clasificación etiopatogénica
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Clasificación etiopatogénica.
• Las anemias hemolíticas pueden ser intra o extravasculares.
• También se clasifican como adquiridas o hereditarias.
• Las anemias hemoliticas adquiridas representan una entidad distinta con una patogenia y curso diferente que las hereditarias.
• Hereditarias: defecto estructural del eritrocito.• Adquiridas: se identifica una hemolisina (todos
los agentes capaces de producir destrucción eritocitaria) activada en todos los eritrocitos.
Anemias Hemolíticas adquiridas
Anemias hemolíticas por alteraciones de enzimas eritrocitarias.
Se debe sospechar de este tipo de anemias cuando:• No hay datos morfológicos que sugieran alteración de la
membrana eritrocitaria.
No existe evidencia sugestiva de trastorno de la síntesis de hemoglobina• La reacción de coombs directa es negativa, descartando la
presencia de algún fenómeno inmunológico• Es una prueba que busca anticuerpos que puedan fijarse a los glóbulos rojos y
causar su destrucción prematura (hemólisis)
Las anormalidades enzimáticas en estas dos vías metabólicas son la causa mas frecuente de anemias hemolíticas, pero existen además otras enzimas relacionadas con el metabolismo de
nucleótidos.
Anemias hemolíticas hereditarias
Anemias hemolíticas causadas por trastornos de la membrana eritrocítica.
• GR: gran habilidad para
deformarse pasivamente
Relevante para la liberación tisular de oxígeno. Permite
atravesar de 2 a 3 micras
Permite deformar 2.8 veces su diámetro sin
alteración
Las alteraciones en la membrana eritrocitaria ocasionan destrucción prematura de los GR
La destrucción prematura de los GR y padecimientos
hematológicos con características morfológicas y fisiopatológicas y clínicas que depende del tipo de
alteración de la membrana
GRMaduros
No contiene mitocondrias, que son productoras de ATP
Son incapaces de sintetizar proteínas
La dotación enzimática al ingresar al torrente sanguíneo es fija y no puede reponer lo que va utilizando.