cianóticas

Cardiopatías Congénitas Cardiopatías Congénitas Con CianosisCon Cianosis

Flujo pulmonar disminuidoFlujo pulmonar disminuidoTetralogía de FallotTetralogía de Fallot

Flujo pulmonar aumentadoFlujo pulmonar aumentadoDrenaje venoso pulmonar anómaloDrenaje venoso pulmonar anómaloTransposición de grandes vasosTransposición de grandes vasos

Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología CMN SXXI

Tetralogía de FallotTetralogía de FallotComprende 4 defectos clásicosComprende 4 defectos clásicos

1. Comunicación interventricular

2. Obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho

3. Cabalgamiento de aorta4. Hipertrofia del ventrículo

derecho

Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido.

Tetralogía de FallotTetralogía de FallotAlteraciones embriológicasAlteraciones embriológicas

• El septo conal se desarrolla en una posición anormal

• Situándose más anterior de lo normal

• El cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior más estrecho)


Tetralogía de FallotTetralogía de FallotAnatomía patológicaAnatomía patológica

• Infundíbulo subpulmonar muscular hipoplásico y estrecho

• Estenosis valvular pulmonar en 75%

• No existe válvula pulmonar 2%• Hipertrofia ventricular derecha


Tetralogía de FallotTetralogía de FallotAnatomía patológicaAnatomía patológica

• Aurícula derecha aumentada con paredes hipertróficas

• Dextroposición de Aorta• Anomalías de las arterias

coronarias en 2-8%• Aorta de tamaño superior al de la

arteria Pulmonar• En 25% arco aórtico derecho• Comunicación interventricular


Tetralogía de FallotTetralogía de FallotIncidenciaIncidencia

• 3.5% Cardiopatías Congénitas• 10% en México• 1 por cada 3,600 nacidos vivos• Sin predominio de sexo• Cardiopatía cianógena más frecuente

después del 1er. Año de vida• Etiología desconocida, probable deleción

de cromosoma 22q11 (15%)


Tetralogía de FallotTetralogía de FallotFisiopatologíaFisiopatología

• Las consecuencias hemodinámicas dependen de:– Severidad de la obstrucción del tracto de salida– Tamaño del defecto septal ventricular (generalmente

grande)

• Los flujos relativos pulmonar y sistémico dependen:– Resistencias – Cortocircuito – Presiones ventriculares


Tetralogía de FallotTetralogía de FallotCuadro clínicoCuadro clínico

• Cianosis y/o crisis hipoxia• Tolerancia disminuida al esfuerzo• Posición en cuclillas (incrementa

retorno venoso)• Dedos en palillo de tambor• Soplo sistólico pulmonar o III EIC

izquierdo• Soplo continuo cuando hay PCA


Tetralogía de FallotTetralogía de FallotRadiografía de tóraxRadiografía de tórax

Cardiomegalia leveArco de la pulmonar excavadoLevantamiento de la punta del corazónOligohemia pulmonarArco aortico derecho (25%)



Tetralogía de FallotTetralogía de FallotRadiografía de tóraxRadiografía de tórax

Tetralogía de FallotTetralogía de FallotElectrocardiogramaElectrocardiograma

Normal los primeros días de vidaOndas P picudas en DII y V1AQRS a la derechaCVD


Tetralogía de FallotTetralogía de FallotElectrocardiogramaElectrocardiograma

• Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica)

• Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2 (QRS isodifásico)


Tetralogía de Fallot Tetralogía de Fallot EcocardiogramaEcocardiograma

La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular. El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta. La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derechoEl tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonarEl tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar. Origen y distribución de las arterias coronarias. Anomalías asociadas.


Tetralogía de Fallot Tetralogía de Fallot HemodinamiaHemodinamia

• Presiones ventriculares similares

• Gradiente de presión entre VD y TAP

• Contractilidad ventricular aumentada

• CCID o CCDI• Salto oximétrico AD a VD • Desaturación de VI a

Aorta


Tetralogía de Fallot Tetralogía de Fallot AngiocardiografíaAngiocardiografía

• Anatomía del ventrículo derecho

• Anatomía de la válvula pulmonar

• Morfología y tamaño de la arteria pulmonar y ramas

• Anatomía de la CIV• Origen y distribución de

las coronarias• Anatomía de la aorta y

troncos supraaórtico


Tetralogía de Fallot Tetralogía de Fallot AngiocardiogramaAngiocardiograma


Tetralogía de Fallot Tetralogía de Fallot TratamientoTratamiento

• Médico– Betabloqueador (disminuye la contracción

infundibular)– Manejo de crisis de hipoxia– Manejo de la policitemia– Profilaxis de Endocarditis bacteriana

• Quirúrgico– Paliativo– Correctivo

• Cardiología intervencionista


Tetralogía de Fallot Tetralogía de Fallot Complicaciones de cirugíaComplicaciones de cirugía

• Inmediatas– Arritmias– Falla ventricular derecha

• Tardías– Insuficiencia pulmonar– Insuficiencia aórtica– CIV residual– Arritmias cardiacas


Dudas???

Pasemos a la que sigue!!!!

Drenaje venoso pulmonar anómaloDrenaje venoso pulmonar anómaloDefiniciónDefinición

• Defecto del desarrollo embrionario caracterizado por la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda.

• Conectadas de manera directa o indirecta con la aurícula derecha.

• Es necesaria, la existencia de comunicación interauricular

Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado

Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo Incidencia y prevalenciaIncidencia y prevalencia

• 1-2 % de todas las cardiopatías congénitas (0.35 a 4%)

• Los infradiafragmáticos son más frecuentes en hombres (3.6 : 1)

• El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1)


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo Supra e InfradiafragmáticosSupra e Infradiafragmáticos


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo Frecuencia de desembocaduraFrecuencia de desembocadura

• Supracardiacos 50%– Vena inominada 40%– Vena cava superior derecha 10%

• Cardiacos 30%– Seno coronario 20%– Aurícula derecha 10%

• Infracardiacos 15%– Vena porta 8%– Conducto venoso 4%– Vena cava inferior 2%– Vena hepática 1%

• Mixtos 5%


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo Anatomía patológicaAnatomía patológica

• Cavidades derechas dilatadas e hipertróficas

• Cavidades izquierdas normales o reducidos* o hipoplásicos **


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo SupracardiacosSupracardiacos

• Es el tipo más frecuente

• Generalmente drenan a vena inominada y vena cava superior, raro a la ácigos

• Vena vertical (vena pulmonar común)


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo CardiacosCardiacos

• Las venas pulmonares desembocan en aurícula derecha o seno coronario (el más frecuente)


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo InfracardiacosInfracardiacos

• El menos frecuente• La conexión anómala se

realiza por debajo del diafragma

• Se forma un tronco común por detrás de la aurícula izquierda atraviesa el diafragma y drena en sistema venoso portal o sus tributarias


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo MixtosMixtos

• El tipo menos común (5%) y consiste en la combinación de alguno de los tres anteriores

• Las venas pulmonares de un pulmón drenan en un nivel y distinto de las del otro


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo FisiopatologíaFisiopatología


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo Cuadro clínicoCuadro clínico

• Sin tratamiento mortalidad del 80-90% • Asintomáticos al nacimiento• Taquipnea, Dificultad en la alimentación, Disnea

con el llanto, Retraso pondoestatural• Infecciones respiratorias de repetición• Cianosis mínima a severa• Insuficiencia cardiaca• Choque cardiogénico• Estertores y edema de miembros pélvicos


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo RadiografíaRadiografía

Drenaje total Drenaje total • Supracardiacos

– Cardiomegalia– Aumento de flujo pulmonar– “Muñeco de nieve”

• Cardiacos– No hay imágenes típicas

• Infracardiacos– No cardiomegalia– Congestión venosa pulmonar– Líneas B de Kerley


Drenaje venoso pulmonar anómaloDrenaje venoso pulmonar anómalo


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo ElectrocardiogramaElectrocardiograma

No hay diferencias si tienen o no obstrucciónHCVD: R alta en precordiales derechas y S profundas en izquierdasCrecimiento de cavidades derechasAusencia electrocardiográfica de VIP alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechasEje P +60°


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo EcocardiogramaEcocardiogramaDatos típicosDatos típicos

• Dilatación de cavidades derechas• Movimiento septal paradójico• AI y VI pequeños• Arteria pulmonar dilatada• Imagen del colector venoso por detrás de la

aorta• Imagen sugestiva de cor triatriatum y membrana

supramitral


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo ResonanciaResonancia


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo Historia naturalHistoria natural

• Sin tratamiento 80% fallecen al primer año de vida, 10% llegan a adultos

• Factor pronóstico negativo HAP• Depende de la obstrucción y CIA• Les va mejor a los que tienen CIA amplia

con resistencias pulmonares bajas


Drenaje venoso pulmonar anómalo Drenaje venoso pulmonar anómalo Tratamiento Tratamiento

• Paliativo– Atrioseptostomía de Rashkind

• Quirúrgico– Supracardiaco– Cardiaco– Infracardiaco– Mixto


La ltim a y nos vam os !!!!!!!ú

Transposición de grandes vasosTransposición de grandes vasosDefiniciónDefinición

Es una malformación congénita de las grandes arterias del corazón, donde el origen de la aorta es en el ventrículo derecho y el de la arteria pulmonar es en el ventrículo izquierdo, siendo la conexión atrioventricular concordante


Transposición de grandes vasosTransposición de grandes vasosEsquemaEsquema


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos Incidencia y prevalenciaIncidencia y prevalencia

• Es de un 0.7% de los nacidos vivos • Corresponde a un 5% de las cardiopatías

congénitas• Es mas común en hombres que en

mujeres con una relación 3:1


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos EmbriologíaEmbriología

•El defecto se debe a un tabique troncoconal recto, sin giro espiral, como es lo normal y orientado paralelamente al plano frontal del individuo


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos Defectos asociadosDefectos asociados

Aorta que nace de VD

TAP que nace de VI

CIV

CIA

PCA


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos FisiopatologíaFisiopatología


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos Cuadro clínicoCuadro clínico

• Depende de lesiones asociadas– CIV– Estenosis pulmonar


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos Exploración físicaExploración física

• Cianosis • Precordio hiperdinámico en la presencia

de CIV grande• Frémito• S2 acentuado y único


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos ElectrocardiogramaElectrocardiograma

Eje desviado derecha , HVD


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos ElectrocardiogramaElectrocardiograma


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos Radiografía de tóraxRadiografía de tórax

CardiomegaliaAumento vasculatura pulmonarAsimetría en la distribución del flujo pulmonar


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos Radiografía de tóraxRadiografía de tórax


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos EcocardiogramaEcocardiograma


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos Cateterismo cardiacoCateterismo cardiaco


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos Tratamiento Tratamiento

• Atrioseptostomía– Rashkind

• Cirugía correctiva– Switch atrial

• Mustard• Senning

– Switch arterial• Jatene


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos Switch atrialSwitch atrial


Transposición de grandes vasos Transposición de grandes vasos Switch arterialSwitch arterial


Terminamos!!!!!Terminamos!!!!!

Es hora de relajarseEs hora de relajarse

cianóticas

Documents