coxalgia y anemia en un adolescente · de tipo raquítico en metáfisis radial y cubital...

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DISCUSION Es muy fre- cuente que un ni- ño llegue, como en este ejemplo, en estadío termi- nal de la insufi- ciencia renal sin haber sido ésta reconocida a pe- sar de consultas médicas reitera- das. La disminu- -eión de la masa nefronal provo- cada por diferen- tes enfermeda- - des renales (mal- formaciones es- COMUNICACIONES BREVES COXALGIA y ANEMIA EN UN ADOLESCENTE Dras. Liliana Briones, Fanny Breitman y Analía Pranteda Se trata de un paciente de 13 años de edad, que consultó al Hospital Garrahan por dolor en cadera dere- cha de 1 año de evolución, aparecido después de un traumatismo banal. El dolor se acompañaba de envara- miento matinal y claudicación progresiva de la marcha, con empeoramiento global en los últimos tres meses. El padre del paciente refirió haber consultado a 2 ortopedistas; se diagnosticó inflamación de cadera des- pués de efectuarse Rx y TAG, que no traía a la consul- ta. Manifestó también que se había encontrado anemia (Hg 9.8 g/di) tratada por un pediatra con hierro durante 2 meses sin respuesta, motivo por el cual derivó al niño a este hospital. Entre los antecedentes personales ha- bía presentado una convulsión en edad no precisada por lo que fue medicado hasta los 12 años con fenobarbital con diagnóstico de epilepsia. Surgió también a través de un interrogatorio dirigido la presencia de enuresis noc- turna, poliuria, polidipsia y calambres ocasionales. En el examen fue muy evidente el aspecto de enfer- mo crónico que presentaba el paciente, con color pálido amarillento, escaso tejido celular subcutáneo e hipotro- fia muscular. La talla se encontraba en -30S y no pre- sentaba desarrollo puberal. En relación con el sistema osteoarticular se observaba genu valgo, hiperlordosis lumbar, movilidad pasiva limitada en la cadera dolorosa y cojera. La TA era normal. El diagnóstico que se plan- teó como más probable fue el de insuficiencia renal cró- nica (IRG), cuadro que podría explicar la clínica descripta. Los estudios solicitados lo confirmaron. El niño presentaba: urea: 171 mg/dl, creatinina: 6.6 mg/dl, Ga: 6.3 mg/dl, P: 5.9 mg/dl, FA: 1155 UI/I.Orina: densidad 1008; proteinuria de 24 h: 1,870 gIl (1,028 g/ día), glucosuria +. Hto: 23.3%. Hg: 7.4 g/di (anemia nor- mocítica normocrómica). pH: 7.28, G03H': 19.7 mEq/1. EBS: -6, pG02: 19 mm Hg. En las Rx (Figuras 1 y 2) se observaron lesiones compatibles con osteodistrofia renal: de tipo raquítico en metáfisis radial y cubital (irregulari- dad y ensanchamiento), trabeculado tosco en diáfisis de radio y cúbito, afinamiento cortical, osteopenia en fémur y resorción subperióstica en borde externo de cuello de ambos fémures, extremo proximal del segundo metacar- piano y extremo distal de la primera falange del tercer dedo de las manos. La cadera derecha presentaba arti- culaciones libres; las lesiones óseas eran de similar mag- Servicio de Nefrología Clínica Pediátrica Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan 218 Medicina Infantil Vol. I N° 4 Junio 1994 -- ---- nitud en ambas caderas. Inició su seguimiento en el Servicio de Nefrología sin poder determinarse la etiología de la IRG (ecografía con riñones pequeños, hiperecogénicos y sin diferenciación corticomedular). Se instituyó tratamiento dietético, medi- camentoso y hemodialítico y se lo incluyó en el progra- ma de trasplante renal. http://www.medicinainfantil.org.ar

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DISCUSIONEs muy fre-

cuente que un ni-ño llegue, comoen este ejemplo,en estadío termi-nal de la insufi-ciencia renal sinhaber sido éstareconocida a pe-sar de consultasmédicas reitera-das. La disminu--eión de la masanefronal provo-cada por diferen-tes enfermeda-

-des renales (mal-formaciones es-

COMUNICACIONES BREVES

COXALGIA y ANEMIA EN UN ADOLESCENTE

Dras. Liliana Briones, Fanny Breitman y Analía Pranteda

Se trata de un paciente de 13 años de edad, queconsultó al Hospital Garrahan por dolor en cadera dere-cha de 1 año de evolución, aparecido después de untraumatismo banal. El dolor se acompañaba de envara-miento matinal y claudicación progresiva de la marcha,con empeoramiento global en los últimos tres meses.

El padre del paciente refirió haber consultado a 2ortopedistas; se diagnosticó inflamación de cadera des-pués de efectuarse Rx y TAG, que no traía a la consul-ta. Manifestó también que se había encontrado anemia(Hg 9.8 g/di) tratada por un pediatra con hierro durante2 meses sin respuesta, motivo por el cual derivó al niñoa este hospital. Entre los antecedentes personales ha-bía presentado una convulsión en edad no precisada porlo que fue medicado hasta los 12 años con fenobarbitalcon diagnóstico de epilepsia. Surgió también a través deun interrogatorio dirigido la presencia de enuresis noc-turna, poliuria, polidipsia y calambres ocasionales.

En el examen fue muy evidente el aspecto de enfer-mo crónico que presentaba el paciente, con color pálidoamarillento, escaso tejido celular subcutáneo e hipotro-fia muscular. La talla se encontraba en -30S y no pre-sentaba desarrollo puberal. En relación con el sistemaosteoarticular se observaba genu valgo, hiperlordosislumbar, movilidad pasiva limitada en la cadera dolorosay cojera. La TA era normal. El diagnóstico que se plan-teó como más probable fue el de insuficiencia renal cró-nica (IRG), cuadro que podría explicar la clínica descripta.Los estudios solicitados lo confirmaron.

El niño presentaba: urea: 171 mg/dl, creatinina: 6.6mg/dl, Ga: 6.3 mg/dl, P: 5.9 mg/dl, FA: 1155 UI/I.Orina:densidad 1008; proteinuria de 24 h: 1,870 gIl (1,028 g/día), glucosuria +. Hto: 23.3%. Hg: 7.4 g/di (anemia nor-mocítica normocrómica). pH: 7.28, G03H': 19.7 mEq/1.EBS: -6, pG02: 19 mm Hg. En las Rx (Figuras 1 y 2) seobservaron lesiones compatibles con osteodistrofia renal:de tipo raquítico en metáfisis radial y cubital (irregulari-dad y ensanchamiento), trabeculado tosco en diáfisis deradio y cúbito, afinamiento cortical, osteopenia en fémury resorción subperióstica en borde externo de cuello deambos fémures, extremo proximal del segundo metacar-piano y extremo distal de la primera falange del tercerdedo de las manos. La cadera derecha presentaba arti-culaciones libres; las lesiones óseas eran de similar mag-

Servicio de NefrologíaClínica Pediátrica

Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan

218 Medicina Infantil Vol. I N° 4 Junio 1994-- ----

nitud en ambas caderas.

Inició su seguimiento en el Servicio de Nefrología sinpoder determinarse la etiología de la IRG (ecografía conriñones pequeños, hiperecogénicos y sin diferenciacióncorticomedular). Se instituyó tratamiento dietético, medi-camentoso y hemodialítico y se lo incluyó en el progra-ma de trasplante renal.

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tructurales, enfermedades hereditarias o adquiridas)producen fenómenos adaptativos en la masanefronal restante, que permiten un equilibrio hastaestad íos finales. Pero son estos fenómenos adap-tativos los que contribuyen a la progresión de la in-suficiencia renal, aunque la causa que la desenca-denó haya desaparecido.

Los signos y síntomas de la insuficiencia renal,en una etapa temprana, pueden ser de difícil pes-quisa por presentarse proteiformes o solapados.

Frecuentemente los padres relatan manifestacio-nes inespecíficas o poco claras, como por ejemploque el niño es inapetente ("el flaco de la familia"),que toma mucha agua y se levanta de noche paraorinar, que es un poco más pálido, que crece conmayor lentitud, que a veces tiene alguna dificultadescolar por falta de atención o de memoria o quees el más sedentario de los hermanos. Cuando poruna o varias de estas manifestaciones llega a laconsulta, es el médico quien debe jerarquizarlas ypesquisar otras, a través de un interrogatorio diri-gido. Se deben investigar antecedentes de infecciónurinaria, anemia, raquitismo en el primer año devida, así como síndromes febriles sin foco, condetención de la curva pondoestatural, que se adju-dican a "anginas a repetición". También se debe in-terrogar sobre antecedentes de enfermedades glo-merulares (SUH, GNDA, hematuria, etc).

Es especialmente importante averiguar si tienepolidipsia o si presenta alteraciones del ritmo diu-rético (nicturia, poliuria), enuresis y/o incontinencia.

Pueden ser relevantes antecedentes familiares

de hipertensión arterial, insuficiencia renal, sorde-ra o infecciones urinarias en los hermanos.

El examen físico en la primera etapa de la IRCpuede no mostrar alteraciones marcadas, con tallay peso dentro del rango normal. El diagnóstico enla etapa final, en cambio, es más sencillo pero tar-dío.

En la primera etapa de 'Ia insuficiencia renal,siempre está presente la incapacidad de concentrarla orina. El examen de orina (la primera de la ma-ñana) orientará a una enfermedad glomerular si tie-ne proteinuria, hematuria, cilindros. Sin embargo,puede ser absolutamente normal, salvo en lo rela-tivo a la densidad que, si es menor o igual a 1010-1015, puede significar isostenuria, siendo este datode fundamental importancia. Un niño de primerainfancia o mayor, que cene normalmente y no sedespierte a tomar agua, debe concentrar la orina ala mañana más allá de 1018-1020. Si se tienendudas, debe efectuarse una nueva determinacióncon dieta seca nocturna (prueba de concentración).

La urea y la creatinina plasmáticas pueden sernormales, hasta un descenso del filtrado glomeru-lar (FG) del 50% (clearance de creatinina < 60 ml/min/1.73). Aun más, pueden permanecer normalescon FG menores, dependiendo de la ingesta pro-

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teica (urea) y de la masa muscular (creatinina).El retardo de crecimiento está presente en más

del 50% de los pacientes cuando se hace el diag-nóstico de IRC.

En la primera etapa, el crecimiento puede estaro no afectado. El retardo de crecimiento es mas evi-dente si la injuria renal se produjo en el primer añode vida, cuando la velocidad de crecimiento es ma-yor. Son múltiples los factores que están implica-dos: inadecuada ingesta calórica y/o acidosis me-tabólica, y/o osteodistrofia renal y/o infección urina-ria, poliuria y polidipsia y/o anemia y/o proteinuriay/o HTA.

El comienzo de la pubertad esta a menudo re-trasado. La anemia está siempre presente en esta-díos avanzados de la IRC. Puede ser el único sig-no durante tiempos prolongados, particularmente endisplasias quísticas como la nefronoptisis. Ella dasíntomas solapados: mayor fatigabilidad, menorapetito, astenia, menor tolerancia al ejercicio; es detipo normocítica normocrómica, con baja respuestareticulocitaria y refractaria a la ferroterapia; se agra-va a medida que empeora el FG.

La osteodistrofia renal se produce por alteracio-nes del metabolismo fosfo-cálcico. En primera ins-tancia, al disminuir el FG se produce aumento delP sérico y disminución del Ca, lo que estimula laproducción de paratohormona (PTH). Se agregadéficit de la 1-25 OHD3 (calcitriol) producida por elriñón. Estos fenómenos provocan las lesionesradiológicas de la osteodistrofia renal: osteopenia,raquitismo u osteomalacia, reabsorción subperiós-tica (patognomónica del hiperparatiroidismo secun-dario), siendo la osteítis fibrosa expresión de unhiperparatiroidismo muy severo. Es habitual encon-trar una combinación de lesiones.

La osteodistrofia renal puede comenzar con unareducción del 50% del FG, cuando aún no hay cam-bios en la creatinina sérica. Es frecuente cuando elFG cae a menos del 25% del normal y más notoriasi se asocia a acidosis metabólica. Tiene expresiónmás precoz en aquellos desórdenes que afectanpreferentemente los túbulos renales (displasias,uropatías obstructivas). Se expresa clínicamentecon retardo de crecimiento, deformidades óseas(genu valgo entre las frecuentes), cansancio mus-cular y en los casos avanzados calambres y dolo-res óseos importantes, expresión del hiperparatiroi-dismo secundario. Las alteraciones del metabolis-mo fosfocálcico en los exámenes complementariosen esta etapa son características.

En síntesis, para evitar diagnósticos tardíos deIRC deberán jerarquizarse en la consulta los ante-cedentes personales y familiares. El interrogatoriosobre alteraciones del ritmo diurético y presencia depoliuria, expresión de la incapacidad de concentrarla orina, es muy orientador. Es imprescindible unexamen físico completo con mediciones de la TA y

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determinación de peso, talla y velocidad de creci-miento. En aquellos casos en que el diagnósticoclínico y/o de laboratorio ofrece dudas, la ecogra-fía renal es un examen complementario importanteque muestra forma, tamaño, ecogenicidad y diferen-ciación corticomedular.

REFERENCIASProgressive loss 01renal lunction (cap 49), Renal osteodystrophy(cap 52), Complications 01 renal lailure (cap 53). In: Holliday M,Barrat TM. Vernier R. Pediatric Nephrology; 1987, Williams &Wilkins.Foreman J, Chan J. Renal chronic insuliciency in inlants andchildren. J Pediatr 1988;133:793-800.

Hablar es el terreno de la ciencia, y escuchar es el privilegio de la sabiduria.

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Oliver Wende/l Holmes

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