Silva-Feisnter, Marcos1; Norris, Frances2;Ortiz, Elena1; Molgó, Montserrat1

Departamento de Dermatología Pontificia Universidad Católica de Chile1, Médico Cirujano2

Micosis Fungoide Poiquilodermatosa, serie de casos

INTRODUCCIÓN

CASOS CLÍNICOS

La micosis fungoide (MF) representa cerca del 80% de los linfomas cutáneos. Clínicamente se manifiesta por la aparición progresiva, en zonas no fotoexpuestas, de máculas eritematodescamativas, luego placas escamosas e induradas de coloración variable y finalmente tumores. Las variantes clínicas más comunes de MF son: foliculotrópica, reticulosis pagetoide, granulomatosa, hipopigmentada, hiperpigmentada y poiquilodermatosa. Si bien, esta última no está incorporada como un tipo de MF en la clasificación OMS-EORTC, se ha descrito clínico-patológicamente. A continuación se presentan 2 casos clínicos con diagnóstico de MF poiquilodermatosa.

DISCUSIÓN La Micosis Fungoide Poiquilodermatosa (MFP) es una rara variedad clínica de la MF. Se caracteriza por grandes parches o placas, hipo o hiperpigmentadas con atrofia y telangectasias que suelen ser asintomáticas o levemente pruriginosas. El compromiso de áreas flexurales es el más habitual. Tiene un leve predominio en hombres y suele presentarse antes que la MF clásica. Histológicamente comparte las características típicas de la MF, además de atrofia epidérmica, degeneración vacuolar basal, infiltrado de interfase, incontinencia pigmentaria y vasos telangectásicos. Su tratamiento es similar al de la MF clásica, utilizándose fototerapia como primera elección. La MFP tiene un pronóstico excelente, al igual que otras variantes de MF. Un altísimo porcentaje de los pacientes con MFP se mantienen en la misma etapa sin evolucionar a etapas superiores.

Caso nº 1: Mujer de 34 años, con cuadro de 4 años de evolución caracterizado por máculas hiperpigmentadas en brazos, región inguinal y glúteos. Al examen físico destacaban placas hiperpigmentadas con descamación escasa y apariencia central en “papel de cigarrillo” en ambos brazos, región inguinal bilateral y pliegue interglúteo. Se realizó biopsia de la lesión, encontrándose un infiltrado denso de linfocitos en banda en la zona superficial y focos de atrofia en epidermis, además de múltiples linfocitos intraepidérmicos atípicos con inmunohistoquímica que mostró predominio CD4 y pérdida de CD7.

Caso nº 2: Mujer de 23 años con antecedente de placa eritematodescamativa persistente en antebrazo desde los 4 años diagnosticada como psoriasis. En los últimos años se agregaron lesiones similares en espalda y glúteos. Al examen físico destacaban placas hiperpigmentadas con descamación fina, de bordes hipocrómicos, atróficas con aspecto en “papel de cigarrillo” en ambos flancos y glúteos. La biopsia mostró un infiltrado denso de linfocitos atípicos en unión dermoepidérmica, así como exocitosis de linfocitos atípicos hacia la epidermis con inmunohistoquímica que mostró predominio de CD4 y pérdida de CD7

Fig 1-2: placas hiperpigmentadas con descamación escasa y apariencia central en “papel de cigarrillo”

Fig 3: Histologia: infiltrado denso de linfocitos en banda en la zona superficial y focos de atrofia en epidermis, además de múltiples linfocitos intraepidérmicos atípicos

Fig 4-5: placas hiperpigmentadas con descamación fina, de bordes hipocrómicos, atróficas.

Fig 6: Histologia: infiltrado denso de linfocitos atípicos en unión dermoepidérmica, así como exocitosis de linfocitos atípicos hacia la epidermis

Referencias: 1) Navarrete L, Rincón C., Linfomas cutáneos: fisiopatología y clasificación, Dermatología Rev Mex 2005;49:109-22 2)Shiomi T. Monobe Y., Kuwabara C., Haruko Hayashi H., Yamamoto T.,Yoshito Sadahira Y., Poikilodermatous mycosis fungoides with a CD8+ CD56+ immunophenotype: a case report and literature review, Journal of cutaneous Pathology.2013 Mataix J., Bañuls J., Ana Lucas A., Isabel Belinchón,Betlloch I, Poikilodermatous mycosis fungoides, International Journal of Dermatology 2007 Referencias:

1) Navarrete L, Rincón C., Linfomas cutáneos: fisiopatología y clasificación, Dermatología Rev Mex 2005;49:109-22 2)Shiomi T. Monobe Y., Kuwabara C., Haruko Hayashi H., Yamamoto T.,Yoshito Sadahira Y., Poikilodermatous mycosis fungoides with a CD8+ CD56+ immunophenotype: a case report and literature review, Journal of cutaneous Pathology.2013 Mataix J., Bañuls J., Ana Lucas A., Isabel Belinchón,Betlloch I, Poikilodermatous mycosis fungoides, International Journal of Dermatology 2007

Fig. 1

Fig. 6

Fig. 5 Fig. 4

Fig. 3

Fig. 2