariana Urticaria familiar por frío Angioedema Hereditario

URTICARIA CIOMUN Urticaria Aguda.- Es bastante frecuente aunque no es posible establecer su verdadera frecuencia debido a que un gran número de casos son moderados y de fácil o espontánea resolución por lo que no acuden donde el médico. Su prevalencia es más alta en personas con otras enfermedades atópicas como Rinitis Alérgica, Asma Alérgica o Dermatitis Atópica. Las causas más frecuentemente implicadas son alimentos, infecciones virales y medicamentos. Entre los alimentos destacan principalmente la leche de vaca y mariscos; entre las infecciones virales las del tracto respiratorio superior y entre las drogas la penicilina y el Ácido Acetilsalicílico. Entre el personal sanitario se ha visto cada vez con mayor frecuencia la aparición desde Urticaria por contacto hasta Urticaria generalizada por alergia al látex, de manera especial los guantes de goma

Urticaria Crónica.- Esta forma de presentación se ha asociado a gran número de causas cuya frecuencia se ha mostrado muy variable en los múltiples estudios realizados al respecto entre diversos grupos de pacientes y diversas regiones. Deben considerarse como probables las causas que se mencionan a continuación. Los alimentos aunque son más frecuentes en la Urticaria aguda que en la Crónica deben ser evaluados, en especial los ingeridos en forma frecuente o diaria ya que pueden ser la causa persistente de una Urticaria Crónica. Pueden ser responsables las levaduras, salicilatos, los colorantes azoicos y derivados del ácido benzoico, entre otros. Entre las drogas más comúnmente implicadas en la Urticaria Crónica se encuentran la Penicilina, las Sulfas, los tranquilizantes y los analgésicos, entre los cuales de manera especial la Aspirina y los AINEs. Se ha asociado a diversos tipos de infecciones entre las que mencionamos las virales, ej.: hepatitis A y B; bacterianas, ej.: estreptococo beta hemolítico en nasofaringe o Helicobacter Pylori en el tracto gastrointestinal. Los parásitos considerados una causa rara de Urticaria en los países desarrollados parecen ser más o menos frecuentes en nuestro medio donde debe investigarse siempre la presencia de Amebiasis, Uncinarias y Estrongyloides. Es posible una asociación a Candidiasis intestinal por lo que la misma debe ser considerada y tratada cuando se la encuentre en un paciente con Urticaria crónica. También deben considerarse como causas probables algunos procesos inflamatorios crónicos no infecciosos como la gastritis, la esofagitis por reflujo y los procesos inflamatorios de vesícula y conductos biliares. Las alteraciones endócrinas y metabólicas como el hipertiroidismo e hipotiroidismo también se han asociado a brotes recidivantes de Urticaria y se ha observado la desaparición del proceso al curarse dichos procesos. Pueden presentarse lesiones urticarianas en algunas mujeres durante el período premenstrual, al parecer por reacción a hormonas ováricas. Debe considerarse de manera importante la posible existencia de una Urticaria Autoinmune por la presencia de autoanticuerpos contra el FceRI (Receptor de alta afinidad para el Fc de la IgE). Urticaria física.- Bajo esta denominación se agrupa a todas aquellas urticarias en las que la aparición de la roncha depende de un estímulo físico externo, ya sea éste mecánico, frío, calor o la luz. De manera general, quienes padecen este tipo de Urticaria se encuentran generalmente asintomáticos bajo las condiciones normales de la vida diaria y la aparición de la roncha va en relación a la intensidad del estímulo, ej.: si la presión ejercida en Dermografismo o el frío en la Urticaria por frío son muy intensos, es más fácil que aparezca la lesión en comparación a si la presión o el frío son moderados. Los mecanismos fisiopatogénicos implicados no han sido todavía totalmente aclarados aunque si se sabe que en las Urticarias físicas se produce la degranulación de las células cebadas en mayor o menor grado dependiendo del tipo de Urticaria Física. Dermografismo.- Consiste en la aparición de la roncha posterior a un traumatismo físico como puede ser el rascar o raspar la piel. La lesión se manifiesta como una

roncha lineal que sigue la misma dirección y extensión del estímulo, por ello se la observa frecuentemente como “ronchas lineales”. En algunos individuos el Dermografismo puede manifestarse junto con la Urticaria común y entonces presentar ronchas clásicas y posterior al rascado de las mismas, presentar también el Dermografismo. En estos casos el Dermografismo generalmente cede al ceder la Urticaria de fondo. En otros individuos el Dermografismo se presenta solo y entonces suele resultar difícil encontrar una causa para el mismo. Urticaria por presión.- En este tipo las lesiones son más profundas que la roncha común, suelen ser algo dolorosas, aparecer después de una presión estática y durar entre 8 y 48 horas. Se presentan más frecuentemente en palmas y plantas y en los glúteos y espalda por ser éstos sitios más frecuentemente sometidos a presión. Urticaria por frío.- Los pacientes con Urticaria por frío desencadenan las ronchas posterior al contacto con algún objeto frío o agua fría, aunque en unos pocos casos también pueden aparecer a la exposición al aire frío. Las lesiones son más comúnmente limitadas al sitio de contacto con el frío pero también hay sujetos que muestran ronchas en forma generalizada aún en áreas que no están expuestas al frío. Este tipo de Urticaria es más frecuente en las mujeres que en los hombres. Se han descrito 9 subtipos de Urticaria por frío, algunas son idiopáticas, otras son secundarias a la presencia de infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmunes y también se ha descrito un subtipo familiar con herencia autonómica dominante. Entre las infecciones que determinan la presencia de Urticaria por frío están la sífilis, Mononuclueosis Infecciosa, Hepatitis, Varicela y últimamente se la ha descrito asociada a HIV. Urticaria por calor.- Es una forma rara de la cual se han descrito no más de 20 casos en la literatura mundial. Las ronchas aparecen en el sitio de contacto pocos minutos después de la exposición al mismo. Se requieren temperaturas variables, entre 38 y 50 grados centígrados para que aparezca la roncha. Sus mecanismos etiopatogénicos no han sido aclarados todavía. Urticaria solar.- Ocasiona la aparición de ronchas en los sitios expuestos a la luz, en la mayoría de los casos por UV-B con longitudes de onda entre 280 y 760 nm. Una característica singular es que las zonas comúnmente expuestas a la luz tienen una reactividad menor que el resto del cuerpo. En ocasiones se presenta asociada a LES, protoporfiria eritropoyética o administración de sulfas. Urticaria Vibratoria.- También es una condición muy rara en la que la aplicación de un estímulo vibratorio ocasiona la aparición de ronchas localizadas en el sitio del estímulo. Se ha descrito como un cuadro familiar con herencia autonómica dominante. TIPOS ESPECIALES DE URTICARIA Urticaria colinérgica.- En este tipo las lesiones aparecen después de breves aumentos de la temperatura corporal como ocurre en el caso del ejercicio, ingestión de alimentos calientes y el estrés emocional. Las ronchas son generalmente redondas, de pocos milímetros de diámetro y rodeadas de un halo eritematoso, aunque también pueden ocasionarse ronchas de mayor tamaño. Algunos casos duran años y remiten de manera espontánea pero también se han visto otros de duración indefinida. Urticaria adrenérgica.- Es otro subtipo muy raro que ocasiona lesiones pequeñas similares a la de la Urticaria colinérgica pero en este caso con un halo pálido. Generalmente se desencadena por estrés y puede ser controlada con la administración de un bloqueante beta adrenérgico.

Urticaria por contacto.- Puede ser producida por muchas sustancias al ponerse en contacto con la piel. Entre otras: telas, alimentos, medicamentos, animales, polvo, plantas, cosméticos, sustancias químicas, etc. Urticaria acuagénica.- Es sumamente rara y se presenta en los sitios que entran en contacto con el agua. Las lesiones que produce son muy semejantes a la de la Urticaria Colinérgica. Patologías asociadas a Urticaria.- Este es un grupo de entidades que por costumbre se han revisado conjuntamente con la Urticaria, sin embargo, constituyen entidades independientes claramente distinguibles y con una patogénesis propia pese a que pueden mostrar ronchas y/o Angioedema. Aquí se incluye a la Urticaria Pigmentosa o Mastocitosis, la Vasculitis Urticariana, la Urticaria familiar por frío y el Angioedema Hereditario de Ossler. DIAGNOSTICO.- Debido a la heterogeneidad de la Urticaria por sus variadas formas de presentación, múltiples causas y factores desencadenantes no es posible realizar rutinariamente una investigación amplia con múltiples pruebas y costosos exámenes de laboratorio, por lo que lo indicado es tener patrones de investigación que sigan una línea definida a partir de los datos iniciales obtenidos por una buena historia clínica. Debe tenerse siempre presente que la presencia de Urticaria no es sinónimo de alergia ya que como se ha visto un buen número de Urticarias obedece a factores no alérgicos. A partir de una buena historia clínica y un buen examen físico se puede determinar si es Aguda o crónica, si las lesiones corresponden a una Urticaria de variedad común, una Vasculitis Urticariana, una Urticaria Colinérgica, un Angioedema, una Urticaria por contacto, etc y por los datos acompañantes también será posible guiar el diagnóstico hacia una causa probable si es que existen datos de infecciones, parasitosis intestinales, contactantes o si la relación clínica se dirige hacia la ingesta de alimentos o medicamentos. Un dato que ayuda en buena proporción es el hecho ya mencionado de que las Urticarias agudas se relacionan preferentemente con alergia o infecciones y por ello generalmente son episodios de corta duración, aislados y de presentación única o intermitentes. En cambio, las Urticarias crónicas tienden a ser episodios de mayor duración, a veces recurrentes en forma frecuente y otras continúan durante semanas, meses o aún años y estas Urticarias crónicas se asocian más bien a otras patologías orgánicas como infecciones crónicas, parasitosis crónicas, enfermedades autoinmunes y muchas otras veces son idiopáticas. Al evaluar una Urticaria debe tenerse siempre presente el que la misma puede obedecer a múltiples causas, por ello a continuación se presenta en forma esquematizada sus principales factores desencadenantes: 1. Reacciones por drogas 2. Alimentos o aditivos alimentarios 3. Infecciones bacterianas, virales y micóticas 4. Infestaciones parasitarias 5. Alergenos inhalados 6. Picaduras de insectos 7. Reacciones transfusionales 8. Enfermedades del colágeno 9. Alteraciones endocrinas

10. Neoplasias 11. Contactantes 12. Factores psicógenos (más como agravantes que como causas primarias de Urticaria) 13. Idiopática

Guía básica para la investigación de una Urticaria.

Tabla 1.- Pruebas de primera línea a efectuarse en los tipos más frecuentes de Urticaria. Urticaria aguda.- Pruebas específicas de acuerdo a historia del paciente. Urticaria crónica- Biometría hemática, ASTO, Velocidad sedimentación, VDRL, IgE, Orina: físico, Químico sedimento, Parasitológico de heces seriado. Otros posibles exámenes: ANA, Ac anti-H. Pylori, Acs anti Herpes 1 y 2, IgE específica, Hormonas Tiroideas. Eliminación de droga sospechosa. Dieta

de eliminación. Urticarias físicas

1. Dermografismo: Rayar la piel con objeto romo. Biometría hemática, Velocidad de sedimentación, Orina: físico, químico y sedimento. Parasicológico de heces seriado.

2. U. por frío: Provocación con cubo de hielo o agua fría. Velocidad sedimentación, Crioglobulinas

3. U. por calor: Provocación con agua caliente a 42 o C.

4. U. solar: Exposición a la luz en diferentes longitudes de onda.

Urticaria colinérgica.- Ejercicio o baño con agua caliente de acuerdo a historia del paciente. Vasculitis Urticariana Biopsia. Biometría hemática, ASTO, Velocidad sedimentación, ANA

TRATAMIENTO. De acuerdo con lo manifestado al inicio, una Urticaria es un estado de reacción cutánea en el que la roncha es la expresión en la piel de mecanismos complejos disparados por estímulos diversos. En consecuencia resulta indudable que el tratamiento definitivo de la Urticaria dependerá del establecimiento del factor causal y su eliminación. Sin embargo, es bien conocido que tanto en la Urticaria aguda como en la crónica, esos factores resultan muchas veces difíciles de establecer, lo que es fácil de observar en las Urticarias crónicas en las que sólo en un 30 a 40% de los casos se logra encontrar el factor etiológico. Por ello, el tratamiento incluye primero el lograr el alivio sintomático mientras se investiga el factor etiológico. Bajo este concepto entonces el tratamiento puede ser dividido en 2 grandes categorías: el sintomático y el específico. Tratamiento sintomático.- El control de las lesiones de la Urticaria se puede lograr con el uso de antihistamínicos, de manera especial los de segunda generación (Fexofenadina, Cetiricina, Ebastina, Epinastina, Desloratadina, etc) que ofrecen la ventaja de casi no producir somnolencia y de un efecto terapéutico más prolongado lo cual resulta especialmente conveniente para pacientes que muchas veces deben tomarlos por períodos muy prolongados. En los casos agudos con manifestaciones severas se puede administrar antihistamínicos de primera generación, ej.: Difenhidramina o Clemastina, los cuales tienen la ventaja de poderse usar por vía I.V. dando consecuentemente una acción más rápida, sin embargo, su desventaja es la intensa somnolencia que causan y por ello actualmente no se recomienda su uso a largo plazo. Para aquellos casos en los que el prurito es un síntoma muy molesto es válido el uso de la Hidroxicina medicamento que a más de ayudar mucho con el prurito tiene un efecto tranquilizante moderado y acción antihistamínico.

Los casos particulares de Urticaria por frío se ha mostrado que responden de buena forma al uso de la Ciproheptadina. En algunas ocasiones puede ser necesario adicionar a los antihistamínicos un corticoide, especialmente en aquellos casos en los que por la agudeza del proceso, ej.: Urticaria como parte de una reacción anafiláctica sistémica, puede estar en peligro la vida del paciente. De igual manera pueden usarse por cortos períodos para controlar las exacerbaciones severas de una Urticaria Crónica, pero no es recomendable su uso a largo plazo por sus efectos colaterales. También se puede asociar el uso de antihistamínicos H2 y algunas escuelas están preconizando el uso de antileucotrienos. Tratamiento específico.- Depende de cual sea la causa etiológica de la Urticaria. En el caso de establecerse que sea un alimento o medicamento lo adecuado es la evitación total del mismo y de todos los compuestos que pudieren tener alguna relación química con la causa. Debe tenerse presente que el Ac. Acetilsalicílico y los AINEs así como pueden ser causa primaria de una Urticaria, también pueden actuar como agravantes de una Urticaria que obedezca a otra causa diferente, por lo que su uso en cualquier Urticaria debe ser preferentemente evitado. Si la causa es un proceso infeccioso o parasitario la remoción del agente causal con las medidas terapéuticas específicas para el mismo será el tratamiento ideal. Cuando la Urticaria está en relación a procesos orgánicos como las patologías del Tiroides, entonces el tratamiento adecuado de dicho proceso será la medida indicada. PRONOSTICO. En términos generales una Urticaria es un proceso benigno que resulta más bien molestoso antes que grave, sin embargo debe tenerse presente que la Urticaria aguda y/o Angioedema pueden tener mortalidad en aquellos casos en que son parte de un síndrome mayor como por ejemplo el shock anafiláctico, o en el caso del edema laríngeo. Ya se mencionó que es muy raro que una Urticaria evolucione hacia Anafilaxia sistémica. La Urticaria crónica también suele ser un proceso benigno, salvo aquellos raros casos en los que se relaciona con procesos neoplásicos. El verdadero problema de la Urticaria crónica depende de la dificultad de encontrar la causa de la misma lo que hace que pueda tener una duración muy larga, algunos casos se ha observado que resuelven de manera espontánea después de 3, 5 o 10 años pero en otros puede ser prácticamente indefinida habiéndose descrito casos con duración de hasta 20 o 30 años. BIBLIOGRAFÍA 1. Holgate Stephen T., Church Martin K., Lichtenstein Lawrence M. Alergia. 2ª ed. En español. Harcourt. 2002 2. Zuberbier T. Urticaria. Allergy 2003;58:1224-1234 3. Robledo Aguilar, A., Robledo Echaren, T. Alergo-Dermatología Clínica. Ediciones Ergon. Madrid; 2003

4. Norris David A. Immune Mechanisms in Cutaneous Disease. (Ed). Marcer Dekker Inc. New York and Basel; 1989 5. Stites Daniel P., Terr Abba I., Parslow Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Editorial Manual Moderno. México, D.F. 1998 6. Nairm Roderick, Helbert Matthew. Immunology for Medical Students. Mosby International.2002

CAPITULO XVI NEOPLASIAS FOLICULARES

Publicidad

Dr. Jose M. Ollague Torres CONCEPTOS ANATÓMICOS CLASIFICACIÓN Malformaciones · Nevus comedoniano · Hamartoma folicular nevoide MALFORMACIÓN Error de desarrollo embriológico que involucra solo una estructura o estructura .El grado de proliferación celular es escaso o inexistente (Ej.: Nevus comedoniano). HAMARTOMAS · Nevus del folículo pilosebáceo · Tricofoliculoma · Pápula fibrosa de la nariz · Tricoadenoma · Fibrofoliculoma · Tricodiscoma HAMARTOMA Errores del desarrollo embriológico caracterizados por la presencia de una combinación de tejidos normales en un determinado órgano, ordenadas o distribuidas de manera anómala. (Ej.: Nevo sebáceo). A diferencia de las neoplasias el hamartoma no tiene capacidad de crecimiento autónomo sino en proporción al individuo QUISTES · · Infundibular · Triquilémico ( istmo-catagen) · Poro dilatado HIPERPLASIAS · Inducción folicular · Queratosis folicular invertida · Triquilemoma HIPERPLASIA Proliferación celular benigna como respuesta a un estímulo conocido o desconocido y que tiende a regresar cuando el estímulo desaparece. (Ej.: Verrugas). NEOPLASIAS BENIGNAS · Tricoepitelioma · Tricoepitelioma desmoplásico

· Tricoblastoma adamantoide (Linfadenoma cutáneo) · Panfoliculoma · Acantona de la vaina folicular · Tumor del infundíbulo folicular · Tumor triquilemal proliferante NEOPLASIAS MALIGNAS · Carcinoma basocelular con diferenciación folicular · Pilomatricoma maligno NEOPLASIA Proliferación celular descontrolada cuyo estímulo puede ser o no conocido pero que continúa creciendo a pesar de que el estímulo haya cesado. Es benigna cuando es incapaz de dar metástasis o de destruir agresivamente en una determinada localización. * Tomado de Neoplasias Anexiales Cutáneas: Luís Requena. Aula Médica Ediciones. 2004 NEVUS COMEDONIANO Múltiples lesiones asintomáticas de aspecto comedoniano de distinto tamaño, generalmente unilaterales o agrupados en áreas zonales o lineares. Prefieren zonas pilosas pero se han descrito en mucosas y palmas o plantas poniendo en duda su naturaleza infundibular. Pueden aparecer después de los traumatismos y a veces se asocian a malformaciones como espina bífida, polidactilia, cataratas. Hay casos familiares descritos y se cree que su trasmisión se debe a un mosaicismo genético. Histológicamente es una malformación producida a partir del componente infundibular del folículo pilosebáceo que tiene dilataciones quísticas con paredes laterales delgadas y queratina laminar y concéntrica ortoqueratósica; en la porción inferior tiene estructuras semejantes a bulbos pilosos con pseudoglobos córneos.

Nevus comedoniano Nevus comedoniano Histología

Hamartoma Folicular Basaloide Raro, tiene 5 variantes clínicas a) adquirida y generalizada asociada a Alopecia difusa y Miastenia gravis b) hereditaria congénita asociada a hipotricosis, Alopecia difusa, etc. c) familiar generalizada sin otra anomalía asociada. d) forma lineal unilateral localizada. e) localizada y solitaria de cuero cabelludo (Alopécica). HISTOLOGÍA Existen varios folículos vellosos que son reemplazados por cordones que nacen a partir del eje infundibular del folículo en forma de candelabros invertidos (Fig. 1). El estroma es muy pobre sin aumento de fibrositos. Algunos

pequeños quistes foliculares son visibles (Fig. 2).

Fig 1 Fig 2 TRICOFOLICULOMA Lesión solitaria o nódulos múltiples con orificio central del que emergen o un tapón de queratina o múltiples vellos blancos o ambos. Se localiza en la cara y preferentemente en la nariz. HISTOLOGÍA Una cavidad central que contiene un tapón de queratina y muchos tallos pilosos vellosos. En la pared de la cavidad se notan algunos folículos vellosos bien formados que desembocan en el centro de la cavidad. El estroma es fibroso y lamelar.

Tricofoliculoma Tricofoliculoma Histologia

Tricofoliculoma Histología

NEVUS DEL FOLÍCULO PILOSEBÁCEO Proliferación bien delimitada en dermis superior que tiene múltiples folículos vellosos rodeados de un estroma fibroso que no muestran una cavidad central a diferencia del tricofoliculoma.

PÁPULA FIBROSA DE LA NARIZ Pápula dura, hemisférica, pequeña, del color de la piel, localizada en nariz. HISTOLOGÍA Tiene folículos pilosebáceos mal formados, estroma fibroso ricamente vascularizado y células gigantes multinucleadas que fueron interpretadas como névicas. Algunos piensan que la Pápula fibrosa es en realidad un angiofibroma o un Nevus en involución. Se considera actualmente a la Pápula fibrosa un verdadero Fibroma perifolicular.

Papula fibrosa de la nariz Papula fibrosa Histología

Pápula o nódulo de hasta 2.5 cm. de diámetro localizado principalmente en cara, raro, benigno, hemisférico, a veces translúcido, asintomático, diagnosticado como Carcinoma Basocelular clínicamente, recubierto por telangiectásias, afecta a personas de ambos sexos entre los 12 y los 80 años de edad aunque casos congénitos han sido descritos HISTOLOGÍA Lesión nodular bien delimitada, redondeada, sin contacto con la epidermis, compuesta por abundantes estructuras quísticas rellenas de queratina concéntrica, estas estructuras contienen todas las capas del epitelio infundibular; otro componente son cordones epidérmicos pequeños de tamaño y forma variable. El estroma es fibroso y rico en vasos sanguíneos, hay hendiduras entre el colágeno y ocasionalmente se observa una reacción de gigantocelular de cuerpo extraño. La diferenciación es eminentemente infundibular. FIBROFOLICULOMA Y TRICODISCOMAS Son indistinguible entre si, clínicamente se manifiestan como pápulas numerosas, pequeñas, aplanadas, lisas, del color de la piel o amarillas e hipocrómicas. Se encuentran en todas las áreas de piel con pelos pero mas comúnmente en cara y cuello. Son parte del Síndrome de Birt-Hogg-Dube (Fibrofoliculoma + Tricodiscomas + Fibromas blandos + adenocarcinoma papilar de tiroides) o al Síndrome de Hornstein y Krickemberg (Fibrofoliculomas múltiples y poliposis del colon). Suele haber incidencia familiar y asociación con tumores renales, lipomas, angiolipomas, nevus del tejido conjuntivo. Aparecen en la tercera década de la vida. HISTOLOGÍA Ambas patologías son aparentemente la misma lesión en diferentes estadíos evolutivos. El Fibrofoliculoma aparece centrado por un folículo bien desarrollado con orificio infundibular dilatado y proyecciones de cordones epiteliales que se anastomosan entre si y con el epitelio del folículo formando

un patrón retiforme. Un estroma laxo con abundantes fibroblastos y vasos sanguíneos está presente. Otro nombre usado para describir esta tumoración es el de fibroma perifolicular. El Tricodiscoma tiene epidermis aplanada y la dermis esta constituida por fibras de colágeno finas y jóvenes que expanden la dermis papilar tomando un patrón estoriforme, hay fibrositos estrellados y mucina a veces se notan abundantes capilares. El Fibrofoliculoma, el Tricodiscoma y el Fibroma perifolicular parecen ser una sola entidad en diferentes estadíos evolutivos o en diferentes secciones histológicas.

Fibrofoliculomas Fibrofoliculoma

Fibroma Tricodiscoma Perifolicular QUISTE INFUNDIBULAR Representan del 80 al 90% de todos los quistes foliculares son lesiones solitarias o múltiples en forma de nódulos intradérmicos asintomáticos recubiertos de piel normal que alcanzan hasta 5cms de diámetro, tienen un orificio central por el que eliminan un material blanco cremoso maloliente. Aparecen en síndromes como el de Gardner –Richards (poliposis intestinal, tumores del tejido fibroso y osteomas) o el síndrome de Gorling (quistes + nevos basocelulares, depresiones puntiformes palmo plantares y quistes odontogénicos mandibulares). HISTOLOGÍA Una cavidad unilocular revestida de epitelio poliestratificado que tiene toda las capas y produce una queratinización reticular como la de la epidermis normal o el infundíbulo; puede atrofiarse con el tiempo. Se han descrito cambios asociados como disqueratosis focal acantolítica, psoriasis, liquen plano, queratosis seborreica, carcinoma espinocelular por VPH.

Quiste infundibular Histología

Quiste Infundibular

QUISTE TRIQUILÉMICO (ISTMO-CATÁGENO) Corresponden al 15% de quistes extirpados; son grandes hasta 10cms, duros y no tienen orificio, ocurren en el cuero cabelludo habitualmente, son múltiples, trasmisión autosómica dominante visible y se extirpan enteros. HISTOLOGÍA Es una cavidad redondeada bien delimitada rodeada de epitelio poliestratificado sin granulosa que produce una queratina basófila compacta. La pared es idéntica al epitelio de la vaina externa del istmo folicular o al folículo involucionando a la fase de catágen.

Quiste Triquilemal PORO DILATADO DE WINNER Clínicamente semeja a un comedón gigante, solitario, habitualmente localizado en la cara en individuos de más de 40 años. Está taponado por una masa de queratina que cuando es extraída deja un orificio que se llena nuevamente. HISTOLOGÍA Es una cavidad alargada que se extiende hasta la dermis reticular media o profunda, tapizada por un epitelio poliestratificado que tiene crestas epidérmicas redondeadas en toda su extensión y que produce queratina laminar infundibular. No se observan glándulas sebáceas. A veces un tejido cicatrizal rodea la lesión.

Poro dilatado de Winner QUERATOSIS FOLICULAR INVERTIDA La Queratosis Folicular Invertida aparentemente no tiene características típicas que permitan su diagnóstico clínico. El diagnóstico definitivo se hace histológicamente. HISTOLOGÍA Tiene arquitectura de verruga vulgar pero presenta abundantes remolinos escamosos que están rodeados por un epitelio escamoso. Aparentemente estos remolinos se derivan de una hiperplasia de los infundíbulos foliculares, hay hiperqueratosis compacta con focos o columnas paraqueratósicas, la capa granulosa es gruesa y en la dermis papilar se notan capilares dilatados e ingurgitados. En 1991 se encontró DNA de HPV en una lesión de Queratosis Folicular Invertida por lo tanto esta y la siguiente entidad, el Triquilemoma son considerados realmente como verrugas virales con hechos histológicos particulares.

Queratosis Folicular Invertida

Queratosis folicular invertida

TRICOLEMOMA Se acepta en general que al igual que la lesión anteriormente descrita el tricolemoma es también una verruga viral. Clínicamente son pequeñas pápulas hemisféricas de superficie lisa o verrucosa, de 3-8mm. de diámetro localizadas principalmente en cara. Son generalmente únicas, cuando son múltiples se asocian al Síndrome de Cowden (enfermedad fibroquística de la mama, adenoma tiroides, quistes de ovarios, lipomas, neuromas cutáneos, poliposis intestinal, carcinomas viscerales (mama, tiroides y páncreas). Los pacientes con Cowden parecen tener un trastorno del sistema inmune que compromete sobre todo a los linfocitos T. Por PCR se ha demostrado HPV en todos los casos de un estudio reciente en 1997.

HISTOLOGÍA La arquitectura es de una verruga pueden ser exo – endofíticas, tienen principalmente células claras de diferenciación triquilemal y ocasionalmente remolinos escamosos, áreas de hipergranulosis e hiperqueratosis con pocas columnas de paraqueratosis, collarete de epitelio Se ha descrito una variedad desmoplásica, en ésta el estroma es fibroso a diferencia del anterior que tiene escaso estroma y venas dilatadas y congestivas. No hay atipias ni mitosis, pero se nota una membrana vítrea prominente debajo de la capa basal en empalizada. PANFOLICULOMA Se han descritos solo 12 casos, sus características clínicas no son muy reconocidas, aparece en la cabeza y tronco, afecta ambos sexos por igual, el crecimiento es lento, han sido descritos como pápulas translúcidas o nódulos quísticos solitarios. HISTOLOGÍA Es una neoplasia benigna, simétrica de bordes lisos, hay hendiduras entre la tumoración y el estroma, alternan estructuras sólidas, quísticas o sólidoquísticas. Su diferenciación puede realizarse a todas las porciones del folículo incluyendo la papila dérmica, los islotes epiteliales están compuestos básicamente de células germinativas con algunas matriciales, las partes quísticas son de diferenciación infundibular, matricial o triquilémica, el colágeno no es prominente. TRICOBLASTOMA (Requena cree que el Tricofoliculoma, el Tricoepitelioma .Desmoplásico y el Linfadenoma cutáneo o Tricoblastoma adamantoide son variantes histológicas de Tricoblastoma por su tendencia a producirse a partir de células marginales y del estroma). Clínicamente es posible que aparezcan en cualquier parte del cuerpo donde existan folículos pilosebáceos, como nódulo único, bien delimitado de extirpación fácil que mide entre 1 y 2cms. Es la neoplasia más común en el Nevus Sebáceo donde suele ser pigmentado. HISTOLOGÍA Es benigna con diferenciación germinativa folicular, generalmente afecta la dermis reticular profunda y la hipodermis, es simétrica, redondeada de bordes lisos, bien delimitados con hendiduras estromales; se han descrito 5 variedades, nódulos grandes, pequeños, cribiformes, racemosos y retiformes. Los islotes son basaloides con células germinales abundantes y quistes infundibulares. En todas las variantes el estroma predomina sobre el componente epitelial. TRICOEPITELIOMA (VARIANTE DE TRICOBLASTOMA) Son pequeñas pápulas, translúcidas que pueden confluir en surcos nasogenianos, mejillas y labio superior. Se han descrito tres variantes: solitario, múltiple y desmoplásico. La variante solitaria es una pequeña pápula hemisférica, brillante localizada en la cara. Las múltiples son una genodermatosis de transmisión autosómica dominante con menor expresividad y penetrancia en varones; el cromosoma afectado parece ser el 9p21, Se pueden asociar al Síndrome de Rombo (atrofodermia vermiculada, quistes de milio, hipotricosis, tricoepiteliomas, carcinomas basocelulares, dilatación capilar). HISTOLOGÍA Tumoración benigna, simétrica, bien delimitada generalmente no conectada

con la epidermis que muestra agregados de células germinativas basaloides. El componente estromal predomina los islotes tienen empalizada en la periferia y son capaces de inducir la formación de bulbos pilosos y papilas dermicas, tienen un componente quístico con queratina laminar infundibular, hay reacción granulomatosa de cuerpo extraño y calcificaciones. El estroma es densamente fibroso con células fusiformes y triangulares abundantes, hay hendiduras entre los haces del colágeno.

Tricoepiteliomas múltiples Tricoepitelioma Histología TRICOEPITELIOMA DESMOPLÁSICO Lesión generalmente única redondeada, bordes limitados, localizada principalmente en mejillas de mujeres jóvenes con un diámetro entre 0.3-1 cm. Lesiones múltiples han sido descritas. HISTOLOGÍA Tumoración simétrica con depresión central que tiene cordones e islotes de células basaloides conectadas a un infundíbulo o a la epidermis, además quistes infundibulares y granulomas por cuerpo extraño consecutivos a la ruptura de los quistes. Calcificaciones ocasionales y anillos de colágeno esclerótico mas eosinofílico que rodean los islotes. Estroma fuertemente esclerótico, fibrositos abundantes.

Tricoepitelioma desmoplásico

Tricoepitelioma Desmoplásico Histología

LINFADENOMA CUTÁNEO (TRICOBLASTOMA ADAMANTOIDE) Pequeño nódulo solitario de crecimiento lento en cara o extremidades de personas jóvenes. Tiene un comportamiento biológico benigno HISTOLOGÍA Nódulo bien delimitado con islotes basaloides de centro claro y cordones epiteliales entremezclados, el estroma es fibroso y denso y contiene abundantes linfocitos esparcidos que ocasionalmente penetran en los islotes. No hay conexión con la epidermis. Se nota diferenciación folicular con presencia de bulbos y papilas.

PILOMATRIXOMA: (EPITELIOMA CALCIFICADO DE MALBERBE) Tumor único o múltiple, duro, localizado en cuero cabelludo, cara, cuello y otras regiones, asintomático, recubierto por piel sana o anetodérmica de color normal, azulada o eritematosa, bien delimitado; una variedad perforante habitualmente erosionada a sido descrita. En formas múltiples se asocia a Distrofia Miótónica. HISTOLOGÍA Nódulo quístico benigno. localizado en dermis profunda o hipodermis sin conexión con epidermis, bien delimitado, de bordes suaves y lisos que contienen islotes de células matriciales basófilas con núcleos y nucleolos prominentes que gradualmente retransforman en células claras eosinófilas transparentes (células sombras o fantasmas) en las que solo sus contornos son visibles. Además granulomas por cuerpo extraño y focos de calcificación o metaplasia ósea. Abundantes mitosis en el estroma. Las lesiones viejas solo muestran células sombras.

Pilomatrixoma Pilomatrixoma Histología ACANTOMA DE LA VAINA FOLICULAR Tumor pequeño no mayor a 1 cm., localizado en cara, especialmente alrededor de la boca y que se presenta como: a) una cavidad o depresión semejante al poro dilatado; o, b) un tumor solido, hemisférico recubierto de piel sana con una depresión central. HISTOLOGÍA Nódulo bien delimitado centrado por una cavidad llena de queratina compacta y reticular, esta cavidad está tapizada por un epitelio que emite prolongaciones que contienen células eosinfílicas con diferenciación hacia la vaina radicular a nivel del istmo. Se ven cavidades con una cutícula irregular y semejante a la del conducto sebáceo. Hay quistes infundibulares. Es benigno y puede extenderse hasta el celular subcutáneo.

Acantoma de la vaina folicular Histología TUMOR DEL INFUNDÍBULO FOLICULAR Es una lesión pequeña en forma de pápula del color de la piel normal no mayor de 1cm, asintomática que prefiere cabeza y cuello. Casos múltiples han sido descritos. HISTOLOGÍA Tumor pequeño, bien circunscrito, localizado en la dermis reticular compuesto por cordones y columnas epiteliales que se anastomosan entre si, tienen dos tipos de células, unas claras de citoplasma abundante y otras basaloides en la periferia de estos cordones los cuales se conectan con la epidermis ocasionalmente. Muy raramente se pueden ver dentro de estos cordones estructuras que remedan bulbos pilosos, yemas pilosas y ductos tapizados de forma similar a los conductos sebáceos. El estroma es frecuentemente fibroso.

Tumor del infundíbulo folicular TUMOR TRIQUILEMAL PROLIFERANTE Tumor habitualmente solitario localizado en la cabeza, exulcerado, lobulado, de tamaño variable alcanzando hasta 25cms. Se presenta en mujeres y en ancianos. HISTOLOGÍA Tumoración sólida o quística, redondeada u ovoidea a veces lobulada, grande, no encapsulada, bien delimitada y simétrica. El epitelio de este tumor imita al de la vaina radicular externa a nivel del istmo o del segmento inferior de un folículo en catàgeno. La capa externa basaloide se continúa con células espinosas eosinofílicas que queratinizan abruptamente de forma triquilemal, algunas células pleomórficas y disqueratósicas son visibles ocasionalmente. PILOMATRIXCARCINOMA (PILOMATRIXOMA MALIGNO – PILOMATRICOMA MALIGNO) Es un tumor solitario en forma de nódulo exofítico que prefiere la cara y cuero

cabelludo de varones ancianos. Tiene tendencia a la ulceración y consistencia dura o blanda. El comportamiento biológico es generalmente benigno aunque se han reportado 5 casos de metástasis comprobadas. HISTOLOGÍA Tumoración asimétrica, mal delimitada, ulcerada frecuentemente; presencia de células basales inmaduras agrupadas en islotes o en cordones que pueden extenderse hasta la fascia. Células basaloides pequeñas ovoides, picnóticas, nucleolos prominentes y habitualmente mucha atipia. Espacios quísticos entremezclados que contienen células sombras, detritos celulares, material queratínico y calcio. Hay reacción gigante multinucleada, puede causar destrucción localmente y dar metástasis. CARCINOMA BASOCELULAR DE DIFERENCIACIÓN FOLICULAR Es una neoplasia que clínicamente luce como cualquier carcinoma basocelular pudiendo ser pápulas transparentes, nódulos o lesiones anulares. Ocasionalmente son parte del síndrome de Gorlin (Síndrome del nevus Basocelular) pero han sido descritas como tumoraciones múltiples en cara de varios familiares y consideradas como enfermedad de trasmisión autosómica dominante sin ninguna otra alteración como quistes odontogénicos o depresiones puntiformes de palmas y plantas. HISTOLOGÍA La diferenciación folicular de esta tumoración puede hacerse en sentido infundibular (Carcinoma Basocelular infundíbulo-quístico), la mas frecuente y que consiste en una tumoracion pequeña con cordones finos epiteliales entrelazados y quistes foliculares en el fondo del tumor. El estroma es pobre y habitualmente hay poca empalizada; matricial inclusive con intento de formar celulas “sombra”, vaina radicular externa (Triquilemal), vaina radicular interna. El comportamiento biológico es considerado benigno a pesar de haber sido descritos casos con infiltración local hasta celular subcutáneo y músculo. NEOPLASIAS SEBACEAS GENERALIDADES Las glándulas sebáceas aparecen a partir de una yema intermedia en la pared del folículo incipiente en la vida intrauterina, en ciertas condiciones no se asocian al folículo, su conducto desemboca en el canal del pelo y suele estar sujeta a influencias hormonales. Se compone de una hilera de células germinativas que dan origen a muchas células vacuoladas de núcleo central las cuales generan una secreción holócrina característica y contienen lípidos no ligados a la membrana celular y con ciclos de crecimiento y actividad parecidos a los del pelo. CLASIFICACIÓN Hiperplasias Senil Prematura Nevus sebáceo Neoplasias sebáceas benignas Adenoma sebáceo Sebaceoma Epitelioma superficial con diferenciación sebáceo

Neoplasias sebáceas malignas Carcinoma basocelular con diferenciación sebácea Carcinoma sebáceo Ocular Extraocular Carcinomas anexiales mixtos con diferenciación sebácea Tumores sebáceos extra-cutáneos Condición de Fordyce HIPERPLASIAS HIPERPLASIA SEBÁCEA SENIL CLÍNICA Lesión exofítica, usualmente única constituida por una pequeña pápula amarillenta o blancaquecina, que muestra una depresión central y raramente sobrepasa los 0.5 cm. de diámetro. Se localiza generalmente en la frente y mejillas de personas de mediana o avanzada edad. Rara vez son múltiples y de gran tamaño coaleciendo en forma de placas. No producen síntomas. (fig. 1) HISTOLOGÍA La hiperplasia sebácea senil esta constituida histológicamente por glándulas sebáceas maduras hiperplasicas e hipertróficas que disponen alrededor de un canal folicular ancho pero no dilatado, el epitelio germinativo tiene poca actividad proliferativa. La epidermis suele estar atrófica y aplanada, y ocasionalmente existe la presencia de un vello en el canal folicular, hay además presencia de detritus en el canal folicular central. (fig.2)

Fig. 1 Fig. 2. (40x) HIPERPLASIA SEBÁCEA PREMATURA CLÍNICA Pápulas blanco-amarillentas con depresión central que son habitualmente múltiples y se localizan en la cara, cuello o tronco de adolescentes o jóvenes. Raros casos familiares han sido reportados. La mayor parte de los afectados son varones. No hay alteraciones asociadas. HISTOLOGÍA Básicamente es igual a la variedad senil, está compuesta por un epitelio sebáceo hiperplásico desarrollado en asociación con glándulas sebáceas maduras alrededor de un canal folicular central. La epidermis habitualmente es atrófica.

NEVUS SEBÁCEO CLÍNICA Es una zona alopécica amarillenta del cuero cabelludo (fig. 3) o de otras zonas de la cara asintomática, que puede variar de tamaño entre pocos mm. y varios cm. se encuentra presente desde el nacimiento y crece lentamente. Hay ausencia de folículos pilosos terminales. Puede ser considerado como una facomatosis. Ocasionalmente presenta malformaciones asociadas incluyendo en 10% de casos la posibilidad de desarrollas carcinomas basocelulares. HISTOLOGÍA Dos formas evolutivas se reconocen: una infantil con escasa hiperplasia sebácea y pequeñas glándulas y otra de la adolescencia con marcada hiperplasia epidérmica, glándulas sebáceas maduras e hiperplasicas asociadas a malformaciones ya sea dentro de la lesión o en otros órganos (Nevus sebáceo de Jadasshon). Histológicamente se observa una epidermis habitualmente irregular e hiperplásica aunque en la variedad infantil puede ser aplanada con ausencia de folículos pilosos terminales. Las glándulas sebáceas desembocan directamente en la epidermis y en algunas áreas muestran signos de inmadurez como múltiples capas de células germinativas. En la etapa verrucosa estas glándulas son muy grandes y se pueden acompañar de folículos vellosos o yemas foliculares, en este periodo se nota la presencia de glándulas apocrinas dilatadas, ecrinas y quistes bajo la proliferación.

Fig. 3. Nevus sebáceo de la niñez NEOPLASIAS SEBÁCEAS BENIGNAS ADENOMA SEBÁCEO CLÍNICA. Es un nódulo solitario, amarillento, levantado o polipoide de crecimiento lento. Se localiza preferentemente en cara o cuello de adultos de mediana edad o ancianos siendo más común en mujeres. Mide menos de 1 cm. de diámetro. Con relativa frecuencia se asocia al síndrome de Muir-Torre (carcinomas de la laringe y el tracto gastro-intestinal). Frecuentemente es confundido con un carcinoma basocelular. HISTOLOGÍA Es una neoplasia dermica bien circunscrita que frecuentemente se adosa a la epidermis u ocasionalmente la remplaza. Forma a veces una pseudo-cápsula debido al crecimiento multilobular de sus agregados. Los lóbulos están compuestos por una capa germinativa basal externa muy gruesa que se transforma en células sebáceas maduras muy cerca del centro del lóbulo y pueden mostrar una secreción holócrina en una estructura sebácea ductal central. Ocasionalmente se ven focos de queratinización. (fig. 4) Cierto grado de pleomorfismo nuclear y algunas figuras mitóticas pueden estar

presentes. El patrón lobular organizado se mantiene siempre.

Fig. 4. Adenoma sebáceo, (40x)

SEBACEOMA CLÍNICA Su existencia aun permanece controvertida pero cada vez aumentan los casos reportados. Son pequeñas pápulas o nódulos rosados o amarillentos en la cara o cuero cabelludo, habitualmente únicos, son exclusivos de mujeres aunque algunos casos en varones han sido reportados últimamente. Muchas variedades de estas neoplasias han sido denominadas como adenomas sebócrinos por Zaim. HISTOLOGÍA Comparte criterios histológicos con el tricoepitelioma y el cilindroma. Se localiza en la dermis reticular superior. Los bordes del tumor son lisos, redondeados, bien circunscritos y se conecta con la epidermis infrecuentemente. Hay predominio de células basaloides separadas por estroma escleroso, fibroso o celular. No hay empalizada ni hendiduras del estroma. Las células sebáceas son maduras, pero no hay glándulas sebáceas bien estructuradas. Se ven formaciones ductales y secreción holócrina. (Fig. 5)

Fig. 5 EPITELIOMA SUPERFICIAL CON DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA CLÍNICA. Es un tumor solitario raro, de la cara y el cuello de adultos y ancianos, menor de 1 cm. de diámetro. Consiste en una pápula discretamente levantada o nódulo hiperqueratosico (fig. 6) de apariencia perlada. Afecta a ambos sexos por igual. HISTOLOGÍA. Es muy semejante al carcinoma basocelular con diferenciación sebácea. Existe demarcación y circunscripción neta del tumor; el patrón arquitectural es semejante al del tumor del infundíbulo folicular está compuesto por bandas de células claras y basaloides que se anastomosan entre si y son

fenestradas. Se observan focos de queratinización y estructuras ductales. Células sebáceas maduras entremezcladas en pequeños focos o aisladas.

Fig. 6. NEOPLASIAS SEBÁCEAS MALIGNAS CARCINOMA BASOCELULAR CON DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA CLÍNICA. Lesión pequeña, solitaria, asintomática de menos de 1 cm. localizada en áreas expuestas al sol, ocasionalmente sangrante, rodeada de perlas corneas (fig. 7). Afecta igualmente a ambos sexos es de crecimiento lento y frecuentemente ulcerada. HISTOLOGÍA. Es un tumor dermico bien demarcado y circunscrito, tiene típicos agregados basaloides conectados con la epidermis que muestran zonas de empalizada y zonas de retracción (hendiduras). En áreas diferentes de la tumoración se notan zonas variables de diferenciación sebácea. Existe escasa atipia y pleomorfismo; las mitosis son muy escasas.

Fig. 7. CARCINOMA SEBÁCEO OCULAR. CLÍNICA Lesión generalmente única, pocas veces multifocal que afecta preferentemente ancianos, discretamente levantado, no ulcerado, no doloroso, de apariencia benigna que afecta los parpados y las conjuntivas, suelen ser muy agresivos y un tercio de ellos recidivan o dan metástasis a ganglios regionales o vísceras. Se cree que aquellos originados en las conjuntivas tienen peor pronóstico. El 20% conducen a la muerte a pacientes con esta enfermedad. HISTOLOGÍA Estos tumores tienen varios grados de diferenciación, generalmente son mal delimitados y de bordes irregulares, están compuestos por células poligonales o cuboidales agrupadas en agregados irregulares con notable atipia celular y

mitosis importantes, de acuerdo a su diferenciación tienen variables cantidades de células con vacuolas intracitoplasmaticas semejantes a las sebáceas. Una particular característica es la capacidad epidermotropa algo pagetoide de las células neoplásicas para invadir el epitelio. CARCINOMA SEBÁCEO CUTÁNEO EXTRAOCULAR CLÍNICA La mayor parte de estos tumores se localizan en la cabeza y cuello de personas mayores, pero han sido reportados en otras partes del cuerpo, afectan a ambos sexos por igual, son mas grandes que su contrapartida ocular y pueden alcanzar hasta 3cm. de diámetro mostrando una tendencia a la ulceración. Se han separado de la variante ocular porque se creía que esta ultima era mas agresiva, pero en un estudio de los 72 casos extraoculares reportados, un tercio de ellos recidivaba o daba metástasis al igual que la variedad ocular. HISTOLOGÍA La imagen histológica se superpone a la descrita en la variedad ocular y su estadiaje de: poco, medianamente y altamente agresivo esta en directa relación al polimorfismo, atipia y número de mitosis al igual que al grado de diferenciación celular esto es a la capacidad de producir áreas de aspecto sebáceo. Otros criterios como la invasión de estructuras, la demarcación de los agregados y sus bordes se consideran en la evaluación para el diagnostico y el pronóstico. TUMORES SEBÁCEOS EXTRACUTANEOS CONDICIÓN DE FORDYCE Es un cuadro muy frecuente caracterizado por la presencia de pápulas amarillentas múltiples, asintomáticas de 2 a 3 mm. de diámetro localizadas en el bermellón de los labios superiores e inferiores pero pudiendo presentarse hasta en la laringe. Histológicamente son idénticas a la hiperplasia sebácea senil. DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA EN GLÁNDULAS SALIVARES Y EN EL SENO Se han descrito en biopsia de glándulas salivares así como en algunas neoplasias de esas estructuras, áreas con diferenciación sebácea madura y característica, lo mismo ha ocurrido con lesiones de las glándulas mamarias. NEOPLASIAS SUDORIPADAS GENERALIDADES Las glándulas sudoríparas son estructuras normales en la especie humana cuya función principal es la elaboración y secreción de sudor. Esta función es termorreguladora y se ejerce en los humanos gracias a la variedad ecrina. Filogenéticamente estas glándulas sudoríparas se encuentran en animales inferiores cumpliendo diferentes funciones, inclusive en algunos de ellos de atracción sexual. Hay mamíferos que carecen de ellas como el elefante. En el hombre las sudoríparas ecrínas predominan y se localizan en la mayor parte del cuerpo. La histogénesis es diferente ya que la ecrina procede del germen ecríno primario a partir del cuarto mes de vida intrauterina y la apocrína lo hace del germen epitelial primario un mes después. La porción secretora de ambas es la única estructura idéntica que comparten y que no ha podido ser diferenciada todavía con ninguna de las técnicas actuales (fig. 1).

Estructuralmente ambas tienen un acrosiringio, en el caso de la apocrína, éste desemboca en la porción superior del folículo piloso, y el de la ecrína lo hace en la epidermis directamente. El conducto excretor es sinuoso e idéntico para ambas variedades (Fig. 2), contiene una cutícula luminar eosinófila y este se continúa con la porción secretora que se manifiesta como un ovillo (Fig. 3) que resulta ser diez veces más grande en la variedad apocrína. En las ecrinas este ovillo tiene células claras (componente seroso o hídrico) y oscuras (componente mucinoso). En las apocrínas puede verse con frecuencia secreción por decapitación que resulta ser característica de estas. El sudor ecríno es transparente, continuo hipotónico al final y ligeramente alcalino. Se sabe poco del sudor apocríno el cual es blanco lechoso, de secreción esporádica, estimulado por el sistema adrenérgico y de Ph neutro.

Fig. 1 Glándula sudorípara porción secretora

Fig. 2 Conducto excretor

Glomérulo sudoríparo CLASIFICACIÓN: Nevus, Quistes y Hamartomas Nevus apocríno y Ecríno Nevus Ecríno del Acrosiringeo Nevus Ecríno comedónico de la palma Nevus Ecríno lineal con comedones Nevus Ecríno ostial poroqueratosico Nevus Ecríno centrado Hidrocistoma Apocríno y Ecríno Hamartoma Angiomatoso Ecríno

BENIGNAS Adenoma tubular (Ductal) Adenoma apocrino Siringocistadenoma papilifero Adenoma papilar ecríno Adenoma papilar digital

MALIGNAS Adenocarcinoma tubular (Ductal) Siringocistadenocarcinoma papilífero

agresivo Hidradenoma papilifero Hidradenoma nodular (hidroacantoma) Tumor mixto (Siringoma condroide) Firoadenoma Cilindroma Espiroadenoma Siringoma Poroma Tumor ductal dérmico Hidroacantoma simplex Siringoacantoma Siringofibroadenoma Papulosis de células claras GLÁNDULAS APOCRÍNAS MODIFICADAS Adenoma papilar del pezón Adenoma ceruminoso Tumores de glándulas ano-genitales

Carcinoma papilar ecrino Hidradenocarcinoma papilifero Hidradenocarcinoma apocrino Tumor mixto maligno Cilindrocarcinoma Espiroadenocarcinoma Carcinoma siringoide Porocarcinoma Enfermedad de Paget extramamaria Carcinoma anexial microquístico Carcinoma polimorfo sudoríparo Carcinoma adenoide quístico Carcinoma mucinoso Carcinoma de células en anillo de sello Adenocarcinoma de las glándulas de Moll Adenocarcinoma ceruminoso

Tabla 1 NEVUS, QUISTES Y HAMARTOMAS El Nevus Apocríno suele ser congénito o aparecer poco después, consta de pápulas del color de la piel acomodadas formando placas asintomáticas, localizadas en parte superior del tórax o de las axilas; histológicamente contiene gran cantidad de glándulas apocrínas maduras en relación al tejido las cuales muestran secreción por decapitación (1-2). El Nevus Ecríno es una alteración muy rara que se manifiesta como un área de la epidermis normal con marcado incremento de la sudoración, puede ser segmentario e histológicamente muestra aumento del número y el tamaño de los glomérulos sudoríparos ecrínos (3). Algunas variantes aun mas raras con mínimas diferencias clínico-patológicas han sido descritas en la literatura tales como: Nevus del Acrosiringeo (cordones anastomóticos en la dermis superficial que contienen acrosiringeos, se confunde con el siringofiroadenoma) (5-6). Comedónico de la palma (tapones córneos deprimidos en los ostiums). Lineal con comedones (comedones superficiales con agregados dermicos que semejan espiroadenomas) (7-8). Ostial poroqueratosico (9) (Fig. 4) (lamelas paraqueratosicas en los ostiums) y Central (células névicas rodeando los tubos excretores ecrínos).

Fig. 4 Nevus ostial poroqueratosico

El Hidrocistoma Apocrino (Cistadenoma) Es considerado una proliferación adenomatosa que se localiza preferentemente alrededor de la región periorbitaria en la cara y en el cuello, lejos de áreas donde clásicamente se encuentran las glándulas apocrínas, afectan por igual a ambos sexos, únicos o múltiples, son pequeños,(> 1cm), asintomáticos, pueden aumentar de tamaño o incluso desaparecer con los cambios de temperatura o en épocas frías; tienen un color azulado aunque pueden ser translucidos o hiperpigmentados (Fig. 5 ). Histológicamente lucen como una estructura quística que contiene sudor rodeada por un epitelio con dos hileras de células, una interna columnar de citoplasma claro tenuemente eosinofilico con núcleo basal la cual ocasionalmente muestra secreción por decapitación y una hilera externa de células mioepiteliales alargadas. El Hidrocistoma Ecríno que no es aceptado por algunos autores tiene una imagen clínica idéntica pero histológicamente muestra un epitelio aplanado compuesto por dos hileras de células pequeñas, poliédricas con escaso citoplasma y color oscuro del núcleo sin secreción por decapitación y ocasionalmente mostrando zonas con una cutícula eosinofilica (Fig. 6). (15)

Fig. 5 Hidrocistoma apocrino Fig. 6 Hidrocistoma ecríno

Fig. 7 Hidrocistoma ecrino histología

Fig. 8 Hidrocistoma apocrino histología

El Hamartoma Angiomatoso ecríno es una lesión extremadamente rara que se presenta en solitario y puede congregar mucina, capilares sanguíneos dilatados y aun folículos pilosebaceos alrededor de glándulas sudoríparas ecrinas aumentadas de tamaño y de numero. NEOPLASIAS APOCRINAS El Adenoma Apocríno ha sido descrito en axilas, mejillas y mamas, suele ser un nódulo recubierto por piel normal, bien circunscrito que histológicamente tiene un patrón glandular tapizado por una capa de células de citoplasma eosinófilo que posee proyecciones citoplasmáticas (yemas) en la luz de la cavidad, no infiltra el tejido circundante y es bien delimitado con bordes lisos. Su contrapartida maligna el Adenocarcinoma Apocríno también se localiza en las axilas y en la región ano-genital y es una masa única, habitualmente multinodular exo-endofítica de hasta 9 cm. de diámetro. La tumoración se extiende hasta la dermis reticular y profunda con estructuras glandulares que tienen áreas papilares y tubulares, otras sólidas formando cordones de células de citoplasma eosinofilico abundante granular o vacuolado, existe marcado pleomorfismo y mitosis en cantidad variable. Hay discreta tendencia a la infiltración y las células tumorales suelen ser PAS positivas resistentes a la digestión de la diastasa. (20-29) El Adenoma Tubular Apocríno prefiere las extremidades inferiores y el cuero cabelludo de mujeres de edad media manifestándose como un nódulo asintomático (28), único, duro, hemisférico, bien circunscrito que puede medir hasta 6 cm. y está recubierto por una superficie lisa o verrugosa ocasionalmente erosionada, su extirpación completa es seguida de curación total (Fig. 9); sus características histológicas incluyen lóbulos bien delimitados de estructuras tubulares bien diferenciados acompañados de quistes que tienen proyecciones papilares en su luz, hendiduras entre los agregados tumorales y el estroma el cual contiene escaso infiltrado inflamatorio (Fig. 10).

Fig. 9 Adenoma Tubular apocrino

Fig. 10 Adenoma tubular

El Hidradenoma Papilífero ha sido preferentemente descrito en la vulva (33) y en la región perianal de mujeres entre los 20 y los 80 años de edad como un nódulo solitario de 1 cm. de diámetro en promedio, bien delimitado, no adherente del color de la piel normal, (Fig. 11), ocasionalmente translúcido que histológicamente presenta una cavidad con prolongaciones papilares irregulares que protruyen en la luz de espacios quísticos tapizadas de epitelio columnar con células altas de citoplasma eosinófilo o pálido, con proyecciones citoplasmáticas que tienen un patrón trabecular y/o arciforme, (Fig. 12).

Fig. 11 Hidradenoma Papilífero

Fig. 12 Hidradenoma Papilífero

El Siringocistadenoma Papilífero prefiere el cuero cabelludo, cuello y frente, generalmente aparece en la infancia como una lesión nodular eritematosa o una placa verrugosa de crecimiento lento que deja escapar un exudado seroso, provoca alopecia en cuero cabelludo, puede aparecer sobre un nevus verrugoso(Fig. 13), son solitarios. En la histología (Fig. 14) se ven cavidades que se abren al exterior o a folículos pilosebaceos, tapizadas por un epitelio glandular doble que muestra secreción por decapitación (38), pueden tener proyecciones papilares y el infiltrado denso es característicamente plasmocitario, existe discreto grado de pleomorfismo y algunas mitosis (Fig. 15).

Fig. 13 Siringocistadenoma Papilífero

Fig. 14 Siringocistadenoma Papilífero

Fig. 15 Siringocistadenoma Papilífero El Tumor Apocríno Mixto Bajo el microscopio se observan estructuras tubulares ramificadas delimitadas por epitelio apocríno con dos capas de células que pueden mostrar una diferenciación folículo-sebácea focal y el estroma suele ser fibroso, mixoide y condroide (45). La Enfermedad de Paget Extramamaria se presenta ordinariamente en

región perineal o perianal, axila y conducto auditivo externo generalmente en mujeres de edad avanzada como placas de aspecto eccematoso o liquenificado acompañadas de intenso prurito y con zonas entremezcladas de hiperpigmentación y despigmentación (46). La imagen histológica mas frecuente se caracteriza por una hiperplasia epidérmica importante con la presencia de células claras de citoplasma abundante cargado de mucina PAS positiva, localizadas sobre todo en la unión dermo-epidérmica y en estratos inferiores del epitelio; algunas tienen forma de “anillo de sello”. Con frecuencia se nota la presencia de estas células en folículos pilosebaceos y en los conductos sudoríferos realizando estructuras con luces glandulares. La dermis superficial suele tener un infiltrado inflamatorio denso en los casos crónicos. Algunos autores consideran que esta entidad tiene un real origen epidérmico. El Tumor apocrino mixto (Siringoma Condroide Apocrino) como los anteriores prefiere la cabeza de hombres de edad media, suele ser una lesión solitaria de superficie lisa con telangiectasias en su superficie que puede alcanzar los 3 cm. de diámetro. Este tumor es controversial porque seria una variante de tumor mixto o siringoma condroide ecríno con un estroma fibroso, a veces condroide y mixoide que contienen estructuras tubulares ramificadas semejantes al ovillo secretor de la glándula sudorípara apocrina con doble hilera de células y con ocasional secreción por decapitación. Las técnicas inmunohistoquimicas actuales aun no contribuyen con una clara diferenciación entre la naturaleza ecrina o apocrina de los tumores mixtos. TUMORES DE GLANDULAS SUDORIPARAS MODIFICADAS Las glándulas de Moll en los párpados y las glándulas ceruminosas del conducto auditivo externo son una modificación de glándulas apocrínas y están en capacidad de generar tumoraciones que se pueden parecer a los adenomas apocrínos o inclusive a su contraparte maligna, los adenocarcinomas apocrínos. Clínicamente son muy pocos los casos descritos de adenocarcinoma de Moll e histológicamente algunos presentan acumulación de hierro intracelular y otros han sido confundidos con carcinomas sebáceos; los tumores ceruminosos ofrecen adicionalmente mucha dificultad de diagnóstico entre las variedades benignas y malignas. El Adenoma Papilar de Pezón también conocido como Papilomatosis Florida o Adenomatosis Erosiva es una tumoración que clínicamente recuerda la enfermedad de Paget mamaria; su naturaleza es discutida pero parece provenir de los conductos galactóforos del pezón, afecta casi exclusivamente a mujeres (25). Histológicamente la tumoración a pesar de no estar encapsulada es bien delimitada y contiene estructuras tubulares que muestran proyecciones papilares en cavidades de diferente tamaño. En ocasiones y en diferentes focos la tumoración esta conectada con la epidermis la cual a veces forma parte de la proliferación sobre todo en los niveles superiores, el estroma suele ser rico en plasmáticas. No se observan atipias histológicas. Las glándulas ano-genitales son similares a las glándulas mamarias de acuerdo a estudios recientes (1999) suelen tener secreción por decapitación, y pueden producir tumores cuya diferenciación histológica con los apocrínos es muy dificultosa. El número de casos descritos es limitado y su aceptación completa aun es controversial. NEOPLASIAS ECRINAS El Adenoma Papilar Ecrino fue descrito en 1977 y llama la atención por

presentarse como un nódulo solitario, benigno, de crecimiento lento en las piernas de pacientes de raza negra (Fig. 16). Parece ser la contrapartida ecrína del adenoma tubular apocrino. En los casos descritos no se ha reportado secreción por decapitación y la tumoración que es bien delimitada muestra estructuras tubulares que tienen dos tipos de células una de ellas clara con abundante citoplasma y ocasionales proyecciones papilares a pequeños lúmenes (Fig. 17). Las inmunoperoxidasas como la proteína S100 y citoqueratinas han resultado positivas.

Fig. 16 Adenoma Papilar Ecrino

Fig. 17 Adenoma Papilar Ecrino

El Adenoma Papilar Digital Agresivo ha sido descrito recientemente y llama la atención por se menor de 2 cm. , tener aspecto quistico, localizarse exclusivamente en dedos de pies y manos o áreas adyacentes, con un comportamiento biológico agresivo generando frecuentes recidivas locales y metástasis pulmonares en la variedad maligna: el Adenocarcinoma Papilar Digital Agresivo. Histológicamente destacan la poca delimitacion de la lesión que se puede extender hasta el tejido celular subcutáneo. El estroma fibroso de colágeno condensado tiene estructuras quísticas de mediano tamaño pero más grandes que las del adenoma papilar ecríno conteniendo proyecciones papilares de epitelio con dos o mas hileras de células algunas de citoplasma claro acompañadas ocasionalmente de diferenciación escamosa focal. En ocasiones se ha reportado también un patrón cribiforme y mitosis esporádicas. La variante maligna muestra una tendencia marcada a la infiltración de tejidos adyacentes que incluyen hueso, con escasa diferenciación glandular, mucha atípia y mitosis atípicas. Los estudios de microscopía electrónica e inmunoperoxidasas apuntan a un origen o diferenciación ecrína. Los Siringomas son tumores muy frecuentes de localización preferente en parpados de mujeres jóvenes, son pápulas recubiertas de piel normal que no sobrepasan los 6 mm. de diámetro, asintomáticas pero pueden aparecer en antebrazos abdomen y regiones genitales, una variante eruptiva ha sido descrita al igual que formas diseminadas, únicas o lineales pueden ser más frecuentes en el síndrome de Down y a veces cambian de tamaño con la estación (Fig. 18) (53). Histológicamente son bien delimitados, no sobrepasan la dermis reticular superior, tiene gran cantidad de túbulos sudoríparos compuestos por doble hilera de células, algunos de estos túbulos tienen una forma de “coma” y se encuentran inmersos en un estroma fibroso importante, ocasionalmente sólo se observan nidos o hileras de células basaloides (Fig. 19). La variedad de células claras es arquitecturalmente idéntica pero los agregados están formados de células claras de citoplasma abundante PAS positivo, se han descrito en asociación con diabetes mellitus. Las técnicas de inmunoperoxidasas apuntan a la región secretora de las glándulas ecrínas y se ha reportado la presencia de receptores hormonales para la progesterona. Se debe considerar la frecuente confusión con el carcinoma anexial microquístico.

La contrapartida maligna es el Carcinoma Siringoide Ecrino suele tener una arquitectura parecida con agregados basaloides y tubulares con varias hileras de células atípicas las cuales forman estructuras tubulares que contiene material amorfo el estroma es finamente fibrilar y se extienden hasta planos profundos, en la literatura hay muchos casos cuya histología se superpone que han sido descritos con diferentes nombres (55).

Fig. 18 Siringomas Fig. 19 Siringomas histología

El Siringoma Condroide (tumor mixto) es un nódulo asintomático poco frecuente recubierto por piel sana ocasionalmente exulcerada que se localiza preferentemente en el cuero cabelludo y cuello. La característica histológica de este tumor dérmico bien delimitado es su estroma fibroso, mixoide y condroide en el cual se incluyen estructuras tubulares tapizadas con una doble hilera de células cúbicas con racimos sólidos irregulares o cordones de células redondas asociadas con islotes escamosos (Fig. 20). Ocasionalmente se pueden ver áreas de calcificación. Algunas variantes de estructuras ductales pequeñas inmersas en estroma hialino han sido descritas. A pesar que los hallazgos inmunohistoquímicos señalan la naturaleza apocrína en la mayor parte de estas tumoraciones, en la actualidad se las considera de naturaleza ecrína en base a que las estructuras apocrínas visibles son en realidad resultado de una metaplasia posterior dentro de la tumoración (58). Este hecho parece confirmase con la microscopía electrónica. El Siringoma Condroide Maligno es capaz de dar metástasis pero con prolongados tiempos de sobrevida, prefiere las extremidades y el tronco al contrario de la variedad benigna anteriormente descrita, algunos tumores reportados muestran áreas benignas asociadas lo que evidencia la transformación. En la histología se observa una lesión habitualmente lobulada con un componente mixomatoso o condroide de disposición central, en la periferia suelen localizarse áreas de cordones o nidos de células epiteliales discretamente atípicas pleomórficas que ocasionalmente forman estructuras glandulares. Se ha reportado calcificaciones y mitosis atípicas. (56-60)

Fig. 20 Siringoma condroide (Tumor mixto)

El Cilindroma puede presentarse en cualquier parte del cuerpo pero prefiere el cuero cabelludo sobre todo en la variedad multinodular en turbante (tumor de Spiegler) que es de naturaleza hereditaria autosómica dominante (gen16 q12-q13) (Fig. 21). Están cubiertos por piel sana, brillante y suelen tener capilares en su superficie (Fig. 22), asintomáticos, firmes, más frecuentes en el sexo femenino, pueden alcanzar varios cm. de diámetro (62). Se asocian a tricoepiteliomas, espiroadenomas y tumores de parótida. Su naturaleza ecrína o apocrína es controversial pero la mayor cantidad de evidencia apunta hacia la diferenciación ecrína. En el microscopio se notan agregados bien delimitados redondeados de bordes lisos y rodeados de una membrana eosinofílica gruesa, estos agregados se colocan como “piezas de rompecabezas” y contienen dos variedades celulares, una pequeña externa de color basófilo intenso y otra de células más claras de citoplasma abundante que ocasionalmente rodean un material eosinofílico en grumos redondeados (Fig. 23). El estroma es escaso, ocasionalmente estos tumores muestran áreas de diferenciación folículo-sebácea. El pronóstico es benigno. El Cilindroma Maligno (Cilindrocarcinoma) es raro y crece a partir de un cilindroma múltiple su agresividad local contrasta con su incapacidad de dar metástasis. Histológicamente tiene cordones epiteliales con atipias, mitosis, áreas de necrosis y pérdida de la membrana hialina, lo que aparentemente esta en relación con su agresividad. (64)

Fig. 21 Cilindromas Fig. 22 Cilindroma solitário

Fig. 23 Cilindroma histologia El Espiroadenoma ecríno prefiere la parte alta del tronco de adultos jóvenes; habitualmente solitarios, son pápulas, nódulos o placas pero se han descrito casos múltiples y algunos nevoides lineales, en estas últimas variedades se presenta como nódulos profundos notoriamente dolorosos. En la histología se observan nódulos redondeados, bien delimitados de bordes lisos que tienen un estroma profundamente edematoso con marcada dilatación capilar peri-nodular (Fig. 24). Los nódulos tienen dos tipos de células una hilera periférica de células cuboidales más basófilas y otras internas más claras y con citoplasma

más notorio. Estos dos tipos forman cordones que se entremezclan y que ocasionalmente reproducen conductos sudoríparos, como sucede en el cilindroma (Fig. 25). En niños tienen una manifestación histológica menos diferenciada y más inmadura que los puede confundir con otras neoplasias malignas mesenquimales. (66)Su pronóstico es benigno. El Espiroademoma Maligno (Espiroadenocarcinoma) se forma a partir de uno benigno (65) y clínicamente se manifiesta por el crecimiento rápido de un nódulo anteriormente estable, citológicamente son muy variables y pueden tener células redondeadas o fusiformes con áreas sarcomatosas, glandulares o escamosas, el diagnóstico es muy difícil cuando no hay un espiroadenoma en la vecindad. La capacidad metastásica es importante.

Fig. 24 Espiroadenoma ecrino

Fig. 25 Espiroadenoma ecrino

El Poroma Ecríno es un tumor peculiar que Weedon lo incluye como parte de varios tumores cuya apariencia histológica es parecida, y se acepta que este grupo de tumores provienen de la parte intraepidérmica de la glándula sudorípara ecrína. El poroma ecríno es un nódulo solitario asintomático de las palmas o plantas de los pies, pero puede afectar cualquier área con glándulas sudoríparas ecrínas (Fig. 26). Desde el punto de vista histológico se manifiesta como cordones anchos que se desprenden de la epidermis extendiéndose hasta la dermis (68). La separación de estas áreas es muy clara estando la parte tumoral compuesta por abundantes células pequeñas basaloides ricas en glicógeno PAS positivas y ocasionales estructuras redondas que imitan a conductos sudoríparos (Fig. 27). El Poroma Ecríno maligno (Porocarcinoma) (Fig. 28), se localiza en extremidades (69), suele ser polipoide, duro, ocasionalmente sangrante y generalmente no metastatiza, tiene la misma arquitectura que su contrapartida benigna pero las células basaloides son más grandes, tienen signos de atipia y ocasionales mitosis con la tendencia a necrosarse. Los agregados son más anchos y hay desorganización arquitectural (Fig. 29). El Tumor Ductal Dérmico es considerado una variante del porosa (72) en la cual los agregados se localizan exclusivamente en la dermis pero la citología es la misma (Fig. 30, Fig. 31). Trabajos actuales han demostrado que después de realizar cortes seriados en los bloques de parafina en la mayor parte de estos tumores se puede observar su conexión con la epidermis supradyacente. El Hidroacantoma Simplex es una variante intraepidérmica de poroma que se presenta como placas en extremidades de adultos, tiene nidos redondeados de células basaloides pequeñas en la epidermis, ocasionalmente acompañadas de estructuras ductales (Fig. 32). Esta tumoración puede confundirse con las queratosis seborreicas “clonales”. El Siringoacantom a solo se diferenciaría del anterior en que tiene mayor acantosis epidérmica y más desorden en los agregados intraepiteliales de células basaloides intraepidérmicas. El Siringofibroadenoma es una lesión

solitaria nodular y de gran tamaño en extremidades que se caracteriza por tener prolongaciones epiteliales delgadas que se anastomosan entre sí, compuestas por células basaloides pequeñas, se notan formaciones ductales y un estroma fibroso rico en vasos sanguíneos (75).

Fig. 26 Poroma ecrino Fig. 27 Poroma ecrino histología

Fig. 28 Porocarcinoma Fig. 29 Porocarcinoma, histopatología

Fig. 30 Tumor del conducto dérmico

Fig. 31 Tumor del conducto dérmico

Fig. 32 Hidroacantoma simplex El Hidradenoma Nodular (Acrospiroma) es un tumor sólido, aislado que no tiene sitio anatómico de predilección, su tamaño es variable (fig. 33), histológicamente es lobulado, bien delimitado pero no encapsulado, puede extenderse hasta el subcutáneo y contiene células redondeadas o fusiformes (Fig. 34), algunos tumores tiene células claras de mayor tamaño, las mitosis son frecuentes pero aparentemente no se relacionan con malignidad, el estroma es fibroso y hay dilatación capilar peritumoral (76). Las masas pueden ser sólidas o quísticas. Con frecuencia se observan ductos dentro de los islotes tumorales (fig. 35). El Hidradenocarcinoma (Acrospiroma Maligno) se presenta como un nódulo rosado en la cara y ha sido descrito hasta en infantes tiene capacidad de metastatizar a hueso y pulmón. Al microscopio tiene bordes irregulares e infiltrantes, las células son claras y tiene vacuolas intracitoplasmáticas que remedan luces glandulares. Mitosis atípicas e islotes escamosos están presentes (77).

Fig. 33 Hidradenoma Nodular

Fig. 34 Hidradenoma Nodular

Fig. 35 Hidradenoma Nódular

TUMORES DE HISTOLOGIA ESPECIAL Carcinoma Anexial Microquístico: tumor que afecta la cara y cuello de gente joven como una placa indolente de crecimiento lento especialmente en el labio superior. Histológicamente muestra su carácter invasivo al extenderse profundamente entre un estroma fibroso e inclusive muscular (Fig. 36). Los agregados basaloides más superficiales son más diferenciados y pueden contener luces que semejan ductos (Fig. 37). En las partes más profundas del tumor los cordones se transforman en hileras de células pequeñas algunas claras que muestran infiltración y diseminación perinerviosa, la diferenciación ecrína es característica.

Fig. 36 Carcinoma anexial microquístico

Fig. 37Carcinoma anexial microquístico

CARCINOMA POLIMORFO DE GLÁNDULAS SUDORÍPARAS Recientemente descrito como nódulo solitario de gran tamaño que tiene agresividad local y poca capacidad de dar metástasis, histológicamente muestra zonas entremezcladas de diferentes patrones de diferenciación glandular, papilar, escamoso, ductal y a veces cilindromatoso (80). CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO este tumor tiene una apariencia histológica que recuerda muy de cerca los tumores de glándulas salivares, tiene estructuras basaloides algunas de aspecto cribiforme con gran cantidad de mucina, tiene invariablemente propagación perineural. CARCINOMA MUCINOSO crece lentamente y se localiza principalmente en la cara y en los párpados de individuos de mayor edad. Histológicamente pueden extenderse a tejidos muy profundos que incluyen la fascia y tienen grandes cantidades de mucina englobadas por cordones epiteliales y fibrovasculares, islotes de células basaloides son el sobrenadante de esta mucina, la mucina es PAS positiva y se ha identificado como sialomucina. El tumor se puede confundir con tumores malignos de mama. (79) BIBLIOGRAFÍA 1. Kim JH, Hur H, Lee CW, Kim YT. Apocrine Nevus. J. Am. Acad. Dermatol. 1988; 18:579-581. 2. Mori O, Hachisuka H, Sarai Y. Apocrine nevus. Int. J. Dermatol. 1993; 32:448-449. 3. Neill JSA, Park HK. Apocrine nevus: Light microscopic, inmunohistochemical and ultrastructural studies of a case. J Cutan Pathol. 1993; 20: 79-83. 4. Ruiz de Erenchum F, Vázquez-Doval FJ, Contreras Mejuto F, Quintanilla E. Localized unilateral hiperhidrosis: Ecrine Nevus. J Am Acad Dermatol. 1992; 27:115-116. 5. Weedon D. Ecrine Syringofibroadenoma vs. Acrosyringeal Nevus. J Am Acad. Dermatol. 1987; 16:622. 6. Weedon D, Lewis J. Acrasyringeal Nevus. J Cutan Pathol. 1977; 4:166-168. 7. Marsden RA, Flemming K, Dauber RPR. Comedo Nevus of the palm – A sweat duct nevus? Br J Dermatol. 1979; 101:717-722. 8. Blanchard L, Hogde SJ, Owen LG. Linear eccrine nevus with comedones. Arch Dermatol. 1981; 117:357-359. 9. Driban NE, Cavicchia JC. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. J Cutan pathol. 1987; 14:118-121.

10. Fernandez-Redondo V, Toribio J. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. J Cutan Pathol. 1988; 15:393-395. 11. Stoof TJ, Starink TM, Nieboer C. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. Report of a case of adult onset. J Am Acad Dermatol. 1989; 20:924-927. 12. Beer K, Medenicka M. Solitary truncal porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus in a sixty-year old man. Int J Dermatol. 1996; 35:124-125. 13. Mishima Y. Eccrine-centered nevus. Arch Dermatol. 1973; 107:59-61. 14. Hollander A. Eccrine-centered nevus. Arch Dermatol. 1973; 108:177. 15. Mihara M. Chondroid syringoma associated with hidrocystoma-like changes. Possible differentiation into eccrine gland. A histologic immunohistochemical and electron microscopic study. J Cutan Pathol. 1989; 16:281-286. 16. Sanmartin O, Botella R, Alegre V et al. Congenital eccrine angiomatous hamartoma. Am Dermatopathol. 1992; 14:161-164. 17. Smith VC, Montesinos E, Revert A et al. Eccrine angiomatous hamartoma: report of three patients. Pediatr Dermatol. 1996; 13:139-142. 18. Gabrielsen T, Elgio K, Sommerschild H. Ecrine Angiomatous Hamartoma of the finger leading to amputation. Clin Exp Dermatol. 1991; 16:44-45. 19. Sulica RL, Kao GF, Sulica VI, Penneys NS. Eccrine angiomatous hamartoma (nevus): inmunohistochemical findings and review of the literature. J Cutan Pathol. 1994; 21:71-75. 20. Warkel RL, Helwig EB. Apocrine gland adenoma and adenocarcinoma of the axilla. Arch Dermatol. 1978; 114:198-203. 21. Okun MR, Finn R, Blumental G. Apocrine adenoma vs apocrine carcinoma. J Am Acad. Dermatol. 1980; 2:322-326. 22. De Potter CR, Cuvelier CA, Roels HJ. Apocrine adenoma presenting as gynecomastia in a 14 yeras old boy. Histopatology 1988; 13:697-699. 23. Weigand DA, Burgdorf WHC. Perianal apocrine gland adenoma. Arch. Dermatol. 1980; 116:1051-1053. 24. Van der Putte SCJ, Van Gorp LHM. Adenocarcinoma of the mammary- like glands of the vulva. J Cutan pathol. 1994; 21:157-163. 25. Yoshida A, Kodama Y, Hatanaka S. et al. Apocrine adenocarcinoma of bilateral axilae. Acta Pathol Jpn. 1991; 41:927-932. 26. Dhawan SS, Nanda VS, Grekin S, Ranbinovitz HS. Apocrine adenocarcinoma: case report and review of th literatura. J Dermatol Surg Oncol. 1990; 16:468-470. 27. Nishikawa Y, Tokusashi Y, Saito Y. et al. A case of apocrine

edenocarcinoma associated with hamartomatous apocrine gland hyperplasia of both axillae. Am J Surg Pathol. 1994; 18:832-836. 28. Toribio J, Zulaica A, Peteiro C. Tubular apocrine adenoma. J Cutan Pathol. 1987; 14:114-117. 29. Burket JM, Zelickson AS. Tubular apocrine adenoma with perineural invasion. J Acad Dermatol. 1984; 11:639-642. 30. Tellechea O, Reis JP, Marquez C, Baptista AP. Tubular apocrine adenoma with eccrine and apocrine inmunophenotypes or papillary tubular adenoma? Am J Dermatopathol. 1995; 17:499-505. 31. Fox SB, Cotton DWK. Tubular apocrine adenoma and papillary eccrine adenoma. Entities or unity? Am J Dermatopathol. 1992; 14:149-154. 32. Umbert P, Winkelmann RK. Tubular apocrine adenoma. J Cutan Pathol. 1976; 3:75-87. 33. Woodworth H, Dockerty MB, Wilson RD, Pratt JH. Papillary Hidradenoma of the vulva: a clinico-pathologic study of 69 cases. Am J Obstet Ginecol. 1971; 110: 501-508. 34. Santa Cruz DJ, Prioleau PG, Smith ME. Hidradenoma papilliferum of the eyelid. Arch Dermatol. 1981; 117:55-56. 35. Nissim F, Gzernobilsky B, Ostfeld E. Hidradenoma papilliferum of the external auditory canal. J Laringol Otol. 1981; 95: 843-848. 36. Brownstein MH, Phelps RG, Magnin PH. Papillary adenoma of the nipple: analysis of the fifteen new cases. J Am Acad Dermatol. 1986; 12: 707-715. 37. Ashimoto K. Hidradenoma papilliferum. An Electron microscopic study. Acta Derm Venerol. 1973; 53: 22-30. 38. Premalatha S, Rao NR, Yesudia P. et al. Segmental syringocystadenoma papilliferum. Int J dermatol. 1985; 24:520-521. 39. Rostan SE, Waller JD. Siringocistadenoma papilliferum in an inusual location. Report of a case. Arch Dematol. 1976; 112: 835-836. 40. Abanmi A, Joshi RK, Atukorala D, Okla R. Siringocistadenoma papilífero nimicking basal cell carcinoma. J Am Acad Dermatol. 1994; 30: 127-128 41. Skelton HG III, Smith KJ, Young D, Lupton GP. Condyloma Acuminatum associated with syringicystadenoma papilliferum. Am J Dermatopathol. 1994; 16: 628-630. 42. Contreras F, Rodriguez-Peralto JL, Palacios J. et al. Verrucous carcinoma of the skin associated with syringadenoma papilliferum: a case report. J Cutan Pathol. 1987; 14: 238-241. 43. Vanatta PR, Bangert JL. Syringocystadenoma papilliferum. A plasmacytotropic tumor . Am J Surg. Pathol. 1985; 9: 678-683. 44. Requena L, Sanchez Yus E. Apocrine type of cutaneous mixed tumor with

follicular and sebaceous differentiation. Am J Dermatopathol. 1992; 14: 186-194. 45. Hassab-El-Naby HM, Tam S. Mixed tumors of the skin. A histological and immunohistochemical study. Am J Dermatopathol. 1989; 11:413-428. 46. Mazoujian G, Pinkus GS. Extramammary Paget’s discease- evidence for apocrine origin. Am J Surg. Pathol. 1984; 4 :43-50. 47. Martin VG, Pellettiere EB. Paget’s discease in an adolescent arising in a supernumerary nipple. J Cutan Pathol. 1994; 21:283-286. 48. Kakinuma H. A case of extramammary Paget’s discease with the pigmented macules as the sole manifestation. Br J Dermatol. 1994; 130: 102-105. 49. Nisago N. A unique case of extramammary Paget’s disease: Derivation for eccrine Porocarcinoma? Am J Dermatopathol. 1992; 14: 553-559. 50. Yamamura T. Ultrastructural study of extramammary Paget’s disease-histologicaly showing transition from Bowemoid pattern to Paget’s disease pattern. Br J Dermatol. 1993; 128:189-193. 51. Yung CW, Soltani K, Bernstein JE. Unilateral linear nevoidal syringoma. J Am Acada Dermatol. 1981; 4 :412-416. 52. Port M, Farmer ER. Syrindoma of the ankle. J Am Acad. Dermatol. 1984; 10:291-293. 53. Urban CD, Cannon JR. Eruptives syringomas in Down’s Sindrome. Arch Dermatol. 1981; 117:374-375. 54. Lee AY, Kawashima M. Generalized eruptive syringoma. J Am Acada Dermatol. 1991; 25:570-571. 55. Alessi E, Caputo L. Syringomatous carcinoma of the scalp presenting as a slowly enlargend patch of alopecia. Am J Dermatopathol. 1993; 15:503-505. 56. Evans AT, Parham DM. Metastasising eccrine syringomatous carcinoma. Hisyopathology 1995; 26: 185-187. 57. Moy RL, Rivkin JE. Syringoid eccrine carcinoma. J Am Acad Dermatol. 1991 ; 24 :864-867. 58. Hirsch P. Chondroid syringoma : mixed tumor of the skin, salivary gland type. Arch Dermatol. 1961; 84:835-847. 59. Barreto CA. Intraosseous chondroid syringoma of tha hallux. J acad Dermatol. 1994; 30:374-378. 60. Redondo C, Rocamora A. Malignant mixed tumor of skin. Malignant chondroid syringoma. Cancer. 1982; 49:1690-1696. 61. Argenyi ZB, Balogh K. Collagenous spherulosis in chondroid syringoma. J Cutan Pathol. 1989; 26: 293.

62. Crain RC, Helwig EB, Dermal cylindroma (dermal eccrine syringoma). Am J Clin. Pathol. 1961; 35:504- 515. 63. Martinez W, Yebra T, Arnald F et al. Multiple linear cylindroma. J Am Acad Dermatol. 1992 ; 26 :821-824. 64. Vernon HJ, Olsen EA, Vollmer RT. Autosomal dominant multiple syringoma associated with solitary lung cylindroma. J Am Acad Dermatol. 1988 ; 19 :397-400. 65. Argenyi ZB, Nguyeen AV, Balogh K et al. Malignant eccrine spiradenoma a clinicopathologic study. Am J Dermatopathol. 1992; 14:381-390. 66. Goette DK, Mc Connell MA, Fowler VR. Cylindroma and eccrine espiroadenoma coexistent in the same lesion. Arch Dermatol. 1982; 118:273-274. 67. Biernat W, Wozniak L. Espiradenocarcinoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of three cases. Am J Dermatopathol. 1994; 26:377-382. 68. Ogino A. Linear eccrine poroma. Arch Dermatol. 1976; 112:841-844. 69. Tarkham II, Domingo J. Metastazing eccrine porocarcinoma developing ina sebaceous nevus of Jadassohn. Report of a case. Arch Dermatol 1985; 121: 413-415. 70. Gschnait F, Horn F, Lindlbauer R, Sponer D. Eccrine porocarcinoma. J Cutan Pathol. 1980; 7349-353. 71. Ishikawa K. dermal duct tumor. Australas J dermatol. 1976; 17:30-32. 72. Hu C-H, Marquez AS, Winckelmann RK. Dermal duct tumor. A histochemical and electron microscopic study. Arch Dermatol. 1978, 114:1659-1664. 73. Zina AM, Bundino S, Pippione MG. Pigmented hidroacantoma simplex with porocarcinoma light and electron microscopy study of a case. J Cutan Pathol. 1982; 9:104-112. 74. Bardash H. Hidroacantoma simplex with in situ porocarcinoma. A case suggesting malignant transformation. J Cutan Pathol. 1968; 5:236-248. 75. Aloi FG, Torre C. Hidritic ectodermal dysplasia with diffuse eccrine syringofibroadenomatosis. Arch Dermatol. 1989; 125:17-15. 76. Mehregan AH, Marufi M, Medenica M. Eccrine syringofibroadenoma (Mascaro). Report of two cases. J Am Acada dermatol. 1985; 13:433-436. 77. Hernandez-Perez E, Cestoni-Parducci R. Nodular hidradenoma and hidradenocarcinoma . J Am Acad Dermatol. 1985; 12:15-20. 78. Roth MJ, Stern JB, Hijazi Y et al. Oncocityc nodular hidradenoma. Am J Dermatopatol. 1996; 18.314-316. 79. Nakhaleh RE, Swanson PE, Wick MR. Cutaneous adnexial carcinoma with

divergent differentiation. Am J Dermatopathol. 1990; 12:325-334. 80. Berg JW, Mc Divitt RW. Pathologic of sweat gland carcinoma. Pathol Annu. 1968; 3: 123-144. 81. Bergman R, Lichtig C, Moscona RA, Friedam-Birmbaum R. A comparative immunohistochemical study of adenoide cystic carcinoma of the skin and salivary glands. Am J Dermatopathol. 1991; 13:162-168. 82. Headington JT. Primary mucinous carcinoma of skin. Histochemistry and electron microscopy. Cancer. 1977; 39:1055-1063.

CAPITULO XVII LOS CARCINOMAS CUTÁNEOS MAS FRECUENTES

Publicidad

Dr. Jorge Mancheno Heinert CARCINOMA BASOCELULAR CONCEPTO El más frecuente de los cánceres de la piel y también el más común de todos los cánceres en la especie humana es un tumor constituido por conglomerados celulares proteiformes, cuyos elementos (fuente de origen de su nombre) muestran notable semejanza morfológica con las células basales epidérmicas o anexiales y cuya capacidad para el crecimiento local invasivo, contrasta netamente con su muy discreta o nula capacidad de diseminación a distancia. EPIDEMIOLOGÍA Su máxima frecuencia se da en individuos caucasoides con piel de tipo I y II pero, fundamentalmente en individuos de raza celta (pelo, piel y ojos claros) siendo bastante menos frecuente en poblaciones negroides o mongoloides. Aunque en circunstancias especiales como el Síndrome del Carcinoma Basocelular Nevoide, en el que el o los tumores pueden estar ya presentes desde el nacimiento o hacerlo durante la infancia y la adolescencia, lo usual es que en sujetos sanos estos se presenten a partir de la tercera década de la vida, incrementándose medianamente en las subsiguientes. No obstante, siempre haberse sostenido la existencia de un predominio de los hombres sobre las mujeres (2 o 3 a 1), al parecer esto depende más de la localización anatómica y el lugar de origen, pues las proporciones tienden a invertirse en países como el Japón Malasia y China. La localización geográfica, que en virtud de una determinada altitud y latitud, condicionan en gran parte la intensidad de radiación lumínica que, determinados lugares y por ende, la población que ahí reside reciban, es otro factor de importancia, ya que las relaciones directa e inversamente proporcional que existen entre estas constantes, permiten explicar en gran parte el por que, de la elevada incidencia de este tumor en habitantes, tanto de la zona climática tropical y áreas adyacentes a ella de las zonas climáticas templadas norte y sur del planeta, como en aquellas de la región andina e interandina de nuestro país. ETIOLOGÍA Aunque la tumoración pueda presentarse en pieles de aspecto totalmente saludable y sin antecedente alguno de la acción de un determinado estímulo, evidencias clínicas y experimentales, fuertemente sugieren que determinados agentes medioambientales y algunos estados patológicos corporales, están implicados en su aparición. Entre ellos, aunque destaque netamente por su frecuente asociación la exposición crónica a la radiación lumínica, la presentación de estos carcinomas en zonas corporales no expuestas a la luz, tras la ingestión prolongada de arsénico o, sin ella es un claro índice tanto del posible origen multifactorial del tumor como de la obligada existencia de otros factores, causales o predisponentes, medioambientales o corporales aún no identificados. Entre los múltiples estados patológicos conocidos como predisponentes, por la frecuencia con la cual este aparece en ellos, deben citarse algunos hamartomas cutáneos del tipo del nevus sebáceo, siringocistadenóma papilífero y tricoepitelioma múltiple. Genodermatosis tales como el síndrome del carcinoma basocelular nevoide, Xeroderma pigmentoso y Albinismo. Determinadas áreas de inflamación y reparación crónica como la radiodermitis crónica focal. Cualquier

solución de continuidad persistente, como lo son las múltiples ulceraciones que, independientemente de su etiología muestran un curso crónico y localización preferente en las extremidades. Además recientes investigaciones, han logrado identificar: Mutaciones somáticas inducidas por la radiación ultravioleta, localizadas tanto en las células neoplásicas y áreas adyacentes a la tumoración, como en la piel normal expuesta a sol, en más del 50% de los pacientes de C.B. y responsables de la eliminación del gen de supresión tumoral P53, con el subsiguiente bloqueo de uno de los mecanismos inductores de apoptosis. Deficiencias en los mecanismos reparadores del D.N.A. dañado, con afectación de algunos de los 20 genes implicados en la N.E.R.V. (vía reparadora de nucleótidos por escisión), condicionadas a través de la herencia y presentes tanto en la piel normal expuesta como no expuesta de los pacientes con C.B. y cuanto cualitativamente muy inferiores a las presentes en el Xeroderma pigmentoso. Además, deben citarse también dos estudios inmunológicos de reciente data que, demuestran la presencia de una inmunidad celular alterada en estos pacientes y que, están siendo objeto de investigaciones más extensas. CARACTERÍSTICAS CLINICAS No obstante el hecho de que en una proporción muy variable de casos, la tumoración demuestre marcadas diferencias morfológicas durante su presentación inicial, ella una vez desarrollada y al contrario de la mayoría de los tumores cutáneos, si posee rasgos morfológicos lo bastante específicos como para facilitar su reconocimiento, siempre y cuando para ello se tenga presente la posible existencia de las múltiples variantes o tipos clínicos que puede originar. La más frecuente de estas, llamada NODULAR y fundamentalmente localizada en cara y cráneo, es inicialmente una pápula cupuliforme o en meseta de mediano tamaño (menos de 0,5 ml), consistente, lisa y translúcida, con finísimas tenlangiectásias retiformes en su dorso, lados o base, cuyo constante crecimiento, terminará transformándola en un nódulo de análogas características morfológicas que, habitualmente al experimentar necrosis focalizada de su masa, originará una ulceración rellena de costras hemorrágicas y fácilmente desprendibles, rodeada de un borde irregularmente elevado y translúcido, característico de la variante NÓDULO ULCEROSA.

Bajo determinadas circunstancias, iniciándose como tal o secundariamente en un determinado tipo tumoral en desarrollo, la ulceración, uno de los componentes más representativos del C.B., puede predominar ampliamente sobre la neoformación tisular tumoral y dar así origen al llamado ULCUS RODENS, caracterizado por una ulcera terebrante y/o fagedénica (cuyo aspecto recuerda la mordedura de una rata) que corroe tanto en profundidad como en extensión el tejido adyacente y subyacente, (facia, músculo, hueso, mucosa y meninges) provocando la destrucción de las estructuras sobre las que se asienta (párpados, orejas, nariz, etc) y poseedor de la capacidad de inducir un desenlace fatal en caso de descuidar su tratamiento.

Con cierta frecuencia, especialmente en la extremidad cefálica, de individuos con cabello oscuro, algunas o todas las pápulas y nódulos constituyentes de la masa tumoral de cualquiera de las variedades clínicas, pueden presentarse irregularmente rellenos de pigmento melánico, lo que otorga al conjunto una coloración negro brillante no homogénea por lo que es conocida como variedad PIGMENTADA (Fig.3) la que, en determinadas ocasiones es muy capaz de inducir a confusión diagnóstica con el melanoma maligno.

La variedad PLANA suele dividirse en una forma CICATRICIAL muy frecuente en la cara, que se expresa como una pequeña placa translúcida y poco elevada que durante su progresión, experimenta atrofia y ulceración central con cicatrización subsiguiente en forma precoz, quedando así esta área fibrocicatricial rodeada de un borde irregularmente elevado. La otra, llamada SUPERFICIAL MULTICÉNTRICA, con amplia incidencia en tronco y extremidades, está representada por máculas eritematosas y descamativas de aspecto psoriasiforme y/o placas violáceas de mayor tamaño, únicas o múltiples, cuyo dorso muestra áreas cicatriciales hipocrómicas y zonas intensa o discretamente queratósicas, irregularmente entremezcladas cuya periferie presenta bordes circinados y elevados. (Fig. 4)

Ambas formas, suelen crecer inicialmente y por tiempo considerable en forma radial, extendiéndose así superficialmente para luego y de forma imprevisible, adoptar un crecimiento vertical responsable de su elevación y penetración, con la subsiguiente extensión en forma larvada mucho más allá de los límites clínicos aparentes.

Ocasionalmente y casi siempre localizada en la cara, el tumor suele adoptar el aspecto de una pequeña placa indurada y casi siempre deprimida de color blanquecino amarillento, muy indurada y firme, con bordes muy pobremente definidos y una que otra telangiectasia reticular en sus bordes o centro, que es conocida como ESCLERODERMIFORME por su parecido con las lesiones de la Esclerodermia (Fig. 5).

Más raramente aún, puede adoptar el aspecto de un nódulo liso, sésil o pediculado, firme y moderadamente consistente y discretamente eritematoso, muy semejante a un fibroma casi siempre localizado en región sacro-lumbar y que por sus peculiares características histológicas se lo conoce como FIBROEPITELIOMA. Sin embargo y no obstante haberse señalado el hecho de la predilección de algunas formas clínicas por determinadas áreas cutáneas, es necesario insistir en que el 80% de los C.B. se localizan en la extremidad cefálica, en donde la cara (porción central y superior) predomina ampliamente sobre cuero c abelludo y cuello, siendo el pecho, espalda y hombros los sitios de localización electiva de hasta el 15% de ellas, mientras que las piernas, regiones genitales, glándula mamaria y regiones palmo plantares, se engloban en el porcentaje restante. EVOLUCIÓN No es posible entender la probable conducta clínica de este tumor, sin considerar brevemente su capacidad de crecimiento local y diseminación a distancia. Dicho crecimiento, no siendo una condición que amenace la vida de forma inmediata, por su tendencia a infiltrar los tejidos afectos, con notable destrucción de aquellos órganos revestidos o constituidos por estos (nariz, párpado, pabellón auricular), exponiendo así fundamentales estructuras subyacentes (senos nasales, globos oculares, etc), es muy capaz de, a más de provocar notable mutilación y elevada morbilidad, inducir una agonía prolongada y en último término, causar la muerte. Este, se lleva a cabo mediante infiltración tisular, fundamentalmente de la dermis subyacente, extendiéndose por crecimiento radial a ritmo extremadamente lento (muchos años) para posteriormente, comenzar y continuar creciendo verticalmente y así extenderse y profundizar, infiltrando planos hísticos de menor resistencia (perincondrio, facia, periostio) evitando siempre los de más difícil penetración, por lo que la invasión de hueso y cartílago es algo tardío e infrecuente o, siguiendo las líneas de fusión embrionaria (ángulo interno del ojo, surcos nasolabial, retro auricural y subnasal, parte media del labio inferior y mentón). La diseminación metastásica, mucho más frecuente en pacientes de sexo masculino, ancianos, debilitados o sujetos caquécticos e inmunosuprimidos, es siempre un fenómeno muy tardío y verdaderamente excepcional, pero de extremada gravedad, pues de la totalidad de afectados ninguno a superado el año de sobrevida luego de tal diagnóstico. Aunque teóricamente cualquier tipo clínico del tumor puede llevarla a cabo, en la práctica, siempre son aquellos de muy larga data y gran tamaño, o ulcerosos e infiltrantes y muy destructivos, preferentemente localizados en la cabeza y cuello, y pertenecientes a las variedades

histológicas metatípica u adenoide que, muestran casi siempre una historia de recidivancia única o múltiple a uno o varios tratamientos, especialmente de radioterapia, los que suelen hacerlo y casi siempre por vía linfática hacia ganglios regionales y mucho más raramente hacia huesos largos, pulmones, vísceras y piel. Otras formas de diseminación a distancia, son tanto la infiltración perineural que se da casi exclusivamente en tumores de localización cráneo-facial, frecuentemente recidivantes y/o con patrón histológico agresivo, los que pueden progresar a distancia por esta vía y penetrando orificios craneales de salida de los troncos nerviosos regionales implicados, provocar la presentación de una sintomatología de orden neurológico en forma predominante, sin que, la tumoración original experimente mayores cambios, así como la implantación y desarrollo accidental en traquea y bronquios, a partir de la aspiración de fragmentos tumorales traumáticamente desprendidos, desde neoplasias de localización vecina a las vías respiratorias superiores (boca y nariz). TRATAMIENTO Ante la perspectiva de tratar un C.B., las metas a plantearse por el médico deben ser: Lograr la eliminación total de la tumoración. Tratar de conservar al máximo la forma y función de estructuras vecinas. Buscar y obtener el resultados cosmético más satisfactorio. Para ello, considerando la existencia de múltiples formas de tratamiento aplicables y valorando la accesibilidad a estas, deberá emplearse la modalidad o modalidades con las que más habilidad se tenga y se haya logrado la mayor efectividad, siempre teniendo presente que, independientemente de la localización o variedad clínica debe de evitarse al máximo la repetición del mismo tratamiento para todos ellos, ya que este, siempre debe de individualizarse en base a determinados factores como son: Edad, ya que aquí el aspecto cosmético resulta preponderante y los resultados obtenidos pueden variar muy ampliamente, según se trate de adultos jóvenes (muy exigentes y con mayores posibilidades de complicaciones post-quirúrgicas) o ancianos (en general bastante menos exigentes y con mucho más posibilidades de resultados satisfactorios). Localización anatómica, por lo determinante que resulta tanto en el grado de riesgo de infiltración subclínica y recurrencia de la tumoración, como de el nivel de dificultad ofrecido en el cumplimento de los requisitos anatómicos que garanticen el éxito de una determinada modalidad terapéutica, (inmovilidad tisular, dificultad de penetración a una instrumento, prolongada cicatrización). Características estructurales específicas de la tumoración, ya que un tamaño menor o mayor de 2 cms determinará el mayor o menor grado de posibilidad de recurrencia, al igual que lo harán la buena o mala delimitación de los tumores nodulares y en placas respectivamente o, aquellos cuya estructura histológica presente patrones metatípicos, esclerodermiformes o micronodulares y que muestren tendencia a infiltrar en bandas o micronódulos, alcanzando la dermis profunda o el límite dermo-hipodérmico. Pero, sobretodo su condición de neoplasia PRIMARIA, con buena definición de bordes, ausencia de fibrosis reparativa secundaria envolvente, relativamente fácil determinación de sus reales dimensiones y posibilidades conocidas de diseminación, que condicionarán elevadas posibilidades de curación, resultados estéticos muy aceptables, escasa mutilación y disfunción estructural, mediante la aplicación de cualquiera de los métodos indicados o, RECURRENTE, con características morfoevolutivas completamente diferentes, que a más de condicionar mucho menores posibilidades de curación, generalmente inducen grandes mutilaciones, notable disfunción y muy pobre resultado cosmético, independientemente del método empleado. Así, sin excepción alguna, la ESCISIÓN QUIRÚRGICA, por su elevada efectividad e independientemente del tamaño y localización del tumor, está indicada en todas las variedades pero, muy especialmente en aquellos asentados en las zonas de alto riesgo. El CURETAJE y ELECTRODISECACIÓN, se lo emplea en las formas nodulares y sus variantes, siempre que estas no excedan el cm de diámetro así como en las superficiales cicatricial y multicéntrica con o sin el uso tópico de 5-fluoracilo. La Criocirugía, al igual que la anterior, resulta altamente efectiva tanto en las formas nodulares y

variantes de hasta un cm no localizadas en áreas de alto riesgo, como en aquellas de localización palpebral, pero no es aconsejable en formas nodulares de mayor tamaño, variedades esclerodermiformes o aquellos tumores localizados en cuero cabelludo. La MICROCIRUGÍA que dada su muy elevada efectividad puede emplearse en cualquier variante clínica, con muy altos porcentajes de éxito, debido al tiempo que implica y el costo que conlleva, debe reservarse sólo para aquellas formas infiltrantivas, ulceroterebrantes o, esclerodermiformes y sobre todo recurrentes. La RADIOTERAPIA de baja penetración y siempre fraccionada, aunque especialmente indicada por su alta efectividad y buenos resultados cosméticos, en determinadas zonas de cabeza y cuello (nariz, orejas y áreas preauriculares), especialmente en sujetos de edad avanzada, es desaconsejada en adultos jóvenes y en aquellas variedades infiltrativas difusas o, esclerodermiformes y, en tumores recurrentes o localizados en determinadas áreas anatómicas como el tronco y las extremidades. El LÁSER, utilizado en forma de incisión para la cirugía escicional de las variantes nodulares y superficiales múltiples, especialmente de pequeño tamaño, tanto por su gran efectividad y excelentes resultados cosméticos, como la conservación de la pieza para su estudio histológico comparativo post-extirpación. En aquellos tumores avanzados y no resecables, son elegibles tanto con fines coadyuvantes de otros tratamientos, como en forma aislada y con paliativos, la radioterapia más quimioterapia, modalidad esta última que se utiliza también con fines análogos en caso de metástasis ganglionares y/o sistémicas. CARCINOMA ESPINOCELULAR CUTÁNEO CONCEPTO Y EPIDEMIOLOGÍA El CEC, es un tumor epidérmico de celular epiteliales queratinizantes anaplásicas que en este órgano habitualmente posee características propias de las neoplasia malignas, tales como la capacidad de crecimiento local progresivo y constante y la tendencia a diseminarse a distancia aunque, eventualmente y no obstante conservar la primera de ellas pueda carecer de la segunda. La tumoración resulta bastante más común en varones que en mujeres, y aunque raramente puede ya manifestarse en la tercera década de la vida, lo habitual es que lo haga a partir de la 5ta o 6ta. La elevada incidencia del proceso en áreas geográficas cuya latitud (trópico y subtrópico) y altura (montañas) condicionan una mayor exposición a la radiación lumínica y su marcada preferencia para localizarse en zonas tegumentarias expuestas, demuestran su clara interrelación. Destacable también, es el factor racial ya que, si bien puede presentarse en sujetos negroides y mongoloides, esto será siempre algo muy eventual frente al elevado predominio que muestra en la raza blanca. ETIOPATOGÉNIA La aparición de mutaciones somáticas no letales en el ADN nuclear de celular madres en la capa basal del epitelio epidérmico, consecuencia bien sea de la REITERADA ACCIÓN INDUCTORA de múltiples factores medioambientales, como la energía radiante, bien sea en forma de luz solar (R.UV.AyB.) o radiación ionizante (RX. y GAMA), fármacos de uso tópico (mostaza nitrogenada), ingestión de elementos químicos con fines medicinales o alimentarios como el arsénico o, de administración sistémica (Psoralenos), el contacto repetitivo con hidrocarburos orgánicos (aceite de antraceno, parafina, creosota, hollín, fuel oil), la hipertermia focalizada y repetitiva en estrecho contacto con la piel con fines de calefacción (rayos I.R., ceniza caliente, kangri, calderos) y la infección viral por determinadas cepas de H.P.V. o, por la PREDISPOSICIÓN que a ellas se

presenta en determinados procesos patológicos, tales como algunas reacciones inflamatorias y ulcero cicatriciales de curso crónico (L.E.D., liquen rúber plano, cicatrices de quemaduras, Ulcera de pierna) determinados estados granulomatosos, supurativos y fistulosos persistentes (Granuloma Inguinal, Osteomielitis crónica, Hidradenitis Supurativa), focos de displasia epidérmica (Queratosis Actínicas), y la Inmunosupresión prolongada (organotransplantados, Linfomas, infección por H.I.V.), son la causa de que determinados proto oncogenes estimulantes del crecimiento, anti oncogenes y genes reguladores tanto de la apoptosis como de la reparación del D.N.A., sean estructuralmente dañados, consecuencia de lo cual la síntesis excesiva o deficitaria de múltiples moléculas proteicas reguladoras, morfofuncionalmente aberrantes, inducirá a la presentación de profundas anomalías tanto en la traducción y la trascripción de señales Inter e intracelulares, como en el desarrollo del ciclo celular, con la aparición subsiguiente de uno o varios clones de células neoplásicas, alguno de los cuales al sobrevivir por selección natural a los mecanismos defensivos que el organismo impone, desarrollara una tumoración localizada en la epidermis (IN SITU) que al evolucionar con el paso del tiempo y sobrepasar este límite, termina transformándose en una Carcinoma INVASOR. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Actualmente se reconocen 2 tipos de C.E.C., cada una de ellas con características morfológicas y clínico-evolutivas muy diferentes, denominadas verrucosa y no verrucosa. La forma verrucosa, muy poco frecuente se presenta como una masa tisular endo o, exofitica sesil, de consistencia firme y entre uno o 10 y más cms de tamaño, cuya superficie vegetante entremezcla numerosas crestas papilomatosas con profundos e irregulares surcos y senos. Suele presentarse tanto sobre piel sana como previamente afectada por alguna patología y aunque puede localizarse en cualquier parte del tegumento, con elevada frecuencia, suele hacerlo en la planta del pie, manos, dedos y tronco. Su evolución extremadamente lenta, suele abarcar entre algo menos de un lustro y 4 a 5 décadas, con un curso muy insidioso y destrucción tisular subyacente inicialmente muy relativa, que suele transformarse posteriormente en una agresiva invasión de los tejidos blandos y hueso posterior. Sin embargo, no suele metastatizar a distancia, aunque excepcionalmente puede encontrárselo en ganglios linfáticos regionales a la tumoración inicial. La forma no verrucosa, en cambio es con mucho la más frecuente y según se encuentre circunscrita a la epidermis o ya fuera de ella, localizada en otros tejidos subyacentes se conoce como IN SITU o INVASOR respectivamente. La ausencia de un patrón morfológico definido en la expresividad clínica de este tipo de neoplasia hace que ella pueda adoptar el aspecto de múltiples lesiones dermatológicas y a través de la combinación de algunas de las características de estas en una sola imagen, de origen a elementos lesionales bastante polimorfos. Así, los CEC IN SITU más frecuentemente se manifiestan como máculas eritematosas circulares, ovoidales o irregulares, siempre de tamaño menor a los 2 cm, con bordes generalmente bien definidos y superficie liza, mediana o intensamente queratósica y descamativa o erosivo-costrosa, (Fig.1) mientras que pápulas o placas eritematoedematosas o del color de la piel circundante, infiltradas y poco móviles, (Fig.2) nódulos de consistencia pétrea y superficie erosiva o ulcero costrosa, masas tisulares de forma irregular, sésiles y papilomatosas (Fig.3) o, ulceraciones de bordes vegetantes, verrucosos y sangrantes, de fondo granulomatoso y hemorrágico(Fig.4), siempre con tamaños superiores a los 3 cm, son en cambio las variantes más frecuentes dentro de la variada expresividad clínica del CEC INVASOR.

Aunque estas lesiones pueden aparecer en cualquier parte del tegumento, habitualmente suelen hacerlo sobre aquellas zonas mas expuestas a la luz solar, y con evidentes signos de severo daño actínico acumulativo, como son la extremidad cefálica, parte superior del pecho y espalda, hombros, y zonas distáles de las caras dorsales de miembros inferiores y superiores. Eventualmente, suelen también presentarse en áreas cutáneas no expuestas, pero que hayan experimentado o experimenten, algún proceso patológico de carácter ulcerativo persistente, abscedante y supurativo o fibrocicatricial de curso crónico, como las entidades descritas anteriormente. Además, excepcionalmente, puede también localizarse en áreas no expuestas y sin la presencia o antecedente de proceso patológico subyacente alguno, tal como es el caso del CEC de NOVO. EVOLUCIÓN Tanto el crecimiento local por expansión tisular directa como la diseminación a distancia, son la esencia del comportamiento biológico de la tumoración. Dicha expansión, se efectúa tanto en sentido horizontal como vertical, a velocidad muy variable y fundamentalmente dependiente tanto de su origen como de su procedencia anatómica pudiendo así, ser muy rápido en los CEC de NOVO o, de los genitales, muy lenta en aquellos consecutivos a malignización de queratosis actínicas o intermedio, en aquellos situados en la plantas y el tronco. La diseminación a distancia por metástasis, es considerada en general un proceso tardío y sujeto a grandes variaciones, cuyos porcentajes oscilan entre el 4% y el 60% en numerosas series. Se realiza por vía linfohemática, siendo los ganglios linfáticos regionales y extraregionales, afectados con una frecuencia mucho más elevada que las vísceras. Existen múltiples factores tanto intra como extratumorales que, influencian tanto su frecuencia como la velocidad de presentación tales como: El TAMAÑO, los menores de 1,5 cm no metastatizan o lo hacen excepcionalmente. PROFUNDIDAD DE INVASIÓN aquellos localizados por debajo de la parte más profunda de la dermis reticular siempre dan metástasis. LOCALIZACIÓN ANATÓMICA, muy metastatizantes los de labio inferior, genitales y región Perianal, lo contrario para los de cuero cabelludo, cuello y tronco. ORIGEN, muy alto potencial en aquellos procedentes de áreas de inflamación gránulomatosa crónica como el L.E.D., radiodermitis crónica, procesos ulcero cicatriciales o supurativos persistentes de etiología múltiple o, áreas de piel sin daño previo alguno como en los CEC de NOVO. GRADO DE DIFERENCIACIÓN, HISTOLÓGICA, muy alto en aquellos que presentan abundante displasía, pobre demarcación,

escasas perlas córneas y numerosas mitosis atípicas. Otro mecanismo de diseminación a distancia del foco primario, es la INFILTRACIÓN PERINEURAL, a lo largo de la distribución de los troncos nerviosos de los nervios craneales, pudiendo así, alcanzar el S.N.C. a través de espacio subaracnoideo y cuya frecuencia de presentación está relacionada tanto con el grado de diferenciación tumoral, como con la localización anatómica de este, muy elevada en aquellos constituidos por células fusiformes y/o adenoescamosas y situados en la parte media de la cara, labios y zonas de distribución de la rama maxilar inferior del nervio trigémino. TRATAMIENTO La habitualmente amplia accesibilidad de estas neoplasias, ha permitido el uso de múltiples medidas terapéuticas tendentes a su total eliminación, con grados variables de éxito, de acuerdo a la localización y estadio del proceso tumoral. Así, la ELECTROCIRUGÍA mediante fulguración y curetaje, está entre los de más amplio uso y mayor efectividad, siempre que la neoplasia a tratarse no exceda los 2 cms en su tamaño, su profundidad no supere el limite dermo hipodérmico, este localizada en frente, mejillas o tronco, y su origen se encuentre en una Queratosis Actínica o por radiación ionizante o, algún área de radiodermitis crónica. La escisión en cambio, usando corriente de corte en cambio, resulta de gran utilidad para aquellos tumores localizados en el lóbulo del pabellón auricular. Aunque en la práctica, todos o casi todos los carcinomas espinocelulares pueden tratarse exitosamente mediante ESCISIÓN y/o RECECCIÓN QUIRÚRGICA, esta modalidad, está especialmente indicada en aquellos tumores mayores de 2 cms, especialmente los de forma lineal y/o localizados en párpados, labios, cuero cabelludo, parte distal de las extremidades y genitales, así como también en toda tumoración residual post radiación cancericida u, originadas en cicatrices tardías, úlceras y fístulas. La AMPUTACIÓN, debe reservarse en cambio para aquellos casos de localización genital o, aparecidos en diversas ulceraciones crónicas de la pierna y/o fístulas de osteomielitis. La DISECCIÓN GANGLIONAR concomitante, es opcional y sólo realizable si existe compromiso clínico detectable de estas estructuras o, afectación de hueso y cartílago. Para todas las ulceraciones múltiples o de gran tamaño y bordes pobremente definidos, así como aquellas que invaden hueso y cartílago o, aparecen sobre áreas de radiodermitis crónica y sobre todo las de carácter recidivante, la MICROCIRUGÍA, resulta de primera elección. Finalmente, todos los carcinomas Espinocelulares demasiado grandes para ser electro disecados o, localizados en nariz, pliegue nasolabial, párpados, cantos palpebrales y áreas preauricurales, son candidatos de elección para su tratamiento con RADIACIÓN IONIZANTE fraccionada de baja penetración, con resultados cosméticos óptimos. BIBLIOGRAFÍA 1. ATLAS CLÍNICO DE LAS 101 ENFERMEDADES DE LA PIEL Ackerman – Kerl – Sánchez 2002 Marban Libros - S.L. Madrid 2. ATLAS DE DERMATOLOGÍA CLÍNICA Du Vivier. 2da Edición 1988 Mosby/Doima. España 3. A GUIDE TO DERMATOPATHOLOGY PINKUS

6th Edition. 1955 Mehregan – Mishima Apleton Century Crofts New York 4. CANCER DE PIEL Friedman – Rigel – Kopf – Harris – Baker 1993 Editorial Médica Panamericana Impreso en Argentina 5. CANCER OF THE SKIN BIOLOGY DIAGNOSIS MANAGEMENT Andrade – Gumport – Popkin 1976 W.B. Saunders Company Philadelphia 6. DERMATOLOGIA Gómez Orbaneja 1972 Editorial L. Aguilar – Madrid 7. DERMATOLOGIE Degos R – Civate J – S Belaichs 1955 Flanmarion Medicine Sciences Paris 8. DERMATOLOGÍA GERIATRICA G.W. Korting 1974 Editorial Científico-Medica Impreso en España 9. DERMATOLOGÍA EN MEDICINA GENERAL FITZPATRICK Freedberg – Eisen – Wolff – Austen – Goldsmith – Katz – Fitzpati 5ta Edición – 1999 Editorial Medica Panamericana Printed In Argentina 10. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DERMATOLÓGICO G.W. Korting 1975 Editorial Científico-Medica Madrid 11. DIFERENCIAL DIAGNOSIS IN DERMATOLOGY Gibbs 1997 D.M. Publishing – Oster Day New York 12. HISTOPATHOLOGY OF THE SKIN LEVER W. 9th Edition

Elder D. 2004 J.B. Lippincot Company Philadelphia 13. PATOLOGIA ESTRUCTUAL Y FUNCIONAL ROBBINS Cotran – Kumar – Collins 6ta Edición 2000 Mc Graw Hill Interamericana Printed In México 14. PIEL – PATOLOGÍA Weedon 2002 Marban Libros S.L. Madrid 15. TEXTBOOK OF DERMATOLOGY ROOK Burns – Breathnach – Cox – Griffiths Blackwel Science 7th Edition 2004 Pinted In London U.K.

CAPITULO XVIII

DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS Publicidad

Dr. Manuel Loayza Vivanco

Dr. Enrique Loayza Sánchez

A pesar de que la escama es una lesión secundaria que se presenta en numerosas dermatosis después de un proceso inflamatorio, hay un grupo de dermatosis que se caracterizan básicamente por presentar placas escamosas sobre un fondo eritematoso, entre éstas, las más frecuentes son: psoriasis, pitiriasis rosada, dermatitis seborreica, eccematides y liquen plano, existiendo, otras que se ven con menos frecuencia.

PSORIASIS

DEFINICIÓN:

La psoriasis es un trastorno benigno crónico y frecuente de la piel, usualmente hereditario y en ocasiones asociado a alteraciones de las articulaciones y las uñas, muy raramente afecta la mucosa oral, sobre todo a la lengua, según algunos autores.

Pese a que ha sido posible una explicación unificadora, clínicamente no se trata de una enfermedad homogénea, existiendo diversos estados; crónico y estable o agudo e inestable, siendo éste último capaz de provocar una eritrodermia.

Generalmente se caracteriza por placas de color rojo simétricas, bien delimitadas, que presentan una descamación gruesa y plateada, existiendo diversos subtipos morfológicos.

HISTORIA:

La más antigua descripción de lo que parece ser psoriasis se encuentran en el Hábeas Hipocratum y los términos “psora” y “lepra” parecen referirse a ella.

Ferdinand von Hebra, dermatólogo Vienés demostró en 1841 que la lepra “graecorum” y la psora leprosa de William no eran otra cosa que psoriasis.

EPIDEMIOLOGÍA:

Si bien es más frecuente entre la tercera y cuarta década de la vida, la enfermedad puede presentarse en los extremos de ella. Se la ha descrito al nacimiento (aunque no es congénita) y hasta los 108 años de edad; una edad temprana de comienzo antes de los 15 años predice una afectación más severa con relación al porcentaje de piel afectada y a la respuesta terapéutica. Además, a más temprano comienzo hay más posibilidades de historia familiar de psoriasis.

En los Estados Unidos y Europa afecta al 2% de la población, en Sudamérica afecta al 1% , teniendo el porcentaje más elevado Suecia, la enfermedad es rara en África del Oeste y en negros norteamericanos, su incidencia también es baja entre japoneses y esquimales.

Sorprendentemente está casi ausente en los indios sudamericanos, en un estudio de 26.000 indios sudamericanos no se encontró ningún caso.

En nuestro medio, predomina ligeramente más en mujeres que en varones, aunque la estadística mundial sostiene que es igual en ambos sexos, así mismo la edad de presentación en mujeres es en adultas jóvenes y en varones en adultos mayores. Las zonas de mayor incidencia en nuestro país están dentro de la costa; en las provincias de Guayas, Manabí y Los Ríos; (seguidas por El Oro y Esmeraldas.), dentro de la región interandina, en general su incidencia es menor, por observaciones personales no se presenta en la raza indígena pura.

ETIOPATOGÉNIA:

A pesar de que la etiología no esta claramente establecida, parece que el componente hereditario es importante, aunque discutido, aparentemente es autosómico dominante con penetrancia variable, que interesa a varios genes en el cromosoma 6. En un estudio realizado con 2.144 afectados de ésta enfermedad, el 36% conocían parientes que también tenían psoriasis.

El análisis de población de Antígenos Leucocitarios Humanos (HLA) ha demostrado que la susceptibilidad de padecer psoriasis está vinculada con los complejos de histocompatibilidad I y II.

También se ha comprobado que hay 2 tipos que difieren en la edad de inicio y en la frecuencia de asociaciones al HLA: El tipo I de psoriasis es de comienzo precoz y se asocia con CW6, B57, BR7. La de comienzo tardío es de tipo II, en el cual predominan los HLA CW2, distintos autores han publicado asociaciones con otros HLA, se cree que cualquier individuo que tenga B13 o B17 tiene un riesgo 5 veces mayor de padecer psoriasis.

En la psoriasis pustulosa puede verse el HLA B27 mientras que el B13, B15 y B17 están

aumentados en la psoriasis guttata y eritrodérmica, la pustulosis palmoplantar se presenta con más frecuencia en personas que tienen HLA B8, BW35, CW7, y DR3, sin embargo la tipificación del HLA no tiene ningún valor en la evaluación individual del paciente.

La piel del psoriásico presenta cierto numero de anomalías, normalmente las células epidérmicas tienen un ciclo de recambio de 28 días y en la psoriasis esto se acorta hasta 4 a 6 días, esto significa que hay una aceleración de la epidermogénesis en la cual la cinética está acelerada y el tiempo de síntesis del ácido desoxirribonucléico esta disminuido; el aspecto de las lesiones y la hiperproducción de queratina se explican por la aceleración considerable de la renovación epidérmica, vinculada a las modificaciones de los sistemas de regulación local de las mitosis, estas mitosis van aparejadas con el aumento general de los diferentes metabolismos del flujo sanguíneo dérmico.

La psoriasis puede ser inducida por medicamentos principalmente los beta bloqueantes, el litio y los antipalúdicos, otros medicamentos recientemente implicados son la terbinafina, los bloqueantes de los canales de calcio, verapamilo, diltiazem, nifedipino, captopril, gliburide y algunos medicamentos hipolipimiantes como el genfibrozilo, aparte que se sabe desde antaño que los esteroides sistémicos pueden producir rebote en los pacientes con psoriasis

La perturbaciones inmunitarias parecen también intervenir, se ha demostrado un déficit de la inmunidad celular, la presencia de autoanticuerpos anti capa córnea de propiedades quimiotrópicas con respecto a los polimorfonucleares neutrófilos, lo cual explica la presencia de éstas células en la lesiones de psoriasis, finalmente, parecen actuar como desencadenante de las lesiones: Infecciones (bacterias, virus, hongos o parásitos), Traumática (fenómeno de Koebner) y Neuropsíquicas.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:

En la psoriasis la lesión elemental es una placa eritematoescamosa de tamaño, número y formas variables, lo cual da lugar a términos como Psoriasis punctata, guttata, anular, gyratta, numular, ostrácea, geográfica, invertida, etc. La topografía es simétrica con frecuencia. Las localizaciones electivas donde se localizan estacionariamente por muchísimos años son: codos, rodillas, sacro y cuero cabelludo; las caras de extensión de los miembros, las zonas palmoplantares, el ombligo y genitales masculinos, son localizaciones frecuentes, mientras que los pliegues pueden quedar indemnes. El prurito que algunos autores creen inexistente y discreto es bastante frecuente

Las lesiones en la piel demuestran 4 características:

1. Son claramente demarcadas con límites precisos, su tamaño va desde una cabeza de alfiler hasta extensas placas que cubren vastas áreas de la superficie corporal, la presentación clínica de la psoriasis pueden comprenderse mejor si tomamos en cuenta que la enfermedad puede ir desde un proceso estacionario crónico a un proceso autoresolutivo o a brotes consecutivos de la

enfermedad que pueden asociarse con pústulas estériles.

2. Presencia de escamas plateadas no adherentes a la superficie.

3. Bajo la escama hay un eritema homogéneo y una tenue membrana brillante.

4. El raspado metódico de Brocq es un método de extraordinaria importancia en el diagnóstico de psoriasis , consiste en remover las escamas de una placa de psoriasis con una cureta roma, donde vamos encontrar secuencialmente los siguientes signos : El signo de la bujía o de la vela de estearina que está en relación con la existencia histológica de paraqueratosis, luego se observa una superficie lisa y opaca que esta constituido por las últimas hileras del estrato córneo, es la llamada membrana de Duncan-Buckley, al levantar esta membrana encontramos el tercer signo que consiste en la aparición de una hemorragia puntiforme dando lugar al denominado rocío hemorrágico o signo de Auspitz, descrito por Heinrich Auspitz Dermatólogo austriaco y que traduce la existencia de congestión activa dérmica y papilomatosis. .

El fenómeno isomórfico de Koebner, Dermatólogo alemán quien fue el que expuso la posibilidad que tenía la piel de los psoriásicos de desarrollar lesiones varios años después de sufrir traumatismos locales, como son los tatuaje y mordeduras de animales sin estudiar con profundidad los mecanismos patogénicos del fenómeno, posteriormente se ha comprobado la presencia de nuevas lesiones luego de irritación inespecífica, un simple trauma como un rasguño, un piquete de insecto, la presión en un sitio previamente sano, puede inducir este fenómeno.

Los cambios en las uñas son tan frecuentes que recientes estudios revelan que las de las de las manos se afectan hasta en un 50% de pacientes, mientras que las de los pies en un 35%, éstas coexisten a menudo con manifestaciones reumáticas y con lesiones palmo – plantares. La psoriasis ungueal puede alcanzar la matriz y manifestar depresiones cupuliformes en forma de dedal de coser, que interesan todo el grosor de la lámina ungueal.

También puede originar alteraciones inespecíficas: coloración amarillenta, estrías longitudinales, engrosamiento del lecho de la uña y friabilidad de toda la lámina ungueal.

Según su morfología la psoriasis puede ser de dos tipos: borrosa en que el carácter escamoso es poco marcado y ostrácea en las que, en cambio son muy gruesas.

La psoriasis de acuerdo a su localización puede estar en cualquier región de la piel, se presentan con más frecuencia en: codos, rodillas, tronco y extremidades donde son, por lo general más fáciles de reconocer.

SEGÚN SU TOPOGRAFÍA

Del estudio de la topografía deriva el interés de las localizaciones aisladas que son de diagnóstico más difícil.

Cabeza.- Suele afectarse con mucha frecuencia el cuero cabelludo, siendo a veces confuso el diagnóstico, por cuanto el pelo cubre la lesiones y el tratamiento resulta un tanto dificultoso, las lesiones aparecen bien definidas y de intenso tono rojo (dependiendo del color de la piel), con una abundante descamación de color plateada, a veces tiende a extenderse más allá de las áreas pilosas como la frente y la región retroauricular, esta afección rara vez causa alopecia, en el área occipital se presenta a veces una placa con abundantes escamas y pérdida de cabello que muy a menudo suele ser confundida con la falsa tiña amiantácea de Alibert (FIGURA 2).

Cara.- Muy pocas veces puede verse afectada, según algunos autores puede ser debido a su continua exposición a los rayos solares, cuando esta área se ve afectada ocasiona mucho desazón al paciente, las lesiones son bien definidas de coloración rojo intenso y con gruesas escamas, confundiéndose muy a menudo con un eccema seborréico o un lupus eritematoso discoide.

Pliegues o flexuras.- Puede hacerlo o bien como parte de una afectactación cutánea generalizada, o como una forma especifica, cuando se presenta en éstos, el diagnóstico suele ser difícil, afecta particularmente a pacientes obesos, de la edad madura o ancianos, siendo la mujer más susceptible, las lesiones características son placas bien definidas de color rojo que pueden carecer de escamas, en algunas ocasiones los pacientes pueden presentar micosis concomitante , por lo que es aconsejable tomar muestras para descartar una tiña o candidiasis, una pista para el diagnóstico es mirar otras áreas como por ejemplo, la región sacra, cabe señalar que en este tipo de psoriasis el tratamiento es difícil sobre todo cuando se usa tratamiento tópico, siendo a veces necesario el tratamiento sistémico .

Manos y pies.- Por la visibilidad así como por la textura anormal que se aprecia al estrechar la mano de un paciente con psoriasis, esta forma constituye un impedimento social serio, cuando afecta las palmas y los pulpejos interfiere en la destreza manual, la afectación de los pies convierte la marcha en algo doloroso y difícil. El diagnóstico en el dorso de las manos o los pies suele ser de fácil reconocimiento, pero cuando ella se presenta en palmas y plantas es más difícil, sobre todo si no hay signos de afectación en ninguna otra parte, las lesiones son sumamente definidas y simétricos, en las manos las escamas son gruesas y blancas, siempre con un fondo eritematoso, en los pies pueden ser amarillentas, en estos casos no se presentan las vesículas o exudados típicos del eccema, aunque las fisuras son frecuentes, en éstos casos el tratamiento tópico local es e ineficaz, siendo el tratamiento sistémico el de elección, un dato importante para corroborar este diagnóstico es que las uñas suelen estar afectadas.

Genitales.- La psoriasis afecta principalmente los genitales masculinos y por lo común, coexiste con psoriasis en alguna otra localización por ello el diagnóstico no es difícil, pero algunas ocasiones aparece aisladamente (en glande) o asociada a una afectación poco importante en

otras localizaciones.

SEGÚN PATRONES CLÍNICOS:

Psoriasis vulgar.- Es el patrón clínico más frecuente y el comienzo suele ser impreciso puede haber una mácula eritematosa que pasa inadvertida y que se engrosa progresivamente hasta formar la placa psoriásica característica, la lesión esta constituida por la sucesión en proporción variable de escamas y eritema, las escamas forman una placa mas o menos gruesa constituyendo un relieve sobre la piel sana de color blanquecino brillante y de aspecto nacarado o micáceo, el eritema desborda a la escama o aparece por transparencia sobre las mismas, formando una mancha bien delimitada, el tamaño y la forma de ésta placa varía enormemente, las placas pequeñas pueden unirse hasta formar otras de mayor tamaño. La curación se inicia en la región central, dando lugar a figuras anulares, las regiones afectadas con mayor frecuencia son el cuero cabelludo y superficies extensoras de los codos y rodillas, región sacra y extremidades, aunque puede aparecer en cualquier región de la superficie cutánea, el diagnóstico puede ser de los más fáciles en Dermatología y también constituye una de las formas de psoriasis con mejor respuesta al tratamiento tópico.

Psoriasis Vulgar

Psoriasis en gotas (guttata) o eruptiva.- Se trata de un trastorno muy común en adolescentes y adultos jóvenes cuyo pronóstico suele ser excelente, pues se inicia después de una infección estreptocócica de la garganta y puede presentarse a pesar de haberse dado un tratamiento adecuado, el inicio suele ser agudo con la erupción de pápulas muy pequeñas de 0,5 a 1,5 cm de diámetro, localizadas sobre todo en el tronco y extremidades proximales, estas pápulas presentan un color rojo intenso y a menudo una descamación plateada en su superficie. Este proceso se resuelve en la mayoría de los casos en 4 meses o antes, en algunos pacientes la psoriasis nunca recurre, en otros casos se ve seguida por un inicio insidioso de una psorisis vulgar. Por lo diseminado de las lesiones el tratamiento con ungüentos suele ser poco práctico, controlándose mucho mejor con baños de alquitrán de hulla seguidos de la exposición a la luz solar.

Psoriasis numular.- Es cuando la disposición es en formas de monedas de 50 centavos de dólar o más, con las características propias de la enfermedad.

Psoriasis en placas.- Cuando las lesiones tienen el tamaño de una mano y confluyen formando figuras caprichosas, dando un aspecto geográfico.

Eritrodermia psoriásica.- Esta puede ser el resultado de una psorisis aguda o subaguda siendo en algunas ocasiones la presentación clínica de una psoriasis poco espontánea, este término de eritrodermia define o implica la afectación de la superficie cutánea, la psoriasis constituye una de las causas más frecuentes de eritrodermia, aunque el eccema, la micosis fungoide y la ingesta de fármacos también pueden producirla, esta forma también adquiere un color rojo intenso, pudiendo existir descamación exfoliativa, el eritema resulta de la proliferación celular, suelen verse áreas donde coexisten la eritrodermia y la descamación, las escamas pueden ser gruesas y blanquecinas, lo que sirve para diferenciarlas de otras formas de eritrodermia. Ésta afección puede llevar a la pérdida del crecimiento anormal del pelo o producir la pérdida de la uña, con frecuencia este tipo de pacientes presentan fiebre y leucocitosis y usualmente se cubren con mantas para calentarse, debido a los intensos escalofríos.

La vasodilatación generalizada produce perdida excesiva de calor corporal e hipotermia central, pues el aumento del flujo cutáneo produce un gasto cardíaco elevado especialmente en pacientes con afectación miocárdica, existe también aumento de la perdida de agua a través dela piel debido a su alteración, también hay aumento de la pérdida de hierro y proteínas como consecuencia de la descamación y por tanto pueden provocar hipoproteinemia y anemia ferropénica, también hay alteración de la barrera epidérmica que incrementa la permeabilidad de la misma por lo que hay que tomar precauciones a la hora de efectuar aplicaciones tópicas especialmente de esteroides por que su absorción sistémica es elevada, muy a menudo estos pacientes consumen grandes cantidades de esteroide tópicos los que deben ser retirados gradualmente, para evitar insuficiencia suprarrenal, en tiempos pretéritos la mortalidad de éste trastorno era apreciable, pero los actuales tratamientos permiten salvar la vida de éstos pacientes.

En definitiva hay 2 tipos de psoriasis eriterodérmica la primera denominada universal, por la confluencia de las lesiones que puede alcanzar toda la superficie corporal no obstante suelen dejar una zona de piel sana y conservar el estado general, a diferencia de la psoriasis eritrodérmica propiamente dicha que es mucho más grave.Esta división es muy arbitraria. Finalmente una eritrodermia psoriásica puede interpretarse como un fenómeno de Koebner generalizado o una respuesta a un tratamiento tópico no tolerado.

Eritrodermia Psoriásica

Psoriasis pustulosa.- Se conocen dos variedades de esta forma: Una, limitada a las palmas y plantas llamada de Barber, la que es relativamente frecuente y constituye un diagnóstico diferencial importante de todas las erupciones que afectan manos y pies. Y otra, generalizada o de Von Zumbuch que es rara y puede aparecer durante el curso de una la psoriasis inadecuadamente tratada, el empleo de esteroides sistémicos o tópicos de alta potencia, pueden provocar la aparición de este cuadro si se reducen o retiran bruscamente.

En algunas ocasiones una psoriasis pustulosa palmoplantar localizada puede transformarse en generalizada. La piel esta recubierta de láminas extensas amarillas estériles y se vuelven dolorosas y de color rojo vino, el paciente tiene un estado general malo con fiebre y leucocitosis, entre los riesgos que acarrea este trastorno, esta la sobreinfección de la piel, del tracto urinario y de los pulmones, lo que puede provocar septicemia, alteraciones hidroelectrolíticas (hipoalbuminemia e hipokalemia), hipoproteinemia y deshidratación. El paciente debe ser hospitalizado porque precisa tratamiento sistémico, son eficaces el metotrexate y los retinoides aromáticos (FIGURA 9).

Reumatismo psoriásico.- Se trata de la asociación de una psoriasis y de un reumatismo inflamatorio crónico que debe diferenciarse de la asociación fortuita entre la psoriasis y la artrosis, la frecuencia de ésta asociación no es en modo alguno despreciable, el 4% de los reumatismos crónicos se observa en los psoriásicos, y éstos últimos tiene un riesgo 2 a 3 veces mayor de desarrollar una artritis que los sujetos indemnes de psoriasis, los hombres la padecen más que las mujeres, siendo la edad más vulnerable entre los 30 y 45 años. En mas de la mitad de los casos la dermatosis precede en más de 10 años a la artritis, en una gran parte de casos la artritis se instala al mismo tiempo, pero, al contrario de la opinión general no es común ver que la psoriasis se suceda tras la afectación articular.

La artritis psoriásica puede asemejarse a la poliartritis reumática, puesto que afecta a las articulaciones periféricas y al raquis, no obstante presentan algunos caracteres particulares típicos, desde el punto de vista clínico se distinguen una monoartritis aguda, subaguda y crónica y una Poliartritis que tiene como característica particular ser asimétrica y alcanzar precozmente las articulaciones interfalángicas, desde el punto de vista radiológico se trata de una artritis constructora y de estructura, desde el punto de vista humoral hay leucocitosis moderada,

eritrosedimentación elevada, proteína C reactiva elevada e hiperuricemia, pero el test de Waler Rose por lo general es negativo, la prueba de la roseta reumatoidea es positiva en mas del 40% de los casos.

Enfermedades concomitantes.- Estudios revelan una mayor incidencia de enfermedades en pacientes psoriásicos en comparación con individuos sanos:

1. Artritis: 15 veces mas común.

2. Enfermedad de Crohn: 4 veces más común.

3. Enfermedad cardiovascular, hipertensión y diabetes.

4. Infección orofaríngea crónica.

Por otro lado la dermatitis atópica y la urticaria no se ven con frecuencia en pacientes con psoriasis, habiéndose sugerido que la psoriasis y la dermatitis atópica son mutuamente excluyentes, representando dos tipos contrastantes de inmunopatología cutánea.

CURSO Y EVOLUCIÓN:

El curso es impredecible, habitualmente comienza en la cabeza y en las rodillas y permanece en esas áreas durante un tiempo indefinido puede desaparecer o se extiende a otras áreas, también puede aparecer como primera localización en la zona sacra confundiéndose con una tiña, en otras ocasiones el inicio es repentino y extenso.

Las primeras lesiones pueden estar limitadas a las uñas, tiene dos características principales: su tendencia a la recurrencia y persistencia; muchas veces los pacientes pueden estar durante años sin lesiones, estas lesiones, incluso las crónicas, se irritan con facilidad, cuando ello ocurre se extienden y aparecen nuevas lesiones a distancia, las erupciones de las formas comunes que se están extendiendo con el uso de agentes físicos irritantes pueden provocar una dermatitis exfoliativa, el isomorfismo del que hemos hablado anteriormente, consiste en la aparición de lesiones por traumatismos incluso triviales, dicho fenómeno es el responsable de la aparición de lesiones de psoriasis en cicatrices, sitios de rascado o quemaduras, el anillo Woronoff es el blanqueamiento que se produce alrededor de las placas de psoriasis en resolución, no se torna eritematoso ni aún con la terapia de antralina o luz ultravioleta.

Hay algunos casos de psoriasis que afectan las mucosas, puede afectarse la mucosa de la boca, de la lengua y de los labios.

Finalmente hay muchos estudios entre la asociación de hepatitis C y psoriasis, algunos autores

opinan que la hepatitis C puede ser un factor desencadenante de psoriasis y también este tipo de hepatitis se la ha relacionado con la artropatía psoriásica, si en el tratamiento de la psoriasis debe darse un medicamento hepatotóxico debe hacerse una serología de hepatitis B y C.

DATOS DE LABORATORIO:

En realidad su aporte es escaso, sin embargo una bioquímica sanguínea nos revelará anemia ferropénica, hiperglicemia, e incluso pueden presentarse hiperuricemia o hiperlipidemia. A parte una serología para lúes, hepatitis B y C, y HIV deben realizarse, esto por supuesto está relacionado con la clínica del paciente. Sin embargo esto no significa que dichas pruebas sean rutinarias para todo paciente con psoriasis.

ANATOMÍA PATOLÓGICA:

Rara vez es necesaria una biopsia cutánea para el diagnóstico. Las lesiones clínicas típicas tienen una histología diagnóstica, las lesiones atípicas son interpretadas como una dermatitis psoriasiforme, donde encontramos una epidermis hiperplasica, hiperqueratosis, paraqueratósis, engrosamiento de los botones interpapilares (acantosis), alargamiento de las papilas dérmicas (papilomatosis) cuyo vértice llega casi a la superficie, hasta el punto que a este nivel la epidermis parece atrófica, la capa granulosa es muy fina o está ausente, hay exocitosis con polimorfonucleares que desembocan en microabscesos en la capa córnea o, por debajo de la misma (microabscesos de Munro), un edema de las papilas dérmicas cuyas asas capilares se presentan dilatadas y congestivas y un infiltrado perivascular superficial rico en polimorfonucleares. En el estrato córneo puede haber colecciones de polimorfonucleares.

PRONÓSTICO:

Es una enfermedad benigna que molesta poco, pero preocupa al paciente por su aspecto y las recidivas frecuentes, sobre todo con tratamientos agresivos; se convierte en un padecimiento difícil de tratar y hasta grave (formas eritrodérmicas y artropáticas), por otro lado como dijimos en la sección de curso y evolución, es una enfermedad impredecible.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Debe tomarse en cuenta a la dermatitis seborreica, la pitiriasis rosada, el liquen plano, el eccema, las sifilides psoriasiforme y el lupus eritematoso. Largo y extenso sería enumerar las diferencias existentes entre las patologías mencionadas, por lo demás hemos hecho una descripción más o menos detallada y comprensible de la psoriasis de modo que el estudiante tiene en estos conceptos una base para el diagnóstico.

TRATAMIENTO:

El tratamiento se apoya en los conocimientos patogénicos adquiridos y tiende a obtener la reducción de las mitosis, por tanto el tratamiento deberá tener en cuenta los datos del examen, y adaptarse a la extensión de las lesiones, a su topografía, al grosor de la hiperqueratosis, a la existencia de complicaciones, a la importancia de las repercusiones sociales y psicológicas.

Medidas generales.- Ha sido usual y frecuente las restricciones dietéticas impuestas al paciente con psoriasis, estos tratamientos han sido novedosos, por ejemplo al aplicar restricciones proteicas no se ha demostrado diferencias significativas en el curso de la psoriasis, últimamente se han demostrado los efectos beneficiosos de los aceites de pescado ricos en ácidos grasos polinsaturados (omega 3), los cuales también han sido usados con éxito en artritis reumatoidea, enfermedad inflamatoria intestinal y asma.

Las bebidas alcohólicas deben ser restringidas, así como alimentos y bebidas calientes.

El tratamiento sintomático.-Se basará en datos del examen clínico. Limpiar las lesiones con baños tibios de agua a lo cual se puede agregar un antiséptico suave como el permanganato de potasio.

El tratamiento tópico:

Queratolíticos.- Siendo el más simple la vaselina salicilada en concentración de hasta el 6% de ácido salicílico según acción deseada. Luego se debe disminuir la inflamación, los productos más antiguos son los corticosteroides locales, muy utilizados y a veces de manera abusiva, puesto que son prácticos, no ensucian la ropa y se toleran bien, sus resultados son excelentes pero suelen ser transitorios y presentan algunas complicaciones: atrofia cutánea, sobreinfección, rebote posterapeutico, modificaciones de lesiones, de eritematoescamosas que pueden llegar a psoriasis pustulosa, por éstas razones personalmente no las recomendamos sino en casos muy específicos. En el cuero cabelludo se prefiere utilizar los corticosteroides en gel, los corticosteroides pueden ser incorporados en aceites (a pesar de que el cuero cabelludo es resistente a las terapias con corticosteroides), una mezcla de alquitrán con aceite de coco, da buenos resultados en ésta patología.

Reductores.- Parecen intervenir sobre la maduración epidérmica pero su mecanismo de acción es todavía desconocido, algunos de ellos han desaparecido como la crisarrobina, actualmente reemplazado por la antralina, hay muchos otros como el coaltar, el alquitrán de hulla y el aceite de cade, que siguen teniendo numerosísimas indicaciones, el efecto benéfico se explica a la vez por la acción específica que ejercen sobre la epidermis y por su poder fotosensibilizante. Asociados a los rayos ultravioletas constituyen uno de los métodos más eficaces de tratamiento de la psoriasis (método de Goekerman) el único inconveniente que no deja de ser importante es el mal olor y el ensuciamiento importante de las ropas.

Ditranol.- Es una buena opción para el tratamiento de la psoriasis se lo usa en concentraciones bajas o combinado con corticosteroides o en pasta de Lassar.

Tazaroteno.- Parece que actúa regulando la proliferación y diferenciación del Queratinocito, así como suprimiendo la inflamación, la medicación produce irritación, por lo que se lo recomienda unido a corticosteroides para su mejor tolerancia.

Vitamina D.- Actúa sobre la diferenciación de los queratinocitos, en parte por que regula la respuesta epidérmica al calcio, un análogo de la vitamina D, el calcipotriol ha demostrado ser muy eficaz en el tratamiento de la psorisis en placas, la combinación con un esteroide tópico de alta potencia provoca mayores índices de respuesta.

Luz ultravioleta.- En la mayoría de los casos la luz solar produce una importante mejoría de la psoriasis, sin embargo, si la piel se quema se puede producir la exacerbación de las lesiones por el tantas veces mencionado fenómeno de Koebner.

PUVA.- Consiste en la administración dos horas después de tomar 2 tabletas de 5 mg de 8-metoxipsoralen de radiación ultravioleta A, de dos a tres veces por semana, hacen desaparecer las lesiones de psoriasis grave tras 20 a 25 sesiones, es necesario mantener la terapia. Se produce un aumento de carcinogénesis, tanto carcinomas epidermoides como basocelulares han sido reportados, también existe un aumento de la elastosis solar y la posibilidad del aumento de la incidencia del melanoma, otros aspectos fundamentales son el potencial daño en los ojos y su daño en los linfocitos.

TRATAMIENTO SISTÉMICO:

En algunos casos es necesario debido a las lesiones extensas:

Corticoides.- Hay que prestar atención especial al uso de los corticoides sistémicos sino se usan correctamente, los efectos secundarios de la prednisona son tan peligrosos que su uso debe quedar restringido a pacientes con circunstancias individuales, hay un gran riesgo de recaída o la evolución a la psorisis pustulosa cuando se lo suspende.

Metrotexato.- Este antagonista del ácido fólico fue el primer medicamento sistémico para la psoriasis, las indicaciones de su uso son: la psoriasis eritrodérmica, la artritis psoriásica de moderada a grave y la psoriasis pustulosa aguda, antes de iniciar el tratamiento es necesario estar seguro de que el paciente no tiene historia de enfermedades hepáticas o renales, abuso de alcohol, cirrosis, embarazo y lactancia. Hay muchos esquemas de tratamiento, que generalmente

deben ser manejados por un Dermatólogo experto.

Ciclosporina A.- Tiene efectos beneficiosos en el tratamiento de la psoriasis, aunque se desconoce su mecanismo de acción, y es utilizado en psoriasis grave, desafortunadamente después de la suspensión tiene tendencia a la recidiva.

Retinoides aromáticos.- Llegaron en la década de los 80 y constituyeron una buena alternativa para el tratamiento de psoriasis pustulosa generalizada, se administra de 0.5 a 1 mg/Kg/día, sus efectos en la psoriasis eritrodérmica son impresionantes, la artritis psoriásica también puede mejorar considerablemente, como efectos secundarios tenemos aumento de la concentración de triglicéridos y transaminasas, sequedad de mucosas, pérdida de pelo, teratogenicidad y fragilidad cutánea.

Otros.- La dapsona especialmente utilizado en la psoriasis palmoplantar, Así como también la azatioprina como ahorrador de esteroides en especial en la psoriasis pustulosa generalizada

BIBLIOGRAFÍA 1. Díaz R, Arranz D, Sigüenza M. Psoriasis: Algunos signos clínicos e histológicos, Actas dermosifiliograficas, Julio –Agosto 2003, 420.- 421.

2. Duvuvier A. Atlas de Dermatología clínica, Editorial Mosby, segunda edición, 1995, 5.1 – 5.16.

3. Freedberg I, Eisen A, Wolff K, Austen K,Goldsmith L, Katz S, Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, Mc Graw-Hill, Sixth Edition, 2003, Vol I 445-49.

4. Odom R, James W, Berger T. Andrews: Dermatología clínica. Editorial Marbán. Novena edición, 2004. Vol II. 218 – 232..

5. Saúl A. Lecciones de Dermatología, Méndez Editores, Decimocuarta edición. 2001, 483 – 496.

PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT Dr. Manuel Loayza Vivanco

Dr. Enrique Loayza Sánchez

DEFINICIÓN

Es una erupción aguda, pápulo-escamosa, autolimitante, con una distribución topográfica, estacional y curso característico.

HISTORIA

Han transcurrido 143 años desde que, en el 1860, Gibert se inmortalizó al describirla por primera vez. La sinonimia es extensa y como ejemplo citaremos: liquen anular serpiginoso (Wilson), roseóla anular (Willam), Eritema anular (Rayer), Pitiriasis diseminada (Hardy), Pitiriasis marginada y circinada (Vidal).

EPIDEMIOLOGÍA

No demuestra predisposición racial, es un poco más frecuente en la mujer que en el hombre. El mayor número de pacientes están comprendidos entre los 10 y los 35 años de edad, siendo muy poco frecuente en los extremos de la vida.

Se han descrito variaciones estacionales en ciertos países. En algunos reportes se describe un aumento de su incidencia en los meses fríos mientras que en otros estudios se la ha encontrado con mayor frecuencia cuando existen cambios de clima. Esta variación estacional es la que ha inducido a pensar en una probable etiología infecciosa.

ETIOLOGÍA

A favor de una probable etiología infecciosa tenemos los siguientes hechos:

Mayor incidencia de casos en determinadas estaciones del año.

Reportes de mayor incidencia en personas que comparten ambientes en común, como por ejemplo, sitios de trabajo, centros de estudio, e interesantemente, un incremento en la incidencia de hasta tres a cuatro veces más entre dermatólogos, comparados por ejemplo con cirujanos otorrinolaringólogos.

Para demostrar su etiología infecciosa se han realizado inoculaciones de material obtenido de las escamas y se ha reportado la aparición en el sitio de inoculación de un medallón heráldico, seguido días después del brote secundario.

Se ha reportado pitiriasis rosada en el sitio de aplicación de BCG y después de la vacunación contra la hepatitis B.

Los numerosos intentos por aislar un agente causal de las lesiones han fallado. Sin embargo, existen reportes de hallazgo de partículas virales similares a picornavirus y herpes virus 7 por medio de microscopía electrónica y PCR.

Aunque las recurrencias se describen como poco usuales, al parecer esto ha sido subestimado y podría ser que las recurrencias ocurran más frecuentemente de lo que se creía, en alrededor de un 3% del total de casos. Y éstas pueden ser múltiples: se ha reportado el caso de un episodio de recurrencia anual, por cinco años consecutivos en una mujer cuyo esposo también desarrolló un episodio de pitiriasis rosada.

En la literatura existe abundantísimo material que busca ligar a la PR con los herpes virus humanos 6-7. Las conclusiones, al revisar la literatura, son diametralmente contradictorias. Se ha reportado el hallazgo de estos herpes virus en un altísimo porcentaje de individuos sanos (saliva) por lo cual no se puede asegurar que su rol sea causal y no coincidental, además de que no se pueden descartar otros agentes pues, estudios de microscopía electrónica han revelado la presencia de partículas virales idénticas a picornavirus y micoplasmas. Finalmente, la lista de drogas relacionadas con PR o erupciones PR-like es muy extensa. El captopril, un inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina ha sido particularmente implicado y amerita cautela en su uso. Otras drogas dignas de mención son: el arsénico, barbitúricos, clonidina, sales de oro, isotretinoina, metronidazol, omeprazol, salvarsan, terbinafina, etc.

DESCRIPCIÓN CLÍNICA

La PR usualmente no hace pródromos, se inicia con un parche oval de color rosado, cuyo diámetro oscila entre 3 y 6 cm denominado medallón madre o parche heráldico, también conocido como mácula anunciadora. Aunque es muy frecuente, no siempre se presenta y lo hace con una frecuencia que varía según la serie pero que oscila del 50 al 90%. Presenta márgenes eritematosos y levemente sobreelevados. En el centro, el color salmón es característico y por ello el nombre de Pitiriasis Rosada. Además, la zona central es finamente arrugada y presenta un sutil collarete de finas escamas que la separa del anillo eritematoso.

El medallón heráldico se ubica predominantemente en el tronco y en los segmentos proximales de las extremidades, tanto en hombres como en mujeres y eventualmente se lo puede ver en segmentos distales de las extremidades o en el rostro, esto constituye uno de los enigmas de la Dermatología porque no aparece en ninguna otra enfermedad cutánea.

Luego de un período extremadamente variable que varía de 8 días o en ocasiones más tarde; aparece la erupción secundaria la cual sin embargo, eventualmente puede aparecer al mismo tiempo que la erupción primaria. Esta consiste en pequeñas placas, como réplicas en miniatura del

medallón heráldico, las cuales se ubican predominantemente en tronco y región proximal de las extremidades, dispuestas en un patrón que típicamente se ha descrito como “ árbol de navidad” y cuyo eje mayor sigue las líneas de clivaje de la piel, las lesiones más precoces son pápulas rosadas que en ocasiones son confundidas como picaduras de insectos pero se extienden rápidamente a la periferia produciendo maculas ovales de 1 a 3 cm de diámetro. La distribución se corresponde exactamente con la superficie cubierta, por este hecho. Lassar pensó que la causa podría estar en un microorganismo presente en las prendas de vestir, hipótesis no confirmada por las pruebas epicutánea, las lesiones muestran una distribución simétrica y por lo demás el paciente se encuentra en buen estado salud. El prurito es mínimo o inexistente y apenas en un 25% de los casos es intenso. La duración de esta erupción es muy variable, entre 42 días a 60 días y en el caso de ser inducida por drogas su curso puede ser muy tórpido. Al curar el cuadro, diversos grados de hiper o hipopigmentación post-inflamatoria pueden presentarse, siendo la hiperpigmentación particularmente frecuente en la raza negra y en casos de PR inducida por drogas, es de anotar que estos dos procesos demoran muchos meses en desaparecer.

En muchos casos la erupción no se compagina con las características descritas para la forma clásica, lo que ocurre en un 20 % de los casos denominándose Pitiriasis rosada atípica y prestarse a confusión por los siguientes motivos:

1. El medallón heráldico puede faltar, o aparecer en número de dos o más.

2. La erupción secundaria puede faltar e inclusive, en caso de estar presente, su localización puede ser predominantemente facial y distal en las extremidades, forma clínica denominada PR “inversa”.

3. La erupción puede presentarse en forma muy extensa, con coalescencia de los parches semejando un cuadro eritrodérmico, una pista muy importante en éstos caso es el collarete descamativo periférico.

4. Las lesiones pueden ser escasas, de gran tamaño y localizados en una sola región del tegumento, éstas pueden aparecer en adultos y ancianos y pueden persistir durante varios meses.

5. La morfología puede variar y en vez de presentarse máculas se pueden observar pápulas o vesículas.

6. Mucosas como la oral y vaginal pueden estar comprometidas y hasta se han descrito casos de distrofia ungueal.

Pitiriasis Rosada

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Para el Dermatólogo el diagnóstico suele ser muy directo, dado que el paciente es visto por lo general cuando la erupción se ha extendido y muchos pacientes refieren la aparición previa de una mancha, sin embargo para el médico general es fácil confundirla en especial con las tiñas de piel lampiña. Por ello se debe considerar dos hechos:

1. La mancha anunciadora constituye por si sola un diagnóstico muy difícil, debiendo diferenciarse por su morfología de la tiña de piel lampiña, a pesar de que en esta el borde periférico es elevado e inflamatorio y la tendencia característica de la curación central, a más de que es fácil realizar un estudio micológico.

2. Cuando loa erupción se ubica en el tronco puede generar confusión diagnóstica entre las enfermedades a considerar podemos mencionar las siguientes: Sífilis secundaria, Pitiriasis versicolor, Psoriasis en gotas, erupciones medicamentosas, Eccemas seborreicos y Parapsoriasis.

HISTOPATOLOGÍA

Los hallazgos histopatológicos son similares, tanto a la erupción primaria como a la secundaria y son característicos si bien no patognomónicos. Se observa hiperqueratosis en parches, hipogranulosis y ligera acantosis. Además hay ligera espongiosis que puede evolucionar a la formación de vesículas. En la dermis hay edema e infiltrado perivascular superficial, consistente en linfocitos, histiocitos y ocasionalmente eosinófilos. Eventualmente hay eritrocitos extravasados de los vasos afectados por el infiltrado. Con el paso del tiempo, el infiltrado perivascular se profundiza y se produce una hiperplasia de la epidermis.

TRATAMIENTO

Ya que la PR es una enfermedad que cura espontáneamente, el tratamiento es sintomático a menos que se trate de un caso complicado. En presencia de prurito, se puede recurrir a cualquier antihistamínico. El uso de corticoides en casos severos es controversial pues, se han descrito exacerbaciones luego del uso de corticoides tópicos o breves cursos de corticoides orales.

La dapsona se ha usado en casos de PR vesicular. Últimamente, la eritromicina se ha ensayado con éxito pues se ha reportado una efectividad de 73% comparada con un grupo tratado con placebo. El pronóstico de la enfermedad es invariablemente benigno.

BIBLIOGRAFÍA 1. Drago F., Malaguti F., Ranier E., Losi E., Rébora A.: Human Herpesvirus particles in PR lesions; EM study, Journal Cutan. Pathol. 2002 Jul.;29 (6):359-61

2. De Araujo,T. Berman B., Weinstein A.: Human Herpesvirus 6-7. Derm.Clin.2002,Apr; 20 (20):301-6

3. Halkier Sorensen, Recurrent PR. New episodes every year for five years. A case report. Acta Derm. Veneorol. 1990; 70(2): 179-80

4. Sharma PK, Yadav TP, Gautman RK, Taneja N, Satyanarayana L, Dep. Of Derm. Dr. Ram Manohar, Lohia Hospital, New Delhi, India; Erythromycin in PR; a double blind placebo controlled trial. J. Am. Acad. Dematol. 2000 Feb;42 (2 pt 1):241-4

5. Freedberg I, Eisen A, Wolff K, Austen K,Goldsmith L, Katz S, Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, Mc Graw-Hill, Sixth Edition, 2003, Vol I 445-49

LIQUEN PLANO La primera descripción de la enfermedad fue realizada por el inglés William Erasmus Wilson in 1869. Sin embargo, Ferdinand Hebra en 1860 había descrito una enfermedad a la que había denominado liquen rojo. Wilson relacionó a la enfermedad descrita por él con el liquen rojo derivando esto en términos confusos como los empleados por Kaposi de liquen rojo plano y liquen rojo acuminado. En general se acepta al liquen rojo plano como sinónimo de liquen plano y al liquen rojo acuminado como una denominación histórica caída en desuso.

El cuadro que Wilson describió se refiere a una erupción papulosa. Estas pápulas son de color rojizas a violáceas, aplanadas, lisas con centro deprimido, ligeramente elevadas. Sobre la superficie de estas pápulas se observa una fina lámina semitransparente. Su localización más

habitual son los antebrazos, principalmente la cara anterior de las muñecas. Luego de desaparecer queda una hiperpigmentación característica. En individuos de raza negra o de piel obscura las pápulas suelen ser más azuladas, elevadas y diseminadas, siendo incluso fáciles de confundir, en este tipo de pacientes, con la psoriasis.

Las lesiones presentan en su superficie estrías, cuya importancia diagnóstica fue reconocida por Louis F. Wickham. En su descripción, Wickham indica que el color característico de las pápulas del liquen plano esta dado por dos partes: un fondo rosado sobre la cual se asientan estrías grises, en ocasiones predomina alguna de estas partes por lo que el espectro del color de dichas pápulas va desde rosado a azul grisáceo. Estas estrías le confieren un aspecto brillante a las pápulas. Las estrías de Wickham son más perceptibles en las lesiones completamente desarrolladas, y representan un signo patognomónico del liquen plano. Wickham asoció estas estrías con el color blanco y aspecto en encaje característico del liquen plano oral. La explicación más aceptada sobre la aparición de estas estrías es que estas representan la acentuación de la ortoqueratosis que ocurre sobre las zonas de hipergranulosis en cuña, lo cual también explicaría el aspecto de las lesiones orales.

EPIDEMIOLOGIA.

De distribución mundial. Representa el 0,1 a 6% de la consulta dermatológica. El liquen plano oral ocurre dos veces más frecuentemente en mujeres que en varones. Es infrecuente en niños, menos del 2% de los casos ocurre en menores de 20 años. La edad promedio de inicio es la sexta década de la vida. Contrario a esto, el LP actínico es más frecuente en niños y adultos jóvenes.

El LPO es raro en individuos de raza negra, mientras que el liquen plano hipertrófico ocurre con mayor frecuencia en esta raza. El LP actínico ocurre en las razas de oriente medio y el LP pigmentoso más frecuentemente se presenta en fototipos 3 y 4, como latinoamericanos e hindúes.

El liquen plano ano genital aparece en el 25% de mujeres y en el 3,7% de varones con LPO, aunque esta forma de LP suele ser subdiagnosticada.

ETIOLOGIA Se lo ha relacionado con hepatopatías infecciosas y no infecciosas (enfermedad de Wilson, hemocromatósis, déficit de alfa1-antitripsina, cirrosis biliar primaria). Dentro de la posible relación con enfermedad hepática infecciosa tenemos al virus de la hepatitis C (VHC) y al de la hepatitis B, principalmente relacionados con el liquen plano de mucosas, sin embargo no existen aún estudios concluyentes y los resultados son muy diversos según la raza y la localización geográfica del grupo estudiado. Existen estudios que sugieren que la infección con VHC suele condicionar la aparición de formas hipertróficas de liquen plano, esto suele observarse con mayor frecuencia en individuos de raza negra.

Aunque la predisposición genética juega un rol importante en la patogénesis del LP actínico, el principal factor precipitante resulta ser la exposición a las radiaciones ultravioletas.

Respecto a la asociación de liquen plano oral con materiales dentales más importante que la presencia de amalgamas inclusive de oro, es la presencia de corrosión en estas amalgamas.

Otros factores involucrados incluyen enfermedades sistémicas como la diabetes, hipertensión, artritis y factores psicosociales como el stress.

CUADRO CLINICO Es bilateral y simétrico. Suele afectar la cara interna de las muñecas y antebrazos, región lumbar, piernas, dorso de los pies y genitales. Se acompaña de prurito, aunque el 20% es asintomático. La lesión elemental son pápulas de 1 a 2 mm poligonales, violáceos, umbilicados con escamas finas y adherentes. Presentan el signo patognomónico de las estrías de Wickham.

Liquen Plano CLASIFICACIÓN Se han descrito aproximadamente 20 variantes clínicas de LP, aquí las más importantes:

· Liquen plano actínico (liquen plano subtropical, liquen plano tropical)

· Liquen plano pigmentoso

· Liquen plano hipertrófico

· Liquen plano atrófico

· Liquen plano anular

· Liquen plano ampollar

· Liquen plano erosivo/ulceroso

· Liquen plano pilar

· Liquen plano de mucosas

· Liquen plano ungueal

LIQUEN PLANO ACTÍNICO (LIQUEN PLANO SUBTROPICAL, LIQUEN PLANO TROPICAL).- Las lesiones se desarrollan en áreas expuestas al sol, principalmente la cara, aunque a veces pueden estar comprometidas las mucosas y áreas cubiertas. Se distinguen 4 tipos: anular, en placas, discrómico y pigmentado. El tipo más común es el anular y se presenta como placas color café rojizo con configuración anular. En la forma en placas, las lesiones poseen un centro deprimido y el borde es eritematoso y elevado semejando al granuloma anular. El tipo discrómico se caracteriza por presentar pápulas confluentes blanquecinas. Finalmente, en el tipo pigmentado se observan parches hipermelanóticos que asumen la apariencia de un melasma. El prurito es mínimo o ausente.

LIQUEN PLANO PIGMENTOSO.- Fue descrito por Henri Gougerot con el nombre de liquen plano invisible pigmentógeno en 1935. Su denominación como liquen plano pigmentoso (LPP) fue hecha por Shima en 1956. Más tarde Ramírez describió a un cuadro al que se lo ha denominado como dermatosis cenicienta o eritema discrómico perstans, cuadro que según algunos autores representa al mismo LPP, mientras que para otros es en realidad una hiperpigmentación residual. Se caracteriza por presentar máculas color café oscuro, con un patrón reticulado. Dichas máculas pueden estar discretamente elevadas. Se localizan en áreas expuestas, se acompañan de discreto prurito y tiene un curso crónico relapsante.

Liquen plano hipertrófico.- Consiste en placas hiperqueratósicas, engrosadas ubicadas principalmente en la cara anterior de las piernas. El engrosamiento aparece por efecto del rascado persistente y continuo, considerándoselo en realidad un liquen simple crónico sobreañadido a las lesiones del liquen plano.

Liquen plano atrófico.- Representa un liquen plano en involución, donde las crestas interpapilares se encuentran disminuidas y aparece una hiperpigmentación residual. Liquen plano anular.- Es una forma clínica rara. Se trata de lesiones anulares que se pueden formar por dos mecanismos: por confluencia de múltiples pápulas liquenoides con una disposición circinada y por una involución central de una pápula/placa, esta última forma es más frecuente. Suelen estar comprometidos los genitales, áreas intetriginosas y escasas ocasiones las partes distales de las extremidades, en su aspecto dorsal. El prurito es inconstante y rara vez se presenta en forma eruptiva. Liquen plano ampollar.- Aparece como consecuencia de una aceleración de los mecanismos formadores de las lesiones de liquen plano. Liquen plano erosivo/ulceroso.- Se lo observa más frecuentemente en LPO. Puede precipitarse por medicamentos. Liquen plano pilar.- También conocido como síndrome de Graham Little, aunque fue Pringle quien lo describió por primera vez. Se trata de una tríada caracterizada por un clásico liquen plano en placa, lesiones acuminadas y alopecia cicatrizal de la piel cabelluda y de otras áreas pilosas. Los casos en varones son esporádicos. La expresión del liquen plano pilar es indistinguible de la Pseudopelada de Brocq (PB).

El término de PB se lo usa para designar a una alopecia cicatrizal sin foliculitis clínicamente evidente sin inflamación marcada. Es más frecuente en mujeres blancas de edad media. Se caracteriza por numerosos parches alopécicos en piel cabelluda con tendencia a confluir y formar parches de mayor tamaño con bordes policíclicos. Diversos autores establecen una clasificación de la PB en primaria o idiopática y secundaria. Dentro de este último grupo encontramos asociaciones con el LP, lupus eritematoso discoide y esclerodermia.

Liquen plano de mucosas:

Liquen plano oral.- Un tercio de los pacientes con LP cutáneo poseen compromiso de mucosa oral, mientras que solo el 15% de los pacientes con LPO desarrollan lesiones cutáneas. Existen diversas maneras de clasificar al LPO, sin embargo la más adecuada es la que toma en cuenta tres formas básicas: reticular, eritematosa o atrófica y la erosiva (ulcerada o ampollosa). Las lesiones suelen localizarse en la mucosa posterior de la boca, lengua y en la mucosa gingival.

El LPO reticular suele presentarse como lesiones aisladas sin ninguna otra manifestación. Estas lesiones pueden ser papulosas, en placas o en encaje, constituyéndose en la forma más reconocida de LPO. Suelen ser asintomáticas, excepto cuando se localizan en el dorso o bordes laterales de la lengua, pues en este caso se acompañan de ardor y trastornos del gusto.

LPO eritematoso puede acompañarse de lesiones reticulares, mientras que la variante erosiva se puede acompañar de lesiones del tipo reticular y eritematoso. Ambas formas, eritematosa y erosiva, pueden presentar dolor, sensación de ardor, edema, irritación y sangrado durante el cepillado dental.

Liquen plano anogenital.- Se presenta como pápulas en el pene. En las mujeres se observa leucoplasia o eritroplasia con atrofia, puede haber prurito, ardor y dispareunia. Liquen plano ungueal.- Se encuentran afectadas en un 1 a 16% de los casos de LP. Se observan estrías, surcos, pterygium, onicomadesis, atrofia e hiperqueratosis subungueal. Puede destruir la matriz o el plato ungueal. HISTOPATOLOGÍA Tal como señalamos a propósito de las estrías de Wickham, una de las características histopatológicas claves para el diagnóstico de liquen plano resulta ser la presencia de hipergranulosis en cuña, sobre la cual existe acentuada ortoqueratosis. La hipergranulosis en cuña son focos de espesor aumentado del estrato granuloso en forma triangular con vértice inferior, estos focos son equidistantes, pues se forman sobre los acrotriquios y acrosiringios en la piel y sobre la porción intraepitelial de los ductos mucosos en las membranas mucosas.

Otra característica, no solo de liquen plano sino también de aquellas entidades que se acompañan de cambios inflamatorios sobre la unión dermo-epidérmica como el lupus eritematoso sistémico, es la presencia de cuerpos coloides, cuerpos apoptoicos descritos por Achille Civatte. Los cuerpos de Civatte representan a queratinocitos que inician su muerte celular como respuesta a una reacción

inmune mediada por linfocitos T CD8+ y por citocinas liberadas por linfocitos T CD4+. Estos queratinocitos necróticos son resistentes a la fagocitosis, debido a lo cual deben de ser eliminados por migración hacia las capas inferiores de la epidermis inclusive ocasionalmente caen en la dermis superficial.

Max Joseph describió en detalle una hendidura dermo-epidérmico como un hallazgo característico de liquen plano, por esta razón se conoce a esta separación como espacios de Max Joseph.

Acompañan a las características ya mencionadas el aumento del espesor del estrato espinoso conocido como acantosis y un infiltrado en banda por debajo de la membrana basal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial depende del tipo de liquen plano y de la localización de las lesiones. Entre las entidades que destacan como diferencial del liquen plano tenemos a la sífilis, erupciones liquenoides a drogas, psoriasis, lupus eritematoso discoide, granuloma anular. En virtud de ser la gran imitadora, la sífilis secundaria puede presentarse como erupción maculo-papulosa, suele no acompañarse de prurito al contrario que el LP y existe con frecuencia compromiso palmo-plantar. La histopatología, exámenes complementarios y respuesta al tratamiento son concluyentes al momento de diferenciar estas dos entidades.

La erupción liquenoide a drogas se la descarta por que las lesiones no muestran preferencia por las flexuras y por el antecedente de medicamentos como antimaláricos, sales de oro, penicilamina, tiazidas. La psoriasis suele situarse sobre las zonas extensoras y se presenta con escamas características. El lupus discoide, aunque también puede producir alopecia cicatrizal, se presenta como placas atróficas con bordes hiperpigmentados y tapones foliculares.

Al LPP hay que diferenciarlo del Pinta, la pigmentación macular eruptiva idiopática, toxicodermias, enfermedad de Adisson, amiloidosis macular, el melasma y la dermatosis cenicienta, aunque según varios autores ésta última es en realidad sinónimo de LPP.

EVOLUCION Y PRONOSTICO Entre las complicaciones más importantes encontramos el compromiso esofágico y la conjuntivitis cicatrizal, ambas relacionadas más frecuentemente con el liquen plano oral. El compromiso esofágico bien puede ser un hallazgo encontrado al realizar endoscopías de control en los casos de LPO, en éstas circunstancias se caracteriza por presentar lesiones blanquecinas, reticulares y asintomáticas. También puede presentarse en su variante erosiva con sintomatología especialmente la dispepsia, tardíamente, puede producir dolor crónico y estenosis esofágica.

Sin embargo, la complicación más destacada es la probable aparición de carcinoma de células escamosas sobre las lesiones de LPO, principalmente en la formas eritematosas o erosivas.

La aparición de tumores no solo se ha reportado en relación con el LPO sino también con las formas cutáneas, especialmente en lesiones hipertróficas localizadas en miembros inferiores. Los

tumores que se han reportados son queratoacantomas y carcinomas de células escamosas.

TRATAMIENTO El manejo del LP es paliativo más que curativo. Contempla en primer término la abolición de factores precipitantes como la radiación ultravioleta, el fenómeno de Koebner y traumatismos de múltiples causas en el caso del LPO los desencadenados por procedimientos dentales, alimentos inadecuados, tabaquismo, mala higiene dental. Así mismo, conviene tratar los altos niveles de ansiedad, depresión que presentan los pacientes con LPO. El tratamiento tópico incluye corticoides tópicos de mediana potencia y superpotentes como el clobetasol. Inclusive se puede recurrir a la aplicación intralesional de corticoides como el acetonido de triamcinolona. Se ha ensayado el uso de ciclosporina tópica combinado con corticoides tópicos. Otros tratamientos incluyen el tacrolimus o el pimecrolimus, tazaroteno (retinoide de tercera generación) y el sulodexido (heparinoide). Los corticoides sistémicos deben estar reservados para los episodios agudos de la enfermedad. Se puede iniciar con 30 a 80 mg diarios, disminuyendo la dosis luego de 2 a 3 semanas. Los episodios suelen recidivar cuando se suspende la corticoterapia. También se pueden emplear inmunosupresores sistémicos, como la azatioprina o la ciclosporina, con el objetivo de ahorrar corticoides. Recientemente se han probado los retinoides como el acitretin pero no se han logrado buenos resultados con la isotretinoína.

Otras modalidades terapéuticas incluyen hidroxicloroquina 200 a 400 mg diarios, talidomida y el mofetil micofenolato a dosis de 2 a 3 g/diarios.

Para el LPP y la dermatosis cenicienta se han ensayado diversos tratamientos sistémicos sin resultados concluyentes: clofazimina, dapsona, sulfato de zinc, griseofulvina, entre otros.

En el caso del LP actínico es importante hacer énfasis sobre la protección solar. Se han obtenido resultados favorables empleando en este tipo de LP corticoides tópicos, antimaláricos y los retinoides orales.

BIBLIOGRAFÍA

1. Weyers W. Wickham's striae. Dermatopathol: Pract & Conc. 1998; 4: Civatte Bodies. Dermatopathol: Pract & Conc. 1998; 4:2.

2. Cooper SM, Kirtschig G, Jeffery KJ, Wojnarowska F. No association between hepatitis B or C viruses and vulval lichen planus in a UK population.BJOG. 2004;111(3):271-3

3. Daramola OO, Ogunbiyi AO, George AO. Evaluation of clinical types of cutaneous lichen planus in anti-hepatitis C virus seronegative and seropositive Nigerian patients. Int J Dermatol.

2003;42(12):933-5.

4. Martin MD, Broughton S, Drangsholt M. Oral lichen planus and dental materials: a case-control study. Contact Dermatitis. Jun;48(6):331-6.

5. Sehgal VN, Bajaj P. Lichen planopilaris. Int J Dermatol. 2001;40(8):516-7.

6. Amato L, Mei S, Massi D, et al. Cicatricial alopecia; a dermatopathologic and immunopathologic study of 33 patients (pseudopelade of Brocq is not a specific clinico-pathologic entity). Int J Dermatol. 2002;41(1):8-15.

7. Tang MB, Yosipovitch G, Tan SH. Secondary syphilis presenting as a lichen planus-like rash. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(2):185-7.

8. Reich HL, Nguyen JT, James WD. Annular lichen planus: a case series of 20 patients. J Am Acad Dermatol. 2004 Apr;50(4):595-9.

9. Eisen D. The clinical manifestations and treatment of oral lichen planus. Dermatol Clin. 2003;21(1):79-89.

10. Femiano F, Gombos F, Scully C. Oral erosive/ulcerative lichen planus: preliminary findings in an open trial of sulodexide compared with cyclosporine (ciclosporin) therapy. Int J Dermatol. 2003;42(4):308-11.

11. Petruzzi M, De Benedittis M, Grassi R, et al. Oral lichen planus: a preliminary clinical study on treatment with tazarotene. Oral Dis. 2002;8(6):291-5.

12. Giesecke LM, Reid CM, James CL, Huilgol SC. Giant keratoacanthoma arising in hypertrophic lichen planus. Australas J Dermatol. 2003;44(4):267-9.

CAPITULO XVIII DERMATOSIS PIGMENTARIAS

Publicidad

Dra Laura Soria Arteaga Existen diversas entidades clínicas caracterizadas por alteración de la pigmentación cutánea. El color normal de la piel se debe a diversos factores, el más importante es la producción de pigmento melánico, pero además de otros factores como: el grado de vascularización de la piel, y la presencia de otros pigmentos que en ciertas condiciones pueden depositarse en la piel como son: caroteno, hemosiderina y pigmentos biliares. DERMATOSIS PIGMENTARIAS POR ALTERACION DEL PIGMENTO MELANICO Son las más frecuentes, se dividen en lesiones por aumento del pigmento melánico o hipercromicas o melanosis por disminución del mismo o hipocromicas o leucodermas. El pigmento melánico es producido por los melanocitos que derivan de los melanoblastos que emigran desde la cresta neural durante el desarrollo fetal y se ubican en piel y retina. En la capa basal epidérmica se encuentran en una proporción aproximada de 1 melanocito por cada 10 queratinocitos formando la unidad melanoepidérmica. (1). El numero de melanocitos es constante en todas las razas, la diferencia reside en el tamaño y disposición de los melanosomas que son elementos que se encuentran en las dendritas de los melanocitos, y es donde se produce la melanina. DERMATOSIS HIPERCROMICAS O MELANOSIS BRONCEADO: Se produce por un mecanismo de protección a la injuria causada por los rayos solares, aparece de forma gradual hasta 48 h después de la exposición solar especialmente por UVB. Dura semanas, incluso meses. MECANISMO: La tirosinasa se activa por nucleotidos residuales de los sitios donde se ha inducido el daño del ADN melanocítico. Debe diferenciarse de hiperpigentaciones generalizadas. HIPERPIGMENTACION GENERALIZADA O DIFUSA Puede producirse por causas hormonales: ENFERMEDAD DE ADDISON En el cual existe aumento de la pigmentación generalizada (bronceado) con acentuación de pliegues palmo-plantares y pigmentación de mucosas y uñas (2). Se produce por aumento de la secreción hipofisiaria de hormonas melanotroficas. En el Cushing la hiperpigmentación es parecida al Adisson, pero menos acentuada, se produce por aumento de la ACTH y MSH. Igual sucede en el embarazo en el cual puede existir aumento de la pigmentación generalizada, acentuación del pigmento en areola, línea alba, y pliegues. Se cree que es por aumento de la MSH. Existen causas metabólicas de hiperpigmentacion generalizada como en: Tb., desnutrición, cirrosis biliar P. y Porfiria cutánea tarda.

Algunos fármacos son causa de hiperpigmentacion generalizada: Clorpromazina, busulfan, bleomicina, psoralenos, medicamentos arsenicales, clofacimina, quinacrina, amiodarona, minociclina entre otros. También metales de origen industrial o medicamentoso: plata, oro, mercurio. MELASMA. Cloasma, o máscara del embarazo. Es una hiperpigmentacion adquirida de la cara muy frecuente. Se presenta especialmente en mujeres, pero también los hombres pueden estar afectados. FACTORES IMPLICADOS EN LA FORMACIÓN DEL MELASMA: Factores genéticos y hormonales.

Los hormonales están asociados con altos niveles de estrógeno por lo que se ven con mayor frecuencia en mujeres embarazadas o que toman contraceptivos orales, o en asociación a tumores ováricos. También a patología tiroidea La exposición solar es esencial para su desarrollo. CLINICA: Son manchas de diversos tonos de marrón, claro u oscuro, sintomáticas, mal definidas, simétricas, localizadas en región centro facial, malar, labio superior, dorso de nariz. Histopatológica.-El pigmento mecánico puede encontrarse distribuido en. Epidermis basal y suprabasal y en dermis en macrófagos cargados de pigmento mecánico. TRATAMIENTO Es largo y difícil, lo principal es la protección solar diaria, y el uso de pantallas o filtros solares que protejan tanto de RUVA como de UVB. Se usan con buenos resultados diversos despigmentantes como la hidroquinona, ac, kojico, acido azelaico (1), retinoides tópicos a diversas concentraciones., ac.glicolico y corticoides tópicos, así como combinaciones. Los peelings químicos tienen mejores resultados en los fototipos I y II de FitzPatrick. BERLOQUE Es un tipo de dermatitis de fotocontacto o fototóxica, ocurre después de la aplicación de productos que contienen bergamota o algún psoraleno seguido de exposición solar.

CLINICA: consisten en maculas hiperpigmentadas casi siempre en configuración lineal (forma de aplicación del producto), en fase aguda también se producen ampollas y eritema. Los psoralenos los encontramos en diversos perfumes y agua de colonia, además ciertas plantas los contienen: Cebolla, lima, zanahoria, higos. EXANTEMA FIJO MEDICAMENTOSO Dermatosis bastante frecuente caracterizada por maculas ovales color marrón violaceo generalmente únicas, pero también múltiples, que se presentan posterior a ingesta de medicamentos. Pueden localizarse en cualquier sitio del cuerpo pero son mas frecuentes en extremidades y en mucosas especialmente genital. Las lesiones iniciales son eritematosas y pruriginosas incluso pueden ser vesicoampollosas y las reactivaciones por ingesta posterior del fármaco suelen ser en el mismo sitio de la aparición anterior. El diagnostico es clínico con el antecedente de la ingesta de determinados medicamentos. Los medicamentos comúnmente implicados son: sulfas, AINES, tetraciclinas, barbitúricos. HISTOPATOLOGIA: Es la única erupción por drogas con histología característica y diagnostica. (10). Se encuentra áreas de vacuolización de la basal con presencia de células disqueratosicas. ERITEMA DISCROMICO PERSTANS.-O Dermatitis cenicienta Dermatosis rara y controversial ya que algunos autores no la consideran una entidad propia sino que la creen secundaria a otros procesos inflamatorios de la piel, o una forma de liquen plano pigmentado. Clínicamente se caracteriza por manchas por lo general simétricas y sintomáticas con un característico color gris azulado (ceniciento), al inicio suelen presentar un borde eritematoso. Se presenta a cualquier edad, en ambos sexos y de preferencia en ciertas poblaciones étnicas con fototipo IV y V : asiáticas, hispanas y negras., grupos poblacionales en los cuales también aparecen con mayor frecuencia otras dermatosis gris azuladas como los nevos de Ota y de Ito y las manchas mongolicas. Histológicamente se encuentran muchos melanofagos en dermis reticular, y focos de vacuolizacion de la capa basal epidermica. Son de tratamiento difícil. MANCHA MONGOLICA Son maculas y parches azul-grisaceo de tipo congénitos comúnmente observados entre asiáticos, polinesios, negros y mestizos, localizadas en región lumbosacra y glúteos.

Suelen ser únicas, miden algunos centímetros de diámetro, regresan y desaparecen durante la niñez. INCONTINENCIA PIGMENTI.- O Síndrome de Bloch –Sulzberger Es una genodermatosis dominate ligada a cromosoma X, que suele ser letal en varones, siendo las mujeres las que presentan la enfermedad. Clínicamente se presenta en 3 o 4 fases, la primera es la vesiculosa que va desde la vida intrauterina hasta las primeras semanas de nacimiento, son lesiones vesiculosas que tienen disposición en remolinos o lineal siguiendo las líneas de Blasco. La fase segunda o verrucosa siguen a las lesiones vesiculosas anteriores, son pápulas verrucoides de disposición lineal. Pueden durar algunos meses. Fase tercera o hiperpigmentada:-Son maculas color gris azulado también en forma reticulada o lineal que pueden persistir hata la vida adulta. La cuarta fase vendría a ser de involución, en la cual las lesiones anteriores pueden desaparecer o quedar como manchas hipopigmentadas. Esta genodermatosis se asocia a anomalías del SNC, oculares, malformaciones esqueléticas, cardiacas y otras. (3) El estudio histopatológica varia según la fase. En la forma vesiculosa encontramos espongiosis y hendiduras intraepidermicas más infiltrado dermico eosinofilico. La forma verrucoide muestra la histología de un nevo epidérmico verrucoso. ( 10) En la fase pigmentada llama la atención abundantes melanofagos en dermis. NEVUS DE OTA Y DE ITO Son grandes manchas color café grisaceo o violáceas que aparecen en la infancia y están localizadas en parte lateral de la cara, area malar y ocular (OTA), y en espalda (ITO) El nevus de OTA debe diferenciarse del nevus adquirido parecido al OTA. O nevus de Hori (4), que aparece en adultos y es bilateral. HISTOPATOLOGIA: Muestra en dermis melanocitos dendriticos entre los haces de colágeno acompañados de melanofagos. PIGMENTARIAS TRATAMIENTO: Láser yag o láser de alexandrita. EFELIDES O pecas.-Son maculas color café claro, pequeño (menor a 0,5 cm.), que se oscurecen luego de exposición solar, aparecen desde la infancia temprana especialmente en personas con piel y cabello rojizos, se localizan en cara y áreas de exposición solar. LENTIGOS Son máculas color café más grandes y más oscuras que las pecas, y no se oscurecen con la exposición solar. Existen dos tipos: lentigo juvenil y lentigo senil o solar. Se debe proteger del sol por el riesgo de desarrollar cáncer de tipo epidermoide. PIGMENTACIONES EXTRINSECAS O tatuajes por aplicación de diversos tipos de pigmentos en la piel, pueden ser producidos por el

mismo paciente, o en forma accidental por ejemplo en mucosa oral el tatuaje por amalgama. Tratamiento de los tatuajes es con láser, siempre existe el riesgo de producir hiperpigmentaciones o cicatrices queloides residuales. (13) DERMATOSIS POR DISMINUCION DE PIGMENTO MELANICO VITILIGO Es una enfermedad cutánea de etiología auto inmune, resulta de la destrucción selectiva de los melanocitos de la piel. Afecta el 1-2% de la población, ambos sexos, puede aparecer poco tiempo después del nacimiento, casi el 50 % aparece entre las edades de 20-60 años.

ETIOPATOGENIA GENETICA.-Existe en el vitíligo una herencia poligenica ya que se encuentran casos familiares frecuentes. AUTOINMUNIDAD.-Es la teoría mas aceptada por la frecuencia de asociación del vitíligo a diversas patologías autoinmunes como tiroiditis, diabetes tipo 2. FACTORES PRECIPITANTES.- el vitíligo suele desencadenarse luego de un gran problema o crisis emocional, también posterior a una enfermedad física o quemaduras. CLINICA.- Son máculas acrónicas asintomàticas únicas o múltiples de bordes definidos, de curso impredecible ya que pueden progresar, permanecer estables, o en un porcentaje de casos, repigmentar, esto sucede especialmente en vitíligo infantil. La repigmentacion se aprecia al aparecer pequeños puntos o islas de pigmento en sitios del ostium folicular. (1) El vitíligo puede dividirse en: localizado o segmentario, vitíligo generalizado y vitíligo universal. ASOCIACIONES.- El vitíligo se puede encontrar asociado a diversas enfermedades, pero especialmente con patología tiroidea como. Hipotiroidismo, hipertiroidismo, y tiroiditis de Hashimoto. (6). Otras asociaciones con diabetes, anemia perniciosa, alopecia areata, enfermedad de Adisson. LOCALIZACION.-Aunque puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, existen sitios de predilección: manos, pies, cara, labios, genitales. DIAGNOSTICO.- Es clínico, en pieles muy blancas podemos recurrir a la luz Word (negra) para resaltar las maculas. HISTOPATOLOGIA: La biopsia de piel de una placa de vitíligo estable muestra perdida completa

del pigmento mecánico y ausencia de melanocitos. Estos se aprecian mejor con tinciones argénticas: tinción de Fontana Mason. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.- Con pitiriasis alba, hipomelanosis gutatta, piebaldismo, esclerosis tuberosa, hansen, pitiriasis versicolor acromiante, nevo anémico. TRATAMIENTO: Existen diversos tratamientos con diversos resultados, ninguno definitivo. Corticoides tópicos, melagenina tópica, calcipotriol tòpico. Metoxipsoralenos tópicos en dilución al0, 1% con exposición solar progresiva, foto quimioterapia con psoralenos orales y tópicos mas RUV. En vitíligos estables de largo tiempo de evolución se pueden tratar con mini injertos autologos ( ) Medidas generales: los pacientes deben recibir fotoprotección adecuada, y uso de cosméticas o maquillaje de camuflaje. HALO NEVUS.- O nevus de Sutton. Es la formación de un halo acrómico alrededor de un nevo melanocìtico, representa la destrucción por el sistema inmune de las células. El nevo con el tiempo puede involucionar, se cree que esta involucrado el gen del vitíligo. ALBINISMO Es un grupo de enfermedades de origen genético en las cuales existe un defecto en la producción de melanina por déficit en la síntesis de tirosinasa que provoca ausencia parcial o total de la pigmentación de piel, cabello y ojos. Existen 2 tipos de albinismo: ALBINISMO TIPO 1 O TIROSINASA NEGATIVO: Existe un defecto a nivel de la enzima tirosinasa que impide que la tirosina se convierta en melanina. Los pacientes presentan piel completamente blanca, cabello blanco, ALBINISMO TIPO 2 O TIROSINASA POSITIVO: Por un defecto en el gen P...- La piel con el tiempo desarrolla algo de pigmento. (13) El estudio histopatológico muestra el número de melanocitos basales normales. TRATAMIENTO: Los pacientes tienen riesgo de envejecimiento prematuro y desarrollo de tumores de piel, debe usarse pantallas solares y ropa adecuada. Control genético prenatal. S.CHEDIAK-HIGASHI. De herencia autosomica recesiva, se trata de albinismo oculo-cutáneo más alteraciones neurológicas, hematológicas e infecciones a repetición. Clínica.-pacientes de piel clara, iris translucidos, presentan adenopatías, hepatoesplenomegalia, son vulnerables a infecciones víricas y bacterianas. PIEBALDISMO.- Raro desorden genético en el cual los melanoblastos no logran emigrar desde la cresta neural o diferenciarse en melanocitos. (9) Es caracterizado por máculas acròmicas desde el nacimiento localizadas especialmente en frente, barbilla, tórax, se asocia a mechón blanco frontal.

SINDROME DE WAARDENBURG.- Genodermatosis de transmisión autosómica dominante que resulta de la mutación en el encogen c-Kit proto que esta localizado en el cromosoma 4 q’ 2 (7). Afecta todas las razas y ambos sexos. Se presenta como leucoderma congénita semejante al piebaldismo más sordera neurosensorial y defectos de tejidos derivados de la cresta neural. Las alteraciones en piel suelen ser máculas acrómicas únicas o un mechón de cabello blanco de disposición frontal (poliosis) en el 80-90 % de los pacientes. Una de las características mas distintivas es la distopia cantorum, la cual puede ser medida por el índice W desarrollado por arias y Mota. ( 8) TRATAMIENTO: Con fototerapia u otros es infructuoso. Se usan pantallas solares y maquillaje. HIPOMELANOSIS DE ITO.- O incontinencia pigmento acromiante Raro desorden neurocutaneo en el cual encontramos maculas hipocrómicas o acrómicas de configuración reticulada o lineal siguiendo las líneas de Blaskco. PITIRIASIS ALBA

Es de las dermatosis hipocromiantes la mas frecuente, consiste en máculas hipocrómicas, algo escamosas, asintomaticas localizadas en cara y sitios de exposición solar. Se asocia con atopia y se presenta sobretodo en niños expuestos a factores ambientales como el sol, polvo, etc. HISTOPATOLOGÍA: La calidad y la cantidad de los melanocitos es normal, existe disminución del pigmento melánico y una dermatitis de tipo espongiotica. (10) HIPOMELANOSIS GUTTATA IDIOPATICA Son máculas acrómicas de tamaño menor a 1 cm., aparecen en extremidades superiores e inferiores en áreas expuestas al sol. DERMATOSIS PIGMENTARIAS POR OTROS PIGMENTOS Son menos frecuentes que las melanosis. Se consideran los depósitos de hemosiderina, caroteno y sales de bilirrubina DEPOSITOS DE HEMOSIDERINA, los encontramos en: Hemocromatosis .- Patología rara en la cual además del color que otorgan los depósitos de hemosiderina también participa el pigmento mecánico. DERMATOSIS PURPURICAS PIGMENTARIAS Existen varios tipos: · Púrpura de Shamberg · Púrpura anular telangiectásica de Majochi

· Liquen aureus · Púrpura liquenoide de Gougerot y Blum. · Púrpura eccematoide de Kapetanakis. · Son patologías benignas de causa desconocida que se caracteriza por máculas de tonos ocres que pueden localizarse en cualquier sitio del cuerpo pero especialmente en extremidades y de estas en las inferiores. · Histológicamente encontramos en dermis eritrocitos extravasados y depósitos de hemosiderina. Estos se visualizan mejor con tinción especial de azul de Prusia. CAROTENEMIA Por un aumento de la ingesta de ciertos alimentos como frutas amarillas y hojas verdes, que contiene grandes cantidades de caroteno. Se aprecia coloración amarillenta generalizada con acentuación palmo-plantar y sin compromiso de mucosas. ICTERICIA.- pigmentación amarillenta por depósito de sales biliares, el tono se aprecia generalizado y compromete mucosas. BIBLIOGRAFÍA 1.- Wenceslao Ollague: manual de Dermatología y Venereología .6 edición 1984. 2.- Noblecilla G. Enfermedad de Addison, Dermatología. Abril 1993 3.- Acevedo M, Merino C, Calero H. Incontinencia pigmenti asociada a atresia anal. Dermatología, Vol. 5, num. 1 1996. 4.- Acquired bilateral nevus de Ota - like maculas. Dermatology Online Journal 11 (4:1) 5.- A Clinical atlas of 101 common skin diseases. A. Bernard Ackerman 2000. 6.- Páez Loaiza R. Vitíligo: “Estudio Epidemiológico, clínico, histopatológico y ensayo terapéutico. Tema de tesis Disp. IESS. Guayaquil-Ecuador 1990 7.- Waardenburg síndrome type 1. Ali Karaman. Dermatology Online Journal 12 (3): 21 8.- Arias, Mota M. Apparent non penetrance for dystopia in Waardenburg Syndrome type 1 with some hints on the diagnosis of dystopia canthorum. J. genet hum 1978; 26:103-131 9. Spritz RA. Molecular basis of human piebaldism. J invest dermatology 1994,103 (suppl 5).1375. 10. A. Bernard Ackerman. - Histology diagnosis of inflammatory skin diseases. Second edition. Williams y Wilkins 1997. 11.- Púrpura de Schamberg en un niño. A. Zvilunov. Dermatology Online Journal 5 (1): 2 12.- Wong WK, ratman RV A report of two cases of pigmented purpuric dermatitis treated with PUVA therapy. Acta Derm venereal 1991; 71:68-70 13. L.Iglesias D. Tratado de Dermatología. Segunda edición. 2004

CAPITULO XX ALTERACIONES CUTÁNEAS EN LAS ENFERMEDADES INTERNAS

Publicidad

Dr. Jorge Chong López Dra. Yadira Chong Freire A la exploración física de cualquier paciente, la piel puede aportar datos clínicos muy valiosos para el diagnóstico de muchas de las enfermedades internas. Signos y síntomas cutáneos pueden presentarse durante la evolución o como complicaciones de estas enfermedades, es de gran importancia que tanto los dermatólogos como los internistas estén familiarizados con estos hallazgos. Se excluye en este capítulo las manifestaciones cutáneas de ciertas patologías como colagenopatías y endocrinopatías. Dada su importancia y complejidad de las mismas, se tratarán con mayor amplitud en capítulos aparte dentro de este libro. No obstante, en este apartado incluiremos las enfermedades del aparato digestivo, hematológicas, renales, nutricionales y síndromes paraneoplásicos que pueden dar manifestaciones dermatológicas. A continuación se consideran algunos procesos internos que pueden dar manifestaciones cutáneas: ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO. La piel y el aparato digestivo tienen una estrecha relación. Existen muchas enfermedades que afectan primariamente el tracto gastrointestinal y que además presentan diversas manifestaciones cutáneas. ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL La colitis ulcerativa y la enfermedad de Crohn son trastornos inflamatorios crónicos del tubo digestivo, de etiología desconocida y que presentan durante su evolución remisiones y exacerbaciones., Se estima que 10 al 20% de los pacientes con estas patologías presentan afecciones dermatológicas. La colitis ulcerativa clínicamente se caracteriza dolor abdominal, diarrea, rectorragia, pujo y tenesmo. En la colitis ulcerativa la incidencia de eritema nudoso y de pioderma gangrenosa es del 5% de los casos.

Pioderma gangrenoso Eritema Nudoso

La enfermedad de Crohn es una inflamación granulomatosa segmentaria del tracto digestivo que puede afectar desde la boca al ano. Clínicamente se presenta con dolor abdominal, diarrea y mala absorción. La manifestación cutánea más frecuente constituye las fístulas que suelen presentarse en la región perianal. También pueden presentarse nódulos, placas o lesiones ulceradas en la piel y tejido subcutáneo.

Fístulas Otras lesiones reactivas que pueden presentarse en la enfermedad inflamatoria intestinal son: úlceras aftosas, erupción vesiculopustulosa, vasculitis necrosante, pioderma vegetante y poliarteritis nudosa cutáneas. ENFERMEDADES HEPÁTICAS Las manifestaciones cutáneas de las enfermedades hepáticas pueden ser muy variadas, pero no son patognomónicas. La hepatitis es una inflamación con necrosis difusa o focal de todos los ácinos hepáticos. Los agentes causales más frecuentes son los virus, el alcohol y los fármacos. Clínicamente tiene una fase prodrómica caracterizada por anorexia, malestar, nauseas y vómitos, una fase ictérica producto del depósito de bilirrubina en el tejido conectivo que produce una coloración amarillenta de piel y mucosa. El prurito es un síntoma frecuente en los pacientes con hepatitis, afecta el tronco, las extremidades y raras veces los genitales. A veces se producen erupciones urticariformes en la fase prodrómica de la hepatitis viral aguda. La asociación del virus de la hepatitis C con prurito es un hecho que se presenta el 20% de los pacientes. La poliarteritis nudosa es una vasculitis sistémica mediada por complejos inmunes que afecta arterias de pequeño y mediano calibre de piel, nervios, músculos, riñones, hígado y tracto gastrointestinal, se presenta con mayor frecuencia en pacientes infectados por el virus de las hepatitis B y C. La cirrosis es una alteración de la estructura hepática normal por nódulos de regeneración rodeados de tejido fibroso; la mayoría de los casos son secundarios a la ingesta exagerada de alcohol por muchos años y por el virus de la hepatitis B y C. En la cirrosis, la circulación colateral ocasionada por la hipertensión portal origina la presencia de venas varicosas tortuosas en la pared abdominal, además pueden desarrollarse arañas vasculares múltiples, las telangiectasias difusas que se manifiestan como eritema palmar y lesiones purpúricas más frecuentemente en las piernas debido al déficit de factores de coagulación.

La piel puede presentar una hiperpigmentación como una hipermelanosis difusa, sobre todo en áreas expuestas al sol. El vello corporal disminuye y pueden presentar los varones una distribución femenina del vello pubiano. Las alteraciones ungueales más frecuentes son dedos en palillos de tambor, uñas blancas y aplanadas, estriación y leuconiquia en banda.

Dedos en palillo de tambor El tratamiento con interferón alfa esta asociada a muchas manifestaciones cutáneas como eritema y necrosis de los sitio de inyección, alopecia transitoria, xerosis, acné, alteraciones ungueales, necrolisis epidérmica. ENFERMEDADES PANCREÁTICAS Las manifestaciones cutáneas asociadas a las enfermedades pancreáticas son poco frecuente e inespecíficas. Algunos pacientes con pancreatitis aguda o crónica y también en el carcinoma pancreático, pueden estar asociado a una variedad de paniculitis nodular, que se manifiestan como nódulos subcutáneos eritematosos, por necrosis de la grasa subcutánea, que se presentan con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, que en ocasiones se ulceran y exudan un material aceitoso de color café por la liquefacción de la grasa. La pancreatitis hemorrágica puede manifestarse con cambios en la coloración cutánea que alrededor del ombligo toma una coloración azul pálido, debido al hemoperitoneo, es el signo de Cullen o una coloración azul- roja- morada a nivel del flanco izquierdo, debido al catabolismo tisular de la hemoglobina, es el signo de Turner. ENFERMEDADES PARANEOPLÁSICAS Algunas alteraciones en la piel pueden ser el primer síntoma de un cáncer en otra parte del cuerpo. Estas dermatosis se adelantan a las manifestaciones propias del tumor, a veces en meses o años, su estudio nos permite en muchos casos una detección precoz de la malignidad. Estas dermatosis son manifestaciones inespecíficas o indirectas y muy variadas en su presentación clínica a diferencia de las metástasis cutáneas que son la invasión directa del cáncer en la piel. Estas lesiones cutáneas pueden ser desencadenadas por sustancias producidas por mismo tumor como son los factores de crecimiento epidérmicos, factores de adhesión, hormonas diferentes a las fisiológicas llamadas pro hormonas. Las alteraciones de la piel que suelen asociarse con tumores malignos son: ACANTOSIS NIGRICANS

Es la mas conocida como síndrome paraneoplásico, se manifiesta como áreas de hiperpigmentación, hiperqueratosis y papilomas múltiples en zonas de flexión, como axilas, cuello, pliegue inguinal y región genitocrural. Las neoplasias asociadas más frecuentemente son el cáncer gástrico y del tubo digestivo. ACROQUERATOSIS DE BAZEX Se caracteriza por distrofias ungueales con paroniquia, lesiones de aspecto psoriasiforme en el dorso y lesiones eritematosas o violáceas es los dedos, área nasal y los pabellones auriculares. Es un signo de cáncer de la vía aérea superior y tracto digestivo superior (laringe, faringe, base de la lengua, labio inferior, esófago) que se presentan meses o años después de la dermatosis Los signos cutáneos desaparecen con la extirpación del tumor. Signo de Leser Trélat Es la aparición brusca de múltiples queratosis seborreicas y generalmente acompañado de acantosis nigricanst, está asociado con: cáncer gástrico, mama, pulmón y linfomas. PAPILOMATOSIS CUTÁNEA FLORIDA Se caracteriza por la aparición súbita de pápulas verrugosas múltiples localizados en zonas de roce, cuello, axilas, que podrían indicar la presencia de un cáncer digestivo o pulmonar. Esta dermatosis generalmente está acompañada de acantosis nigricans y es más frecuente en hombres. HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA Se caracteriza por la aparición brusca de vellos fino tipo lanugo inicialmente en la cara, y luego en el tronco y extremidades. Es más frecuente en mujeres y está asociado a cáncer colorrectal y pulmón en etapas avanzadas y con metástasis. Se acompaña frecuentemente de glositis y acantosis nigricans. Estos cambios podrían ser producidos por ciertas sustancias hormonales secretadas por el tumor . SÍNDROME CARCINOIDE Estos tumores provenientes de la línea de células APUD (amine precursor uptake and decarboxylation), son de crecimiento lento. Se ubican de preferencia en tracto digestivo, pulmón y ovario. Presentan síntomas vasomotores (eritema, rubor, sudoración, edema, dolor abdominal, diarrea) son producidos por la liberación de sustancias vasoactivas (serotonina, catecolaminas, histamina, bradiquinina, leucotrienos y prostaglandinas) liberadas por el tumor a la circulación, generalmente de origen pulmonar o metastásico. SÍNDROME DE CUSHING Este síndrome está relacionado con corticotropina ectópica producida por distintos tumores, principalmente el cáncer pulmonar de células pequeñas, es de inicio rápido y presentan hiperpigmentación, estrías y disminución de la fuerza muscular, la facie de luna característica puede estar ausente. ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO Esta dermatosis está relacionada con la liberación de glucagón por células tumorales del páncreas. Se caracteriza clínicamente por lesiones eritematodescamativas y erosivas crónicas y recidivantes, de localización preferentemente alrededor de los orificios del cuerpo y en tronco, de formas circinadas, bien delimitadas, que tienden a dejar una hiperpigmentación residual. MELANOSIS Son pigmentaciones difusas causadas por tumores suprarrenales metastáticos productores de ACTH y melanomas malignos en estado de diseminación pueden dar pigmentaciones difusas grisáceas diseminadas en zonas expuestas.

MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL SIDA Frecuentemente son las primeras manifestaciones de la enfermedad y se presentan en el 90% de los casos y constituyen un marcador de progresión de la misma. La mayoría de estas manifestaciones cutáneas se presentan cuando el número de células T helper caen por debajo de 100 células x mm3. Estas alteraciones son comunes en personas no infectadas pero su forma de presentación y la respuesta al tratamiento esta alterada, lo que dificulta su diagnostico. Frecuentemente se asocian varias dermatosis simultáneamente. Las enfermedades dermatológicas asociadas frecuentemente a la infección por VIH son: Altamente indicativas de infección por VIH · Exantema por síndrome retroviral agudo · Onicomicosis subungueal proximal · Ulceras herpéticas crónicas · Leucoplasia vellosa oral · Sarcoma de Kaposi · Foliculitis eosinofílica · Moluscos múltiples faciales (en adultos) Medianamente asociadas a infección por VIH · Cualquier enfermedad sexualmente trasmitida · Herpes zoster · Signos de uso de drogas endovenosas · Candidiasis orofaringea · Candidiasis vulvovaginal recurrente Ligeramente asociadas con infección por VIH · Linfadenopatía generalizada · Dermatitis seborreica (extensa y refractaria al tratamiento) · Aftas orales (recurrentes y refractarias al tratamiento)

Sarcoma de Kaposi El exantema agudo se presenta tempranamente y representa una reacción inmunológica exagerada. Se presenta como un exantema morbiliforme que compromete el tronco, extremidades, palma de las manos y plantas; asociadas a ulceras en genitales y aftas orofaringeas. La mitad de los pacientes presentan síntomas similares a la mononucleosis. El herpes simple oro- labial y genital son frecuentes en la población general, en los infectados con VIH se manifiesta en forma atípica, cualquier ulcera persistente de mas de un mes de evolución son sugestiva de SIDA en los pacientes con VIH. Las vesículas y ulceras curan más lentamente y se incrementan la frecuencia y severidad de las recurrencias conforme disminuye el conteo de

CD4. La infección secundaria de estas lesiones es frecuente. El herpes zoster muchas veces es un predictor de la progresión de la infección por VIH a SIDA, se presenta cuando el recuento de linfocitos CD4 está entre 200 y 500 células x mm3. Clínicamente tiene una evolución más prolongada, las lesiones vesiculares se transforman en ulceras necróticas, con recidivas frecuentes y tendencia a la cronicidad, puede tener linfadenopatía generalizada y frecuentemente involucra más de un dermatoma no contiguo. La leucoplasia vellosa oral es causada por herpes virus. Epstein Barr, se caracteriza por una o varias placas blanquecina en los bordes de la lengua, la superficie es generalmente corrugada, no afecta otras mucosas, no es exclusiva del VIH pero su frecuencia aumenta a medida que el conteo de CD4 disminuye y tiene una regresión importante con los antiretrovirales.

Lengua blanca vellosa El Sarcoma de Kaposi es el primer tumor descrito como una manifestación de VIH y SIDA, el agente etiológico es el herpes virus humano tipo 8, transmitido por sexual. Clínicamente se observan lesiones tipo mácula, placas, nódulos o tumores rosados, rojas, café o violáceas que puede confundirse con nevus, contusiones y púrpura. Ubicadas mas frecuentemente en extremidades inferiores y en la mucosa oral, pero puede encontrarse en otros lugares como tronco, cuello y cuero cabelludo. La foliculitis eosinofílica es una dermatosis crónica que se presenta cuando el conteo de CD4 es menor de 200 células x mm3. Se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas y pústulas eritematosas y muy pruriginosas, ubicadas en la parte superior del tronco, cara, cuello y parte proximal de los miembros superiores. Es causada por agentes infecciosos como el S. aureus, Pityrosporum ovale o Demodex folliculorum. Histopatologicamente se caracteriza por infiltrado perifolicular de eosinófilos. El molusco contagioso es una infección viral benigna causada por un poxvirus, que en pacientes infectados con VIH puede ser extenso, desfigurante y resistente al tratamiento, es un signo de progresión de la enfermedad y de bajos conteos de CD4. Clínicamente se presenta como pápulas, translucidas umbilicadas con forma de cúpulas que pueden desarrollarse en cualquier zona del cuerpo, especialmente en el área genital, en la cara y cuello. ENFERMEDADES RENALES La insuficiencia renal crónica puede presentar diversas manifestaciones cutáneas que van desde la palidez por anemia hasta la enfermedad de Kyrle, colagenosis perforante reactiva y foliculitis perforante. La escarcha urémica es común en enfermos renales terminales y corresponden al depósito de urea sobre la piel. El hiperparatiroidismo secundario puede ocasionar calcinosis cutis. Las uñas bicolores, blancas en su mitad proximal y normocrómicas en la distal, por edema en la matriz ungueal. En enfermos hemodializados pueden aparecer lesiones ampollosas en sitios expuestos similares a la porfiria cutánea.

El prurito urémico se presenta en el 80% de los pacientes con insuficiencia renal crónica, incluso en los hemodializados, es de muy difícil manejo, no responden a los antihistamínicos ni a los coticosteroides sistémicos. En la patogenia se mencionan varios factores, como el hiperparatiroismo secundario o el aumento de la uremia. ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS La piel puede ser el primer sitio donde se manifieste una enfermedad hematológica. Los cambios en la coloración de la piel como la palidez del anémico, es una manifestación fácilmente observada durante el examen físico del paciente y de mucha utilidad diagnostica. Pueden presentarse hemorragias por un defecto de la coagulación o en la hemostasia, manifestándose como púrpura, equimosis o petequia, como es el resultado de una extravasación sanguínea, su tono varía con el tiempo por transformación de la hemoglobina en hemosiderina y su posterior reabsorción. En la urticaria pigmentosa, la piel puede estar infiltrada por células sanguíneas como eosinófilos, células cebadas y basófilos. La infiltración por neutrófilos puede corresponder a un síndrome de Sweet, en cuyo caso se acompañara de fiebre y neutrofilia sanguínea. Algunas enfermedades como la anemia de células falciformes o la talasemia pueden producir ulceras perimaleolares. La policitemia Vera, la enfermedad de Hodgkin y linfomas cutáneos, pueden ocasionar prurito intenso con excoriaciones por rascado. ENFERMEDADES NUTRICIONALES Malnutrición con déficit vitamínico y de oligoelementos pueden presentar alteraciones cutáneas asociadas a otras manifestaciones generales. Las manifestaciones más importantes de la carencia de riboflavina B2 son lesiones en la superficie mucocutánea de la boca como estomatitis angular, queilosis, glositis atrófica y de la piel como dermatitis genital y seborrea. El embarazo, la lactancia, el ejercicio intenso y los antibióticos incrementan sus necesidades. La carencia de niacina B3 que engloba el acido nicotínico y la nicotinamida, produce pelagra, cuyos síntomas son pérdida del apetito, debilidad generalizada, dolor abdominal, diarreas, estomatitis, glositis y una erupción cutánea pigmentada descamativa en las áreas expuestas; puede presentarse como el síndrome de las 4D: dermatitis, diarrea y demencia que llevan a la defunción. Los síntomas de carencia de piridoxina B6 son dermatitis seborreica, glositis, estomatitis y queilosis, similares a otras deficiencias de vitaminas del grupo B, puede producir además debilidad generalizada, irritabilidad, neuropatía periférica, depresión u confusión. La carencia de Vitamina C produce el escorbuto, que afecta más a ancianos y alcohólicos que consumen menos de 10 mg al día y se manifiesta como hemorragias cutáneas, inflamación y hemorragia gingivales. Pueden presentarse hemorragias intraarticulares, peritoneales, pericárdicas y suprarrenales. Los síntomas por carencia de vitamina A son lesiones cutáneas hiperqueratósicas, ceguera nocturna, sequedad ocular, ulceraciones corneales y ceguera permanente. La administración de vitamina A a los pacientes con ulceras corneales puede producir ceguera por la formación de cicatrices permanentes. La carencia de cinc puede causar alopecia, dermatitis, diarrea, retraso del crecimiento, atrofia gonadal y alteración de la espermatogénesis. Puede estar asociada a muchas enfermedades entre ellas la diabetes mellitus, el SIDA, la cirrosis, el alcoholismo, la enfermedad inflamatoria intestinal y

los síndromes de mala absorción. BIBLIOGRAFÍA 1. Alejandra Fantóbal R.(1) y Patricio Amaro B.(2 Manifestaciones cutáneas de las enfermedades gastrointestinales. Gastr Latinoam 2005; Vol 16, Nº 1: 39-57 2. Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL, et al. Harrison's Principles of Internal Medicine (15th edit) McGraw Hill 2001. 3. Cancela García R. Manifestaciones cutáneas del SIDA. Rev Fac Med UNAM Vol.46 No.4 Julio-Agosto, 2003 4. Fitzpatrick tb, Eisen az, Wolff k, Freedberg im, Austen k, eds. Dermatology in general medicine, 4.a ed. Nueva York, McGraw-Hill, 1993. 5. Fonseca E. Manifestaciones dermatológicas de enfermedades sistémicas. Farreras 14ª Edición. 6. Mallory M, Raugi G. Dermatologic manifestations of Gastrointestinal Disease. Medicine 2004. www.emedicine.com/derm/topic545.htm. Conección 10-11-2004 7. Martínez SO, Cáceres P, Cadena LM. Manifestaciones dermatológicas que permiten sospechar SIDA. MEDUNAB 2002; 5(14):136-145]. 8. Portugal Álvarez J. Manifestaciones Satélites de las enfermedades internas. Masson 1993 9. Rodes J, Guardia J, et al. Medicina Interna (2da edición) Masson 2004. 10. Zaballos P, Ara M, Salsench E, et al. Manifestaciones cutáneas de la enfermedad inflamatoria intestinal. Medicina General 2002; 42: 188-97.

CAPITULO XXI INTRODUCCION A LA DERMATOLOGIA ESTETICA

Publicidad

Dr. Eduardo Garzon Aldas INTRODUCCIÓN A LA DERMATOLOGÍA ESTÉTICA. La evolución de la estética dentro del campo de la Dermatología ha sufrido un importante crecimiento en los últimos años. Encontrandose cada vez más numerosos colegas que han contribuído en forma contundente al desarrollo de esta rama, conviertiendose en verdaderos maestros de este campo. El salto desde la Dermatología clínica a la Quirúrgica y/o Estética es un proceso gradual, que nace primero por el gusto por ella, quizás también por la curiosidad de estar empapado científicamente en los temas de “boga” terapéutica y de “cambio”, así como también por la necesidad de brindar opciones terapéuticas solicitadas muchas veces por nuestros pacientes; es entonces cuándo nos vamos formando paulatinamente en ella, teniendo el sustento fuerte y tangible de una formación clínico-patológica eficaz y prevaleciente. Este nuevo caminar ocurre sobre todo en cursos de postgraduados, los cuales en forma obligatoria deben ser teórico-prácticos, con una guía tutorial real y de cierto tiempo prudente de formación dónde podamos no solo ver cómo se hace un procedimiento, sino tener el seguimiento del mismo hasta el resultado final, para estar enteramente capacitados en la o las técnicas y procedimientos con sus posibles complicaciones. El mismo hecho de que muchas dermatosis influyan en el aspecto estético y por ende en la autoestima de un paciente convierte a muchos procedimientos de la dermatología estética en verdaderos valuartes terapéuticos al redundar en la salud no solo cutánea sino psicológica del individuo. Todo lo anterior nos faculta, y yo diría hasta nos obliga como VERDADEROS y ÚNICOS especialistas en la piel, en tener conocimientos veraces y actuales sobre los diferentes procedimientos estéticos terapéuticos dermatológicos, y de acuerdo a la inclinación y preparación profesional de cada colega el realizarlos o no. Está por demás decir que siendo MEDICOS DERMATÓLOGOS, todo lo que hagamos dentro del campo de la estética relacionada a la especialidad, debe estar cargada de la más redundante ETICA, ofreciendo a nuestros pacientes hechos y resultados reales basados como toda ciencia, en estudios científicos formales, sin dejarse contaminar de la corruptible y supeflua parte económica que va pegada al quehacer estético. De esta manera creo pertinente iniciar por uno de los procedimientos más útiles y sencillos de realizar como son los distintos tipos de peelings químicos. DEFINICIÓN La palabra anglosajona peeling se puede traducir al castellano como “pelamiento”, “desconchamiento”, y en términos técnicos dermatológicos significa exfoliación, es decir, el generar por uno o varios mecanismos la pérdida controlada y racional de una o varias capas de la piel. Este sistema de tratamiento es muy antiguo recogiendose en la historia la participación del pueblo Hindú como uno de los primeros que realizaba cambios cutáneos a través de quemaduras superficiales con fuego o el uso de la piedra pomez. Cleopatra 50 a.c. practicaba sus tradicionales baños en leche

fermentada obteniendo efectos de belleza probablemente por la acción de ácido láctico. La población francesa usaba para tales efectos residuos de vino. Es por fines del siglo XVIII que Una hace los primeros reportes del uso de resorcinol, ácido salicílico con fines terapéuticos exfoliativos. En 1903 Mackee usa el fenol para tratar cicatrices de acné, y es después de la segunda guerra mundial que aparecen cada vez más publicaciones con el uso de distintas sustancias como el ácido tricloraético (TCA) por Eller en 1960, la introducción de los alfahidroxiácidos por Van Scout y Yu en 1974, el descubrimiento del ácido retinoico por Kligman en 1976, el renacimiento de la resorcina al 23 y 54% impulsada por Hernández Peréz desde 1990 hasta la actualidad, encontrándose al momento más de 101 sustancias solas o combinadas que sirven para realizar distintos tipos de pellings. Retomando la definición diremos entonces que un peeling es un procedimiento que ocasiona un daño controlado de la piel para generar la pérdida o exfoliación de una o más capas de la piel, y que este efecto puede ser de tipo químico al usar sustancias en soluciones o pastas; de tipo mecánico usando por ejemplo cristales de diamente, sílice o hidróxido de aluminio (microdermabrasión); o de tipo calórico con el uso de lasers ablativos. En este capítulo tratare sobre los peeling químicos de mayor utilidad o con los que mayor experiencia se tiene. CLASIFICACIÓN Los peelings químicos pueden generar un cambio a distinta profundidad en la piel, y de acuerdo a esto, se dividen así: a) Muy superficial (abarca solo estráto córneo). b) Superficial (hasta camada basal). c) Medio y sus variantes (dermis papilar). d) Profundo y sus variantes (dermis reticular). Esta profundidad depende de varios factores como veremos más adeante, pero mencionamos por ejemplo: el tipo de químico empleado; la concentración de este químico en la solución o pasta escogida para el procedimiento; del tipo de piel; del tiempo que hemos dejado en contacto a la piel con la sustancia; del número de capas de la sustancia que hemos aplicado; de la técnica de aplicación y de cómo hemos preparado a la piel antes del peeling. (fase de pre-peeling). Esta clasificación orienta a escoger el agente químico de acuerdo con la profundidad de la lesión que se quiere tratar, acotando que esto no es absoluto y enfatizando que cada agente químico, dependiendo de los diversos factores antes anotados, puede cambiar su accionar y comportarse como superficial / medio , o medio / profundo. Muy superficiales (estrato córneo) · Acido salicílico 30% - Una o mas capas. · Acido glicolico 40 a 50% - 1 a 2 capas. · Solución de Jessner – 1 a 2 capas · Resorcina 20 a 30% por 5 a 10 minutos. · Acido tricloroacético ( TCA o ATA) 10 a 25% - una capa · Tretinoina. Superficiales (epidérmicos) · Acido glicólico 40 a 70% - por 2 a 20 minutos. · Acido tioglicólico 10 a 20% - por 10 a 30 minutos

Acido mandélico m30 a 50% - por 2 a 20 minutos · Solución de Jessner – 4 a 10 minutos · Resorcina 40 a 50 % por 30 a 60 minutos · Acido tricloroacetico (ATA) 10 a 30 %. Medios (dermis papilar) · Acido tricloroacetico (ATA) 35 a 50% · Acido glicólico 50% - por 3 a 30 minutos · Acido mandélico 50 % - por 5 a 30 minutos · Jessner + ATA 35% · Acido glicólico + ATA 35% · Acido pirúvico · Jessner + acido glicólico 40 a 70 Profundos (dermis reticular) · Fenol 88% con oclusión · Baker y Gordon (fenol modificado a 45-50%). Por ser el fenol una sustancia cardiotóxica y nefrotóxica, necesita monitoreo y cuidados especiales, siendo, por tanto, realizado en centros quirúrgicos. A continuación podemos ver una lista comparativa entre el tipo de lesión y la clase de peeling a escoger, basados en la necesidad de profundidad de acuerdo a los eventos histológicos de cada patología, quedando claro que las lesiones epidérmicas necesitan solo trabajar en ella, mientras que las lesiones que necesitan modificar la dermis, y de ellas en especial el fotoenvejecimiento deben trabajar tanto en la primera como en la segunda capa cutánea.

Factores que influyen en la profundidad de los peeling. La profundidad de una descamación depende de muchas variables, entre estas están: · Agente exfoliante. - La solución - La concentración del agente exfoliante - Cuantas capas del agente son aplicadas - La técnica de aplicación ( con pincel o gasa o espátula ) - La duración de contacto con la piel (especialmente los alfa-hidrácidos) - La frecuencia de aplicación - La procedencia de los agentes químicos (sitio de preparación) · Integridad de la epidermis - Hasta que punto la piel fue limpiada y desengrasada antes del tratamiento - Hasta que punto la piel fue preparada las semanas que anteceden al peeling · Espesura de la piel - Los tipos de piel de los paciente (fina o espesa) - La localización anatómica de la zona a exfoliar (cara o área no-facial)

· Oclusión de los agentes - Tipo de cinta - Localización - Tiempo de oclusión MECANISMO DE ACCIÓN El peeling químico causa alteraciones de la piel por medio de tres mecanismos: · Estimulación del crecimiento epidérmico mediante una remoción del estrato córneo; engrosamiento dérmico por descamaciones muy leves a nivel de dermis papilar. · Destrucción de capas especificas de piel lesionada de acuerdo a la profundidad de la lesión. · Activación de mediadores de inflamación, por medio de los cuales se induce la producción de colágeno nuevo y de sustancia fundamental de la dermis. Después de la necrosis inicial epidérmica producida por la aplicación del agente químico, un factorimportante es la migración inicial de los queratinocitos, normales de los bordes de la herida y de los epitélios de los anexos emanentes en la base de la lesión. Después la proliferación celular de los bordes de la herida, aumenta con el objetivo de formar las nuevas células para cubrir la lesión. Bajo este punto de vista anatómico, la piel de la cara se diferencia de las las regiones del cuerpo por la cantidad relativamente alta de unidades pilosebáceas por unidad cosmética, rmitiendo una reepitelizacion más rápida. La nariz y la frente tiene más glándulas sebáceas que las mejillas es por eso que la cicatrización facial siempre progresa siempre de la parte central de la cara hacia la periferie. INDICACIONES Fotoenvejecimiento cutáneo · Arrugas finas, leves a moderadas. · Lesiones epidérmicas (queratosis seborreicas, actínicas y liquenoides). Discromías: · Efélides · Lentigos · Melasmas epidérmicos y dermicos. · Pigmentación post inflamatoria Cicatrices superficiales: Post trauma, post cirugía y post acné Coadyuvante de un tratamiento de acné vulgar y rosácea Coadyuvante de otros procedimientos quirúrgicos cosméticos.

Lo que los peelings no pueden atenuar:

SELECCION DE LOS PACIENTES. En base a las indicaciones de los peelings químicos, todos los pacientes deben ser examinados para determinar cuál o cuáles de los agentes exfoliantes producirían el resultado buscado con la menor morbilidad, de acuerdo con el estilo de vida del paciente, la profundidad de las lesiones que se corregirán y las características generales de la piel que se tratará. La Clasificación de Fitzpatrick permite la evaluación de la sensibilidad al pigmento de la piel a la luz ultravioleta y, muchas veces, provee indicaciones sobre el origen étnico. Esta información es útil para determinar qué pacientes responderán bien al producto químico del peeling y quienes correrán alto riesgo de pigmentación (discromías) posteriores al procedimiento. Los tipos I o III son ideales para todos los tipos de peeling, los tipos IV y VI presentan mayor riesgo de desarrollar discromías. Además de lo mencionado es indispensable el valorar el grado de fotoenvejecimiento para el cual existen varias escalas basadas en los hallazgos semiológicos cutáneos, de las cuales la más usada es la de Glogau. Es necesario el analizar la historia previa de exposición solar, tomando en cuenta que durante los 15 días previos a la realización del peeling no debería haber exposición a radiación ultravioleta natural o artificial (cámaras de bronceado). La ingesta previa de retinoides orales debe ser tomado en cuenta, puesto que esto puede generar una mala cicatrización en especial en los peelings medios y profundos, así como estos también generan potenciación de los efectos de los diferentes agentes exfoliantes al reducir el espesor epidérmico y al reducir la cohesión queratinocitaria. Los antecedentes de tabaquismo, ingesta o uso de fármacos fotosensibilizantes o potenciales generadores de pigmentación, episodios herpéticos anteriores o recientes, son de vital importancia para prevenir una mala o retardada cicatrización, pigmentaciones y erupciones virales extensas respectivamente. El análisis de cicatrices anteriores en búsqueda de queloides o cicatrices hipertróficas, la negatividad de embarazo y alteraciones psicológicas y/o expectativas pronósticas no reales son indispensables para una evolución favorable evitando posteriores complicaciones. FASES El éxito terapéutico de un peeling químico no solo radica en escoger

adecuadamente al paciente, el agente exfoliante y en una adecuada técnica de aplicación, sino en el cumplimiento de las tres fases del proceso que son: a) PRÉ-PEELING. b) PEELING. c) POST-PEELING. d) RE-PEELING PRE-PEELING Se entiende por este la preparación previa de la piel 4 semanas antes con el uso de sustancias de uso tópico que conviertan al estrato corneo más fino (ácido retinoico, alfahidroxiácidos) , el uso de protectores solares y agentes despigmentantes disminuyendo así el riesgo de hiperpigmentación post-inflamatoria. Evitar el uso de corticoides ya que interfieren con en el proceso inflamatorio, importante para la reepitelización; así como también el uso de estrógenos y anticonceptivos orales ya que aumentan el riesgo de pigmentación post-inflamatoria. Proveer al paciente información e instrucciones sobre el tipo de peeling a ser realizado, para que entienda mejor los procedimientos y así aclarar todas sus dudas, y sepa exactamente que esperar. PEELING Se realiza la documentación clínica con: Fotos de control (frente y dos laterales) Normalmente los pacientes se olvidan de su apariencia anterior al procedimiento y, habitualmente señalan “un defecto” preexistente antes del peeling. Lista de las etapas importantes que deben ser chequeadas durante la realización del peeling. Firma de consentimiento informado y esclarecimiento adecuado. Instrucciones, por escrito, que deben ser seguidas en el pos-peeling. Lista de materiales necesarios para la realización de peelings · Recipiente de vidrio para colocar el agente. · Agente químico con rotulo y validez. · Solución neutralizante · Guantes no-estériles. · Gasas y algodón. · Aplicadores: pinceles, cotonetes y espátulas. · Recipiente con agua. · Solución de limpieza de la piel. · Desengrasante (alcohol y acetona) · Ventilador o abanico. · Cámara fotográfica. · Cremas pos-peeling (a base de corticoides y mascaras calmantes). Precauciones al realizar un peeling · Verificar el rótulo del producto a ser usado. La aplicación accidental de un ácido más fuerte puede causar serios problemas. · Nunca pasar el frasco abierto o aplicador sobre la cara del paciente es posible que accidentalmente estornude y pueda afectar los ojos del operador, o que se pueda derramar en sitios no adecuados. · Mantener la cabecera levemente elevada en una media de 45°. · Tener siempre a mano un frasco con agua limpia o suero fisiológico para

lavar bien los ojos, en caso de accidente. · Observar el lagrimeo. Una lagrima que rueda hacia el cuello puede dar origen, en ese lugar, a un área de descamación o diluir el acido que aun esta ahí, formando una franja de descamación mas superficial. · Observar la procedencia y la calidad de los productos y la certificación de que presentan las mismas concentraciones y pH que las soluciones utilizadas rutinariamente. · Antes de aplicar el agente exfoliante, preguntar si: - Se hizo depilación en la cara recientemente. - Si se ha sometido recientemente a cirugías de la cara o del cuello. - Usó tretinoina sistémica en los últimos meses. - Realizó protocolo de rejuvenecimiento; si alguna de esas preguntas son positiva, la reacción del peeling podría ser más intensa. · Cualquier paciente sometido a peeling medio o profundo, con antecedentes de herpes simple, debe ser sometido a una terapia específica el día anterior al peeling o el día del procedimiento. · Como regla general, no hay necesidad de anestesiar para peelings químicos superficiales y medios. La sensación de ardor o quemazón asociada a los peelings químicos es breve, no constante y aumenta como una onda de calor. Es importante alertar a los pacientes sobre el disconfort que sentirán y tranquilizarlos diciéndoles que será por poco tiempo. Los anestésicos tópicos pueden aumentar la profundidad de una descamación con ATA por producir vasoconstricción, disminuyendo el liquido intersticial y concentrando más el acido, aumentando el riesgo de complicaciones. · Todos los pacientes sometidos a cualquier tipo de peeling deben cambiar su filosofía en relación a la exposición solar e incorporar el filtro solar a su vida rutinaria. PEELINGS REGIONALES O SEGMENTARIOS El concepto de peeling regional consiste en realizar un peeling en determinado segmento de una unidad estética. En los peeling superficiales y medios, la diferencia de la textura y la pigmentación son imperceptibles, ya en los profundos, se crea un área importante de descamación con diferencias significativas de textura y de pigmentación. Pacientes con grados importantes de dermato-heliosis, igualmente con peelings superficiales y medios, pueden presentar ares de descamación evidentes. Esto puede ser minimizado: · aplicando el peeling un poco mas allá del área afectada con solución mas débil. · Aplicando un agente clareador en la piel o alrededor. · Aplicando el peeling más débil en el resto de la piel para evitar demarcaciones acentuadas. · Observando los límites del cuero cabelludo. PEELING FACIALES Y NO FACIALES Al considerar áreas no faciales, la prioridad básica es recordar que esas áreas no cicatrizan tan bien como la cara.| Cuando la piel reepiteliza después de un peeling, lo hace por la proliferación de células epiteliales a partir de epitelio adyacente y de las unidades pilo sebáceas que migran lateralmente hasta cubrir las áreas comprendidas con una nueva epidermis. Estudios han mostraron que existen 30 veces más unidades pilo sebáceas en la

cara que en el cuello o espalda y 40 veces más que en la región del dorso de manos y brazos, entonces en esas áreas, la reepitelización es mucho más lenta y prolongada más allá del hecho de que algunas áreas serán más propensas a cicatrización hipertrófica. Por tanto, es prudente: · No realizar peeling dérmicos en estas áreas. · Considerar que la mayoría de los peelings no faciales son indicados para tratar ritides finas y manchas (inclusive las seniles). Por tanto, debemos preferir repetidos peelings superficiales que pueden crear reposición de nuevo colágeno en la dermis y mejorar las arrugas finas s uperficiales, · Sin necesidad de peelings profundos. · Considerar la extensión de esas áreas y la toxicidad que los agentes químicos podrían causar. POST Y RE-PEELING Cada medico tiene su esquema favorito para el tratamiento de la piel lesionada después del peeling. Algunos prefieren mantener la piel seca durante la fase de cicatrización, en cuanto otros defienden la necesidad de aumentar la concentración de agua en la base de la herida como factor importante en la determinación de la velocidad de migración de las células epiteliales. Otros son muy tácitos en la necesidad de la aplicación abundante de pomadas o emolientes para mantener el tejido cicatrizal húmedo. Los estudios son polémicos y debemos estar atentos a la dermatitis alérgica. En varios casos algunos productos activos son mezclados en la misma fórmula como por ejemplo: aloé vera, óleo de vitamina E, grasa vegetal, silicona, alantoína, sulfadiazina de plata y vaselina, demostrando todos ellos un aumento en la velocidad de la cicatrización independientemente del tipo de sustancia usada. El concepto importante es que sea cual sea el producto utilizado, este cree un ambiente propicio para la cicatrización. El factor de humedecer correctamente la piel en la cicatrización evita la formación de fisuras recurrentes a la descamación, con irritación, prurito y/o infecciones asociadas. Personalmente prefiero mantener húmeda la herida usando un emoliente simple como la vaselina y de acuerdo al grado inflamatorio mezclada con nun esteroide tópico de baja potencia. Es indispensable evitar exposición solar por 4 a 6 semanas posteriores y la necesidad imperiosa de fotoprotectores, así como el uso de otras sustancias tópicas que van a generar un mejor efecto de mantenimiento del cambio logrado como tretinoína tópica usandola inicialmente a concentraciones muy bajas tipo 0.025% para aumentarlas gradualmente y siempre en una presentación en crema y no en gel por el efecto irritativo de los vehículos sobre una piel recientemente reepitelizada. El intervalo ideal entre los peelings en un mismo paciente está de acuerdo con su espectro de profundidad. Se sabe que la respuesta depende de la profundidad del peeling así como de la reepitelización. En el caso de realizar un nuevo peeling sin que la piel este totalmente reepitelizada, el riesgo de complicaciones será mayor. La frecuencia de los peelings varía de acuerdo con la intensidad de la profundidad de los peelings anteriores. · Peelings muy superficiales (estrato corneo) – hasta una vez por semana. · Peelings superficiales (intra-epidérmicos) – pueden ser repetidos cada 2 a

6 semanas, dependiendo de la intensidad de la necrosis epidérmica. · Peelings de mediana profundidad (Dermis papilar) – pueden ser repetidos cada 3 o cada 6 meses. Información que debe ser dada a los pacientes para la etapa de post-peeling sobre todo de profundidad media. Para que los resultados sean los mejores posibles, usted tendrá que seguir algunos consejos: · Si usted usa anteojos, y la región tratada coincide con el lugar de apoyo de los anteojos, se de evitar el uso de los mismos en los primeros días después del peeling. · Luego después del peeling, usted aún podrá sentir una sensación de calor en la región tratada, pero no se asuste, es una reacción normal. · Usted sentirá un acartonamineto poco agradable, pero no doloroso, para minimizar este efecto, mantenga su piel hidratada con una pomada, como vaselina estéril o suero fisiológico helado, por ejemplo. · La limpieza de la piel debe ser suave y delicada, sin friccionar, lavar con agua y secar la piel con una toalla suave, apenas con leves toques · Dormir de preferencia en posición recostada, de espalda. Sin virarse mucho para no restregar el rostro en la almohada, que puede ser protegida con una toalla suave. · En caso de que la sensación de calor sea muy grande el primer día, se puede tomar un analgésico o un medicamento para dormir. El médico debe ser consultado. · No sonreír será la tarea más difícil, pero los movimientos excesivos tienden a formar grietas, lo que ira a acontecer con certeza, pero cuanto más tarde mejor (una semana). Mantener apariencia triste garantiza una cicatrización mejor. · Su piel se tornara obscura y seca. No tire la piel, no frote el rostro, no moje el rostro muchas veces, pues podría causar una descamación prematura. Pedazos de piel seca se irán colgando y se soltaran, y si usted quiere ayudar jamás tire de ellos. Si fuera muy incomodo y si tuviera el tamaño adecuado, corte delicadamente con una tijera. · Se debe recordar que esta piel oscura y fea esta protegiendo la piel nueva y saludable que esta formándose por debajo. Cuanto más tiempo esta protección se encuentre, mejor. · Cuando toda la piel se descame, y su apariencia sea normal y rosada, el filtro solar será obligatorio, por lo menos por tres meses, y mejor aún si se usa siempre. La exfoliación prematura de la piel puede ser un problema en los peelings de cualquier naturaleza. La capa de piel necrótica creada por la solución exfoliante funciona como un vendaje protector, permitiendo que el tejido abajo cicatrice perfectamente. La remoción prematura deja una capa accidental o intencional exponiendo una capa de tejido inmaduro y frágil que aumenta la susceptibilidad a infecciones, eritema persistente, hiperpigmentación pos-inflamatoria y fibrosis. La hiperpigmentación pos-inflamatoria es una condición en que una respuesta inflamatoria de la piel conduce a un desenvolvimiento de hiperpigmentación subsecuente. Está generalmente asociada a pacientes de piel oscura y a exposición al sol después del peeling, sin embargo, más raramente puede ocurrir en pacientes de piel clara y que no tengan exposición al sol. El tratamiento de

esta última condición puede ser expectante ya que tiende a desaparecer gradualmente con el tiempo o se puede instituir terapia con agentes aclaradores y fotoprotectores. La pigmentación puede surgir en el pos-peeling inmediato (cuatro a cinco días después) o tardíamente después de dos meses del peeling. Cualquier agente de exfoliacion produce un aclaramiento de la piel una vez que la melanina esta dispersa en la epidermis y, o al eliminarse algunas células, la melanina presente disminuye. A medida que el nivel de descamación se profundiza el grado de aclareamiento o hipopigmentación aumenta por la destrucción de melanocitos, pudiendo incluso dar como resultando una hipopigmentación irreversible. Algún grado de eritema es común en todo peeling. Igualmente algunos pacientes pueden presentar áreas rojo-brillante al inicio, en general ellas se van tornando rosadas en 7-14 días. Si el eritema persiste hasta tres semanas, podría ser una señal para una cicatrización inadecuada. El tratamiento con corticosteroides tópicos de alta potencia, cintas adhesivas impregnadas de esteroides y curativos de silicona deben ser inmediatamente instituidos, pues las áreas pueden tornarse endurecida, desarrollando una cicatrización espesa e hipertrofica con fibrosis. Equimosis puede ocurrir en las áreas infra-orbitarias, en un pequeño número de pacientes que presentaron intenso edema pos-peeling. RESULTADOS DE LOS PEELINGS QUIMICOS SUPERFICIALES. Excelente: · efélides. · Melasma epidérmico. · Hiperpigmentación epidérmica. Variables: · Lentigos simples. · Lentigos seniles. · Melasmas o hiperpigmentaciones pos-inflamatorias mixtas (epidérmicas o dérmicas). Pobres: · Queratosis seborreica. · Nevo juncional · Melasma dérmico. · Hiperpigmentcion pos-inflamatoria dérmica. RESULTADOS DE LOS PEELING QUIMICOS MEDIOS. Excelentes: · Efelides, lentigos simples y lentigos seniles. · Melasma epidérmico. · Hiperpigmentación pos-inflamatoria epidérmica. Pobres: · Nevos. · Queratosis seborreica exofitica. TIPOS DE PEELING ACIDO RETINÓICO 1 – 10% EN PROPILENGLICOL. Los peelings con ácido retinóico están indicados en fotoenvejecimiento, en melasma (excelentes resultados), como coadyuvantes en tratamientos de acné comedogénico y en prepar la piel para peelings más profundos. La tretinoina (acido Retinóico) tiene acción a nivel celular, estimulando la síntesis

de colágeno de novo. Este colágeno permanece intacto histológicamente por lo menos cuatro meses después de la última aplicación. Sin embargo, la ocurrencia de reacción cutánea de tipo xerosa y eritema es un factor limitante de su uso regular. Este efecto puede ser minimizado cuando utilizamos cremas o emulsiones con contenido de corticoides de baja potencia (hidrocortisona) en el pos-peeling inmediato. ACIDO SALICÍLICO 30% EN ETANOL Y LOCIÓN ACUOSA. El acido salicílico es un beta-hidroxiacido. En concentración de 3 a 5% es queratolítico y facilita la penetración tópica de otros agentes y, debajo de 3% queratoplástico. Presenta baja incidencia de complicaciones, por separado no tiene potencia suficiente para actuar como agente de peeling químico, siendo siempre muy superficial. El vehiculo volátil rápidamente evapora, no permitiendo una penetración profunda del acido. La exfoliacion leve que ocurre es tardía, comenzando después de tres a cinco días del peeling y extendiéndose hasta 10 días. Son eficaces en tratamientos de queratosis, melanosis y de acné, hasta en su fase inflamatoria. Puede ser realizado en cualquier área corporal. Evitar áreas muy extensas por la posibilidad de salicilismo que es bastante común con esta presentación liquida; puede ser formulado en vehiculo pomada. ( polvo de ácido salicílico 50% y salicilato de metilo). ACIDO GLICOLICO 40-70% (Las soluciones son echas con agua o la combinación de agua, alcohol propilenoglicol). Los alfa-hidroxiacidos (AHA) son ácidos carboxílicos encontrados naturalmente en algunos alimentos, pero que también pueden ser producidos sintéticamente en grandes cantidades. Dentro de este compuesto están los ácidos glicólico, láctico, cítrico, maléico y tartárico. Los dos ácidos de cadena carbono más cortos son el láctico y el glicólico, usados más frecuentemente en dermatología. El ácido glicólico es derivado de la caña de azúcar altamente soluble en el agua. Una solución saturada tiene concentración de 80 y 70% de potencia máxima. Tiene menor peso molecular de todos lo AHA y causa epidermolisis en 3 a 7 minutos, dependiendo de: · Concentración del acido (%). · Biodisponibilidad (pH) · Grado de tamponamiento o neutralización. · Tipo de formulación (gel, líquido, crema o loción). · Frecuencia de las aplicaciones. · Condiciones de la piel antes de la aplicación · Volumen del acido aplicado · Tiempo de permanencia del acido sobre la piel. El acido glicólico produce compactación del estrato corneo, especialmente de la epidermis y reposición de mucina y colágeno dérmicos a medida que se aumenta la concentración y se disminuye el pH de la preparación. La neutralización parcial del ácido para la adición de una base produce, químicamente, una sal en agua, resultando un ácido más débil y un pH más alto. La solución tamponada es una solución parcialmente tamponada que resiste las alteraciones de pH cuando se ha adicionado un ácido o una base. Entretanto la neutralización parcial del acido glicólico (pH = 2,75) no produce una preparación tamponada, por lo que se torna todavía muy eficaz y más seguro, pues el riesgo de penetración en la dermis y complicaciones es mucho mayor cuando menor sea el pH de la solución (pH inferior a 1). Cuando mayor el pH de la preparación,

mayor la neutralización y menor la cantidad de ácidos libres disponibles (biodisponibilidad). La preparación se torna menos irritante, más tolerable ,en contrapartida menos eficaz. El peeling de ácido glicólico es indicado en todos los tipos de piel y en cualquier región corporal, para tratar queratosis actínicas, melasmas, acná, arrugas finas y lesiones de fotoenvejecimiento. En vez de desengrasar excesivamente la piel sugerida para otros peeling, es suficiente una limpieza suave de la piel apenas para remover maquillaje y otros residuos. Los periodos de alteraciones producidas en la piel con el ácido glicólico, en orden ascendente de profundidad de la lesión son: rosa, rojo, epidermolisis con vesiculacion y blanqueamiento (frosting). No tiene un “punto final” (período de neutralización) definido ese tipo de peeling, y el tiempo de permanencia de ácido sobre la piel debe ser suficiente para la formación de eritema, tratando de evitar la formación de frosting o blanqueamiento con la neutralización oportuna puesto que esto incrementa el riesgo de cicatrices al hablarnos de una penetración más profunda. El acido glicólico utilizado en peeling necesita ser neutralizado para interrumpir su acción cuando la profundidad deseada tendrá que ser alcanzada. Esta neutralización puede ser hecha utilizando una solución de bicarbonato de sodio al 40% o lavando el área con bastante agua. Complicaciones · Herpes labial. · Eritema persistente o sensibilidad al sol · Hiperpigmentacion pos-inflamatoria · Infección (rara) · Cicatrices (raras). ACIDO MANDÉLICO 30 – 50% EN GEL FLUIDO El ácido mandélico es un AHA derivado de la hidrólisis del extracto de almendras amargas. Es utilizado en concentración que varía del 30 a 50% y sigue las mismas orientaciones del peeling de acido glicólico. Según los relatos es menos irritativo y produce menos eritema que el acido glicólico; pero es mucho más efectivo que este para melanosis como por ejemplo manchas postinflamatorias, léntigos, melasma. Se lo pude usar incluso pero a concentraciones más bajas 3, 5 , 10% inmediatamente después de microdermoabrasión, en lo personal con muy buenos resultados. SOLUCIÓN DE JESSNER Acido salicílico – 14g Resorcina – 14g Acido láctico – 14g Etanol qsp – 100ml. Es muy utilizada como uno de los agentes exfoliantes de los peelings combinados. La solución de Jessner es un preparado usado apenas para descamaciones leves o en preparo para un peeling con ácido tricloroacético (ATA). También ha sido utilizado en las alteraciones de fotoenvejecimiento, en melasmas y en acné comedogénico.

La aplicación puede ser suave o contundente, dependiendo del número de capas aplicadas y del modo de aplicación. Los periodos de alteraciones con la solución de Jessner en orden ascendente de profundidad de la lesión son: eritema discreto, eritema rojo-brillante, finos punteados de blanqueamiento y verdadero “frosting” blanco pálido que ocurre lentamente y produce descamación importante durante 7 a 8 días. La aplicación de solución de Jessner produce alteraciones epidérmicas semejantes a la tretinoína y es muy útil en los pacientes intolerables al ácido retinóico. Es importante diferenciar el verdadero frosting que ocurre por la coagulación residual de proteínas cutáneas, del que ocurre por la precipitación de dos componentes de la solución en la piel y que es fácilmente es removido con gasa o algodón embebido en agua. La alergia a uno de los componentes puede ser evidenciada por el edema desproporcional y la intensidad del peeling. Las áreas no faciales con alteraciones de pigmentación y de textura (queratosis y melanosis) responden muy bien a una o dos aplicaciones mensuales de solución de Jessner. Actualmente la solución de Jessner esta siendo combinada con 5-FU (fluorouracil) para tratamientos de queratosis actínicas con excelentes resultados después de ocho semanas. Se limpia la piel previamente con solución desengrasante y se aplica una cantidad abundante en varias capas de solución de Jessner, seguido luego de una aplicación directa de 5.FU a 2 o 5% con la mano enguantada. El paciente permanece con las dos soluciones en el área tratada y, el día siguiente, se lava con agua. Esto debe ser repetido semanalmente durante 8 a 12 semanas con aclareamiento importante de la queratosis. Complicaciones · Reacción alérgica (menos del 0,1%). · Toxicidad sistémica: no realizar en áreas muy extensas debido al resorcinol y acido salicílico. · Infección · Eritema persistente (raro) Ácido tricloroacético (TCA o ATA) del 10 – 50% 1.- No causa toxicidad sistémica. 2.- Es estable y de bajo costo. 3.- No es necesario neutralizar. 4.- La profundidad de la lesión (descamación) corresponde a la intensidad (nivel) de frosting o escarchamiento. 5.- La principal indicación es el fotoenvejecimiento. En las cicatrices superficiales, los resultados son buenos, no está indicado en melasmas, pudiendo incluso agravarlos cuanto máss profundo sea el peeling. 6.- Puede ser usado para realizar peeling superficial, medio y profundo. Esta profundidad del peeling va a depender de: · Tipo de piel del paciente · Como la piel fue preparada · Como el ácido es aplicado · Cuantas capas. · Concentración del ácido

El TCA puede ser aplicado en concentraciones que varían del 10 al 50% para efecto peeling. La concentración de 35% produce un peeling que varia de superficial a medio con menor riesgo de complicaciones. La aplicación puede ser echa con compresas de gasa húmeda o aplicadores con punta de algodón. El ácido es aplicado facialmente en forma ordenada iniciando por la frente desde la línea media hacia la región temporal abarcando la línea de implantación anterior capilar y la región superciliar, luego hacemos el lado contralateral, para luego cubrir con el ácido todas las caras nasales y una vez que ocurra escarchameinto en ella, continuar con el área palpebral inferior izquierda y la mejilla de ese mismo lado delimitandola perfectamente por el surco nasogeneano, el lóbulo del pabellón auricular (que es incluído) y no más alla de un través de dedo por debajo de la rama ósea palpable del maxilar inferior, una vez que ocurre escarchameinto podemos decir que hemos culminado la fase 1 de aplicación de TCA; inmediatamente iniciamos la fase 2 de aplicación la cual abarca labio superior, inferior y quijada hasta el surco nasogeneano derecho, es decir del lado aún no tratado, ocurre escarchamiento y pasamos a la fase 3 de TCA que consiste en la aplicación del lado derecho de la cara iniciando por el párpado inferior derecho, continuando por la mejilla con los mismo lineamientos que en el lado izquierdo. Todo lo anteriormente mencionado que parecería tedioso, paciencioso y al leerlo, no se si hasta cierto punto confuso, es de vital importancia puesto que así evitamos dejar zonas no tratadas que tendrán a futuro coloración y textura distinta pudiendo dejar “marcado” a un paciente con trayectos lineales inapropiados; la experiencia múltiple con TCA nos habla de lo importante de cumplir esto al pie de la letra, ya que una cosa es leerlo y otra el hacerlo con la presión del disconfort importante que siente el paciente (ardor intenso) en el momento operatorio, cometiendose errores al querer avanzar rápido para no molestar más al paciente dejando áreas de escarchamiento incompleto y por tanto de distintos niveles de penetración ,y por ende de distinto resultado final en una misma unidad anátomo-cosmética. En el momento de la aplicación, algunas precauciones deben ser tomadas: · Al aplicar el TCA debajo de los ojos y en la región de “patas de gallo” se estira la piel y se aplica el ácido en el parpado inferior hacia 1mm de la raíz de los cilios y en el superior, hacia el reborde superior de la placa tarciana. La cabeza del paciente debe estar elevada a 30 grados. Las lágrimas deben ser enjuagadas para evitar que el ácido penetre en los ojos por acción capilar. Durante la aplicación en los ojos estos deben estar abiertos y mirando hacia arriba. · En la región perioral, el ácido debe ser aplicado por lo menos 3mm adentro del bermellón de los labios. El estiramiento de la piel y la irritación del agente permiten una penetración mayor del agente. Cuando el peeling sea aplicado solo en la unidad estética perioral, se debe aplicar un despigmentante clareador o el TCA en concentraciones más débil en el resto para evitar áreas de demarcación. · El TCA es un cauterizante químico que coagula proteínas en la piel. Se presume que esto es la base para la formación del escarchamiento o frosting. Cuanto mayor sea la cantidad de capas de ácido aplicadas, mayor es la penetración del mismo. Esto puede ser evaluado, se observa el nivel de escarchamiento y la turgencia cutánea. La piel progresivamente se va tornando blanca-pálida suave, blanca y blanca-viva. En la palpación se observa, en el inicio un eritema de fondo y la piel es fácilmente plegable; a medida que la profundidad aumenta, la piel se torna blanca-viva y endurecida de difícil plegamiento. Igualmente la progresión para colores más vivos indica que la

penetración va en aumento y orienta el nivel histológico de necrosis, ese parámetro no es totalmente preciso y nos ofrece apenas una base de orientación. · El peeling debe ser aplicado hasta la línea de implantación de los cabellos y hasta 1cm debajo de la línea de la mandíbula para atenuar la línea de demarcación. El peeling no afecta los folículos pilosos o el crecimiento de los pelos. Los lóbulos de las orejas deben ser tratados también para mejorar el resultado estético. · El concepto antiguo de neutralización del TCA con alcohol o agua inmediatamente después del frosting es inútil para revertir el efecto de la aplicación. Es diluido apenas si el agua es agregada al recipiente. · Hay varios trabajos controvertidos sobre la oclusión del TCA, algunos relatan disminución de la concentración del TCA cuando se lo ocluye con cinta tipo dermicel u otro material por aumento de agua en la dermis, otros no observaron diferencias. Los niveles de escarchamiento (cobertura) creado para peelings de profundidad superficial y media pueden ser clasificados en cuatro grupos: Nivel 0, Nivel 1, Nivel 2, Nivel3. Nivel 0 Sin cobertura blanca. La piel puede parecer un poco brillante y pálida. No hay cobertura ni eritema, o el eritema es insignificante. Este es un peeling muy superficial, que máximo, remueve el estrato córneo, y la descamación cuando ocurre es mínima. Nivel 1 Cobertura blanca leve e irregular. Más allá de la apariencia brillante, la piel presenta algunos zonas de eritema y áreas no uniformes de cobertura blanca. Este es un peeling superficial epidérmico que provoca leve descamación durante dos o cuatro días. Nivel 2 Cobertura blanca con fondo rosa. La piel tiene color blanco uniforme, con fuerte fondo de color rosa. Este es un peeling epidérmico con destrucción de toda la epidermis, con reepitelización uniforme en siete días. Nivel 3 Cobertura blanca sólida. La piel tiene cobertura sólida, de color blanco intenso, sin rosa o fondo. Este es un peeling que llega hasta la dermis papilar y lleva de siete a 10 días para cicatrizar. Los peelings no faciales con TCA siguen las mismas técnicas de aplicación y cuidados que los faciales. Además, es preciso cuidar no pasar el nivel 2 de frosting, pues eso podría acarrear cicatrices de tipo fibroso. La mejor opción para esas regiones es la realización de peelings epidérmicos repetidos que estimulan la generación de nuevo colágeno en la dermis y mejoran las arrugas finas. Se debe iniciar con bajas concentraciones de TCA entre 20 y 25% o preferir otros agentes de peelings superficiales como: solución de Jessner, ácido glicólico u otros. Algunos estudios demostraron resultados excelentes después del tratamiento de manos y de los brazos usando quimiocirugia superficial repetida con TCA 20 a 35% a cada 2 o 3 semanas. El TCA a 35% puede ser aplicado en las queratosis aisladas hasta que haya un escacahmiento que ocurre de 3 a 5 minutos. Después la exfoliacion de las mismas, se realiza un peeling suave con TCA a 25%, sin frosting, para uniformizar la piel.

Actualmente, algunos aditivos son adicionados al TCA para alterar su capacidad de penetración y permitir una distribución más uniforme, menos irritación y el acompañamiento de frosting más seguro. Entretanto, el aumento de estos aditivos puede alterar la capacidad de penetración del agente, pero no alteran su potencial de producir cicatrices, teniendo en cuenta que los aditivos no modifican la concentración final del TCA. En verdad, estos “nuevos TCA” ofrecen una falsa sensación de seguridad, resultando en la reaplicación del ácido y en la posibilidad de formación de cicatrices inestéticas. El fundamento teórico del peeling combinado es la utilización de dos agentes superficiales para alcanzar la misma profundidad conseguida con un único agente y aumentar a seguridad con menor riesgo de cicatrices. COMBINACIONES MÁS COMUNES Dióxido de carbono sólido y ácido tricloroacético (TCA). Este peeling se torna popular en 1989 gracias al Dr. Brody. Extremadamente eficaz para las cicatrices de acne, siendo capaz de atenuar la profundidad de las mismas. Solución de Jessner y ácido tricloroacético (TCA). Este peeling se torna popular gracias al Dr. Monheit. Es el preferido del autor para tratar el fotoenvejecimiento y como peeling de media profundidad. Ácido glicólico y TCA. Este peeling fue propuesto por el Dr. Coleman. La ventaja de este peeling es el desbridamiento del estrato córneo producido por el ácido glicólico al 70% favoreciendo la penetración uniforme del TCA. Complicaciones · Discromías. · Cicatrices hipertróficas y queloides. Resorcina (Golden Peel) El resorcinol está relacionado estructural y químicamente con el fenol. Es uno de los peelings más usados, por su seguridad, eficacia y bajo costo, convirtiendose en uno de los peelings guías para el desarrollo de otros posteriores. Uno de los autores con más experiencia en el manejo y promulgación de este es el Dr. Hernández Pérez, dándole cada vez más nuevas aplicaciones. En la actualidad lo usamos con mucha frecuencia para fotodaño facial, en la “V” del escote, dorso de manos y antebrazos; para discromías hiperpigmentarias y cicatrices tanto en cara como en cuello; para estrías ; y para flacidez mamaria, existiendo en está última un estudio con comprobación histológica y cambios de la medida de la linea medioclavicular-pezón y para que sea comparativo solo en un lado derecho de 30 pacientes, y se uso lo que se conoce como Golden peel plus que consiste en la combinación de Jessner hasta escarchamiento e inmendiantemanete la aplicación del resorcinol al 53%. Es un peeling que de acuerdo a la concentración de la resorcina puede ser usado como superficial, medio y medio-profundo. La aplicación debe ser hecha en la posición supina para evitar síncope, con bajador de lengua o dedo enguantado, o pincel, y el pote previamente calentado para facilitar el procedimiento. El ardor es bastante intenso y el peeling es realizado en tres días consecutivos (tres sesiones) con tiempo de permanencia de la pasta aumentando cada día dependiendo de la tolerancia del paciente.

Complicaciones En la dependencia de las concentraciones podemos observar: · Hiperpigmentación transitoria. · Tontería, palidez y sudoración. · Meta-hemoglobinemia (descrito solamente con la aplicación de la pasta de Unna en ulceras de perna). OTROS TIPOS DE PEELING. MÁSCARA DE TCA · Utiliza el TCA a 11, 16 o 25% quelado. · En general es mantenido por 1 a 3 o 5 a 10 minutos. · El eritema pos-peeling es menor que el producido por el TCA solución, siendo más seguro para comenzar. · Para potencializar el peelg, se puede aumentar la intensidad en desengrasar la piel en el pre-peeling, la espesura de la máscara o el tiempo de permanencia de la máscara. · Puede ser repetido a penas la piel se recupera del eritema cuantas veces sea necesario. NEW PEEL · El Blue, Easy y Soft Peel, constituyen el concepto de peelings nuevos. Obagui, y colaboradores consagraron la utilización del TCA saponificado, preconizando con esto una penetración más uniforme y homogénea del ácido, el conocimiento exacto del nivel de profundidad alcanzado y la disminución de los inconvenientes del pos-peeling y pre-peeling. · El Soft Peel consiste en TCA a 35-42% mezclado con excipientes adecuados. · El Blue Peel de Obagui, consiste en TCA a 30-50% Viene un Kit completo - Cuatro tubos de 2 cc de base para el peeling. - Cuatro tubos de 2 cc de limpiador para el peeling - Esponja/espátula/copo medidor/pipeta. - Una solución de TCA a 30% Para un peeling de 15%, se utiliza: 1 tubo-base con 2 cc de TCA 30% (una capa de 15%) Para un peeling de 20%, se utiliza: 1 tubo-base con 4 cc de TCA 30% (equivale a 2 capas o coberturas de 15%). Cuidado: · Exfoliación muy superficial – 1 capa – estrato corneo. · Exfoliación superficial- dos capas – estrato espinoso. · Exfoliación epidérmica completa – tres capas – capa basal. · Peeling medio (light peel) – cuatro capas – dermis papilar. El ardor es proporcional a la profundidad y la descamación también. El color azul que se obtiene sobre la piel del paciente debe ser uniforme. CROMO PEEL · Es una mixtura de alfa-hidroxiácidos, resorcina y ácido salicílico dispersa en una solución hidroalcoholica. · Efecto queratolítico y despigmentante (resorcina). · Aplicación con pincel, fácil, rápido, seguro y eficaz. · Los efectos son nivelados en las áreas en depresión y aumento de

elasticidad por neogénesis de fibroblastos. · Utilizada actualmente en las estrias, realizandolo por sesiones con intervalos semanales o quincenales. PEELING DE KRULIG · Es un peeling con ácido retinóico y ácido azeláico. · Indicado para hiperpigmentaciones como melasmas resistentes y arrugas finas. · Promueve una reacción celular y bloquea la melanogénesis. En la dependencia del número de peelings, puede actuar profundamente en la dermis. · Puede ser utilizado para todos los fototipos de piel. PEELING COMBINADO DE FLUOROURACIL PULSADO. · Es un peeling superficial, combinado de AHA o solución de Jessner y 5-fluorouracil (5-FU). El 5-FU es un antimetabolito que inhibe la síntesis de DNA, destruyendo las queratosis actínicas hipertróficas. · Se realiza peelings semanales – ocho sesiones. · Se aplica una capa fina de ambas soluciones en intervalos de 5 minutos, dejando sobre la piel y solamente retirarlo el día siguiente. · Esta aplicación disminuye los efectos irritantes de la aplicación de régimen diario, durante 4-8 semanas. · Concentraciones de 2-5% de 5-FU La asociación con AHA en solución de Jessner mejora la textura y la pigmentación de la piel, como también las rugas finas, y el 5-FU resulta verdaderos beneficios terapéuticos en las queratosis actínicas. PEELINGS QUIMICOS PROFUNDOS (FENOL) Muy poco usados, por el riesgo alto de complicaciones y por tanto con los que menos experiencia personal se tiene; sin embargo vamos a mencionarlos con el fin de tratar que este capítulo sea una revisión lo más completa posible sobre el apasionante, rápidamente cambiante y útil tema de los peelings químicos. La clásica sustancia para esta profundidad de peeling ha sido y es el fenol. Los primeros relatos son del año de 1882, con el alemán P.G. Unna y, luego, con el Dr. Millar Mackel, en 1903, que publico sus trabajos en 1952 junto con Florentine Kamp. El gran desenvolvimiento del fenol, con todo, se dio durante la primera guerra mundial, cuando fueron usadas diversas soluciones de fenol para el tratamiento de quemaduras faciales causadas por pólvora. Estas técnicas fueron traídas por Antoinette para los EUA en las décadas de 1930 y 40, donde se realizaban peelings sin bases científicas, para mejorar el aspecto de arrugas y cicatrices. El Dr. Bames, en 1927, escribe sobre los peelings profundos con fenol, cubiertos por emplasto para tratar arrrugas, sus complicaciones y sus técnicas de aplicación. Los investigadores Wolf y Elher escribieron sobre el uso del fenol y sus posibles combinaciones con otras substancias, además de sus efectos nefrotóxicos y la importancia de desengrasar la piel antes del peeling. Varios autores describían y hablaban del fenol; Urkov 1946, Winter 1950, hasta que el Dr. Brown publicó trabajos detallados sobre los efectos tóxicos y varias formulas con uso del fenol. En los años 60, Litton publicó la solución de fenol saponificado. Harold Gillies usaba cinta adhesiva pos-fenol. Spenber y colaboradores intentaban producir una solución tamponada de fenol. En 1962, los Drs. Backer y Gordon publicaron

resultados positivos con uso de su fórmula. GENERALIDADES El peeling de fenol tiene mala fama por ser de difícil técnica de aplicación, con muchas complicaciones y ser de alta toxicidad, debido a los efectos cardio, hepato y nefrotoxicos. Es muy importante decir que no existe ningún reporte de muerte por peeling de fenol y que los riesgos de toxicidad prácticamente no existen cuando utilizamos las técnicas correctas de aplicación, respetando el tiempo de 15 a 20 minutos por área y una buena hidratación del paciente. Este peeling tiene sus indicaciones precisas. Se ve mejores resultados en pacientes de pieles finas y claras, por que el uso de fenol tiende a producir un cierto descoloramiento de la piel y, en estos pacientes, no se ve contraste de color entre el área tratada y la no tratada. Pieles espesas y oleosas son menos favorables. El principal requisito para que el paciente sea buen candidato al procedimiento es que el mismo tenga una buena estructura psicológica, que este preparado para tolerar los dolores, el aspecto desfigurado de los primeros días, así como también convivir de manera sensata con las posibles complicaciones, además de estar dispuesto a seguir rigurosamente las indicaciones post-peeling. INDICACIONES El peeling químico de fenol va a llevar a una destrucción de la epidermis y de la dermis papilar, que se extiende hasta la dermis reticular. Por tanto debemos indicar este peeling en alteraciones que alcanzan este nivel. Las más comunes, según Baker, son: · Queratosis actinicas · Arrugas de moderadas a graves. · Melasma mixto · Hiperpigmentación pos-inflamatoria. · Cicatrices · Radiodermitis Debemos también considerar la asociación de peelings medios o superficiales al fenol, así como, con algunos procedimientos quirúrgicos de rejuvenecimiento facial. De esta forma estaremos disminuyendo la morbilidad y riesgo de un peeling profundo. CONTRAINDICACIONES Litton considera que el fenol no debe ser usado en lesiones malignas, talangiectacsias, lesiones nevoides (Incluyendo hemangioma capilar, neurofibromatosis y manchas tipo café con leche) y poros dialtados. Otras enfermedades son: · Dolencias hepáticas · Dolencias renales · Dolencias cardiacas · Pacientes en tratamiento quimioterápico · Dolencias auto inmunes · Historia de herpes simple recidívate · Historia de cicatriz hipertrófica, queloides. · Pacientes gestantes o lactantes.

· Pacientes depresivos · Expectativas irreales · Sensibilidad al fenol AGENTES QUIMICOS En los días de hoy, el fenol o ácido carbólico es usado principalmente en dos fórmulas, siendo ambas semejantes y difiriendo solamente en el tipo de detergente empleado (glicerina o hexaclorofeno quirúrgico – septisol). Los productos del metabolismo del fenol, así como pequeñas cantidades de fenol puro son excretados por los riñones. El aumento de la diuresis acelera el metabolismo y la excreción del fenol, ahí la importancia de hacer una buena hidratación el DIA del procedimiento. La cantidad de fenol utilizado en cada peeling de toda la fase es de dos a tres mililitros, el que nos da un gran margen de seguridad debido a la baja concentración en nivel sanguíneo. Los efectos cardio, hepato, nefro y neurotoxicos no son observados cuando respetamos la técnica de aplicación del fenol (dar de 10 a 15 minutos entre las unidades cosméticas) En los casos de unidades cosméticas aisladas, la hidratación puede ser por vía oral y no es necesario monitoreo cardiaco. Según Rees, concentraciones mayores al 80% no deben ser usadas, pues producen intensa queratocoagulación, que a su vez permite una mayor penetración de fenol hacia la dermis. Fórmula de Baker-Gordon Fenol, USP a 88% 3cc Agua destilada 2cc Jabón liquido – septisol 8 gotas Óleo de croton 3 gotas Esta fórmula debe ser preparad a la hora del peeling. Mezclar siempre que se vaya a utilizar el producto. Formula de Litton 1ª Fase Cristales de fenol 454 g. Agua destilada 8 CC Glicerina 8 cc. - Calentar hasta liquefazer el fenol. 2ª Fase Fenol liquefeito 120 gr Óleo de croton 1 cc. Agua destilada 120ml. La fórmula resultante es una emulsión turbia y debe ser mezclada cada vez que sea usada. Esta mezcla puede ser usada por un periodo de tres a seis meses y adquirirá un tono marrón-oscuro con el tiempo. Debe ser guardad en vidrio ámbar. Fórmula tamponada Dr. Yoram Fintsi (Exoderm). Fenol liq. 91% 1cm3 Fenol cristalizado 99% 1cm3 Agua destilada 0,5cm3 Mezcla de alcohol

Aceite de oliva Aceite glicerado Aceite de de sésamo 0,5cm3 Aceite de croton 2 gotas Resorcina 0,3cm3 Jabón liquido-septisol 10 gotas Ácido cítrico 0,2cm3 Tapón tris Según el autor, la fórmula exoderm disuelve selectivamente las capas superficiales de la piel por licuefacción y, al mismo tiempo, preserva los melanocitos de la capa basal. Esta exfoliación limitada induce la regeneración de la piel y estimula la formación de nuevas fibras de colágeno y elastina en la capa dérmica. Fórmula Tamponada Dr. Jose Kacowicz (Kacowicz Múltiple) Según el autor, en la fórmula Kacowicz Múltiple, el fenol se encuentra yamponado, no se presenta en la fórmula fenol-libre, totalmente disponible para penetración transcutánea directa en el momento de la aplicación, siendo liberado paulatinamente hasta 48 horas, periodo en el cual se da la profundidad y la determinación ideal, donde el proceso se retiene automáticamente. Se presenta como un peeling de uso ambulatorio, no requiriendo anestesia y sedacion por ser un procedimiento con los niveles de dolor y complicaciones de un peeling medio de TCA. PRE-QUIRURGICO En las cirugías dermatológicas, así como en cualquier otra cirugía, debemos solitar exámenes complementarios. En caso de peeling de fenol, tenemos que incluir las pruebas de función hepática, pruebas de función renal, dosificación de electrolitos y electrocardiograma con riesgo quirúrgico en función de su toxicidad. En esta misma oportunidad hacemos la documentación fotográfica. El consentimiento informado debe ser conseguido después del total esclarecimiento al paciente de la evolución, resultados y posibles complicaciones del procedimiento quirúrgico. En caso de peeling de fenol, siempre solicite la presencia de una persona cercana al paciente en este día, pues el paciente de fenol está con aspecto desfigurado en los primeros días. La familia también debe estar preparada para el procedimiento y así auxiliar al paciente y al médico en la evolución del tratamiento. El paciente recibirá, en esta oportunidad, por escrito, orientación sobre el procedimiento a ser realizado y los cuidados antes y después del peeling. Otro ítem importante de la documentación pre-quirúrgica es el marcamiento detallado de las alteraciones en un diagrama de la cara, donde haremos el detalle y el planeamiento quirúrgico del paciente. El procedimiento El procedimiento puede ser realizado en ambiente hospitalario o consultorio, dependiendo, lógicamente, del área a ser tratada. En unidades anatomo-cosméticas aisladas se puede realizar en el consultorio; si es total facial en Centro quirúrgico del hospital, siempre con el paciente monitorizado y asistido por el anestesista. El ambiente debe ser siempre bien ventilado, en función de los vapores del fenol y el cirujano debe estar protegido con el uso de mascarilla y guantes. Cuidados con la piel El paciente es orientado a no teñir los cabellos o hacer permanentes, 15 días

antes del procedimiento, pues estos productos normalmente son cáusticos y pueden interferir en el peeling. No usar maquillaje en el día anterior a la cirugía, además de hacer depilación del vello facial con la finalidad de facilitar la remoción de las costras y cintas. El día de la cirugía el paciente es orientado a lavar el rostro con agua y jabón y venir con la cara limpia, Hacemos el desengrasado de la piel con gasa embebida en acetona o éter. Sedacion, analgesia y anestesia Todo este procedimiento es siempre hecho por el anestesista, estando el paciente monitoreado. Se cnaliza una vía endovenosa para hidratación generosa con lactato Ringer 20/30ml/kg con el objetivo de estimular la diuresis del paciente; acelerando el metabolismo y la eliminación de fenol, protegiendo así el hígado, los riñones y el corazón. El paciente es sedado por vía endovenosa usando la asociación de fentanil con Midazolan. En caso de pacientes muy sensibles al dolor, aun asociamos Thionembutal o Propofol gota a gota en el suero. Alertamos que estos medicamentos provocan, con facilidad, depresión respiratoria y solamente deben ser usados en pacientes monitorizados y la presencia de anestesiólogo. En cuanto a bloqueos regionales, usamos con frecuencia en los procedimientos realizados en consultorio. En este caso se puede administrar un sedante vía oral –Midazolan 10mg 20 minutos antes de la cirugía. ESQUEMA DE APLICACIÓN DE TCA, CUMPLIENDO LAS 3 ETAPAS Las flechas indican de dónde a dónde se desplaza el aplicador. El recuadro rojo indica el eritema y el blanco-grisáceo el frosting y cómo vamos cubriendo en forma ordenada todas las unidades anatomo-cosméticas faciales. (tomado de : “Dermatología Estética” Villarejo MP.)

Escarchamiento uniforme luego de la aplicación de TCA al 35%.

Descamación gruesa, pero uniforme al quinto día de Jessner + TCA 35%.

Antes y después de un peeling ´para rejuveneciminiento de tca al 50%

BIBLIOGRAFÍA 1. K.A. Kadhim M Al-Waiz Treament of periobital wrinkles by repeated mediumdepth chemical peels in dark-skinned individuals. Journal of cosmetic Dermatology. Vol. 4, Issue 1, Page 18-22, Jan 2005. 2. Francisco M. Camacho. Médium-depth and deep chemical peels. Journal of cosmetic Dermatology. Vol. 4, Issue 1, Page 117-128, Jun 2005. 3. Wendy E. Roberts. Chemical peeling in ethnic/dark skin. Dermatology. Therapy. Vol. 17, Issue 2, Page 196-205, Jun 2004. 4. AC. Karwoski, RH Plaut. Experiment on peeling adhesive tapes from human forearms. Skin Research ans Technology. Vol 10, Issue 4, Page 271-277, Nov 2004 5. Kowichi Jimboy, Yasushi Minamitsuji, Topical therapies of melasma ans disorders of hyperpigmentacion. Dermatology Technology Dermatology

6. Tri H. Mguyen. James A. Rooney Trichloroacetic acid peel. Dermatology Technology. Vol 13, Issue 2, Page 173-182, Apr 2000 7. Cherie M. Ditre. Glycolic acid peels. Dermatology Technology. Vol 13, Issue 2, Page 165-172, Apr 2000 8. Tsen-Fang Tsai, Bowman H. Paul, Shiou-Hwa Jee, et al. Effects of glycolic acid on Light-induced skin pigmentation in Asian ans caucasian subjects. J Am. Acad Dermatol 2000, 43:238-43 9. Peral E. Grimes. Agent for ethnic Skin peeling. Dermatology Therapy. Vol 13, Issue 2, Page 159-164, Apr 2000 10. Ghersetich P. Teofoll, M. Gantcheva, M. Riduffo, P. Puddu. Chemical peeling: How. When, why? Journal of the European Academy Of Dermatology and Venereology. Vol 8, Issue 1, Page 1-11, Jan 1997 11. Fartasch M. Teal J, Menon GK Mode of action of glycolic acido on human stratum corneum: ultrastructural and functional evaluation of the epidermal barrier. Arch Dermatol Res. 1997; 289:404-9 12. Bernstein EF, Underhill CB, Lakkakorpi J, Ditre CM, Uitto J, Yu RJ, et al. Citric acid increases viable epidermal thickness and glycosaminoglycan content of sun-damaged skin. Dermatol Surg 1997; 23:689-94 13. Berardesca E. Disante F, Vignoli GP, Oresajo C. Green B. Alpha hydroxyacids modulate stratum corneum barrier function. Br J Dermatol 1997;137:934-8. 14. Smith WP. Epidermal and termal effects of topical lactic acid. J Am Acad Dermatol. 1996;35:388-91

CAPITULO XXII FOTOPROTECCION – FOTOEDUCACION

Publicidad

Dr. Víctor León Cherres INTRODUCCION El Sol es la fuente principal de ENERGIA RADIANTE que recibe la tierra y por lo tanto todos los seres vivos, constituye la principal fuente de energía natural, y gracias a ella existe la vida animal y vegetal, también es cierto que puede ser causa de enfermedad. El Espectro de radiación solar son de una gran diversidad de longitud de onda que se les ha clasificado de acuerdo a esto en vario tipos, (Fig. 1)

Fig. 1: ESPECTRO ELECTROMAGNETICO Entendiendo que esta energía es producido por la actividad termonuclear del sol que se propaga en el espacio en forma de ondas electromagnéticas. La distancia entre dos puntos idénticos de dos oscilaciones sucesivas se conoce como longitud de onda y se mide en nanómetros (nm), a menor longitud de onda, mayor energía (Ley de Planck).

Dentro de este espectro de luz a la tierra llegan radiaciones que van desde los 290 a los 1850 nm, y que corresponden: UVB 1%, UVA 9%, Visible 50%, e Infrarroja 40%. Existe un espectro que es de gran importancia que abarca los 290 a los 800 nm que corresponde el ESPECTRO FOTOBIOLOGICO de está longitud de ondas

dependen factores tan importantes para la vida como la Fotosíntesis, la melanogénesis, la percepción visual de objetos y colores, etc. Pero también el daño y la enfermedad. FACTORES QUE MODIFICAN LA RADIACION SOLAR Existen muchos factores que debemos tomar en cuenta y que determinan cambios en la radiación estos son: - OZONO (O3): Ubicado en la Estratósfera, es la encargada de absorber predominantemente UVC y en menor medida UVB, el problema que existe es una marcada perdida del mismo en estas últimas décadas, por la actividad humana (combustión, clorofluorocarbonos, etc.). - Partículas Atmosféricas: polvo, bruma. - Polución. - Hora del día. Al mediodía el ángulo será más recto y tendrá una mayor radiación solar. - Nubes en especial atenúan la banda infrarroja. - Superficie refractoras como nieve, arena, cemento. - Factores Geográficos LATITUD: en el Ecuador es más intensa que en Paris y la ALTITUD mayor en Quito que en Guayaquil. - Época del Año especialmente en los países con estaciones. - CARACTERISTICAS DE LA PIEL: el COLOR de la piel (Fototipos) más resistente es la piel obscura que la blanca, el grosor de la piel, etc. En el siguiente cuadro observamos los efectos positivos y negativos de la Radiación Solar más importantes:

POSITIVO NEGATIVO FOTOSINTESIS QUEMADURA SOLAR VISION Y FOTORESPUESTA

CATARATAS

MELANOSINTESIS MUTACIONES SINTESIS DE VITAMINA D

URTICARIA

CALOR - BIENESTAR FOTOALERGIA-FOTOTOXICIDAD

DESTRUCCION DE PATOGENOS PIEL

ACTIVACION COLAGENOPATIAS (LES)

FOTOTERAPIA (PSORIASIS)

PRURIGO SOLAR

FOTOQUIMIOTERAPIA PORFIRIAS- PELAGRA FOTOENVEJECIMIENTO CANCER CUTANEO

EFECTOS BIOLOGICOS DE LA RADIACION UV SOBRE LA PIEL Por la importancia médica la luz ultravioleta dividida en UVA (315 a 400 nm), UVB (280-315 nm) y UVC (100 a 280nm) está última totalmente absorbida por el ozono de la atmósfera. La luz UV es la causante de los principales efectos sobre la piel. Es importante que recordemos que la radiación solar penetra la piel y es absorbida esta energía por unas moléculas específicas (cromóforo) que dentro de la epidermis incluyen los ácidos nucleicos, ácido urocánico, aminoácidos aromáticos y precursores de la melanina esto va a producir daño y reparación del DNA y la liberación de citocinas y mediadores inflamatorios de la piel que van a modular el comportamiento de una gran variedad de tipos celulares como los queratinocitos, células de Langerhans, células del endotelio vascular, fibroblastos y linfocitos que actúan produciendo los diferentes efectos clínicos bien conocidos. Los agudos como la quemadura solar (eritema) y el bronceado (melanogénesis aumentada), pero también otras consecuencias biológicas como la inmunosupresión local y sistémica, engrosamiento cutáneo. Y en forma crónica el fotoenvejecimiento y el cáncer de piel dentro de los más importantes. FOTOTIPOS DE PIEL Las personas con su piel de un color más claro son menos resistentes a la exposición solar, menor capacidad de broncearse y por lo tanto tienen un riesgo mayor de sufrir daño agudo y crónico. Es por eso que se establecieron algunos fototipos que son importantes que los reconozcamos.

FOTOTIPO CARACTERISTICAS RESPUESTA A LA EXPOSICION AL SOL

I Muy sensible Se enrojece con facilidad, no se broncea

II Sensible Se enrojece con facilidad, se broncea con dificultad

III Normal Se enrojece pero se broncea gradualmente

IV Normal Se enrojece poco, se broncea fácilmente

V Poco sensible Se broncea con facilidad

VI Muy poco sensible (negra)

Nunca se enrojece, siempre se broncea con intensidad

FOTOPROTECCION - FOTOEDUCACION. ASPECTOS GENERALES La población general en la actualidad, ha recibido mucha información del perjuicio que existe en exponerse al sol, pero a pesar de ello tiene una concepción muy

pobre de cómo se deben proteger y no adquieren costumbres adecuadas de prevención, el sinónimo en la televisión bronceado = bonito o bello, impacta mayormente que cuidarse = menos cáncer de piel. Un niño recibe 3 veces más exposición solar que un adulto, en líneas generales se dice que un individuo hasta los 18 a 21 años ha recibido entre el 50 al 80% de la exposición solar. Otro punto importante que debemos de reconocer que las quemaduras agudas en la infancia representarían un mayor riesgo a padecer melanoma un cáncer agresivo y mortal de la piel. En el trabajo realizado con Maestros y alumnos de escuela “Amigos del sol” se demostró la posibilidad de que la Educación a nivel escolar es una alternativa efectiva adecuada y económica de fomentar hábitos de protección solar. Otro concepto utilizado en Argentina por las campañas de educación: “sombra pequeña: peligro mayor, sombra larga: riesgo menor” han ayudado a crear conciencia del riesgo solar (regla de Dawnhan), u otros similares en donde se aconseja evitar exponerse al sol en horas de mayor riesgo (11:00 a 15:00), han mejorado de una importante a modificar conductas peligrosas con el sol.

FACTOR DE PROTECCION SOLAR Se utiliza como unidad de medida la llamada la DOSIS MINIMA DE ERITEMA (DME) que es la cantidad de radiación UV (expresada en mJ/cmª) para producir eritema (enrojecimiento) apenas perceptible, pero de límites netos, en la piel irradiada. En la actualidad se debate mucho pues el eritema es un efecto principalmente UVB en forma inmediata, y queda por determinar una forma de medir adecuadamente la acción de la UVA, luz visible, e inclusive existen datos firmes que sin necesidad de existir eritema evidente ya existe daño cutáneo (Dosis sub-eritematosas) y se intenta buscar alternativas para informar la protección UVA como la IPP (inmediate pigment darkening) o PPD(persistent pigment darkening) o FIP (factor-inmunoprotector) que están aplicándose. Para determinar la capacidad protectora de un protector solar el método más utilizado es el FACTOR DE PROTECCION SOLAR (FPS) que es la relación entre la DME de un individuo tratado con el agente protector estudiado y la DME de la misma sin protección: FPS = DME piel protegida DME piel no protegida De acuerdo a esto observemos el cuadro de las indicaciones FDA

PROTECCION SPF PROPIEDADES Mínima Protección

2 - 4 Permite bronceado mínimo

Modera Protección

4 - 6 Permite bronceado moderado

Extra Protección 6 - 8 Permite bronceado limitado-extra

Máxima Protección

8 - 15 Bronceado escaso, máxima protección

Ultra Protección 15 o más

Bronceado nulo, mayor protección

Otro Cuadro muy importante que debemos de tener en cuenta es acerca del PORCENTAJE DE REDUCCION de la radiación UV producida por efecto de protectores solares con distintos números de FPS.

FPS REDUCCION (%) 2 50 4 75 8 87,5 16 93,75 32 96,88 64 98,44

Eso quiere decir que el concepto de un protector solar SPF 15 o 16 a uno SPF 30 o 32 NO ES DEL DOBLE DE PROTECCION sino una mejoría tan solo de cerca del 3% y recordar que estos valores se han determinado en pruebas de laboratorio donde la cantidad aplicada es mucho mayor de la usada normalmente de ahí que este valor solo sea una REFERENCIA PROTECTORES SOLARES Son substancias capaces de prevenir el daño de la piel y el envejecimiento relacionado con el sol o de cualquier fuente de radiación. De acuerdo a su mecanismo de acción se clasifican en. 1. PROTECTORES FISICOS: son substancias químicas que al cubrir la piel reflejan, esparcen, diseminan a bloquear la luz UV impidiendo su penetración (PANTALLAS SOLARES), como ejemplo tenemos el dióxido de titánio, oxido de zinc, silicatos, talco, óxidos de hierro, etc. 2. PROTECTORES QUIMICOS: Son aquellos que absorben, modifican, trasmiten las radiaciones UV (FILTROS SOLARES), dentro de este grupo existen algunos con actividad mayor a la luz UVA y otros a la luz UVB. FILTROS QUIMICOS UVB: - Serie del Acido p-amino benzoico: Padimato A, etil dihidroxipropil paba, Padimato

O. - Serie de salicilatos: Octal salicilato, trietanolamina salicato, etc. - Serie de Cinamatos: Dietanolamina p-metoxicinamato, 2-etoxietil –p-metoxicinamato, Octilmetoxicinamato, Octotrileno. -Serie de Antralinatos y misceláneos. TinasorbB, Tinasorb M -4 Metilbencilidenalcanfor. FILTROS QUIMICOS UVA - Serie de Benzofenonas. - Serie de Antranilanos y Misceláneos. TinasorbM, Tinasorbs - Mexoryl: SX, XL - Butilmetoxidibenzoilmetano - Nuevos: Neoheliopap, uvinul A Plus 3. PROTECTORES SOLARES MIXTOS: En la actualidad, para obtener una mejor respuesta tanto cosmética como de protección la gran mayoría de protectores comerciales tienen mezclas que tratan de cumplir con estos parámetros de protección tanto UVA – UVB pero también se han cómodos para los pacientes. RECOMENDACIONES PRÁCTICAS DEL USO DE PROTECTORES SOLARES. - Usar el protector solar cada 3 a 4 horas pues el tiempo de duración del efecto NO ES DE 8 HORAS. - Aplicación debe de hacerse en una buena cantidad. - Puede aumentar la duración si se aplica una capa se espera un poco y se da otra aplicación. - Aplicarse por lo menos 20 minutos antes de exponerse al sol. - Recuerde que con el sudor, el agua (piscinas, mar), la transpiración el protector solar se desvanece por lo que siempre hay que REAPLICAR. - No se aplique muy cerca de los ojos o en mucha cantidad en la frente pues puede causar irritación ocular que puede confundirse con alergia al producto. - Compre protectores solares fabricados industrialmente antes que elaborados por médicos o químico farmacéuticos pues no tienen la efectividad adecuada, vea siempre la fecha de caducidad. - En niños menores de 1 año no se autoriza el uso diario de los mismos por lo que se recomienda evitar exponerlo al sol. NUEVAS PERSPECTIVAS: Se estudian cada vez nuevas substancias que administradas oralmente tienen una actividad antisolar importante que iniciaron con los beta carotenos, tocoferoles, ascorbuto, flavonoides, las aminoquinolomas, los

antioxidantes tópicos y hoy existen nuevos productos que pronto darán esperanza a personas con enfermedades como el xeroderma pigmentoso que no tienen defensa contra la luz y estos son los neurolépticos el polypodium leucotomus entre otros. MEDIDAS FISICAS DE PROTECCION SOLAR Es muy importante recordar que existe una alternativa que se complementa a la protección y ha sido utilizada desde la antigüedad, como son: - Usar ropas protectoras especialmente aquellas que tienen una trama estrecha en el cuadro que vemos a continuación esta el índice de protección de cada ropa, y son mejores los colores obscuros y se pierde está protección hasta en un tercio si se mojan. - Usar sombrero o viseras. - Buscar sombra estructuras naturales (árboles, o mecánicas). En el cuadro inferior se observa el porcentaje de protección solar de diferentes tejidos de vestir

TEJIDO FPS Poliéster cerrado 34 Nylon cerrado 5 Algodón cerrado 4 Lana cerrada 8 Rayon cerrado 5 Lino cerrado 9

FOTOEDUCACION. Está demostrado que Prevenir, educar es mejor que curar y es un objetivo importante cambiar y modificar los hábitos y conductas con respeto al sol y unos de los esfuerzos importantes se ha dado con la inclusión de un programa “AMIGOS DEL SOL”, y para adoptar conceptos y modificar conductas solares de alto riesgo dentro de las más importantes tenemos. - Evitar exposición solar a las horas de mayor exposición 11:00 a 15:00. (Educación física), recordar SOMBRA CORTA – RIESGO ALTO - Usar ropas protectoras al sol. - Protección con estructuras que dan sombra. - Uso cotidiano de un protector solar de amplio espectro (UVA-UVB) y un SPF mínimo de 15. - Uso adecuado del mismo varias aplicaciones, y repetir si hay contacto con agua, sudor y no olvidarse mínimo 20 minutos antes de exponerse al sol - Evitar cámaras de bronceado. - Protegerse inclusive en días nublados.

- No exponer el envase del protector solar al calor y use siempre de origen patente conocida. - Niños menores de 1 año evitar exponer al sol. - Consultar al dermatólogo en caso de quemaduras fáciles, cambios de coloración o forma de un lunar con el sol. - EL EFECTO DEL SOL ES ACUMULATIVO BIBLIOGRAFÍA 1. Freedberg IM y cols, Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, fifth ed. United States, 1999. 2. Stengel FM , C.F Gatti y cols, Fotoeducación, consejos prácticos para la prevención del daño solar, Buenos Aires ,Argentina. 3. Róndon J. Antonio. Temas dermatológicos, Pautas diagnósticas y terapéutica, Caracas, Venezuela, 2001. 4. Lim HW y cols , The health impacto solar radiation and prevention strategies J. Acad Dermatol 1999; 41: 81-99 5. Kullavanijaya P, Lim Henry, Photoprotection, J Am Acad. Dermatol, 2005, June 52 937-958. 6. Muñoz O. y cols. Amigos del Sol , Cuenca 2003. 7. Honeyman J y cols. Estudio Epidemiológico de las patologías por Uv en la XII región de Chile de 1992 -1997. 8. Abarca J F y cols. J Am Acad Dermatol 200246;193-1999. 9. Gonzales. J Am Acad Dermatol 1996, 35; 871-875 10. Weiss E y cols J . Am. Acad Dermatol 2004 50; 657-675 11. Hoffmann W y cols. J Invest. Dermatol 2004 723;781-782. 12. Decreane et Al, European Society for dermatological research, 2004. 13. Osterwalder et al, new sunscreen actives form broad-spectrum UV protection, November 2004. 14. Van den Keybus C. y cols. J. Am Acad Dermatol 2006;54:86-93. 15. Middel kamp y cols J. Am Acad Dermatol 2004; 50 16. Lowe NJ y cols. Low doses of repetitive UVA induce morphologic changes in human skin. J. Am Acad Dermatol Oct 33(4) 691.