caso clínico vni - aymon.es · –síndrome down; retraso psico-motor severo ... mala adaptación...

44
Caso clínico VNI y abdomen agudo Sinziana Stanescu Elena Alvarez Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos Hospital Universitario Ramón y Cajal Comunidad de Madrid

Upload: buikhanh

Post on 11-Jun-2018

247 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Caso clínico VNI y abdomen agudo

Sinziana Stanescu Elena Alvarez

Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos

Hospital Universitario

Ramón y Cajal

Comunidad de Madrid

Page 2: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Caso clínico

• Antecedentes: – Paciente 17 años

– Síndrome Down; retraso psico-motor severo

– Cardiopatía congénita: tetralogía Fallot; corrección completa a los 3 años

– Cirugías previas • Osteo-articulares

• Hernias inguinales bilaterales

– Hernia umbilical no intervenida

– Parálisis diafragmática izquierda postquirúrgica

Page 3: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

• Motivo ingreso UCIP:

- Postoperatorio de cirugía cardiaca (prótesis pulmonar por IP severa)

• Ingresa intubado, en modalidad VCRP; soporte inotrópico: Dopamina (8 μg/kg/min) + Noradrenalina (0,17 μg/kg/min)

Page 4: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Postoperatorio inmediato

- 48 horas -

Respiratorio

Asintomático

Cumple los criterios clínicos, radiológicos y gasométricos para la

extubación

Se disminuye la sedación de cara a la

extubación

HD

Permite retirar el soporte inotrópico;

estable HD

Page 5: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

….a las 48 horas

Traumatismo traqueal en contexto de la disminución de la sedación; coagulación normal

Acidosis respiratoria severa (pH: 7,1, pCO2: 97 mmHg)

Mala adaptación al respirador

Picos de presión altos 35-40 mmHg

Rx tórax: sin neumotórax

Fibrobroncoscopiacoagulo en la

traquea

Episodios de obstrucción de vía respiratoria alta

Page 6: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

A los siete días...

• Hipoxemia PaO2: 60 mmHg

PaCO2: 50 mmHg

FiO2: 45-65-75%

SatO2: 85-90%

PaO2/FiO2: 150-200

IO: 5-6

Page 7: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Hipoxemia persistente (1)

•BAS: Staphyloccocus aureus MS

•Abterapia

•No patología pulmonar

•Diafragma izquierdo alto?

•No TEP •No shunt residual

•Sin datos de HTP

Ecocardio

AngioTAC

Gammagrafía V/Q

Eco doppler EEII

Screening infeccioso

Cultivos

Rx tórax

Page 8: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Hipoxemia persistente (2)

Día + 15: Prueba clínica con iNo y sildenafilo con mejoría de la gasometría

PaO2 80-90 mmHg FiO2 50-65% PaCO2 40-45 mmHg

Extubación programada a los 27 días de ingreso

Page 9: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Hipoxemia persistente (3)

Día +27: Extubación programada

48 horas

hTA, desaturación y bradicardia

pH: 7,25 PaCO2: 65 mmHg PaO2: 80 mmHg

Se reintuba

Page 10: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Fracaso de la extubación

• Sedación prolongada

• Fatiga diafragmática; paralisis

• Malnutrición. Nutrición parenteral prolongada

• Alteraciones HE

Miopatía del enf crítico

• Ecografía: buena función VI, sin shunt residual, sin HTP

• Soporte inotrópico

Causas cardiológicas • Aumento secreciones

respiratorias

• Rx tórax

• Cultivos

• Antibioterapia

Causas respiratorias

Page 11: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Obtrucción vía respiratoria

alta por coagulo

+2

Fracaso extubación

+27

Extubación pH: 7,43, pCO2:

39, pO2:81, lacticos negativos

+37

VNI BiPAP con interfase buco-

nasal (IPAP: 12 cmH2O, EPAP: 6 cm H2O, FiO2: 45-

50%)

Cough assist, fisioterapia respiratoria

Nutrición enteral

Persiste hipoxemia (precisa FiO2 ~65%,

SatO2 85-90%) Secreciones

respiratorias abundantes Antibioterapia empírica

Estabilidad HD

Hipoxemia

Page 12: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

A los 48 horas después de la 2º extubación

Fiebre

Distrés, aumento de secreciones respiratorias, aumento FiO2 Distensión abdominal, contenido bilioso-fecaloideo por SNG

Inestabilidad hemodinámica (TA: 65/45 mmHg, PVC: 3-4 cmH2O, oligoanuria)

Abdomen agudo Shock obstructivo

pH: 7,21, pCO2: 50 mmHg, lactico: 3,5 mmol/L, SvO2: 55%

Page 13: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?
Page 14: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?
Page 15: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?
Page 16: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?
Page 17: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Diagnósticos

1. Hernia diafragmática anterior izquierda

2. Ileus paralítico

3. Shock obstructivo

Page 18: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Abdomen agudo Ileo paralítico Shock obstructivo

VNI

BiPAP con interfase buco-nasal (EPAP max 8 cm H2O, IPAP max 25 cm H2O, FiO2

max 80%)

+ 40

VNI BiPAP (EPAP 4-5 cm H2O, IPAP 10-12 cm H2O, FiO2:

40-45%)

Hernia diafragmática

Cirugía HD: saco

herniario antero-medial izquierdo, 3 cm, con asa colónica y omento herniadas

+ 43

Alta

+ 60

Gafas nasales

Page 19: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Cirugía cardiaca Implante protesis

pulmonar

Complicaciones ventilatorias

Secreciones respiratorias abundantes

Hipoxemia persistente Lesión traqueal

Abdomen agudo Ileo paralítico

Síndrome Down Retraso mental severo

Tetralogía Fallot

Miopatía enfermo crítico

Malnutrición

Page 20: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?
Page 21: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Recuerdo anatómico (1)

Chavhan G B et al. Radiographics 2010;30:1797-1817

Page 22: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Recuerdo anatómico (2)

Chavhan G B et al. Radiographics 2010;30:1797-1817

Page 23: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Hernia diafragmática congénita (HDC)

Page 24: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Hernia diafragmática congénita (HDC)

Neonatal Defecto postero-lateral (Bochdaleck)

Distrés respiratorio grave, HTPPRN

Primeras horas de vida

Otras malformaciones

Tardía Defecto postero-lateral

Clínica inespecífica

Rara vez asocia otras malformaciones

Page 25: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Hernia diafragmática congénita (HDC)

XVII XX

1905: Primera corrección

quirúrgica de HDC (paciente 9

años)

Primera descripción

anatómica de HD (paciente 24

años)

Descripción foramen Morgagni

Descripción foramen

Bochdalek

XVIII XIX

Page 26: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

HDC de presentación tardía

• Incidencia: 10-13% de todas las HDC (1/2000-5000 RN vivos)

• Defecto más frecuente: izquierdo postero-lateral (Bochdaleck)

• Asocia otras malformaciones

• Sintomatología inespecífica

Baglaj M. Late-presenting congenital diphragmatic hernia in children: a clinical spectrum. Pediatr Surg Int (2004) 20: 658-669 Stolar CJH. Congenital diaphragmatic hernia. In Oldham KT , eds. Surgery of infants and children : scientific principals and practice. Philadelphia , PA: Lippincot-Raven , 1997; 883-895.

Page 27: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Anomalías asociadas Malformaciones cardio-vasculares (10-15%)

Defectos septales (ventriculares/ auriculares) Tetralogía Fallot

Anomalias de extremidades (10%) Polidactilia, sindactilia Defectos osteo-articulares

Anomalias genéticas (10%) Trisomia 18 Trisomia 21 Tetrasomia 12p

Defectos de sistema nervioso central (5-10%) Defectos de tubo neural Hidrocefalia

Otras Criptorquídia Atresia esofágica

Page 28: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Contenido herniado

Visceras sólidos

•Hígado •Bazo

•Omentum

Visceras cavitados

•Estómago •Asas intestinales

Page 29: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Asintomáticos

Síntomas crónicos

Síntomas súbitos

Síntomas agudos

Page 30: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Clínica (2)

Clínica gastro-

intestinal

Clínica respiratoria

Page 31: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Clínica (3)

Clínica gastrointestinal

Vómitos

Dolor abdominal recurrente

Abdomen agudo

Ileo paralítico

Clínica respiratoria

Distrés respiratorio

Tos crónica

Infecciones de repetición

Page 32: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Clínica (4)

Síntomas Defecto izquierdo Aguda/Crónica

Defecto derecho Aguda/Crónica

Disnea/taquipnea 72/26 8/10

Tos 24/15 5/8

Vómitos 69/17 9/4

Infecciones respiratorias de repetición

-/19 -/6

Dolor abdominal recurrente

34/11 4/2

Dolor torácico 8/2 1/-

Irritabilidad 10/2 1/-

Page 33: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Clínica respiratoria

Mala dinámica diafragmática

Alteraciones pulmonares restrictívas

Volumenes pulmonares disminuidos

Alteraciones V/P

DISTRÉS

Infecciones HIPOXEMIA

Page 34: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Clínica gastro-intestinal

Page 35: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

La intrigante radiografía normal...

Defecto embriológico asintomático inicialmente

Clínica secundaria a herniación de los

visceras abdominales

Page 36: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Clínica

Clínica gastro-

intestinal

Clínica respiratoria

Page 37: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Diagnóstico diferencial

• Proceso agudo torácico

neumonía complicada (derrame, necrosis)

neumotórax a tensión

• Proceso agudo abdominal

abdomen agudo/ ileo

Page 38: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Reper K et al. Cough-induced ruptute of the right diphragm and abdominal herniation. Intens Care Med (2012) 38: 1237-1238

Page 39: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Chitra Sanjeev Jwakar. A late presenting congenital diaphragmatic hernia missdiagnosed as spontanous pneumothorax. Indian J Anesth Sept-Oct; 54 (5): 464-466.

Page 40: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Diagnóstico diferencial

• Hasta 62% de las radiografías torácicas son mal interpretadas en el momento agudo

• Solo 50% de los pacientes se diagnostícan con la primera radiografía de tórax

• La herniación del omento se diagnostica mediante la radiografía de tórax en menos de 50%

Baglaj M, Dorobisz U. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in children: a literature review. Pediatr Radiol (2005) 35: 478-488

Page 41: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Visceras sólidos

•Hígado •Bazo

•Omentum

Visceras cavitados

•Estómago •Asas intestinales

Riesgo diagnóstico

erroneo

Estómago: complicaciones

+ mala evolución

Page 42: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Conclusiones (1)

Malformación rara

Clínica inespecífica

Patrones radiológicos variados

Page 43: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Conclusiones (2)

• Reto diagnóstico • Alto índice de sospecha • Sintomatología digestiva + respiratoria

Page 44: Caso clínico VNI - aymon.es · –Síndrome Down; retraso psico-motor severo ... Mala adaptación al ... pulmonar •Diafragma izquierdo alto?

Gracias