ADVERTENCIAS:

Compruebe que en su ‹‹Hoja de Respuestas›› están sus datos personales, que son correctos, y no olvide firmarla.

El tiempo de duración de las dos pruebas es de tres horas.

No abra el cuadernillo hasta que se le indique.

Para abrir este cuadernillo, rompa el precinto.

Si observa alguna anomalía en la impresión del cuadernillo, solicite su sustitución.

Este cuadernillo incluye las preguntas correspondientes a la ‹‹1ª PRUEBA: CUESTIONARIO TEÓRICO›› y ‹‹2ª PRUEBA: CUESTIONARIO PRÁCTICO››.

.

Todas las preguntas tienen 4 respuestas alternativas, siendo sólo una de ellas la correcta.

Solo se calificarán las respuestas marcadas en su ‹‹Hoja de Respuestas››.

Compruebe siempre que el número de respuesta que señale en su ‹‹Hoja de Respuestas›› es el que corresponde al número de pregunta del cuadernillo.

Este cuadernillo puede utilizarse en su totalidad como borrador.

No se permite el uso de calculadora, libros ni documentación alguna, móvil ni ningún otro dispositivo electrónico.

SOBRE LA FORMA DE CONTESTAR SU ‹‹HOJA DE RESPUESTAS››, LEA MUY ATENTAMENTE LAS INSTRUCCIONES QUE FIGURAN AL DORSO DE LA MISMA. ESTE CUESTIONARIO DEBERÁ ENTREGARSE EN SU TOTALIDAD AL FINALIZAR EL EJERCICIO. Si desean un ejemplar pueden obtenerlo en la página web del SAS (www.juntadeandalucia.es/servicioandaluzdesalud).

1ª PRUEBA: CUESTIONARIO TEÓRICO 2ª PRUEBA: CUESTIONARIO PRÁCTICO

ACCESO: LIBRE

CONCURSO-OPOSICIÓN PARA CUBRIR PLAZAS BÁSICAS VACANTES:

2ª PRUEBA: CUESTIONARIO PRÁCTICO

Esta prueba consta de 50 preguntas, numeradas de la 101 a la 150. o Las preguntas de esta prueba deben ser contestadas en la ‹‹Hoja de Respuestas››,

numerada de la 101 a la 150.

Todas las preguntas de esta prueba tienen el mismo valor.

Las contestaciones erróneas se penalizarán con ¼ del valor del acierto.

1ª PRUEBA: CUESTIONARIO TEÓRICO

Esta prueba consta de 100 preguntas, numeradas de la 1 a la 100, y 3 de reserva, situadas al final del cuestionario, numeradas de la 151 a la 153. o Las preguntas de esta prueba deben ser contestadas en la ‹‹Hoja de Respuestas››,

numeradas de la 1 a la 100. o Las preguntas de reserva deben ser contestadas en la zona destinada a ‹‹Reserva››

de la ‹‹Hoja de Respuestas››, numeradas de la 151 a la 153.

Todas las preguntas de esta prueba tienen el mismo valor.

Las contestaciones erróneas se penalizarán con ¼ del valor del acierto.

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CATEGORIA: FEA INMUNOLOGIA

FEA INMUNOLOGIA - 2017 - ESTABILIZACIÓN

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FEA INMUNOLOGIA

CUESTIONARIO TEÓRICO

Según la Ley 55/2003 del Estatuto Marco del Personal Estatutario de los Servicios de

Salud, el principal instrumento de configuración y cohesión del Sistema Nacional de

Salud es:

1

A) El Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud.

B) La Comisión de Recursos Humanos del Sistema Nacional de Salud.

C) El Foro Marco para el Dialogo Social.

D) Mesa General de Negociación de la Administración General del Estado.

Según la Ley 55/2003 del Estatuto Marco del Personal Estatutario de los Servicios de

Salud, las Faltas Graves prescribirán:

2

A) A los 4 años.

B) A los 2 años.

C) Al año.

D) A los 6 meses.

Según la Ley 12/2007 para la Promoción de la Igualdad de Género en Andalucía, el

órgano colegiado para el seguimiento de las acciones y actuaciones de la

Administración de la Junta de Andalucía en materia de igualdad de género, en el que

estarán representadas todas las Consejerías de la Junta de Andalucía y que será

presidida por la persona titular de la Consejería competente en materia de Igualdad,

se denomina:

3

A) Comisión Interdepartamental para la Igualdad de Mujeres y Hombres.

B) Observatorio de Igualdad de Género.

C) Consejo Andaluz de Participación de las Mujeres.

D) Consejo de Unidades de Igualdad de Género.

Según la Ley 2/98 de Salud de Andalucía, ¿Quién aprueba y modifica los Límites

Territoriales de las Áreas de Salud?

4

A) El Consejo de Gobierno de la Junta de Andalucía.

B) La Consejería de Salud.

C) El Servicio Andaluz de Salud.

D) El Parlamento de Andalucía.

De entre los derechos reconocidos en el artículo 22 del Estatuto de Autonomía para

Andalucía en materia de salud, no se contempla:

5

A) Garantía de tiempo máximo de acceso a servicios y tratamientos.

B) Disponer de una segunda opinión facultativa sobre su proceso.

C) Libre elección de Médico y Enfermero/a.

D) Consejo Genético y medicina predictiva.

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FEA INMUNOLOGIA

La eficiencia de una intervención o programa sanitario viene definida por:6

A) El cociente riesgo/beneficio.

B) El beneficio neto obtenido.

C) La relación entre los costes empleados y los resultados clínicos obtenidos.

D) El cociente entre los costes médicos directos y el grado de calidad de vida resultante de emplear cada alternativa terapéutica evaluada.

El Real Decreto Ley 9/2014, establece las normas de calidad y seguridad para la

donación, la obtención, la evaluación, el procesamiento, la preservación, el

almacenamiento y la distribución de células y tejidos humanos y se aprueban las

normas de coordinación y funcionamiento para su uso en humanos. Quedan

excluidos del ámbito de este Real Decreto Ley (SEÑALE LA RESPUESTA

INCORRECTA):

7

A) Las células y tejidos utilizados como injertos autólogos dentro del mismo proceso quirúrgico.

B) La Sangre, los componentes y los derivados sanguíneos.

C) Las células o tejidos que puedan ser utilizados para la reproducción humana asistida.

D) Los órganos o partes de órganos, si su fin es el de ser utilizados en el cuerpo humano con la misma función que el órgano completo.

Los Hospitales del Sistema Sanitario Público de Andalucía tienen la obligación de

generar un registro del Conjunto Mínimo Básico de Datos (CMBD) de Hospitalización

por cada episodio producido en el ámbito de Hospitalización con las siguientes

características (SEÑALE LA RESPUESTA INCORRECTA):

8

A) Un ingreso implica la admisión de un paciente en una unidad de Hospitalización convencional con la correspondiente ocupación de una cama.

B) Se considera que un paciente genera una estancia cuando permanece en este ámbito de Hospitalización a la hora censal (00:00 horas).

C) Para la explotación del CMBD se tendrá en cuenta únicamente las altas con estancias iguales o mayores a 1 día. En ningún caso, pueden incluirse episodios de 0 días de estancia.

D) Cuando un paciente provenga directamente del Hospital de día quirúrgico del propio hospital, se generará un registro donde los procedimientos quirúrgicos realizados en el ámbito de procedencia se incorporarán al CMBD de Hospitalización.

Evaluar la probabilidad de que un individuo, en una población definida, se beneficie

de la aplicación de una tecnología sanitaria bajo condiciones reales de aplicación, se

denomina…

9

A) Eficacia.

B) Eficiencia.

C) Efectividad.

D) Utilidad.

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FEA INMUNOLOGIA

Señale cuál de los siguientes no es un Estudio Descriptivo:10

A) Estudios transversales.

B) Estudios de series de casos.

C) Estudios de cohortes.

D) Estudios ecológicos.

¿Cuál de los siguientes sistemas de información no está integrado en DIRAYA?11

A) Conjunto mínimo básico de datos (CMBD).

B) Módulo de acceso centralizado de operadores (MACO).

C) Historia de salud (HS).

D) Base de datos de usuarios (BDU).

En el indicador de la tasa de mortalidad infantil (TMI) se incluye el número de los

niños fallecidos:

12

A) Menores de 1 año.

B) Menores de 14 años.

C) En las 24 primeras horas de vida.

D) Primeras semanas de vida, de 0 a 28 días.

El Índice Casuístico por pesos GRD de un Hospital expresa la complejidad media en

función de…

13

A) La severidad y morbilidad atendida.

B) El consumo de recursos utilizados.

C) La Estancia observada de cada GRD.

D) La Estancia Media Esperada de cada GRD.

Según la Ley 2/2010, la limitación del esfuerzo terapéutico consiste en:14

A) La retirada o no instauración de una medida de soporte vital o de cualquier otra intervención que, dado el mal pronóstico, constituye, a juicio de los sanitarios implicados, algo fútil, que solo contribuye a prolongar una situación clínica carente de expectativas de mejoría.

B) La intervención sanitaria destinada a mantener las constantes vitales de la persona, independientemente de que dicha intervención actúe o no terapéuticamente sobre la enfermedad que amenaza la vida.

C) El inicio o mantenimiento de medidas de soporte vital u otras intervenciones carentes de utilidad clínica, que únicamente prolongan la vida en pacientes en situación terminal, sin posibilidades reales de mejora.

D) La administración de fármacos para reducir la conciencia de la persona en situación terminal o de agonía, para aliviar adecuadamente síntomas refractarios, previo consentimiento informado en los términos establecidos en la ley.

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FEA INMUNOLOGIA

El IV Plan Andaluz de salud establece “6 compromisos de Presente y Futuro “, sólo

uno de los siguientes es uno de dichos 6 compromisos:

15

A) Reducir la desigualdad en la utilización de servicios de salud.

B) Mejorar las condiciones de vivienda y el entorno urbanístico.

C) Generar y desarrollar mejoras en Medio ambiente y Salud.

D) Reducir las desigualdades Sociales en Salud.

Cual de las siguientes es la citoquina más característica de la subpoblación Th1:16

A) TNFα

B) IFN-γ

C) IL-2

D) IL-4

Ciertas mutaciones de NOD2 se asocian a:17

A) Síndrome de HiperIgD

B) Síndrome de Blau

C) Enfermedad de Muckle-Wells

D) Síndrome autoinflamatorio familiar inducido por frio

¿Cuál de los siguientes aspectos no se tiene actualmente en cuenta a la hora de elegir

un donante haploidéntico?:

18

A) Permisividad DP

B) Edad del donante

C) Especificidad de HLA-B que comparten donante y receptor

D) Anticuerpos anti-HLA presentes en el receptor

En la nefropatía IgA o enfermedad de Berger son frecuentes los anticuerpos dirigidos

específicamente frente a:

19

A) N-acetil-galactosamina

B) Galactosa

C) Ácido siálico

D) Antígenos del mesangio

Una alta proporción de enfermos afectos de vitíligo tienen anticuerpos frente a:20

A) Desmogleína 1

B) Colágeno tipo IV

C) Antígeno BP 180

D) Tirosinasa

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FEA INMUNOLOGIA

Las células NKT (natural killer T cells):21

A) Pueden reconocer antígenos lipídicos presentados por moléculas MHC clásicas

B) No reordenan los genes del TCR

C) Son positivas para CD3, CD16 y CD56

D) Expresan la molécula presentadora de antígenos CD1

Son moléculas con propiedades antiinflamatorias:22

A) La interleukina 1 y el TNF alfa

B) La interleukina 4 y la interleukina 13

C) El leucotrieno B4 y las prostaglandinas

D) El óxido nítrico

Cual de las siguientes proteínas es un componente del inflamasoma NALP3.23

A) ASC

B) NLRP3

C) Procaspasa-1

D) Todos los anteriores

La activación del complemento por la vía de las lectinas se inicia con:24

A) La unión de la proteína MBL a azúcares de la superficie de las bacterias

B) La escisión espontánea de C3 en C3a y C3b

C) La unión de C1q a anticuerpos

D) La escisión del factor B en Ba y Bb por parte del factor D

Una de las siguientes sustancias es un activador del sistema del complemento por

una vía no clásica:

25

A) Heparán sulfato

B) Ficolina 2

C) Proteína C reactiva

D) Catepsina

Sobre las selectinas, es falso que:26

A) Se unen a glúcidos unidos a proteínas de membrana

B) Su ligando es CD15

C) Su ligando es el antígeno Lewis X

D) Su ligando es LFA-1

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FEA INMUNOLOGIA

Uno de los elementos del co-receptor de los linfocitos B es:27

A) CD21

B) TLR-4

C) CD80

D) CD41

¿ En cuál de las siguientes patologías interviene una activación del inflamasoma?:28

A) Gota

B) Silicosis

C) Criopirinopatía

D) Todas las anteriores

Los linfocitos más abundantes en el timo (timocitos) tienen el fenotipo:29

A) CD4- CD8-

B) CD4+ CD8-

C) CD4+ CD8+

D) CD4- CD8+

Ciertos cristales exógenos y endógenos activan el inflamasoma por acción de:30

A) Especies reactivas de oxígeno

B) Proteína ASC

C) Catepsina

D) Criopirina

Las células que producen defensinas de forma constitutiva en el tubo digestivo son:31

A) Las células M

B) Las células Paneth

C) Las células epiteliales

D) Los macrófagos de la lámina propia

Los linfocitos T estimulan la proliferación del linfocito B por una acción en la que

interviene uno de los siguientes factores:

32

A) La secreción de IL2

B) La interacción entre CD28 y B7

C) La unión de CD40 y CD40L

D) La activación del complemento y la producción de C4d

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FEA INMUNOLOGIA

En las fases iniciales de la respuesta contra la infección, los primeros linfocitos

efectores que se producen son:

33

A) Los linfocitos CD8

B) Los linfocitos TH1

C) Los linfocitos TH2

D) Los linfocitos TH17

En relación con el polimorfismo del sistema HLA, indicar la frase CORRECTA:34

A) Sólo se ha descrito un alelo HLA-DRA con resolución de 4 dígitos

B) Desde un punto de vista teórico, un polimorfismo muy limitado en un locus HLA podría hacer susceptible a un agente infeccioso a la totalidad de una población

C) Los loci HLA-A y HLA-DRB son altamente polimórficos, mientras que el locus HLA-B presenta un polimorfismo muy limitado

D) Es un sistema polimórfico y monogénico

La expresión de las moléculas HLA en las células del organismo presenta varias

características distintivas, entre las que NO SE ENCUENTRA:

35

A) La expresión de moléculas HLA aumenta por la acción de ciertas citocinas producidas en el curso de las respuestas inmunitarias innatas y adaptativas.

B) La intensidad de la transcripción es el principal determinante del grado de síntesis de moléculas HLA y de su expresión en la superficie celular.

C) Las células NK expresan HLA Clase I

D) Las moléculas HLA Clase I y Clase II se expresan en todas las células nucleadas

Las moléculas MHC de clase I abandonan el retículo endoplásmico:36

A) Sólo cuando han unido un péptido

B) Cuando se unen a la tapasina

C) Cuando cargan la cadena invariante en su hendidura

D) Sólo cuando se desdobla del proteasoma

Debido a desequilibrio de ligamiento, un sujeto que tipamos como HLA-DRB1*13:03

probablemente también será:

37

A) HLA-DQB1*02:01

B) HLA-DQB1*03:01

C) HLA-DQB1*05:01

D) HLA-DQB1*06:01

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FEA INMUNOLOGIA

El genotipado HLA mediante métodos moleculares utiliza procedimientos basados en

la reacción en cadena de la polimerasa (PCR), con las siguientes características

(indicar la correcta):

38

A) El genotipado HLA mediante métodos moleculares tiene las mismas limitaciones que el fenotipado HLA basado en citotoxicidad dependiente de complemento

B) Requiere disponer de células viables de paciente altamente purificadas

C) Requiere disponer de suero del paciente

D) Los reactivos para genotipado HLA mediante métodos moleculares son de síntesis química, por lo que no están afectados por las características distintivas de los donantes humanos de antisueros.

La isoforma conocida como DQ2.5 corresponde a:39

A) HLA-DQA1*05 + HLA-DQB1*02

B) HLA-DQA1*02 + HLA-DQB1*05

C) HLA-DQA1*05 + HLA-DQB1*03

D) HLA-DQA1*03 + HLA-DQB1*05

Indicar qué enunciado es INCORRECTO en relación con las moléculas HLA-E, HLA-F

y/o HLA-G:

40

A) Corresponden a moléculas HLA Clase I no clásicas

B) Corresponden a moléculas HLA Clase II no clásicas

C) Las moléculas HLA-G tienen una alta expresión en células del trofoblasto de la placenta

D) Esta moléculas no tienen un polimorfismo muy elevado

Señale cuál de los siguientes alelos no tiene aspártico en la posición 57 de la cadena

beta de HLA-DQ, razón por la cual ES un factor de predisposición a la Diabetes tipo I

41

A) DQB1*03:02

B) DQB1*06:02

C) DQB1*06:01

D) DQB1*05:01

De los siguientes alelos HLA ¿Cuál es el que muestra una mayor asociación a la

Psoriasis?

42

A) HLA-A*23:01

B) HLA-B*44:02

C) HLA-DRB1*10:01

D) HLA-C*06:02

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FEA INMUNOLOGIA

¿Cuál de los siguientes alelos NO SE asocia a la artritis reumatoide por no presentar

el “epitopo compartido”?:

43

A) HLA-DRB1*01:01

B) HLA-DRB1*14:02

C) HLA-DRB1*10:01

D) HLA-DRB1*07:01

Para el trasplante de progenitores hematopoyéticos se pueden utilizar:44

A) Donantes HLA compatibles en los que se han eliminado “in vitro” los linfocitos T, inyectándose, vía intravenosa, cantidades conocidas de células madre

B) Donantes HLA Clase II idénticos, en los que las preparaciones celulares se irradian antes del trasplante

C) Donantes HLA Clase I idénticos, en los que las preparaciones celulares se irradian antes del trasplante.

D) Donantes en los que la preparación celular se ha ultrafiltrado y tratado con antagonistas de la IL-10

¿Cuál de las siguientes inmunodeficiencias NO es de herencia ligada a X?45

A) Síndrome de Wiskott-Aldrich

B) Enfermedad Granulomatosa Crónica por mutaciones en CYBB

C) Síndrome IPEX

D) Síndrome hipe-rIgM por mutaciones en CD40

En la última clasificación de las inmunodeficiencias primarias de la Unión

Internacional de Sociedades de Inmunología, en el apartado de inmunodeficiencias

por disregulación inmune NO se incluyen

46

A) Las linfohistiocitosis hemofagocíticas familiares

B) Los síndromes linfoproliferativos autoinmunes

C) Los defectos de adhesión leucocitaria

D) Los síndromes poliendocrinos autoinmunes

En las agammaglobulinemias:47

A) El modo de herencia más frecuente es autosómico recesivo

B) Hay susceptibilidad a infecciones por bacterias intracelulares

C) El número de linfocitos B es normal, pero no hay producción de inmunoglobulinas

D) Hay susceptibilidad a infecciones por Enterovirus

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FEA INMUNOLOGIA

Varias inmunodeficiencias primarias humorales se deben a mutaciones en los genes

del BCR, pre-BCR y sus moléculas correceptoras, entre ellos no se encuentra el gen:

48

A) BAFF

B) CD79A

C) IGLL1

D) IGHM

En el síndrome hiper-IgM por mutaciones en AICDA:49

A) No hay centros germinales en los órganos linfoides secundarios

B) Hay susceptibilidad a infecciones oportunistas

C) Es de herencia autosómica dominante

D) Hay un defecto en el mecanismo de hipermutación somática

Es una característica de la Inmunodeficiencia Común Variable50

A) Una disminución del número de los linfocitos T

B) La disminución del número de linfocitos B CD27 positivos

C) El aumento de linfocitos B CD5

D) Un defecto en el cambio de isotipo de las inmunoglobulinas

El trasplante de progenitores hematopoyéticos se recomienda en los casos de

síndrome hiper-IgM:

51

A) Causados por mutaciones en el gen AICDA

B) Causados por mutaciones en el gen UNG

C) Causados por mutaciones en el gen CD40LG

D) No se recomienda en ningún caso de síndrome de hiper-IgM

¿En cuál de las siguientes entidades se produce una inmunodeficiencia combinada

grave con agranulocitosis y sordera neurosensorial?

52

A) Deficiencia de adenosina desaminasa

B) Disgenesia reticular

C) Síndrome de Di George completo

D) Síndrome de Nijmegen

¿En qué inmunodeficiencia hay un déficit selectivo de linfocitos T CD8?53

A) nmunodeficiencia por mutaciones en ZAP70

B) Deficiencia MHC clase I

C) Inmunodeficiencia por mutaciones en PTPRC (CD45)

D) Síndrome de Omenn

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FEA INMUNOLOGIA

Una Inmunodeficiencia Combinada Grave T negativa, B positiva, NK negativa en una

niña es con gran probabilidad debida a:

54

A) Mutaciones en el gen IL2RG

B) Deficiencia de Adenosina Desaminasa

C) Mutaciones en el gen JAK3

D) Mutaciones en el gen IL7R

La deficiencia de proteínas TAP:55

A) Produce deficiencia de moléculas HLA clase I

B) Produce deficiencia de moléculas HLA clase II

C) Produce déficit de adhesión leucocitaria tipo 1

D) Produce déficit de adhesión leucocitaria tipo 2

¿En qué inmunodeficiencia NO deben encontrarse niveles elevados de IgE sérica?56

A) Síndrome de Wiskott-Aldrich

B) Ataxia-telangiectasia

C) Deficiencia de DOCK8

D) Síndrome de Omenn

Las mutaciones en STAT3 con ganancia de función son causa de:57

A) Un síndrome linfoproliferativo autoinmune

B) Síndrome hiper-IgE autosómico recesivo

C) Un síndrome se activación de macrófagos

D) Síndrome hiper-IgE autosómico dominante

En la inmunodeficiencia por déficit de DOCK8:58

A) Se produce un defecto en la movilidad de los leucocitos

B) No existe susceptibilidad a infecciones por Staphylococcus

C) Los pacientes presentan dismorfia facial

D) La inmunidad contra las infecciones víricas está preservada

NO es criterio diagnóstico de la linfohistiocitosis hemofagócítica:59

A) Aumento del receptor soluble de la IL2 (sCD25)

B) Hiperferritinemia

C) Hiperfibrinogenemia

D) Hipertriglicerinemia

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FEA INMUNOLOGIA

¿Cuál de las siguientes NO ES una característica del angioedema hereditario?60

A) Las crisis de angioedema pueden originar episodios de dolor abdominal

B) Las cifras de C4 suelen estar elevadas

C) Uno de los tratamientos se basa en la administración de C1 inhibidor humano (Berinert-P).

D) Deben evitarse los fármacos inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina

Es una criopirinopatía:61

A) El síndrome de Muckle-Wells

B) El síndrome hiper-IgD

C) El síndrome PAPA

D) El síndrome de Majeed

NO es producido por mutaciones en el gen NLRP3:62

A) La urticaria familiar por frío

B) El síndrome de Aicardi-Goutières

C) El síndrome de Muckle-Wells

D) El síndrome CINCA

En el síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS):63

A) Los episodios inflamatorios duran de uno a tres días

B) Se detectan mutaciones en el gen NLRP3

C) Hay una disminución de la actividad mevalonato quinasa

D) Hay riesgo de desarrollo de amiloidosis

En la fiebre mediterránea familiar64

A) Los episodios inflamatorios duran más de una semana

B) Se detectan mutaciones en el gen TNFRSF1

C) Los pacientes responden al tratamiento con colchicina

D) No hay riesgo de desarrollo de amiloidosis

¿Cuál de los siguientes NO ESTÁ incluido en los criterios de clasificación del lupus

eritematoso sistémico según el SLICC 2012?

65

A) ANA positivos

B) Hipocomplementemia

C) Trombocitosis

D) Test de Coombs directo positivo

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FEA INMUNOLOGIA

¿Cuál de los siguientes autoanticuerpos ESTÁ incluido en los criterios de actividad

del lupus eritematoso sistémico según el SLEDAI?

66

A) ANA positivos

B) Anticuerpos anti-DNA de doble cadena

C) Anticuerpos anti-nucleosomas

D) Anticuerpos anti-ribosomales

¿Cuál de los siguientes ITEM tiene una puntuación de cero en los criterios de

clasificación de la artritis reumatoide de la ACR/EULAR 2010?

67

A) Factor reumatoide (FR) y anticuerpos anti-péptidos citrulinados (ACPA) negativos

B) FR positivo alto o ACPA positivos altos

C) Afectación de 2-10 articulaciones grandes

D) Afectación de 1 a 3 articulaciones pequeñas

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA sobre la esclerosis sistémica?68

A) Se caracteriza por vasculopatía de grandes vasos con preservación de la microvasculatura.

B) Menos del 20 % de pacientes tienen autoanticuerpos séricos

C) Se diferencian 2 tipos, formas limitadas y formas difusas, en función de la extensión de la afectación cutánea.

D) La esclerodactilia ha sido excluida en los criterios diagnósticos de la ACR/EULAR 2013 para la esclerosis sistémica

¿Cuál de los siguientes autoanticuerpos se ha relacionado con dermatomiositis y

afectación pulmonar rápidamente progresiva?

69

A) anti-MDA-5

B) anti-Jo1

C) anti-NXP-2

D) anti-TIF-1 gamma

¿Cuál de los siguientes autoanticuerpos se ha relacionado con dermatomiositis y

cáncer en adultos?

70

A) anti-MDA-5

B) anti-Jo1

C) anti-NXP-2

D) anti-TIF-1 gamma

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FEA INMUNOLOGIA

¿Cuál de los siguientes autoanticuerpos puede aparecer en los Síndromes de

solapamiento esclerosis sistémica/miositis?

71

A) anti-Ku

B) anti-PM/Scl

C) anti-TRIM21

D) Todos los anteriores

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA?72

A) La vasculitis crioglobulinémica suele cursar con hipocomplementemia

B) Las vasculitis asociadas a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) se caracterizan por gran abundancia de depósitos de inmunoglobulinas en los vasos.

C) Los ANCA con especificidad para MPO se asocian con Granulomatosis con poliangeitis en la mayoría de los casos.

D) Las vasculitis asociadas a ANCA se caracterizan por vasculitis necrotizante de grandes vasos

¿Cuál de las siguientes NO ES una característica de la vasculitis anti-C1q?73

A) Aumento de C4 sérico

B) Urticaria

C) Glomerulonefritis

D) Inflamación ocular

¿Cuál de los siguientes autoanticuerpos se ha relacionado con encefalitis límbica en

mujeres jóvenes con teratomas ováricos y alteraciones psiquiátricas entre los

síntomas iniciales?

74

A) Hu

B) Yo

C) anti-NMDAR

D) anti-DNER (Tr)

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA sobre los anticuerpos anti-

transglutaminasa tisular (anti-tTG) en la enfermedad celiaca?

75

A) En pacientes pediátricos sintomáticos con valores elevados de anti-tTG IgA y de anti-endomisio IgA, el diagnóstico de enfermedad celiaca puede establecerse sin realizar la biopsia intestinal.

B) Un resultado negativo para anti-tTG IgA descarta el diagnóstico de enfermedad celiaca.

C) Los anti-tTG IgA a título alto tienen un elevado valor predictivo positivo para el diagnóstico de enfermedad celiaca.

D) Los anticuerpos anti-tTG y los anti-endomisio reconocen el mismo antígeno

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FEA INMUNOLOGIA

Con respecto a las hepatitis autoinmunes (HAI), las siguientes afirmaciones son

correctas EXCEPTO

76

A) En los pacientes con HAI-1, es un requisito para la retirada del tratamiento inmunosupresor la normalización de las cifras de IgG sérica

B) Los anticuerpos anti-SLA/LP reconocen la O-fosfoserilARNtselenocistenol-ARNt sintetasa

C) Hasta un 50% de niños europeos con HAI pueden mostrar características de colangitis esclerosante primaria asociada.

D) La HAI-1 es la forma más frecuente en la edad pediátrica

¿Cuál de los siguientes enunciados sobre la colangitis biliar primaria (CBP) es

CORRECTO?

77

A) La presencia de anticuerpos anti-mitocondriales es uno de los criterios diagnósticos

B) Al momento del diagnóstico, la mayoría de los pacientes ya han desarrollado cirrosis

C) Los niveles elevados de ALT y AST constituyen un criterio diagnóstico

D) La presencia de anticuerpos antinucleares (ANA) a título elevado debe hacer dudar del diagnóstico de CBP

¿Cuál de los siguientes enunciados sobre la colangitis esclerosante es CORRECTO?78

A) La colangitis esclerosante asociada a IgG4 puede asociarse con pancreatitis autoinmune

B) En la colangitis esclerosante asociada a IgG4 la IgG4 suelen ser >140 mg/dl y el ratio IgG4/IgG1 >0.24

C) Hasta un 40% de pacientes con colangitis esclerosante primaria tienen niveles elevados de ANCA-PR3

D) Todos son correctos

¿Cuál de los siguientes autoanticuerpos se ha relacionado con miositis asociada al

consumo de estatinas?

79

A) anti-SRP

B) anti-Mi-2

C) anti-HMGCR

D) anti-CN1A

Los autoanticuerpos más característicos del penfigoide ampolloso están dirigidos

frente a:

80

A) Desmogleína 1

B) Colágeno tipo IV

C) Tirosinasa

D) Antígeno BP180 y BP230

Página 16 de 32

FEA INMUNOLOGIA

En la atrofia gástrica autoinmune, los anticuerpos anti-células parietales gástricas se

dirigen frente a:

81

A) El factor intrínseco (FI)

B) La bomba de protones

C) El receptor del FI

D) Ninguno de los anteriores

¿Cuál de los siguientes autoanticuerpos se ha relacionado con dermatomiositis de

buen pronóstico?

82

A) anti-SRP

B) anti-Mi-2

C) anti-HMGCR

D) anti-CN1A

Pasadas unas horas de una reacción sospechosa de ser debida a una

hipersensibilidad inmediata, una prueba de laboratorio decisiva es la determinación

en suero de:

83

A) IgE total

B) Histamina

C) Serotonina

D) Triptasa

En el proceso de secreción del contenido de los gránulos del mastocito por

exocitosis tras su activación por el alérgeno participa:

84

A) La vía del ácido araquidónico

B) Las proteínas SNARE

C) La fosfolipasa A2

D) La traslocación de AP-1

En la respuesta crónica en el asma bronquial participan decisivamente:85

A) Los eosinófilos

B) Los mastocitos

C) Los macrófagos alveolares

D) Los polimorfonucleares neutrófilos

En la terapia CAR anti-tumoral, uno de los dominios estimuladores de la señalización

empleados procede de:

86

A) CD 4

B) CTLA-4

C) CD80

D) CD28

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FEA INMUNOLOGIA

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA sobre el receptor de antígenos

quimérico de los linfocitos T CAR utilizados como inmunoterapia contra el cáncer?:

87

A) No requiere de moléculas MHC para reconocer los antígenos tumorales

B) Está constituido por la región Fc de la IgG y la región variable del TCR

C) Su porción intracelular contiene dominios de CTLA-4 y PD-1

D) Los linfocitos T CAR estimulan la producción de anticuerpos contra antígenos tumorales

La detección por citometría de flujo del inmunofenotipo CD19+, CD5+, CD43+, CD200-,

CD23-, CD10- es altamente sugestiva de:

88

A) Linfoma de manto

B) Linfoma folicular

C) Linfoma de Hodgkin

D) Leucemia Linfocítica Crónica B

En las opciones terapéuticas para el tratamiento del mieloma múltiple NO se

contempla el:

89

A) Bortezomib, un inhibidor del proteasoma

B) Rituximab

C) Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos

D) La lenalidomida, un análogo de la talidomida

¿Cuál de las siguientes aseveraciones es FALSA sobre el tratamiento con

inmunoglobulinas?

90

A) Su efecto terapéutico se debe a su actividad antígeno-específica, inmunomoduladora y anti-inflamatoria

B) Entre las indicaciones terapéuticas del tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) figuran las inmunodeficiencias combinadas severas

C) La dosis estándar de IGIV para el tratamiento sustitutivo en inmunodeficiencias primarias es de 400-600 mg/Kg/día, administrado cada 3-4 semanas.

D) El tratamiento con inmunoglobulinas subcutáneas se reserva para el tratamiento de enfermedades autoinmunes debido a que la vía subcutánea permite administrar mayores volúmenes

¿Cuál de las siguientes vacunaciones está indicada en pacientes que van a ser

sometidos a una esplenectomía?

91

A) Vacuna anti-neumocócica conjugada

B) Vacuna anti-neumocócica no conjugada

C) Vacuna anti-Haemophilus influenza tipo b (Hib)

D) Todas

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FEA INMUNOLOGIA

Una vacuna conjugada:92

A) Se emplea para prevenir ciertos tipos de meningitis infecciosas

B) A veces contiene toxoide tetánico

C) Puede prevenir contra más de una enfermedad

D) Todas las anteriores son correctas

Para poder llevar a cabo su función inmunosupresora, el sirolimo o rapamicina

interactúa con:

93

A) Calmodulina

B) Calcineurina

C) FKBP

D) NFκB

¿Qué molécula tiene como diana la terapia biológica Tocilizumab?94

A) BAFF

B) IL-23

C) IL-6

D) JAK1 y JAK2

El anticuerpo monoclonal Eculizumab:95

A) Se une al componente C3 del complemento e inhibe su activación

B) Se utiliza en el tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna

C) No es útil en el tratamiento del síndrome hemolítico urémico atípico

D) Se utiliza en el tratamiento del angioedema hereditario

El rituximab es un anticuerpo monoclonal que NO está indicado en el tratamiento de:96

A) El linfoma no-Hodgkin

B) La artritis reumatoide

C) La leucemia linfática crónica

D) La leucemia mieloide aguda

¿Cuál de los siguientes es un anticuerpo monoclonal humanizado anti IgE utilizado en

el tratamiento del asma bronquial grave de origen alérgico?

97

A) Omalizumab

B) Certolizumab

C) Natalizumab

D) Golimumab

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FEA INMUNOLOGIA

Un antagonista del receptor de IL-1 que se emplea como terapia biológica es:98

A) Etanercept

B) Ikatibant

C) Rinolacept

D) Anakinra

Varias de las enfermedades autoinflamatorias responden al tratamiento con terapias

que bloquean la acción de la IL-1 o el TNF-alfa, entre las que NO se encuentra:

99

A) Anakirira

B) Etanercept

C) Alemtuzumab

D) Canakinumab

Un tratamiento altamente efectivo frente a la psoriasis es:100

A) Natalizumab

B) Ustekinumab

C) Canakinumab

D) Rituximab

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FEA INMUNOLOGIA

CUESTIONARIO PRÁCTICO

CASO 1:

Paciente varón de 10 años que ingresa en la unidad de cuidados intensivos con fiebre de

39ºC, síndrome constitucional, ictericia, ascitis, derrame pleural y pericárdico. La ecografía

abdominal reveló hepatoesplenomegalia. Antecedentes familiares: Sin interés para el caso;

Padres sanos, sin relación de parentesco entre ellos. Un hermano de 5 años, sano. Los

resultados de la analítica mostraron niveles elevados de GOT, GPT, bilirrubina y ferritina.

La serología a virus de hepatitis A, B y C fue negativa. La serología a EBV resultó positiva.

El estudio de autoinmunidad para hepatitis autoinmune fue negativo.

Hemograma:

Hematíes 3,3 millón / µL [4,8 - 5,4]

Leucocitos 13,7x10³ / µL [3,5 - 11]

Neutrófilos 1,7x10³ / µL [2,0 – 8,0]

Linfocitos 9,6 x10³ / µL[1,5 – 4,5]

Monocitos 2,8 x10³ / µL [0,2 – 0,8]

Con la principal sospecha de linfohistiocitosis hemofagocítica se realiza biopsia de médula

ósea con el siguiente resultado: hipoplasia eritroide severa, descenso de la fracción

granulocítica y un incremento de histiocitos. No se observan signos de hemofagocitosis.

La principal sospecha es una linfohistiocitosis hemofagocítica. Con los datos arriba

expuestos ¿se puede establecer el diagnóstico?

101

A) No hay criterios suficientes para establecer el diagnóstico

B) La ausencia de hemofagocitosis descarta el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica

C) Se cumplen suficientes criterios para establecer el diagnóstico

D) Los datos del hemograma descartan el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica

¿Cuál de los siguientes datos de laboratorio NO ES criterio diagnóstico para la

linfohistiocitosis hemofagocítica?

102

A) Fibrinógeno 49 mg/dL [150-500]

B) Triglicéridos 314 mg/dL [50 – 165]

C) Ferritina 1667 mg/dL [30 – 400]

D) Transferrina 117 mg/dl [200 – 360]

¿Qué otra prueba de laboratorio pediría para confirmar el diagnóstico?103

A) Niveles plasmáticos del receptor soluble de la interleukina 2

B) Ninguna, ya cumple criterios que confirman el diagnóstico

C) Niveles plasmáticos de interleukina 2

D) Niveles plasmáticos de IL1-RA

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FEA INMUNOLOGIA

¿Qué grupo de genes NO sería necesario estudiar para confirmar una

linfohistiocitosis hemofagocítica primaria?

104

A) PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2

B) LYST, RAB27A, AP3B

C) FAS, FASLG, FADD

D) SH2D1A, XIAP, ITK, CD27

Si el paciente hubiera presentado albinismo oculocutáneo parcial hubiera sido

conveniente comenzar el estudio genético estudiando los genes:

105

A) PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2

B) LYST, RAB27A, AP3B

C) FAS, FASLG, FADD

D) SH2D1A, XIAP, ITK, CD27

CASO 2:

Varón de 3 años, primer hijo de padres sanos sin parentesco entre ellos. Presenta ataxia de

la marcha y alteraciones oculomotoras. El desarrollo neurológico es normal. El niño había

presentado varias infecciones respiratorias de vías altas y un episodio de neumonía

domiciliaria, con buena respuesta al tratamiento antibiótico. Había completado el

calendario vacunal para la edad, incluyendo la vacuna triple vírica, sin reacciones

adversas. El estudio de la función inmune demostró niveles disminuidos de IgG2 e IgG3 y

niveles elevados de IgM. Los títulos de anticuerpos específicos contra sarampión, rubeola y

parotiditis eran bajos, mientras que la respuesta frente a S. pneumoniae y VHB era

adecuada. El análisis de las poblaciones linfocitarias mostró una reducción relativa de los

linfocitos con incremento del porcentaje de células NK. La distribución de las

subpoblaciones de linfocitos T mostraron un predomino de células con fenotipo de

memoria frente a las células vírgenes. La población de linfocitos T gamma-delta estaba

elevada.

La presencia de ataxia y disgammaglobulinemia en el paciente debe hacer sospechar

en primer lugar

106

A) Ataxia de Friedrich

B) Ataxia-telangiectasia

C) Inmunodeficiencia común variable

D) Ataxia espinocerebelosa

En la analítica de sangre ¿qué prueba de laboratorio pediría para confirmar la

sospecha diagnóstica?

107

A) Niveles de transferrina

B) Niveles de alfa-fetoproteína

C) Niveles de vitamina B12

D) Niveles del receptor soluble de la interleukina 2

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FEA INMUNOLOGIA

La secuenciación del gen ATM en el paciente detectó una mutación en heterocigosis.

Este resultado:

108

A) Confirma totalmente el diagnóstico

B) Descarta el diagnóstico

C) Se debe estudiar el gen MRE11 para buscar una segunda mutación

D) Se debe ampliar el estudio del gen ATM para confirmar totalmente el diagnóstico

La ausencia de talangiectasias en el paciente:109

A) Confirma el diagnóstico de Ataxia de Friedrich

B) Debe hacer sospechar Ataxia espinocerebelosa

C) No descarta el diagnóstico de Ataxia-Telangiectasia porque las telangiectasias se suelen hacer evidentes entre los 3 y 6 años de edad

D) Debe hacer sospechar la Ataxia-Telangiectasia-like disease

Si el diagnóstico final del paciente fuera de Ataxia-telangiectasia ¿Qué precauciones

NO es necesario tomar?

110

A) Buscar un donante de médula HLA compatible

B) Evitar la exposición a radiaciones ionizantes

C) Hay que vigilar la inmunidad celular, especialmente el número de linfocitos T CD4+

D) Vigilar la aparición de linfomas o leucemias

CASO 3:

Varón de 17 años de edad de origen armenio. Presenta historia de artralgias de miembros

inferiores desde la niñez, con episodios febriles recurrentes de hasta 40ºC, de 1 a 3 días de

duración, que ceden espontáneamente, acompañados de dolor en hipocondrio derecho y

desarrollo de eritema tipo erisipeloide. Entre dichos episodios el paciente se encuentra

asintomático. Como antecedentes de interés refiere que su hermano menor presentaba una

sintomatología similar pero más leve. Se descartan procesos infecciosos, autoinmunes y

neoplásicos.

Señale cuáles el diagnóstico más probable que presenta este paciente.111

A) Artritis reumatoide

B) Síndrome autoinflamatorio

C) Urticaria recurrente crónica

D) Fiebre de origen desconocido

A la vista de los datos clínicos, indique cual es con la mayor probabilidad el Síndrome

clínico del paciente.

112

A) Síndrome de Blau

B) Síndrome de Hiper-IgD y Fiebre periódica

C) Fiebre Mediterránea Familiar

D) Síndrome PAPA

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FEA INMUNOLOGIA

De acuerdo con la anterior respuesta, indique qué gen estará implicado en el

desarrollo de esta enfermedad.

113

A) NLRP3

B) MVK

C) MEFV

D) NOD2

Señale a través de qué dominio interacciona esta proteína en el control de la

activación de la caspasa-1.

114

A) B30.2

B) GHMP-KINASA

C) ASC

D) A y C son correctas

¿Cuál es el tratamiento de inicio elección de esta enfermedad?115

A) anti-TNF

B) Colchicina

C) AINEs

D) Bloqueantes de IL-6

CASO 4:

Paciente varón de 9 meses de edad, derivado por sospecha de Inmunodeficiencia

Combinada Grave (IDGC) desde un hospital marroquí. Al ingreso, presenta desnutrición

severa, fallo de medro, diarrea crónica, anemia, candidiasis oral y neumonía. Antecedentes

familiares: un hermano varón fallecido con 5 meses con clínica similar a la del paciente.

Una hermana sana de 9 meses (gemelar con el paciente). Padres sanos, con parentesco

entre ellos (primos hermanos). Madre actualmente embarazada.

Hemograma:

Hematíes 2,8 millón / µL [4,8 - 5,4]

Leucocitos 12,9 x10³ / µL [3,5 - 11]

Neutrófilos 11,7 x10³ / µL [2,0 – 8,0]

Linfocitos 0,5 x10³ / µL [1,5 – 4,5]

Monocitos 0,8 x10³ / µL [0,2 – 0,8]

Inmunoglobulinas (nefelometría)

Ig M 20mg/dl [25 – 115]

Ig A 45mg/dl [16 – 100]

Ig G 1450 mg/dl [300 – 1500]

Cultivo orina: Se aísla Candida albicans

Radiografía de tórax: Imagen de condensación de lóbulo inferior derecho.

TAC (Tomografía Axial Computarizada): Ausencia de timo.

Citometría de flujo

Células CD3+ no se detectan

Células CD16+ CD56+ no se detectan

Células CD19+ >90% del gate de linfocitos

Expresión de CD132+ positiva

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FEA INMUNOLOGIA

De los datos arriba expuestos se deduce que diagnóstico es una inmunodeficiencia

combinada grave (IDGC) producida por mutaciones en el gen:

116

A) JAK3

B) IL2RG

C) JAK3 o IL2RG, no es posible discernir cual

D) IL7R

¿Cuál es la explicación más probable para los valores de las inmunoglobulinas

séricas?

117

A) Se trata de una IDGC T-, B+, NK-

B) Se trata de inmunoglobulinas transplacentarias de origen materno

C) Se trata de inmunoglobulinas de origen materno transferidas en la lactancia

D) El paciente ha recibido una transfusión de inmunoglobulinas intravenosas

La detección en los leucocitos del paciente del marcador CD132 por citometría de

flujo:

118

A) Descarta una IDCG ligada X

B) Descarta una IDCG por déficit de JAK3

C) No descarta una IDGC por déficit de cadena gamma común

D) Descarta una IDGC T-, B+, NK-

¿En qué inmunodeficiencia hay un defecto en la activación de la vía JAK/STAT?119

A) En la inmunodeficiencia por mutaciones en IL2RG

B) En la inmunodeficiencia por mutaciones en JAK3

C) En ambas

D) En ninguna

El hijo que espera la madre de la paciente es varón, la probabilidad de que padezca la

IDGC es del:

120

A) Del 50% si se tratara de un déficit de JAK3

B) Del 50% si se tratara de un déficit de cadena gamma común

C) Del 25% si se tratara de un déficit de cadena gamma común

D) Del 25% en cualquier caso

CASO 5:

Paciente diagnosticada hace años de enfermedad de Crohn con afectación ileal. A lo largo

de su evolución no ha necesitado intervenciones quirúrgicas mayores. Fumadora de 20

cigarrillos día. No hipersensibilidades medicamentosas conocidas. Tras empeorar

clínicamente, inicia tratamiento con Adalimumab con buena respuesta inicial. Sin embargo,

en la última revisión, la paciente está mal clínicamente y presenta PCR y calprotectina fecal

elevada

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FEA INMUNOLOGIA

En la monitorización de adalimubab, la paciente no presenta niveles detectables de

este fármaco. ¿Qué es lo primero que haría?

121

A) Medir niveles de anticuerpos (Acs) anti-Adalimumab

B) Medir niveles de Infliximab y Acs anti-Infliximab

C) Medir niveles de Vedolizumaba las 2, 4 y 8 semanas

D) Reducir la dosis de Adalimumab a la mitad

Tras incrementar la dosis de Adalimumab, se observa mejoría clínica y disminución

de PCR y calprotectina fecal. La causa de que anteriormente la paciente no tuviera

niveles de adalimumab y empeorara clínicamente podría deberse más probablemente

a:

122

A) La paciente tenía niveles muy elevados de Acs anti-adalimumab

B) La paciente tenía niveles muy elevados de Acs anti-infliximab

C) Se produjo una intensificación de su proceso inflamatorio

D) Se produjo un error diagnóstico, la paciente padece colitis ulcerosa

Posteriormente, tras presentar respuesta clínica al Adalimumab, se solicitan

nuevamente niveles de Adalimumab y de Acs anti-Adalimumab. Con mayor

probabilidad encontraremos:

123

A) Niveles detectables de Adalimumab y Acs anti-adalimumab también detectables

B) Niveles no detectables de Adalimumab y Acs anti-adalimumab detectables

C) Niveles detectables de Acs anti-Infliximad

D) Niveles detectables de Adalimumab y Acs anti-adalimumab no detectables

En un control posterior, la paciente no presenta niveles detectables de Adalimumab y

tampoco presenta niveles detectables de anticuerpos anti-Adalimumab. Una opción

razonable sería:

124

A) Retirar cualquier medicación que reciba el paciente

B) Estos datos son patognomónicos de falta de respuesta actual y futura, por lo que la única opción posible es el trasplante de progenitores hematopoyéticos.

C) Incrementar la dosis de Adalimumab

D) La única opción sería cambiar Adalimubab por Infliximab

En otro control posterior, la paciente presenta niveles muy elevados de Adalimumab,

pero clínicamente ha empeorado. Lo que deberíamos hacer ahora sería:

125

A) Incrementar la dosis de Adalimumab

B) Disminuir la dosis de Adalimumab

C) Cambiar a otro fármaco con diana terapéutica distinta del TNF

D) Iniciar tratamiento con Infliximab

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FEA INMUNOLOGIA

CASO 6:

Mujer de 24 años que acude a su médico por disnea y tos con expectoración blanquecina.

Refiere tirantez en la cara, dificultad para abrir la boca y pérdida de 17 Kg en tres meses.

Como antecedentes personales, presentó una neumonía hace dos años y lesiones

despigmentadas en escote diagnosticadas de dermatitis atópica. En la auscultación

cardiopulmonar, destacan crepitantes bibasales y sibilancias. Abdomen blando y

depresible. Se observa piel endurecida en cara, cuello, escote y muslos, así como

esclerodactilia en dedos.

Según los datos clínicos descritos ¿Cuál sería el diagnóstico más probable?126

A) Enfermedad mixta del tejido conectivo

B) Síndrome de Sjögren

C) Esclerosis sistémica

D) Fiebre de origen desconocido

Se solicita un estudio de autoinmunidad y se detectan anticuerpos anti-nucleares

(ANA) positivos a título >1/640, con patrón moteado (AC-29). ¿Con qué especificidad

cabría esperar correspondencia?

127

A) U1-RNP

B) Topoisomerasa I

C) DSF-70

D) NXP2

En caso de no detectarse ninguna de las especificidades del apartado anterior, qué

otro autoanticuerpo de los descritos a continuación debería ser estudiado.

128

A) SSA-Ro

B) TIF1g

C) RNA Polimerasa

D) PCNA

Respecto de la respuesta del apartado anterior, ¿Que manifestación clínica se ha

relacionado específicamente con ese autoanticuerpo?

129

A) Afectación renal

B) Eritema malar

C) Vasculitis

D) Serositis

¿Cuál debería ser el tratamiento inicial de elección para esta enfermedad?130

A) AINES

B) Metotrexato

C) Ciclofosfamida

D) Fármacos anti-TNF

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FEA INMUNOLOGIA

CASO 7:

Mujer de 57 años de edad que refiere debilidad muscular en miembros inferiores (MMII),

progresiva, de aproximadamente 1 año de evolución. No refiere alergias ni hábitos tóxicos.

No hipertensión arterial, no Diabetes Mellitus, AP: Dislipemia en tratamiento con

atorvastatina 40 mg/día desde hace 5 años. Episodios de taquicardias paroxísticas (no

especifica), prolapso válvula mitral. Intervenciones quirúrgicas previas:

Histerosalpingoferectomía bilateral hace 5 años. En analítica destaca elevación de la CPK

(5588 U/L, [v.n. 55-170 U/L]), de la aldolasa (9,5 U/L [v. n. 3-8.2 U/L]) y de las transaminasas

(A.S.T 127 U/l. [v.n. 4 - 31]; A.L.T 52 U/l. [v.n. 4-31].

Se le solicita electromiograma, que es informado como miopatía de predominio proximal en

MMII. Se solicitan anticuerpos anti-nucleares (ANA) que dan como resultado una tinción

citoplasmática en células HEp-2 aisladas y una tinción citoplasmática de hepatocitos

aislados.

¿Cuál de los siguientes perfiles de autoanticuerpos NO ESTÁ INDICADO en los

algoritmos de estudio para el caso descrito?

131

A) ANA y anti-Jo1

B) anti-mitocondriales tipo M2, anti-SLA, anti-LC1, anti-LKM-1, anti-LKM atípico

C) anti-EJ y anti-OJ, anti- HMGCR

D) anti-PL7, anti-PL12 y anti-SRP

¿Cuál de las siguientes autoanticuerpos es más probable que sea detectado en la

paciente?

132

A) Jo1

B) Anti-LKM atípico

C) Anti- HMGCR

D) Anti-SRP

¿Cuál de las siguientes conductas resulta INADECUADA en la paciente?133

A) Solicitar biopsia muscular

B) Aumentar la dosis de estatinas para impedir el desarrollo de esteatosis hepática y Diabetes Mellitus asociada

C) Iniciar tratamiento con esteroides

D) Control periódico de las cifras de CPK séricas

¿Cuál el diagnóstico más probable en la paciente?134

A) Miopatía autoinmune inducida por estatinas

B) Hepatitis autoinmune tipo 2

C) Miositis por cuerpos de inclusión

D) Síndrome metabólico

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FEA INMUNOLOGIA

¿Cuál es la evolución y curso clínico más probable en la paciente?135

A) Son cuadros autolimitados

B) Con frecuencia es necesario mantener tratamiento inmunosupresor

C) Tienen buena evolución si se instaura dieta baja en lípidos junto con las estatinas

D) Requieren tratamiento continuado con ácido Ursodeoxicólico

CASO 8:

Niña de 6 años sin antecedentes patológicos de relieve que debuta con un cuadro clínico

de 20 días de evolución que consiste en parestesias en miembro inferior derecho,

generando inestabilidad para la marcha y caída. Este estadio es seguido por crisis de

ausencia y posteriores crisis convulsivas generalizadas tónico clónicas, lo que motivó su

hospitalización.

Durante su estancia hospitalaria se observó que tenía dificultad para la comprensión y

mostraba cambios en el comportamiento. Trece días después de la hospitalización y ante el

deterioro clínico del paciente consistente en mayor agresividad, el aumento de episodios

de alucinaciones, incoordinación de los movimientos, se inició tratamiento con

anticonvulsivantes sin experimentar mejoría. El Servicio de Psiquiatría descartó psicosis u

otro cuadro de origen psiquiátrico.

Las siguientes pruebas fueron normales: Punción lumbar; Electroencefalograma durante

vigilia, sueño y al despertar, que no reportó focos epileptogénicos; Tomografía axial

cerebral simple y contrastada sin evidencia de lesiones isquémicas, hemorrágicas o

hidrocefalia. Sin embargo, una determinada prueba diagnóstica permitió establecer el

diagnóstico de encefalitis autoinmune e iniciar un tratamiento eficaz.

¿Cuál es una de las principales dianas de la reacción autoinmune en la encefalitis

autoinmune?

136

A) Antígeno neuronal N24

B) Proteína NPMR.

C) Receptor NMDA

D) Proteína NLP.

¿Cuál es la prueba de laboratorio “gold-standard” en las encefalitis autoinmunes?137

A) IFI sobre Hep2

B) IFI sobre células transfectadas

C) ELISA frente a antígeno purificado

D) ELISA frente a extracto de cerebelo de simio

¿Qué tratamiento de los siguientes es el más adecuado para la paciente?138

A) Ciclosporina

B) Colchicina

C) Inmunoglobulina humana intravenosa

D) Micofenolato de mofetil

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FEA INMUNOLOGIA

Las encefalitis autoinmunes se suelen acompañar de:139

A) Tiroiditis autoinmunes

B) Vitíligo

C) Anomalías tímicas

D) Ciertos tipos de cáncer

Las encefalitis autoinmunes se dan más frecuentemente en:140

A) Mujeres, con una ratio mujer:hombre de 5:1

B) Mujeres, con una ratio mujer:hombre de 9:1

C) Hombres

D) Sujetos inmunodeprimidos

CASO 9:

Varón de 57 años, que sufre de una hipertensión arterial de 8 años de evolución, tratada

con Hidroclorotiazida y Losartán, con buen control y seguimiento, pero un análisis rutinario

de orina demostró la presencia de proteinuria por lo que su médico de familia remitió a la

consulta de Nefrología. El paciente tenía un buen estado general. Las pruebas de

laboratorio ofrecieron los siguientes resultados: hemograma normal; en el estudio

bioquímico destacaban: Proteínas totales: 4,5 grs/dL (normal: 6,5-8).Albúmina: 2,1 grs/dL

(3,5-5,3). Colesterol: 318 mgs/dL (150-200). El estudio de orina reveló: 60 eritrocitos/μL 400

mgrs de proteínas/dL Proteinuria: 9140 mgrs/24 horas.

La biopsia renal demostró la presencia de una glomerulonefritis membranosa. El estudio

mediante Inmunofluorescencia indirecta (IFI) mostró un engrosamiento uniforme de la

membrana basal con Intensos depósitos granulares de IgG y C3, depósitos de cadenas

Kappa y Lambda. No se observaron depósitos de IgA, IgM, C1q ni de fibrinógeno.

Se descartaron procesos infecciosos que pudieran causar una glomerulonefritis

secundaria. Una prueba diagnóstica realizada por el Servicio de Inmunología, proporcionó

el diagnóstico del paciente.

Señale el tipo de reacción de hipersensibilidad que presenta el paciente:141

A) Hipersensibilidad tipo I

B) Hipersensibilidad tipo II

C) Hipersensibilidad tipo III

D) Hipersensibilidad tipo IV

A la vista de los datos clínicos y de laboratorio, indique cual es con la mayor

probabilidad la patología que presenta este paciente.

142

A) Glomerulonefritis por anticuerpos anti-PLA2R

B) Glomerulonefritis por anticuerpos anti-MBG

C) Glomerulonefritis lúpica.

D) Enfermedad de Berger

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FEA INMUNOLOGIA

Los anticuerpos detectados en la prueba diagnóstica, típicos de esta enfermedad

están dirigidos frente a:

143

A) Un antígeno presente en los podocitos

B) El dominio globular no colagénico de la cadena α3 del colágeno tipo IV.

C) La región constante de la IgG.

D) Un antígeno presente en el mesangio.

El tipo de GMN que sufre nuestro paciente supone, con respecto al conjunto de las

glomerulonefritis membranosas primarias:

144

A) El 10%.

B) El 20%

C) Más del 60%

D) El 30%

El diagnóstico diferencial requiere descartar la presencia de una glomerulonefritis

membranosa secundaria. Éstas se presentan con cierta frecuencia en enfermos

afectos de:

145

A) Lupus eritematosos sistémico

B) Una neoplasia

C) Una hepatitis vírica

D) Cualquiera de los anteriores

CASO 10:

Paciente de 59 años con diagnóstico de Leucemia Mieloide Crónica con crisis blástica en la

actualidad, que recibió trasplante alogénico de su hermana HLA idéntica en 1999. Tiene

otro hermano idéntico con melanoma maligno que se descarta como donante. También

tiene otro hermano haploidéntico. Se estudia también a sus dos hijos y a un sobrino, hijo

de su hermana idéntica. Padre vivo con 86 años.

¿Cuál de los siguientes donantes no se debería considerar válido?146

A) Padre

B) Hijo

C) Sobrino, hijo de hermana idéntica

D) Hermano haploidéntico

En relación a los haplotipos heredados del padre y la madre por el paciente y el

hermano haploidéntico, éste hereda NIMA/IPA ¿Cuál de los siguientes razonamientos

es correcto?:

147

A) El hermano y el paciente heredan el mismo haplotipo del padre y diferente de la madre

B) Los hermanos haploidénticos obligatoriamente heredan IMA/IPA

C) Los hermanos haploidénticos obligatoriamente heredan NIMA/NIPA

D) El hermano y el paciente heredan el mismo haplotipo de la madre y diferente del padre

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FEA INMUNOLOGIA

¿Cuál de los siguientes aspectos NO se tiene actualmente en cuenta a la hora de

elegir un donante haploidéntico?:

148

A) Permisividad DP

B) Edad del donante

C) Especificidad de HLA-B que comparten donante y receptor

D) Anticuerpos anti-HLA presentes en el receptor

En cuanto a los ligandos KIR, el paciente es homocigoto C1, ¿Cuál sería una buena

opción de donante? :

149

A) Presencia de KIR2DL1, C1 y C2

B) Presencia de KIR2DP1 y C1 homocigoto

C) Presencia de KIR3DP1 y C1 homocigoto

D) C2 homocigoto

El donante elegido presenta los KIR: 2DL1, 2DL3, 2DL4, 3DL1, 3DL2, 3DL3, 2DS4,

2DP1 y 3DP1 por lo tanto sería:

150

A) AA1

B) Bx2

C) Bx4

D) Bx71

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CUESTIONARIO RESERVA

Las proteínas surfactantes SP-A y SP-D:151

A) Son citoquinas secretadas por los macrófagos

B) Se trata de antibióticos naturales del epitelio digestivo

C) Son moléculas de adhesión del endotelio activado

D) Se unen a los gérmenes patógenos y favorecen la fagocitosis

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es CORRECTA sobre la enfermedad mixta del

tejido conectivo?

152

A) Es una enfermedad que presenta características clínicas combinadas de la artritis reumatoide y la nefritis lúpica, por lo que en la actualidad se prefiere la denominación Rupus.

B) La presencia de anticuerpos anti-U1RNP es una condición necesaria para el diagnóstico

C) La aparición de fenómeno de Raynaud o miositis debe hacer dudar del diagnóstico

D) Es más frecuente en varones

En el síndrome por deficiencia de NEMO (IKBKG):153

A) Los niveles séricos de IgM están disminuidos

B) La inmunodeficiencia se acompaña de displasia ectodérmica

C) La herencia es autosómica recesiva

D) Se acompaña de manifestaciones autoinmunes