Celoria Melisa PaulaPosgrado en Dermatología. HPC

Introducción

• En las neoplasias internas la piel puede ofrecer el primer síntoma guía en el 1% de los pacientes.

• los síndromes paraneoplasicos se definen como aquellos procesos que preceden, acompañan o siguen a la aparición de un cuadro maligno y presentan un curso paralelo.

• Su incidencia se estima entre el 7-15% de pacientes con tumores malignos.

• Se enumeran «smes paraneoplasicos clasicos»

• Dermatosis frecuentes habitualmente no indicativas de malignidad, pero que nos pueden alertar de la presencia de una neoplasia y requieren un alto grado de «sospecha clínica».

• (*) paraneoplasicos clasicos• (**) ocasionalmente asociados a una neoplasia interna • (***) excepcionalmente asociados a neoplasias internas

Signos cutaneos indicadores de posibles neoplasias internas

Eritema, edema y flushing

Sme carcinoide• Episodios de flushing repetidos

que pueden evolucionar a una rosacea severa, y en ocasiones a facies leonina por el desarrollo de frontofima, rinofima y zigofima

• Episodios diarreicos, perdida de peso, tos, disnea y broncoespasmo.

• Tumor neuroendocrino que produce sustancias vasoactivas: serotonina, histamina, bradiquinina, prostaglandinas.

• Implica casi siempre la presencia de metastasis hepaticas.

• Diagnóstico: elevación de 5-hidroxi-indolacetico en orina de 24 horas

Feocromocitoma

• Tumor productor de catecolaminas. En el 80% de los casos se origina en la medula suprarrenal.

• El eritema surge despues de episodios de hipertensión, taquicardia, palpitaciones, dolor toracico, cefalea pulsatil, sudoración excesiva y palidez.

• Diagnóstico: determinación de acido vanilmandelico y catecolaminas en orina

Sme VCS• Triada clasica:• edema en esclavina (afecta a

la cara, el cuello y el tercio superior de tórax)

• cianosis facial, por estasis venosa

• circulación colateral toracobraquial.

• Etiología 85-90% cancer de pulmón, sobre todo el microcítico

• Linfomas no Hodgkin, tumores de celulas germinales, timomas y tumores metastasicos, el mas frecuente el cancer de mama

• DM: edema y eritema heliotropo en anteojos, eritema malar, fotosensibilidad.

• 10-30% se asocia a CA, en su mayoría mama y ovario en la mujer y pulmón y próstata en el hombre.

• Mastocitosis sistemica: leucemia de celulas mastocitarias. Flushing. Determinación de triptasa serica y PAMO.

síndromes hereditarios con inmunodeficiencia

• Sindrome de Bloom: Eritema, fotosensibilidad y leucemia, linfoma y adenocarcinoma gastrointestinal

• Sindrome de Rothomund-

Thomson: eritema y fotosensibilidad. Telangiectasias y atrofia de la piel facial, de las extremidades y de las nalgas, alopecia y distrofia ungueal.

Hiperpigmentación

sindrome de produccion ectopica de adrenocorticotrofina

• hiperpigmentación es generalizada mas acentuada en expuestas, zonas de fricción y mucosas.

• Carcinoma de celulas pequeñas de pulmón, tumores carcinoides, feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides, tumores de los órganos reproductivos y pancreaticos.

• La elevación de cortisol plasmatico y de corticotropina son altamente sugestivos del diagnóstico.

hemocromatosis

• La hiperpigmentación difusa, diabetes mellitus y cirrosis hepatica

• Predispone al desarrollo de cancer hepatico.

• El melanoma metastatico muy avanzado raramente ocasiona una melanosis difusa, con coloración gris azulada, que se atribuye a una lisis tumoral.

• No es infrecuente la depigmentación tipo vitíligo como resultado de una respuesta inmune contra los melanocitos.

Acantosis nigricans maligna

• hiperpigmentación en pliegues cutaneos suele ser el primer signo.

• Posteriormente, aspecto aterciopelado con lesiones verrugosas localizadas en axilas, cuello y regiones inguinales

• Evolución con lesiones en la mucosa oral, los labios, las areolas mamarias y las zonas de roce.

• En casos avanzados se desarrolla hiperqueratosis palmoplantar.

Palmas con aspecto de tripa

• Aspecto rugoso y aterciopelado de la mano, con exageración de los dermatoglifos normales.

• Adenocarcinoma gastrico (puede precederlo en años)

• Con menor frecuencia se observan adenocarcinoma uterino, hepatico, intestinal, ovarico, renal, de mama, tiroides y pulmón

Sindrome de Peutz-Jeghers

• Proceso de herencia autosómica dominante en el que destaca la presencia de lentigos periorificiales, muy evidentes alrededor de la boca, en los labios, la nariz, las mucosas y en las puntas de los dedos.

• Desarrollan pólipos hamartomatosos gastrointestinales

• Riesgo de carcinomas de pancreas, de mama, cuello uterino, de ovario y de testículos es mas elevado que en la población normal

Dermatosis anulares

Eritema gyratum repens• Es el eritema figurado mas

frecuentemente asociado a cancer.

• La prevalencia de malignidad interna se estima en un 80%.

• Anillos eritematosos, pruriginosos, serpiginosos concentricos que emigran 1 cm al día produciendo un aspecto en vetas de madera en el tronco y areas proximales de las extremidades.

• Se asocia a cancer de pulmón (32-40%), de esófago (8%), de mama (6%)

• Raramente procesos no malignos como tuberculosis, calcinosis y síndrome CREST.

• Tratamiento de la malignidad subyacente

• Si no es posible, corticoides sistemicos

Eritema necrolítico migratorio

• Placas eritematosas de morfología anular o arciforme, que tienden a coalescer adquiriendo una configuración policíclica.

• En los bordes activos se aprecia vesiculación, erosiones y costras.

• Glucagonoma• En su patogenia se valora el

síndrome de malabsorción, lo que explicaría su presencia en fallo hepatico, enfermedad inflamatoria intestinal y enfermedad celiaca.

Granuloma anular generalizado

• Dermatosis crónica de etiología desconocida

• traumatismos, reacciones a picadura, test de la tuberculina, PUVA, infección viral y diabetes mellitus.

• El GA asociado a tumores malignos tiene un patrón clínico atípico con lesiones dolorosas en localizaciones poco habituales, como palmas y plantas, y afecta a adultos mayores.

Mucinosis eritematosa reticulada

• lesiones reticuladas eritematosas pruriginosas localizadas en la parte superior del tórax.

• Su asociación a neoplasias es escasa, pero se han descrito casos con cancer de colon, de mama y pulmón

Lesiones eritematoescamosas e hiperqueratósicas

Acroqueratosis paraneoplasica de Bazex

• Lesiones eritematosas y descamativas, simetrica, en manos, pies, codos y rodillas, coloración violacea y distrofia ungueal.

• Posteriormente afecta orejas, la nariz y el cuero cabelludo.

• Puede preceder en un año al diagnóstico del tumor

• Carcinomas epidermoides de orofaringe, laringe, esófago y pulmón

Queratodermia palmoplantar

• Psoriasis, pitiriasis rubra pilaris, climaterio

• Existe una forma hereditaria de queratodermia, el síndrome de Howell-Evans, que se asocia a cancer de esófago.

• Tambien puede observarse en el arsenicismo crónico que predispone al desarrollo de algunas neoplasias.

• El inicio repentino de la queratodermia palmoplantar y la ausencia de otros datos inducen a descartar una neoplasia subyacente como carcinoma de pulmón, de esófago y, menos frecuentemente, de mama, de pancreas o un mieloma

Engrosamiento/induración cutanea

Amiloidosis sistemica• Piel: aspecto cereo

generalizado, presenta purpuras con pequeños traumatismos (purpura del pellizco).

• Papulas, placas, ampollas, nódulos, alopecia y adquirir un aspecto esclerodermiforme.

• Macroglosia. • Insuficiencia cardiaca,

síndrome del tunel del carpo, polineuropatía, insuficiencia renal, etc.

• Se asociación a mieloma multiple en el 15% de los casos

Escleromixedema• Variante generalizada del liquen

mixedematoso. • Papulosas, cereas, milimetricas,

agrupadas de forma lineal de distribución simetrica en manos, codos, antebrazos, tronco, cara y cuello.

• Cnfluyen dando un aspecto engrosado y esclerodermiforme.

• Disfagia, debilidad muscular proximal, neuropatías perifericas, síndrome del tunel del carpo y afectación renal.

• Se asocia a mieloma multiple, macroglobulinemia de Waldenstrom, linfoma Hodgkin o no Hodgkin y leucemia.

Escleredema de Buschke • Se asocia

frecuentemente con diabetes mellitus

• linfomas y mieloma. • Induración y edema

no depresible alrededor del cuello y la parte superior del tórax.

Esclerodermia• Cancer de pulmón y

de mama• linfoma B.

Paquidermoperiostosis u osteopatía hipertrófica

• Síndrome que engloba acropaquia, osteoartropatía hipertófica y afectación cutanea (engrosamiento difuso de la piel con seborrea, acne, poros dilatados, aumento de los pliegues cutaneos, hiperhidrosis palmoplantar y disminución del vello facial y pubiano)

• 80% de los casos a cancer de pulmón, a tumores metastasicos en el pulmón, a carcinomas nasofaríngeos

Lesiones vasculares

Telangiectasias

• Agrupadas y localizadas en la cara anterior del tórax,marcador de cancer de mama.

• Generalizadas pueden ser la manifestación de una angioendoteliomatosis maligna (linfoma intravascular)

• Ataxia-telangiectasia/síndrome de Louis-Bar (síndrome heredado con inmunodeficiencia): telangiectasias en conjuntiva, en los parpados, en las orejas y en las mejillas.

• El riesgo de malignidad del tejido linfoide mas frecuentes que en población general

Purpuras y equimosis

• Trombocitopenia frecuente en mieloma multiple, macroglobulinemia de Waldenstrom, linfoma, leucemia linfoide crónica, cancer de mama, de ovario, de cuello uterino, de próstata y broncogenico indiferenciado.

• La coagulación intravascular diseminada es causa de purpura maligna en varios procesos hematológicos malignos y en algunos tumores sólidos, como el de pancreas, los gastrointestinales y el de próstata.

• La purpura trombótica trombocitopenica es un signo tardío asociado a cancer gastrico y mamario.

Vasculitis• Prevalencia de malignidades en pacientes con vasculitis oscila entre

el 3-8%. • 80% hematológica (Vasculitis cutanea leucocitoclastica y la

poliarteritis nodosa) • Purpura de Schonlein-Henoch y la arteritis de la temporal, asociadas

a tumores sólidos. • De los tumores sólidos el mas comun es el de pulmón, seguido por

los tumores gastrointestinales, los renales, los de vías urinarias, el de próstata y el de mama

• Las vasculitis pueden preceder en 2-4 años al proceso maligno.• Suponen una alerta paraneoplasica cuando son crónicas o

persistentes, con mala respuesta al tratamiento y en pacientes de edad avanzada.

• Urticaria vasculitis: mieloma multiple, adenocarcinoma metastatico de colon, teratoma metastatico de testículos, linfoma no Hodgkin y carcinoma renal

Tromboflebitis

• Episodios espontaneos, recurrentes, multiples, superficiales y migratorios corresponde al sindrome de Trousseau

• 50% de los casos a cancer de pancreas, de pulmón, de próstata, de estómago, de colon, a linfomas y leucemias.

• La tromboflebitis de las venas subcutaneas de la cara anterolateral de tórax y abdomen constituye el sindrome de Mondor

• Eventos traumaticos, actividad física, procesos inflamatorios, infecciones (mastitis, abscesos). CA de mama.

Livedo reticularis• Visualización del plexo vascular

profundo causado por vasoespasmo por frío o injurias anatómicas, trombosis arterial y venosa y el aumento de la viscosidad sanguínea.

• Procesos malignos como el mieloma multiple, la trombocitemia esencial o la policitemia vera.

• Tambien se han descrito asociaciones a linfoma cutaneo B, T y linfoma angiotropo, leucemia linfoide aguda, carcinoma renal y carcinoma inflamatorio de mama.

• Relacionados a obstrucción vascular

Eritema palmar• Síndrome acral vascular

cuyas causas mas conocidas son el embarazo, la disfunción hepatica y la artritis reumatoide, aunque tambien se observa en la población normal.

• Se ha observado cierta relación con tumores malignos: carcinoma bronquial, enfermedad de Hodgkin, síndrome mieloproliferativo, adenocarcinoma gastrico y tumores cerebrales.

Muchas gracias!!!