CoagulopatíasCoagulopatíasHemofiliasHemofilias

Enf. Von WillebrandEnf. Von WillebrandPúrpuras. Púrpuras.

Trombosis venosa y arterialTrombosis venosa y arterial

Dr. Oscar Mario Alvarado RojasDr. Oscar Mario Alvarado Rojas

Plaquetas.Plaquetas. Estructuras que carecen de núcleo miden de 2 a 4 Estructuras que carecen de núcleo miden de 2 a 4

micrómetros de diámetromicrómetros de diámetro.. Vida media de 4 díasVida media de 4 días 60 % están en torrente sanguíneo las restantes en el bazo.60 % están en torrente sanguíneo las restantes en el bazo. Sus membranas tienen receptores para colágena, ADP , Sus membranas tienen receptores para colágena, ADP ,

factor de Von Willebrand así como fibrinógenofactor de Von Willebrand así como fibrinógeno.. Inducen a coagulación y también inducen a retracción del Inducen a coagulación y también inducen a retracción del

coágulocoágulo Contiene en su citoplasma dos tipos de gránulos Gránulos Contiene en su citoplasma dos tipos de gránulos Gránulos

densos contienen sustancias no proteicas para la densos contienen sustancias no proteicas para la activación plaquetaria y gránulos alfa que tienen proteínas activación plaquetaria y gránulos alfa que tienen proteínas que incluyen factores de coagulación y factor de que incluyen factores de coagulación y factor de crecimiento derivado etccrecimiento derivado etc..

Son fagocitadas por las células de Kupffer y en el bazoSon fagocitadas por las células de Kupffer y en el bazo

La esplenomegalia produce trombocitosisLa esplenomegalia produce trombocitosis

CoagulaciónCoagulación Este proceso es debido, en última instancia, a Este proceso es debido, en última instancia, a

que una proteína soluble que normalmente se que una proteína soluble que normalmente se encuentra en la sangre, el fibrinógeno, encuentra en la sangre, el fibrinógeno, experimenta un cambio químico que la convierte experimenta un cambio químico que la convierte en insoluble ; fibrina produciendo una red que en insoluble ; fibrina produciendo una red que entrelaza otras moléculas y células produciendo entrelaza otras moléculas y células produciendo agregados macromoleculares .agregados macromoleculares .

Un coágulo es, por lo tanto, una red Un coágulo es, por lo tanto, una red tridimensional de fibrina que eventualmente ha tridimensional de fibrina que eventualmente ha atrapado entre sus fibras a otras proteínas, agua, atrapado entre sus fibras a otras proteínas, agua, sales y hasta células sanguíneas.sales y hasta células sanguíneas.

Por una convención se denomina "Por una convención se denomina "trombo" a un " a un coágulo formado en el interior de un vaso coágulo formado en el interior de un vaso sanguíneo.sanguíneo.

Gránulos plaquetarios.Gránulos plaquetarios.

Gránulos densos: ADP , ATP, Gránulos densos: ADP , ATP, Serotonina, CalcioSerotonina, Calcio

Gránulos alfa: factores de Gránulos alfa: factores de coagulación V y XIII, Factor V coagulación V y XIII, Factor V Willebrand, factor de Willebrand, factor de crecimiento, fibrinogénocrecimiento, fibrinogéno

CoagulaciónCoagulación

Las células endoteliales usualmente inhiben la Las células endoteliales usualmente inhiben la activación plaquetaria por la producción de activación plaquetaria por la producción de monóxido de nitrógeno, ADP asa endotelial y monóxido de nitrógeno, ADP asa endotelial y Prostaglandina 2.Prostaglandina 2.

La ADP asa actúa activando la agregación en La ADP asa actúa activando la agregación en caso de secreción de ADP plaquetariocaso de secreción de ADP plaquetario

El tejido endotelial libera el factor Von Willebrand El tejido endotelial libera el factor Von Willebrand en caso de lesión del tejido y este a su vez en caso de lesión del tejido y este a su vez permite la adhesión de colágeno que estimula permite la adhesión de colágeno que estimula junto con el factor la activación plaquetaria.junto con el factor la activación plaquetaria.

Trastornos plaquetarios.Trastornos plaquetarios.

Trombocitopenia: HemorragiasTrombocitopenia: Hemorragias

Trombocitosis: TrombosisTrombocitosis: Trombosis

HemofiliaHemofilia Enfermedad genética recesiva relacionada al sexo en el Enfermedad genética recesiva relacionada al sexo en el

cromosoma Xcromosoma X

La hemofilia cursa con una deficiencia de los factores de la La hemofilia cursa con una deficiencia de los factores de la coagulación sanguínea VIII o IX que son dos eslabones coagulación sanguínea VIII o IX que son dos eslabones clave de la cascada intrínseca de la coagulación.clave de la cascada intrínseca de la coagulación.

Así la Hemofilia A se produce porque no es del todo Así la Hemofilia A se produce porque no es del todo funcional el factor VIII y la Hemofilia B cuando no lo es el funcional el factor VIII y la Hemofilia B cuando no lo es el factor IX. Esto puede ser porque no hay nada de factor o factor IX. Esto puede ser porque no hay nada de factor o bien porque el que hay no funciona adecuadamente.bien porque el que hay no funciona adecuadamente.

La frecuencia de esta enfermedad es baja por lo que a la La frecuencia de esta enfermedad es baja por lo que a la Hemofilia se la conoce como enfermedad rara ya que, por Hemofilia se la conoce como enfermedad rara ya que, por ejemplo, la Hemofilia A se produce en 1 de cada 6.000 ejemplo, la Hemofilia A se produce en 1 de cada 6.000 recién nacidos vivos y la Hemofilia B en 1 de cada 30.000. recién nacidos vivos y la Hemofilia B en 1 de cada 30.000.

HemofiliaHemofilia

Enfermedad de Von WillebrandEnfermedad de Von Willebrand La enfermedad de Von Willebrand es causada por una La enfermedad de Von Willebrand es causada por una

deficiencia del factor de Von Willebrand, que ayuda a las deficiencia del factor de Von Willebrand, que ayuda a las plaquetasplaquetas de la sangre a aglutinarse y adherirse a las de la sangre a aglutinarse y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre.la coagulación normal de la sangre.

Tiene relación directa con la ausencia de este factor ya sea Tiene relación directa con la ausencia de este factor ya sea en la agregación plaquetaria o bien en el transporte del en la agregación plaquetaria o bien en el transporte del factor VIIIfactor VIII

La enfermedad de Von Willebrand afecta ambos sexos La enfermedad de Von Willebrand afecta ambos sexos puede ser heredado en forma recesiva o dominante.puede ser heredado en forma recesiva o dominante.

Usualmente es leve y se debe específicamente a trastornos Usualmente es leve y se debe específicamente a trastornos en una proteína transportadora del factor VIIIen una proteína transportadora del factor VIII

Se describen tres tipos. Tipo 1 Baja en la cuantía de esta Se describen tres tipos. Tipo 1 Baja en la cuantía de esta proteína, Tipo 2 Mutaciones de la estructura de la proteína proteína, Tipo 2 Mutaciones de la estructura de la proteína y tipo 3 ausencia de la proteína.y tipo 3 ausencia de la proteína.

PúrpuraPúrpura Aparición de manchas violáceas en la pielAparición de manchas violáceas en la piel

Trombocitopenia menos de 60000 ud/ulTrombocitopenia menos de 60000 ud/ul

Usualmente de origen inmunológico (Púrpura Usualmente de origen inmunológico (Púrpura trombocitopénica idiopática)trombocitopénica idiopática)

Órganos inmunitarios producen anticuerpos contra las Órganos inmunitarios producen anticuerpos contra las plaquetas, Esplenomegalia.plaquetas, Esplenomegalia.

PTI se observa en niños posterior a infecciones virales a la PTI se observa en niños posterior a infecciones virales a la edad de 2 a 10 años.edad de 2 a 10 años.

Suele ser asintomático o presentar hemorragias cutáneas Suele ser asintomático o presentar hemorragias cutáneas persistente en áreas expuestas a los traumatismos o bien persistente en áreas expuestas a los traumatismos o bien en mucosas. Son raras las hemorragias intra-articularesen mucosas. Son raras las hemorragias intra-articulares..

TrombosisTrombosis

TrombosisTrombosis

Puede ocasionar isquemia o infarto Puede ocasionar isquemia o infarto de tejidos.de tejidos.

Usualmente se localizan en Usualmente se localizan en endotelios vasculares deteriorados.endotelios vasculares deteriorados.

Parciales o totales.Parciales o totales. Pueden migrar (embolia)Pueden migrar (embolia) Usualmente venososUsualmente venosos Arterial es de aparición súbitaArterial es de aparición súbita