caso clinico. pv

7/31/2019 Caso clinico. PV

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NOMBRE DE LA ASIGNATURA:

Hematologa II

TRABAJO:

Policitemia Vera

NOMBRE DEL CATEDRTICO:

Silvia Garca Gonzlez

NOMBRE DE INTEGRANTES:ALDAY MARN AZUCENA

CISNEROS TAMAYO YAZMIN OLIVIAESTRELLA MUOZ ELIZABETH

VARGAS CRDOVA DAYLI

SECCION:jueves de 3 a 5pm Fecha de entrega: 28 de marzo de 2012


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INDICE

INTRODUCCION 3

OBJETIVO GENERAL 6

CASO CLINICO 7

ANALISIS DEL CASO CLINICO 8

CONCLUSION 8

BIBLIOGRAFIA 9


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INTRODUCCION

La Policitemia Vera (PV) es una de varias enfermedades mieloproliferativas, un

trmino empleado para agrupar una cantidad de trastornos que comparten varias

caractersticas, en particular la produccin clnica de una o ms lneas de

clulas sanguneas. Todos los trastornos clnicos (cnceres) comienzan con unoo ms cambios en el ADN de una nica clula: las clulas que se encuentran en la

mdula o en la sangre descienden de esa nica clula mutante.

Otras enfermedades mieloproliferativas incluyen la trombocitopenia esencial y la

mielofibrosis idioptica.

La PV es el resultado de una produccin descontrolada de clulas sanguneas,

especialmente glbulos rojos, como resultado de mutaciones adquiridas en las

primeras etapas de una clula que elabora sangre. Debido a que esta clula en las

primeras etapas tiene la capacidad de formar no slo glbulos rojos, sino tambin

glbulos blancos y plaquetas, cualquier combinacin de estas lneas de clulas

puede verse afectada.

La causa de la PV no se comprende del todo. Prcticamente todos los pacientes

con PV presentan una mutacin del gen JAK2(Janus quinasa 2). Este gen mutado

probablemente desempee un papel al inicio de la PV.

La mayora de los pacientes con PV no tiene antecedentes familiares de la

enfermedad. No obstante, en ocasiones hay ms de un integrante de la familia con

la enfermedad. La PV es ms comn entre los judos de descendencia de Europa

del este que entre otros europeos o asiticos.La incidencia vara en todo el mundo, con rangos aproximados de 0.5 a 2.5 en una

poblacin de

100,000 personas. La edad promedio en la que se diagnostica la PV es entre los

60 y 65 aos de edad. Es poco frecuente en personas menores de 30 aos.

La PV generalmente puede controlarse eficazmente durante perodos muy

prolongados. Las personas con PV que reciben tratamiento a menudo tienen una

calidad de vida normal o casi normal. Con una cuidadosa supervisin y terapia

mdica, la PV generalmente no interfiere en forma significativa con las actividades

cotidianas y el trabajo.

Signos, sntomas y complicaciones

Los glbulos rojos, los glbulos blancos y las plaquetas funcionan normalmente en

los pacientes con policitemia vera. Los signos, sntomas y complicaciones de la

PV ocurren porque hay demasiados glbulos rojos y con frecuencia demasiadas


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plaquetas en la sangre. El aumento en los glbulos blancos no predispone al

paciente a un mayor riesgo de infeccin ni causa ningn otro efecto significativo.

La enfermedad puede tener algunos sntomas problemticos y puede descubrirse

cuando se efectan conteos sanguneos en un examen de salud peridico. No

obstante, puede que aparezcan sntomas como resultado de una cantidad

excesiva de glbulos rojos, lo que puede hacer que la sangre del paciente se

vuelva ms viscosa: como resultado, la sangre no fluye de un modo eficiente.

Algunos signos y sntomas de la PV:

Dolor de cabeza, sudoracin exagerada, zumbido en los odos, trastornos

visuales, como visin borrosa o reas ciegas, mareos o vrtigo (una

sensacin ms grave de que todo da vueltas) que pueden ser

problemticos. Se supone que estos sntomas estn relacionados con los

efectos de los vasos sanguneos congestionados con un flujo sanguneoms lento.

En algunos pacientes aparece picazn en la piel, especialmente despus

de baos o duchas tibias.

Puede aparecer un aspecto rojizo o violceo de la piel, especialmente en

las palmas, los lbulos de la oreja, la nariz y las mejillas, como resultado de

la alta concentracin de glbulos rojos en la sangre. Algunos pacientes tal

vez experimenten una sensacin de ardor en los pies.

Las lceras ppticas se pueden asociar con la PV y pueden tener como

resultado hemorragias gastrointestinales.

Un bazo agrandado, que se puede detectar en un examen fsico omediante ecografas.

La angina de pecho o insuficiencia cardaca congestiva pueden ser

efectos nocivos de la sangre viscosa y la tendencia de las plaquetas a

amontonarse en los vasos sanguneos coronarios, y causar trombos.

La gota, una inflamacin dolorosa de las articulaciones provocada por un

aumento en los niveles de cido rico (asociado con la PV), puede aparecer

o empeorar.

Hemorragias o hematomas, generalmente leves, ocurren en

aproximadamente el 25% de los pacientes con PV.

Los pacientes con PV pueden tener una cantidad elevada de plaquetas, lo que

puede contribuir a la formacin de cogulos. Las enfermedades vasculares

subyacentes, encontradas comnmente en personas mayores con PV, pueden

aumentar el riesgo de complicaciones de coagulacin.

Los cogulos pueden causar problemas graves, como accidentes

cerebrovasculares, ataques cardacos, trombosis venosa profunda o embolia


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pulmonar. Los cogulos de sangre ocurren en aproximadamente el 30% de los

pacientes antes de que se realice un diagnstico de PV. Durante los primeros 10

aos despus del diagnstico, entre un 40 y un 60 por ciento de los pacientes con

PV pueden presentar cogulos de sangre.

Las personas con PV corren un riesgo levemente mayor que la poblacin general

de desarrollar leucemia como resultado de la enfermedad y/o ciertos tratamientos

con frmacos.

Diagnstico

Se contempla un diagnstico de PV si los conteos de glbulos rojos del paciente

son elevados.

Para diagnosticar la PV se pueden usar tres medidas de concentracin de

glbulos rojos en la sangre: el hematocrito, la concentracin de hemoglobina y el

conteo de glbulos rojos.

Otras caractersticas de diagnstico de los anlisis de sangre para confirmar el

diagnstico de PV:

Conteo elevado de glbulos blancos, especialmente la cantidad de

neutrfilos. La cantidad de glbulos blancos aumenta levemente en la

mayora de los pacientes con PV. El aumento generalmente no progresa.

Conteo elevado de plaquetas, que ocurre en al menos el 50% de los

pacientes. El aumento en la cantidad de plaquetas puede progresar.

La presencia de mutacin del gen JAK2en las clulas sanguneas.

Aumento en la masa de glbulos rojos (por lo general se mide nicamente

si la concentracin de hematocrito o hemoglobina no es definitivamenteelevada).

Saturacin de oxgeno arterial normal o casi normal.

Un resultado bajo en la prueba de eritropoyetina en la sangre.

Tratamiento

La PV es una enfermedad crnica; no es curable pero generalmente se puede

manejar eficazmente durante perodos muy prolongados. La cuidadosa

supervisin mdica, y la terapia para mantener el hematocrito y la hemoglobina en

niveles casi normales son muy importantes.

Los objetivos de tratamiento para esta enfermedad son:

Controlar los sntomas

Disminuir el riesgo de complicaciones

Las terapias tienen como objetivo:


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Disminuir la concentracin de hematocrito y hemoglobina a niveles

normales o casi normales

Disminuir la cantidad de plaquetas si es demasiado alta o se vuelve alta

con el paso del tiempo

Las decisiones sobre los tipos de terapia para la PV se basan en:

Los sntomas y el ritmo de progresin de la enfermedad

La edad del paciente

La salud general del paciente, incluidas otras enfermedades coexistentes .

Terapia con medicamentos

La anagrelida (Agrylin) es un frmaco que se puede usar si la cantidad de

plaquetas es demasiado alta. El frmaco puede reducir la tasa de formacin de

plaquetas en la mdula.

Los antihistamnicos, o frmacos relacionados, son una opcin para calmar lapicazn.

Frmacos mielosupresores (agentes que pueden reducir las concentraciones de

glbulos rojos o plaquetas).

OBJETIVO GENERAL

El objetivo de este trabajo, radica en la comprensin de la Policitemia Vera, para la

resolucin de casos clnicos a partir de exmenes de laboratorio y la clnica que

presenta un paciente, as como una comparacin con la bibliografa consultada.


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CASO CLINICO

Paciente de sexo masculino de 60 aos de edad, se presenta al HUP por los

dolores anginosos de pecho y refiere al mdico que ha venido presentando

cefaleas, vrtigos y zumbido de odo, astenia, cansancio, en la exploracin fsica

se encontr coloracin rojiza en cara y ojos adems no cuenta con antecedentesfamiliares ni personales de inters.

Los datos de la citometra hemtica son los siguientes:

Eritrocitos 6.8x103/mm3

Hb 18.5 g/dl

Hto 61%

VCM 89 fl

MHbC 30

Leucocitos 11, 200/mm3

Plaquetas 360 000/mm3

VSG 3 mm/h

Reticulocitos 70 00/mm3

Observaciones:

Eritroblastos ++

Anisopoiquilocitosis ++

Sideremia = 80 g/dl (hierro: 60 a

170)

BT= 3.0 mg/dl

B 3

E 3

N 74

L 12

M 8

Mielocito 0

Metamielocito 2

Banda 2

Segmentado 70


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ANALISIS DEL CASO CLINICO

Se sospecha Policitemia Vera en base a los resultados de la citometra hemtica.

Se presenta un franco aumento del nmero de eritrocitos (6.8x103/mm3) lo que

implica un aumento del hematocrito (61%). Estos datos se correlacionan

perfectamente con el estado de hiperregeneracin de la lnea eritroide en lamedula sea lo cual es caracterstico en este sndrome.

En el extendido sanguneo se observa presencia de eritroblastos y

anisopoiquilocitosis lo que indica la hiperregeneracin ineficaz de la medula sea.

Se piensa que es el inicio del padecimiento, ya que las lneas celulares

tromboctica y leucocitica se encuentran normales, sin embargo, los valores

absolutos de neutrfilos, basfilos y monocitos se encuentran elevados.

Adems estudios complementarios indican una elevacin de la sideremia y en la

bilirrubina total, todo lo cual confirma el aumento en el catabolismo del grupo

Hemo y del uso del hierro de depsito para formacin de nueva hemoglobina.

Las manifestaciones clnicas como cefalea, vrtigo y zumbido de odos se originan

a consecuencia de una posible hipertensin secundaria al proceso proliferativo.

As mismo los dolores anginosos se asocian al aumento de la viscosidad de la

sangre y en consecuencia un aumento en el gasto cardiaco.

Se recomienda hacer estudios confirmatorios como un aspirado medular, en

donde se espera encontrar aumento en las tres lneas celulares. As como:

cuantificacin de eritropoyetina, vitamina B12, cido rico y fosfatasa alcalina

esperando encontrar la primera prueba disminuida y las siguientes tres

aumentadas.As como un examen de fondo de ojo para descartar dilatacin venosa, hemorragias

retinianas

CONCLUSION

Es de suma importancia saber interpretar cada uno de los datos de laboratorio en

conjunto con los datos clnicos. En el presente caso clnico los datos son muy

importantes, ya que el nmero de eritrocitos, cantidad de hematocrito y la

sideremia son claros indicativos de la Policitemia Vera, aunque un aspirado

medular nos confirmara el sndrome.

Ante un diagnstico de este tipo se recomienda instaurar alguna de las opciones

como tratamiento al padecimiento, evitando complicaciones como angina de

pecho, enfermedades cardiovasculares, trombosis cerebral, etc.


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BIBLIOGRAFIA

http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmate

rials/spanish/pdf/sp_polycythemiavera.pdf

http://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIALMEDICO/ANEMIAS/CA

PITULO-VII.pdf http://scielo.sld.cu/pdf/hih/v27n1/hih07111.pdf

Leavell, B. S., Thorup, O. A. (2002). Hematologia Clinica. Madrid, Espaa.

Ed Interamericana.

Uno de los tratamientos alternativos o que en muchos de los casos se e,plea es la

llamada flebotomia para reducir la espesura de la sangre, pero este tratamiento se

realiza cuando la enfermedad esta abanzada; este tip0o de tratamieonto consiste

en extraer una unidad de sangre (aprox0.47litros) hasta que el nivel del

hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42(mujeres)l, luego se continua con la

terapia en a medida en que lo requiera.

Ademas la polisitemia vera se cre que una de sus causas es por mutacin en un gen

llamado JAK2V617F por lo que para su diagnostico confirmatorio se realizarian pruebas

geneticas para la mutacion de dicho gen.

Ademas cuando la enfermedad avanza mas puede presentar algunos sintomas

que afectandirectamente al SNC como es irritabilidad, vomitos, conbulsiones,trombosis, infarto cerebral; incluso puede afectar al sistema cardio pulmonar:

taticardia, dificultad respiratoria, insufisiencia cardiaca, etc.; en el sistema

digestivo: intolerancia alimentaria, en el genitourinario: insuficiencia renal aguda,

trombosis de vena renal, en cuanto a lo hematologico: hiperbilirrubinemia,

trombocitopenia, reticulosis (si esta elevada la eritropoyesis). Transtornos

metabolicos: Hipoglicemia, Hipocalcemia, Hipomegnesemia.
http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/spanish/pdf/sp_polycythemiavera.pdfhttp://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/spanish/pdf/sp_polycythemiavera.pdfhttp://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/spanish/pdf/sp_polycythemiavera.pdfhttp://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIALMEDICO/ANEMIAS/CAPITULO-VII.pdfhttp://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIALMEDICO/ANEMIAS/CAPITULO-VII.pdfhttp://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIALMEDICO/ANEMIAS/CAPITULO-VII.pdfhttp://scielo.sld.cu/pdf/hih/v27n1/hih07111.pdfhttp://scielo.sld.cu/pdf/hih/v27n1/hih07111.pdfhttp://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIALMEDICO/ANEMIAS/CAPITULO-VII.pdfhttp://www.webmedicaargentina.com.ar/MATERIALMEDICO/ANEMIAS/CAPITULO-VII.pdfhttp://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/spanish/pdf/sp_polycythemiavera.pdfhttp://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/spanish/pdf/sp_polycythemiavera.pdf

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