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COREAS
Dra. Lilian Acevedo Rojas.
Becada de neurología UV.
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COREA
DEFINICION:
Del Latín “Choreus” danza.
Movimientos involuntarios arrítmicos, de breve duración, que ocurren al azar y con tendencia a fluir de un segmento corporal a otro.
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COREA
FISIOPATOLOGIA:o Disfunción a nivel de
ganglios basales.o Afectación de la vía
indirecta.o Hiperactividad de
neuronas glutamatérgicas del tálamo hacia la corteza.
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Loop Cortico-estrio-tálamo-cortical motorVía indirecta
Cortex Cerebral
GPe
Caudado / Putamen
NST
GPi / SNr
Tálamo
= Inhibición= Inhibición
= Estimulación= Estimulación
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COREA
CLASIFICACION:
HEREDITARIA
Corea de Huntington Corea familiar benigna
Neuroacantocitosis
Enfermedad de Wilson
Deg. espinocerebelosas
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COREA
CLASIFICACION:
METABOLICA
Hipertiroidismo Hipoparatiroidismo
Hipo-hipernatremia
Hipo-hiperglicemia
Hipocalcemia
Encefalopatía portal-renal
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COREA
CLASIFICACION:
INFECCIOSA
O
INMUNOLOGICA
Corea de Sidenham
Encefalitis Virales
Sarcoidosis
LES
EM
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COREA
CLASIFICACION:
CEREBRO-VASCULAR
ACV
MAV
Policitemia vera
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COREA
CLASIFICACION:
OTRAS
Tumores
Traumas
Drogas
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COREA DE HUNTINGTON
Enfermedad neurodegenerativa con herencia autosómica dominante.
1872 George Huntington.
Corea hereditaria.Trastornos conductuales.Tendencia al suicidio.
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COREA DE HUNTINGTON
EPIDEMIOLOGIA:
Se desconocen datos en Chile.
Prevalencia:
o mundial 5 - 10 / 100000.o Japón 0,125 /100000.o Maracaibo 100 / 100000
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COREA DE HUNTINGTONETIOPATOGENIA:
Expansión inestable del trinucleótido CAG, en brazo corto del cromosoma 4 (gen IT15).
Normal ‹ 29 repeticiones. Premutacional 30 -35. Baja penetrancia 36 - 40. Alta penetrancia › 40.
Fenómeno de anticipación genética.
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COREA DE HUNTINGTONETIOPATOGENIA:
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COREA DE HUNTINGTON
CLINICA:
Edad promedio 40 años (2-80 años). Alteraciones motoras: Corea y Distonía. Trastornos conductuales. Deterioro cognitivo. Muerte en 15 a 20 años.
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COREA DE HUNTINGTON
CLINICA:
Trastornos Motores:
– Movimientos coreicos.– Bradicinecia.– Posturas distónicas.– Parkinsonismo.– Variante de Westphal.– Trastornos de la marcha.– Alteración movimientos oculares.
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COREA DE HUNTINGTON
CLINICA:
Trastornos Psiquiátricos:
– 50 - 80%.– Ansiedad , labilidad emocional, depresión, hasta cuadros
psicóticos graves.– Depresión 30 -40%, suicidio 5%.
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COREA DE HUNTINGTON
CLINICA:
Deterioro Cognitivo:
– Variable, hasta demencia.– Subcortical : Funciones ejecutivas, trastornos de memoria, y
déficits visoespaciales. – Importante alteración del lenguaje.
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COREA DE HUNTINGTON
FISIOPATOLOGIA:
Neurodegeneración principalmente en caudado y putamen.
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COREA DE HUNTINGTONFISIOPATOLOGIA:
Gen IT15 codifica proteína HUNTINGTINA.Esta proteína interfiere en la formación del citoesqueleto y trasporte de sustancias a través del axón.
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COREA DE HUNTINGTON
DIAGNOSTICO:
Cuadro clínico.Historia familiar.Neuroimágenes.Estudio genético.
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COREA DE HUNTINGTON
TRATAMIENTO:
Abordaje trans-disciplinario.Antidepresivos, ansiolíticos, antipsicóticos.Hipnóticos.Adecuada nutrición.
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NEUROACANTICITOSIS:
Enfermedad neurológica, lentamente progresiva, esporádica o familiar.
Inicio promedio en la tercera década.
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NEUROACANTICITOSIS:
CLINICA:
Trastornos motores.– Corea.– Distonía.– Tics.– Discordinación orofacial– Trastorno de la marcha.
Neuropatía periférica.
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NEUROACANTICITOSIS:
CLINICA:
Epilepsia.
Miopatía.
Trastorno psiquiátricos.
Deterioro cognitivo.
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NEUROACANTICITOSIS:
DIAGNOSTICO:
1. Sospecha clínica.2. Acantocitos en sangre periférica.3. Elevación CPK.4. Neuropatía axonal s-m.5. Actividad epileptiforme en EEG.6. Estudio negativo para Corea de Huntington.7. Cobre, ceruloplasmina y plomo normales.
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NEUROACANTICITOSIS:
TRATAMIENTO:
A. Sintomático.B. Protección bucal.C. FAE.
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COREA HEREDITARIA BENIGNA:
Autosómico dominante.
Inicio precoz en la niñez, condición no progresiva.
Corea generalizada leve.
Expectativa de vida normal.
No asociado a otras manifestaciones neurológicas.
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ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA:
Trastorno neurodegenerativo, autosómico dominante.
Expansión triplete CAG en brazo corto del cromosoma 12.
Fenómeno de anticipación.
Mucho más frecuente en Japón.
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ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA:
CLINICA:Muy heterogénea.
Trastornos motores:– Corea.– Ataxia.– Mioclonías.
Trastorns conductuales.
Deterioro cognitivo..
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ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA:
CLINICA:
1. FORMA MIOCLONICO-EPILEPTICA.
2. FORMA ATAXOCOREOATETOSICA.
3. FORMA PSEUDOHUNTINGTON..
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ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA:
DIAGNOSTICO:
Genético.
RM: atrofia tronco cerebral, aumento de señal sustancia blanca cerebral o cerebelosa.
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COREA DE SIDENHAM:
Antes era el trastorno coreico más frecuente.
Edad promedio 8 - 10 años.
Corea inmunológico, post-infección de streptococo beta hemolítico.
1/3 de pacientes con Enfermadad Reumática, 10% como única manifestación.
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COREA DE SIDENHAM:
CLINICA:Trastornos motores:
– Inicio con inquietud e irritabilidad.– 20% presenta cuadro hemicorporal.– Disartria es frecuente.– Casos graves con hipotonía.
Trastornos conductuales:– TOC.– Irritabilidad.– Hiperactividad.– PANDAS.
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COREA DE SIDENHAM:
CLINICA:Frecuente asociación con artritis y carditis.Trastornos motores remiten espontáneamente en semanas a meses.Promedio de duración es de tres meses.Recaen 20 - 30%, en los 2 o 3 años siguientes.
– Infeciones por streptococo.– Embarazo.– ACO.
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COREA DE SIDENHAM:
DIAGNOSTICO:
Cuadro clínico.Antecedentes infecciosos.Otras manifestaciones de fiebre reumática.Elevación ASLO.Cultivo faríngeo.
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COREA DE SIDENHAM:
TRATAMIENTO:
Sintomático.Profilaxis secundaria con penicilina durante 5 años.Inmunosupresores y plasmaféresis.
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COREA INDUCIDA POR DROGAS:
Fenómeno agudo o terapia a largo plazo.Levodopa: 50% a los 5 años de tratamiento y 80% a los 10 años desarrollan MA. Corea es lo mas frecuente.Neurolépticos o bloqueadores dopa: discinesia tardía.
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COREA INDUCIDA POR DROGAS:
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