daño irreversible, con agrandamiento permanente de los espacios aéreos distales al bronquiolo...
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ENFISEMA PULMONAR
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ENFISEMA PULMONAR
Daño irreversible, con agrandamiento permanente de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, con destrucción de paredes alveolares, sin fibrosis previa
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ENFISEMA PULMONAR
Historia natural de la enfermedad
1° faseFactores de
riesgo
2° fase Alteración
obstructiva de vías
respiratorias periféricas
3° faseAlteración de la
ventilación
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ENFISEMA PULMONAR
A)Tabaquismo
Producción de moco
Alteración ciliar
Infecciones y bronco
constricción
Actividad de Macrófago
Elastasas de PMN
Antriproteasas pulmonares
Factores de riesgo:
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ENFISEMA PULMONAR
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ENFISEMA PULMONAR
C)Infecciones potencian daño a vías respiratorias
E) Inhalación de irritantes:-Ozono-Cadmio de humo de tabaco
D) Otros -Hiperoxia (alveolo grande por desequilibrio de tej. conectivo)
-Inanición
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ENFISEMA PULMONAR Tipos de enfisema
Centrolobulillar Mas Fr. Afecta centro de acino, lóbulos superiores.
Panlobulillar Abarca todo el espacio respiratorio
Periacinar o paraseptal A lo largo del tejido conectivo septal en periferia de acino
Paracicatrizal
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ENFISEMA PULMONAR Manifestaciones clínicas:
Perdida de pesoAnsiedadRespiración con músculos accesorios*cianosisDisnea progresiva e incapacitanteSx de rarefacción pulmonarCorazón en gota Cor pulmonale terminal
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ENFISEMA PULMONAR
Diagnostico -Pruebas de función pulmonarCV y VEF1/CV, con aumento del VR, CRF y cáncer pulmonar-Placa simple de tórax- TAC- Laboratorio: deficiencia de alfa-1-antitripsina
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ENFISEMA PULMONAR Tratamiento
Tratamiento integral-broncodilatadores, oxigeno-Antibioticos*
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Colagenopatías de pulmón Síndrome antifosfolípidosGranulomatosis de WegenerSíndrome de GoodpastureLupus eritematoso sistémicoArtritis reumatoide
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Síndrome antifosfolípidos (SAF)
•Síndrome hughesEventos
trombóticos de sistema venosos,
arterial.
Trombocitopenia
De Ac antifosfolípidos
- AnticardiolipnasAnticoagulante
lúpico
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Síndrome antifosfolípidos (SAF)Síndrome antifosfolípidos catastrófico
Trombosis aguda
Episodios oclusivos vasculares simultáneos en 3 diferentes órganos
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Síndrome antifosfolípidos (SAF)Trombosis vascular
a) Uno o mas episodios clínicos trombóticos arterial, venoso o de pequeños vasos en cualquier tejido u órgano
b) Trombosis confirmada por estudio de imagen,Doppler o histopatología excepto trombosis venosa superficial
c) Por confirmacion histopatologica, trombosis presente sin evidencia significativa de inflamacion de la pared vascular
Complicaciones del embarazo
a) Uno o más muertes no explicadas de fetos morfológicamente normales después de la semana 10 de gestación; o
b) Uno o más nacimientos prematuros de neonatos morfológicamente normales, antes de la semana 34 de gestación; o
c) Tres o más abortos espontáneos consecutivos no explicados, antes de la semana 10 de gestación.
De acuerdo a las guías de la International Society on Thrombosis and Hemostasis
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Síndrome antifosfolípidos (SAF)Criterios de laboratorio
Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM presentes en niveles moderados o elevados en sangre en dos o más ocasiones, separados por al menos 6 semanas
Anticuerpos anticoagulante lúpico detectados en sangre en dos o más ocasiones separados por al menos 6 semanas.
De acuerdo a las guías de la International Society on Thrombosis and Hemostasis
Define SAF la presencia de al menos un criterio clínico y un criterio de laboratorio
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Síndrome antifosfolípidos (SAF)Síndromes trombóticos relacionados con Ac antifosfolípidos
Tipo I:Trombosis venosa profunda con o sin embolia pulmonar
Tipo II:Trombosis arterial coronariaTrombosis de arterias periféricasTrombosis de arteria aorticaTrombosis de arterias carótidas
Tipo III:Trombosis arteria retinalTrombosis vena retinal Trombosis cerebrovascular
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Síndrome antifosfolípidos (SAF)Síndromes trombóticos relacionados con Ac antifosfolípidos
Tipo IV:Sindromes mixtos I, II y III
TipoV (abortos recurrentes)Tobocis vascular placentariaAbosrtos comunes en el 1° trimerte Aborto en el 2° - 3° trimestreTrmbocitopenia materna
Tipo VI:Ac antifosfolipidos
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Síndrome antifosfolípidos (SAF)Criterios de laboratorio
Niveles moderados-altos de Ac anticardiolipinasAcL mas especifico para SAFAab massensible Criterios clínicos
Constatar presencia de trombosis vascularDescribir complicaciones del embarazoSAF relacionada a:
Livedo reticularesValvulopatía
CoreaMielitis transversa, nefropatía
microangiopática
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Síndrome antifosfolípidos (SAF)Manifestaciones pulmonares:
Embolia pulmonar recurrente
Interacción AcAf y células endoteliales
de vasculatura pulmonar
Remodelación vascular por
intervención de endotelina 1
Prevalencia de AcAf
Hipertensión pulmonar
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Síndrome antifosfolípidos (SAF)Trombosis venosa profunda, embolia e infarto pulmonar
TVP en extremidades (Fr)
Trombosis arterial (Fr manifestación de isquemia o infarto)
Microtrombosis pulmonar- Art. Pulmonares- Capilares alveolares
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Síndrome antifosfolípidos (SAF)Síndrome de
insuficiencia respiratoria
Lesión de parénquimaHipoxemia refractaria a Tx
Rx:Infiltrados bilaterales en parche o asimétricos
Sx catastrófico
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Granulomatosis de Wegener • Vasculitis sistémica de PEQUEÑOS vasos•Forma granulomas•Trayecto por aparato respiratorio y renal Comportamiento impredecible
Órganos comprometidos en GW
Tracto respiratorio superior
Pulmón : hemoptisis, tos, HAD* (fr variante fulminante)
Riñón: hematuria, glomerulonefritis asintomática
Ojos
Otros menos específicos
Triada característica:- Enfermedad de vía
aérea superior- Enfermedad tracto
respiratorio inferior- Glomerulonefritis
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Granulomatosis de Wegener Tracto respiratorio
()Espacio retrorbitario
Manifestaciones oculares
()Pulmones
Disne, tos, dolor, HAD
Fase inicial:
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Granulomatosis de Wegener Sx
nefrítico agudo
GN necrotizante
, segmentaria
y focal (fr)
Insuficiencia rena
l terminal
Fase avanzada:
Lesiones cutáneas
Artritis Sistema genitouri
nario
Miocarditis
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Granulomatosis de Wegener
Criterios de clasificación (2 de 4)
1. Inflamación de mucosa nasal u oral
2. Rx tórax anormal con nódulos, infiltrados fijos o cavitaciones
3. Sedimento urinario patológico
4. Biopsia con inflamación granulomatosa en una arteria o área perivascular
ANCA: -pANCA variable -cANCA vs PR3 (característico!)
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Granulomatosis de Wegener
Afectación renal:
Hematuria, cilindros
eritrocitarios, proteinuria
IgG yIgA
Complemento
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Granulomatosis de Wegener
tuberculosis Micosis
Grnulomatosis linfomatoide
Diagnostico diferencial
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Granulomatosis de Wegener Imagenología
TACSenos paranasales
- Engrosamiento de periostio- Erosión ósea- Opacidad
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Granulomatosis de Wegener
Rx:-Nódulos únicos o múltiples con o sin cavitación1. vasculitis necrotizante2. lesiones grandes3. trombosis y necrosis -> cavidad
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Granulomatosis de Wegener
Rx aguda -HAD- Infiltrado alveolar perihiliar y bilateral forma imagen de consolidación- Respeta ápices y vértices- Resolución de infiltrado en 14 días*Sangrado recurrente = fibrosis
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Síndrome de Goodpasture Enfermedad renal relacionada con HAD.Enfermedad autoinmune caracterizada por depósitos de Ac en membrana basal de alveolos y glomérulo renal.
Triada Dx1. HAD2. GN moderada a
rápidamente progresiva
3. Ac antimembrana
- Fr > hombres en la 2° y 3° década de la vida. Fumadores- Etiología ?¿ ambiente, genética y virales
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Síndrome de Goodpasture Patogénesis:• Ac del colágeno IV se unen a Ag de
membrana basal alveolar, glomerular, túbulos renales, plexos coroideos
Ac anti
membrana
Factores predisponentes
Inducción de auto
Ac vs
colágeno IV
Alveolos y nefronas
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Síndrome de Goodpasture
pulmonar
Tos seca
hemoptisis
Disnea progresiv
a
HAD
Acompañado de síntomas prodrómicos
-Hemoptisis-Anemia-Hipoxemia-Infiltrado Rx
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Síndrome de Goodpasture
Renal
Fallo renal agudo
oliguriahematuria*proteinur
ia Complem
entoCr
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Síndrome de Goodpasture •Imagenología
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Síndrome de Goodpasture
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Síndrome de Goodpasture •Diagnostico: clínica + Ac circulantes o vs
membrana basal
Pruebas
Gold estándarDemostración de depósitos lineares de Ig en membrana
Hipoxemia-Difusión de monóxido de
carbono
Broncoscopia con lavado
bronquioloalveolar
- Hemorragia pulmonar oculta
- Hemosiderofago
s
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
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HISTORIA“Lupus eritematoso”Lesión en la piel similar a la mordedura de un lobo
Principios del S. XIX
Solo lesión en piel
1890William Osler Deterioro de
órganos internos
1948Células LE
(Anticuerpos antinucleares
)
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INTRODUCCIÓN
•Trastorno autoinmune inflamatorio
•Sobrevida de 5 años en el 90% de los pacientes
•Prevalencia de 15 a 50 por 100,000 habitantes (EUA)
•Personas de ascendencia africana
•Relación 9:1 (Mujeres: Hombres)
•15-40 años de edad
Complicaciones
1. Complicaciones pulmonares y de la vía aérea• Neumonitis lúpica• Hemorragia alveolar difusa• Síndrome de pulmón
encogido• Complicaciones de la vía
aérea superior
2. Complicaciones cardiovasculares• Enfermedad de arterias
coronarias• Vasculitis• Miocarditis
3. Complicaciones neuropsiquiátricas
• Cerebritis lúpica• Enfermedad vasculocerebral
4. Complicaciones gastrointestinales• Perforación intestinal
5. Complicaciones infecciosas
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PATOGENIA
Factores inmunesLinfocitos T ↓ y linfocitos B
hiperreactivos Células secretoras de IgG y IgA ↑
Factores endocrinos
Administración de hormonas Castración en modelos murino
Factores ambientalesHidralazina, procainamida,
isoniacida… Luz ultravioleta
Factor genético
Incidencia en familiares (5-10%) Gemelos monocigóticos (69%)
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PATOGENIA
Anormalidad primaria
de las células B
causada por estimulación ambiental
en un sujeto
genéticamente
susceptible, generando
así gammopatía policlonal (Vs células supresoras)
.
Trastorno hereditario que afecta la proliferación del
subgrupo de células T supresoras, provocando una
hiperreactividad de las células B y producción de
anticuerpos.
Defecto primario de la inmunorregulación de la
célula troncal, produciendo células T, B y monocitos
defectuosos.
Dando como
resultado: Producció
n sostenida
de autoanticu
erpos patógenos
y la formación
de complejos inmunitarios que se
unen a ciertos tejidos.
Trastornos de la inmunorregulació
n
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ANTICUERPOS ENCONTRADOS EN LES
Anticuerpo Prevalencia % Antígeno reconocido
Utilidad clínica
Anticuerpos antinucleares 98
Nucleares múltiples
Mejor estudio de detección.
Anti-dsDNA 70DNA (Doble hélice) Concentración alta
es específica de LES.
Anti-Sm 25Proteína formando un complejo con 6 especies U1 RNA nuclear
Específica para LES, no tiene correlación clínica definida.
Anti-RNP 40Proteína formando un complejo con el U1 RNA
Inespecífico, tiene relación con síndromes similares a LES
Anti-Ro (SS-A) 30Proteína formando un complejo con el hY RNA (60 Y 52 kDa)
Inespecífico para LES, correlación con síndrome de Sjögren, lupus cutáneo subagudo y neonatal.
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EVOLUCIÓN CLÍNICA•Sobrevida a 10 años en el 90% de los pacientes
•Nefritis e hipertensión sistólica dan peor pronóstico
•Pronóstico para niños y hombres menos favorable que para mujeres
•LES después de los 60 años de evolución benigna (Artritis, pleuritis, rash y anemia).
•Anticuerpos antifosfolípidos (30% de los pacientes) se asocian con complicaciones tromboembólicas, tales como enfermedad cerebrovascular, trombosis de la vena porta, tromboflebitis, etc.
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DIAGNÓSTICODetección de anticuerpos
antinucleares
Entre más altos, más positivo el valor pronóstico
Anti-dsDNA y anti-Sm
3 o 4 manifestaciones típicas
Rash, trombocitopenia,
celositos o nefritis y anticuerpos
antinucleares
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NEUMONITIS AGUDA POR LUPUS
•Incidencia reportada: 0.9 – 11.7 %
•Síntomas más frecuentes: Disnea, cianosis, tos, taquicardia, fiebre sin sepsis y a veces hemoptisis.
•Rx: Infiltrado alveolar difuso unilateral o bilateral de predominio basal y ocasionalmente derrame pleural.
•Gasometría: Hipoxemia y alcalosis respiratoria.
•Dx: Cultivos de sangre, de esputo y biopsia pulmonar.
Tx: Corticoesteroides IV 1-2 mg/kg/día. Si no responden, se combina con azatioprina.
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HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA•Alta morbilidad y mortalidad
•Hallazgos histopatológicos: Infiltración intersticial (polimorfonuclear como mononuclear), membranas hialinas, necrosis, edema alveolar, etc.
•Inmunoflurescencia: Depósito de complejos inmunes (IgG y C3 en paredes alveolares, intersticio y células endoteliales).
•Inicio súbito de tos, disnea y fiebre. Pero principalmente se presenta hemoptisis, caída de hematocrito e infiltrados pulmonares.
•Dx: Anticuerpos antinucleares siempre presentes.
Tx: Ciclofosfamida y ventilación mecánica. Corticoesteroides más inmunosupresores.
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SÍNDROME DE PULMÓN ENCOGIDO
•En pacientes con LES establecido
•Disnea y disfunción de los músculos de la respiración.
•Rx: Volúmenes pulmonares pequeños, hemidiafragmas elevados y atelectasias basales en ausencia de compromiso pulmonar y vascular.
•Mejoría de la función diafragmática con el uso de agonistas beta-adrenérgicos y teofilina.
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ALTERACIÓN DE VÍAS AÉREAS SUPERIORES
Ulceración de
hipofaringe
Inflamación laríngea
Epiglotis inflamada
Estenosis subglótica
Parálisis de cuerda
vocal
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ARTRITIS REUMATOIDE (AR)
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MANIFESTACIONES PULMONARESPleura Derrame
pleural/pleuritis, neumotórax
Vía aérea Artritis cricoaritenoidea, bronquiectasias, bronquiolitis
Parénquima Neumonitis intersticial
Síndrome de Caplan
Nódulos necrobióticos
Vasos pulmonares Vasculitis pulmonar
Tejido linfoide Hiperplasia linfoide
Infección
Neumonitis inducida por drogas
•Sobrevida a 5 años en el 50% de los pacientes. Relación 3:1 (mujeres: hombres)
•Disnea progresiva y tos no productiva.
•Estertores finos bibasales
•Rx: Infiltrado reticular bilateral basal, nódulos pulmonares múltiples que se pueden cavitar y presentar nivel hidroaéreo y en casos avanzados derrame pleural.
•Dx: Tomografía computada de tórax y pruebas de función respiratoria (patrón restrictivo).
Tx: Corticoesteroides e inmunosupresores
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RADIOGRAFÍA