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DEFINICIÓN

El vitíligo es un trastorno adquirido e idiopáticode la pigmentación que se caracteriza por la pre-sencia de máculas acrónicas circunscritas, queaparecen como resultado de la destrucción de losmelanocitos epidérmicos.

ETIOLOGÍA

La causa del vitíligo no está clara, aunque pare-ce que sigue un patrón de herencia no mendelianacon un modelo de transmisión poligénico, asocia-do a haplotipos de HLA específicos. Así, del 20% al30% de los pacientes refieren también vitíligo enparientes de primer y segundo grado. Se hademostrado que el gen AIS1, localizado en el cro-mosoma 1p31, aumenta la susceptibilidad depadecerlo y que otros genes como el de la catala-sa, el VIT1 y el de la guanosín trifosfato ciclohidro-lasa 1 están involucrados.

En cuanto a la patogenia del vitíligo, se hanpostulado tres teorías no excluyentes entre sí, paratratar de explicar la destrucción de los melanoci-tos:1. Teoría nerviosa: Un mediador neuroquímico

liberado en las terminaciones nerviosas ejerce-ría un efecto tóxico sobre los melanocitos des-truyéndolos. Esta teoría justificaría la existenciade vitíligos segmentarios siguiendo un dermato-mo, así como el aumento de neuropéptido Y enel vitíligo.

2. Teoría de la autodestrucción (autotoxicidad): sebasa en la incapacidad intrínseca para eliminarlos metabolitos tóxicos precursores de la mela-nina, (p.e. los radicales libres), que se acumula-rían durante el proceso de oxidación que tienelugar durante la melanogénesis, ocasionando ladestrucción de los melanocitos.

3. Teoría autoinmune: Es la más aceptada, sobre

todo en las formas generalizadas. Se sustenta enla frecuente asociación del vitíligo con procesosautoinmunes (diabetes, gastritis atrófica, linfo-penia T CD4 idiopática, espondiloartritis anqui-lopoyética, tiroiditis, lepra, etc.), en la presenciade linfocitos dérmicos citotóxicos en lesionesiniciales, en la demostración de autoanticuerposcirculantes y en la respuesta al tratamiento coninmunomoduladores (corticoesteroides y foto-terapia). Se postula que autoanticuerpos séri-cos, contra antígenos de los melanocitos, indu-cirían su destrucción. También se handemostrado anticuerpos contra tirosinasa, suproteína relacionada (TRP-1 y 2), gp100/Pmel17y la hormona concentradora de melanina(MCHR-1). En la inmunidad celular parece quelos linfocitos T CD8+ citotóxicos, y los naturalkiller, frecuentes en la piel adyacente a las lesio-nes, juegan un papel básico.

CLÍNICA

El vitíligo puede afectar a cualquier raza o gru-po de edad, aunque se suele manifiestar antes delos 20 años. La mayoría relacionan el comienzo dela enfermedad con situaciones vitales específicas(quemadura, enfermedad sitémica, trauma físico oemocional). Sin embargo, a excepción del fenóme-no isomórfico de Koebner, no se ha demostradodicha asociación. La lesión típica es una máculablanca, asintomática o ligeramente pruriginosa,redondeada, ovalada o lineal, de bordes convexosy tamaño variable (desde mm hasta cm), que seencuentra rodeada de piel normal (Fig. 1). Aunqueel vitíligo puede aparecer en cualquier parte delcuerpo, es más frecuente en áreas habitualmentehiperpigmentadas, como cara (alrededor de ojos ylabios), dorso de manos, axilas, ingles, ombligo,regiones sacra y anogenital; o en zonas sometidasa traumatismos repetidos como las prominencias

Tema 153

VITÍLIGO

Dres. J.L. Rodríguez Peralto, J. Salamanca y B. Rosales Trujillo

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óseas (codos, rodillas, nudillos, tobillos). Existenvariantes clínicas como el vitíligo tricrómico en elque aparece en la lesión un tercer color pardusco,y el vitíligo cuadricrómico con un cuarto colormarrón oscuro.

Dependiendo de la extensión y distribución delas lesiones se puede clasificar en: a) Localizado,que puede ser focal, con una o varias máculas, osegmentario, cuando las máculas son unilaterales yde distribución metamérica; b) Generalizado (90%

Vitílago

Figura 1. Vitíligo: Placas acrómicas de bordes netos, simétricas en pliegues cubita-les.

Figura 2. Vitíligo: Placas acrómicas mal delimitadas en la pared anterior de tóraxy abdomen.

de los casos) que incluye el vulgar, con múltiplesmáculas acrónicas ampliamente distribuídas por elcuerpo (Fig. 2), y el acrofacial, con afectaciónfacial periorificial y distal de miembros; y c) Uni-versal con completa o casi completa despigmenta-ción cutánea.

Además de las máculas amelánicas, los pacien-tes con vitíligo pueden presentar pelo gris, alope-

cia areata, nevus en halo y afectación ungueal yocular (uveitis). Aunque el curso evolutivo esimpredecible, el vitíligo común suele comenzar deforma brusca, y seguir un periodo variable de pro-gresión con estabilización final, siendo rara laregresión total espontánea. El vitíligo focal puedeser el precursor del generalizado, a diferencia delvitíligo segmentario, que suele ser muy estable.

Dermatología: Correlación clínico-patológica

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Figura 3. Vitíligo: Ausencia completa de melanocitos y pigmento en la piel de lazona lesional. No se observan cambios inflamatorios.

Figura 4. Vitíligo: Piel afecta teñida con Masson-Fontana. Nótese la ausencia totalde melanina.

Vitíligo

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HISTOPATOLOGÍA

Las lesiones del vitíligo se caracterizan por unapérdida completa de melanocitos y de pigmentomelánico en epidermis (Fig. 3), lo que se confirmamediante tinciones de DOPA, plata (Fig. 4) e inmu-nohistoquímicas. En el borde de las lesiones, losmelanocitos suelen ser prominentes, con dendritaslargas cargadas de gránulos de melanina. En estazona pueden encontrarse ocasionales linfocitos, eníntima relación con melanocitos. También seobserva un infiltrado mononuclear perivascularsuperficial, discreto edema y ausencia de célulasde Merkel. En la piel sana adyacente se puedeobservar vacuolización de los queratinocitos basa-les epidérmicos y cambios degenerativos en ner-vios y glándulas sudoríparas. La incidencia dedaño actínico y de neoplasias cutáneas es sorpren-dentemente baja, probablemente por la protecciónsolar a la que se someten.

La microscopía electrónica confirma la ausenciade melanocitos en las lesiones muy evolucionadasy demuestra alteraciones degenerativas (edemaintracelular y vacuolización) en los melanocitos yqueratinocitos adyacentes a las máculas, así comomasas fibrilares similares a cuerpos coloides ynumerosas terminaciones nerviosas en estrechocontacto con la lámina basal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El vitíligo se debe diferenciar clínicamente deaquellas enfermedades que cursan con descolora-ción de la piel, como la leucodermia por químicos,trauma o quemaduras, el nevus en halo, la leuco-dermia asociada al melanoma, el piebaldismo y elsíndrome de Waandenburg. Microscópicamente,todas ellas presentan ausencia de melanocitos epi-dérmicos y de melanina, por lo que la edad de ini-cio, la topografía, la morfología de las lesiones ylas manifestaciones asociadas son básicas para dis-tinguirlas. Otras entidades clínicas que se pueden

confundir con el vitíligo son el lupus eritematoso,la hipo o despigmentación postinflamatoria, laesclerosis tuberosa, la pitiriasis alba, la tiña versico-lor, la lepra, la hipomelanosis guttata idiopática yel nevus acrómico. La presencia microscópica demelanocitos basales, y melanina permite distinguir-las del vitíligo. Por otro lado, la existencia de algu-nos melanocitos y de melanina en la epidermis noexcluye totalmente el diagnóstico de vitíligo, yaque se pueden observar en la piel adyacente a lasplacas y en el vitíligo repigmentado. Por ello, esaconsejable que la biopsia de una lesión hipopig-mentada incluya piel adyacente normal.

TRATAMIENTO

Aunque existen diversas opciones terapéuticas,ninguna es totalmente eficaz. El paciente con vitíli-go debe conocer la naturaleza de su enfermedad ylas limitaciones del tratamiento, y hacer uso demedidas generales como la protección solar paraevitar quemaduras y el uso de cosméticos para“camuflar” las lesiones. El objetivo del tratamientoes estabilizar el proceso de despigmentación, asícomo repigmentar las zonas afectas, mediante: a)Tratamientos tópicos como los corticoides, que aveces logran la repigmentación de lesiones peque-ñas y localizadas; b) Tratamientos sistémicos comolos UVB de banda estrecha, útiles en vitíligosextensos, en niños y embarazadas y los PUVA conrespuesta variable, pero cuyos resultados son cos-méticamente aceptables; y c) Tratamiento quirúrgi-co mediante transplante autólogo de piel sana enjóvenes con vitíligo estable, sin fenómeno deKoebner, ni respuesta a la terapia médica.

En casos de vitíligo con sólo pequeñas zonaspigmentadas, se puede plantear como opción tera-péutica la despigmentación completa tópica. Elagente más utilizado es el monobenzil éter dehidroquinona al 20%, aunque teniendo en cuentasu capacidad de blanquear a distancia, su poderirritativo y su capacidad de sensibilización alérgica.