R.v. Meki. Nal. NUlos (Eellc:16n extraordinaria): 181-194. 1979

CARDIOPATIAS CONGENITAS

Dr. Abdón Castro*

Incidencia

56.10954.765

1.204

Total de nacimientosNacidos vivosGemelos

La incidencia exacta de las cardiopatfas congénitas no es conocida. Los es­tudios la sitúan entre 3 y 7 por cada mil nacidos vivos~ .mque si se toman encuenta los nacidos muertos, la incidencia es mayor (10). En un estudio colabora­tivo llevado a cabo en Estados Unidos (10) se analizaron 56.109 nacimientosque fueron seguidos por tres años, obteniendo los siguientes resultados:

No. de niños concardiopatías /1000 naeimientos.

8,17.6

16,5

De la literatura, (3,10,11,26) hemos sacado algunos porcentajes de inciden­cia de varias cardiopatlas y le hemos agregado los ob18nidosen ei Hospital Nacio­nal de Niilos, en un análisis de 339 casos hecho entre 1964 y 1968 (Cuadro 1).

Genética y el aparato cardiovascular

Polani y Campbel! (18), demostraron que la incidencia de lesiones cardia­cas congénitas entre los hermanos de parientes con defectos congénitos cardiacoses de 2 %, veinte veces ",ás que la esperada para la poblaci6n general.

Hallazgos comparables fueron reportados por Nora & Meyer (13). quienesencontraron que el 34 % de los miembros de 1.. familias resultaban afeCtados,cuando un probando tenia enfermedad cardiaca congénita, contrastando con un9 % de un estudio control. Otro estudio (16) da cifras 18mejantes. Los matrimo­nial entre con-.ngu ineos se encuentran con más frecuencia entre las familias con.enfermedad cardíaca congénitl, que en la. de la poblaci6n general, hecho que epo­ya al flCtor genético.

El riesgo familiar de ciertos tipos de enfermedad congénita fue puesto enevidencia notablemente por Nora et al. (17). quienes encontraron que cuando unfamiliar 18nfa un defecto septal auricular, el 2,6 %de sus niilas 1Itnian el mismodefecto, una incidencia que is 37 veces superior a la esperada. Para la comunica­ci6n in18r-ventricular. el riesgo fue 21 veces mayor que en la poblaci6n general.

* servlelo el. carellologla, O.pto. d. Medlelna. Hospital N.elonal d. Nlftos .. Dr.C.rlos s••nzH.rr.r.... e.e.ss. SIn JOM, Costa Rica.

181

182 REVISTA MEDICA HOSPITAL. NACIONAL. DE NIIQOSDR.CARL.OSSAENZ HERRERA

En grandes series se habra visto que no existía defecto cardíaco concoraanuen los gemelos univitelinos.

Esto fue tomado como una evidencia en contra del factor genético comocausa etiológica en las enfermedades congénitas del corazón. Sin embargo, conla definición más precisa de los monocigotas y del diagnósticó de las enfermedadescongénitas, Nora et al. (14) reexaminaron la concordancia en gemelos idénticos.

En una serie de 13 gelUelos idénticos bien documentados, el 46 % fueronconcordante. en .us anomal ías card íacas, mientras que en sólo 1 de 24 gemelos noidénticos fue concordante la lesión. Aunque esto, de ningún modo prueba unacausalitlad genética, sí apoya el concepto de que hay un importante factor genéti·co en la etiología de la enfermedad cardíaca congénita.

De particular inlerés resulta el reporte de un par de gemelos idénticos monogoloides. Sólo uno tenía enfermedad cardíaca, aunque el electrocardiograma eraanormal en el otro (4). El mongolismo es una aberración cromosómica bien co­nocida y la enfermedad cardíaca obviamente es de origen genético; pero el hechode que un gemelo naciera sin enfermedad cardíaca, haría pensar en la existencia deotros factores. se acepta que el ambiente puede determinar el grado por el cualciertos trastornos genéticos se hacen manifiestos después del nacimiento. Ambosfactores inician indudablemente su inter-acción in útero.

En cepas de ratones propensos genéticamente al paladar hendido, Fraser (1),ha demostrado que factores ambientales como la admininración de cortisona y lasdeficienCias dietéticas durante el embarazo, pueden aumentar la incidencia de pa­ladar hendido en los descendientes.

De tal manera que es probable que el grado de expresión de los genes que go'biernan el desarrollo embriológico del corazón', así como de otros tejidos, esté in·fluenciado por el ambiente intrauterino. A esta inter·relación entre fuerzas gené··ticas y ambientales lIll la ha denominado herencia multifaetorial (16), un concep­to que resUlta útil al considerar las etiologías potenciales de trastornos tales comolas enfermedades cardíacas congénitas. Sin embargo esto no debe oscurecer el he·cho de que en un individuo la causa puede ser predominantemente genética o am­biental. Algunas cifras sobre incidencias se presentan en el Cuadro 1.

Métodos de diagnóstico:

Básicamente se dispone en cardiología pediátrica de cuatro métodos dediagnóstico para analizar las cardiopatías congénitas: el cardiograma, la placa sim­ple de tórax, el ecocardiograma y el cateterismo card íaco combinado con el estu­dio angiográfico.

EI cardiograma:

Básicamente deberán buscarse los datos clásicos de hipertrofias, bloqueo$

Castro, A.: CAROIOPATIAS 183

sobrecargas, tra.torno. del ritmo. Adem6. debe intenune siempre traur de de.r·minar el.itu. auricular y la po.ición espacial de lo. ventriculo. (situado. a la dere·cha o a la izquierda del pacíen18),

La gran mavoria de la. cardioj)atia. congénlt8s desvian 1I lie a la derecha.Mencionaremos las cardiopatras que dan eje a la izquierda: la atresia trlculPrdea.el canal atrloventrieular común (que adem61 tiene bloaueo de rama derechaJ, algu~

na. transpo.icione. de la. grandes arteria. sobre todo cuando ambas al1lrla••Iendel ventriculo derecho, algunol tipo. de ventriculo único (101 que tienen el ven·1rrculo rudimentario a la derechaJ.

CUADRO 1

Porcentaje de incidencia de varilllesiones cerdiaC81 congénita

bW2!i h'OOD KEITH ~ EST. COLAB. tk!:!L.C. I. V. 11 % 25 % l' .8 % 29 .52 % 27,72 %T. DE FALLOT 14,74E. P. 17 8,5 11197 8,57 10,32P. C. A. 15 12.1 12 131 8~33 13,27C. I. A. 19,5 10,6 10,04 8,57 8,25CIV + EP 12,5 10,2 14(55 6,43E. Ao. 3,0 5.5 5,73 3\81 2,35ATRESIA Ao.Y MITRAL NL. 1.5 NL. 3,09 0,58CANAL AV NL. NL. 3,94 2,38 2,05CoARTACIÓN DE AORTA 9,0 5,6 4,99 2,62 2,35T. G. A. 1,0 514 3,96 2.62 737IA. T. 1,5 2,0 1.24 1,19 2-,941. A. RARO 0.4 NL. 1,67 1,47D. AT. V. P. RARO 1,5 NL. NL. 1,76D. V. S. V. D. NL. NL. NL. 0.95HETEROTAXIA 1,17FIBROELASTOS 1S 1.17ENF. EBSTEIN 0,.88DEXTROCARDI A 0.58DILT. IOIOPÁTICA AP. 0,29SINO. DE WP.I. 0.29VENT. Ao - P. 0\29

184 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DENIf'ilOSDR.CARLOSSAENZ HERRERA

La placa simple de tórax:

Examen que se ha explotado .. m6ximo por su valor. Es imposible mencio­nar la infinidad de detalles que da este estudio cuando la radiografía está bien to­mada. Ante todo debe"verse la relación del h ígada con el corazón, trater de buscarel pulmón de tres lóbulos basándQse en la morfología del árbol bronquial. Citare­mos algunos detalles de interés. para no alargar esta parte: el arco pulmonar abom·bada se ve cuando la pulmonar está dilatada. Se observa en los cortocircuitos ar­terio-venoso, en la estenosis pulmon. valvular, en la hipertensión arterial pulmo­nar, en la dilatación idiopáticade la arteria pulmonar y algunas veces en la ausen·cia parcial del pericardio izquierdo. El arco de la pulmonar excavado nos indicaque la pulmonar está hipoplástica hetraloUa de fallad, ausente (atresia pulmonar)ó no está en su sitio hrasposición de las grandes arterias).

El arco aórtico a la derecha se observa en el 20-30% de las tetraloglas defallQt, en el tronco arterioso común, doble vía de salida del V.D; en un porcentajemás bajo en algunos ventrículos únicos y la atresia tricuspídea. La aurícula dere­cha puede estar crecida en el drenaje venoso anómalo de venas pulmonares, la co­municación ventrfculo arterial, la anomalía de Ebstein, la atresia tricuspídea consólo foramen ovale, la comunicacibn ¡nter·auricular.

El aumento de flujo pulmonar se puede deber a dos causas fundamentales:aumento del cortocircuito arteria venoso o a congestión pulmonar. Esta últimadenota lesión obstructiva izquierda o insuficiencia cardíaca izquierda.

La ecocardiografra:

El cardiólogo pediatra se ha beneficiado enormemente con el advenimientode esta técnica. Ha resultado de gran ayuda en las cardiopatía complelits CQJ110

complemento del cateterismo carcUaco y del estudio angiográfico. Es, sin lugar aduda, el método definitivo para el diagnóstico del prolapso mitral y del sfndromede hipoplasia del lado izquierdo. Además se puede determin. con bastante exaoti­tud, el grosor de las paredes del conzón, las dimensiones de los ventrfculos y de laaorta. Como ayuda en cardiopatr. complejas, para determinar la continuidad deltabique inter-ventricular con la pared anterior de la aorta.

Ha sido útil en la determinación de cortocircuitos residuales post-c:irugfa,usando medios de contraste. También en la transposición de las grandes arteriasse ha usado este método emple~do como medio de contraste el ver,de de indo­cianina o el suero glucosado al 5 %simplemente.

El cateterismo cardiaco:

El cateterismo cflrdíaco con es1udio angiográfico tiene varias indicaciones encardiologfa pediátrica., No esté .. llcance mencionar la técnica, riesgos, ventajas ydesventajas. sí podemos decir que no exism niño ni muy pequeño ni muy grave

castro, A.: CARDIOPATIAS 185

para hacerle calBterismo. SUS inclcaciones son: al para valorar el estado hemodi·námico anlBl de la cirugía; b) conocer l. an8tOn'IÍa exacta de la malformación es­tudiada; c) valoración polt-operatoria; d) pan confirmar un corazón sano. Comoes imposible hablar de lo. hall8zgos de cada una de Ja. cardiopatías nos limitamos8 dar los valores normales de presión en ,. diferen18s cavidades (Cuadro 2). Elporcentaje de saturación del lado derecho varía entre 65-70 %y del izquierdo v.ría entre 92-91.% • Los niños que de"n 18Mr Clde1Brismo cardiaco Ion: todo cia­n6tico, todo niño con insuficiencia cardíaca de causa no aclarada, los que van aser operados.

CUADRO 2

AURíCULA DERECHA

VENTRtCULO DERECHO

ARTERIA PULMONAR

CAPILAR PULMONAR

AURíCULA IZQUIERDA

VENTRíCULO IZQUIERDO

ARTERIA SISTtMICA

LACTANTES! NIÑOS

M1-515-30/2-5

15-30/5-10 (M= 10-20>

5-12H 5-10

80-130/5-1090-130/60-90 (H- 70-95>

RECI ~N NACIDOS

M0-335-65/1-5

35-65/20-40 (M: 25-40)

M 1-4

Rudolph Am. Cayler G. G. Cardiac.catheterization in Infants and Children. Pediat. Clin.H. Amer. 5: 907, 1958.

* Todas las presiones mmHg.

La circulacion fetal:

El conocimiento de la fisiología de la c:irallación fetal es fuhdamental paracomprender la fisiopatología de l. cardiopatí8I congénitas. Durante la vida intr.uterina la sangre que sale de la placenta por l. yenas umbilicales hacia el feto tie­ne una buena oxigenación (Pa02 entre 30-35 mmHg). Una parte de esta sangre,pasa a través del duetul venoso directamente a la vena cava y otra atraviesa el hí­gado. La sangre llega a la auría"a derecha y la mayor parte pasa a la aurícula IZ­

quierda por el foramen ovale.

Esta sangre, mejor oxigenada, pasa al ventrículo izquierdo, saliendo por laaorta ascendente, con lo cual te _gun una mejor oxigenación de dos áreal vitaeles: el cerebro y las coronañ•• Por otra parte la sangre de la vena cava superior yparte de la que llega por la infeñor pasa al yentrículo derecho y de aqu í hacia elcircuito pulmonar. Las resistencia pulmonares IQI"I mevores Que las sistémicas du­rante la vida fetal, de t~ m...n que 1610 un 10-15% de la sangre que sale delventriculo derecho pasa por los pulmones colapsados. El resto pasa desde la arte-

186 REVISTA MEDICA HOSPITALNACIONAL. DE NIII'lOS DR. CARL.OSSAENZ HERRERA

ria pulmonar a fa aorta descenden1e a través del conducto arterioso; que tiene eldiémetro igual a la aorta, y junto con la sangre que circula por la aorta ascendentepasa a irrigar las porciones inferiores del organismo y retorna a la placenta por ,.arteria umbilical. Las resistencias sistémicas son bajas ya aue la placenta ofrecepoca resiS18ncia al flujo sanguíneo. Las pulmonares son aitas por estar colapsado elpulmón y por la gruesa capa muscular de las arterias pulmonares. Al momento delnacimiento, ocurren una serie de cambios importantes. Con las primeras respir.ciones se expanden los pulmones, • dilata el lecho vascular pulmonar dando porresultado li caída de las resistencias pulmonares. Esta disminución de las resi.18ncial pulmonares acontece mayormen18 en los primeros 3-4 día~ y alcanza l.normalidad a la segunda semana (22,23), Con 88tO aumenta el flujo sanguíneopulmonar. Al mismo tiempo, al aumentar la oxigenación de la sangre empieza.constreñirse el conducto arterioso con lo cual toda la sangre del ventriculo dere·cho circula por 101 pulmones; esto hace que la recirculación hacia la aurlcula iz­quierda aumente, aumentando el volumen dentro de ella y por ende la presión. Estocierra el foramen ovale, cerrando el cortocircuito de derecha-izquierda a nivel auri­cular. Al mismo tiempo al ligarse el cordón umbilical, se aumentan lal resistenciasperiféricas, elevando la presión en la aorta. Se puede establecer momentáneamenteun cortocircuito de izquienia a derecha a nivel del conducto arterioso. El conduc­to arterioso se oblitera por trombosis y fibrosis alrededor de la segunda semana.Cualquier situación de hipoxia que ocurra antes de esta fecha lo puede abrir (9).

Clínica:

C16licamen18 se ha dividido a las cardiqpatías congénitas en: A) acianóticasy B) cianóticas. A su vez las acianóticas se dividen en: 1) flujo pulmonar aumenta­do y 2) flujo pu!i:nonar normal o disminuido.

En el primer grupo encontramos la comunicación in18rauricular,la comuni·CllCión in18r-ventricular y la persiS18ncia del conducto arterioso; en el segundo ,.est8nasís pulmonar valvular aislada, la eS18nosis aórtica, la coartación de la aorta.

Lal cianóticas igualmente se pueden dividir en flujo pulmonar aumentado odisminuido (Cuadro 3).

Las muertes por cardiopatlas congénitas ocurren principalmente en los pri·meros meses de vida, sobre todo en el primer mes. En el Hospital Nacional de Ni­ños Dr. Carlos Sáenz Herrera, la mortalidad en los recién nacidos es de 60% (20).De tal manera que el diagnóstico temprano y el trata,niento son esenciales par.disminuir la tasa de mortalidad. En el Cuadro 4 se mencionan las seis cardiops­tras mís frecuen~sencontraaas en el Hospital Nacional de NiftOI, en recién nacidos.

Hay cinco signos importantes en el recién nacido o el lactante que llaman ,.atención hacia la presenCia de cardiopatía congéni~: J) la cianosis, 2)1a qqMipnea3) la insuficiencia cardíaca, 4) los soplos y 5) los trastornos del ritmo.

Castro. A.: CARDIOPATIAS

CUADRO 3

Clasificación de las cardiopatías congénitas cianóticasde acuerdo al flujo pulmonar

187

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS

DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR

ATRIOVENTRICULARIS COMUNIS

TRONCO COMÚN - 11

ATRESIA AÓRTICA Y MITRAL

Cianosis:

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

TETRALOGfA DE FALLOT

ANOMALfA DE EBSTEI N

ATRESIS TRICUspfDEA

ATRESIA PULMONAR

PSEUDOTRONEO

Cuando aparece la cianosis, sobre todo en el recién nacido habrá que descar­tar la posi~ilidad de enfermedad pulmonar, de trastornos intracraneanos, de sep­sis, de hipoglicemia etc. La ausencia de soplos no necesariamente descarta la car­diopatía. Así. existen varias cardiopatías particularmente severas que no tienen so­plos y que tienen mucha cianosis: a) la transportación de las grandes arterias, b) eldrenaje venoso anómalo total de las venas pulmonares, sobre todo el infradiafrag­mítico, c) la tetralogía de Fallot severa y d) la atresia pulmonar.

Desde el punto de vista de la intensidad de la cianosis mencionaremos lascardiopatías que la producen en grado mayor: 1)1a transposición de las grandesarterias; 2) la atresia pulmonar o estenosis pulmonar severa con tabique inter­ventricular intacto; 3) la tetralogía de Fallot extrema; 4) el srndrome de dextro­cardia con asplenia. Precisamente por la frecuente asociación de la dextrocardía conla asplenia, el estudio inicial debe incluir la búsqueda de corpúsculos de HowellJolly o de Heinz en todo niño en que se sospeche la anomalra; aunque su inciden­cia es baja dando cifras de 1 por 2.000 autopsias. En el recién nacido es importan­te recordar la rapidez con que se deterioran" de ahí que resulta necesario hacer undiagnóstico rápido con estudios especiales. Todo cianótico debe estudiarse exhaus­tivamente y con rapidez. ,Son muy propensos a desarrollar acidosis por hipoxia,abscesos cerebrales y en el recién nacido se describe la hipoglicemia.

Taquipnea:

Aunque la disnea es un componente muy apreciado de trastorno cardíaco,la taquipnea leve a veces no se detecta. Una frecuencia respiratoria por encima de45x'en un recién nacido a término o más de 60 en el de pretérmino harán sospe­char una posible cardiopatía. Clasicamen1e se presenta en la insuficiencia cardíacapero también en los niños sin ella y que tienen cardiopatías con aumento del flujopulmonar. Se explica la taquipnea como una forma de compensación por la pérdi­da de la "elasticidad" pulmonar, resultante de la congestión del parénquima.

188 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIROS DR. CARLOSSAENZ HERRERA

Insuficiencia cardíaca:

La insuficiencia cardíaca es un signo ominoso en el lactante o nino mayorque la tenga. Quizás el primer signo de ella es un ritmo de galope con taquipnea.

Conforme progresa la insuficiencia cardíaca, los ruidos van perdiendo intensidad,el hígado crece y los pulmones se congestionan; hay manifestaciones de gasto bajo,como pulsos débiles, coloración ceniza, y puede llegar al colapso circulatorio. Enlos niños que tienen .insuficiencia cardíaca de grado leve, se menifiesta su descomopensacibn por irratibilidad, pérdida del apetito, cansancio al tomar los alimentos,o prefiere tomar, en el caso de los lactantes, en cucharaditas más que en el biberón.El denominador común es un retraso en crecimiento. En nuestro Hospital, las doscausas más frecuentes de insuficiencia cardíaca en el recién nacido son: el síndro­me de hipoplasia del lado il;quierdo y la transposición de las grandes arterias. Jun­tas costituyen el 60,8% de las causas de insuficiencia cardíaca a esta edad.

En términos generales, un 20 %de las cardiopatías congénita. desarrollan in­suficiente cardíaca (3),Oe este 20 %, el 90 % lo hace antes del año de edad. Lascifras en el Hospital Nacional de Niños son de 21.8% y 93% respectivamente. Enmenores de 1 año las causas más frecuentes son: la transposición de grandes arte­rias, la fibroelastosis del subendocardio, la comunicación interventricular, la coarta·ción de la aorta, los defectos de cojinetes endocárdicos y la persistencia del con­ducto arterioso. Juntas dan entre 69 % (3) y el 75 % (7).

Soplos cadíacos:

Se acepta casi de hecho, que no todos los .oplos que se escuchan, sobre todoen el período neonatal o en el primer año de vida, IOn indicativo. de malforma­ciones congénitas cardíacas. Es más importante la calidad que la intensidad del 10­

plO. El soplo sistólico fuerte y largo de la estenosis pulmonar o aórtica, o el halo­sistÓlico de la insuficiencia tricuspídea o mitral harán al médico estar alerta por la

CUAOR04

Las seis cardiopatías más frecuentes en recién nacidos

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS

SfNDROME DE HIPOPLASIA DEL LADO IZQUIERDO

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

COARTACIÓN DE AORTA

DRENAJE VENOSO ANÓMALO TOTAL DE VENAS PULMONARE~

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

19 %14,3 %10,4 %

1,8 %1,8 %6,5 %

Castro, A.: CARDIOPATIAS 189

posibilidad de insuficiencia cardíaca en los primeros días de vida. En las enferme­dades cardíacas congénitas, en especial en el recién nacido, la presencia de soplosinsignificantes o su ausencia paede ser engañosa. Así en el grupo de las acÍln6ti·ca" la comunicación in1erventricular, la persistencia del conducto arterioso, mode·radamente grandes, no tienen soplos o son insignificantes durante el primer mes.En el grupo de las cian6ticas la transposici6n de las grandes arterias y el dren.ajevenoso an6malo de las venas pulmonares cunan frecuentemente lin soplos. Hayque resaltar un soplo que se encuentra en lactantes, que es de carácter eyectivo, degrado 2-3/6, que se oye sobre todo a lo largo del borde esternal izquierdo, ocupala mayor parte de la dstole y que se confunde con la comunicaci6n inter·ventricu·lar. Su inocencia la sugiere la ausencia de frémito, la radiografía de t6rax normal yel electrocardiograma normal, así como el descenso de la intensidad durante losmeses siguientes, deSlPareciendo en la gran mayoría, antes del año de edad. Re·sulta sumamente difícil diferenciarlo de la comunicaci6n in18rventricul.r muy pe­queña y que cierra sola.

Trastornos del ritmo cardíaco:

Una frecuencia cardíaca por encima de 200x' sugiere taquicardia .upraven·tricular. Debe de tra~rse con prontitud por el peligro de que se desarrolle inaafi­ciencia cardíaca. El bloqueo atrioventricular congénito es raro. En nuestro Hospi­tal • han observado poco. casos. Así un niño con una frecuencia cardíaca de 30­50x' sugiere esta posibilidad y debe hacerse un cardiograma de inmediato. Puedendesarrollar o no insuficiencia cardíaca, pero todos tienen en com(¡n retardo en elcrecimiento, que se corrige al aumentar la frecuencia cardíaca. Varias cardiopatíasse asocian a bloqueo atrioventricular completo: la transposición de las grandes ar­terias corregida, la fibroelastosis del subendocardio y algunas miocarditis.

El slndrome de Wolf·Parkinson White se observa en niños, pero no es fre­cuente. Es menos del 0,5 %en nuestro Hospital.

Tratamiento:

Aunque no se pueden establecer axiomas alegremente, sfpodemos decir quela cardiología pedi6trica no se concibe lin la cirugía. Dicho de otra manera, la car­diología 'pedi6trica es eminentemente quirúrgica. Ca.i todas las maniobras eltínencaminadas a llevar al paciente a la sala de operaciones, de ah( la importancia dela cirugía. Como resulta imposible establecer lal pautas para la cirugía de todas talcardiopatías congénitas, mencionaremos la. indicaciones para 18s más frecuentesen menorel de un año, ya que la mortalidad mayor está en este grupo, según loque hembs dicho con an1Brioridad.

La comunicación inter-ventricular.

Tiene indicación quirúrgica en los menores de 1 ailo bejo estas condiciones:hipertensi6n arterial pulmonar severa (presión arterial Dulmonar que tia el 70 %

190 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NI¡qOS DR. CARLOS SAENZ HERRERA

de la sistémica o ¡guaU, en insuficiencia cardíaca rebelde al tratamiento médico.Queda aún en discusión el retardo del crecimiento como indicación quirúrgica. Encomunicaciones inter-ventriculares moderadas lo más corriente es operar entre los4 y 5 años. Algunos cirujanos recomiendan cerrar los defectos septales ventricula­res pequeños despúés de los diez años (4).

La persistencia del conducto arterioso.

Debe seccionarse y ligarse el duetus apenas se diagnostique, excepción he­cha del recién nacido en qu·e deberá darse indometacina a razón de 1 mg/kg/díadurante tres días. En el niño de pretérmino la mortalidad obtenida usando indo·metacina y cirugía fueron similares; alrededor del 16 % (8).

La tetralogía de Fallot.

Se recomienda de acuerdo con la experiencia de cada centro, hacer la correc­ción total entre los 3·4 años en los asintométicos. En los sintomáticos menores deun año, existen dos posturas: hacer cirugía paliativa con fístulas sistémico pulmo·nares (Waterston, Potts o Blalock Taussig) o la corrección total primaria. 'La deci·sión depende de la mortalidad obtenida en cada centro con cada uno de los proce·dimientos, aunque la tendencia es hacer cirugía correctora desde muy tempranaedad.

La estenosis pulmonar.

En la severa del recién nacido con cianosis, es imperativo hacer cirugía. Fnedades mayores se usa el criterio de la presión en ventrículo derecho. Si es supe­rior a 70 mmHg está indicada la operación; si la presión del ventrículo derecho es­tá alrededor de 70 mmHg en reposo, se estudiará al paciente durante el ejercicio.Algunos pacientes alcanzan cifras muy altas durante el ejercicio y son candidatospara la cirugía (4).

Fara terminar, he de decir, que estas líneas constituyen solamente una pano·rámica .de las cardiopatías congénitas. Cada una tiene su propio comportamientocon muchos matices, lo cual hace difícil el transitar por ellas.

Castro, A.: CAROIOPATIAS

BIBllOGRAFIA

191

'lo Fra18t. r~.

Gene-environment interaetlon in the produetion of cleft palate cap. Me·thoás for 18ratologicel studies in experimental animala and mln.Igaku Shoin Ltd. ¡ Ed, Tokyo, 1969.

2. Hurst, .The Heart, 111 Ed. Mc Graw HUI Book Company.Philadelphia,1974.

3. K.ith. J., R. Rowe & P. Vlad.Heart Oisease in infancy .nd Childhood.The MacMillan Company 11 Ed. New York 1967.

4. Kirklin, J. & A. Pacífico.SU!9ical treatment of conaenilll he.rtdi......Cap. The Heart. Me Graw HUI Book Companv lit Ed. N.w York, 1974.

5. Kreidber, M. & B. Chermoff.Congenital he.rt di..8te: clinicallPpro~Cardiovase. Clin 2: 61, 1970.

6. Mata L. &' A. Castro.Cardiopatra congénita familiar.Arch. Inst. C.rdíol, México 45: 3, 1975.

7. Mc CueC. & R. Young.Cardiac failure in infaneyJ. Pedlat. 58: 330, 1961.

8. Merrit P.,T. Di1e1l8, B. Feldman, B. Gluck & W..FriedmlnClosure of the patent ductul arterlolul wtth llgatlon and Indome1hlCln:A consecutive experienceJ. 'ediat. 93: 639, 1978.

9. Mitehell, S.Ductus arteríosus in neonatal periocf.J. Pediat. 51: 12, 1957.

10. Miteheil í S.,A. Selman & J. Weltphal.Etiologic correlates in a Itudy of CO"lIInltal h••rt di..... In 56109 birth••Amer. J. Cardioi. 28: 653. 1971.

11. Nadas, Á.

Pediatric Cardiology W. B. Saunder. Company.III Ed. Philade'rJhl•• 1963.

192 REVISTA MEDICA HOSPITALNACIONAL DENI~OSDR.CARLOSSAENZ HERRERA

12. Nora, J./D. Truller & F. Fraser.Malformations in mice induced by dextroamphetamine sulfate.Lancet 2: 1021, 1965.

13. Nora, J. & T. Mayer.Familial nature of congenital heart disease.p.diatricI37: 329, 1966.

14. Nora, J., G.Campbell, R. Sommerville & D. Mc Namara.Congenital heart disease in twins.New Eng. J. Med. 277: 568, 1967.

15. Nora, J.,D. McNamara & F. Fraser.Dexamphetami"e sulfate and human malformations.Lancet 1: 570, 1967.

16. Nora, J.Etiologic facton in congenital heart disease.p.diat Clin. North Amer. 18: 1059,1971.

17. Nora, J .•P. Dodd, D. McMamara, M. Hattwick, R. Leachman & D. Cooley.Risk to offspring of parents with congenital heart defeets.J.A.M.A. 209: 2052,1972.

18. Polani¡ P. & M. Campbell.An etiological study of congenital heart disease.Ann. Hum. Genet. 19: 209, 1955.

19. Robinson, S.Diagnosis of congenita' heart disease:Clues from the history and physical examinationCardiovasc. Clin. 2: 77,1970.

20. Rodrrguez, M. & A. Castro.Cardiopatías en el recién nacido.Trabajo presentado en el XIII Congreso Centroamericano de Pediatría.El Salvador Feb., 1979.

21. Rowe, R. & A. Mehrizi.The neonate with congenital heart disease.W.B. Saunders Company, I Ed. Philadelphia, 1968.

22. Rudolph, A.The changes in the circulation aftar birth.Circulation 41: 343, 1970.

Castro, A.: CARDIOPATIAS 193

23. Rudolph, A.Congenltlll DI••• of the .helrt. Vear Book Medical Publisher Inc 1. Ed.Chlcago 1974.

'-4. Tlylo.., W.G.netic Ind the cardlovllCUl.r IVlt8m.,Clp. di ThI H.an, McGraw HIII Book Company, 11I Ed. New Vork, 1974.

26. WIIIIIII11I, R. Sr M. La Corte.Echocardlagraphic IVlluation of v.lvlr and shunt le.ionin children.Prag. CardloYlIC. 01'.20: 423, 1978.

,28. Wood, P.01111. of the he.rt and circulation.J. B. L1ppincott Company, 11 Ed. Phil8delphia, 1956.

27. Voung, R.Mongolism in both of monozigotic twinl.Arch. DI•. Child. 29: 66, 1964.