Lupus eritematoso sistémico.

Dra. Cleyne Rodríguez Pardillo

Concepto

Proceso inflamatorio crónico.Daño en diferentes órganos y sistemas

debido a:1.Producción de autoanticuerpos.2.Depósito de complejos inmunes.3.Activación del sistema de

complemento.

EpidemiologíaVaría según el área geográficaMás frecuente en hispanoamericanos,

afroamericanos y asiáticos. Más común entre 30 a 50 años.Mujeres predominio 10:1

Etiología

Factores genéticos.Factores ambientales.Factores hormonales.

Factores genéticos Los polimorfismos asociados al LES se relacionan con

genes que regulan seis clases diferentes de actividades inmunomoduladoras.

1. Genes de los cromosomas 5,6,7,11 y 12 regulan la función de las células dendríticas y la señalización mediada por interferón.

2. De los 1,6,12,16 y 19 controlan la inmunidad innata y el procesamiento de los complejos inmunes.

3. De los 1,2,6,15 y X se encargan de controlar el funcionamiento de los linfocitos T

4.De los 1,2,5,6 y 22 regulan el ciclo y el metabolismo celular así como la apoptosis.

5.Del 4 y 8 están a cargo del control del funcionamiento de los linfocitos B.

6.De los 6,7,11 y X son responsables de la regulación de la transcripción.

Pocos casos tiene origen monogénico por deficiencia de uno de los genes del sistema de complemento que genera el C4 defectos que alteran el manejo de desechos tisulares y el control de linfocitos B autorectivos.

Factores ambientales. Factores físico-químicos:1. Exposición a la luz solar tanto en la inducción como en la exacerbación.

Agentes infecciosos:1. Virus especialmente el Epstein-Barr.

Medicamentos:1. Hidralazina.2. Cloropromazina.3. Isoniacida.4. Fenitoína.

Factores hormonalesAltas concentraciones de estrógenos inhiben la

respuesta de linfocitos T así como su proliferación y la producción de interleuquina 2.

Existe exacerbaciones de la enfermedad en puerperio y embarazo.

La actividad del LES tiende a disminuir con la menopausia.

Inmunopatología

Inmunidad innata:1. Producción anormal de interferón alfa por las

células dendríticas.2. Disminución de fagocitosis de cuerpos apoptóticos.3. Alteración en el control de linfocitos B.4. Defectos cualitativos y cuantitativos de proteínas

del complemento.

Inmunidad adquirida. Trastornos de linfocitos T.

1. Disminución en sangre periférica de su número total.

2. Presentación de autoantígenos por las células dendríticas y

linfocitos B a los linfocitos T para estimularlos a secretar las

citoquinas IL-2, IL-6, IL-10, IL-12 Y TNF alfa que inducen en los

linfocitos B la producción de autoanticuerpos de diferentes

tipos.

Trastornos de linfocitos B Aumento de la producción de autoanticuerpos:

1. Anti- ADN de doble cadena.2. Antinucleosoma.3. Anticuerpos anti Ro.4. Anti- Sm.5. Anti C1q6. Anti actinina alfa7. Antifosfolipídicos.8. Anticuerpos contra el citoplasma del neutrófilo ( ANCA).9. Anticuerpos antileucocitarios.

Complejos inmunes

Efecto nocivo predominaRiñón.Piel.Sistema nervioso.

Citoquinas Disminución de IL-2 Deficiente producción de leucocitos

Mayor predisposición a enfermedades.

Interferón alfa induce la netosis de los polimorfo nucleares TLR-7 y TLR-9 Induce la conversión de LTCD4 Y LTCD8 en células autoreactivas

Activación de células dendríticas.

Producción de IL- 6

Aumenta la producción de auto anticuerpos.

Producción de IL – 17, 21 Y 23

Inflamación Activación de L T y LB

Médico especialista o no especialista

Derivar.Diferenciar.

Derivación normal

Si sospecha LES se solicita interconsulta al reumatólogo a

través del conducto regular.

Derivación de urgenciaEsta derivación debe hacerse efectiva dentro de las primeras 24-48 horas.

Insuficiencia renal aguda. Convulsiones o psicosis. Anemia hemolítica severa. Trombocitopenia severa. Hemorragia. Trombosis. Síndrome antifosfolípido catastrófico (SAFC). Insuficiencia cardíaca. Compromiso multiorgánico.

Diferenciar1. Si el motivo de consulta es secundario al LES o su

tratamiento; en esos casos debe ser derivado al reumatólogo.

2. Si la consulta no es relacionada con el LES, debe proceder como ante cualquier otro paciente.

3. Derivarlo al reumatólogo si ha perdido sus controles.

Reumatòlogo

El reumatólogo debería constituirse como el médico tratante o de cabecera del paciente con LES.

Confirma el diagnóstico.Evalúa la actividad y severidad de la enfermedad.Realiza plan terapéutico.Coordina con otros especialistas.Seguimiento del paciente.

Factores de riesgos cardiovasculares.

Tradicionales:1. Hipercolesterolemia y bajos niveles de HDL. 2. Hipertensión arterial.3. Tabaquismo.4. Historia familiar de ECV prematura.5. Edad.6. Diabetes mellitus.

Pacientes con LESTienen otros FRCV no tradicionales:

1. Uso de corticosteroides.2. Insuficiencia renal.3. Síndrome metabólico.4. Deficiencia de folatos de vitamina B 12. 5. Hiperhomocisteinemia.6. Disfunción endotelial.7. Autoanticuerpos.8. Aumento de reactantes de fase aguda (PCR,

fibrinógeno)9. Aumento de citoquinas proinflamatorias (TNFa, IL_6).

Deberían evaluarse al inicio, y al menos una vez al año, sus factores de riesgo cardiovascular.

1. Hábito tabáquico.2. Actividad física.3. Uso de anticonceptivos orales o terapia hormonal de

reemplazo.4. Historia familiar y personal de eventos vasculares,

cardíacos o cerebrales.5. Presión arterial.6. Índice de masa corporal.7. Glicemia y perfil lipídico.

Muchas gracias.