classificació de les malformacions del tracte genital femení · les diferents classes i...
TRANSCRIPT
Classificació de les malformacions del tracte genital femení
Introducció: Embriologia
Període indiferenciat:
Independentment del sexe genètic els embrions
tenen dos parells de conductes genitals:
conductes paramesonèfrics (Müller)
(5ªsetm.): evaginació de l'epiteli celòmic del plec
urogenital entre mesonefres i cresta gonadal.
L'extrem caudal es projecta cap a la paret posterior
del sinus urogenital formant el tubèrcul de Müller.
conductes mesonèfrics (Wolff):
desemboquen en el Sinus urogenital a cada cantó
del tubèrcul de Müller.
Període indiferenciat:
Independentment del sexe genètic els embrions
tenen dos parells de conductes genitals:
conductes paramesonèfrics (Müller)
(5ªsetm.): evaginació de l'epiteli celòmic del plec
urogenital entre mesonefres i cresta gonadal.
L'extrem caudal es projecta cap a la paret posterior
del sinus urogenital formant el tubèrcul de Müller.
conductes mesonèfrics (Wolff):
desemboquen en el Sinus urogenital a cada cantó
del tubèrcul de Müller.
Període diferenciat
Absència del gen SRY del cormosoma Y(codifica el TDF que permet el
desenvolupament masculí) Diferenciació de la gònada primitiva en
ovari (7ªsetm.) i regressió dels conductes de Wolff.
Gen determinant de l'ovari: WNT4: inhibeix la formació de HAM
(hormona anti Mülleriana) permet el desenvolupament dels conductes
paramesonèfrics de Müller .
Conductes paramesonèfrics o de Müller: les dos porcions superiors es
converteixen en les trompes i la porció caudal vertical es fusiona amb la
del costat oposat formant el conducte uterí. D'aquest s'origina el cos i
coll de l'úter (reabsorció per apoptosi).
La vagina té dos orígens: 1/3 sup.
deriva dels conductes Müller i 2/3
inf. del sinus urogenital. La
canalització de la vagina es
completa al 5º mes.
nadó Final del 3º
mes 9 setmanes
La vagina té dos orígens: 1/3 sup.
deriva dels conductes Müller i 2/3
inf. del sinus urogenital. La
canalització de la vagina es
completa al 5º mes.
9 setmanes
La vagina té dos orígens: 1/3 sup.
deriva dels conductes Müller i 2/3
inf. del sinus urogenital. La
canalització de la vagina es
completa al 5º mes.
Final del 3º
mes 9 setmanes
La vagina té dos orígens: 1/3 sup.
deriva dels conductes Müller i 2/3
inf. del sinus urogenital. La
canalització de la vagina es
completa al 5º mes.
nadó Final del 3º
mes 9 setmanes
La vagina té dos orígens: 1/3 sup.
deriva dels conductes Müller i 2/3
inf. del sinus urogenital. La
canalització de la vagina es
completa al 5º mes.
Introducció: Etiopatogènia
•Algunes malformacions son el resultat d'una alteració clara en un estadi del
desenvolupament embriològic però d'altres venen per alteracions en més d'un
estadi .
•L'alteració multi estadi es la responsable de la gran varietat de variacions
anatòmiques i de diferents combinacions en les malformacions.
•Les malformacions uterines son només una part de totes les possibles.
Tres tipus possibles d'alteració en el desenvolupament dels conductes
Müllerians o paramesonèfrics:
Alteració en el desenvolupament d'un o ambdós conductes de Müller.
Fusió anormal dels conductes o falta de fusió
Fallo en la absorció del septe, total o parcial
•Actualment disposem d'una amplia sèrie de procediments diagnòstics que
permeten detectar les variacions anatòmiques de manera molt exacte.
•La prevalença real no es coneix amb seguretat :
S'havia estimat que,en la població general, era d'un 4% però, per les noves
tecnologies, s'ha pujat fins un 7% (1)
(1) Saravelos SH. Prevalence and diagnosis of congenital uterine anomalies in women with reproductive failure: a
critical appraisal. Hum Repro Update 2008;14:415-29
Classificació de la AFS
2 CONDUCTES
INCOMPLERT
D UN CONDUCTE
ALTERACIÓ
FUSIÓ
CONDUCTES
ALTERACIÓ
REABSORCIÓ
SEPTE
TIPUS I
HIPOPLÀSIA/AGENESIA
TIPUS II
UNICORNE
TIPUS III
DIDELF (no fusió)
TIPUS IV
BICORNE (fusió
parcial)
TIPUS V
SEPTAT (parcial o total)
TIPUS VI
ARCUAT (reabsorció
quasi complerta)
TIPUS VII ANOMALÍES ASSOCIADES A
L EXPOSICIÓ “IN UTER” DE DES
1979 Buttram i Gibbons: primer treball seriós per classificar les malformacions congènites. A
partir d aquest:
1988 American Fertility Society : Sistema de Classificació AFS: àmpliament acceptat i utilitzat.
ALTERACIÓ
DESENVOLUPAMENT
Sistemes de classificació actuals. Valoració
1988 American Fertility Society : Sistema de Classificació AFS:
Característiques: • Basat en l'anatomia del tracte genital, especialment uterina
• Simple, fàcil d'utilitzar i prou clara
• La classificació segons el grau d'alteració uterina te bona correlació amb el pronòstic , sobretot el
reproductiu.
Problemes : • S'han trobat anomalies congènites no incloses
• Discussions si el tipus arcuat es independent o s'ha d'incloure en el septat
• La Classe I inclou hipoplàsia o disgenèsia de vagina, úter, cèrvix i/o annexes i per tant es un grup massa
general i poc funcional
• No inclou les anomalies “obstructives” amb aplàsia/displàsia cervical/vaginal amb úter funcional.
2004 Dos nous sistemes:
Classificació clínica i embriològica (Acien i cols.) •Basada en l'origen embriològic dels diferents elements del tracte genitourinari.
• Es un canvi radical en front de la AFS
• Sembla menys funcional per orientar el tractament donat que aquest es basa en la correcció anatòmica.
• No es simple ni fàcil d'utilitzar
Classificació VCUAM (vagina, cèrvix, úter, annexes i malformacions
associades) (Oppelt i cols.) • Basada en l'anatomia, inclou tots els possibles tipus de malformació
• El principal problema es que no es simple ni fàcil d'utilitzar
Necessitat d'una nova classificació
Grimbizis G.F. Congenital malformations of the female genital tract: the need for a new
classification system. Fertil Steril 2010; 94(2) 401-7)
Un nou sistema de classificació pot aprofitar l'experiència dels sistemes
actuals, incorporant les seves avantatges i eliminant els inconvenients:
1. Definicions clares i exactes que permetin definir les diferents classes i
possibles subclasses, evitant la subjectivitat en els criteris diagnòstics i els
casos “transicionals”. Així es pot valorar correctament la prevalença de
cada tipus de malformació.
2. Incorporació complerta de totes les variacions potencials donat que es
van publicant noves anomalies no classificades, probablement per la
major eficiència diagnòstica i cal estar oberts a possibles noves
combinacions.
3. Correlació amb la presentació clínica i el pronòstic: les diferents
anomalies tenen diferent repercussió clínica desde impossibilitat de vida
sexual (aplasies), problemes reproductius (septes..) a una important
morbiditat (anomalies obstructives) i cal tenir una definició clara de cada
subgrup per establir un pronòstic basat en l'evidència.
4. Correlació de la classificació amb el tractament.
5. Que sigui simple i fàcil d'utilitzar
Grimbizis G.F. Congenital malformations of the female genital tract: the need for a new
classification system. Fertil Steril 2010; 94(2) 401-7)
Consens de la ESHRE-ESGE
“CONUTA” (CONgenital UTerine Anomalies): grup de treball per desenvolupar una
nova classificació (20 experts) Grimbizis G F. The ESHRE-ESGE consensus on the classification of
female genital tract congenital anomalies. HumReprod. 2013 Aug;28(8):2032-44. doi: 10.1093/humrep/det098.
Metodologia:
1. Treball científic: Revisió sistemàtica,crítica, de les propostes actuals i
preparació d'una proposta inicial a discutir entre els experts.
2. Medició del consens entre experts amb el procediment DELPHI: model de
comunicació assequible i fàcil d'utilitzar, anònim, que funciona en rondes i
permet als individus canviar d'opinió. A través del feedback controlat i la
resposta estadística del grup es va construint un consens.
3. Desenvolupament d'un consens amb les incorporacions del resultat del
procediment Delphi i els comentaris del experts, elaborant la versió final
del sistema de classificació.
La medició del consens demostra que s'ha aconseguit un grau molt alt d'acord
en els tres punts clau del nou sistema:
-Satisfà les necessitats i expectatives dels participants.
-Es clar, amb definicions exactes, entenedor, te bona correlació amb
la clínica de les pacients i amb el seu maneig. Es simple i fàcil d'utilitzar.
Fàcil transició entre el Sistema de la AFS i el nou.
-L'anatomia s'ha utilitzat de forma correcte per fer els diferents grups;
l'úter s'ha utilitzat correctament com a “òrgan clau” per dissenyar les
principals classes.
Sistema de classificació de la ESHRE/ESGE
1. L'anatomia es la base per a la
categorització sistemàtica de les
anomalies
2. Les principals classes d'anomalies
uterines s'han establert pel seu
origen embriològic comú.
3. Les principals subclasses dins d'una
classe principal s'han establert per
les variacions anatòmiques que
representen diferents graus
d'anomalia uterina amb diferent
repercussió clínica.
Caracteristiques generals: principals conceptes
3. Les anomalies cervicals i
vaginals es classifiquen com a
subclasses suplementàries i
independents.
Les diferents classes i subclasses s'han ordenat en funció del
grau de severitat de la desviació anatòmica de manera que les
formes menys severes son les primeres i les pitjors les últimes.
ÚTER: Classes i subclasses-I Deficicions
•Classe U0 Úter normal Línea recta o curva entre els dos OT.
Possible empremta externa al punt mig
< 50% del gruix miometrial del fundus.
•Classe U1 Úter dismòrfic Contorn uterí normal però cavitat de morfologia anormal, excloent l'úter septe.
Classe U1c Altres: Inclou petites
deformitats de la cavitat (per ex.
empremta interna < 50% del
gruix miometrial del fundus)
1/3
2/3
Classe U1a Úter en forma de T:
Cavitat estreta per parets laterals
gruixudes. Correlació cos/cèrvix de 2/3 a
1/3
Classe U1b Úter infantil: Cavitat
estreta sense parets gruixudes.
Correlació cos/cèrvix inversa, 1/3 a
2/3.
ÚTER: Classes i subclasses-II
•Classe U2 Úter septe Tots els tipus derivats d'una fusió normal i reabsorció
anormal de la línia mitja del septe.
Úter amb contorn recte o amb empremta externa a la
línia mitja del fundus de < 50% del gruix miometrial
fúndic i amb empremta interna de > 50%. A aquesta
empremta se l'anomena septe i pot dividir la cavitat de
forma parcial o total (pot incloure cèrvix i/o vagina)
Classe U2b septe total
Divisió total de la cavitat fins a nivell de
l OCI. Poden tenir o no defectes
cervicals i/o vaginals.
Classe U2a septe parcial
Divisió parcial de la cavitat amb
septe per sobre del nivell d l OCI
<50%
>50%
ÚTER: Classes i subclasses-III
•Classe U3 Úter bicorporal Tots els casos amb defectes de fussió. Úter amb contorn fúndic anormal
caracteritzat per la presència d'una empremta externa a la línia mitja > 50% del
gruix miometrial fúndic .Lògicament s'associa amb una empremta interna a la
línia mitja que divideix la cavitat
U3a Úter bicorporal
parcial
Empremta uterina
externa que divideix
l'úter per sobre
l OCI
U3b Úter bicorporal
total
Empremta externa
que divideix l'úter fins
a nivell de l OCI amb
profunditat >150%
gruix miometrial
U3c Úter bicorporal septe
Defecte d absorció sumat
al defecte principal que es
de fusió. La profunditat de
l'empremta fúndica > 50%
del gruix miometrial fúndic
>50%
ÚTER: Classes i subclasses-IV
•Classe U4 Hemi úter Desenvolupament unilateral de l'úter. La part contra lateral pot estar formada en
forma incomplerta o absent. Es un defecte de formació. Per classificar-ho en
forma separada de l'úter aplàsic sempre ha d'haver-hi un hemi úter funcionant
complertament desenvolupat.
U4a hemi úter amb una cavitat
rudimentària funcional
Presència de la part cornal
contra lateral, funcionant,
comunicant o no comunicant
U4b hemi úter sense cavitat
rudimentària funcional
Presència o no d'una part cornal
contra lateral no funcional
ÚTER: Classes i subclasses-V
•Classe U5 Úter aplàsic Inclou tots el tipus d'aplàsia uterina. Defecte de formació caracteritzat per
absència de qualsevol cavitat uterina, complerta o unilateral. Poden haver-hi
cavitats cornuals rudimentaries uni o bilaterals o restes uterins sense cavitat.
U5a Úter aplàsic amb cavitat
rudimentària funcional
Presència d'un o dos corns
funcionals
U5b úter aplàsic sense cavitat
rudimentària funcional
Aplàsia uterina complerta o amb
presència de restes uterins
•Classe U6 Malformacions no classificades Reservat per casos encara no classificats, per tal de no confondre els altres
grups. Poden ser anomalies infreqüents, subtils o combinades.
Anomalies cervicals-I Definicions
•Sub classe C1 Septe cervical
Tots els casos amb defecte
d'absorció. Presència d'un sol cèrvix
d'aspecte normal amb un septe.
•Sub classe C2 Cèrvix doble
Tots els casos de defecte de fusió.
Presència de dos cèrvix d aspecte
normal. Els dos cèrvix poden estar
completament separats o
parcialment fusionats.
Es pot combinar: U3b/C2
(antic úter doble)
•Sub classe C0 Cèrvix normal
Anomalies cervicals-II
•Subclasse C4 Aplasia cervical
Inclou tots els casos de disgenèsia cervical: absència total del cèrvix i defectes
severs dels teixits cervical com cordó cervical, obstrucció cervical i fragmentació
cervical. Es pot combinar amb úter normal o amb defecte corporal.
•Sub classe C3 Aplasia cervical unilateral Formació unilateral. Desenvolupament sols d'una meitat mentre que la contra
lateral pot estar absent o formada en forma incomplerta.
Sempre hi es en les pacients amb hemiúter (alteració U4) i no cal afegir C3 però
serveix, per exemple, en U3b/C3:
Anomalies vaginals
Sub classe V1 Septe vaginal longitudinal
no obstructiu
Permet classificar variants d'úter septe o bicorporal
(U2,U3) junt amb cèrvix septat o doble (C1,C2).
Sub classe V2 Septe vaginal longitudinal obstructiu
Sub classe V3 Septe vaginal transvers amb/sense himen imperforat
Incorpora diferents anomalies vaginals perquè totes acostumen a presentar-se con
a defecte vaginal aïllat i la seva presentació clínica es similar (obstrucció).
Sub classe V4 Vagina aplàsica
Inclou les aplàsies vaginals complertes o parcials
Sub classe V0 Vagina normal
Conclusions
•El grup de treball CONUTA ESHRE/ESGE per l estudi de les malformacions
congènites de tracte genital femení h a elaborat un nou SISTEMA
ESHRE/ESGE de CLASSIFICACIÓ.
•S'ha fet un treball científic valorant avantatges i desavantatges de les
diferents propostes , participant més de 90 experts i arribant a un molt alt
nivell de consens amb el procediment Delphi.
•La base del nou Sistema es l'anatomia uterina. L'origen embriològic s'ha
adoptat com a característica secundària bàsica en el disseny de les Classes
principals.
•Les anomalies cervicals i vaginals s'han classificat com a sub classes
coexistents i independents.
•Aquest nou sistema sembla omple totes les expectatives i necessitats d'un
gran grup d'experts en la matèria.
•Aquest nou Sistema de Classificació servirà de punt d'inici per l'elaboració de
noves guies clíniques de diagnosi i tractament.