complicaciones neurológicas del les
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Complicaciones neurológicas del LES
Daniel López Navarro
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Sistema nervioso
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Clasificación ACR
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Vasculopatía
• A favor:
• Puede afectar a vasos de pequeño calibre.
• El daño directo o la afectación de la BHE puede explicar muchos de los síntomas.
En contra:
Vasculitis en el SNC es un hallazgo raro en el LES.
Hallazgos en autopsias no se correlación con la situación clínica.
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Autoanticuerpos
• Ac. antineuronales.
• Ac. antifosfolípido.
• Ac. antiproteína P ribosómica.
• Ac. lifocitotóxicos.
• Otros.
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Factores secundarios
• Efectos secundarios de los fármacos.
• Infecciones asociadas con la inmunodepresión.
• Complicaciones metabólicas por fallos de otros órganos.
• Hipertensión.
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“Tener LES aumenta el riesgo para casi todos los
tipos de ictus”
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“Tener LES aumenta el riesgo para casi todos
los tipos de ictus”
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Factores de riesgo
• Hipertensión arterial.
• Hipercolesterolemia.
• Actividad basal elevada del LES.
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Mecanismos de producción
• Vasculitis del SNC.
• Enfermedad de pequeño vaso.
• Enfermedad de grandes vasos.
• Anticuerpos antifosfolípido.
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Mecanismos de producción
• Vasculitis del SNC.
• Enfermedad de pequeño vaso.
• Enfermedad de grandes vasos.
• Anticuerpos antifosfolípido.
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Anticuerpos antifosfolípido
• Alteración de la coagulación.
• Produce trombosis generalizada.
• Se suelen manifestar como AIT y pequeños ictus de repetición.
• La combinación de varios aumenta el riesgo más que uno solo.
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Tratamiento
• Ictus+LES: Aspirina a dosis de antiagregante.
• Ictus+LES+antifosfolípidos: Anticoagulación oral.
• LES+antifosfolípidos: Prevención con aspirina.
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“Hasta el 80% de los pacientes con LES”
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“”Hasta el 80% de los pacientes
con LES”
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Mecanismos biológicos• Autoanticuerpos.
• Antifosfolípido.
• Antineuronales.
• Antiproteína P ribosómica.
• Mediadores de inflamación.
• Citoquinas.
• Metaloproteinasas de la matriz.
• Defectos microvasculares.
• Neuropéptidos y factores endocrinos.
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Mecanismos biológicos• Autoanticuerpos.
• Antifosfolípido.
• Antineuronales.
• Antiproteína P ribosómica.
• Mediadores de inflamación.
• Citoquinas.
• Metaloproteinasas de la matriz.
• Defectos microvasculares.
• Neuropéptidos y factores endocrinos.
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Causas secundarias
• Fármacos: corticoides.
• Infecciones.
• Uremia.
• Púrpura trombótica trombocitopénica.
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PronósticoDemencia
Recuperación
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Tratamiento• Descartar causas tratables. • Fármacos.
• Vasculitis.
• La aspirina podría prevenir el deterioro cognitivo.
• Apoyo social y familiar.
Suspenderlos
Corticoides
McLaurin EY, Holliday SL, Williams P, Brey RL. Predictors of cognitive dysfunction in patients with systemic lupus erythematosus. Neurology 2005; 64:297
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“Las cefaleas no son síntomas del lupus”
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“La cefalea no es síntoma
del lupus”
Katsiari CG, Vikelis M, Paraskevopoulou ES, Sfikakis PP y Mitsikostas DD. Headache 2011
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Epilepsia
Epilepsia
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1 de cada 5 pacientes con LES
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Tipos de crisisCrisis generalizadas.
Crisis parciales simples. Crisis parciales complejas.
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Tipos de crisisCrisis generalizadas.
Crisis parciales simples. Crisis parciales complejas.
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Tipos de crisisCrisis generalizadas.
Crisis parciales simples. Crisis parciales complejas.
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Causas• Alteraciones metabólicas.
• Infecciones.
• Tumores.
• Traumatismo craneoencefálico.
• Ictus.
• Efectos adversos medicamentosos.
• Deprivación de medicación.
• LES.
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Epilepsia en el LES• 10-20% de pacientes.
• Inflamatoria.
• Suelen ser focales.
• Relacionada con autoanticuerpos.
• Más de la mitad en el primer año de enfermedad.
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Tratamiento
• Sintomático.
• Prevenir la formación de un foco epileptógeno.
Anticomiciales
CorticoidesBertsias GK, Ioannidis JP, Aringer M, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric
manifestations: report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs. Ann Rheum Dis 2010; 69:2074
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“La depresión no es síntoma del lupus… casi
nunca”
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Depresión orgánica
• Autoanticuerpos
• Fármacos.
Antiproteína P ribosómica
Antireceptor de NMDA
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Sintomas de ansiedad?
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Psicosis
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Casi siempre en el primer
año de enfermedad
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Síntomas
• Alucinaciones.
• Agitación psicomotriz.
• Ideas delirantes.
• Manía
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Causas
• Corticoides.
• Si es por el propio LES, se ha asociado con los anticuerpos antineuronales y antiproteína P ribosómica.
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Tratamiento• La reducción de los corticoides resuelve la mayor
parte.
• Cuando es debida a LES activo responde a corticoterapia.
• Ciclofosfamida o azatioprina parecen reducir el riesgo de recurrencia.
• Los antipsicóticos son efectivos como terapia sintomática.
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Neuropatías periféricas
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Polineuropatía crónica
• 10-15% en pacientes con LES.
• Vasculopatía de las pequeñas arterias que irrigan el nervio.
• De predominio sensitivo.
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Otros cuadros
• Mononeuritis múltiple.
• Neuropatía autonómica.
• Síndrome de Guillain-Barré.
• CIDP.
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Tratamiento• Las neuropatías muchas veces responden a
corticoides.
• En PNP se recomienda emplearlos solo si hay afectación de la conducción nerviosa en los estudios neurofisiológicos.
• En una neuropatía vasculítica activa se recomienda añadir ciclofosfamida.
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Neuropatías craneales
Neuropatías craneales
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Pares craneales
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Diagnóstico diferencial
• Ictus de tronco.
• Meningitis.
• Esclerosis múltiple.
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Tratamiento
• La afectación de los oculomotores suele ser transitoria.
• Suelen responder a los glucocorticoides.
• Si hay lesión del nervio óptico hay que ser agresivo.
Rosenbaum JT, Simpson J, Neuwelt CM. Successful treatment of optic neuropathy in association with systemic lupus erythematosus using intravenous cyclophosphamide. Br J Ophthalmol 1997; 81:30
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Trastornos del movimiento
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Trastornos del movimiento
• La corea es el síntoma habitual.
• Raro en adultos, pero relativamente frecuente en niños.
• Se cree que es por inflamación del cerebelo o los gánglios basales.
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Diagnóstico diferencial• Corea de Sydenham.
• Enfermedad de Wilson.
• Enfermedad de Huntington.
• Fármacos.
• Tumores.
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Tratamiento
• Suelen ser autolimitados.
• Responden al tratamiento del LES.
• Agonistas dopaminérgicos.
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Mielitis transversa
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Mielitis transversa
• Complicación rara, pero grave.
• Arteritis que produce una necrosis isquémica de la médula espinal.
• Suele aparecer junto a otros síntomas de enfermedad activa.
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Diagnóstico• RM medular:
• Tumores.
• Hematomas.
• Fracturas.
• Punción lumbar:
• Infecciones.
• Neuromielitis óptica.
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Pronóstico
Recuperación completa
Con secuelas
Mala evolución
Tristano AG. Autoinmune diseases associated to transverse myelitis. Review. Invest Clin, 50; 251-270
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Tratamiento• No está estandarizado.
• Metilprednisolona y ciclofosfamida en bolos intravenosos, y después durante meses.
• Se pueden valorar otros inmunosupresores, inmunoglobulinas o plasmaféresis.
• Rituximab parece disminuir las recaídas.
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Otras
• Meningitis aséptica.
• Miastenia gravis.
• Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible.
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Conclusiones
• Entre un 30-75% de pacientes con LES tendrán síntomas neurológicos.
• Es importante saber reconocerlos para evaluar la gravedad y plantear tratamiento.
• Ante cualquier duda…