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Cierre espontaneo de la comunicacioninterventricular. Una causa ignorada detrastornos de la conduccion auriculoventriculare intraventricular

M. V. ELIZARI A', S . M . ANSALDI*, P . A. CHIALEA, H. MOSTO, J. P. GUERCHI,D. COLOMBERO, M . B. ROSENBAUM** °®

Servicio de Cardiologia, Hospital General de Agudos J . M. Ramos Mejia, Buenos Aires* Para optar a Miembro Adherente de la Sociedad Argentina de Cardiologia** Profesor Extraordinario UBATrabajo recibido para su publicacion: 9/95 Aceptado : 9/95Direccidn para separatas : Dr. Marcelo Victor Elizari, Division Cardiologia, Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejia,Urquiza 609, (1221) Buenos Aires, Argentina° Miembro Titular SAC'Fellow ACC - FAHAe HFACC - FAHA

AntecedentesLas formas perimembranosas son las mas frecuentes de las comunicaciones interventriculares .Mas del 50% de estos defectos cierran espontaneamente antes del ano de edad por dos mecanis-mos: proliferaci6n fibrosa y/o aposicion de la valva septal de la valvula tricuspide . El haz deHis, en su porci6n ramificante, esta ubicado en la cresta del tabique muscular que forma ellimite posteroinferior del defecto. El tejido fibroso que se desarrolla en el proceso del cierre dela comunicaci6n interventricular puede comprometer al tejido especifico de conduccion y pro-ducir diferentes tipos de bloqueos, cuya etiologia puede ser ignorada si no se esta advertido deesa posibilidad y se buscan cuidadosamente los signos ecocardiograficos que permiten su diag-n6stico .

Material y metodoSe describen 10 pacientes (5 mujeres y 5 varones entre 6 y 42 anos) que presentaban trastornos dela conduccion auriculoventricular y/o intraventricular, en ausencia de otras evidencias clinicas,radiol6gicas y electrocardiograficas de cardiopatia . Ninguno de los pacientes presentaba soplosen el momento del examen y la radiografia de t6rax y las dimensiones de las cavidades y grosorde las paredes eran normales. En todos los casos existian evidencias de que los trastornos deconduccion podian estar vinculados con el cierre espontaneo de la comunicaci6n interventricu-lar. Los trastornos de conduccion observados fueron: bloqueo de rama derecha aislado en 4 (dosde ellos con bloqueo auriculoventricular de primer grado), bloqueo de rama derecha y he-mibloqueo anterior en dos (uno de ellos con bloqueo auriculoventricular de segundo grado),bloqueo de rama izquierda en uno y hemibloqueo anterior aislado en cuatro .

ResultadosLa comprobacion del cierre de la comunicaci6n interventricular se hizo por estudio histopatol6-gico en un caso, por angiografia en dos y por ecocardiograma en los siete restantes . El estudioangiografico mostro calcificaci6n en el lugar de cierre del defecto en un caso y en el otro un peque-no defecto infracristal que cerr6 anos mas tarde, a juzgar por los resultados del eco Doppler . Enlos otros pacientes, el ecocardiograma mostr6 aposici6n del velo septal de la tricuspide y/o engro-samiento y/o distorsi6n del septum en su porci6n suba6rtica . En el caso con necropsia el coraz6nera macroscopicamente normal y el estudio histologico del sistema de conduccion mostr6 la rela-ci6n causal entre el cierre del defecto septal y los trastornos de conduccion .

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ConclusionesEn todo paciente joven con trastornos de la conduccion auriculoventricular y/o intraventricularen ausencia de cardiopatia aparente se debe investigar el cierre espontaneo de una comunicacioninterventricular mediante la bt squeda de signos ecocardiograficos para explicar su etiopatogenia .Su confirmacion es de gran importancia diagnostica y pronostica . REV ARGENT CARDIOL 1996; 64(2): 165-174 .

Palabras dave Bloqueo intraventricular - Bloqueo auriculoventricular - Cardiopatia cong€nits - Comunicaci6ninterventricular - Cierre espontaneo de la comunicaci6n interventricular - Sistema de conducci6n - Muerte subita

Diversos trastomos de la conduccion intraventricu-lar y, mas raramente, los bloqueos auriculoventricu-lares, pueden ser observados en ninos, adolescentesy adultos jovenes con corazones normales o aparen-temente normales. Mas atn, pacientes que han muer-to siibitamente y que presentan un corazon macros-copicamente normal pueden tener, como unico ante-cedente o signo de anormalidad trastomos de con-duccion en su electrocardiograma. (1, 2) En el pasa-do, estos trastomos de conduccion fueron atribuidosa secuelas aisladas o localizadas de una miocarditis,(2) o a anormalidades congenitas del sistema de con-duccion. (1, 3, 4) Por razones obvias, los estudiosanatomopatologicos de estos casos son practicamenteinexistentes y solo se han publicado descripcionesaisladas de anormalidades congenitas o adquiridasdel sistema de conduccion en corazones aparente-mente normales . (1, 3)

Observaciones personales nos han permitido es-tablecer que el cierre espontaneo de las comunica-ciones interventriculares puede ser una causa habi-tualmente ignorada de distintos tipos de trastomosde conduccion intraventricular y/o auriculoventri-cular. En este estudio mostraremos la relaci6n causalentre el cierre espontaneo de defectos septales y dis-tintos tipos de trastornos de conduccion .

MATERIAL Y METODOSe estudiaron 10 pacientes con trastornos de con-

duccion intraventricular sin otras evidencias clinicas,radiologicas, ni electrocardiograficas de cardiopatia .Los pacientes con trastornos de conduccion intraven-tricular o auriculoventricular con evidencia de en-fermedad cardiaca congenita o adquirida, indepen-dientemente de su edad, fueron excluidos de esteestudio. La Tabla 1 describe el motivo inicial de laconsulta, edad, sexo, diagnostico clinico y tipo detrastomo de conduccion en los 10 pacientes elegidos,asi como los metodos que permitieron el diagnosti-co. En todos los pacientes se efectuaron los estudioscomplementarios necesarios para descartar la presen-cia de cardiopatias. Se efectuo estudio serologico paraenfermedad de Chagas en los casos en que esta cau-sa podia estar involucrada por su antecedente epi-demiologico. En ningiin paciente el o los trastomosde conduccion pudieron ser atribuidos a problemas

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cardiacos agudos, o a la administracion de drogas .Los trastomos de conduccion eran intermitentes enlos casos 1, 4 y 5 .

RESULTADOSDe los 10 pacientes, 5 eran varones y 5 mujeres, con

edades entre 6 y 42 anos . Con excepcion de 2 pacien-tes (casos 1 y 6), todos eran asintomaticos y consulta-ron al cardiologo por distintas razones : examenespreoperatorios, ingresos o controles escolares o labo-rales . El caso 1 tuvo dos crisis de Adams-Stokes conun ano de intervalo y el caso 6 consulto por dolor pre-cordial atipico . Con excepcion del caso 5, ningun pa-ciente tenia antecedentes de soplo cardiaco . Seis pa-cientes presentaron bloqueo de rama derecha (en unode ellos incompleto) y uno bloqueo de rama izquier-da. Seis pacientes tenian hemibloqueo anterior, queen dos estaba asociado con bloqueo de rama derecha .En un paciente el hemibloqueo anterior precedio albloqueo de rama izquierda . No hubo ningun caso dehemibloqueo posterior. En una paciente (caso 6) elcierre del defecto septal se detecto por angiografiadurante el estudio coronariografico y en otro (caso 5)se habia efectuado cateterismo cardiaco por la presen-cia de un soplo a los dos anos de edad y se hizo eldiagnostico de shunt de izquierda a derecha por unapequena comunicacion interventricular infracristal .Anos despues un estudio con eco Doppler mostro unseudoaneurisma sin shunt a ese nivel .

En todos los pacientes, excepto en el caso 1, el eco-cardiograma permitio sospechar, corroborar o hacerel diagnostico de cierre espontaneo de un defectoseptal. El ecocardiograma mostro signos de aposiciony adherencia de la valva septal de la trict spide en 4pacientes, engrosamiento del septum basal en 5, dis-torsion y adelgazamiento del septum en dos, seu-doaneurisma en uno y calcificacibn circular peque-na infracristal en un paciente . En ningt n caso se ob-servaron otras alteraciones ecocardiograficas .

Estudio del sistema de conduccionEn una paciente de 6 anos (caso 1) que fallecio en

forma st:Ibita con crisis de Adams-Stokes mientrascursaba un cuadro febril por una amigdalitis aguda,se realizo el estudio necropsico . Los electrocardio-gramas previos a su deceso (Figura 1, A y B) mostra-

CIERRE DE DEFECTOS SEPTALES Y BLOQUEOS / M . V . Elizari y col .

Tabla 1Datos clfnicos y hallazgos segun el metodo utilizado para el diagnostico del defecto septal

ban bloqueo de rama derecha permanente, hemiblo-queo anterior intermitente y bloqueo auriculoventri-cular de segundo grado .

El corazon era macroscopicamente normal y lacoronariografia posmortem no mostro anomalias enel arbol coronario . Se efectuaron cortes seriados delsistema de conduccion utilizando tecnicas conven-cionales . Los nodulos sinusal y auriculoventriculareran normales, al igual que el lumen de sus arteriasnutricias . El cuerpo fibroso central era de aspecto nor-mal aunque algo engrosado . La valvula tricuspidemostraba un marcado engrosamiento de su velo sep-tal, con adherencias al tabique interventricular en susdos tercios proximales (Figura 2) . La porcion pene-trante del haz de His era normal en cuanto a estruc-tura y localizacion. En la porcion ramificante, las fi-bras mas posteriores del tronco de la rama izquierdamostraban discretas alteraciones en su origen. En

Otros metodos diagnosticos

Estudio histologico del S. C .AVST. SSM con marcadafibrosis . Lesion severa de laporcion ramificante del haz de His

Cateterismo cardfaco a los dosanos. CIV infracristal.

Cateterismo y angiograffa coronaria .Calcificacion numular infracristal.Coronarias y ventriculograma normal .

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RS: ritmo sinusal . BAV: Bloqueo auriculoventricular. BRI : bloqueo de rama izquierda . HBA: hemibloqueo anterior izquierdo . BRD: blo-queo de rama derecha . VST: valva septal tricuspfdea . SIV: septum interventricular. SIA : septum interauricular . BIRD : bloqueo incomple-to de rama derecha. AVST: adherencia valva septal de la tricuspide . SC : sistema de conduccion. SM: septum membranoso . SSM: summitseptum muscular.

cortes mas anteriores (Figura 3, A) se observo mar-cada alteracion en la estructura de la porcion ramifi-cante del haz de His con fibrosis y lipomatosis desustitucion. Las fibras de la rama izquierda, que aeste nivel corresponden al origen de lo que formarasu division anterior, estaban tambien severamentedanadas, con reemplazo de las fibras por tejido fi-broso, vacuolizacion y lipomatosis de reemplazo . Allise comprobo severa fibrosis y engrosamiento de lazona correspondiente al summit del septum muscu-lar por la aposicion y adherencia de la valva septalde la tricuspide, que ademas mostraba desdobla-miento de su velo (Figura 3, A) . En la seudobifurca-cion, la rama derecha y las fibras mas anteriores dela rama izquierda (que se continuan con la divisionanterior de la rama izquierda) estaban totalmente re-emplazadas por tejido fibroso laxo y lipomatosis desustitucion (Figura 3, B) . Dada la fecha en que esta

Caso Edad y sexo Motivo de consulta ECG Ecocardiograma/Eco-Doppler

1 7 anos Stokes- RS BAV 2° BRDfemenino Adams permanente

HBA intermitente

2 24 anos Examen RS AVST. Engrosamientomasculino prequirurgico BAV 1° del septum

BRD

3 14 anos Control RS Discreto engrosamientofemenino escolar HBA septum basal y AVST

4 20 anos Examen RS Septum engrosado conmasculino prequirurgico BRD intermitente movilidad anormal de la VST

5 19 anos Soplo en HBA Pseudoaneurisma a nivelfemenino lactancia que 16-19 a BRI del SM con protusi6n de la

desaparece a intermitente luego VST. Sin evidencia de shuntlos 6-7 anos BRI permanente

6 42 anos Dolor precordial RS Calcificacion numularfemenino no anginoso BRD infracristal anterior.

Extrasistolesventriculares.

7 28 anos Examen RS Engrosamiento y distorsi6n delmasculino prequirurgico HBA septum basal subtricuspIdeo .

Motilidad anormal dela VST. "ST.

8 9 anos Examen BAV 1° Engrosamiento y AVST.masculino prequirurgico BIRD

9 18 anos Control de rutina para RS Falta de alineamiento delmasculino practica de deportes HBA SIV y SIA

10 18 anos Control escolar RS Septum adelgazado . Faltafemenino de rutina BRD alineamiento SIV y SIA .

HBA

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A

B

Fig. 1 . A. Electrocardiograma de una nina de 6 anos registrado 6meses antes de su muerte, que ocurri6 en forma subita . Ritmosinusal, bloqueo auriculoventricular de segundo grado y bloqueode rama derecha . En la tira inferior, bloqueo auriculoventriculardel tipo Wenckebach de latidos alternos . B. Registro simultaneode las derivaciones I y III. Una ligera disminuci6n de la frecuenciapermiti6 la conduccion auriculoventricular 1 :1 con imagen de blo-queo de rama derecha y hemibloqueo anterior dependiente de lafrecuencia .

paciente fue estudiada (ano 1968) no se conto conestudios ecocardiograficos . Fue a partir de este casoque se estableci6 la sospecha fundada de la relacionentre los trastornos de conduccion intraventricular yauriculoventricular con el cierre espontaneo de unacomunicacion interventricular en corazones con apa-riencia normal.

Estudios angiograficosEn los casos 5 y 6 se efectuaron estudios angiogra-

ficos. En el caso 5 se habia realizado cateterismo car-diaco a los 2 anos de edad (por soplo cardiaco), quedemostr6 la existencia de una comunicacion inter-ventricular perimembranosa pequena . La pacientefue examinada anualmente y el soplo desaparecioentre los 6 y 7 anos. En un control efectuado a los 16anos el electrocardiograma mostro hemibloqueo an-terior y bloqueo de rama izquierda intermitente quepoco despues se hizo permanente . El ecocardiogra-ma permitio detectar la existencia de un seudoaneu-risma sin shunt . Los parametros ecocardiograficos

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Fig . 2 . Vista panoramica en un corte a nivel de la porcionramificante del haz de His (HHR) . Observese el notable engrosa-miento y desdoblamiento del velo septal de la triciuspide (VST) ysu adherencia al septum interventricular (flechas) . La valva sep-tal de la trict spide se inserta normalmente en la parte alta delseptum membranoso (SM) .

restantes eran totalmente normales, al igual que elexamen fisico y la radiografia de t6rax . La pacientemurib en un accidente automovilistico a los 18 aftos,pero no se contb con estudio necropsico .

La otra paciente, de 42 anos, sometida a estudioangiografico (caso 6), cuyo electrocardiograma mos-traba bloqueo de rama derecha permanente yextrasistoles ventriculares con imagen de bloqueo derama izquierda (Figura 4) (que probablemente se ori-ginaban en la zona injuriada derecha), habia consul-tado por dolores precordiales de dudosa interpreta-cion. En la angiografia se observ6 una calcificacioncircular de aproximadamente 8 mm de diametro pordebajo del anillo a6rtico y a nivel de la valvacoronariana derecha . Este hallazgo, que fue corrobo-rado por el ecocardiograma, fue relacionado con eltrastorno de conduccion en la rama derecha, ya quela localizacion de la calcificacion correspondia a susitio de origen. La unica explicaci6n logica para laexistencia de una calcificacion de esas caracteristicasy a ese nivel es la del cierre espontaneo (por fibrosiscon calcificaci6n ulterior) de una comunicacion in-terventricular. El arbol coronario y el ventriculogra-ma fueron totalmente normales .

Estudios ecocardiograficosTodos los pacientes, con excepci6n del caso 1, fue-

ron sometidos a un estudio ecocardiografico cuida-doso con el objeto de detectar anormalidades suges-tivas de cierre espontaneo de una comunicaci6n in-terventricular. De acuerdo con los hallazgos ya des-criptos del estudio histopatol6gico, se pens6 que muyprobablemente los signos mas ilustrativos de estasituacion podrian ser la aposici6n de la valva septalde la tricuspide con el septum interventricular y el


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A

BFig . 3 . Cortes seriados del sistema de conduccion. Tincion conhematoxilina-eosin. A. Porcion ramificante del haz de His (HHR)en un corte a nivel de su parte mas anterior . Se observa marcadasustitucion del tejido normal por tejido fibroso (flechas opuestas) .Las fibras de la rama izquierda (RI) que dan origen a la divisionanterior estan severamente danadas con discontinuidad de susfibras (flechas) . La valva septal de la tricuspide (VST) esta adheri-da firmemente al septum . B. Haz de His ramificante a nivel de laseudobifurcacion (PHH) . Solo se observan algunas fibras del hazde His (flechas) . El origen de la rama derecha (RD) esta totalmen-te reemplazado por tejido fibroso y vacuolizacion (flechas) comoconsecuencia de la compresion ejercida por tejido fibroso densode la cdspide del septum (asterisco abajo) y del septum membra-noso (asterisco arriba) . Las ultimas fibras de la rama izquierda(RI) han sido totalmente reemplazadas por tejido fibroso .

engrosamiento de la porcion basal y subaortica delseptum en la zona del septum membranoso . La dis-locacion o falta de alineamiento del septum interven-tricular e interauricular tambien podria ser interpre-tada como evidencia de cierre espontaneo de comu-nicacion interventricular, como ocurrio en los casos7 y 9, al igual que la presencia de seudoaneurisma,como en el caso 5 .

La Figura 5 ilustra un ejemplo tipico de aposici6ny adhesion de la valva septal de la tricuspide conengrosamiento del septum basal (caso 2) en un jovende 24 anos, asintomatico desde el punto de vista car-diologico, que en un examen preoperatorio presento

Fig . 4. Electrocardiograma de una paciente de 16 anos de edadcon antecedente de soplo y defecto septal demostrado por catete-rismo cardfaco a los 2 anos . A los 6 anos el soplo habia desapare-cido y un eco Doppler mostro un seudoaneurisma del septummembranoso sin shunt . El trazado muestra ritmo sinusal y blo-queo de rama izquierda . El bloqueo de rama izquierda era inter-mitente y en su ausencia se observaba hemibloqueo anterior, comose muestra en las derivaciones V6 y aVFE

bloqueo de rama derecha y bloqueo auriculoventri-cular de primer grado (Figura 6) . El ecocardiogramano mostro otras alteraciones y el examen fisico y ra-diologico fueron totalmente normales . La Figura 7

Fig. 5 . Ecocardiograma bidimensional en un joven de 24 anos conbloqueo de rama derecha y bloqueo auriculoventricular de pri-mer grado . En una toma subxifoidea el engrosamiento de la por-cion basal del septum es a expensas del adosamiento de la valvaseptal de la tricuspide (flechas blancas) . Notese la diferente densi-dad acustica de ambas estructuras . Se observa desplazamiento delplano valvular tricuspfdeo hacia el apex con una distancia aumen-tada respecto del plan valvular mitral. La valva septal de la tri-cuspide no mostraba motilidad alguna en su mitad proximal. Suextremo libre distal es de pequeno tamano y con escasa motili-dad. Estas caracterfsticas marcan la diferencia con la enfermedadde Ebstein .

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muestra otro ejemplo tipico, similar al anterior, enun nino de 9 anos de edad cuyo electrocardiogramamostraba bloqueo incompleto de rama derecha y blo-queo auriculoventricular de primer grado . Este ejem-plo ilustra con claridad que el engrosamiento del sep-tum basal se hace a expensas del adosamiento de lavalva septal de la tricuspide, cuya densidad acusticaes menor que la del septum interventricular . El veloseptal de la tricuspide se desprende del septum de-recho en un nivel mas apical que lo normal, supe-rando la distancia habitual normal con el plano de lavalvula mitral. La diferencia entre el comportamien-to de la valva septal de la tricuspide en el cierre de lacomunicacion interventricular y la enfermedad deEbstein radica en que en esta ultima la valva septalse inserts en un nivel mas apical y tiene aspectoredundante. En el cierre espontaneo, la insercion dela valva septal es normal, se adhiere al septum inter-ventricular en su mitad a dos tercios proximales y sedesprende del septum distalmente simulando una

Fig . 6 . Electrocardiograma correspondiente al paciente cuyo eco-cardiograma se muestra en la Figura 5 . Ritmo sinusal, bloqueoauriculoventricular de primer grado y bloqueo de rama derecha .


insercion baja. En los casos de nuestra serie esta val-va es pequena y de menor movilidad . En el caso 1 elestudio posmortem mostro que la valva septal estabaadherida al septum en sus dos tercios proximales yque solo el tercio final se encontraba libre .

DISCUSIONLos casos presentados establecen un nexo etiopa-

togenico entre el cierre espontaneo de una comuni-cacion interventricular y variados trastornos de laconduccion.

La incidencia global de comunicacion interven-tricular ha sido estimada por Moe y colaboradores(4) en 4,68 por cada 1 .000 nacimientos (3,86 por1.000 en los nacidos a termino y 7,06 por 1 .000 enlos prematuros). Otros estudios (5,6) arrojan cifrasalgo menores que probablemente obedezcan a unamenor sensibilidad de los metodos de diagnosticopara detectar defectos pequenos . Por otra parte, al-gunas series senalan que la tasa de cierre esponta-neo de las comunicaciones interventriculares esmayor del 50% . (4, 7, 8) Se ha senalado que cuantomas precozmente se hace el diagnostico de comu-nicacion interventricular, mayor es el porcentaje decierre espontaneo . (8)

La localizaciones mas frecuentes son : 1) membra-nosas o perimembranosas (ocupan el lugar del septummembranoso o limitan con e1); 2) subpulmonares; 3)subtricuspideas y 4) otras regiones del septum muscu-lar. En los defectos perimembranosos y subtricuspi-deos no es infrecuente encontrar desplazamientos dela insercion de la valva septal de la tricuspide . (8)

Fig . 7. Ecocardiograma bidimensional en nino de 9 anos de edadcon bloqueo auriculoventricular de primer grado y bloqueo in-completo de rama derecha . El registro muestra las mismas anor-malidades senaladas en la Figura 5. Las flechas blancas indican elsegmento proximal del velo septal de la tricuspide (T) adosado alseptum. N6tese la menor densidad acdstica de ese sector del sep-tum. El piano mitral (m) se encuentra anormalmente alejado dellugar en que la valva septal se desprende del tabique interventri-cular.


Las comunicaciones interventriculares perimem-branosas, las subtricuspfdeas (ubicadas contra el ani-llo tricuspfdeo en su comisura anteroseptal) y lasinfracristales son las mas frecuentes y constituyenaproximadamente el 80% de todos los defectosseptales (7,8) y, en conjunto, han sido denominadosdefectos perimembranosos. (8)

El hecho mas sobresaliente de estos defectos es surelacion con la porcion membranosa del septum. Vis-tas desde el lado izquierdo se ubican en la parte pos-terior del tracto de salida del ventrfculo izquierdo pordebajo de la comisura entre las valvas no coronaria-na y coronariana derecha de la aorta . En estos casos,el haz de His, despues de atravesar el trfgono fibrosoy a la altura de la valva no coronariana de la aorta,toma contacto con el borde posteroinferior del defectoseptal. (9-13) La mitad distal de la porcion ramificantedel haz de His, que darn origen a la division anteriorde la rama izquierda y a la rama derecha, son los seg-mentos del sistema de conduccion que guardan larelacion mas estrecha con el defecto, mientras que lasprimeras fibras de la porcion ramificante del haz deHis, que dan origen a la division posterior de la ramaizquierda, son las que se encuentran mas alejadas .Esta relacion explicarfa la ausencia de hemibloqueoposterior aislado en nuestra casufstica y en la comu-nicacion interventricular en general. Por ello, cuandoestas fibras se comprometen en una comunicacioninterventricular perimembranosa, es inevitable quetoda la porcion ramificante y el origen de la ramaderecha hayan sido lesionados previamente. El resul-tado sera obviamente un bloqueo auriculoventricularcompleto o de alto grado . Las relaciones senaladasentre el sistema de conduccion y los defectos septalesperimembranosos explican la significativa incidenciade trastornos de la conduccion observados comocompncacion del cierre quirurgico de las comunica-ciones interventriculares . Los trastornos de conduc-cion posquirurgicos mas frecuentes son, en orden defrecuencia, bloqueo de rama derecha, hemibloqueoanterior y bloqueo auriculoventricular completo . (8)Tampoco hay referencias de hemibloqueo posterioren estas circunstancias. Aparte, desde el punto de vis-ta fisiopatologico, el cierre de la comunicacion inter-ventricular ha sido atribuido a la acumulacion de pla-quetas sobre un endotelio rugoso ocasionado por lasturbulencias de la sangre al atravesar el defecto . An-tes del cierre de un defecto septal el endocardio de suborde inferior muestra un engrosamiento fibroso, quese eleva, dando la apariencia de un bolsillo endocar-dico localizado que ha sido denominado bolsillo sis-tolico. (14) La adherencia de la valva septal de la tri-cuspide al tabique interventricular contribuye al cie-rre, dando lugar a un marcado engrosamiento de lacresta del tabique interventricular. (4, 7, 8) El haz deHis ramificante, que normalmente esta ubicado en la

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cuspide del tabique muscular, se ubica sobre su ladoizquierdo siempre en la zona que limita con el defec-to. En consecuencia, el tejido fibroso puede extender-se y envolver el haz de conduccion subyacente, comose muestra en la Figura 3 . Este proceso puede darse conmucha lentitud y en consecuencia el trastorno de con-duccion aparecer solo mucho tiempo despues . En la li-teratura existen, por otra parte, referencias de trastor-nos de conduccion intraventriculares o auriculoven-triculares en defectos septales no cerrados . (15-19) Seha postulado que la formacion de seudoaneurismas(20) es otro mecanismo de cierre de pequenos defec-tos septales, como ocurrio en nuestro caso 5 . Ambosmecanismos pueden producir fibrosis con o sin en-grosamiento del septum y comprometer el sistema deconduccion, por invasion y/o desplazamiento .

La prevalencia de trastornos de conduccion intra-ventriculares y auriculoventriculares causados porcierre espontaneo de defectos septales puede ser masfrecuente que lo pensado . Un estudio realizado porArcil y colaboradores demostro que, en recien naci-dos con comunicacion interventricular, el cierre es-pontaneo ocurrio en mas del 50% en un seguimientode 6 meses y que de estos el 67% desarrolla un hemi-bloqueo anterior. (21) Los autores no hacen referen-cia a otros trastomos de conduccion, los cuales pro-bablemente no fueron observados por el corto perfo-do de observacion. Cabe senalar que tambien ennuestros casos el hemibloqueo anterior fue el tras-torno de conduccion intraventricular mas frecuente .Si tomamos como base el trabajo de Moe y Gunthe-roth (4) para realizar una estimacion de la incidenciaglobal de comunicacion interventricular (4,68 por1 .000 nacimientos), y que de estas el 80% son peri-membranosas (8) y que a su vez estas cierran espon-taneamente en mas del 50% de los casos, y lo relacio-namos con el estudio de Arcil y colaboradores (21)como indicador de la incidencia de trastomos de con-duccion intraventricular por el cierre espontaneo dela comunicacion interventricular (67%), un simplecalculo matematico nos indica que algo mas de 1 por1 .000 de la poblacion infantil puede presentar alguntipo de bloqueo por esta causa . Es importante sena-lar ademas que los trastomos de conduccion puedenaparecer mucho tiempo despues del cierre esponta-neo del defecto como ocurrio en nuestros casos 4 y 5(a los 16 y 20 ahos respectivamente) . Como ya fueracomentado, el tipo de proceso que determina el cie-rre de la comunicacion interventricular y la consi-guiente lesion del sistema de conduccion explica laeventual aparicion tardfa de los bloqueos .

El diagnostico diferencial con otras causas de tras-tornos de conduccion intraventricular no deberfa pre-sentar demasiadas dificultades . Los trastornos deconduccion intraventricular heredofamiliar son su-mamente infrecuentes. (22-24) La enfermedad de

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Lenegre (2) puede ocasionalmente ocurrir en adultosjovenes, pero la aparicibn relativamente tardia (no me-nos de 30 anos de edad) y la ausencia de las anormali-dades en el ecocardiograma descriptas en el cierreespontaneo estableceran la diferencia. Los trastornosde conduccion intraventricular en pacientes con anor-malidades cardfacas electricas primarias (25) ocurrenpor lo general tambien en pacientes de mas edad .

Bharati y Lev estudiaron el sistema de conduc-cibn de cuatro jovenes (entre 20 y 25 anos) que ha-Man muerto subitamente y hacen referencia a otros3 adolescentes fallecidos de la misma forma . (13) Loshallazgos histopatol6gicos en los cortes seriados delsistema de conduccion en estos casos mostraban loque los autores describen como cambios seniles pre-maturos consistentes en fibrosis marcada del summitdel septum muscular, predominante en el lado de-recho, y engrosamiento del "componente tricuspi-deo" del esqueleto cardiaco, con la particularidadde presentar un desplazamiento del horde libre dela valva septal de la tricuspide hacia la cavidad delventrfculo derecho, dando lugar a un comportamien-to atipico de la valvula tricuspide que denominaron"tipo Ebstein" .

La descripcion de estos autores es coincidente conlos hallazgos del estudio histopatol6gico del sistemade conduccibn en el caso 1 de nuestra serie. Por otraparte, en algunos de nuestros casos el ecocardiogra-ma muestra que la parte libre de la valva septal de latricuspide esta desplazada hacia el apex del ventriculoderecho, lo cual tambi6n coincide con la descripcion delestudio mencionado y con los hallazgos en nuestro caso1. Es probable entonces que alguno de los casos publi-cados por estos autores, (13) en los que la muerte su-bita fue atribuida a anormalidades congenitas del sis-tema de conduccibn, podria corresponder a cierreespontaneo de tina comunicaci6n interventricular .

Implicancias clinicasLa posibilidad de establecer una relacion causal

entre los trastornos de conduccibn intraventriculary/o auriculoventricular con el cierre espontaneo deun defecto septal interventricular en pacientes signcardiopatia aparente tiene importantes connotacio-nes diagn6sticas y pronosticas . La tendencia a la pro-gresi6n de las lesions sugiere la necesidad de reali-zar un control peribdico de estos pacientes a fin deevaluar su modalidad evolutiva. Ya hemos visto que,aunque nuestra casuistica es muy limitada, la ten-dencia hacia el bloqueo auriculoventricular es consi-derable y el hecho de que uno de nuestros casos hayaculminado su evoluci6n con una muerte subita dajerarquia a este sindrome . Este criterio es reforzadopor la referencia de otros casos de comunicaci6n in-terventricular publicados en la literatura que falle-cieron en forma subita por bloqueo auriculoventri-


cular. (17, 19) En estos casos la comunicaci6n inter-ventricular era aun permeable y el sistema de con-duccion estaba comprometido por fibrosis periorifi-cial. Por otra parte, se han publicado casos de muer-te subita en los que el unico hallazgo anatomopato-logico de significacibn eran alteraciones del sistemade conduccibn proximal (His penetrante y ramifican-te), en corazones que presentaban la peculiaridad detener un septum membranoso muy elongado en suporcibn subabrtica . (26) Aunque no senalado por losautores de este estudio, es tentador pensar que si elseptum membranoso es de mayor tamano que lonormal, esto sea tambien consecuencia del cierre porfibrosis de un defecto perimembranoso . En conse-cuencia, creemos que los pacientes que presentanevidencias de bloqueo auriculoventricular deben serseguidos y controlados con asiduidad y rigor .

Limitaciones de nuestro estudioAun cuando consideramos que la relacion etiopa-

togenica entre el cierre espontaneo de las comunica-ciones interventriculares y los trastornos de conduc-cion intraventriculares y auriculoventriculares tie-nen solidos fundamentos, no estamos en condicionesde establecer con certeza la frecuencia con que estesfndrome puede presentarse en la practica cardiolo-gica. (1) Para ello se deberan realizar estudios, proba-blemente multicentricos, en los que todo recien naci-do con una comunicaci6n interventricular sea segui-do adecuadamente con controles ecocardiograficos alo largo de su crecimiento, a fin de establecer larlacion entre el cierre de los defectos septales y laeventual aparici6n de trastornos de conduccion .

En todos los pacientes presentados en este estu-dio la busqueda de alguna evidencia de cierre espon-taneo de una comunicaci6n interventricular se hizoa partir del hallazgo de trastornos de conduccibn enel electrocardiograma sin otras evidencias de cardio-patia en pacientes jovenes. Obviamente, tratandosede un servicio de cardiologia de adultos, la afluenciade pacientes con estas caracteristicas es muy limita-da, raz6n por la cual es improbable realizar estima-ciones respecto de la prevalencia de este sindromeen la poblaci6n general .

SUMMARY

SPONTANEOUS CLOSURE OF VENTRICULARSEPTAL DEFECTS. AN IGNORED CAUSE OFATRIOVENTRICULAR ANDINTRAVENTRICULAR CONDUCTIONDISTURBANCES

BackgroundThe perimembranous ventricular septal defect isthe most common form of this congenital abnor-


mality. More than 50% of these defects undergospontaneous closure in the first year of age . Twomechanisms have been recognized for the sponta-neous closure : fibrous proliferation and adherenceof the septal leaflet of the tricuspid valve . Thebranching segment of the His bundle lies in theposterior and inferior edge of the defect . The fi-brous tissue developed in the process of spontane-ous closure of the septal defect may involve theconducting tissue provoking different types of in-traventricular and/or atrioventricular conductiondisturbances. This is a commonly ignored cause ofconduction disturbances and it may be well over-looked if not advised of this possibility.

Material and methodTen patients (5 men and 5 women between 6 and 42years old) showing intraventricular and/or atrioven-tricular conduction disturbances with normal orapparently normal hearts were studied . None of thepatients had murmurs . The X ray's and the size andwidth of atria and ventricles were normal . All casesshowed evidences indicating that the conductiondisturbances may be related to the spontaneous clo-sure of a ventricular septal defect . The observedconduction disturbances were: isolated rightbundle branch block in 4 (two of these with 1st de-gree atrioventricular block), right bundle branchblock with left anterior hemiblock in 2 (one of themwith second degree atrioventricular block), leftbundle branch block in 1 and isolated left anteriorhemiblock in 4.

ResultsSpontaneous closure was documented by histo-pathologic study in 1 case, angiography in 2 and 2-D echocardiography in the other 7 cases . Angiogra-phy disclosed a round calcification of about 8 mmdiameter at the site of closure in one case and inthe other a small infracristal defect that closed spon-taneously 5 years later with the formation of apseudoaneurysm as shown by an eco-Doppler stu-dy. In the other 7 patients the diagnosis of sponta-neous closure was suspected based on echocardio-graphic findigs. Subxiphoideal recordings showedadherence of the septal leaflet of the tricuspid valveand/or marked distortion of upper part of the ven-tricular septum. In the case with histological studyof the conducting system there were clear cut evi-dences of the causal relationship between the spon-taneous closure and its pathologic changes with theconduction disturbances : right bundle branchblock, left anterior hemiblock and second degreeatrioventricular block .

ConclusionsIn conclusions, in every child, teenager or young-

ster showing a conduction disturbance with a nor-mal or apparently normal heart, we must search forechocardiographic evidences of spontaneous clo-sure of a ventricular septal defect . Obviously, anyfinding suggesting this possibility has importantdiagnostic and prognostic implications .Key words Intraventricular block - Atrioventricular block -

Congenital heart disease - Ventricular septal defect -Spontaneous closure of a ventricular septal defect -

Conducting system - Sudden death

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FE DE ERRATA

En la Tabla 1 del articulo titulado "CONAREC III . Prediccion del riesgo de mortalidad intrahospitalaria enpacientes sometidos a cirugia coronaria" y en la Tabla 2 del articulo "CONAREC III . Evolucion de los pacientessometidos a cirugia coronaria. Estudio multicentrico", aparecidos en el volumen 64, numero 1, Enero-Febrero1996 de esta Revista, en el item "Cinecoronariografia (vasos)" debe decir lo siguiente:

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Variables Ndmero depacientes

Muertos Porcentaje demortalidad

Odds ratio P

Cinecoronariograffa (vasos) :>_3 713 55,14 89 12,48 1,532 356 27,53 37 10,39 1,251 130 10,05 18 13,85 1,730 94 7,27 8 8,51 1,00 NS

cierre espontaneo de la comunicacion interventricular. una ... · duccion. (1, 3, 4) por razones...

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