curso clinico esclerosis multiple
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Episodios Neurológicos
PROGRESIVO
RECAÍDAS
SIN SECUELAS CON SECUELAS
EMPEORAMIENTO DE SECUELA PREVIA
un mínimo de un año de deterioro continuo independientemente del porcentaje de deterioro. (Ebers.)
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Inicio Clínico
debut con secuelasdebut sin secuelas
Inicio RR
Inicio progresivo
sin recaída inauguralcon recaída inaugural
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Curso
secundariaprogresiva
Secundaria progresiva sin recaídas
Secundaria progresiva con recaídas
Recaída-remisión Recaída-remisión1
2
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Curso
Primaria progresivano recaídas
Primaria progresiva
Progresiva recurrentePrimaria progresivaCon recaídas
3
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Despues de 10 añosinicio
PROGRESO de la ENFERMEDAD
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Compston A, Coles A. Lancet. 2002;359:1221-1231.
Remitente-Recurrente
Progresión secundariaDiscapacidad Clínica
UmbralClínico
Volumen Cerebral
Inflamación
Pérdida axonal
Inflamación frecuente,desmielinización, corteaxonal, plasticidad yremielinización
Inflamación continua,desmielinización persistente
Inflamación no frecuente,degeneración axonalcrónica, gliosis
Inflamación y Pérdida Axonal en la EM
Progresión activa en la IRM (T2)
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Diagnóstico Temprano en la EM Comparado con Otras Enfermedades
Neurodegenerativas
Ziemssen T. Adv Exp Med Biol. 2004; 541: 111-134.
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Factores clínicos que empeoran el pronóstico
1.- edad2.-síntomas motores Cerebelosos, esfinterianos, poliregional al inicio3.-cuando las recaídas son frecuentes al inicio de la enfermedad4.- intervalo corto entre el primero y segundo ataque5.- remisiones incompletas6.- cuando la discapacidad progresa rápidamente
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Atrofia cerebral progresivaMasc. de 41 A .Forma RRal inicio
4 años mastarde
T 1 (sin GDL) Promedio anual de aparición de nuevas lesiones en la EMRR: 4
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HISTORIA NATURAL DE LA EM:Inflamación temprana/Degeneración tardía
Medición de vol.cerebralMedición de vol.cerebral
Recaída-Remisión.Recaída-Remisión.
Tiempo
IRM carga total (T2)IRM carga total (T2)
Actividad en IRMActividad en IRM
exacerbacionesexacerbacionesSubclínicaSubclínica ProgressivaProgressiva
La relación exacta entre los hallazgos de la IRM y la clínica del paciente es La relación exacta entre los hallazgos de la IRM y la clínica del paciente es desconocidadesconocida
Kurtzke JF. Neurology.1983;33:1444-1452.
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ESCLEROSIS MÙLTIPLE
TIPOS CLÌNICOS
Fieschi C, Onesti E, Tomassini. Medical Education and MS: Getting the Training Right.The International MS Journal 2005:12:20-31.
Wegner C. Pathological Differences in Acute Inflammatory DemyelinatingDiseases of the Central Nervous System. The International MS Journal 2005:12:12-19.
Muy alta Probabilidad de
EM
70-90% casos
50% casos
10-15%casos
5%
casos
SCASCA
EMRREMRR
EMSPEMSP
EMPPEMPP
EMPR EMPR
“ “ EM BENIGNA”EM BENIGNA”“ “ EM ASINTOMATICA”EM ASINTOMATICA”
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SINDROME CLINICO AISLADO SINDROME CLINICO AISLADO
SCASCA ● ● NEURITIS NEURITIS OPTICAOPTICA
● ● MIELITIS MIELITIS TRANSVERSA TRANSVERSA
(incompleta)(incompleta)
● ● SINDROME DE SINDROME DE
TALLO/CEREBELOTALLO/CEREBELO
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EMRR tempranaEMRR temprana
EMRR tardiaEMRR tardia
EMSPEMSPFr
ecu
en
cia,
exte
nsi
ón
y
severi
dad
LLESIONES QUE REFUERZANESIONES QUE REFUERZAN
Tiempo
Daño a la SB (RM)Daño a la SB (RM)
Deterioro clínicoDeterioro clínico
Curso clínico de la EM y perfiles de RM
Modificado de J. WolinskyLa relación exacta entre hallasgos de IRM y la clínica del paciente es desconocida.
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A. Masc.31 años. sano
B. Fem 36 años, 2 años EM RR.C. fem de 43 a. EM SP 19 años de evolución.D. Relacion entre discapacidad clinica,atrofia cerebral y actividad en la IRM con el tiempo.
RECAIDAS Y DETERIORO
CARGA EN IRMACTIVIDAD IRM VOLUMEN CEREBRAL
PRECLINICA EXACERBACIONES SECUNDARIA PROGRESSIVA
A B C
Au
men
to d
e d
iscap
acid
ad
Trapp BD, Ransohoff RM, Fisher E, Rudick RA. Neurodegeneration in MS: Relationship to Neurological Disability. The Neuroscientist, 5(1): 48-57, with permission from Lippincott Williams & Wilkins.
Atrofia cerebral e Historia Natural de la EM
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Factores pronósticos
dato favorable desfavorable
genero femenino Masculino
Edad de inicio Temprano (<35años)
Tardío (>35 años)
Subtipo clínico RR progresivo
% recaídas Bajo alto
Tipo de recaída
monoregional poliregional
Recup.de recaída
Completa incompleta
discapacidad Minima en 5 años Moderada a severa en 3-5 años
IRM Lesiones minimas Lesiones marcadas
LCR BOC negativas BOC+. IgG (>1.0)Weinshaker BG. The Natural History of multiple sclerosis. Neurol clin 1995 ; 13: 119-146
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Mortalidad y causa de la muerte
Reduce la expectancia de vida en 7 años
1.- Directamente relacionada a un ataque(herniacion en Marbug,desmielinización aguda cervical, edema
pulmonar neurogénico)
2.-secundaria a complicaciones de la EM 50%). (neumonía,broncoaspiración)
3.- sin relacion a EM (como en la poblacion)
4.- suicidio (29% de las muertes en EM). Aumenta 7 veces el riesgo que en la poblacion
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Mortalidad y causa de muerte en EM
• La mayor parte de los estudios dicen que reduce la expectancia de vida en 6-7 años.
• 50% tienen complicaciones de la enfermedad y las otras causas son similares a los de la población general mientras que el rango de suicidios es varias veces mas alto en los pacientes con EM que en los que no la tienen.
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Factores de mal pronostico durante la evolución de la
enfermedad1. Alta frecuencia de ataques (>3/año)
en los 2 y 5 primeros años.2. Intervalo de tiempo corto entre el
primero y segundo ataque.3. EDSS alto a los 2 y 5 años después
del inicio, o espacio de tiempo corto para llegar a 3 de EDSS.
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Factores de buen pronóstico
1. Genero femenino2. Edad de inicio menor de 40 a.3. Curso RR.4. Frecuencia de ataques relativamente baja
(<3/año).5. Inicio con NO o síntomas sensitivos6. Inicio monoregional7. Mas tiempo para llegar a EDSS de 3.8. Alto grado de remisión después de la primera
recaída.9. Mayor tiempo entre los 2 primeros brotes10.IRM de cráneo inicial normal. Dra. Mireya Rodríguez Salas.2003.
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EMRR (casi nunca) es “Benigna”
• RM (6 meses al azar y sin tratamiento) = 50 % muestran
lesiones activas reforzadas con iv Gadolíneo-->atrofia temprana.
• RM ha mostrado atrofia despues de 2 años sin tratamiento y tambien “hoyos negros”
• RMS = pérdida neuronal precoz.
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EMRR (casi nunca) es “Benigna”
• PACIENTES QUE MUESTRAN 10 - 12 LESIONES POR
RM DETECTADAS CON EL PRIMER ESTUDIO AL PRIMER
ATAQUE TIENEN UN RIESGO MAS ALTO DE
DESARROLLAR ATROFIA CEREBRAL TEMPRANA
(MSCRG Study-Avonex®)
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A los 15 años el 50%
25 años.
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Principios Generales• ENFERMEDAD TARDIA
√ aumento en pérdida axonal
√ aumento en destrucción tisular
√ Atrofia cerebral y de médula >>> (degeneración retrógrada y anterógrada walleriana = degeneración neuronal transináptica)
►►► ENFERMEDAD ENFERMEDAD PROGRESIVAPROGRESIVA
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Atrofia de cuerpo calloso
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Son mas frecuentes en la EMSP.Raramente son infratentoriales.Reflejan destrucción tisular severa.Se correlacionan con un incremento de la discapacidad. Truyen et al. Neurology 1996;47:1469-1476
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Atrofia cerebral
42 a. sano Paciente con EM Paciente con EM
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Vida media de la lesión activa
La duracion promedio del reforzamiento en la IRM varia entre 1 y 16 sem.
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![Page 34: Curso clinico esclerosis multiple](https://reader035.vdocuments.co/reader035/viewer/2022062405/55792e9dd8b42ad6678b466c/html5/thumbnails/34.jpg)
EXPECTATIVAS
1.- el tratamiento no cura2.- el tratamiento no mejora lo anterior3.- pueden no sentirse mejor .4.- los efectos adversos son frecuentes aunque
manejables .5.- es erróneo preguntar “ esta Ud. mejor” después
de iniciar los medicamentos modificadores.
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“Aunque la esclerosis múltiple se percibe como una condición de deterioro linear progresivo o escalonado, hay muchos casos estables con reversión de los síntomas y reversión en la escala de discapacidad. El 40% de los pacientes no esta discapacitado y lleva vidas productivas y completas”.
Weinshenker G, Rice G.P., Noseworthy J.H. Carriiere W, Baskerville J, Ebers G.C.
The natural history of Multiple sclerosis: a geographically based study. Brain (1991) 114: 1045-1056
Conclusión
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La historia de la Esclerosis Múltiple no esta aún
concluida, pero tampoco lo está la historia de la
medicina.Tracey Putnam
(1938)