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Definición de la Epilepsia 

La organización Mundial de la Salud (OMS) y la Liga Internacional contra laEpilepsia (ILAE) definen a la epilepsia como una afección neurológica crónica, recurrente y repetitiva, de fenómenos paroxísticos ocasionados 

por descargas de neuronas cerebrales de forma desordenada y excesiva.

Sus causas pueden ser muy diversas y sus manifestaciones sumamentevariadas en su presentación, de tal suerte que su sintomatología se ubicadentro de un polimorfismo acentuado.

Esta apreciación tiene muchas implicancias, ya que de ella se puede deducirque:

· Sus manifestaciones son paroxísticas, lo que equivale a decir que losataques tienen un inicio brusco y súbito, duran un período de tiempo

más o menos breve y luego tienden a restablecerse las funcionescerebrales

No son enfermedades evolución y resolución breve, sino que lasmismas pueden durar años e inclusive toda la vida de la personaafectada.

Su característica fundamental es la repetición de la crisis o accesos, detal suerte que un solo ataque NO diagnostica por sí mismo una epilepsia

· Las crisis paroxísticas están desencadenadas por descargasdescontroladas generadas en las neuronas (algunos estudios actualesdiscuten esto y hablan del importante papel que desempeñan otrascélulas cerebrales, tales como las llamadas células de la glía) querealizan sus descargas de manera simultánea e hipersincronizadas. Estaactividad se transmiten a otras neuronas cercanas abarcando otrosterritorios celulares (propagación de las descargas) desencadenando lasmanifestaciones clínicas de la epilepsia.

· Los agentes que las causan son diversos: tumores, traumatismos decráneo, encefalitis o meningitis, enfermedades metabólicas, trastornos

del embarazo y parto, etc., y un mismo agente causal puede generardiferentes tipos de epilepsia según cuál sea la zona del cerebro queafecte o la gravedad de dicha afectación

· como el cerebro cumple múltiples funciones, desde las elaboradasfunciones intelectuales o cognitivas (memoria, juicio, razonamiento)hasta el participar en el control de otras tales como la presión arterial,movimientos, sudoración, funciones digestivas, etc. Se afirma que lasmanifestaciones pueden ser sumamente variadas e ir desde deliriosmísticos, pasando por alucinaciones e ilusiones, hasta trastornosgastrointestinales (como los vómitos cíclicos) llegando a las

convulsiones de tipo muscular, que son las más conocidas pero no porello las exclusivas o más frecuentes.

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· Por ello se prefiere hablar se síndrome ya que esta palabra alude a unconjunto de síntomas o signos que tienen un mecanismo común deproducción pero que pueden ser ocasionados por diferentes agentescausales externos o internos

La patogenia es el conjunto de mecanismos biológicos, físicos o químicos quellevan a la producción de una enfermedad. 

El estudio de la patogenia de las enfermedades y síndromes esclarece la formaen la que una causa (la etiología del proceso) lleva finalmente a producir unaserie de signos y síntomas. Es un término muy similar al de fisiopatología, sibien este último hace referencia al funcionamiento del organismo (fisiología) enlas condiciones de enfermedad.

 

Causas de la epilepsia

1. Causa desconocida (epilepsia idiopática). En muchos casos, no puedeencontrarse ninguna causa para los ataques epilépticos. Las descargasanormales de la actividad eléctrica del cerebro suelen suceder de imprevisto yno está claro por qué aparecen o por qué continúan sucediendo. Los factoresgenéticos pueden estar implicados en algunos casos. Las personas conepilepsia idiopática no suelen tener ninguna otra afección neurológica y lamedicación para controlar los ataques suele funcionar bien.

2. La epilepsia sintomática . En algunos casos, una enfermedad cerebralsubyacente o alguna lesión cerebral provocan la epilepsia. Algunasenfermedades están presentes desde el nacimiento, mientras que otras se

desarrollan más adelante. Entre las causas de la epilepsia sintomática seencuentran las siguientes: una cicatriz en alguna parte del cerebro, una lesiónen la cabeza, un infarto cerebral, parálisis cerebral, algunos síndromesgenéticos, tumores cerebrales, infecciones pasadas del cerebro, comomeningitis, encefalitis, etc. Estas afecciones pueden "irritar" las neuronascircundantes y desencadenar el ataque.

Algunas afecciones subyacentes pueden no provocar ningún otro problemaaparte de las convulsiones. Actualmente, con las exploraciones y pruebas másavanzadas existentes, puede encontrarse una causa en algunos casos queeran considerados previamente idiopáticos. Por ejemplo, una pequeña zona detejido cicatrizar en el cerebro, o una pequeña anomalía de algunos vasossanguíneos cerebrales pueden detectarse en la actualidad con la tecnologíamoderna, que es más sofisticada que en el pasado.

SIGNOS Y SINTOMAS 

Estos varían dependiendo del tipo de convulsión que se presente:

*Crisis parcial. Se inicia con trastornos motores o sensitivos específicos, sinpérdida de la conciencia, precediendo una crisis generalizada o compleja.

*Crisis Jacksoniana. Los síntomas motores focales, se inician en una mano oen un pie y luego abarca toda la extremidad, hay pérdida de conciencia, y

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movimientos convulsivos generalizados.

*Crisis parciales generalizadas. Mayormente los pacientes tienen una pérdidade contacto de uno a dos minutos con el medio ambiente que lo rodea.Inicialmente puede tambalearse, realizar movimientos involuntarios y emitir

sonidos ininteligibles. No entiende lo que se le dice y puede resistirse a laayuda, la confusión mental continua uno a dos minutos una vez superada lacrisis.*Crisis generalizada. La persona experimenta pérdida temporal de laconciencia, espasmos musculares severos, sacudida de todo el cuerpo,rechinar de los dientes, sensación de dar vueltas la cabeza y pérdida delcontrol vesical. Después de la crisis la persona queda con dolor de cabeza,confusión mental y extremadamente cansada; usualmente no recuerdan losucedido durante la crisis.

*Crisis de ausencia (Petito mal. Se manifiestan por pérdida de conciencia de 10

a 70 segundos, con un aleteo ocular o muscular a un ritmo de tres segundos ypueden perder el tono muscular. El paciente suspende bruscamente cualquieractividad que esté realizando y la reanuda después de la crisis; predomina enniños. Son frecuentes durante el ejercicio; entre una y otra convulsión elpaciente es totalmente normal.

*Espasmos infantiles. (Crisis saltatoria) Se caracteriza por una flexión bruscade los brazos, flexión hacia delante del tronco y extensión de las piernas. Duraunos pocos segundos pero suele repetirse varias veces al día.

*Crisis tonicoclónicas (GRAN mal) Pueden iniciarse con un aura parcial demalestar epigástrico, seguido de un grito, la crisis continúa con pérdida de laconciencia, caída y contracciones tónicas y luego clónicas de los músculos delas extremidades, el tronco y cabeza. Puede haber incontinencia urinaria yrectal, la crisis dura generalmente de 2 a 5 minutos. Después de la crisis elpaciente puede experimentar alteraciones del estado de ánimo, sueñoprofundo, dolor de cabeza y muscular.

*Status epiléptico. Las crisis motoras, sensitivas o psíquicas se siguen entre sí,sin que haya periodos intermedios de recuperación de la conciencia. El statusepiléptico del gran mal puede persistir durante horas o días y ser mortal.

DIAGNÓSTICO EN EPILEPSIA 

JOSÉ A. DE LA OSA 

Hace apenas dos décadas se afirmaba que la epilepsia no era una enfermedaden el sentido estricto de la palabra, sino un síntoma que obedecía a muchascausas. ¿Esos son los criterios prevalecientes hoy cuando comenzamos atransitar por el siglo XXI?

Para la Jefa, por sustitución reglamentaria, del Servicio de Neuropediatría del

Hospital Juan Manuel Márquez, de Marianao, doctora Ileana Valdivia Álvarez,la epilepsia sigue siendo una categoría de síntomas complejos más que una

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enfermedad, y señala que con los avances tecnológicos que permiten captarimágenes cerebrales, y también de la genética clínica, cada vez se reconocennuevas causas.

SE ESTIMA QUE, EN EL MUNDO, ENTRE UN 20-30% DE LOS 

DIAGNÓSTICOS DE EPILEPSIA SON ERRÓNEOS.- DOCTORA ILEANAVALDIVIA ÁLVAREZ. 

La doctora Valdivia, quien cumplió misión internacionalista en Nicaraguadurante casi tres años, es deudora en el campo de la Neuropediatría del legadode saber que aún imprime a ese Servicio el profesor Joaquín Pascual Gispert,quien con sus 92 lúcidos años es Profesor Consultante de ese prestigiosohospital capitalino, como también lo ha sido para este columnista en laelaboración de Diagnóstico en epilepsia.

¿Qué es en verdad la epilepsia?, pregunté a la doctora Valdivia. 

—Es un proceso crónico, recurrente, donde se produce una descarga eléctricaneuronal que se expresa clínicamente con convulsiones o sin ellas.

¿Existen causas conocidas para su aparición o desencadenamiento? 

—Sí. Muchas causas se encuentran en eventos que ocurren alrededor delparto, como malformaciones en la corteza cerebral, infecciones prenatales,traumas obstétricos o hipoxia (falta de oxigeno) al nacer. Después delnacimiento, las infecciones del sistema nervioso y traumas son las principales,

aunque aún, en muchos casos, no es posible precisarlas con los mediosdiagnósticos existentes en la actualidad.

¿Se le atribuyen componentes genéticos y hereditarios? 

—Hay un grupo de epilepsias que acompañan enfermedades hereditariascomo la esclerosis tuberosa y en algunos errores del metabolismo. En otrostipos se ha demostrado el papel de la herencia, como en la epilepsia del lóbulotemporal y en el llamado Gran Mal, caracterizado por convulsionesgeneralizadas.

¿Qué signos y síntomas principales harían pensar que una personapadece de epilepsia? ¿Hay algún signo inequívoco que demuestre lapresencia de esta dolencia? 

—Las convulsiones son el síntoma que más se identifica con la epilepsia,aunque todas no son sinónimo de epilepsia, como tampoco todas las epilepsiasson convulsivas. Pueden expresarse como crisis de ausencia o desconexióncon la realidad, manifestaciones vegetativas, sensoriales, psíquicas y otras. Tediría que no hay un signo distintivo de la enfermedad.

¿En qué edades como promedio hace su aparición? 

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—Más de la mitad de los casos debutan en la infancia, pero también seconsidera una enfermedad del envejecimiento.

¿Es uno o son varios los tipos de epilepsia que han sido descritos hastahoy? 

—Son muchos y se clasifican de acuerdo con su forma de expresión.

¿Y cuáles son esas formas de expresión? 

—Los ataques pueden ser parciales o generalizados, convulsivos o noconvulsivos. También hay formas de expresión sutil, de muy difícil diagnóstico.

¿El diagnóstico es clínico o requiere de exámenes complementarios? 

—Siempre es clínico. Un detallado interrogatorio, la recurrencia de las crisis(más de una) y el examen físico completo, permiten definir la mayoría de loscasos. Los complementarios ayudan en la causa desencadenante, en elpronóstico y tratamiento. Un electroencefalograma normal, por ejemplo, noexcluye el diagnóstico clínico de epilepsia, como tampoco loselectroencefalogramas alterados siempre quieren decir que el paciente es ovaya a ser epiléptico.

—Por tanto, doctora, es posible "etiquetar" a una persona de epilépticasin que ciertamente lo sea? 

Si, desafortunadamente. Te diría que existen estimados de que, en el mundo,entre un 20-30% de los diagnósticos de epilepsia son erróneos. Entre losprincipales errores citaría los electroencefalogramas alterados sinmanifestaciones de epilepsia; sincopes (pérdidas súbitas de conciencia),trastornos del sueño, hiperactividad, trastornos de conducta y otros.

¿Cómo lograr entonces un diagnóstico de certeza? 

Con el conocimiento de los tipos de ataque, el empleo eficaz del método clínicodiagnóstico y saber diferenciarlos con eventos no epilépticos.

Sin que pretendamos haber agotado el tema: ¿quisiera formular algunarecomendación esencial a sus colegas en el tema que nos ocupa? 

Decir que evaluar a un posible epiléptico requiere tiempo y eficacia en nuestroquehacer. Una vez confirmado el diagnóstico, brindar apoyo y tranquilidad apacientes y familiares. Subrayaría que hasta el 80% de estos enfermos tieneuna evolución favorable con los medicamentos a nuestro alcance.

TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA (Conexiones rápidas) 

La mayoría de los estudios estiman la incidencia de la epilepsia en 0,5-2%

del total de la población. Se trata de una alteración de funcional cerebralcaracterizada por la aparición periódica e impredecible de crisis. Se define

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la "crisis", a la alteración transitoria de la conducta, desorden sincrónico yrítmico de un grupo de neuronas, epilépticas y no epilépticas.

Según la Comisión Clasificación and Terminología of the InternationalLeague Against Epilepsia (1981), se clasifican en parciales y generalizadas. 

Existen otras clasificaciones adicionales de síndromes epilépticos, llegandoa identificarse 40 tipos distintos que se dividen en parciales y generalizados.

La base fisiopatología asienta en el denominado foco epileptógeno, zona dela corteza cerebral con alteración funcional paroxística y repetitiva(despolarización parcial permanente de la membrana celular) que semantiene por conexiones sinápticas excitadoras sincronizadas sin un controlinhibidor. La despolarización inicial va seguida de una hiperpolarización posdescarga. La inhibición cercana sirve como poderoso control inhibidor quelimita la propagación de la descarga.

Existen una serie de mecanismos que posiblemente intervienen en eldesarrollo de la crisis epiléptica:

a. Cambios en las proteínas de membrana.

b. Niveles alterados de neurotransmisores (GABA, glutamato) yneurolépticos endógenos. Alteraciones en el GABA. Potenciación delas respuestas mediadas por receptores glutaminérgicos (NMDA…)con alteraciones en el flujo iónico.

c. Cambios en la relación entra y extracelular de iones. Aumento de

iones potasio en el espacio extracelular que favorece unahiperactividad constante.

d. Existen otras influencias colinérgicas y monoaminérgicas sobre lazona epileptógeno que pueden hacer variar su extensión interpretica.

e. Teorías actuales hablan de posibles anomalías en la migraciónneuronal durante la 7ª-10ª semana de gestación puede ser eldenominador común de la crisis.

f. Las neuronas del tálamo tienen una propiedad intrínseca: "Corriente en

T o corriente de bajo umbral" regulada por iones calcio. Generaespículas/ondas a un ritmo de 3/seg. Así, en contraste con elpequeño tamaño de estas neuronas talámicas, la corriente en Tamplifica las descargas. 

TRATAMIENTO MÉDICO(Conexiones rápidas)

El primer tratamiento médico eficaz en el control de la epilepsia se basabaen la utilización de depresores no específicos del SNC. Sir Charles Locockintroduce los bromuros en la mitad del siglo XIX y el fenobarbital fueadaptado en 1912 después de las observaciones de Hauptmann.Actualmente han surgido una serie de nuevos antiepilépticos que intentanincrementar la eficacia del tratamiento y reducir los efectos secundarios.3

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Son tres los mecanismos principales de actuación de los fármacos anticomiciales, sin embargo tal vez cada fármaco actúa a varios niveles:

A. Aumento de la inhibición sináptica mediada por el GABA. Enpresencia del GABA, el receptor GABAa, se abre y se produce un

flujo de iones cloro que aumentan la polarización de la membrana.Existen fármacos que disminuyen el metabolismo del GABA (ácidovaporice, vigabatrina) y otros actúan sobre el receptor GABAa(barbitúricos, benzodiacepinas, felbamato, topiramato). 3

B. Inhibición de los canales de iones sodio (hedentinas,carbamacepina, ácido vaporice, lamotrigine, felbamato, topiramato,zonisamide) y del calcio (fenobarbital). Algunos también actúan sobrelos receptores del glutamato.

C. Reducción o inhibición del flujo de calcio a través de los canales 

de calcio tipo T  (principal mecanismo de los fármacos que controlanlas crisis de ausencia): ácido vaporice, etoxusimida, trimethadiona,zonisamida.5

Pronóstico de la epilepsia

El pronóstico de la epilepsia es necesario individualizarlo para cada paciente,hay que tener en cuenta que hay muchos tipos de epilepsias. Unas son gravesy otras tienen mejor pronóstico. En general destacan:- Epilepsias con pronóstico favorable (alrededor del 75% de los pacientes)

quedan libres de crisis con fármacos. Es decir, la gran mayoría de lospacientes está controlada con la medicación.

En ocasiones es necesario probar varios fármacos o asociar dos; pero en lagran mayoría de los casos la epilepsia se controla. Determinadas epilepsiaspor ejemplo la epilepsia rolándola tienen muy buen pronóstico y no es raroque se retire la medicación y el paciente no vuelva a tener crisis.

- Epilepsias fármaco resistentes. Aquellas donde el paciente esta tratadocon fármacos y dosis adecuados y sigue teniendo crisis con mayor o menorfrecuencia. Es un grupo muy heterogéneo, hay pacientes con 3 crisis

semanales y otros en cambio con 2 crisis mensuales. De este grupo, algunospueden beneficiarse de la cirugía.

- Epilepsias catastróficas. Afectan a un 5% de los pacientes y sobre todo sedan en población infantil. A pesar de ser una minoría, como su propio nombreindica, suelen ser epilepsias de muy difícil control y que cursan con parálisiscerebral, rasgos autistas, retraso psicomotor más o menos grave.

¿Cual es la proporción de personas epilépticas que hay en toda lapoblación española? Aproximadamente un 0'6% - 1% de la población tieneepilepsia. En decir, en España, casi 400.000 personas tienen epilepsia. Es laenfermedad neurológica más frecuente seguida tras las cefaleas. Parahacernos una idea, por cada paciente de Parkinson o Alzheimer, hay 5

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pacientes con epilepsia. Cada año se diagnostican 30-50 pacientes nuevos porcada 100.000 habitantes.

¿Cual es la banda de edad en la que son más frecuentes los ataques deepilepsia? Tres de cada 4 personas en las que se producen crisis epilépticas

comienzan antes de los 15 años de edad, por lo tanto es la infancia la edad enla que más frecuentemente comienzan a manifestarse las epilepsias. Lasegunda franja de edad sería a partir de los 60 años y en estas personas escasi siempre debido a accidentes cerebro vascular por su edad.

¿Es hereditaria la epilepsia? Hay una discreta predisposición a heredar laepilepsia en ciertos síndromes: sobre todo las epilepsias generalizadasidiopáticas (epilepsia de ausencias infantiles, epilepsia ciclónica juvenil...). Enestos casos, parece que las posibilidades de que un hijo tenga epilepsia (dealguno de estos tipos) son de un 4% - 8%, aproximadamente.Afortunadamente, son epilepsias de muy fácil control, casi siempre.Luego, hay síndromes muy específicos (epilepsia frontal nocturna autosómicadominante, epilepsia temporal lateral, epilepsia generalizada con convulsionesfebriles plus...), pero son muy raros. Por ello, siempre es muy importanteintentar delimitar el síndrome epiléptico de cada paciente, a fin de poder afinarmás en muchas preguntas que, como la posible transmisión a hijos, es normalque surjan.